Причина развития аномалий связана с отклонениями в генах, расположенных на X-хромосомах. Чем их больше, тем значительнее вероятность развития добавочной хорды у ребенка.

Важно! Признак передается по материнской линии в 90%, а по отцовской – в 10%.

Наследуется не сама хорда, а факторы, ее вызывающие. Еще на первых месяцах внутриутробного развития малыша происходит закладка дополнительной ткани.

Во время становления межжелудочковой перегородки часто «лишняя» ткань входит в ее состав. Ребенок, имеющий наследственность по аномалиям сердца, рождается без ДХЛЖ.

Но действие ряда факторов во время беременности способствует тому, что «лишняя» ткань перерождается в добавочную хорду. Это:

• вредные привычки (курение, алкоголь);
• употребление некоторых лекарств (ингибиторы АПФ);
• стрессы;
• вирусные болезни.

При наличии таких хронических заболеваний как сахарный диабет, системная красная волчанка и ревматоидный артрит, риск развития добавочной хорды имеется и без наследственности.

Причины

Дополнительная хорда в левом желудочке чаще всего появляется из-за генетической предрасположенности. Передаётся она в 95% случаев от матери к ребенку.

Развивается МАРС внутриутробно, а катализатором этого процесса становится сбой во время формирования соединительной ткани в полости левого желудочка. По этой причине женщинам, которым был поставлен этот диагноз, нужно обследовать родных детей на наличие данной аномалии.

Также причинами развития дополнительных хорд могут быть:

• плохая экологическая обстановка в регионе;
• перенапряжение физического и нервного характера;
• приём алкогольных напитков и курение.

Для образования ДХЛЖ могут послужить разные причины. Но первой и главной выступает генетическая наследственность. Примерно с 92%-ой вероятностью мать, имеющая данную аномалию, передаст ее ребенку. Реже ее может передать отец. Нити формируются еще в утробе матери, когда начинает образовываться ткань сердца, поэтому болезнь можно назвать врожденной.

К дополнительным причинам зачастую относят:

• вредные привычки беременной женщины (спиртное, сигареты, наркотики);
• неправильное питание;
• чрезмерные нагрузки на организм;
• внутриутробные инфекции плода;
• пониженный иммунитет;
• загрязненную экологию (в том числе радиацию);
• стрессовые ситуации (как нервной системы, так и всего организма).

Врачи считают, что дополнительная хорда - малая аномалия развития сердца, диагностируют ее с помощью Эхо-КГ. Это добавочная нить в желудочке сердца, имеющая чаще наследственную природу.

В сердце здорового человека есть 4 камеры. Клапаны, расположенные между предсердиями и желудочками, во время выброса крови смыкаются и размыкаются. Функции хорд - помочь клапанам сохранить подвижность и гибкость. Дополнительные хорды (иногда их бывает несколько) могут мешать работе сердечно-сосудистой системы.

Если родители уже имеют болезни сердечно-сосудистой системы, то ребенок находится в зоне риска.

Но специалисты отмечают, что факторами, провоцирующими появление дополнительной хорды, могут быть:

• плохое состояние окружающей среды,
• курение мамы во время беременности,
• употребление женщиной спиртных напитков,
• употребление мамой наркотических средств.

Все эти условия становятся особенно опасными для ребенка во время образования соединительной ткани: это приблизительно 5-6 неделя внутриутробного развития.

Аномальная хорда левого желудочка – это наследственная аномалия, которая в 92% случаев предается по материнской линии (в редких случаях – по отцовской), и развивается внутриутробно из-за сбоя в развитии соединительной ткани. Именно поэтому матерям, которым ранее был поставлен такой диагноз, рекомендуется обязательно обследовать своего ребенка.

Не исключено, что причинами появления дополнительной хорды могут стать такие неблагоприятные факторы:

• плохая экология;
• курение или употребление спиртных напитков и наркотиков;
• нервное и физическое перенапряжение.

Основная причина развития МАРС – это дефект в гена, отвечающего за синтез соединительной ткани в организме. В результате соединительная ткань становится более податливой, эластичной, что и предопределяет развитие патологических функций многих органов.

Повреждающими факторами во внутриутробном периоде являются: перенесенные инфекционные заболевания, загрязнение окружающей среды, нерациональное питание беременной женщины, повышенная инсоляция (влияние солнечной радиации). Не исключен и наследственный вариант появления дефективного гена.

МАРС у ребенка является проявлением дисплазии соединительной ткани в сердце, но дисплазия (неправильное развитие) затрагивает и многие другие органы и системы органов (желудочно-кишечный тракт, дыхательную, моче- половую, вегето-сосудистую систему, костно-мышечный аппарат, зрение).

И тогда у ребенка наблюдаются признаки рефлюкса, вегето-сосудистая дистония, нарушения осанки, гипермобильности суставов, миопии и много другого. Очень часто бывает сочетание нескольких признаков дисплазии разных органов у одного ребенка.

Виды

Одним из первых распространенных видов МАРС в кардиологии у детей является пролапс митрального клапана. К видам малой аномалии специалисты относят только пролапс, имеющий первую степень своего проявления.

Иные разновидности ПМК требуют постоянной диагностики и серьезного лечения, так как заболевание сопровождается явными симптомами нарушения кровотока, и иначе классифицируются как порок сердца. ПМК можно определить с помощью метода ультразвукового исследования.

Также к популярным видам МАРС относят образование дополнительных (ложных) хорд в структуре левого сердечного желудочка. Это аномалия проявляется в нарушении сердцебиения.

К третьему виду МАРС относят ООО диагноз, полностью именуемый как «открытое овальное отверстие». Это заболевание характеризуется частичным или полным сохранением межпредсерного отверстия, сформированного внутриутробно.

Поэтому выявить заболевание можно только у ребенка возраст, которого превышает 1 год. Если отверстие в этом возрасте сохраняется и превышает в диаметр 5 мм, то речь идет уже серьезном дефекте, таком как порок.

Диагноз подтверждается на основе данных УЗИ.

К другим видам МАРС относят:

• недостаточно развитые клапаны синусов;
• патологии клапанов сердца, проявившиеся в их измененном количестве, в наличии зазубренности или неправильности размера;
• аневризмы сердечных перегородок;
• нарушения в строении сосочковых мышц, расположенных в сердце;
• увеличение размеров крупных сосудов.

Методы выявления МАРС, как диагноза заболевания сердца

Дополнительная хорда в левом желудочке сердца может быть следующего типа:

• мышечная, фиброзная или фиброзно-мышечная;
• с продольными, поперечными, диагональными соединительными волокнами;
• с одиночными либо множественными тяжами;
• срединной, базальной или верхушечной.

Самыми опасными считаются поперечные хорды. Они могут перекрыть кровоток и создать опасность для организма человека. В остальных случаях эти МАРС считаются безобидными и не несут какой-либо нагрузки на сердце.

Месторасположение хорд диктует их названия и типы. Существует 3 типа хорд:

• продольные;
• диагональные;
• поперечные.

Первые два типа описываются в заключениях УЗИ как гемодинамически незначимые. Они вполне безобидны.

Их расположение не мешает передвижению крови и работе сердца. А вот последний тип считается гемодинамически значимым, что в принципе опасно для здоровья, так как нарушается функция кровотока, и это вредит сердечной работе.

В зависимости от того, в какой конкретно области находятся эти нити, различают:

• верхушечные;
• серединные;
• базальные.

95% пациентов с данной проблемой имеют добавочную хорду (одну или несколько) именно в левом желудочке.

Этот тип соединительной ткани классифицируют по ряду признаков.

1. Место расположения в полости:

• левожелудочковые;
• правожелудочковые.

2. Тип гистологии:

• мышечная;
• фиброзная;
• фиброзно-мышечная.

3. Область крепления:

• верхушечная доп. хорда;
• срединная;
• базальная.

• продольная нить;
• диагональная;
• поперечная.

Классификация дополнительных хорд осуществляется по нескольким критериям:

• количество;
• тканевое строение;
• места их крепления;
• характер расположения.

Количественный критерий подразделяет все дополнительные тяжи на две группы. Это единичные хорды (имеется одна аномальная «нить») и множественные (две и более). В первом случае она часто располагается отдельно от нормальных волокон. При втором варианте возможно как отельное их размещение, так и между нормальными тяжами.

По характеру ткани, из которых формируются данные аномалии, можно выделить несколько групп.

1. Соединительнотканные. Встречаются в большинстве случаев. Представляют собой тяжи, полностью состоящие из волокон эластина и первичного коллагена.
2. Сухожильные хорды. Состоят только из вторичных коллагеновых волокон.
3. Мышечные. Обычные мышечные выросты.
4. Смешанные хорды. В своем составе имеют различные компоненты мышечной и соединительной ткани. Среди других аномалий встречаются редко.

Мест для крепления аномальных хорд может быть три. Самым частым является верхушка сердца. В левом желудочке это самая удаленная от клапана часть полости. Возможен вариант прикрепления к одной из стенок. Совсем редко встречается базальная фиксация аномальных хорд. Когда она (они) одним концом скрепляются в области перегородки, отделяющей желудочек от предсердия.

Характер расположения аномалий может быть как параллелен нормальным тяжам, так и отличаться от их направления. Если ДХЛЖ отклоняется не более 25-35 градусов, говорят о косом или диагональном ее расположении. Когда угол более 40 (даже 90) – хорда находится в поперечном положении.

Дополнительная хорда может располагаться в разных отделах левого желудочка и иметь различное строение и структуру. Кардиологи выделяют такие виды хорд:

• по гистологической структуре: фиброзная, фиброзно-мышечная, мышечная;
• по направлению волокон соединительной ткани: продольная, поперечная, диагональная;
• по количеству нитевидных тяжей: одиночная, множественная;
• по месту крепления: верхушечная, срединная, базальная.

Аномалии МАРС принято систематизировать по их локализации в области:

1. Предсердий и перегородки между ними:

• пролабирующие (провисающие) гребенчатые мышцы (мышечные пучки на внутренней поверхности правого предсердия);
• пролапс (выпячивание) клапана нижней полой вены;
• аневризма (выпячивание) предсердной перегородки;
• особенность строения сердечной перегородки, называемая открытым овальным окном (ООО);
• увеличенный евстахиев клапан (складка эндокарда);
• измененные трабекулы (сухожильные образования);

1. Клапана легочной артерии и трикуспидального (трехстворчатого) клапана:

• расширение;
• пролабирование заслонок;

1. Отверстия аорты:

• аневризма;
• нарушение симметричности заслонок;
• изменения корня аорты;

1. Левого желудочка:

• дополнительные трабекулы;
• измененные хорды в сердце и их неправильное положение;
• дефект выносящего тракта (область сердца, через которую кровь поступает в артерии);
• аневризма перегородки, разделяющей желудочки;

1. Двухстворчатого клапана:

• пролабирование заслонок клапана;
• дефекты в прикреплении хорд и их распределении;
• добавочные, увеличенные, неправильно расположенные или структурно измененные мышцы, продолжающие миокард левого желудочка.

При установленном диагнозе МАРС нужно выяснить, есть ли изменения в гемодинамике и регургитация, и определить степень их проявления. У взрослых пациентов чаще диагностируют пролабирование клапанов, «неправильные» и дополнительные хорды в левом желудочке, чрезмерную трабекулярность.

Вот уже на протяжении 35 лет, ученые и специалисты практической кардиологии изучают синдром «МАРС», пытаясь однозначно ответить на самые важные вопросы, часто задаваемые пациентами: «Что это такое диагноз МАРС в кардиологии у детей, как расшифровывается данная аббревиатура и серьезное ли это заболевание сердца?» Попробуем ответить на них по порядку.

Как МАРС в кардиологии расшифровать?

Для более легкого запоминания категорий сердечно-сосудистых заболеваний была введена аббревиатура «МАРС», которая в кардиологии расшифровывается как «малые аномалии развития сердца». К этой группе патологических изменений относят аномалии развития структур внешнего и внутреннего строения мышцы сердца, и прилегающих к нему сосудов.

Когда у новорожденного обнаруживается такая проблема, как МАРС ДХЛЖ (малая аномалия работы сердца: дополнительная хорда левого желудочка), родители сильно переживают. Возможно ли избежать постановки такого диагноза?

Для того чтобы обезопасить здоровье будущего малыша, необходимо учесть ряд нижеописанных рекомендаций:

1. 1. Необходимо отказаться от всех вредных привычек. Бросить курить и избегать мест, где курят; исключить из употребления алкогольные напитки, даже если они слабоалкогольные.
2. 2. Необходимо питаться правильно и сбалансированно, соблюдать режим питания. Принимать пищу разнообразную, но не переедать. Включать в свой рацион все необходимые микроэлементы.
3. 3. Нужно гулять на свежем воздухе. Прогулки на свежем воздухе особенно важны для будущих мам и их малышей. Когда кровь обогащается кислородом, это благоприятно сказывается на работе всей сердечно-сосудистой системы.
4. 4. Если у матери имеется такая аномалия в сердце, то перед зачатием необходимо пройти консультации у врачей.
5. 5. Нужно избегать и стрессовых состояний. Стресс - это встряска для всего организма и абсолютно неполезная. Постоянное стрессовое состояние приводит к истощению нервной системы и всего организма.
6. 6. Запрещается также превышать дозволенные нагрузки. Нагрузки должны быть, поскольку они в умеренном количестве позволяют держать организм в тонусе, тренируют сердце. Но превышать дозволенное количество и интенсивность ни в коем случае нельзя, ведь это может вызвать нежелательные последствия.
7. 7. Организму должно хватать всех необходимых витаминов. Нужно следить, чтобы организм был обеспечен витамином С, магнием, кальцием.
8. 8. Необходимо контролировать иммунитет. Иммунитет охраняет нас от всех возможных инфекционных болезней. Ослабленный иммунитет может не справиться с угрожающей инфекцией, а она, в свою очередь, может привести к малоприятным последствиям.

Симптомы

Клинические проявления МАРС незначительны, порой бессимптомны. Малым сердечным аномалиям присущи разные типы аритмии и искажения прохождения нервных сигналов по миокарду:

• приступообразная тахикардия;
• экстрасистолия;
• нарушение или прекращение проводимости в пучке Гиса (в правой его ножке);
• слабость синотриального узла.

Диагностика

Диагноз ставят после УЗИ сердца. Пациента предварительно прослушивают на предмет наличия систолических шумов. Чтобы убедиться в том, что аномалия безвредна для организма ребенка, могут назначить ЭКГ классическое и с нагрузкой. Какие конкретно методы диагностики использовать, решает врач после осмотра пациента.

На приеме у доктора будет проведен общий осмотр, выслушаны жалобы и прослушано сердце. Иногда врачи обнаруживают шумы, когда пациенты имеют дополнительную соединительную ткань в ЛЖ.

Достоверную информацию может показать только УЗИ. Получив его результат, доктор может уже поставить определенный диагноз.

Если УЗИ делается детям, то необходимо учитывать некоторые особенности его проведения. Ребенок способен адекватно воспринимать все происходящее с 6 лет. В более раннем возрасте его сопровождают родители в кабинет, а также желательно, чтобы имелись с собой игрушки. Они отвлекут внимание. Совсем маленьких детей полностью не раздевают, просто обнажают грудную клетку.

УЗИ предполагает 2 процедуры:

• доплеровское обследование;
• эхокардиография.

Доплеровское обследование – это исследование гемодинамики. Эхокардиография предназначена для общего осмотра сердца и его функций.

Проводятся такие обследования в двухмерном пространстве, пациенты при этом принимают лежачую позицию на спине. Однако детей часто сложно уговорить лежать без движений некоторое время. Особенно это случается с очень маленькими чадами. В таком случае возможно его положить набок или даже провести УЗИ стоя или сидя. Важно, чтобы он прибывал в спокойном состоянии.

Но поза влияет на результат, поэтому врачи потом их корректируют в зависимости от расположения ребенка при исследовании.

Сердце лучше всего просмотреть с левой стороны грудины. А также при расположении датчика учитывается возраст малыша. Чем он старше, тем ниже его устанавливают. Новорожденным чаще всего датчик размещают на самой грудине. Чтобы обнаружить дополнительную хорду в левом желудочке, используется четырехкамерная позиция. Это позволяет ее увидеть в виде тонких нитей.

Основным способом является ультразвуковая диагностика сердца, после которого и выставляется диагноз МАРС. Также могут использоваться электрокардиограмма с нагрузкой и аускультация сердца пациента. Единственным условием является периодическое прохождение УЗИ сердца, для контроля динамики данных изменений.

Систолический шум, обнаруженный врачом при осмотре – повод для серьезного обследования по поводу наличия малых сердечных аномалий. Предполагаемый диагноз в кардиологии базируется на:

• оценке симптомов;
• анализе внешнего вида пациента (астенический тип телосложения, плоскостопие, сколиоз, нарушение зрения);
• аускультации (щелчки, шумы, изменение ритма сердца);
• данных инструментальных методов исследования – электрокардиография, УЗИ.

У некоторых пациентов с малыми сердечными аномалиями исследуют и другие органы. Обычно это необходимо при врожденных или наследственных болезнях соединительных тканей.

Эхокардиография позволяет получить достоверные сведения об особенностях строения органа. Наиболее результативен метод при пролабировании клапанов.

Трехмерная эхокардиография дает возможность оценить степень пролапсов заслонок, присутствие и степень регургитации, негативные изменения клапанных структур. Патологии хорд обнаружить труднее, для их диагностики применяют двухмерную эхокардиографию.

Лечение

Прослушать сердце ребенка возможно уже на первых месяцах беременности. Это главный орган человека.

Он формируется в первую очередь. Во время вынашивания плод особо подвержен негативным воздействиям.

В это время и происходит формирование патологий сердца, в том числе и дополнительной соединительной ткани. Различные аномалии сердца присутствуют у 30% людей, а у 5% наблюдается их несколько.

Хорды могут быть разные:

• продольные;
• поперечные;
• диагональные.

Со временем направление хорды может меняться. По этой причине рекомендуется постоянное посещение кардиолога, проведение необходимых обследований регулярно.

Бессимптомный МАРС-синдром не нуждается в медикаментозной терапии. Единственное, что потребуется, регулярное наблюдение у кардиолога с посещением кабинета УЗИ минимум один раз в год.

Если же дополнительная хорда проявляет себя, то есть у пациента наблюдаются характерные симптомы заболеваний сердечно-сосудистой системы, то потребуется следующее медикаментозное назначение:

1. Витамины В1, В2, РР принимаются месяц с курсом два раза в год. Эти вещества необходимы для лучшего питания сердечной мышцы.
2. Препараты с магнием и калием. Здесь применяются различные виды лекарств, содержащих эти вещества. У каждого своя дозировка, курс приема, противопоказания. Назначение необходимого препарата – прерогатива лечащего врача. Эти вещества способствуют восстановлению процесса реполяризации.
3. Антиоксиданты способствуют улучшению метаболических процессов в тканях сердечной мышцы.
4. Нейротропные препараты прописываются в случае проявления у пациента нейроциркуляторной дистонии.

Среди общего терапевтического назначения при доп. хордах:

• адекватная ЛФК;
• закаливание;
• сбалансированное питание, обогащенное витаминами;
• неутомительные прогулки и длительное пребывание на свежем воздухе;
• соблюдение дневного распорядка (время сна и бодрствования, труда и отдыха).

Дополнительная нить поперечного направления, множественное число доп. хорд могут потребовать немедленной госпитализации пациента, детального обследования и уже затем адекватного лечения. В редких случаях требуются оперативные меры по иссечению доп. нитей или криодеструкция.

Очень сложно предсказать заранее, как будут протекать такие малые аномалии, как дополнительная левожелудочковая хорда. Обычно же это не причиняет существенного вреда организму пациента.

Если структурные изменения не привели к нарушению работы органа и его системы, то специальная терапия, возможно, и не потребуется. Дополнительная соединительная ткань внутри сердечной мышцы редко приводит к развитию осложнений.

Расстройство сглаживается или устраняется медикаментозно.

Если у малыша или уже у взрослого человека обнаружены ложные соединительные нити в левом сердечном желудочке, не стоит сразу бить тревогу, опасаясь за здоровье и жизнь пациента. Регулярное наблюдение у кардиолога, при необходимости прием препаратов, а также нормализация образа жизни – вот основные правила заботы о человеке с такой аномалией.

Дополнительная хорда в левом желудочке корректируется только при наличии отрицательного влияния на работу сердца. Самым радикальным способом считается хирургическое вмешательство. Для его проведения должны быть веские основания.

Если дополнительная хорда не ухудшает качество жизни ребенка и не является гемодинамически значимой, то, кроме наблюдения и ежегодного прохождения Эхо-КГ, других действий к малышу не предпринимают.

В более серьезных случаях врач назначает такое лечение:

• курс витаминов;
• препараты магния и калия;
• антиоксиданты;
• иногда ноотропные препараты.

Все эти лекарственные препараты направлены на то, чтобы улучшить питание в клетках сердечной мышцы (миокарда), привести в норму процессы проведения импульса в миокарде, улучшить метаболизм. Инъекции и таблетки на основе калия и магния хорошо влияют на работу сердца.

Как вести себя детям с такой аномалией

Основные правила жизни ребенка, у которого есть дополнительная хорда:

• прогулки;
• четкий режим дня;
• хороший спокойный сон;
• правильное питание;
• умеренные физические нагрузки;
• закаливающие процедуры;
• осторожность в принятии лекарств, связанных с другими заболеваниями.

При обнаружении дополнительной хорды, которая сопровождается симптомами или гемодинамическими нарушениями, помимо вышеописанных рекомендаций и более жестких ограничений в физических нагрузках, рекомендуется медикаментозная терапия.

Таким детям могут назначаться такие лекарственные препараты:

Они могут развиваться при множественных или поперечных хордах и требуют детального обследования и последующего лечения.

В редких случаях в структуру дополнительной хорды левого желудочка могут включаться мышечные волокна проводящей системы сердца. Такие аномалии сердца способны вызывать желудочковые аритмии и фибрилляцию желудочков. Для их устранения показано выполнение таких хирургических вмешательств:

• криодеструкция;
• иссечение хорды.

В основном при отсутствии объективных жалоб и изменений на ЭКГ, дети с МАРС в медикаментозном лечении не нуждаются. Им вполне достаточно вести здоровый образ жизни, придерживаться правильного и сбалансированного питания, соблюдать режим труда и отдыха, санировать хронические очаги инфекций и периодически проходить ЭКГ и УЗИ сердца для контроля динамики МАРС.

Если же у ребенка есть объективные жалобы и или изменения на ЭКГ, то тогда не помешает прием:

• кардиопротекторов (рибоксин, коэнзим Q 10, АТФ, милдронат и другие);
• препаратов, содержащие магний и калий (Панангин, Магне В6, коплексные поливитамины);
• антиаритмических препаратов (исключительно по назначению кардиолога);
• антибактериальных препаратов (при ангине у ребенка для профилактики инфекционного эндокардита).

В итоге из выше сказанного, можно сделать вывод – если знать, что такое МАРС, то не так и страшно это заболевание. Самое главное с ответственностью относиться к здоровью своего ребенка и вовремя проходить профилактическую УЗИ и ЭКГ диагностику сердца.

Немедикаментозный подход при малых сердечных аномалиях включает:

• соблюдение соответствующего возрасту режима дня;
• исключение излишних физических нагрузок;
• организацию полноценного питания;
• курсы массажа;
• упражнения лечебной физкультуры;
• физиотерапевтические процедуры;
• методы психологического воздействия.

Возможность серьезно заниматься спортом – вопрос индивидуальный, поскольку эмоциональные и физические перегрузки способны сбить сердечный ритм. Медикаментозная терапия предусматривает назначение:

• кардиотрофических средств (при сбоях в реполяризации, происходящей в миокарде);
• магниевых препаратов;
• антиаритмических средств (при определенных формах экстрасистолии на фоне нарушенной реполяризации);
• антибактериальных препаратов (при острых формах инфекционных заболеваний, при хирургических вмешательствах, для предотвращения развития эндокардита инфекционной природы).

Исследование МАРС в медицине не прекращается. Разнопрофильные специалисты стараются разобраться, что же такое малые сердечные аномалии, и отыскать оптимальные методики профилактики осложнений и выявленных патологий. При внимательном подходе, регулярном контроле и следовании всем врачебным рекомендациям МАРС в большинстве случаев не опасны.

Возможные осложнения

Учитывая, что недуг носит генетический характер, предупредить его появление нельзя. При выявлении у взрослого или ребенка дополнительной хорды, нужно соблюдать рекомендации специалиста по этому поводу.

Чтобы не развилось осложнений, в старшем возрасте следует следить за количеством потребляемого холестерина и собственным весом. Лишняя масса тела создаёт дополнительную нагрузку на сосуды, заставляя сердце работать интенсивнее.

Занятия лечебной физкультурой нужны для детей, имеющих дополнительную хорду. Они способствуют укреплению сердечной мышцы, предотвращая развитие всевозможных патологий.

Большинство врачей не советуют людям с лишней хордой на соревновательном уровне заниматься спортом. Длительные заплывы, практические занятия в аэроклубе, дайвинг могут навредить людям с представленной аномалией.

Но вот спринт, йога и упражнения с собственным весом сделают сердечную мышцу сильнее.

Как известно, цели и задачи кардиологии заключаются в том, чтобы изучать сердечно-сосудистую систему человека, диагностировать всевозможные нарушения в ее работе и, соответственно, лечить выявленные заболевания (например, если обнаружена дополнительная хорда левого желудочка).

Долгое время считалось, что проблемы с сердцем беспокоят главным образом представителей старшего поколения. Однако сегодня ситуация изменилась: сердечные заболевания нередко диагностируются у людей среднего возраста, подростков и даже совсем маленьких детей.

О последних мы поговорим подробнее.
.

Детская кардиология

Профилактика

Здоровый образ жизни – это лучшая профилактика при ДХЛЖ (дополнительной хорде левого желудка). Особенно это касается беременных женщин. Если имеются жалобы и любые подозрения, касающиеся заболеваний сердца, нужно обращаться к доктору и проходить обследование. Ранняя диагностика заболеваний – это залог успешного лечения.

Чтобы предотвратить возможные патологии сердца следует придерживаться следующих правил:

• не курить;
• не злоупотреблять алкоголем;
• гулять на свежем воздухе;
• избегать стрессов;
• исключить большие физические нагрузки.

Ученые выделяют несколько физических мероприятий, полезных для детей с аномалиями сердца:

• медленные танцы (например, бальные);
• занятия со шведской стенкой;
• упражнения со скакалкой;
• массаж;
• утренние пробежки.

Детям показаны любые физические нагрузки, но противопоказаны чрезмерные нагрузки. Можно купить ребенку обруч, который он будет крутить в свободное время. На прогулке летом полезны будут игры с мячиком или скакалкой. Зимой можно брать с собой на улицу санки или лыжи. Такие мероприятия особенно полезны детям, которые уже умеют аномалию сердца.

А также следует лечить все заболевания, имеющие хроническую форму. Они могут давать осложнения на сердце.

Доктор Комаровский также считает, что лечение детям с дополнительной хордой в ЛЖ не требуется. Единственное ограничение, по его мнению – это невозможность работать космонавтов или водолазом в будущем.

В большинстве случаев дополнительная хорда левого желудочка появляется вследствие наследственной предрасположенности, и предупредить ее развитие во внутриутробном периоде практически невозможно.

Несмотря на это, ученые не исключают возможность развития такой малой аномалии сердца под воздействием некоторых неблагоприятных факторов. Именно поэтому беременным женщинам рекомендуется:

1. Правильно питаться.
2. Оказаться от курения, употребления алкоголя и наркотиков.
3. Исключить тяжелые физические нагрузки.
4. Предупреждать стрессы.
5. Гулять на свежем воздухе и заниматься гимнастикой.

При выявлении у ребенка дополнительной хорды левого желудочка родителям следует обратить пристальное внимание на его здоровье, соблюдать все рекомендации врача, но не ограждать его от социума полностью. Важной мерой профилактики осложнений станет своевременное лечение хронических заболеваний, которые могут осложняться заболеваниями сердца.

Детям с дополнительной хордой рекомендуется регулярно заниматься лечебной физкультурой, которая подразумевает индивидуальный подбор нагрузки. Упражнения на шведской стенке, танцы, гимнастика, бег на короткие дистанции, прыжки со скакалкой, – эти занятия помогут укрепить сердечную мышцу и предупредят развитие осложнения.

Cреди всех органов, что закладываются в процессе эмбриогенеза, структуры сердца формируются на третьей неделе внутриутробного существования плода. Анатомическое строение сердца может незначительно отличаться у разных людей, при этом такое строение будет вариантом нормы. Провести границу между нормой и патологией удается не всегда. Иногда могут появиться такие морфологические или анатомические изменения, которые носят название малые аномалии развития сердца.

Что же это такое? Аномалиями их называют, потому что строение сердца отличается от нормы, а малыми, потому данные изменения не нарушают процесса гемодинамики. Малые отклонения развития сердца подразумевает нарушение в развитии соединительной ткани, которая является каркасом для сердечных структур. Соединительная ткань играет большую роль не только в строении сердца, но и других органов. Поэтому при наличии одновременно более трех МАРС, стоит обследовать человека на наличие соединительнотканной дисплазии с развитием патологии в других органах.

В последнее время диагностировать малые аномалии сердца стали чаще: это связано не с увеличением их абсолютного числа, а с внедрением эхокардиографии как доступного метода обследования сердца. Малая аномалия развития сердца имеет принципиально отличие от пороков сердца, которое заключается в том, что первые никак не влияют на жизнедеятельность человека.

Классификация

Все существующие на сегодняшний день малые аномалии сердца у детей можно условно разделить на группы в соответствии с локализацией анатомических изменений.

В митральном клапане (МК):

• чрезмерная подвижность хорд за счет увеличения их длины;
• наличие дополнительных сосочковых мышц или их неправильно расположение;
• удлинение или расщепление сосочковых мышц;
• эктопическое (наружное) прикрепление хорд задней/передней створок МК.

В трикуспидальном клапане (ТК):

• пролапс створок;
• дилатация кольца ТК;
• смещение перегородочной (септальной) створки.

На аорте:

• расширение/сужение корня аорты;
• двустворчатое строение клапана аорты;
• несимметричное строение створок аортального клапана;
• расширение синусов Вальсавы.

На легочной артерии (ЛА):

• дилатация ствола сосуда;
• пролапс створок клапана на ЛА.

В предсердиях и желудочках:

Увеличение размера евстахиевой заслонки;

• Пролапс клапана нижней полой вены;
• Аневризма небольших размеров в области межпредсердной и/или межжелудочнокой перегородки;
• Пролабирование гребенчатых мышц;
• Аномально или избыточно развитые трабекулы;
• Аномальное расположение хорд в левом желудочке;
• Наличие систолического валика в верхней трети левого желудочка.

Стоит отметить, что у большого количества детей в процессе их роста аномалии пропадают сами собой. Те малые аномалии в сердце, которые сохраняются у лиц взрослого возраста, именуют соединительнотканной дисплазией. Наиболее распространенными МАРС у взрослых людей являются:

• пролапсы клапанов на легочной артерии, митрального и трикуспидального;
• аневризма в межпредсердной перегородке;
• аневризма в синусе Вальсавы;
• неправильное расположение хорд и сосочковых (паппилярных) мышц;
• повышенное количество трабекул в левом желудочке.

Причины

Основной причиной развития малой аномалии развития сердца является наследственная обусловленность. В ее основе лежит нарушения образования коллагена, являющегося главным веществом для построения соединительнотканных структур. Больше передается по материнской линии.

Наличие МАРС может быть одним из проявлений следующих генетически обусловленных синдромов:

• синдром Марфана;
• мукополисахаридоз;
• несовершенный остеогенез;
• синдром Элерса-Данлоса и др.

К дополнительным провоцирующим факторам можно отнести:

• вредные привычки матери в период беременности (употребление алкогольных напитков и курение);
• употребление некоторых лекарственных средств;
• влияние экологической обстановки;
• стрессы;
• внутриутробная гипоксия плода и др.

Симптомы

Как указывалось выше, МАРС не нарушают функционирования сердца, поэтому редко когда по субъективным ощущениям можно заподозрить данные изменения.
Возможные признаки в зависимости от возраста пациента.

У грудничков: резкое появление синюшной окраски в области носогубного треугольника только в момент определенной для малыша нагрузки, например, плача, сосания молока, кашля, опорожнения кишечника, чихания. В период покоя все проявления отсутствуют.

У детей дошкольного/школьного возраста: при небольших физических нагрузках появляется чувство сердцебиения, усталости, боли в сердечной области, чувство остановки сердца. Возможны симптомы нарушений вегето-сосудистой системы: обморочные состояние, головокружения, слабость, гипергидроз и другие. Как правило, обилие симптомов возможно только при сочетании сразу нескольких малых аномалий.

У взрослых проявления схожи с теми, что наблюдаются у подростков. Кроме того, при сочетании сразу нескольких (обычное более трех) малых аномалий возможно появление одышки, и признаков застойных явлений (отеки, увеличение печени), т.к. происходит нарушение в процессе кровообращения.

Диагностика

Жалобы из-за своей скудности и не специфичности редко натолкнут на мысль о наличии малой аномалии развития сердца.

Аускультация позволяет выявить шумы в конце систолы, щелчки – это феномены обусловлены регургитацией крови или наличием дополнительных образований в районе выходных трактов.

Эхокардиография, т.е. ультразвуковое исследование сердца является наиболее достоверным методом для выявления малой аномалии сердца.

Рассмотрим подробнее ультразвуковые признаки при наиболее часто встречающейся аномалии: пролапсе МК.

Данный вариант аномалии имеет следующие критерии:

• повышенная гибкость створок МК;
• провисание задней створки клапана, которое доступно для визуализации в М-режиме;
• провисание створок клапана из позиции датчика в парастернальной области.

Кроме этого, при использовали УЗИ вместе с доплером, можно отметить обратный ток крови (регургитацию) из полости левого желудочка в полость левого предсердия.
Степени пролапса МК бывают следующие на основании полученных данных:

• I степень – створки смещены на 3-6 мм;
• II степень – створки пролабируют на глубину от 6 до 9 мм;
• III степень – смещение сворок более, чем на 9 мм.

Применение чреспищеводной эхокардиографии как еще одного метода обследования позволяет обнаружить наличие аритмий и дополнительных путей проведения импульсов в сердце.

Возможно проведение электрокардиографии, которое позволит выявить такие проявления:

• удлинение интервала QT;
• суправентрикулярная пароксизмальная тахикардия;
• синдром РПЖ (ранней поляризации желудочков);
• инверсия з. Т в отведения III, AVF и V5-V6.

Осложнения

Вероятность развития осложнений крайне мала – около 3 %, однако ввиду фатальности некоторых из них стоит их знать:

• эндокардит инфекционный;
• остро возникшая ;
• тяжелые аритмии (желудочковая тахикардия) и нарушения проводимости;
• разрыв хорд;
• парадоксальная эмболия.

Лечение

Необходимость проводить терапию при обнаружении малой аномалии сердца во многом определяется ее видом, а также количеством аномалий. От этого будет напрямую зависеть, будут ли происходить изменения функционировании сердца.

Так, при отсутствии каких-либо проявлений, когда качество жизни ребенка или взрослого не страдают, достаточно диспансерного посещения кардиолога и периодическое выполнение УЗИ сердца.

• рациональное питание;
• правильная организация рабочего времени и времени для отдыха в соответствии с возрастом;
• пребывание на свежем воздухе;
• занятия спортом, не вызывающее переутомления (решается индивидуально с врачом);
• выполнение массаж;
• бальнеолечение;
• физиотерапевтические методы (например, электрофорез с применением магния).

Медикаментозное лечение при наличии МАРС показано в следующих случаях:

1. Существование одновременно более 3 малых аномалий сердца.
2. Проявления, ухудшающие качество жизни пациента.
3. Признаки нарушения гемодинамики.

При этом назначают лекарственные препараты и витамины, которые направлены на общее укрепление сердца: они благоприятно влияют на метаболические процессы в сердце и улучшают поступление кислорода в миокард. К ним относятся:

• никотиновая кислота (витамин РР);
• витамины группы В (В1, В6);
• лекарственные препараты К и Mg: аспаркам, панангин, магний В6, магнерот);
• L-карнитин;
• цитохром С;
• убихинон.

Кроме этих средств, в зависимости от ситуации могут назначаться седативные и ноотропные препараты, если пациент среди клинических проявлений имеет признаки нарушения вегетативной системы. Возможно применение таких препаратов:

• настойка валерианы;
• настойка пустырника;
• ново-пассит;
• персен;
• циннаризин;
• адаптол;
• ноофен и др.

Если со стороны сердца появились признаки различный видов аритмий (наджелудочковые тахикардии, экстрасистолии и т.д), целесообразно назначение лекарств из группы бета-адреноблокаторов:

• биспролол;
• метопролол;
• карведилол;
• небиволол.

Оперативное лечение проводится крайне редко и лишь при наличии одновременно большого количества малых аномалий, вызывающих существенные изменения в работе сердечной мышцы.

Итак, подводя итог, напомним, что малые аномалии сердца могут встречаться как у деток, так и у взрослых людей. Многие из аномалий, которые диагностируются у маленького ребенка, могут исчезнуть с возрастом и не должны вызывать опасений у родителей. Во взрослом состоянии большинство из них также протекают незаметно для пациента и не требуют специфического лечения, т.к. не нарушают жизнедеятельности человека.

Существуют патологии, которые не проявляются как болезнь, чаще всего симптомы отсутствуют или слабо выражены. Малые аномалии развития сердца еще недавно не считались патологиями, их причисляли к норме. Но в связи с тем, что они пагубно влияют на состояние сосудистой и сердечной системы, начали относить к аномалиям. Люди, страдающие от МАРС (малые аномалии развития сердца) должны наблюдаться у врача, в некоторых случаях проводится лечение с применением медикаментов.

С тех пор, как УЗИ () стало использоваться для проверки работы сердца, малые аномалии развития сердца стало выявить и диагностировать гораздо проще, поскольку электрокардиограмма не настолько точна, на ней не всегда видны патологии.

Чаще всего, диагноз малые аномалии развития сердца ставят детям и пациентам в молодом возрасте. Для предотвращения перехода МАРС в заболевания, необходимо следить за изменениями работы сердечного органа. Так можно избежать развития стойких и других болезней сердечно-сосудистой системы.

Малые аномалии сердца чаще связан со слабостью тканей и сосудов сердца, возникает при внутриутробных патологиях развития плода, или после рождения в младенчестве под воздействием неблагоприятных фактором, или при мутации генов.

Соединительная ткань является скелетом для сердца, из нее состоят клапаны и сосуды. Если эта ткань не достаточно эластична или плотна, появляются патологии, как правило, если есть патологии соединительной ткани в области сердца, то могут от похожих патологий страдать и другие органы.

Некоторые из видов сердечных аномалий с ростом ребенка способны пройти сами, другие же, с ростом сердца могут перейти в болезни. Поэтому необходимо проходить проверки и различные диагностики, чтобы не допустить развития серьезных патологий на сердце.

Если диагностированы малые аномалии развития сердца у детей или взрослых, то необходимо проверить и остальные органы. Поскольку часто в купе с МАРС имеются аномалии ЖКТ, системы дыхания, опорного аппарата, мочевыводящей системы. Так же возможны психические расстройства, панические атаки или энурез.

Причин малых аномалий развития сердца достаточно много и не все они изучены до конца, но медики выделяют некоторые из них:

• Мутации ген. Врожденные, проявляются в виде синдромов. При их наличии, страдают соединительные ткани не только в области сердца, но во всем организме.
• Патологии во время беременности . Возникает на ранних сроках, когда будущая мать еще не знает о своем интересном положении и может злоупотреблять медикаментами, спиртными или табачными изделиями.
• Негативное влияние внешних факторов . Вредные химикаты или другие вещества, экология. В этом случае ребенок рождается со здоровым сердцем, но в скорее приобретает МАРС.

Виды малых аномалий сердца делятся по их расположению:

• Сторона предсердий, перегородки между предсердиями. Так называемое, открытое овальное окно. Наличие аневризмы на перегородке. И другие патологии в этой области сердца.
• Сторона легочной артерии или трёхстворчатого клапана. Патология створок.
• Отверстие аорты. Патология сосуда или створок.
• Левый желудочек. Аномалии мышц желудочка, не правильное его формирование.
• Двустворчатый клапан. Различные патологии клапана, его строения, не правильная работа.

В детском возрасте, при отсутствии симптомов, очень редко обнаруживаются данные аномалии. С ростом и развитием ребенка, органы тоже растут и развиваются. Многие патологии сердца к 15-18 годам проходят самостоятельно.

Во взрослом возрасте, из множества малых аномалий сердца, чаще находят различные пролапсы клапанов и патологии левого желудочка сердца.

Симптомы

Признаки, как правило, отсутствуют или слабо выражены. Единственные симптомы аномалий развития сердца, это некоторые шумы, определить их наличие может кардиолог. И аритмии, их наличие сможет определить педиатр на осмотре.

Чаще всего сердечная аритмия, как симптом появляется при возникновении неправильного прохождения импульса, при лишних хордах, при патологиях стенки желудочка ( , патологии). Такое может случится от сильных эмоциональных переживаний, от пролапсов.

Малые аномалии развития сердца у детей, проявляются так же, как и у взрослых, с наличием дополнительной симптоматики:

• Повышенная утомляемость.
• Перебои в работе сердца.
• Стресс.
• Эмоциональная нестабильность.
• Повышенное потоотделение.
• Расстройства ЖКТ.
• Сонливость, боли в области головы.

Пролапс митрального клапана. При нем, створки клапана провисают, и в зависимости от наличия обратного кровотока, выявляют степень ПМК. Симптомы: , не способность к нагрузкам, частые головокружения, различные кардиолгии, сердечный ритм нарушен.

ДХЛЖ - добавочная хорда левого желудочка. Симптомов нет. Очень редко наблюдается сбой в сердечном ритме.

ООО – открытое овальное окно . Проходит бесследно сама с ростом ребенка и миокарда. Иногда проявляется как усталость, легкая не постоянная аритмия.

Диагностика

После обнаружения шума в работе сердца, врач может направить на дополнительные исследования. Диагностика малых аномалий развития сердца у ребенка и взрослого, заключается в общем анамнезе, исследованиях с помощью эхокардиограммы или простой кардиограммы. При этом намного информативнее.

Лечение

Не всегда необходимо, медикаменты назначаются редко. Лечение малых аномалий развития сердца лекарственными препаратами, применяют, если есть аритмии. Лекарства в данной ситуации, направлены на нормализацию ритма сердца.

Если аритмии сердца нет, достаточно соблюдать режим дня, достаточно спать, не перегружать организм физически и психически. В некоторых случаях, стоит обратиться к психиатру, для восстановления спокойствия пациента, снять стресс и психическую нестабильность.

Берут ли в армию с малыми аномалиями развития сердца? Берут, но не всегда. Все зависит от самой сердечной аномалии и степени ее выраженности. При аритмии и пролапсе третьей или четвертой степени, молодой человек не пригоден для службы. В данном вопросе, все индивидуально и требует дополнительных обследований.

Многие родители начинают волноваться, если в карточке у их ребенка появляется загадочное сокращение МАРС (или малые аномалии развития сердца). Такие аномалии были всегда, это не вновь появившиеся болезни. Испокон веков выявлялись различные отклонения в строении внутренних органов, в том числе и сердца — к сожалению, обычно уже посмертно. На сегодня МАРС выявляют у детей практически с рождения, это позволяет сделать довольно простой, информативный и безболезненный способ исследования — УЗИ сердца.

Популярной литературы об этом синдроме, объясняющей в доступной форме, что это такое, насколько опасно и что делать с таким диагнозом, практически нет. Пристальным изучением синдрома занялись сравнительно недавно — около 30 лет назад, и многие закономерности его развития еще вызывают ряд вопросов. А вот встречаемость данного феномена с развитием медицинской техники возросла, точнее, возросло число диагностируемых случаев данной патологии. Теперь попробуем разобраться в данной проблеме и немного прояснить ситуацию.

Немного анатомии

Каркас всех внутренних органов ребенка состоит из особой, соединительной ткани — она формируется внутриутробно. Соединительная ткань придает органу его характерную форму, помогает выпол-нять функции и не дает растянуться и деформироваться при воздействиях. Соединительная ткать может быть представлена в двух видах — грубоволокнистая, примером могут служить хрящи, и нежноволокнистая — это своего рода губка, внутри которой находятся специфические клетки того или иного органа.

В структуре сердца эта самая соединительная ткань формирует клапаны и сам каркас сердца, между волокнами которого расположены мышечные клетки — кардиомиоциты. За счет этого ткань сердца эластичная, но довольно прочная. Кроме того, соединительная ткань формирует еще и стенки крупных сосудов — аорты, легочного ствола, легочных вен и их клапанов (см. рис.). Малые аномалии сердца (или МАРС) — это одно из проявлений такого состояния, как дисплазия (не совсем правильное развитие) этой самой соединительной ткани. При таком состоянии соединительная ткань или слишком слабая, или формируется в избытке, не в тех местах, где надо в норме. Как результат появляются незначительные анатомические образования внутренних органов, в том числе и сердца.

Причины и механизмы развития

Малыми аномалиями развития сердца считают наличие анатомических врожденных изменений сердца и его крупных сосудов — то есть нарушение в строении самого сердца, формирующееся у плода. Однако эти изменения или незначительны, или расположены так, что не нарушают функцию сердечно-сосудистой системы — доставку кислорода к тканям.

Многие МАРС имеют временный характер и с ростом ребенка исчезают — например, за счет роста сердца может нормализоваться пролапс (провисание) клапанов (ПМК), гребешковых мышц или закрыться овальное окно, нормализоваться длина хорд и диаметр сосудов сердца. В основном в современных условиях МАРС выявляется в подавляющем большинстве случаев уже в первые 2-3 года жизни и не имеет тенденции к прогрессированию.

Считается, что причиной развития МАРС является сочетание множества факторов. Выделяются две большие группы — внешние и внутренние факторы. К внешним факторам относят влияние экологии, питание беременной, ее болезни и прием медикаментов, облучение, курение, прием алкоголя, стрессы и прочее. К внутренним факторам относят генетические, хромосомные аномалии, наследственность.

Обычно такие аномалии в сердце появляются при зачатии (переданы по наследству), во время беременности (врожденные), очень редко — при рождении ребенка.

Сердце закладывается на самых ранних этапах внутриутробного развития. Примерно в 5-6 недель у него формируется основное разделение на камеры, и оно начинает биться. Примерно в это время и до 10-12 недели воздействие различных факторов на будущую маму (а многие в эти сроки еще и не знают о своем положении) приводит к аномалиям. Воздействие в первый триместр на беременную алкоголя, никотина, токсинов, ядов, солей тяжелых металлов, вирусов и бактерий может вылиться в формирования пороков или малых аномалий развития сердца, ведь плацента еще только формируется, и эти вещества могут проще проникнуть к плоду.

Какие они бывают

Малых аномалий развития сердца достаточно много и иногда они трудно отличимы от пороков сердца с незначительными изменениями кровообращения в ранней стадии. Поэтому решать — требуют они хирургической коррекции и относятся к или к МАРС, должен врач-кардиолог, после детального обследования. Есть такие пограничные состояния, при которых отнесение дефекта к той или иной группе зависит от размеров и клинических данных.

1. Пролапс клапанов сердца минимальной, первой степени — это состояние патологического прогибания, провисания створок из-за их избыточной растяжимости или слабости.
2. Аномальное (не в тех местах, где нужно) расположение хорд сердца — своеобразных хрящевых нитей, которые придают прочность сердцу.
3. Нарушения строения особых сердечных мышц — сосочковых мышц.
4. Измененные количество или размер клапанов сердца, их зазубренность.
5. Зачаточные клапаны синусов.
6. Незначительные по размерам отверстия в межпредсердной или межжелудочковой перегородке, не закрывшиеся в первые полтора года жизни.
7. Открытое овальное окно маленьких размеров, до 2-3 мм.
8. Незначительное увеличение диаметра отходящих сосудов.
9. Небольшие аневризмы перегородок сердца.
10. "Порхающие" или ложные хорды.

Как выявляются?

Чаще всего МАРС выявляют на плановом осмотре у врача-педиатра. Обычно у малыша выслушиваются шумы в сердце при общем удовлетворительном состоянии и отсутствии жалоб. Обычно доктор поликлиники ограничивается записью в карте — функциональная кардиопатия, что не совсем верно отражает суть происходящих с малышом явлений. По большому счету это не диагноз, а просто констатация факта — в сердце есть какие-то минимальные отклонения от норм, которые невозможно отнести к конкретному, более серьезному диагнозу.

На состояние ребенка обнаруженные явления не влияют, однако для ясности картины требуется проведение полного обследования и уточнения клинического диагноза — это нужно для разработки мер по наблюдению за малышом и его реабилитации. Для этого стоит отправиться на осмотр детского кардиолога — специалиста по болезням сердца и сосудов.

Доктор будет задавать вам вопросы. Вы расскажете, как кушает малыш, не устает ли он, когда сосет, нет ли посинения, приступов одышки, как происходят прибавки в весе. А если кроха уже может говорить — нет ли у него боли в сердце, не кружится ли головка, нет ли чувства сердцебиения, были или нет обмороки.

Затем он внимательно осмотрит кроху — нет ли у него периорального цианоза (синющности носогубного треугольника), посчитает частоту сердечных сокращений и дыханий, чтобы определить — нет ли тахикардии и одышки. Рассмотрит кончики пальцев и ногти, форму грудной клетки, проперкутирует (простучит) границы сердца — чтобы определить его размеры. Врач прощупает животик — область печени и селезенки, крупные сосуды, пульс.

Затем он приступит к выслушиванию (аускультации) сердца. Первое, что обычно обнаруживает-ся при выслушивании сердечка крохи — это так называемый . Слово "функциональный" свидетельствует о том, что данный шум не вызван какой-то серьезной патологией сердца, например, пороком. Доктор вы-яснит — откуда проводится шум, какие сердечные тоны с ним связны, послушает кроху спереди и сзади.

На основании всего этого он сделает заключение — есть или нет у ребенка нарушение кровооб-ращения, при МАРС обычно кроме шума никаких изменений не отмечается. На этом ваше обследова-ние не закончится, вам предстоит еще и инструментальное исследование — на различных аппаратах.

Идем на исследования

Для подтверждения МАРС у ребенка необходимо провести ряд исследований, и первым из них будет ЭКГ — регистрация электрических сигналов сердца на специальной пленке. Этим методом можно определить наличие нарушений ритма сердца, его проводимости и признаки избыточной нагрузки на разные отделы. Обычно при МАРС все изменения минимальны или не выходят за рамки возрастных норм.

Кроме этого нужно провести параллельное исследование шумов, называемое ФКГ — фонокар-диограммой. Это графическое отражение патологических шумов на бумаге, параллельно с записью ЭКГ. Это исследование позволят отдифференцировать функциональные шумы от органических, возни-кающих при пороках.

Самым основным в диагностике МАРС является, конечно, ультразвуковое исследование сердца — УЗИ. Этот метод позволяет визуально увидеть и саму аномалию, и степень нарушения кровотока, который она вызывает. Кроме этого, на УЗИ очень просто определить относится ли данное явление к пороку или нет.

Так как же себя проявляют МАРС?

В большинстве случаев МАРС никак себя не проявляют, и дети ничем не отличаются от своих сверстников. Реже основными жалобами малышей будут являться непостоянные боли в области серд-ца, аритмии, чувства перебоев в сердце, скачки артериального давления.

Часто аномалии сердца сочетаются с аномалиями строения нервной, мочевыделительной, пище-варительной системы, зрения, дыхания, скелета или кожи, могут быть некоторые особенности строения других органов — печени, желчного пузыря, почек.

В начале материала мы говорили, что МАРС относится к дисплазии соединительной ткани, а со-единительная ткань присутствует во всех органах и системах в большем или меньшем количестве. По-этому и проявления будут так называемыми системными, то есть на уровне всего организма. Они мо-гут быть от совсем минимальных до достаточно выраженных.

При внимательном осмотре скелета можно обнаружить удлинение конечностей относительно тела, вдавление грудины, сколиоз (искривление) нижне-грудного отдела позвоночника, различные формы плоскостопия, гипермобильность (избыточная подвижность) суставов. Самые часто встречающиеся сочетания с МАРС — это поликистоз почки, гастроэзофагальный рефлюкс (обратный заброс содержимого желудка в пищевод), перегиб желчного пузыря, мегауретер (расширение мочеточника).

Кроме того, МАРС часто сопровождают так называемые нейровегетативные расстройства — не-сбалансированно работает периферическая и центральная нервная система. Это может проявляться эну-резом, дефектами речи, вегето-сосудистой дистонией, нарушениями поведения. Однако все эти сочета-ния ни в коем случае не приводят к тяжелым нарушениям функции органов и систем и не ухудшают общую жизнедеятельность организма крохи.

А могут ли быть осложнения?

Не всегда, но в отдельных случаях МАРС могут сопровождаться нарушениями сердечного рит-ма, нарушениями проведения импульса, которые могут проявляться незначительными изменениями на ЭКГ и периодическими болями в сердце и сердцебиениями. Это требует дополнительного обследования у кардиолога и довольно просто лечится назначением препаратов, поддерживающих работу сердца. Обычно эти нарушения характерны для пролапса митрального клапана. Нарушения ритма могут давать аномально расположенные хорды и трабекулы сердца, аневризма межпредсердной перегородки или увеличение евстахиева клапана.

Некоторые МАРС могут сопровождаться нарушением переносимости физических нагрузок, у таких малышей несколько больше риск развития инфекционного эндокардита — воспаления внутренней оболочки сердца как осложнения ОРВИ или других инфекций.

С чего начать терапию?

Для того чтобы МАРС-синдром проявлялся минимально или не проявлялся вообще, нужно по-добрать оптимальный режим дня, адекватную возрасту и состоянию нагрузку, чередование занятий и отдыха. Многие родители считают, что ребенку с МАРС нужно резко ограничить нагрузки, что в корне неверно. После консультации с врачом можно в большинстве своем вообще никак не ограничивать ма-лыша в движении. Сердце правильно развивается тогда, когда ему дают адекватную нагрузку. Не нужно ни ограничений в активности, ни чрезмерных усилий. Если кроха изъявляет желание заниматься каким-либо видом спорта — предварительно проконсультируйтесь с кардиологом: возможна ли для него такая степень нагрузки, которую будут давать спортивные занятия. А вот обычных ежедневных нагрузок — прогулок на улице, катания на велосипеде, бега вполне достаточно для пра-вильного развития.

Для ребенка с МАРС-синдромом важно соблюдать режим дня, достаточно спать, правильно пи-таться, получая все положенные по возрасту питательные вещества и витамины. Важно изначально на-строить себя на длительное грудное вскармливание, это поможет крохе меньше болеть и сведет риск осложнений со стороны сердца в раннем возрасте к минимуму. Кроме этого, нужно правильно и вовре-мя ввести в питание ребенка прикормы, а в дальнейшем следить за поступлением в питание достаточного количества белковых продуктов и продуктов, богатых кальцием и магнием.

Малышам, имеющим неврологические проблемы и эмоционально неустойчивым, хорошо помогают работа с психологом и седативная терапия. Успокаивающим и общеукрепляющим действием кроме того обладают физиолечение — различные ванны, курортотерапия, массажи.

Наблюдение за такими малышами совместно осуществляют врач-педиатр и детский кардиолог. Сроки осмотров выбираются индивидуально — в зависимости от вида МАРС и наличия или отсутствия связанных с ним нарушений. Обычно для большинства малышей достаточно немедикаментозных мер либо нечастых курсов кардиотрофических (поддерживающих правильную работу сердца) препаратов.

Только единичные случаи МАРС могут потребовать хирургической коррекции. В таких случаях малыша направят к кардиохирургу для решения вопроса об объеме и сроке операции. Бояться этого не нужно — при МАРС очень редко делаются операции на открытом сердце. Обычно это так называемые эндоскопические операции — через небольшие проколы или через крупные сосуды в полость сердца вводится инструмент и исправляется дефект. Обычно в клинике малыши лежат недолго и после выписки ведут образ жизни обычных детей.

А если нужны таблетки?

Иногда бывают ситуации, когда врач порекомендует курс определенных препаратов. Основными в лечебных воздействиях являются препараты магния. Этот микроэлемент является компонентом соединительной ткани и потому улучшает ее строение и работу сердца. Выбор препаратов магния зависит от возраста пациента. Есть жидкие и таблетированные формы. Особо популярными являются "Магнерот" — он в дополнение содержит еще и оротовую кислоту, способствующую всасыванию и более полному усвоению магния, "Магне В6" в виде сиропа или в таблетках, "Калия оротат". Обычно рекомендуется 1-2 курса в год.

Вторым направлением терапии является кардиотрофическая — питающая сердечную мышцу. Это такие препараты, которые улучшают кровоснабжение и питание ткани сердца и других органов, влияют на метаболизм в организме и являются активными антиоксидантами. Обычно назначаются "Элькар", "Убихинон" или "Коэнзим Q10", "Кудесан", "Цито-мак". Кроме этих препаратов подобным эффектом обладают некоторые витамины — РР, В2, В1, лимонная и янтарная кислоты (препарат "Лимонтар"), биотин. Их назначают в виде поливитаминного комплекса или каждый отдельно курсами по 10-14 дней дважды в год.

Показаны регулярные осмотры ЛОРа и стоматолога для санации очагов хронической инфекции — кариозные зубы, миндалины, аденоиды.

При наличии аритмий показано назначение антиаритмической терапии, но она подбирается ин-дивидуально в стационаре под контролем врача.

Проводятся курсы седативных препаратов, которые нормализуют работу нервной системы, снимают тревожность, повышенную нервную возбудимость и лечат неврозы.

Немного о конкретных видах

Наиболее известная и распространенная МАРС — это пролапс митрального клапана . Это про-висание двустворчатого клапана в момент сокращения (систолы) сердца в полость левого желудочка, за счет чего возникает небольшое завихрение тока крови в сердце. Это завихрение и дает систолические шумы, которые фонендоскопом услышит врач. К МАРС относят только первую степень пролапса. Все остальные степени сопровождаются выраженными нарушениями кровообращения и должны считаться пороками сердца .

Пролапс митрального клапана обычно выявляется на УЗИ или при обращении к врачу с жалобами на непостоянные боли в сердце. Обычно у таких малышей выявляют периодические сердцебиения, плохую переносимость активных физических нагрузок, быструю утомляемость, астению, головокружения, психо-эмоциональную нестабильность. Такие дети тяжело адаптируются в коллективе, они скованы, стеснительны, плаксивы.

Довольно распространены ложные хорды в левом желудочке . Это МАРС, которая проявляется в наличии внутри полости желудочка дополнительных тяжей из соединительной ткани или мышц, прикрепленных к стенкам желудочка или межжелудочковой перегородки. В норме же они должны крепиться к створкам атриовентрикулярного клапана. Чаще такое обнаруживается у мальчиков, ложные хорды бывают единичными, множественными, встречаются как отдельно, так и в сочетании с другими аномалиями. Расположение их может быть вдоль тока крови, поперек его или по диагонали — от этого будет зависеть степень выраженность шума в сердце.

Эти хорды могут давать нарушения ритма сердца, поэтому пациенты требуют особого наблюде-ния кардиолога.

Третьей распространенной МАРС является открытое овальное окно (ООО) . Вариантом нормы считается наличие незначительного дефекта до 2-3 мм в возрасте до года. Обычно после этого возраста окошко самостоятельно закрывается. Но при его наличии в более старшем возрасте в одних случаях идет речь об аномалии развития (при размере дефекта до 5 мм), в других — о пороке сердца (когда де-фект выражен и имеется нарушение кровообращения).

Проявляется ООО выраженной психо-эмоциональной неустойчивостью — дети капризны, плаксивы, они плохо адаптируются в коллективе. Малыши плохо переносят интенсивные нагрузки, быстро утомляются, у них могут отмечаться головокружения, перебои в работе сердца, изредка боли в нем. При обследовании отмечается шум в сердце. Диагноз обычно подтверждается при УЗИ.

Подведем итог

МАРС-синдром — это не приговор, это особое состояние ребенка, требующее только наблюдения и незначительной коррекции. Для мам и пап наличие такого диагноза — это не повод ограничивать ре-бенка и паниковать, это всего лишь повод изменить свой образ жизни, подстроив его под возможности крохи. Большинство МАРС не приносят никакого вреда малышу, и его жизнь ничем не отличается от сверстников. Не нужно относиться к такому малышу как к больному, а уж тем более инвалиду — это беспочвенно. Основное, что нужно запомнить родителям — это заключение врача: "нарушений гемоди-намики не выявляется". Это говорит о том, что МАРС малышу никак не мешает.

Парецкая Алена
врач-педиатр, член Ассоциации консультантов
по естественному вскармливанию, член ассоциации МАКМАХ,
специалист по питанию детей раннего возраста,
руководитель проекта "Детский доктор"

Узнав, что у ребенка есть какие-либо проблемы с сердцем, все родители начинают переживать. Особенно, если диагноз представляет собой незнакомую аббревиатуру, например, МАРС. Но вместо паники лучше изучить вопрос и выяснить, что скрывается за этими буквами и опасен ли такой «космический» диагноз для жизни малышей.

По статистике малые аномалии встречаются почти у половины рожденных детей

Что это

МАРС у детей нужно расшифровывать так:

• М - малые
• А - аномалии
• Р - развития
• С – сердца

Так называют большую группу изменений в строении сердца и крупных сосудов, появившихся внутриутробно в результате их аномального развития, практически не влияющих на гемодинамику и в большинстве случаев не проявляющихся клинически. Их зачастую выявляют во время плановых эхокардиографических исследований. По статистике МАРС встречается у 39-69% детей, а в 40% случаев их бывает несколько у одного ребенка. Многие из аномалий представляют собой обратимые или возрастные изменения.

К группе МАРС относят:

• Аневризму межпредсердной перегородки. Это достаточно распространенная проблема, при которой перегородка выпячивается в правое предсердие в месте, где расположена овальная ямка.
• Дополнительные хорды и трабекулы. Они представляют собой тяжи из соединительной ткани, прикрепленные к желудочкам одним концом. Такие хорды бывают множественными, но чаще встречаются в единственном числе. У большинства деток они обнаруживаются в левом желудочке и лишь в 5% случаев располагаются в правом.
• Открытое овальное окно. Отсутствие закрытия этого отверстия, нужного плоду для нормального внутриутробного развития, диагностируют в возрасте старше года, но даже к 5-летнему возрасту оно может закрыться самостоятельно.
• Пролапс клапанов. Чаще всего обнаруживается изменение митрального клапана (к МАРС относится лишь первая степень такой патологии), но у некоторых детей встречается пролабирование и других клапанов, например, аорты, нижней полой вены или легочной артерии, а также трикуспидального клапана.
• Расширение легочной артерии. У большинства детей такая дилатация не нарушает границы сердца и не влияет на кровоток.
• Двухстворчатый клапан аорты. Как правило, одна створка в таком клапане больше второй. Функционирует этот клапан не так хорошо, как нормальный трехстворчатый – в систолу его открытие бывает неполным, а во время диастолы наблюдается регургитация, результатом которой бывает воспаление створки клапана и образование в ней кальцинатов.
• Увеличение евстахиевого клапана. Аномалия диагностируется при размере клапана больше 1 сантиметра.
• Изменения строения сосочковых мышц.
• Расширение или сужение корня аорты.

Предположить, что у ребенка МАРС, может педиатр при прослушивании сердца ребенка

Причины и провоцирующие факторы

Появление у ребенка изменений, относящихся к МАРС, возможно по разным причинам. Это может быть следствие мутагенных воздействий на ткани плода, в частности на его сердце, во время эмбриогенеза. Нередко МАРС представляют собой симптом генных и врожденных дефектов соединительной ткани (дисплазий).

К факторам, которые могут провоцировать появление аномалий, относят:

• Наследственную предрасположенность.
• Хромосомные болезни.
• Стресс во время беременности.
• Недостаточное либо несбалансированное питание будущей мамы.
• Радиационное облучение женщины при вынашивании.
• Курение при беременности.
• Употребление будущей мамой алкоголя или наркотических веществ в 1 триместре.
• Неблагоприятную экологическую обстановку.
• Инфекции у будущей мамы.
• Прием беременной лекарственных препаратов.

О влиянии алкоголя на организм будущей матери смотрите в следующем видео.

Симптомы

Клинические признаки МАРС у новорожденных, как правило, отсутствуют. У многих детей такие аномалии никак не проявляют себя и в более старшем возрасте. Симптомы МАРС могут появиться во время активного роста ребенка или после возникновения какого-то приобретенного заболевания. Аномалии могут проявляться:

• Болями или покалываниями в сердце.
• Ощущениями перебоев в работе сердца.
• Изменениями параметров давления крови.
• Слабостью и быстрой утомляемостью.
• Головокружениями.

У ребенка могут совершенно отсутствовать симптомы МАРС, либо могут проявиться во время болезни и активного роста

Если МАРС является симптомом дисплазии соединительной ткани, то у ребенка также будут обнаружены поражения скелета, аномалии развития других органов, вегетативные изменения и прочие признаки такой патологии.

Возможные осложнения

Наличие МАРС в редких случаях может грозить возникновением:

• Инфекционного эндокардита.
• Аритмий.
• Легочной гипертензии.
• Внезапной смерти.
• Кальцификации и фиброза клапанов.

Диагностика

Заподозрить у ребенка МАРС можно по шумам в сердце, которые врач может выслушать после рождения. Обычно это систолический шум, изменяющийся во время перемещения ребенка и нагрузки. При его обнаружении младенца направляют на УЗИ сердца, поскольку это обследование наиболее точно подтверждает наличие аномалий в сердце и их влияние на кровоток. Также детям с МАРС нередко проводят ЕКГ для выявления проблем с сердечным ритмом.

Если доктор заподозрил малые аномалии сердца у ребенка, он направляет его на более серьезное обследование - ЭКГ и УЗИ сердца

Лечение

В большинстве случаев детям с МАРС лечение не требуется. Им рекомендуют:

• Сбалансировано питаться.
• Соблюдать режим отдыха и труда.
• Заниматься лечебной физкультурой.
• Избегать стрессов.

Занятия спортом запрещены при пролапсе митрального клапана, кардиалгиях, изменениях на ЭКГ, обмороках и нарушениях ритма.

При появлении жалоб детям предписывают медикаментозное лечение, которое может включать магне В6, элькар, оротат калия, аспаркам, убихинон, магнерот, витамины В-группы и другие лекарства, положительно влияющие на обменные процессы в миокарде.

Хирургическое вмешательство при МАРС требуется в единичных случаях, при этом зачастую лечение выполняют посредством эндоскопической манипуляции.

Детей с аномалиями развития сердца нужно беречь от стрессов и перенапряжения

О том, почему возникают боли в сердце у детей и что с этим делать, смотрите в передаче доктора Комаровского.