Ив. Керековски, Ив. Вапцаров, П. Петров

При поражениях периферической нервной системы в патологический процесс могут вовлекаться различные отделы: корешки, сплетения, нервные стволы. В зависимости от преимущественной локализации клинические признаки (боли, парестезии, гиперестезии или анестезии, мышечная гипотония, выпадение или отсутствие сухожильных и периостальных рефлексов) различны.

Этиологическими факторами являются инфекционные заболевания, травмы, внутренние заболевания, генетические аномалии.

Инфекционные заболевания периферической нервной системы

Острый полирадикулоневрит (полиневронит, синдром Гийена-Барре)

Этиология заболевания не совсем выяснена. Появляется после перенесения неспецифических инфекционных заболеваний. Чаще всего является результатом болезней органов дыхания. Наблюдается при специфических инфекционных заболеваниях (корь, ветряная оспа, гепатит и др.). Ввиду того, что в большинстве случаев не удается обнаружить фактора, вызывающего заболевание, и так как полиневронит является результатом различных инфекционных заболеваний, считают, что в основе патологического процесса лежит иммунный или даже аутоиммунный механизм.

Клиническая картина отличается разнообразием. Обычно в течение латентного периода после перенесенной инфекционной болезни ребенок видимо здоров. Первые признаки появляются со стороны конечностей. Нередко поражаются мышцы, иннервация которых осуществляется черепно-мозговыми нервами (VII, XII пара и др.). Мышечная слабость выражена преимущественно дистально. Сухожильные и надкостничные рефлексы ослаблены или утрачены. Расстройства чувствительности менее выражены, чем двигательные нарушения. У некоторых детей развивается картина восходящего паралича Ландри.

В спинномозговой жидкости обнаруживается белково-клеточная диссоциация. Содержание белка может редко повыситься (до 300-400 мг% и более). Высокая протеинорагия задерживается на 2-4 нед и реже на несколько месяцев. Число клеток в ликворе обычно не увеличено или же имеется лимфоцитов в легкой или умеренной степени.

В дифференциально-диагностическом отношении надо иметь в виду, в первую очередь, полиомиелит. При этом заболевании параличи выявляются в ходе фебрильного состояния, к тому же они асимметричны. В ликворе отмечается плеоцитоз. Восстановления параличей обычно не наступает, и в дальнейшем развивается атрофия пораженных мышц.

Лечение симптоматическое. Результаты применения кортикостероидов неоднородны. После завершения острой фазы заболевания используют физиотерапевтические процедуры.

Прогноз в общем благоприятный. Спустя более или менее продолжительный период времени у большинства детей наступает полное восстановление. Летальный исход может наступить при тяжелых формах болезни вследствие паралича дыхания.

Неврит лицевого нерва

Этиология. Воспаление лицевого нерва у детей встречается гораздо чаще, чем невриты другой локализации. Этиологические факторы различны. Наиболее важную роль играют вирусные инфекции. Большое значение имеет воспаление среднего уха.

Клиника. Основным клиническим симптомом является двигательный паралич мускулатуры лица на стороне пораженного нерва. Смыкание глазной щели неполное (лагофтальм), угол рта опущен. При попытке оскалить зубы и при плаче рот перекашивается в здоровую сторону.

Течение заболевания острое и редко - подострое. При благоприятном прогнозе в продолжение 2-3 нед наступает полное выздоровление. В более тяжелых случаях улучшения не наступает и в течение 3-4 мес развивается контрактура парализованных мышц.

Лечение назначают в зависимости от этиологии. В острой стадии прописывают жаропонижающие средства, витамины B1, B12 и др. Если этиологическим фактором оказался отит - проводят соответствующее лечение. Активные физиопроцедуры можно начать по истечению 2-3 нед после выявления первых признаков заболевания. В этот период времени рекомендуют стимулирующие препараты.

Поражения лицевого нерва встречаются и при целом ряде других патологических состояний. В описанном синдроме Рамзая - Хунта периферический паралич лицевого нерва сопровождается пузырчатым лишаем наружного слухового прохода. Синдром Мелкерсона характеризуется рецидивирующим параличом лицевого нерва и отеком век, щек, губ и языка.

В детском возрасте наиболее частой причиной внезапного двустороннего паралича лицевого нерва является полирадикулоневрит (синдром Гийена - Барре).

При глиоме варолиевого моста часто наблюдают паралич лицевого нерва. Поражение лицевого нерва, вызванного родовой травмой, имеет периферический тип; паралич в этом случае выявляют при рождении, однако он не нуждается в лечении и исчезает спустя 1-2 мес. Очень редко встречают неполное выздоровление.

Постинфекционный паралич отводящего нерва

Наступает 1-3 нед после перенесенного катара верхних дыхательных путей. Паралич односторонний или симметричный, не сопровождается поражением других черепномозговых нервов. Полное выздоровление наблюдается в течение 2-3 мес.

В дифференциально-диагностическом отношении надо иметь в виду паралич отводящего нерва при повышенном внутричерепном давлении, при опухолях ствола и при синдроме Градениго (паралич отводящего нерва, болезненный отек лица в зоне пораженного тройничного нерва); синдром связывают с остеомиелитом в области верхушки пирамиды, с отитом или мастоидитом.

Полиомиелит

За последние 15-20 лет остеомиелит встречается значительно реже. Это связано, в первую очередь, с широким применением противополиомиелитной вакцинации.

Этиология. Вирус полиомиелита поражает главным образом двигательные клетки в передних рогах спинного мозга, вызывая в них дегенерацию или некроз.

Клиника. В большинстве случаев начало заболевания характеризуется неспецифическими симптомами (катар верхних дыхательных путей или нарушения со стороны гастроинтестинальной системы), параллельно которым развивается вялый асимметрический паралич, не сопровождающийся сенсорными расстройствами.

В спинномозговой жидкости имеется лимфоцитарный плеоцитоз, умеренное повышение содержания протеинов. Вирус полиомиелита можно обнаружить в секрете горла и в фекалиях больного ребенка. Повышение титра комплемент-связывающих и нейтрализующих вирус антител подтверждает диагноз.

В дифференциально-диагностическом отношении возникают затруднения, так как целый ряд других энтеровирусов (Коксаки, ЕСНО) могут вызвать вялый паралич.

В отличие от полиомиелита, полиневрит характеризуется симметрическим параличом, сенсорными расстройствами и отсутствием плеоцитоза ликвора.

Лечение симптоматическое. Профилактика заболевания осуществляется путем пероральной вакцинации аттенуированными полиомиелитными вирусами.

Токсические поражения периферической нервной системы

Целый ряд экзогенных токсических веществ могут вызвать поражение периферической нервной системы непосредственно или путем включения иммунного механизма.

Мононевропатия или полиневропатия наблюдается при лечении пенициллином, сульфаниламидами, орафураном (фурадантином), иммуносупрессорами и др. Несоблюдение предписаний при работе с инсектицидными препаратами (ДДТ, пентахлорфенол и др.) вызывает поражение периферических нервов. Целый ряд расстройств периферической нервной системы (радикулиты, плекситы, моно- и полиневриты), хотя и редко, наблюдается при применении сывороток (лошадиной сыворотки), при иммунизациях и вакцинациях.

Акродиния (болезнь Феера) - особое специфическое для раннего детского возраста заболевание периферической нервной системы. Этиопатогенез все еще не выяснен. Полагают, что в большинстве случаев акродиния связана с отравлением ртутью (применение мазей, содержащих ртуть, игра с ртутью поломанных термометров, разъединителей и др.). Гистоморфологически обнаруживаются трофические изменения различных тканей и дегенеративные поражения периферических нервов, главным образом в дистальных отделах.

Клиническая симптоматика характеризуется острым или подострым развитием спонтанно возникающих локализованных или генерализированных болей, сверлящих или жгучих; состояние ребенка беспокойное, он стремится занять позу, которая облегчила бы его боли. Конечности холодные, влажные, отечная эритема ладоней и стоп. Появляется сильная потливость, раздражительность, фотофобия, бессонница. Неврологические данные осмотра - общая мышечная вялость, гипотония, гипо- и арефлексия.

Диагноз подтверждается наличием ртути в моче.

Единственное заболевание, которое напоминает акродинию, хотя и по поверхностному впечатлению - семейная дисаутономия. В отличие от акроднии, заболевание характеризуется отсутствием обильного слезотечения - это является одним из наиболее важных признаков дифференциальной диагностики.

Несмотря на характерную клиническую картину акродинии, первоначальный диагноз у большинства детей (по нашим наблюдениям) ошибочен (полиневрит аллергической этиологии, скарлатина в связи с шелушением ладоней и стоп и др.).

Лечение проводят пенициллинамином из расчета по 30 мг/кг массы в сутки и симптоматическими средствами - витамин В6, беллергамин и др.

Прогноз благоприятен. Полное восстановление наступает в течение нескольких месяцев. Смертность в пределах 2%, главным образом за счет вторичных инфекционных процессов. Поздно возникающих последствий заболевания не наблюдают.

Травматические поражения периферической нервной системы

Травматические поражения нервов встречаются главным образом у новорожденных, у детей старшего возраста наблюдаются сравнительно редко.

Паралич plexus brachialis.

Диагноз паралича плечевого сплетения не составляет затруднений ввиду характерных нарушений пораженной руки. При подозрении на наличие перелома вопрос решается рентгенографически. Синдром Горнера наблюдают не только при травмах, а и при врожденных аномалиях шейных позвонков, при энтерогенных кистах, врожденной тугоухости, связанной с поражением слухового нерва, как и при синдроме Варденбурга.

Прогноз паралича плечевого сплетения определяется тяжестью поражения. Электромиография позволяет определить степень денервации мышц и проследить восстановительный процесс пораженных нервов.

Долголетние наблюдения, проведенные нами, дают основание утверждать, что прогноз этого заболевания неблагоприятен. Несмотря на своевременное и комплексное лечение, в 30-40% переболевших детей остаются стойкие расстройства - контрактура, мышечная атрофия и задержка в росте парализованной конечности.

Лечение. В конце первой недели заболевания рекомендуются легкие массажи и упражнения в целях улучшения движений и трофики пораженной конечности. Во время сна целесообразно ставить руку в особом положении для уменьшения пронации и аддукции. Днем, когда ребенок в состоянии бодрствования, верхнюю конечность оставляют свободной. Наши наблюдения показали, что длительная иммобилизация пораженной руки вызывает развитие контрактур и деформаций.

Кроме установления руки в определенном положении, массажа и упражнений, используют физиотерапевтические процедуры - парафин, ионофорез нивалина, дибазола и др., электростимуляцию. Нивалин и дибазол в соответствующих возрасту дозах назначают и внутрь.

Если улучшения не наступает по истечении 6 мес, целесообразно провести хирургическое вмешательство с целью проверки состояния самого сплетения. Надо, однако, иметь в виду, что в такого рода случаях поражение конечности связано с отторжением корешков от спинного мозга и, следовательно, восстановление хирургическим путем невозможно.

Наследственно-дегенеративные заболевания периферической нервной системы

Болезнь Шарко-Мари-Тута

Этиология. Заболевание наследственное и встречается у нескольких членов одной семьи. Характеризуется медленной, но прогрессивно развивающейся атрофией мышц дистальных частей конечностей и главным образом разгибателей голени, в связи с чем заболевание означают и как малоберцовая мышечная атрофия.

Клиника. Заболевание выявляется чаще всего у детей дошкольного и школьного возраста. Атрофия мышц обеих голеней и нормально развитые мышцы бедер придают нижним конечностям форму ноги страуса или аиста. Поражение малоберцовой группы мыши и мышц, вызывающих тыльное сгибание стопы, становится причиной „степпажа". Верхние конечности поражаются реже. Мышечная атрофия в области thenar и hypothenar придают руке вид обезьяньей лапы или лапы хищной птицы (в случаях атрофии musculi interossei кисти). В более поздних стадиях развиваются контрактуры.

Лечение симптоматическое. Применяют физиотерапевтические процедуры (массаж, методы, стимулирующие движения и др.) в целях избежания контрактур.

Несмотря на то, что редко наблюдается тяжелая инвалидность, прогноз надо считать серьезным.

Врожденное отсутствие болевой чувствительности

Редко встречающееся патологическое состояние, при котором у ребенка не обнаруживают никаких нарушений, кроме выпадения болевой чувствительности. Такие дети не жалуются на боли при переломах костей, прикусывании языка, ожогах.

В дифференциально-диагностическом отношении надо иметь в виду сирингомиелию и другие дегенеративные невропатии. Эти заболевания характеризуются не только расстройствами в ощущении боли, но и другими нарушениями двигательного, трофического и рефлекторного типа.

Специфического лечения нет. Дети растут и с возрастом привыкают избегать травм, остерегаться ожогов.

Семейная дисаутономия (Синдром Райли- Дея)

Этиология. Редко встречающееся семейное заболевание, этиология которого неизвестна. Чаще встречается у детей еврейской национальности

Клиника. Ярче всего выражены расстройства со стороны вегетативно нервной системы: снижение или утрата выделения слез, гипергидроз, лабильное артериальное давление, снижение сухожильных и надкостничных рефлексов, гипотония мышц, задержка в развитии двигательных функций и речи.

В дифференциально-диагностическом отношении надо иметь в виду атонический церебральный паралич, полиневрит.

Лечение симптоматическое: цель - устранить отдельные проявления заболевания и предохранить больного от вторичных инфекционных осложнений. Прогноз - серьезен; нарушения в регуляции секреторных функций являются частой причиной летального исхода.

Клиническая педиатрия Под редакцией проф. Бр. Братанова

Все процессы, которые происходят в нашем организме, регулируются нервной системой. Она согласовывает работу различных органов и систем, а также отвечает за регуляцию их деятельности. Важной частью нервной системы человека является периферическая нервная система, которая состоит из черепных и спинальных нервов, а также участков вегетативной нервной системы. Все ее составляющие не защищены костями либо гематоэнцефалическим барьером, соответственно, они легко поражаются при механическом воздействии или же при атаке токсинов. Подобное агрессивное воздействие может вызвать заболевания периферической нервной системы, лечение и профилактика которых, и будет темой данного рассмотрения.

Существует довольно много заболеваний периферической нервной системы. При таких патологических состояниях происходит нарушение деятельности периферических нервов либо нервно-мышечного синапса. Данные болезни могут проявляться рядом неприятных симптомов и существенно ухудшать работоспособность. Их терапия осуществляется под присмотром разных специалистов: невропатолога, терапевта, хирурга и пр.

Какие бывают болезни периферической нервной системы?

Специалистам известно множество недугов периферической нервной системы. Они могут различаться по области локализации и по происхождению. В целом такие заболевания представлены:

Радикулитами (воспалениями нервных корешков);
- фуникулитами (воспалениями нервных канатиков);
- плекситами (воспалением сплетений);
- мононевритами (воспалениями периферических нервов);
- полиневритами (множественными воспалениями периферических нервов);
- мультиневритами либо множественными мононевритами (при такой патологии происходит поражение нескольких нервов на периферии, частенько асимметрично).

Чем лечить заболевания периферической нервной системы?

Лечение заболеваний периферической нервной системы состоит из лекарственной части, нелекарственного воздействия и оперативных вмешательств.

Лекарства при таких недугах часто направлены на устранение болезненных ощущений. Справиться с такой симптоматикой помогают нестероидные противовоспалительные средства – НПВП. В ряде случаев медики применяют более серьезные анальгетики или проводят блокады.

Чтобы нормализовать сосудистый тонус пациента и улучшить кровообращение используют подходящие сосудистые средства.

Для улучшения проведения по нервным тканям проводят курс витаминотерапии. Препаратами выбора чаще всего становятся препараты содержащие витамины группы В.

Кроме того пациентам с заболеваниями периферических нервов необходимы лекарства, нормализующие мышечный тонус.
Также медики используют и прочие лекарства, их подбирают в зависимости от наличествующей патологии.

Нелекарственная терапия подразумевает использование физиотерапевтических методов воздействия. Их подбирают в индивидуальном порядке, ориентируясь на наличие конкретной патологии, степень выраженности процесса и сопутствующие нарушения. Отличный эффект дает рефлексотерапия, массажи и занятия ЛФК. Кстати, об ЛФК при заболеваниях нервной системы центральной и периферической, писалось на страницах сайта. Также многим пациентам помогают методы альтернативной медицины – мануальная терапия, иглоукалывание и пр.

Если говорить о хирургических методах воздействия, то при заболеваниях периферических нервов оперативное лечение проводят лишь при продолжительных и стойких неврологических дефектах, а также в том случае, если консервативная терапия не дает положительного эффекта. Кроме того операция может осуществляться при острых состояниях либо при наличии к ней абсолютных показаний.

После нормализации состояния больного с заболеваниями периферических нервов ему показано санаторно-курортное лечение.

Превентивные меры

Как известно, лучше не допускать болезнь, чем ее лечить. Это во многих случаях не дешево, но точно лучше для самочувствия и здоровья в целом в данный момент и на будущее. Если речь идет о вероятности заболевания периферической нервной системы - профилактика его появления тоже будет лучшим решением.

Для профилактики развития заболеваний периферической нервной системы человеку необходимо изменить свой образ жизни и внимательно относится к своему здоровью.

Чтобы избежать возникновения таких заболеваний необходимо обязательно придерживаться достаточной физической активности. Отличным выбором станет ежедневная гимнастика, плавание, ходьба, растяжка, йога и пр.

Медики утверждают, что для профилактики болезней периферической нервной системы нужно обеспечить себе удобное спальное и рабочее место. Отдыхать лучше на специальном ортопедическом матраце и небольшой подушке (желательно также ортопедической).

Есть данные, что недуги периферической нервной системы чаще всего появляются у людей, которые ведут малоподвижный образ жизни. Поэтому при длительном сидении и стоянии нужно периодически изменять положение тела и выполнять небольшую гимнастику.

Специалисты утверждают, что предупредить многие заболевания периферической нервной системы помогут систематические тепловые процедуры (походы в сауну). Они отлично очищают организм от солей, устраняют избыток жидкостей и снижают отечность. Также поход в сауну способствует ускорению обменных процессов и улучшению кровообращения, что помогает увеличить доставку кислорода и разных питательных элементов к тканям. Но такие процедуры возможны лишь при отсутствии противопоказаний.

Чтобы предупредить такие болезни, также нужно сбалансировано питаться, беречься от разных заболеваний, правильно и своевременно лечить любые возникающие недуги. Также своевременной коррекции требуют и самые разные травмы, даже, если они не сопровождаются потерей работоспособности.

При подозрении на развитие заболеваний периферической нервной системы нужно не медлить и поскорее обращаться за докторской помощью.

Периферическая нервная система - топографически условно выделяемая внемозговая часть нервной системы, включающая задние и передние корешки спинномозговых нервов, спинномозговые узлы, черепные и спинномозговые нервы, нервные сплетения и нервы. Функция периферической нервной системы состоит в проведении нервных импульсов от всех экстеро-, проприо- и интерорецептор ов в сегментарный аппарат спинного и головного мозга и отведении от центральной нервной системы регулирующих нервных импульсов к органам и тканям. Одни структуры периферической нервной системы содержат только эфферентные волокна, другие - афферентные. Однако большинство периферических нервов являются смешанными и содержат в своем составе двигательные, чувствительные и вегетативные волокна.

Симптомокомплексы поражения периферической нервной системы слагаются из ряда конкретных признаков. Выключение двигательных волокон (аксонов) приводит к периферическому параличу иннервируемых мышц. При раздражении таких волокон возникают судорожные сокращения этих мышц (клонические, тонические судороги, миокимии) повышается механическая возбудимость мышц (которая определяется при ударе молоточка по мышцам).

Для установления топического диагноза необходимо помнить иннервируемые определенным нервом мышцы и уровни отхождения двигательных ветвей нервов. Вместе с тем многие мышцы иннервируготся двумя нервами, поэтому даже при полном перерыве крупного нервного ствола двигательная функция отдельных мышц может страдать лишь частично. Кроме того, между нервами существует богатая сеть анастомозов и их индивидуальное строение в различных отделах периферической нервной системы крайне вариабельно - магистральный и рассыпной типы по В. Н. Шевкуненко (1936). При оценке двигательных расстройств необходимо также иметь в виду наличие компенсаторных механизмов, которые компенсируют и маскируют истинные выпадения функции. Однако эти компенсаторные движения никогда полностью не выполняются в физиологическом объеме. Как правило, компенсация более достижима в верхних конечностях.

Иногда источником неправильной оценки объема активного движения могут быть ложные движения. После сокращения мышц-антагонистов и последующего их расслабления конечность обычно пассивно возвращается в исходное положение. Этим симулируются сокращения парализованной мышцы. Сила сокращения антагонистов парализованных мышц может быть значительной, что лежит в основе мышечных контрактур. Последние бывают и другого происхождения. Например, при сдавлении нервных стволов рубцами или костными отломками наблюдаются интенсивные боли, конечность принимает «защитное» положение, в котором уменьшается интенсивность боли. Длительная фиксация конечности в таком положении может приводить к развитию анталгической контрактуры. Контрактура может наступать и при длительной иммобилизации конечности (при травме костей, мышц, сухожилий), а также рефлекторно - при механическом раздражении нерва (при обширном рубцово-воспалительном процессе). Это рефлекторная неврогенная контрактура (физиопатическая контрактура). Иногда наблюдаются и психогенные контрактуры. Следует иметь также в виду существование первично-мышечных контрактур при миопатиях, при хроническом миозите и полинейромиозите (по механизму аутоаллергического иммунологического поражения).

Контрактуры и тугоподвижность суставов являются большой помехой при исследовании двигательных расстройств конечности, которые зависят от поражения периферических нервов. В случае паралича из-за выпадения функции двигательных нервных волокон мышцы становятся гипотоничными, и вскоре присоединяется их атрофия (через 2 - 3 недели от начала паралича). Снижаются или выпадают глубокие и поверхностные рефлексы, осуществляемые пораженным нервом.

Ценным признаком поражения нервных стволов является расстройство чувствительности в определенных зонах. Обычно эта зона меньше, чем анатомическая территория разветвления кожных нервов. Это объясняется тем, что отдельные участки кожи получают добавочную иннервацию от соседних нервов («зоны перекрытия»). Поэтому выделяют три зоны нарушения чувствительности. Центральная, автономная, зона соответствует области иннервации исследуемого нерва. При полном нарушении проводимости нерва в этой зоне отмечается выпадение всех видов чувствительности. Смешанная зона снабжается как пораженным, так и отчасти соседними нервами. В этой зоне чувствительность обычно только понижена или извращена. Сохраняется лучше всего болевая чувствительность, слабее страдают тактильная и сложные виды чувствительности (локализация раздражений и др.), нарушается способность грубого различения температур. Дополнительная зона преимущественно снабжается соседним нервом и меньше всего - пораженным нервом. Чувствительные расстройства в этой зоне обычно не обнаруживаются.

Границы нарушений чувствительности колеблются в широких пределах и зависят от вариаций «перекрытий» соседними нервами.

При раздражении чувствительных волокон возникают боли и парестезии. Нередко при частичном поражении чувствительных ветвей нервов восприятие имеет неадекватную интенсивность и сопровождается крайне неприятным ощущением (гиперпатия). Характерным для гиперпатии является повышение порога возбудимости: тонкая дифференциация слабых раздражений выпадает, отсутствует ощущение теплого или прохладного, не воспринимаются легкие тактильные раздражения, имеется длительный скрытый период восприятия раздражений. Болевые ощущения приобретают взрывчатый, резкий характер с интенсивным чувством неприятного и со склонностью к иррадиации. Наблюдается последействие: болевые ощущения продолжаются длительное время после прекращения раздражения.

К явлениям раздражения нерва можно отнести и болевой феномен типа каузалгии (синдром Пирогова-Митчелла) - жгучая интенсивная боль на фоне гиперпатии и вазомоторно-трофических расстройств (гиперемия, мраморность кожных покровов, расширение капиллярной сети сосудов, отечность, гипергидроз и др.). При каузалгическом синдроме возможно сочетание боли с анестезией. Это указывает на полный перерыв нерва и на раздражение его центрального отрезка рубцом, гематомой, воспалительным инфильтратом или на развитие невромы - появляются фантомные боли. Диагностическую ценность имеет при этом симптом поколачивания (типа феномена Тинеля при поколачивании по ходу срединного нерва).

При поражении нервных стволов появляются вегетативно-трофические и вазомоторные расстройства в виде изменения цвета кожи (бледность, цианоз, гиперемия, мраморность), пастозности, снижения или повышения температуры кожи (это подтверждается тепловизионным методом исследования), нарушения потоотделения и др.

Классификация заболеваний периферической нервной системы

/. Вертеброгенные поражения.

1. Шейный уровень.

1.1. Рефлекторные синдромы:

1.1.1. Цервикалгия.

1.1.2. Цервикокраниалгия (задний шейный симпатический синдром и др.).

1.1.3. Цервикобрахиалгия с мышечно-тоническими или вегетативно-сосудистыми или нейродистрофическими проявлениями.

1.2. Корешковые синдромы:

1.2.1. Дискогенное (вертеброгенное) поражение (радикулит) корешков (указать, каких именно).

1.3. Корешково-сосудистые синдромы (радикулоишемия).

2. Грудной уровень.

2.1. Рефлекторные синдромы:

2.1.1. Торакалгия с мышечно-тоническими или вегетативно-висцеральными, или нейродистрофическими проявлениями.

2.2. Корешковые синдромы:

2.2.1. Дискогенное (вертеброгенное) поражение (радикулит) корешков (указать, каких именно).

3. Пояснично-крестцовый уровень.

3.1. Рефлекторные синдромы:

3.1.1. Люмбаго (допускается использовать как первоначальный диагноз в амбулаторной практике).

3.1.2.Люмбалгия.

3.1.3. Люмбоишиалгия с мышечно-тоническими или вегетативно-сосудистыми, или нейродистрофическими проявлениями.

3.2. Корешковые синдромы:

3.2.1. Дискогенное (вертеброгенное) поражение (радикулит) корешков (указать каких именно, включая синдром конского хвоста).

3.3. Корешково-сосудистые синдромы (радикулоишемия).

II. Поражения нервных корешков, узлов, сплетений.

1. Менингорадикулиты, радикулиты (шейные, грудные, пояснично-крестцовые, как правило, инфекционно-аллергического генеза, невертеброгенные).

2. Радикулоганглиониты, ганглиониты (спинальные симпатические), трунциты (чаще вирусные).

3. Плекситы.

4. Травмы сплетений.

4.1. Шейного.

4.2. Верхнего плечевого (паралич Дюшенна-Эрба).

4.3. Нижнего плечевого (паралич Дежерин-Клюмпке).

4.4. Плечевого (тотального).

4.5. Пояснично-крестцового (частичного или тотального).

///. Множественные поражения корешков, нервов.

1. Инфекционно-аллергические полирадикулоневриты (Гийена-Барре и др.).

2. Инфекционные полиневриты.

3. Полиневропатии.

3.1. Токсические:

3.1.1. При хронических бытовых и производственных интоксикациях (алкогольные, свинцовые, хлорофосные и др.).

3.1.2. При токсикоинфекциях (дифтерия, ботулизм).

3.1.3. Медикаментозные.

3.1.4. Бластоматозные (при раке легких, желудка и др.).

3.2. Аллергические (вакцинальные, сывороточные, ме­дикаментозные и др.).

3.3. Дисметаболические: при дефиците витаминов, при эндокринных заболеваниях (сахарном диабете и др.), при болезнях печени, почек и др.

3.4. Дисциркуляторные (при узелковом периартериите, ревматических и др. васкулитах).

3.5. Идиопатические и наследственные формы.

IV. Поражения отдельных спинномозговых нервов.

1. Травматические:

1.1. На верхних конечностях: лучевого, локтевого, срединного, мышечно-кожного и других нервов.

1.2. На нижних конечностях: бедренного, седалищного, малоберцового, большеберцового и других нервов.

2. Компрессионно-ишемические (мононевропатии, чаще – туннельные синдромы).

2.1. На верхних конечностях:

2.1.1. Синдромы запястного канала (поражение сре­динного нерва в области кисти).

2.1.2. Синдром канала Гийена (поражение локтевого нерва в области кисти).

2.1.3. Синдром кубитального канала (поражение лок­тевого нерва в локтевой области).

2.1.4. Поражение лучевого или срединного нервов в локтевой, области, поражение надлопаточного, подмы­шечного нервов.

2.2. На нижних конечностях: синдром тарзального кана­ла, малоберцового нерва, бокового кожного нерва бедра (ущемление под пупартовой связкой – парестетическая мералгия Рота-Бернгардта).

3. Воспалительные (мононевриты).

V. Поражения черепных нервов.

1. Невралгии тройничного и других черепных нервов.

2. Невриты (первичные, как правило, инфекционно-аллергического генеза; вторичные – отогенные и другого генеза), невропатии (компрессионно-ишемического генеза) лицевого нерва.

3. Невриты других черепных нервов.

4. Прозопалгии.

4.1. Ганглиониты (ганглионевриты) крыло-небного, ресничного, ушного, подчелюстного и других узлов.

4.2. Сочетанные и другие формы прозопалгий.

5. Стоматалгия, глоссалгия.

Помимо этиологии и локализации процесса также указы­вается: 1) характер течения (острое, подострое или хрониче­ское), а при хроническом: прогредиентное, стабильное (затяж­ное), рецидивирующее часто, редко; регредиентное; 2) стадия (обычно в случае рецидивирующего течения): обострения, рег­ресса, ремиссии (полной, неполной); 3) характер и степень на­рушения функций: выраженность болевого синдрома (слабо выраженный, умеренно выраженный, выраженный, резко вы­раженный), локализация и степень двигательных нарушений, выраженность нарушений чувствительности, вегетативно-сосудистых или трофических расстройств, частота и тяжесть пароксизмов и приступов.

Спинномозговые радикулопатии

Радикулит – это поражение корешков спинного мозга, которое характеризуется болями, нарушениями чувствительности по корешковому типу и реже парезами.

Этиология и патогенез

Причины: остеохондроз позвоночника, дискоз, грыжа диска, травма, воспаление и опухоли. Травматические поражения затрагивают сам позвоночник или межпозвонковые диски. Воспаление чаще всего возникает при сифилисе, менингитах, нейроаллергических процессах. Неопластические процессы при невриномах, менингиомах, метастазах рака. Наиболее частая причина – это дегенеративные изменения в костной и хрящевой ткани, т.е. остеохондроз позвоночника. Процесс этот хронический. В первую очередь страдает студенистое ядро. Оно теряет влагу, становится крошкообразным. Наблюдается дегенерация и в фиброзном кольце. Оно разволокняется, становится менее упругим, происходит сужение межпозвонковой щели. При возникновении провоцирующего фактора (физическое напряжение) волокна кольца разрываются, и в образовавшуюся щель выпячивается часть ядра. Таким образом, возникает грыжа диска.

Грыжевое выпячивание может быть латеральным, задне-латеральным, парамедианным, срединным. При латеральном выпячивании сдавливается одноименный корешок, при заднелатеральном – нижележащий.

Грыжа оказывает механическое сдавление корешка, сдавливает сосуды в корешке. Кроме этого в патогенезе радикулита имеется аутоиммунный компонент воспаления. Провоцирующий момент в развитии заболевания – травма и переохлаждение.

Кроме этого изменения в позвоночнике могут воздействовать на структуры, богатые рецепторами. Это – продольные связки, возвратные окончания спинно-мозговых нервов. В этих случаях возникают рефлекторные синдромы.

Клиника зависит от того, какой корешок поражен.

Наиболее часто поражается шейный или пояснично-крестцовый отдел позвоночника.

Острый период пояснично-крестцового радикулита характеризуется острой болью в поясничной области и в ноге до подколенной ямки или до пятки. Усиление болей происходит при физической нагрузке. Наиболее часто поражаются L5 или S1 корешки.

Синдром L5 корешка характеризуется болями стреляющего характера в верхней части поясницы, по наружной поверхности бедра, передне-наружной поверхности голени и в тыле стопы. Нередко боль отдает в большой палец. В этих же зонах могут быть ощущения ползания мурашек и гипестезии. Наблюдается слабость мышц, разгибающих большой палец стопы. Ахиллов рефлекс вызывается.

Синдром S1 корешка характеризуется болями по задне-наружной поверхности бедра и голени, иррадиирующими в мизинец. Наблюдается слабость мышц, сгибающих стопу. Ахиллов рефлекс утрачивается.

Чаще всего имеется сочетанное поражение обоих корешков.

При обследовании выявляется дефанс продольных мышц спины, противоболевой сколиоз позвоночника. Болезненна пальпация остистых отростков L4, L5, S1 позвонков. При пальпации определяется болезненность в точках Валле. Это места наиболее поверхностного расположения седалищного нерва – по ягодичной складке на середине расстояния между большим вертелом и седалищным бугром, позади головки малоберцовой кости в подколенной ямке, позади медиальной лодыжки.

Выявляются симптомы натяжения – Ласега, Нери, Дежерина, симптом посадки – невозможность сесть в кровати без посторонней помощи.

Шейная радикулопатия характеризуется прострелом в шейном отделе позвоночника. Боль может отдавать в плечо, голову. Движения в шейном отделе позвоночника становятся ограниченными. Развиваются парестезии в кончиках пальцев рук. Выявляется гипестезия в зоне того или иного корешка, гипотония мышц. Страдают чаще С6-С7 корешки. Снижаются сухожильные и периостальные рефлексы. Продолжительность болевого синдрома составляет 1,5-2 недели, но может быть и дольше.

В ликворе белково-клеточная диссоциация (0.4-0.9 г/л).

На рентгенограмме уплощение поясничного лордоза, снижение высоты диска. Точная диагностика с помощью МРТ.

Лечение

В острой стадии заболевания назначают покой и анальгетики. Рекомендуется постель на щите. Противовоспалительные, антигистаминные, витамины, мочегонные. Местно втирают змеиный или пчелиный яд, фастум-гель, финалгон. Из физиотерапевтических процедур эффективны ДДТ, электрофорез с анальгетиками, УФО-облучение. Достаточно быстро снимают боль блокады – внутрикожные, подкожные, корешковые, мышечные, эпидуральные с гидрокортизоном или новокаином.

В хронической стадии эффективны мануальная терапия, вытяжение, лечебная физкультура, санаторно-курортное лечение. При затяжных болевых синдромах присоединяют антидепрессанты и другие психотропные средства. При неэффективности указанных мероприятий проводится хирургическое лечение. Показанием к срочной операции является выпадение диска с развитием тазовых нарушений.

Полинейропатии – это множественные поражения периферических нервов, проявляющиеся периферическими параличами, нарушениями чувствительности, трофическими и вегетативно-сосудистыми расстройствами, локализующимися преимущественно в дистальных отделах конечностей. Истинного воспаления периферических нервов, как правило, не бывает, а имеются обменные, токсические, ишемические и механические факторы, приводящие к изменению соединительнотканного интерстиция, миелиновой оболочки и осевого цилиндра. Даже при инфекционной этиологии полинейропатии преобладают не воспалительные, а нейроаллергические процессы.

Этиология

Причинами полинейропатий являются различные токсические вещества: алкоголь, препараты мышьяка, свинец, ртуть, таллий. Медикаментозные полинейропатии развиваются при приеме эметина, висмута, сульфаниламидов, изониазида, имипрамина, антибиотиков. Полинейропатии бывают при вирусных и бактериальных инфекциях, при коллагенозах, после введения сывороток и вакцин, при авитаминозе, злокачественных новообразованиях (рак, лимфогрануломатоз, лейкозы), при заболеваниях внутренних органов (печень, почки, поджелудочная железа), эндокринных органов (диабет, гипер- и гипотиреоз, гиперкортицизм), при генетических ферментных дефектах (порфирия).

Диабетическая полинейропатия

Развивается у лиц страдающих сахарным диабетом. Может быть либо первым проявлением диабета, либо возникать на поздних стадиях болезни. В патогенезе заболевания наибольшее значение имеют метаболические и ишемические нарушения в нерве вследствие микро- и макроангиопатий, которые сопровождают сахарный диабет.

Среди клинических вариантов диабетической полинейропатии выделяют несколько форм:

Снижение вибрационной чувствительности и отсутствие ахилловых рефлексов, течение длительное;

Острое или подостое поражение отдельных нервов: бедренного, седалищного, локтевого, лучевого, срединного, а из ЧМН глазодвигательного, тройничного, отводящего. Преобладают болевые ощущения, расстройства чувствительности, парезы мышц.

Резко выраженное поражение многих нервов конечностей с выраженным парезом и чувствительными нарушениями в ногах. Боли обостряются при воздействии тепла и в покое. Если процесс прогрессирует, то возможно изменение окраски кожи, возникновение гангрены с мумификацией.

Лечение

Проводят лечение диабета. Уменьшение гипергликемии приводит к уменьшению симптомов нейропатии. Плохо поддается лечению болевые ощущения. Показан покой и ненаркотические анальгетики (аспирин). Целесообразно применение препаратов тиоктовой кислоты (тиоктацид, берлитион, альфа-липоевая кислота).

Острая воспалительная полирадикулонейропатия Гийена-Барре

Описана французскими невропатологами Гийеном и Барре в 1916 году. Чаще всего встречается в возрасте 50-74 года. Наиболее возможной причиной заболевания считается вирусная инфекция. В патогенезе фильтрующийся вирус проникает в нервную систему, повреждает миелиновую оболочку нервных волокон и изменяет его антигенные свойства. На начальных этапах развития болезни АТ вырабатываются на сам вирус, впоследствии начинается выработка АТ на измененные ткани собственного организма, в частности основной белок миелина и другие составляющие оболочки нервных проводников. Таким образом, заболевание носит характер аутоиммунного. Морфологические изменения в периферических нервах характеризуются воспалительными изменениями, возможно обнаружить даже инфильтраты. Это сочетается в явлениями сегментарной демиелинизации.

Клиника

Заболевание начинается с общей слабости, повышения температуры до субфебрильных цифр, болей в конечностях. Отличительный признак – мышечная слабость в ногах. Иногда боли носят опоясывающий характер. Появляются парестезии в дистальных отделах рук и ног, иногда в языке и вокруг рта. Грубые расстройства чувствительности нехарактерны для типичного течения. Может возникать слабость лицевых мышц, поражения других черепно-мозговых нервов. Вовлечение в процесс бульбарной группы ЧМН нередко приводит к летальному исходу. Двигательные нарушения чаще и раньше всего возникают в ногах, а затем распространяются на руки. Нервные стволы болезненны при пальпации. Могут быть симптомы Ласега, Нери, Бехтерева. Выражены вегетативные расстройства – зябкость, похолодание дистальных отделов рук, акроцианоз, гипергидроз. Может быть гиперкератоз подошв.

К атипичным формам полирадикулоневрита Гийена-Барре относятся:

Псевдомиопатическая, когда имеется поражение не дистальных, а проксимальных отделов конечностей.

Псевдотабетическая, когда имеются не двигательные, а чувствительные нарушения с преобладанием расстройства мышечно-суставного чувства.

Вегетативные нарушения в виде нарушений ритма сердца, изменения АД, тахикардии встречаются при данной патологии довольно часто.

Классическая форма развивается до 2-4 недель, затем наступает стадия стабилизации, а в последующем регресс симптоматики. Иногда возможно развитие тяжелой формы по типу восходящего паралича Ландри. В этом случае возможен летальный исход.

В ликворе при этом заболевании выявляется белково-клеточная диссоциация. Уровень белка достигает 3-5 г/л. Высокие цифры белка обнаруживаются как при люмбальной, так и субокципитальной пункции. Цитоз менее 10 клеток в 1 мкл.

Лечение

Используется введение ГКС в больших дозах – до 1000 мг преднизолона в сутки парентерально. Назначаются антигистаминные препараты (супрастин, димедрол), витаминотерапия, прозерин.

Эффективен плазмаферез, начатый в первые 7 суток заболевания. Курс включает 3-5 сеансов через день.

Используют иммуноглобулин (0.4 г/кг в 1 л физраствора в течение 6-8 часов 5 суток).

Поддержание дыхания – одна из самых важных задач в лечении таких больных. При снижении ЖЕЛ на 25-30% проводят интубацию трахеи. При поражении глотательных мышц проводят парентеральное питание или через назогастральный зонд.

У обездвиженных больных проводят профилактику тромбоэмболии путем введения гепарина.

Регулярно опорожняют кишечник.

Профилактика контрактур включает постельный режим в острой фазе, пассивные движения уже в первые 2-3 суток.

Борьба с отеками включает укладку их выше уровня сердца, периодическое сдавливание отечных конечностей 2 раза в день, тугое бинтование ног.

Для уменьшения болевых ощущений назначают ненаркотические анальгетики.

Поражение плечевого сплетения

Плечевое сплетение образуется передними ветвями следующих спинномозговых нервов: С5, С6, С7, С8, Th1. Ветви С5-С6 образуют верхний первичный ствол сплетения. Ветви С7 образуют средний первичный ствол. Ветви С8, Th1 образуют нижний первичный ствол. Затем все ветви переплетаются и образуют вторичные стволы: латеральный из ветвей С5, С6, С7 (из него выходит мышечно-кожный нерв). Медиальный ствол из ветвей С8, Th1 (из него выходят медиальный кожный нерв плеча и предплечья, а также локтевой нерв). Задний ствол образуется из всех ветвей (из него выходит лучевой и подкрыльцовый нерв).

Плечевое сплетение обеспечивает двигательную, чувствительную, вегетативную и трофическую иннервацию верхних конечностей.

Сплетение поражается при травмах, вывихе плечевой кости, ножевых ранениях, во время хирургических операций с заложенными за голову руками, щипцами во время родовспоможения, шейными ребрами.

В клинической картине выделяют три варианта.

Верхний паралич Дюшенна-Эрба. Возникает атрофия и паралич проксимальных отделов конечности. Страдает дельтовидная мышца, бицепс, внутренняя плечевая мышца, плечелучевая и короткий супинатор. Руку невозможно отвести и согнуть ее в локтевом суставе. Боли и парестезии возникают по наружному краю плеча и предплечья.

Нижний паралич Дежерин-Клюмпке характеризуется атрофией мелких мышц кисти, сгибателей кисти и пальцев. Движения плеча и предплечья сохранены. Гипестезия возникает по внутренней поверхности предплечья и на кисти.

Может встречаться тип поражения, когда страдает все плечевое сплетение.

Лечение

Назначаются витамины группы В, антихолинестеразные препараты, дибазол, витамин Е. Особое значение имеет массаж, физиотерапия, грязелечение и ЛФК.

Периферические нервы в организме человека обеспечивают связь исполнительного органа (например, скелетной мышцы) и центральной нервной системы. Таким образом «мысль о движении» преобразуется в реально осуществляемое человеком действие. Что происходит, если эта связь разобщается? И по каким причинам это происходит? Какие факторы могут повлиять на возникновение поражения периферических нервов?

Полиневропатии - проблема очень актуальная в современном обществе. Самой частой причиной их развития является алкоголизм . У больных алкоголизмом невропатия возникает с частотой от 10-15%. По частоте встречаемости алкогольная невропатия может конкурировать только с диабетической полиневропатией.

Нейрон - это основная структурная и функциональная единица нервной системы; мембрана нейрона имеет особое, отличное от мембран других клеток строение, что делает ее способной к генерации и проведению нервного (электрохимического) импульса. Нейрон имеет длинные и короткие отростки. Коротких отростков-дендритов в нейроне много, а длинных - только один или максимум два. Дендритами короткие отростки называются, потому что в своей совокупности формируют ветвление, напоминающее крону дерева. По дендритам нервный импульс «приходит» от других нейронов к телу нейрона (перикариону). А по длинному отростку - аксону - нервный импульс «отправляется» от тела нейрона к другим «собратьям» или к исполнительному органу (например, скелетной мышце).

В теле нейрона и его ядре постоянно происходят сложные процессы. Эти процессы связаны с активацией определенных генов в ядре (которое содержит ДНК), а также с синтезом специальных белков в области окружающей ядро, т.е. перикарионе (или теле) нейрона. Характер и динамика процессов, связанных с белковым синтезом постоянно меняется в зависимости от воспринимаемых нейроном нервных импульсов. Синтезируемые белки прямо или опосредовано участвуют в изменении свойств мембраны отростков и тела нейрона. От свойств мембраны зависит характер и динамика импульсации, которая формирует собственный «ответ» нейрона и распространяется по аксону к другим нейронам или исполнительному органу. Кроме того, часть синтезируемых в перикарионе белков упаковывается в специальные пузырьки - везикулы и отправляется «на экспорт» в «далекие» отделы аксона. Двигаются везикулы с помощью специальных белков - кинезинов, сократимость которых напоминает сократимость мышечных волокон. Из терминальных отделов аксона к телу (перикариону) доставляются продукты обмена, нуждающиеся в выведении и расщеплении. Таким образом, формируются ретроградный и антероградный аксоплазматический ток.

Антероградный несколько быстрей ретроградного - отдельные молекулы могут перемещаться со скоростью 300-400 мм/сут, ретроградный несколько медленнее: 150/300 мм в сутки. Самые длинные аксоны распространяются от спинного мозга на уровне поясницы до пальцев стопы, достигают одного метра в длину.

Периферическая нервная система человека включает в себя черепные нервы (тела нейронов находятся в продолговатом мозге), корешки спинномозговых нервов, спинномозговые нервы (тела нейронов находятся в спинном мозге) и формирующиеся из них сплетения. И периферические нервы. В состав передних корешков входят периферические аксоны двигательных нейронов передних рогов и аксоны вегетативных нейронов боковых рогов спинного мозга. Задние корешки состоят из центральных аксонов сенсорных нейронов спинномозговых ганглиев. Также в периферическую нервную систему входят нейроны (со своими отростками) спинномозговых и вегетативных ганглиев.

Периферический нерв состоит из множества осевых цилиндров аксонов. Аксон - это длинный отросток нервной клетки, по которому нервный импульс распространяется от тела клетки к периферии. В центральной нервной системы, клетки нейроглии - олигодендроциты «обматывают» своей мембраной сразу несколько аксонов. В периферической нервной системе каждый аксон получает своих индивидуальных «обмотчиков» - шванновские клетки или нейролеммоциты. Обмотка представляет собой многократное дублирование двойного липидного слоя мембраны шванновской клетки. Это создает сопротивление, подобно тому, как его создает наматываемая на оголенный провод изолента. Между шванновскими клетками есть маленькие промежутки - перехваты Ранвье. Электрохимический импульс, распространяясь по миелинизированному аксону, как бы перепрыгивает по этим промежуткам, от одного к другому. По сильно миелинизированным волокнам нервный импульс распространяется достаточно быстро до 150 м/с, чего нельзя сказать про маломиелинизированные волокна, нервный импульс по которым распространяется со скоростью от 2-5 м/с.

Быстрые волокна, типа А, обеспечивают проведение импульса на мышцы, обеспечивая их быстрый ответ на «отправленную из центра (головного мозга) команду. Волокна типа А связаны также с передачей чувствительных импульсов тактильной и проприоцептивной (чувство своего организма) систем. Волокна типа С связаны с восприятием температуры и боли (боль при раздражении С волокон длительная, тягостная, жгучая. Болевые ощущения также могут развиваться при повреждении волокон тактильной чувствительности - в этом случае боль носит глубинный, мозжащий, ноющий характер - напоминает зубную боль. Снаружи все множество аксонов, составляющих в совокупности нервный ствол, покрыто тремя соединительнотканными оболочками:

• Эпиневрий представляет собой рыхлую соединительную ткань, покрывающую нервный ствол снаружи и связывающую отдельные пучки нервных волокон в единый нервный ствол.
• Периневрий окутывает каждый пучок нервных волокон в отдельности и изолирует один пучок от другого.
• Эндонервий состоит из тонкой соединительнотканной стромы и фибробластов, которые покрывают каждое волокно или лежат между отдельными нервными волокнами. В эндоневрии формируется сеть мелких сосудов («сосуды нервов»), которые обеспечивают питание нервных волокон. Сосудистая сеть имеет большое количество коллатералей, что обеспечивает ее высокую устойчивость при ишемии. Уязвима эта система только при микроангиопатиях, например при васкулитах и сахарном диабете; в этом случае развивается ишемическая невропатия. Эндоневрий создает гематоневральный барьер, который по своим функциям аналогичен гематоэнцефалическому барьеру. А функции эти заключаются в поддержании постоянства внутренней среды нервных волокон - он создает избирательную проницаемость для многих органических и неорганических веществ. Не пропускает гематоневральный барьер те вещества, которые могут негативно повлиять на процессы проведения нервных импульсов по аксонам.

Поражения периферической нервной системы

В структуре заболеваний, относящихся к поражению нервов, выделяют:

• Фокальные мононевропатии;
• множественные мононевропатии;
• полиневропатии.

Фокальные невропатии характеризуются поражением отдельного нерва, корешка (радикулопатия), сплетения или его части (плексопатия).

Поражение обусловлено сдавливанием, травмой либо другими факторами, непосредственно действующими на данное образование. В зоне иннервации этих образований может формироваться клиническая картина двигательных, чувствительных, и вегетативных нарушений.

Множественная мононевропатия характеризуется одновременным поражением нескольких нервных стволов. В отличие от полиневропатии поражение не симметричное. Встречается данная форма поражения нервной системы при васкулитах, гипотиреозе , нейрофиброматозе, саркоидозе, амилоидозе, лимфогранулематозе .

Полиневропатия - системное заболевание периферической нервной системы, проявляющееся симметричным поражением, так как характеризуется диффузным поражением периферических волокон. Две самых частых причины развития полиневропатии - алкоголизм и сахарный диабет . Кроме того, среди причин полиневропатий можно назвать:

• Воспалительное (иммуновоспалительное) поражение нервной системы;
• метаболические расстройства и нарушение питания;
• эндогенные интоксикации (алкоголем, лекарственными препаратами, фосфорорганическими соединениями, акриламидом, сероуглеродом, метилбромидом, диоксинами, этиленгликолями, свинцом, таллием, мышьяком, ртутью и т.д.);
• системные заболевания;
• инфекционные заболевания и вакцинации;
• злокачественные новообразования;
• наследственную предрасположенность.

Проявления полиневропатии

Основные клинические признаки развития полиневропатий - нарушения чувствительности, двигательные и вегетативные симптомы.

Основное двигательное нарушение при полиневропатиях - парез, который сопровождается гипотонией и гипотрофией мышц, чаще всего вовлекает конечности (по типу тетрапареза либо нижнего парапареза). В тяжелых случаях может вовлекаться туловищная мускулатура и мускулатура черепа. Клинические проявления полиневропатии делятся на так называемые негативные и позитивные симптомы.

Чувствительные нарушения весьма разнообразны и проявляются снижением чувствительности, либо полным ее отсутствием, парестезиями (покалыванием, чувством ползанья мурашек, и различными болевыми ощущениями, к которым относятся: ощущение боли в ответ на неболевой стимул (аллодиния), спонтанные или индуцированные болезненные ощущения (дизестезии); когда единичное воздействии не ощущается, а серия воздействий вызывает длительную болевую реакцию (гиперпатия).

Невралгия - боль в зоне иннервации нерва, обычно имеющая пароксизмальный, пронизывающий или простреливающий характер. Каузалгия - стойкие, жгучие боли, связанные с повреждением нерва, возникают в основном в зоне его иннервации, часто сочетаются с аллодинией, гиперпатией и вегетативными расстройствами, нарушением питания тканей.

Одним из наиболее ранних проявлений полиневропатии, вовлекающей вегетативную нервную систему, является эректильная дисфункция . Нарушение эрекции характеризуется невозможностью возникновения и поддержания эрекции, необходимой для нормального полового акта.

По течению полиневропатии подразделяются на:

• Острые (симптомы достигают максимальной выраженности через несколько дней или недель).
• Подострые (симптоматика нарастает в течение нескольких недель, но не более двух месяцев.
• Хронические (симптомы развиваются в течение многих месяце или лет).

Токсические полиневропатии или синдром Гийена-Барре имеют монофазное течение, т.е. происходит однократное нарастание симптоматики с дальнейшим регрессированием. Хроническая воспалительная демиелинизирующия полиневропатия, порфирийная полиневропатия имеют рецидивирующее течение, т.е. происходят периодические периоды обострения и ремиссии; при этом при каждом повторном обострении происходит «углубление» уже имевшегося ранее неврологического дефекта.

Для аксональных полиневропатий характерно постепенное развитие, постепенное вовлечение дистальных (т.е. наиболее отдаленных от туловища) отделов конечностей, в первую очередь, ног. Это связано с большой длинной аксона, снабжающего стопы и пальцы ног (наиболее удаленный от туловища участок аксона поражается в первую очередь, затем вовлекаются более приближенные к туловищу участки (проксимальные).

Для аксональных полиневропатий характерно быстрое появление трофических изменений в мышцах, частое расстройство болевой и температурной чувствительности, частое нарушение вегетативных функций с развитием вегетативной недостаточности, на ранних стадиях сохраняются сухожильные рефлексы в проксимальных отделах конечностей. При одних аксональных полиневропатиях больше страдают моторные волокна (синдром Гийена-Барре); при других - сенсорные (полиневропатии, связанные с дефицитом витамина Е, билиарным циррозом). В большинстве случаев наблюдается как моторная, так и сенсорная недостаточность.

Для демиелинизирующих полиневропатий характерно раннее выпадение сухожильных рефлексов. Характерны выраженное нарушение суставно-мышечной и вибрационной чувствительности, сенситивная атаксия при сохранности болевой и температурной чувствительности, более выраженные и распространенные парезы, но менее выраженная атрофия мышц.. Вовлекаются как ближайшие к туловищу, так и удаленные от него отделы конечностей (проксимальные и дистальные).

При демиелинизации нарушается проведение нервного импульса, но не нарушается аксоплазматический ток. Атрофия мышц связана с их бездействием. Для наследственных демиелинизирующих полиневропатий характерно равномерное диффузное снижение скорости проведения, а для приобретенных полиневропатий свойственна сегментарная демиелинизация.

Для нейронопатии характерно грубое, но изолированное нарушение функции нервных волокон.

Патогенез полиневропатии

Выделяют четыре основных типа повреждения нервных волокон:

• Валлеровское перерождение;
• аксональная дегенерация;
• сегментарная демиелинизация;
• первичное поражение тел нервных клеток - нейронопатия.

Валлеровское перерождение наступает при повреждении аксона и миелиновой оболочки одновременно. Вся часть нервного волокна ниже участка повреждения (дальше от тела клетки) при этом дегенерирует, увеличивается количество шванновских клеток. Восстановление в таком случае затруднено, так как нужна направленная к месту иннервации регенерация аксона и шванновских клеток. Аксон способен к регенерации, но это происходит очень медленно. Чем ближе к месту иннервации произошло прерывание нервного волокна, тем больше вероятность успешной регенерации. Кроме того, возможна коллатеральная иннервация другими нервами.

Аксональная дегенерация (аксонопатия) возникает при нарушении метаболизма в нейроне. Например, если снижается выработка энергии в митохондриях, что сопровождается нарушением уже упоминавшегося нами аксонального транспорта. Удаленные от тела нейрона отделы аксона не получают «питания». С этих удаленных отделов обычно и начинается патологический процесс. Аксонопатия связана с воздействием на нейрон токсических веществ, сахарным диабетом, наследственными заболеваниями, связанными с недостаточной выработкой энергии. Восстановление происходит либо путем отрастания аксонов, либо путем коллатеральной иннервации. Пролиферация шванновских клеток не такая интенсивная как при валлеровском перерождении.

Демиелинизация характеризуется поражением миелина и образующих его шванновских клеток. Возникает замедление или блок проведения нервного импульса. Полной денервации мышц не происходит. В течение нескольких недель миелиновая оболочка восстанавливается полностью, что характеризуется полным восстановлением функции нерва.

Нейронопатия характеризуется поражением тел клеток передних рогов спинного мозга (моторные нейронопатии), чувствительных клеток спинномозговых ганглиев (сенсорные нейронопатии) или клеток вегетативных ганглиев (вегетативные нейронопатии).

Патогенез аксональных полиневропатий

Невропатии, связанные с первичным поражением аксона, называются аксональными. Обычно они бывают следствием токсических и метаболических поражений нервной системы при сахарном диабете, алкоголизме, поражении печени, почек, дефиците витаминов группы В; наследственного дефекта, саркоидоза. При аксональных полиневропатиях поражаются как сильно-, так и слабомиелинизированные волокна. При биопсии нервов выявляется уменьшение числа нервных волокон, атрофия мышц.

Невропатии, связанные с первичным поражением миелина называются демиелинизирующими. Повреждение миелина и образующих его клеток может быть аутоиммунным, т.е. иммунная система «борется» с собственным организмом, вырабатывая против него антитела и активируя «клеточную агрессию»). Это характерно для синдрома Гийена-Барре , хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии, токсических (дифтерийная полиневропатия), наследственных полиневропатий (болезнь Шарко-Мари-Тута 1-го типа). Поражаются в первую очередь крупные миелинизированные волокна, т.е. двигательные и сенсорные. Слабомиелинизированные волокна, которые проводят болевую, температурную, поверхностную чувствительность, остаются сохранными.

Невропатии, связанные с первичным поражением тел периферических нейронов, называются нейронопатиями. Для нейронопатий характерно грубое, но изолированное нарушение функции нервных волокон. Тела моторных нейронов защищены гематоэнцефалическим барьером и поражаются редко. Моторная нейронопатия чаще всего имеет паранеопластический или наследственный характер. Тела сенсорных нейронов спинномозговых ганглиев находятся за пределами гематоэнцефалического барьера и поэтому более уязвимы. Их поражение часто связано с системным проявлением опухолевого роста (паранеопластическим процессом), лекарственными интоксикациями, системными заболеваниями соединительной ткани.

Лечение полиневропатии

• Поддерживать жизненно важные функции организма.
• Удалить возможные токсические факторы.
• Провести коррекцию системных и метаболических нарушений.
• Восполнить дефицит витаминов и питательных веществ.
• При идиопатических воспалительных невропатиях и васкулитах назначить иммунотропную терапию (плазмаферез , в-иммуноглобулин, кортикостероиды, цитостатики).
• Рассмотреть целесообразность назначения нейрометаболических и нейротрофических средств.
• Адекватно контролировать болевой синдром.
• Проводить коррекцию вегетативной дисфункции и предупреждать соматические осложнения.
• Осуществлять активную поэтапную реабилитацию, включающую лечебную гимнастику, массаж, методы физиотерапии.
• Обеспечить физиологическую поддержку больного.

Прогноз при аксональных полиневропатиях

Восстановление часто бывает неполным и происходит более медленно, чем при демиелинизируещем поражении. Вновь «отрастают» поврежденные аксоны, либо концевые веточки соседних, сохранившихся аксонов, которые берут на себя функцию поврежденных.

Прогноз при демиелинизирующих полиневропатиях

После прекращения воздействия повреждающего фактора миелиновая оболочка нерва восстанавливается в течение 6-10 недель, что в значительной степени приводит к полному восстановлению функций.