Печатается по изданию: Мастюкова E. M. «Ребе­нок с отклонениями в развитии: Ранняя диагностика и коррекция».–М.: Просвещение, 1992, с. 5–26. В книге обобщены данные отечественных и зарубеж­ных исследований по диагностике и коррекции различ­ных форм аномального развития детей раннего воз­раста. Автор рассматривает аномальное развитие как следствие органических поражений центральной нерв­ной системы. Особое внимание обращается на раннюю диагностику и коррекцию отклонений в познавательной сфере детей.

Виды нарушений развития

Психомоторное развитие представляет собой сложный диалектический процесс, который характеризуется определенной последовательностью и неравномерностью созревания отдельных функций, качественным их пре­образованием на новом возрастном этапе.При этом каждая последующая стадия развития неразрывно свя­зана с предыдущей.

В основе психомоторного развития лежит генетиче­ская программа, которая реализуется под влиянием различных факторов окружающей среды. Поэтому если ребенок отстает в развитии, прежде всего необходимо учитывать роль наследственных факторов в этом отста­вании.

Различные неблагоприятные воздействия во внутри­утробном периоде развития, во время родов (родовая травма, асфиксия), а также после рождения могут при­водить к нарушениям психомоторного развития ребенка.

Для успешной лечебно-коррекционной и педагогиче­ской работы с детьми, имеющими отклонения в разви­тии, важное значение имеет знание причин и характера нарушений развития.

Хорошо известно, что дети, страдающие одним и тем же заболеванием, по-разному отстают в развитии. Это связано с генотипическими особенностями их централь­ной нервной системы, с различными влияниями окру­жающей среды, а также с тем, насколько своевременно поставлен правильный диагноз и начата лечебно-коррекционная и педагогическая работа.

Под причиной отклонения в развитии понимают воздействие на организм внешнего или внутреннего небла­гоприятного фактора, который определяет спецификупоражения илинарушения развития психомоторных функций.

Известно,что почти любое более или менее длитель­ное неблагоприятное воздействие на развивающийся мозг ребенка может привести к отклонениям в психо­моторном развитии. Их проявления будут различны в зависимости от времени неблагоприятного воздействия, т. е. от того, на каком этапе развития мозга оно имело место, его длительности, от наследственной структуры;

организма и прежде всего центральной нервной систе­мы, а также от тех социальных условий, в которых вос­питывается ребенок. Все эти факторы в комплексе оп­ределяют ведущий дефект, который проявляется в виде недостаточности интеллекта, речи, зрения, слуха, моторики, нарушений эмоционально-волевой сферы, поведе­ния. В ряде случаев может быть несколько нарушений, тогда говорят обосложненном илисложном дефекте.

Сложный дефект характеризуется сочетанием двух или более нарушений, в одинаковой степени определяющих структуру аномального развития и трудности обучения и воспитания ребенка. Например, сложный де­фект имеет место у ребенка с одновременным поражени­ем зрения и слуха, или слуха и моторики и т. п.

При осложненном дефекте возможно выделение ве­дущего, или главного, нарушения и осложняющих его расстройств. Например, у ребенка с нарушениями ум­ственного развития могут наблюдаться нерезко выра­женные дефекты зрения, слуха, опорно-двигательного аппарата, эмоциональные и поведенческие расстройства.

Как ведущий, так и осложняющий дефект могут иметь характер как повреждения, так инедоразвития. Нередко наблюдается их сочетание.

Особенностью детского мозга является то, что даже его небольшое поражение не остается частичным, ло­кальным, как это имеет место у взрослых больных, а отрицательно сказывается на всем процессе созревания центральной нервной системы. Поэтому ребенок с на­рушением речи, слуха, зрения, опорно-двигательного ап­парата при отсутствии ранних коррекционных меропри­ятии будет отставать в психическом развитии.

Описанные выше нарушения развития являются пер­вичными. Однако наряду с первичными часто имеют место так называемыевторичные нарушения, структура которых зависит от характера ведущего дефекта. Так, отставание психического развития у детей с общим си­стемным недоразвитием речи прежде всего будет прояв­ляться в слабости словесной (вербальной) памяти и мышления, а у детей с церебральным параличом – в не­достаточности пространственных представлений и кон­структивной деятельности.

У детей с недостатками слуха нарушается развитие понимания обращенной речи, с трудом формируются ак­тивный словарь и связная речь. При дефектах зрения ребенок испытывает затруднения при соотнесении сло­ва с обозначаемым предметом, он может повторять мно­гие слова, недостаточно понимая их значение, что за­держивает развитие смысловой стороны речи и мышле­ния.

Вторичные нарушения в развитии затрагивают пре­жде всего те психические функции, которые наиболее интенсивно развиваются в раннем и дошкольном воз­расте. К ним относятся речь, тонкая дифференцированная моторика, пространственные представления, произ­вольная регуляция деятельности.

Большую роль в возникновении вторичных отклоне­ний в развитии играет недостаточность или отсутствие ранних лечебно-коррекционных и педагогических меро­приятий и особенно психическая депривация. Напри­мер, обездвиженный ребенок с детским церебральным параличом, не имеющий опыта общения со сверстни­ками, отличается личностной и эмоционально-волевой незрелостью, инфантильностью, повышенной зависи­мостью от окружающих.

Невыявлениые отклонения в развитии, например сла­бо выраженные дефекты зрения и слуха, прежде всего задерживают темп психического развития ребенка, а также могут способствовать формированию вторичных эмоциональных и личностных отклонений у детей. На­ходясь в массовых дошкольных учреждениях, не имея к себе дифференцированного подхода и не получая лечебно-коррекционной помощи, эти дети длительное вре­мя могут пребывать в ситуации неуспеха. В таких ус­ловиях у них часто формируется заниженная самооцен­ка, низкий уровень притязаний; они начинают избегать общения со сверстниками, и постепенно вторичные на­рушения все более усугубляют их социальную дезадаптацию.

Таким образом, ранняя диагностика, медицинская и психолого-педагогическая коррекция позволяют добить­ся значительных успехов в формировании личности детей с отклонениями в развитии.

Возникновение аномалий развития связано с действием как разнообразных неблагоприятных факторов внешней среды, так и с различными наследственными влияниями.

В последнее время получены данные о новых наследственных формах умственной отсталости, глухоты, слепоты, сложных дефектов, и поведения, в том числе и раннего детского аутизма (РДА).

Современные достижения клинической, молекулярной, биохимической генетики и цитогенетики позволили уточнить механизм наследственной патологии. Через специальные структуры половых клеток родителей - хромосомы - передается информация о признаках аномалий развития. В хромосомах сосредоточены функциональные единицы наследственности, которые носят название генов.

При хромосомных болезнях с помощью специальных цитологических исследований выявляют изменение числа или структуры хромосом, что обусловливает генный дисбаланс. По последним данным, на 1000 новорожденных приходится 5-7 детей с хромосомными аномалиями. Хромосомные болезни, как правило, отличаются сложным или осложненным дефектом. При этом в половине случаев имеет место умственная отсталость, которая часто сочетается с дефектами зрения, слуха, опорно-двигательного аппарата, речи. Одним из таких хромосомных заболеваний, затрагивающих прежде всего интеллектуальную сферу и часто сочетающихся с сенсорными дефектами, является синдром .

Аномалии развития могут наблюдаться не только при хромосомных, но и при так называемых генных болезнях, когда число и структура хромосом остаются неизменными. Ген представляет собой микроучасток (локус) хромосомы, который контролирует развитие определенного наследственного признака. Гены стабильны, но их стабильность не абсолютна. Под влиянием различных неблагоприятных факторов окружающей среды происходит их мутация. В этих случаях мутантный ген программирует развитие измененного признака.

Если мутации возникают в единичном микроучастке хромосомы, то говорят о моногенных формах аномального развития; при наличии изменений в нескольких локусах хромосом - о полигенных формах аномального развития. В последнем случае патология развития обычно является следствием сложного взаимодействия как генетических, так и внешних, средовых факторов.

В связи с большим разнообразием наследственных заболеваний ЦНС, обусловливающих аномалии развития, их дифференциальная диагностика весьма затруднена. Вместе с тем необходимо отметить, что правильный ранний диагноз заболевания имеет первостепенное значение для проведения своевременных лечебно-коррекционных мероприятий, оценки прогноза развития, а также для предупреждения в данной семье повторного рождения детей с отклонениями в развитии.

Наряду с наследственной патологией нарушения психомоторного развития могут возникать в результате воздействия на развивающийся мозг ребенка различных неблагоприятных факторов окружающей среды. Это - инфекции, интоксикации, травмы и т. п.

В зависимости от времени воздействия этих факторов выделяют внутриутробную, или пренатальную, патологию (воздействие в период внутриутробного развития); натальную патологию (повреждения в родах) и постнатальную (неблагоприятные воздействия после рождения).

В настоящее время установлено, что внутриутробная патология часто сопровождается повреждением нервной системы ребенка в родах. Это сочетание в современной медицинской литературе обозначается термином перинатальная энцефалопатия. Причиной перинатальной энцефалопатии, как правило, является внутриутробная гипоксия в сочетании с асфиксией и родовой травмой.

Возникновению внутричерепной родовой травмы и асфиксии способствуют различные нарушения внутриутробного развития плода, снижающие его защитные и . Родовая травма приводит к внутричерепным кровоизлияниям и к гибели нервных клеток в местах их возникновения. У недоношенных детей внутричерепные кровоизлияния часто возникают по причине слабости их сосудистых стенок.

Наиболее тяжелые отклонения в развитии возникают при клинической смерти новорожденных, которая возникает при сочетании внутриутробной патологии с тяжелой асфиксией в родах. Установлена определенная зависимость между длительностью клинической смерти и тяжестью поражения ЦНС. При клинической смерти более 7-10 минут часто возникают малообратимые изменения со стороны ЦНС с проявлениями в дальнейшем детского церебрального паралича, речевых расстройств, нарушений умственного развития.

Напомним, что тяжелые родовые травмы, гипоксия и асфиксия в родах могут быть как единственной причиной аномального развития, так и фактором, сочетающимся с внутриутробным недоразвитием мозга ребенка.

Среди причин, обусловливающих отклонения в психомоторном развитии ребенка, определенную роль может играть иммунологическая несовместимость между матерью и плодом по резус-фактору и антигенам крови.

Резус или групповые антитела, проникая через плацентарный барьер, вызывают распад эритроцитов плода. В результате этого распада из эритроцитов выделяется особое, токсичное для центральной нервной системы вещество - непрямой билирубин. Под влиянием непрямого билирубина в первую очередь поражаются подкорковые отделы мозга, слуховые ядра, что приводит к нарушениям слуха, речи, расстройствам эмоциональной сферы и поведения. Возникает так называемая билирубиновая энцефалопалия.

При преимущественно внутриутробных поражениях мозга возникают наиболее тяжелые отклонения в развитии, включающие , дефекты зрения, слуха, опорно-двигательного аппарата. Эти сложные дефекты могут сочетаться с пороками развития внутренних органов, которые часто наблюдаются при различных инфекционных, особенно вирусных, заболеваниях беременной женщины. Наиболее тяжелое поражение плода возникает при заболевании матери в первом триместре беременности.

Частота поражения плода при различных вирусных заболеваниях будущей матери неодинакова. Наиболее неблагоприятны в этом отношении краснуха, эпидемический паротит, корь. Поражение плода также может быть и при заболевании беременной женщины инфекционным гепатитом, ветряной оспой, гриппом и др.

У женщин, перенесших во время беременности краснуху, особенно в период эмбриогенеза, т. е. от 4 недель до 4 месяцев, отмечается высокая частота рождения детей с пороками развития мозга, дефектами органов слуха, зрения, а также сердечно-сосудистой системы, иначе говоря, у младенцев этих женщин имеет место так называемая рубеолярная эмбриопатия.

Внутриутробная патология имеет место при наличии у беременной женщины скрытых (латентных) хронических инфекций, особенно таких, как токсоплазмоз, цитомегалия, сифилис и др. Поражение мозга плода при этих инфекциях часто приводит к умственной отсталости, сочетающейся с нарушениями зрения, опорно-двигательного аппарата, эпилептическими припадками и др.

Неблагоприятное влияние на развитие мозга плода оказывают также внутриутробные интоксикации, нарушения обмена веществ у беременной женщины.

Внутриутробные интоксикации могут возникать при применении матерью во время беременности лекарственных средств. Доказано, что большинство лекарственных препаратов проходит через плацентарный барьер и проникает в кровеносную систему плода. К таким препаратам относятся нейролептические, снотворные и успокаивающие средства, многие антибиотики, салицилаты, и в частности аспирин, анальгетики, в том числе лекарства, применяемые при головной боли, и многие другие. Неблагоприятное влияние на развитие мозга плода могут оказать различные гормональные препараты и даже большие дозы витаминов, препарата кальция. Особенно выражен токсический эффект всех этих препаратов в ранние сроки беременности.

Особенно неблагоприятное влияние на развивающийся плод оказывает употребление матерью во время беременности алкоголя, наркотических средств, а также курение.

Специальные исследования последних лет показали наличие связи между сроком беременности и характером влияния алкоголя на потомство. Употребление алкоголя будущей матерью в первом триместре беременности, особенно в первые недели после зачатия, как правило, вызывает гибель клеток зародыша, что приводит к грубым порокам развития нервной системы плода. Алкоголизация плода на более поздних сроках беременности вызывает структурные изменения в его нервной и костной системах, а также в различных внутренних органах. Такие системные проявления алкогольного повреждения плода во внутриутробном периоде получили название алкогольного синдрома плода. При алкогольном синдроме плода выраженные нарушения психомоторного развития, включающие умственную отсталость, обычно сочетаются с множественными пороками развития: дефектами в строении черепа, лица, глаз, ушных раковин, скелетными аномалиями, врожденными пороками сердца и выраженной дисфункцией со стороны центральной нервной системы.

Установлено, что хронический алкоголизм матери, как правило, сочетается со систематическим курением, более частым употреблением наркотиков и лекарственных препаратов с наркотическим действием. В этих случаях у ребенка наблюдаются явно выраженные отклонения в развитии, сочетающиеся с нарушениями поведения и часто судорожными припадками. Кроме того, многие из этих детей отличаются выраженной физической ослабленностью, низкой жизнеспособностью.

Неблагоприятное влияние на развитие мозга плода оказывают различные нарушения обмена веществ у беременной женщины, чаще всего возникающие при поздних токсикозах беременности, особенно при нефропатии.

Отрицательное воздействие на развитие плода оказывают также такие заболевания, как сахарный диабет, гормональная недостаточность, различные наследственные болезни обмена веществ, например фенилкетонурия.

Причиной нарушения развития плода могут быть различные физические факторы, и в первую очередь ионизирующая радиация, а также действие токов высокой частоты, ультразвука и др. Кроме непосредственного повреждающего действия на мозг плода, эти факторы имеют мутагенное влияние, т. е. повреждают половые клетки родителей и приводят к генетическим заболеваниям.

Нарушения психомоторного развития возникают и под влиянием различных неблагоприятных факторов после рождения. В этих случаях отмечаются постнатальные отклонения в развитии, имеющие органическую или функциональную природу.

К причинам органического характера относятся прежде всего различные нейроинфекции - энцефалиты, менингиты, менингоэнцефалиты, а также вторичные воспалительные заболевания мозга, возникающие как осложнения при различных инфекционных детских заболеваниях (кори, скарлатине, ветряной оспе и др.). При воспалительных заболеваниях головного мозга часто имеет место гибель нервных клеток с последующим замещением их рубцовой тканью. Кроме того, в этих условиях может развиваться гидроцефалия с повышением внутричерепного давления (гидроцефально-гипертензионный синдром). Оба этих фактора - гибель нервных клеток и развитие гидроцефалии - способствуют атрофии участков мозга, что приводит к различным отклонениям в психомоторном развитии, которые проявляются в виде двигательных и речевых расстройств, нарушений памяти, внимания, умственной работоспособности, эмоциональной сферы и поведения. Кроме того, иногда наблюдаются головные боли и судорожные припадки.

Также могут вызывать органическое повреждение ЦНС. Характер последствий черепно-мозговой травмы зависит от ее вида, обширности и локализации поражения мозга. Однако следует иметь в виду, что при повреждении незрелого мозга нет прямой корреляции между локализацией и тяжестью поражения, с одной стороны, и отдаленными последствиями в аспекте нарушений психомоторного развития - с другой. Поэтому при оценке роли экзогенно-органических факторов в возникновении отклонений в психомоторном развитии необходимо учитывать время, характер и локализацию повреждения, а также особенности пластичности нервной системы ребенка, его наследственную структуру, степень сформированности нервно-психических функций в момент повреждения мозга.

Нарушения психомоторного развития отмечаются у детей с тяжелыми и длительными соматическими заболеваниями. Известно, что многие соматические заболевания у новорожденных и грудных детей могут обусловливать поражение нервной системы в результате нарушений обмена веществ и накопления токсических продуктов, неблагоприятно воздействующих на развивающиеся нервные клетки. Поражение нервной системы при соматических заболеваниях чаще возникает у недоношенных и гипотрофичных детей, а также в случаях внутриутробной гипоксии и асфиксии в родах.

Так, задержка психомоторного развития различной степени выраженности может наблюдаться у детей с нарушениями кишечного всасывания (мальабсорбции). Нервно-психические отклонения проявляются у них уже с первых месяцев жизни: они отличаются повышенной нервной возбудимостью, нарушениями сна, замедленным формированием положительных эмоциональных реакций, общения со взрослым. В дальнейшем эти дети отстают в умственном и речевом развитии, у них с задержкой формируются все интегративные функции, в частности зрительно-моторная координация.

К функциональным причинам, вызывающим отклонения психомоторного развития, относятся социально-педагогическая запущенность, эмоциональная депривация (недостаточность эмоционально положительного контакта со взрослым), главным образом в первые годы жизни. Известно, что неблагоприятные условия воспитания, особенно в младенческом и раннем возрасте, замедляют развитие - активности детей. Выдающийся отечественный психолог Л. С. Выготский неоднократно подчеркивал, что процесс формирования психики ребенка определяется социальной ситуацией развития.

Нарушения психомоторного развития имеют различную динамику. Наряду со стойкими отклонениями в развитии, обусловленными органическим поражением мозга, наблюдается множество так называемых обратимых вариантов, которые возникают при легкой мозговой дисфункции, соматической ослабленности, педагогической запущенности, эмоциональной депривации. Эти отклонения могут быть полностью преодолены при условии своевременного проведения необходимых лечебно-коррекционных мероприятий.

Среди таких обратимых форм нарушений в первые годы жизни наиболее часто наблюдаются отставания в развитии моторики и речи.

Следует отметить важность медицинской диагностики таких функциональных расстройств. Только комплексный эволюционный анализ развития ребенка в целом и его неврологических нарушений в частности является основой правильного диагноза и прогноза.

Практика показывает, что многие родители при наличии у детей речевых и двигательных нарушений основное значение придают медикаментозному лечению, явно недооценивая важность коррекционной работы.

В настоящее время установлено, что существует много вариантов функциональных, парциальных (частичных) отклонений, проявляющихся прежде всего в отставании развития речи или моторики, которые обусловлены особенностями созревания мозга. Подход к лечению и преодолению этих отклонений сугубо индивидуален, и далеко не всем детям показано интенсивное стимулирующее лечение.

Е . М . МАСТЮКОВА

РЕБЕНОК

ОТКЛОНЕНИЯМИ

РАЗВИТИИ

РАННЯЯ ДИАГНОСТИКА И КОРРЕКЦИЯ

МОСКВА «ПРОСВЕЩЕНИЕ» 1992

ББК 74.3 М32

Рецензент методист я/с № 000 Хорошевского р-на Москвы

М32 Ребенок с отклонениями в развитии: Ранняя диагностика и коррекция.-М.: Просвещение, 1992.- 95 с: ил.- ISBN -4.

В книге обобщены данные отечественных и зарубежных исследований по диагностике и коррекции различных форм аномального развития детей раннего возраста.

Автор рассматривает аномальное развитие как следствие органического поражения центральной нервной системы. Особое внимание обращает на раннюю диагностику и коррекцию отклонений в познавательной сфере детей.

Для успешной лечебно-коррекционной и педагогической работы с детьми, имеющими отклонения в развитии, важное значение имеет знание причин и характера нарушений развития.

Хорошо известно, что дети, страдающие одним и тем же заболеванием, по-разному отстают в развитии. Это связано с геноти-пическими особенностями их центральной нервной системы, с различными влияниями окружающей среды, а также с тем, насколько своевременно поставлен правильный диагноз и начата лечебно-коррекционная и педагогическая работа.

Под причиной отклонения в развитии понимают воздействие на организм внешнего или внутреннего неблагоприятного фактора, который определяет специфику поражения или нарушения развития психомоторных функций.

Известно, что почти любое более или менее длительное неблагоприятное воздействие на развивающийся мозг ребенка может привести к отклонениям в психомоторном развитии. Их проявления будут различны в зависимости от времени неблагоприятного воздействия, т. е. от того, на каком этапе развития мозга оно имело место, его длительности, от наследственной структуры организма и прежде всего центральной нервной системы, а также от тех социальных условий, в которых воспитывается ребенок. Все эти факторы в комплексе определяют ведущий дефект, который проявляется в виде недостаточности интеллекта, речи, зрения, слуха, моторики, нарушений эмоционально-волевой сферы, поведения. В ряде случаев может быть несколько нарушений, тогда говорят об осложненном или сложном дефекте.

Сложный дефект характеризуется сочетанием двух или более нарушений, в одинаковой степени определяющих структуру аномального развития и трудности обучения и воспитания ребенка. Например, сложный дефект имеет место у ребенка с одновременным поражением зрения и слуха, или слуха и моторики и т. п.

При осложненном дефекте возможно выделение ведущего, или главного, нарушения и осложняющих его расстройств. Например, у ребенка с нарушениями умственного развития могут наблюдаться нерезко выраженные дефекты зрения, слуха, опорно-двигательного аппарата, эмоциональные и поведенческие расстройства.

Как ведущий, так и осложняющий дефект могут иметь характер как повреждения, так и недоразвития. Нередко наблюдается их сочетание.

Особенностью детского мозга является то, что даже его небольшое поражение не остается частичным, локальным, как это имеет место у взрослых больных, а отрицательно сказывается на всем процессе созревания центральной нервной системы. Поэтому ребенок с нарушением речи, слуха, зрения, опорно-двигательного аппарата при отсутствии ранних коррекционных мероприятий будет отставать в психическом развитии.

Описанные выше нарушения развития являются первичными. Однако- наряду с первичными часто имеют место так называемые вторичные нарушения, структура которых зависит от характера ведущего дефекта. Так, отставание психического развития у детей с общим системным недоразвитием речи прежде всего будет проявляться в слабости словесной (вербальной) памяти и мышления, а у детей с церебральным параличом - в недостаточности пространственных представлений и конструктивной деятельности.

У детей с недостатками слуха нарушается развитие понимания обращенной речи, с трудом формируются активный словарь и связная речь. При дефектах зрения ребенок испытывает затруднения при соотнесении слова с обозначаемым предметом, он может повторять многие слова, недостаточно понимая их значение, что задерживает развитие смысловой стороны речи и мышления.

Вторичные нарушения в развитии затрагивают прежде всего те психические функции, которые наиболее интенсивно развиваются в раннем и дошкольном возрасте. К ним относятся речь, тонкая дифференцированная моторика, пространственные представления, произвольная регуляция деятельности.

Большую роль в возникновении вторичных отклонений в развитии играет недостаточность или отсутствие ранних лечебно-коррекционных и педагогических мероприятий и особенно психическая депривация ". Например, обездвиженный ребенок с детским

Психическая депривация - психическое состояние, которое возникает в условиях, когда субъекту не представляется возможности для удовлетворения его основных психических потребностей в достаточной мере и в течение достаточно длительного времени. (См.: Лангмейер И., Матейчек 3. Психическая депривация в детском возрасте - Прага, 1984.)

церебральным параличом, не имеющий опыта общения со сверстниками, отличается личностной и эмоционально-волевой незрелостью, инфантильностью, повышенной зависимостью от окружающих.

Невыявленные отклонения в развитии, например слабо выраженные дефекты зрения и слуха, прежде всего задерживают темп психического развития ребенка, а также могут способствовать формированию вторичных эмоциональных и личностных отклонений у детей. Находясь в массовых дошкольных учреждениях, не имея к себе дифференцированного подхода и не получая лечеб-но-коррекционной помощи, эти дети длительное время могут пребывать в ситуации неуспеха. В таких условиях у них часто формируется заниженная самооценка, низкий уровень притязаний; они начинают избегать общения со сверстниками, и постепенно вторичные нарушения все более усугубляют их социальную дезадаптацию.

Таким образом, ранняя диагностика, медицинская и психолого-педагогическая коррекция позволяют добиться значительных успехов в формировании личности детей с отклонениями в развитии.

ПРИЧИНЫ ОТКЛОНЕНИЙ В РАЗВИТИИ

Возникновение аномалий развития связано с действием как разнообразных неблагоприятных факторов внешней среды, так и с различными наследственными влияниями.

В последнее время получены данные о новых наследственных формах умственной отсталости, глухоты, слепоты, сложных дефектов, патологии эмоционально-волевой сферы и поведения, в том числе и раннего детского аутизма (РДА).

Современные достижения клинической, молекулярной, биохимической генетики и цитогенетики позволили уточнить механизм наследственной патологии. Через специальные структуры половых клеток родителей - хромосомы - передается информация о признаках аномалий развития. В хромосомах сосредоточены функциональные единицы наследственности, которые носят название генов.

При хромосомных болезнях с помощью специальных цитологических исследований выявляют изменение числа или структуры хромосом, что обуславливает генный дисбаланс. По последним данным, на 1000 новорожденных приходится 5-7 детей с хромосомными аномалиями. Хромосомные болезни, как правило, отличаются сложным или осложненным дефектом. При этом в половине случаев имеет место умственная отсталость, которая часто сочетается с дефектами зрения, слуха, опорно-двигательного аппарата, речи. Одним из таких хромосомных заболеваний, затрагивающих прежде всего интеллектуальную сферу и часто сочетающихся с сенсорными дефектами, является синдром Дауна.

Аномалии развития могут наблюдаться не только при хромосомных, но и при так называемых генных болезнях, когда число

и структура хромосом остаются неизменными. Ген представляет собой микроучасток (локус) хромосомы, который контролирует развитие определенного наследственного признака. Гены стабильны, но их стабильность не абсолютна. Под влиянием различных неблагоприятных факторов окружающей среды происходит их мутация. В этих случаях мутантный ген программирует развитие измененного признака.

Если мутации возникают в единичном микроучастке хромосомы, то говорят о моногенных формах аномального развития; при наличии изменений в нескольких локусах хромосом - о полиген ных формах аномального развития. В последнем случае патология развития обычно является следствием сложного взаимодействия как генетических, так и внешних, средовых факторов.

В связи с большим разнообразием наследственных заболеваний ЦНС, обуславливающих аномалии развития, их дифференциальная диагностика весьма затруднена. Вместе с тем необходимо отметить, что правильный ранний диагноз заболевания имеет первостепенное значение для проведения своевременных лечебно-коррекционных мероприятий, оценки прогноза развития, а также для предупреждения в данной семье повторного рождения детей с отклонениями в развитии.

Наряду с наследственной патологией нарушения психомоторного развития могут возникать в результате воздействия на развивающийся мозг ребенка различных неблагоприятных факторов окружающей среды. Это - инфекции, интоксикации, травмы и т. п.

В зависимости от времени воздействия этих факторов выделяют внутриутробную, или пренатальную, патологию (воздействие в период внутриутробного развития); натальную патологию (повреждения в родах) и постнатальную (неблагоприятные воздействия после рождения).

В настоящее время установлено, что внутриутробная патология часто сопровождается повреждением нервной системы ребенка в родах. Это сочетание в современной медицинской литературе обозначается термином перинатальная энцефалопатия. Причиной перинатальной энцефалопатии, как правило, является внутриутробная гипоксия1 в сочетании с асфиксией2 и родовой травмой.

Возникновению внутричерепной родовой травмы и асфиксии способствуют различные нарушения внутриутробного развития плода, снижающие его защитные и адаптационные механизмы. Родовая травма приводит к внутричерепным кровоизлияниям и к гибели нервных клеток в местах их возникновения. У недоношенных детей внутричерепные кровоизлияния часто возникают по причине слабости их сосудистых стенок.

Наиболее тяжелые отклонения в развитии возникают при клинической смерти новорожденных, которая возникает при сочета-

1 Гипоксия - кислородная недостаточность организма.

2 Асфиксия - кислородное голодание плода во время родов.

нии внутриутробной патологии с тяжелой асфиксией в родах. Установлена определенная зависимость между длительностью клинической смерти и тяжестью поражения ЦНС. При клинической смерти более 7-10 минут часто возникают малообратимые изменения со стороны ЦНС с проявлениями в дальнейшем детского церебрального паралича, речевых расстройств, нарушений умственного развития.

Напомним, что тяжелые родовые травмы, гипоксия и асфиксия в родах могут быть как единственной причиной аномального развития, так и фактором, сочетающимся с внутриутробным недоразвитием мозга ребенка.

Среди причин, обуславливающих отклонения в психомоторном развитии ребенка, определенную роль может играть иммуно логическая несовместимость между матерью и плодом по резус-фактору и антигенам крови.

В настоящее время установлено, что существует много вариантов функциональных, парциальных (частичных) отклонений, проявляющихся прежде всего в отставании развития речи или моторики, которые обусловлены особенностями созревания мозга. Подход к лечению и преодолению этих отклонений сугубо индивидуален, и далеко не всем детям показано интенсивное стимулирующее лечение.

ВОЗРАСТНЫЕ ЗАКОНОМЕРНОСТИ ПСИХОМОТОРНОГО

РАЗВИТИЯ ДЕТЕЙ В НОРМЕ И ПАТОЛОГИИ

ОСНОВНЫЕ ЗАКОНОМЕРНОСТИ ВОЗРАСТНОГО РАЗВИТИЯ

Для того чтобы как можно раньше выявить у ребенка отклонения в развитии, важно не только иметь представление об их причинах, но и знать основные закономерности нормального психомоторного развития.

Психическое развитие осуществляется под влиянием биологических и социальных факторов в их неразрывном единстве. Соотношение этих факторов в формировании различных функций неоднозначно. Становление таких жизненно важных функций, как регуляция дыхания, сердечно-сосудистой деятельности, пищеварения, в основном предопределяется биологическими факторами (генетической программой развития). Формирование же функциональных систем, связанных с высшей нервной деятельностью, в значительной степени обусловлено особенностями социального окружения, обучения и воспитания.

было выдвинуто положение о ведущей роли обучения и воспитания в психическом развитии ребенка. Он подчеркивал, что высшие психические функции (произвольное внимание, активное запоминание, мышление и речь) проходят длительный путь своего формирования и преимущественно зависят от окружающей социальной среды. При этом среда выступает не только как условие, но и как источник развития.

Особенности психического развития в норме и патологии в значительной степени связаны с закономерностями созревания мозга, которое также обусловлено взаимодействием генетических и средовых факторов.

Закономерности развития мозга и созревания функциональных систем определяют преемственность этапов нервно-психического развития ребенка. Это определяется важным принципом эволюции мозга, а именно принципом гетерохронности его развития. Как указывал, каждая психическая функция имеет свой оптимальный этап формирования, который соответствует периоду главенствующего положения этой функции в психике. Интенсивное и неравномерное развитие психических функций в эти периоды обуславливает их повышенную ранимость. Неравномерность созревания проявляется в парциальных (частичных) задержках развития. Например, при нормальном психическом развитии у ребенка может наблюдаться удовлетворительное понимание речи и временное отставание в становлении активной, разговорной речи. Про таких детей родители обычно говорят: «Все понимает, но не говорит». Безусловно, при таком неравномерном развитии речи ребенок должен быть тщательно обследован врачом-психоневрологом и логопедом .

Наряду с неравномерностью созревания отдельных функцио-

нальных систем и их звеньев важное значение для нормального психического развития имеет их взаимодействие, иначе не возникнет полноценного соединения систем в единый ансамбль, что приведет к специфическим отклонениям в развитии. Несмотря на различный темп созревания каждой функциональной системы на разных этапах возрастного развития ребенка, его мозг во все периоды жизни работает как единое целое, что предполагает формирование межсистемных связей.

Развитие межсистемных связей в нормальном онтогенезе начинается в первые месяцы жизни ребенка. Затем их развитие осуществляется все интенсивнее. При этом наиболее активно формируются связи с двигательно-кинестетическим анализатором: поворот головы в сторону звука - слухо-моторные связи, манипуляции с игрушкой- зрительно-тактильно-кинестетические и зрительно-тактильно-моторные, самоподражание звукам - слухо-вокальные. И наконец, развивается одна из узловых функций первого полугодия жизни - зрительно-моторная координация, которая будет совершенствоваться на протяжении всего дошкольного возраста.

У новорожденного ребенка, наряду с набором первичных врожденных рефлексов, обеспечивающих жизненно важные функции сосания, глотания, дыхания, регуляции мышечного тонуса, отмечается преобладание восприятия контактных раздражений. На различные4 тактильные раздражители ребенок отвечает общей и местной двигательной реакцией. При этом наиболее развиты у него защитные рефлексы, возникающие при раздражении глаз или области рта. Так, при болевом раздражении в области глаз ребенок зажмуривает глаза, в области угла рта - поворачивает голову в противоположную сторону. Кроме того, у него хорошо выражены все безусловные рефлексы, связанные с кормлением. Угнетение или чрезмерная выраженность безусловных рефлексов свидетельствуют о поражении нервной системы.

Одним из важных показателей нормального психомоторного развития и формирования межфункциональных связей является, в частности, фиксация взора ребенка на своей руке, которая в норме возникает в возрасте 2-3 месяцев, а затем направление руки к объекту. С 12-13 недель ребенок начинает вскидывать руки на зрительный стимул и направлять их к объекту. Он также направляет руки ко рту, следит за движением своих рук. К 4 месяцам у ребенка формируется реакция активного осязания под контролем зрения. Это проявляется в том, что после зрительного сосредоточения на каком-либо предмете он направляет к нему /)бе руки и начинает ими водить по этому предмету. В возрасте 5-5,5 месяцев ребенок начинает захватывать предметы.

Зрительно-моторная координация становится узловой функцией с 5-го месяца жизни ребенка. Это проявляется в том, что ребенок тянется к видимому и близко расположенному предмету, контролируя движения руки взглядом. На этом же этапе у ребенка формируются зрительно-тактильно-моторные связи, что проявляется в тенденции тянуть в рот находящуюся в руке игрушку.

Развитие трехзвеньевой связи типа зрительно-моторно-тактиль-ной служит основой для формирования в дальнейшем манипуля-тивной и игровой деятельности.

На основе зрительно-моторного манипулятивного поведения у ребенка уже со второго полугодия жизни формируется активная познавательная деятельность .

Уже в процессе наблюдения за ребенком раннего возраста можно отметить те особенности его поведения, которые характерны для отставания психомоторного развития. В особо тяжелых случаях ребенок вообще может не проявлять интереса к окружающему; или же его действия с предметом могут иметь характер стереотипии - длительных и однообразных повторений одних и тех же действий: он однообразно стучит предметом о предмет, раскачивается, размахивает руками перед глазами и т. д. Подобное поведение характерно для детей с различными отклонениями в психическом развитии. Оно может наблюдаться у умственно отсталых детей, а также у детей, страдающих ранним детским аутизмом или задержкой психического развития вследствие эмоциональной депривации.

В основе формирования и развития психики ребенка лежит разнообразная деятельность, взаимодействие с внешним миром, и прежде всего - с окружающими взрослыми.

Ьсли у малыша имеется двигательная или сенсорная недостаточность, то у него прежде всего нарушено формирование восприятия предметов окружающего мира. Несформированность предметных действий задерживает становление предметного восприятия. Известно, что предметные действия развиваются по мере совершенствования общей моторики под контролем зрения. Так, ребенок начинает активно манипулировать с предметами, если он хорошо держит голову, устойчиво сидит и когда у него сохранно зрительное восприятие. Только в этих условиях развивается описанное выше зрительно-моторное манипулятивное поведение. По мере действия с предметами у малыша развивается активное осязание, появляется возможность узнавания предмета на ощупь. Эта функция - стереогноз - имеет важное значение для развития познавательной деятельности. У детей с отклонениями в развитии, особенно при наличии двигательных и зрительных нарушений, спонтанное развитие этой функции нарушено, и необходимы специальные коррекционные занятия по ее формированию.

На каждом возрастном этапе та или иная психическая или моторная функция имеет ведущее (доминирующее) значение в общем поступательном характере психомоторного развития. У ребенка первых месяцев жизни такой функцией является зрительное восприятие. К 3 месяцам ведущую роль в психическом развитии ребенка начинает играть слуховое восприятие.

Реакция на звуковой раздражитель с возможностью локализации звука в пространстве появляется у здорового ребенка в возрасте 7-8 недель, более отчетливо - в 10-12 недель, когда ребенок начинает поворачивать голову в сторону звукового раздражи-

теля. Спустя некоторое время такая же реакция возникает на звучащую игрушку. В возрасте 8-10 недель ребенок поворачивается к источнику звука, расположенному над головой, а к 3 месяцам он быстро локализует звук любого направления не только в положении лежа, но и в вертикальном положении на руках у взрослого.

К 3 месяцам слуховые реакции начинают приобретать доминантный характер: если заговорить с двигательно возбужденным и кричащим ребенком или погреметь звучащей игрушкой, он замирает и перестает кричать. Если в момент появления звукового раздражителя ребенок был спокоен или спал, он вздрагивает.

Отсутствие слуховых реакций, их несимметричность либо чрезмерная длительность латентного периода могут указывать на нарушения слуха. Такой ребенок срочно нуждается в специальном обследовании - электрокорковой аудиометрии. При этом следует иметь в виду, что отсутствие или слабость реакций на звуковые раздражители чаще всего обусловлены снижением слуха, в то время как неравномерность реакций на звуки, расположенные с разных сторон, может быть обусловлена и особенностями поведения взрослых. Так, если взрослый подходит к кроватке ребенка всегда с одной стороны, то и поворот на звук в эту сторону будет проявляться более четко. Если в этих случаях дать указание родителям о необходимости речевого контакта с ребенком с другой стороны, то быстро можно отметить одинаковость слуховых реакций.

Здоровый и жизнерадостный ребенок - мечта любой мамы. Однако на деле - не всегда так. Порой бывает, что уже с рождения ребенок имеет нарушения развития, которые ограничивают его возможности, а порой, становятся совсем несовместимы с жизнью. Поэтому еще до момента родов беременных интересует вопрос по поводу того, почему рождаются дети с отклонениями.

Согласно статистики, около 3% всех появляющихся на свет детей изначально рождаются с отклонениями. Однако на самом деле нарушения в развитии встречаются гораздо чаще. Природа устроена так, что в большинстве случаев дети с нарушениями развития не появляются на свет вовсе, т.е. гибнут еще на ранних этапах развития. Так, около 70% все на сроке до 6 недель происходит по причине генных аномалий.

Для того чтобы разобраться, от чего рождаются дети с отклонениями и в каких случаях это происходит, необходимо знать о возможных причинах развития нарушений. Всех их можно условно поделить на: внешние (экзогенные) и внутренние (эндогенные).

К внешним относят те факторы, которые воздействуя на организм извне, привели к развитию отклонений. Это могут быть:

• отрицательное воздействие окружающей среды;
• травмы живота у беременной;
• наличие хронических инфекций (например, );
• применение лекарственных препаратов.

Среди эндогенных факторов на первом месте находятся генетические аномалии. На их появление непосредственное влияние оказывают:

• возраст родителей;
• наследственность - если у родителей имелись отклонения в развитии, то доля вероятности появления подобных у детей велика;
• негативное воздействие факторов окружающей среды (проживание в промышленных районах, работа на предприятии радиологической промышленности и т.д.).

Так, довольно часто, будущих мам интересует вопрос, может ли родится ребенок с отклонениями, если отцу 17 лет. Как уже говорилось, возраст родителей оказывает не последнее влияние на развитие плода. В виду несовершенства в таком возрасте, мужской и женской половых систем, вероятность появления детей с отклонениями велика.

Также, если отцу уже 40 лет, может родиться ребенок с отклонениями, и это не зависит, есть ли у него нарушения здоровья или нет. Дело в том, что согласно исследованиям западных ученых, именно у мужчин с возрастом увеличиваются риск аномалий половых клеток, что в итоге может привести к отклонениям у детей.

Психи́ческое здоро́вье - это состояние благополучия, при котором человек может реализовать свой собственный потенциал, справляться с обычными жизненными стрессами, продуктивно и плодотворно работать.

Слово «норма» от латинского правило, образец - установленная мера, средняя величина чего-либо.

Д.Б. Элъконин утверждал, что норма - это тот высший уровень достижений, который может случиться, если я начинаю действовать (если я не действую, то этого не случится).

Л. Пожар предлагает следующие критерии нормальности. Ребенок считается нормальным:

Когда уровень его развития соответствует уровню большинства детей его возраста;

Когда ребенок развивается в соответствии с его собственным общим направлением, определяющим развитие его индивидуальных свойств, способностей и возможностей, стремясь к полному развитию отдельных составных частей и их полной интеграции;

Когда ребенок развивается в соответствии с требованиями общества, определяющими его актуальные формы поведения.

Обращение к проблеме нормы и отклонений от нее является традици­онным для психологии. В классической литературе можно встретить указания на то, что в целом норма и патология (отклонения) - понятия социальные.

С проблемой нормы тесно связана проблема нормативности развития. По Л.С. Выготскому, нормативность раз­вития следует понимать как последовательность сменяющих друг друга возрастных стадий онтогенетического развития. При оценке соответствия уровня развития «возрастной норме» необходимо учитывать три характеристики:

1) особенности социальной ситуации развития (тип образовательного учреждения, круг общения ребенка и т.п.);

2) уровень сформированности психологических новообразований на данном этапе возрастного развития;

3) уровень развития ведущей деятельности как деятельности, играю­щей решающую роль в развитии.

Понятие отклонения в развитии

Следующий ключевой вопрос темы - понятие «отклонение». В разных источниках встречается неодинаковые подходы к использованию терминологии. Пытаясь разрешить многие авторы предпочитают исполь­зовать термины «аномалия», «патология», «нарушения в развитии» и др. Но в целом, употребляемые термины призваны акцентировать внимание на отклонении от различного вида норм. Так или иначе, но единого общепринятого подхода к терминологии на данный момент не существует. В целом нару­шенное развитие принято называть дизонтогенезом. Любое нарушение в развитии имеет свою причину, но сама эта причина может оставаться неизвестной или не до конца понятой. Познание причин и механизмов нарушенного развития представляет собой ключевой момент предупреждения, профилактики самых разнообразных вариантов отклоне­ний в развитии у детей.

К причинам можно отнести следующие группы:

1. Перенатальный период - патологию наследственного аппарата, неблагоприятное протекание беременности: токсикозы, инфекционные и вирусные заболевания матери, а несовместимость крови матери и плода и др.

2. Постнатальный период - многообразные инфекционные и вирусные заболевания, наряду с черепно-мозговыми травмами, могут стать причиной разнообразных нарушений в развитии.

3. Социально-психологические факторы не менее разнообразны и опасны. К их числу можно отнести отрыв ребенка от матери или лиц ее заменяющих, недостаток эмоционального теп­ла, бедную в сенсорном отношении среду, неправильное воспитание, без­душное и жестокое отношение и пр.

Виды отклонений:

Психолого - педагогическая коррекция и реабилитация детей с проблемами развития возможна в том случае, если определен характер нарушения нормального развития ребенка. В настоящее время в специальной психологии и коррекционной педагогике существуют различные классификации нарушений в развитии (В.В. Лебединский, В.А. Лапшин, Б.П. Пузанов, О.Н. Усанова). На наш взгляд, большой интерес представляют исследования В.В. Лебединского, который рассматривает проблемы психического дизонтогенеза, обозначающего различные формы нарушений онтогенеза, т.е. развития индивида в отличие от развития вида (филогенез). Им представлены следующие варианты дизонтогенеза:

1. Дизонтогенез по типу общего стойкого недоразвития. Для этого варианта типично раннее время поражения, когда наблюдается выраженная незрелость мозговых систем. Типичный пример стойкого недоразвития - олигофрения.

2. Задержанное развитие. Характеризуется оно замедленным темпом формирования познавательной деятельности и эмоциональной сферы с их временной фиксацией на более ранних возрастных этапах.

3. Поврежденное развитие. В основе поврежденного развития наследственные заболевания, внутриутробные, родовые и послеродовые инфекции, интоксикации и травмы центральной нервной системы. Однако патологическое воздействие на мозг идет на более поздних этапах развития (2 - 3 года).

4. Дефицитарное развитие. Этот вид связан с тяжелыми нарушениями отдельных анализаторных систем (зрения, слуха, речи, опорно - двигательного аппарата).

5. Искаженное развитие. Характерным примером является ранний детский аутизм (РДА). Аутизм проявляется в отсутствии или значительном снижении контактов, в "уходе" в свой внутренний мир.

6. Дисгармоничное развитие. При этом варианте наблюдается врожденная либо рано приобретенная стойкая диспропорция психического развития в эмоционально - волевой сфере. Характерная модель дисгармоничного развития - психопатия и патологическое формирование личности.

©2015-2019 сайт
Все права принадлежать их авторам. Данный сайт не претендует на авторства, а предоставляет бесплатное использование.
Дата создания страницы: 2017-04-03