Синдром гипокортицизма (хроническая недостаточность коры надпочечников) обусловлен недостаточной секрецией гормонов коры надпочечников при повреждении (первичный гипокортицизм) или нарушениях гипоталамо-гипофизарной регуляции (вторичный и третичный гипокортицизм).

Гормоны, которые синтезируются в корковом веществе надпочечников, относятся к кортикостероидам. Сама кора надпочечников морфо-функционально состоит из трёх слоёв (зон), каждая из которых продуцирует определенный вид гормонов:

• Клубочковая зона - отвечает за производство гормонов, называемых минералкортикоидами (альдостерон, кортикостерон, дезоксикортикостерон).
• Пучковая зона - отвечает за производство гормонов, называемых глюкокортикоидами (кортизол, кортизон)
• Сетчатая зона - отвечает за производство половых гормонов (андрогены).

Этиология и патогенез

Первичный гипокортицизм (болезнь Аддисона). Предрасполагающие факторы — аутоиммунные заболевания различного характера с вовлечением в процесс коры надпочечников, туберкулезный процесс, амилоидоз, ВИЧ-инфекция, сифилис и грибковые заболевания. Причиной гипокортицизма могут быть метастазы раковых опухолей. Наследственная предрасположенность реализуется через нарушения системе иммунного контроля. Имеется ассоциация с антигенами системы HLAB 8 и DW 3 , DR 3 , A 1 .

В основе первичного гипокортицизма лежит атрофия коры надпочечников, чаще всего как следствие аутоиммунного процесса (аутоиммунный адреналит). При этом нарушается иммунологическая толерантность к ткани коры, которая сопровождается развитием органоспецифических реакций. Тканевую специфичность определяют антигены, содержащиеся в клеточных структурах коры надпочечников. При попадании их в кровь образуются антитела к ключевому ферменту стероидогенеза — 21-гидроксилазе, которые служат специфическими маркерами заболевания.

При гистологическом исследовании в коре надпочечников выявляются атрофия паренхимы, фиброз, лимфоидная инфильтрация, преимущественно и клубочковой или пучковой зонах. В связи с этим уменьшается число клеток, продуцирующих глюкокортикоиды (кортизол) и минералокортикоиды (альдостерон).

Вторичный гипокортицизм. Вторичная недостаточность коры надпочечников развивается при опухолях головного мозга, после перенесенных операций, травматических повреждений мозга, при аутоиммунном гипофизите, тромбозе кавернозного синуса, после массивных кровотечений. В основе патогенеза — недостаточная секреция кортикотропина. Обычно сочетается с недостаточностью других тропных гормонов гипофиза (гонадотропины, тиротропин). При длительном лечении глюкокортикоидными препаратами различных заболеваний также развивается вначале вторичная недостаточность коры надпочечников с угнетением секреции кортикотропина по закону обратной связи. Длительная терапия может привести к атрофии коры надпочечников.

Третичный гипокортицизм возникает при уменьшении секреции кортиколиберина вследствие опухоли или ишемии гипоталамической области, после лучевой терапии, операций, при нервной анорексии, интоксикации.

Симптомы

Ранние признаки: утомляемость и слабость во второй половине дня, повышенная чувствительность к действию солнечных лучей со стойким загаром, снижение резистентности к инфекциям и затяжное течение простудных заболеваний, ухудшение аппетита.

Развернутая клиническая симптоматика весьма типична и характеризуется пигментацией кожи и слизистых оболочек от золотистого до сероватого оттенков, особенно в местах трения (подмышечные впадины, паховая область, кисти и локти, губы и слизистая оболочка полости рта, рубцы и шрамы). Отмечаются стойкая артериальная гипотензия, тахикардия, диспептические расстройства, боли в животе, похудание, резкая мышечная слабость, затрудняющая передвижение даже медленным шагом.

Специфические признаки: повышенная потребность в соли и склонность к гипогликемическим реакциям. Клинические симптомы обусловлены недостатком глюкокортикоидов (мышечная слабость, диспептические расстройства, похудание, гипогликемия), минералокортикоидов (потребность в соленой пище, артериальная гипотензия) и повышенной секрецией меланоцитотропина (проопиомеланокортина). Выраженные клинические признаки развиваются при повреждении более 80% ткани коры надпочечников.

Первичный гипокортицизм может сочетаться с кандидозом, 1-го типа. При вторичном и третичном гипокортицизме клиническая симптоматика менее выражена, пигментации, как правило, нет. Четкие признаки заболевания могут появиться только при стрессовых ситуациях.

Диагностика

Диагностические критерии: пигментация, похудание, артериальная гипотензия (особенность которой — неадекватная реакция на физическую нагрузку в виде снижения АД), снижение содержания кортизола в плазме крови (5 ммоль/л), снижение уровня натрия в сыворотке крови (100 нг/мл при первичном гипокортицизме и снижение его при вторичном.

В начальных стадиях для верификации диагноза применяются функциональные пробы: проба с синактеном-депо (синтетический аналог кортикотропина пролонгированного действия). Методика пробы следующая: внутримышечно вводится 1 мг препарата после забора крови для исследования базального уровня кортизола. Повторное исследование крови на содержание кортизола проводится через-24 ч. Признаком первичного гипокортицизма считается отсутствие повышения содержания кортизола в крови после стимуляции синактеном. При вторичном гипокортицизме концентрация кортизола заметно возрастает.

Тест с длительной стимуляцией надпочечников синактеном-депо проводится внутримышечно ежедневно в течение 5 дней в дозе 1 мг. Свободный кортизол в суточной моче определяют как до введения препарата, так и в течение 1-го, 3-го и 5-го дней стимуляции коры надпочечников. У здоровых людей содержание свободного кортизола в суточной моче увеличивается в 3—5 раз от исходного уровня. При вторичной недостаточности, напротив, в 1-й день стимуляции синактеном-депо может не произойти увеличения содержания свободного кортизола в суточной моче, а в последующие 3-и и 5-е сутки он достигает нормальных значений.

Дифференциальная диагностика проводится с состояниями, сопровождающимися гиперпигментацией, слабостью, артериальной гипотензией, похуданием:

1. Диффузный токсический зоб
   • Общие признаки: слабость, похудание, пигментация.
   • Отличия токсического диффузного зоба: артериальное систолическое давление повышено, а диастолическое снижено (увеличение пульсового АД), аппетит повышен, мелкий тремор пальцев рук, увеличение щитовидной железы, возможна мерцательная аритмия.
2. Гемохроматоз
   • Общие признаки: гиперпигментация, мышечная слабость.
   • Отличия гемохроматоза: наличие , гипергликемия, повышение уровни железа в крови. Однако обязательно исследование кортизола крови, так как может быть сочетание гемохроматоза и гипокортицизма.
3. Хронический энтероколит
   • Общие признаки: слабость, похудание, боли в животе, гипотонии, анорексия.
   • Отличия хронического энтероколита: частый жидкий стул, изменение копрограммы, сезонный характер обострения, эффект от ферментной терапии.
4. Невротические синдромы
   • Общие признаки: слабость, анорексия, тахикардия.
   • Отличия: артериальное давление нормальное или отмечается его лабильность, нет пигментации и похудания, слабость в утренние часы и улучшение самочувствия вечером, непостоянство симптомов.

Лечение

Лечение основано на стимуляции синтеза собственных гормонов и заместительной гормональной терапии под контролем следующих параметров: АД, масса тела, цвет кожных покровов, уровень кортизола и кортикотропина, содержание калия и натрия в крови. Показана диета с повышенным содержанием углеводов (не менее 60%), достаточным количеством поваренной соли, белка и витаминов; общая калорийность пиши должна быть на 20-25% выше обычной.

Если удается достигнуть компенсации состояния (по указанным далее критериям) назначением аскорбиновой кислоты в дозе 1,5 до 2,5 г/сут, больные не нуждаются в постоянной гормональной терапии (обычно при латентной форме). В таких случаях стероидные гормоны (глюкокортикоиды) назначаются только на период стрессовых ситуаций (заболевание, тяжелая физическая нагрузка, нервное перенапряжение, хирургическое вмешательство).

В случае сохранения признаков болезни на фоне приема аскорбиновой кислоты назначаются гормоны с преимущественно глюкокортикоидной активностью, предпочтительнее натуральные — кортизон, кортизона ацетат. Доза кортизона ацетата подбирается индивидуально до достижения признаков компенсации (от 25 до 50 мг/сут).

Если не удается компенсировать состояние глюкокортикоидными гормонами, к лечению добавляют минералокортикоиды — кортинеф (флоринеф, 0,1-0,2 мг/сут). Необходимо избегать передозировки для предотвращения задержки жидкости и развития синдрома артериальной гипертензии.

Главное в заместительной терапии хронической недостаточности коры надпочечников — достижение и сохранение клинико-гормональной компенсации заболевания.

Критерии клинической компенсации:

• стабилизация массы тела;
• нормализация АД;
• устранение пигментации кожи и слизистых оболочек;
• восстановление мышечной силы.

Показатели гормонально-метаболической компенсации:

• базальный уровень кортизола плазмы > 350 ммоль/л;
• уровень калия — 4,0-4,5 ммоль/л;
• уровень натрия — 135— 140 ммоль/л;
• гликемия от 4,5 до 9,0 ммоль/л в течение суток.

Помимо заместительной терапии назначается этиопатогенетическое лечение, которое зависит от причины, вызвавшей болезнь.

При аутоиммунном генезе больные получают курсами 1—2 раза в год иммунокоррегирующие препараты для стимуляции Т-супрессорной функции клеточного звена иммунитета. С целью подавления антителообразования к ферменту 21-гидроксилазе периодически увеличивается доза глюкокортикоидов (особенно при интеркуррентных заболеваниях, когда повышается активность аутоагрессии).

При туберкулезной этиологии назначается специфическая противотуберкулезная терапия. В этих случаях контроль над ее продолжительностью и характером осуществляется врачом-фтизиатром. Показано назначение анаболических стероидов.

Надпочечники являются органом эндокринной системы. Они вырабатывают несколько гормонов, которые регулируют ряд важных физиологических процессов в организме. Острая функциональная недостаточность надпочечников сопровождается резким снижением продукции их гормонов, что приводит к развитию тяжелого состояния ребенка с высоким риском летального исхода.

Надпочечниковая недостаточность является достаточно редким патологическим состоянием, которое относится к ургентным. Это связано с очень высоким риском развития летального исхода.

Причины

Основным причинным фактором развития ургентного патологического состояния является латентное течение гипокортицизма (снижение функциональной активности надпочечников). При воздействии ряда провоцирующих факторов патологическое состояние резко обостряется и развивается острая надпочечниковая недостаточность у ребенка. К наиболее распространенным провоцирующим факторам, приводящим к снижению активности коры надпочечников даже на фоне их нормального развития, относятся:

• Некоторые инфекционные заболевания с острым тяжелым течением - менингококковая инфекция , токсическая дифтерия, септические процессы различной локализации в организме с выраженной интоксикацией.
• Кровоизлияния в ткани надпочечников.
• Асфиксия (удушье с недостаточным поступлением кислорода в ткани), перенесенная родовая травма.
• Генетически обусловленное снижение активности определенных ферментов, которые катализируют процессы синтеза стероидных гормонов (глюкокортикостероиды, половые гормоны, минералокортикоиды).
• Нарушение регуляции надпочечников, обусловленное изменением активности гипофиза.

Знание провоцирующих и причинных факторов, воздействие которых приводит к развитию надпочечниковой недостаточности, необходимо для своевременного предотвращения развития ургентного состояния.

Клинические проявления

Симптоматика развития острого ургентного состояния зависит от возраста ребенка. Надпочечниковая недостаточность у детей в возрасте до полугода характеризуется появлением таких признаков:

При отсутствии адекватной неотложной помощи и выполнения терапевтических мероприятий признаки нарастают, критически снижается артериальное давление и развивается коллапс. У детей более старшего возраста на начальных стадиях развития патологического процесса беспокоят головные боли и выраженные ощущения дискомфорта в животе. Затем по мере прогрессирования недостаточности функциональной активности надпочечников присоединяется выраженное снижение уровня системного артериального давления, уменьшение мочеиспускания (олигурия) вплоть до его полного отсутствия (анурия). Независимо от возраста ребенка при значительном снижении уровня артериального давления, а также потери жидкости и солей, нарушается сознание.

Доврачебная помощь

При появлении первых признаков развития острой надпочечниковой недостаточности следует выполнить несколько мероприятий первой помощи:

• Немедленное обращение за квалифицированной медицинской помощью.
• Укладывание ребенка на горизонтальную поверхность.
• Обеспечение достаточного поступления кислорода (важно проветрить помещение, где находиться ребенок).
• Проведение оральной регидратации по возможности (ребенок старше полугода, наличие сознания) - ребенку в небольших объемах (несколько чайных ложек), но каждые 15 минут дают пить раствор Регидрон, минеральную воду, компот из сухофруктов.
• Обеспечение достаточного притока крови к тканям головного мозга - в условиях сниженного уровня системного артериального давления ребенка следует уложить на горизонтальную поверхность, а под ноги положить валик или подушку.

Транспортировка ребенка с острой надпочечниковой недостаточностью должна проводится только в специализированном транспорте, где медики могут начать интенсивную терапию.

Врачебная помощь

В условиях медицинского стационара назначается интенсивная терапия, которая преследует несколько лечебных целей:

Контроль эффективности проводимой терапии выполняется при помощи лабораторных исследований, включая анализы крови, мочи, определение уровня гормонов. Параллельно обязательно выясняются причины патологического состояния и проводится терапевтическое устранение их воздействия.

Прогноз при острой надпочечниковой недостаточности у ребенка зависит от своевременности начала, а также адекватности проводимой терапии. При правильном лечении в течение небольшого промежутка времени функциональное состояние всех систем организма ребенка восстанавливается.

Надпочечники относятся к эндокринной системе и регулируют обменные процессы в организме. Эти органы принимают важную роль в половом созревании, сохранении баланса солей и воды. Также поддерживают вегетативные функции в активном состоянии, участвуют в биохимических реакциях. Играют одну из основных ролей в правильном формировании внутриутробного плода и в здоровом развитии ребенка.

Анатомо-физиологические особенности и функции надпочечников у детей

Надпочечники имеют наружный корковый слой и внутренний мозговой. Функция коры надпочечников состоит в переработке биологически активных веществ (стероидов). Их синтез с холестерином производит гормоны, которые регулируют обмен веществ в организме. Сюда относятся и сердечные гликозиды - вещества, которые регулируют деятельность сердца. Надпочечники способны синтезировать сложные гормональные вещества, не имеющие аналогов в природе.

У ребенка с первого дня рождения до 10-ти дней есть угроза появления надпочечниковой недостаточности. По истечении этого периода надпочечники продолжают нормально работать и развиваться. В период детского развития эти небольшие органы претерпевают несколько стадий изменения массы и процентного соотношения активных веществ в составе. Окончательное формирование анатомо-физиологических особенностей надпочечников заканчивается примерно к 20-ти годам.

Патологии и болезни

Врожденная агенезия, слияние

Агенезия (отсутствие развития) надпочечников почти не встречается, если это и происходит, то исход летальный. Реже один орган слабо развит и в течение жизни это особо не проявляется, так как его функцию на себя берет другой. В некоторых случаях происходит сращение (слияние) надпочечников спереди или позади аорты. Иногда надпочечники сращиваются с рядом находящимися органами - печенью и почками. При пороках брюшной стенки бывает сращивание их с легкими. Иногда может встречаться и ненормальное расположение надпочечников, не на своем привычном месте.

Адренолейкодистрофия

В виде наследственной болезни выделяют и адренолейкодистрофию. В результате нервные клетки головного мозга повреждаются на мембранном уровне. Организм не в состоянии расщеплять длинную цепочку жирных кислот. Как следствие поражается нервная система и надпочечники. Чаще болеют мужчины в разном возрасте, а носителями являются женщины. У детей с 4-х лет болезнь развивается быстро. Если такую недостаточность надпочечников не определить на ранней стадии, то летальный исход вероятен через 5-10 лет.

Кровоизлияние

Кровоизлияние в надпочечники встречается у недоношенных детей с недостаточной плотностью сосудов, по причине родовых травм, а также при инфекциях, сепсисе. Кровоизлияние и частичное омертвение тканей приводят к образованию кисты или кальцевидных отложений. Если же кровоизлияния обширные и двусторонние, то обычно все заканчивается смертью. Виной тому развивающаяся острая надпочечниковая недостаточность.

Надпочечниковая недостаточность

Если надпочечники резко уменьшают выработку гормонов или останавливается их синтез, возникает острая надпочечная недостаточность. Теряются ионы натрия и хлориды, кишечник не может их всасывать в полном количестве. Организм теряет жидкость, кровь загустевает, нарушение циркуляции заканчивается шоком, снижается способность почек к фильтрации. Когда гормоны вырабатываются с постоянным дефицитом, образуется хроническая гипофункция надпочечников, она делится на 3 вида:

Врожденная гиперплазия коры надпочечников

Врожденные нарушения функций надпочечников приводят к нескольким клиническим картинам. В результате уменьшение работы коры надпочечников блокируется белок и происходит гиперплазия (увеличение внутреннего количества клеток), вместе с этим орган разрастается в объеме. Самая сильная (полная) блокада белка встречается в 3-х случаях из 4-х, проявляется сразу после рождения. Образуется надпочечниковая недостаточность, андрогены (виды стероидных гормонов) оказываются в избытке. Это приводит к половому развитию девочек по мужскому типу, а мальчики формируются слишком быстро и имеют выраженные половые признаки с раннего возраста. Другие формы имеют легкое проявление и не приводят к недостаточности надпочечников у детей. Белок блокируется частично. Как следствие, у девочек возникают скрытые изменения в виде бесплодия. Совсем мизерные нарушения могут вообще не проявляться в течение всей жизни.

Первичный гиперальдостеронизм

Гиперальдостеронизм - заболевания надпочечников, в результате которого вырабатывается слишком много альдостерона. Это вещество удерживает натрий и отвечает за выведение калия почками. Ренин регулирует давление в кровеносных сосудах, заставляя их сужаться. Этот фермент еще регулирует обмен натрия и калия. Излишек выработанного альдостерона приглушает действие ренина, что вызывает повышение кровяного давления, дефицит магния и калия. Исследование в этой области провел американский ученый Джером Конн и патология называется «синдром Конна» или «первичный гиперальдостеронизм».

Недостаток калия приводит к повышенной утомляемости мышц, сердечным приступам, головной боли и судорогам. Понижается и уровень кальция, что приводит к онемению конечностей, судорогам, ощущению удушья. Прием препаратов калия и кальция не назначается, так как их количества в крови хватает, просто нездоровые надпочечники не дают им хорошо усваиваться.

Новообразования

Надпочечники чаще всего поражаются доброкачественными опухолями, по-настоящему злокачественное образование встречается лишь в 3-5% случаев новообразований. Опухоли разрастаются во внешнем (корковом) слое и во внутреннем (мозговом). Удаляются хирургическим путем, назначается поддерживающее лечение. Увеличение даже доброкачественных опухолей может провоцировать сахарный диабет, дисфункцию почек, нарушение половой системы. В результате прогрессирования опухоли с метастазами возникают вторичные новообразования.

Феохромоцитома

Феохромоцитома у детей образуется редко и синтезирует специальные вещества (катехоламины). Обмен катехоламинов в организме играет ключевую роль в высших функциях нервной системы и физической активности. Все нейронные процессы происходят при посредничестве этих веществ. Результат сбоев ведет к изменению всех главных систем: эндокринной, нервной и сердечно-сосудистой.

Нейробластома

Наиболее часто встречающаяся среди злокачественных опухолей надпочечников у детей. Предполагается ее возникновение по причине наследственности, влияние других факторов еще не определено. Основной процент заболевания приходится на детей в возрасте до 5-ти лет. Третья часть случаев припадает на малышей до года. И лишь маленький процент диагностируют до 10-ти лет.

Ганглионейробластома

Злокачественный вид ганглионевромы (доброкачественной опухоли нервных узлов). Часто встречается в детском возрасте, причины образования еще не установлены. Наибольший процент возникновения у детей диагностируется в период от 4-х до 10-ти лет жизни. Характерны симптомы пищеварительного расстройства, анемии, лихорадки. Появляются отеки, признаки похудения. При метастазах добавляются боли в других участках.

Адренокортикальный рак

Агрессивно протекает, появляется весьма редко. Обнаружение у детей приходится в основном до 5-ти лет, в исключительных случаях - до 15-ти лет. До сих пор не сформулированы четкие критерии этой онкологии, а также внутренние нарушения под ее воздействием. Часто эту разновидность рака выявляют несвоевременно, так как первое время болезни проходит без симптомов.

Кисты надпочечника

Редкое заболевание, в большинстве случаев протекает бессимптомно. Обнаруживается случайно при УЗИ брюшной полости. Киста не влияет на выработку гормонов надпочечниками. Имеют разные размеры, чаще всего встречаются одиночные и односторонние образования. Делятся на 4 типа:

Нормальная работа надпочечников необходима для контроля важных процессов в организме. В частности, деятельность нервной системы, сердечно-сосудистой, термогенеза. У подростков выработка половых гормонов осуществляется надпочечниками. Кроме того, метаболизм, иммунная реакция организма на воспаление, защита от стресса - это тоже важная работа надпочечников.

Многие отклонения в работе маленьких парных желез создают проблемы в правильном обмене тех или иных веществ. В результате происходит сбой важных систем организма, развитие тяжелых форм патологий, иногда не поддающихся медикаментозному лечению. Неправильное формирование организма в детском и подростковом возрасте впоследствии может иметь неприятные последствия морального и физического характера.

Диагностика, лечение и профилактика

Чтобы сформировать правильный диагноз, надо провести комплекс исследований. Лабораторные анализы покажут уровень гормонов и ферментов в организме. Для исключения или подтверждения некоторых патологий таких показателей недостаточно. Поэтому дополнительно проводятся инструментальные обследования: рентген, томография, УЗИ и другие.

Правильный диагноз и своевременное лечение, особенно злокачественных образований надпочечников у детей, приводит к выздоровлению преобладающего количества пациентов.

Лечение в основном предполагает консервативные методы. Иногда препараты приходится принимать всю жизнь для поддержания здоровья. Важно возобновить нормальный гормональный уровень в организме и предотвратить развитие осложнений. В отдельных случаях лечение дополняется антибактериальными и противовирусными средствами. При некоторых болезнях главным лечением становится удаление проблемы оперативным путем. Профилактические меры сводятся к общим советам. Важно укреплять иммунитет, вовремя лечить инфекционные заболевания, отказаться от неправильного питания и вредных привычек, регулярно обследоваться в клинике.

Надпочечниковая недостаточность - состояние организма, возникающее в результате снижения синтеза гормонов корой надпочечников.

Связана с деструктивными изменениями в надпочечниках. Гипокортицизм опасен для жизни ребенка.

Рассмотрим, по каким симптомам можно распознать болезнь и какие методы применяются для ее лечения.

Классификация

Острая патология возникает в результате резкого уменьшения или прекращения синтеза гормонов корой надпочечников. Хроническая патология развивается при недостатке кортизола и альдостерона (гормонов коры надпочечников), бывает врожденной или приобретенной.

Хроническая патология делится на:

• первичную (возникает при поражении ткани надпочечников);
• вторичную (патологический процесс поражает переднюю долю гипофиза, нарушается выработка АКТГ);
• третичную (развивается в результате поражения гипоталамуса патологическим процессом, характеризуется недостаточной выработкой кортикотропин-рилизинг-гормона).

В 95% случаев наблюдается болезнь Аддисона (первичная хроническая надпочечниковая недостаточность).

Причины

До 3-х летнего возраста у детей надпочечники отличаются физиологической незрелостью.

Привести к острой надпочечниковой недостаточности могут:

Причиной первичной недостаточности раньше считалось туберкулезное поражение надпочечников. Теперь большинство случаев обусловлено наследственными заболеваниями. Риск появления патологии увеличивается у детей:

• При обнаружении одного из наследственных заболеваний, характеризующегося надпочечниковой недостаточностью, на данный момент не имеющей её симптомов.
• При наличии в семье больного с надпочечниковой недостаточностью или каким-либо заболеванием, передающимся по наследству.
• В случае любой аутоиммунной патологии эндокринной системы (особенно болезни Грейвса, гипопаратиреоза).
• После сеансов лучевой терапии, оперативного вмешательства в зоне гипоталамуса, гипофиза.
• С врожденным гипопитуитаризмом.

Патогенез

Острая надпочечниковая недостаточность сопровождается отсутствием выработки минералокортикоидов и глюкокортикоидов.

В результате наблюдается дегидратация из-за потери ионов натрия, хлоридов и ухудшения их всасывания в кишечнике.

Дегидратация ведет к уменьшению объема циркулирующей крови, развитию шока.

В связи с повышением концентрации калия в клетках, межклеточной жидкости и сыворотке крови нарушается способность миокарда сокращаться.

Отсутствие глюкокортикоидов ведет к появлению гипогликемии, уменьшению концентрации гликогена в мышцах и печени. Снижается реабсорбционная и фильтрационная способность почек.

При молниеносном менингококковом сепсисе бактериальный шок вызывает острый спазм сосудов, кровоизлияния и некрозы мозгового и коркового слоя надпочечников.

Симптомы

Проявления острой надпочечниковой недостаточности

Первыми признаками, сопровождающими аддисонический криз, становятся:

• ослабление мышечного тонуса;
• понижение кровяного давления;
• появление одышки;
• учащенный пульс;
• понижение температуры тела;
• уменьшение суточного объема мочи;
• синюшный оттенок кожных покровов;
• кожные кровоизлияния (различной формы, размеров).

Проявления со стороны органов пищеварения - тошнота с последующей рвотой, понос, боль в животе. Криз, вызванный кровоизлиянием в надпочечники или отменой глюкокортикостероидов, сопровождается внезапным развитием симптомов и быстрым их нарастанием. При сильном понижении в крови концентрации калия может возникнуть остановка сердца.

При остром гипокортицизме, связанном с декомпенсацией при хронической надпочечниковой недостаточности, симптомы нарастают медленно:

• ухудшается аппетит;
• усиливается слабость;
• снижается активность;
• возникает рвота, боль в животе;
• усиливаются проявления сердечно-сосудистой недостаточности, развивается кома.

Острая надпочечниковая недостаточность – опасное заболевание, которое требует немедленного лечения. По этой ссылке вы можете почитать подробную информацию о данной болезни, ее симптомах, причинах и методах лечения.

Проявления хронической надпочечниковой недостаточности

Симптомы, вызванные врожденным дефектом надпочечников, могут возникнуть у новорожденного:

• превышающая нормальные показатели физиологическая потеря веса;
• частое срыгивание;
• незначительное прибавление веса;
• усиленное мочеиспускание;
• понижение тонуса тканей;
• потемнение кожи.

Следствием острого криза может послужить диспептическое расстройство или любое заболевание. В старшем возрасте у детей развитие патологии происходит медленно, родители затрудняются точно сказать, когда возникла болезнь. Симптомы вызваны низким уровнем кортизола и альдостерона и происходящими в результате изменениями в углеводном и минеральном обмене.

К вечеру ребенок становится менее активным, однако состояние восстанавливается после сна по утрам. Вызвать такие изменения может стресс, различные заболевания. Нередко беспокоит боль в животе, отсутствие аппетита, чувство жажды, рвота или тошнота, диспепсия или запоры. В результате рвоты и диспепсии увеличивается потеря натрия, возникает риск развития острой надпочечниковой недостаточности.

Снижение концентрации глюкокортикоидов и объема циркулирующей крови вызывает понижение кровяного давления. Замедляется пульс, в случае резкого изменения положения тела возникает головокружение, обморок.

При недостатке гликокортикоидов развиваются утром и через пару часов после еды приступы гипогликемии. Они сопровождаются бледностью, острым ощущением голода, дрожью в теле, усилением потоотделения. Гипогликемия вызывает функциональные нарушения (проблемы со сном, чувство страха, рассеянность, безразличие, забывчивость).

Почти во всех случаях присутствует пигментация кожи. Этот симптом может появляться одним из первых. Особенно пигментация заметна на сосках, имеющихся рубцах, гениталиях у мальчиков.

Загар, не исчезающий в течение длительного времени, может служить первым симптомом данной патологии.

Диагностика

Глюкокортикоидная недостаточность сопровождается пониженной концентрацией натрия, минералокортикоидная - повышенным уровнем калия.

Низкий уровень альдостерона и кортизола (или одновременно обоих) свидетельствует об острой надпочечниковой недостаточности. На УЗИ отмечается недоразвитие надпочечников или кровоизлияние в них. На ЭКГ - признаки гиперкалиемии.

Лечение

Острую надпочечниковую недостаточность лечат в отделении реанимации. Назначают препараты для устранения интоксикации, поддержания электролитного баланса, коррекции гипогликемии, гормональные средства. В случае необходимости пациентам назначается противошоковая терапия. Во время лечения постоянно требуется лабораторный контроль.

При хронической патологии пациентам пожизненно приходится принимать гормональные препараты.

Заместительная терапия состоит из приема Гидрокортизона.

Как только рост ребенка прекращается, назначают гормональные препараты, обладающие продолжительным действием (Преднизолон, Дексаметазон).

Для замещения минералокортикоидов применяют Флудрокортизон.

При аутоиммунной надпочечниковой недостаточности назначают глюкокортикоиды, при прогрессировании патологии используют Флудрокортизон.

Пациенты с патологическим процессом в стадии компенсации проходят амбулаторное лечение. Если их состояние стабильное, требуется ежегодное обследование.

При постановке диагноза больному чаще всего назначается гормонозаместительная терапия. Подробнее о методах лечения заболевания и причинах его возникновения читайте на нашем сайте.

О причинах образования опухолей надпочечников читайте в теме. Классификация и симптомы новообразований.

Видео на тему

Надпочечниковая недостаточность (далее - НН) – достаточно редкое врожденное или приобретенное состояние организма, не имеющее специфических проявлений, связанное с недостаточным количеством гормонов, выделяемых корой надпочечников. Этот синдром может быть вызван поражением самих надпочечников или других желез внутренней секреции (гипофиза или гипоталамуса). Развитие НН (гипокортицизм) угрожает жизни ребенка. Вот поэтому крайне важно знать опасные симптомы и соблюдать назначения врача по лечению надпочечниковой недостаточности.

Классификация

Острая НН (адреналовый криз) развивается при резком снижении или полном прекращении выработки гормонов коры надпочечников;

Хроническая НН возникает при дефиците гормонов коры надпочечников (альдостерона и кортизола).

1. Первичная ХНН (болезнь Аддисона) – связанная с поражением надпочечников:

• врожденная;
• приобретенная.

1. Вторичная ХНН – связанная с патологией гипофиза:

• врожденная;
• приобретенная.

1. Третичная ХНН – связанная с патологией гипоталамуса:

• врожденная;
• приобретенная.

Причины НН

Острый синдром может развиться и при родовой травме надпочечников (в случае тазового предлежания плода), и на фоне хронической НН, и как побочный эффект при лечении некоторыми лекарственными средствами (), и при отмене .

При первичной НН причиной является поражение надпочечников. В настоящее время основной причиной развития НН считают аутоиммунный процесс (до 80% больных).

Клинические признаки НН появляются при разрушении 95% коры надпочечников. Недостаточность альдостерона может сочетаться с первичной НН или быть самостоятельным заболеванием.

Первичная НН может быть врожденной (больше 20 генетически обусловленных заболеваний приводят к НН) и приобретенной (поражение надпочечников при инфекционных болезнях, например, при ). Но у многих детей причина атрофии надпочечников остается неясной.

Причиной вторичной НН является дефицит гормона гипофиза (гормона роста – АКТГ), который стимулирует работу надпочечников. Патология гипофиза может быть врожденной и приобретенной (при ).

Причиной третичной НН является дефицит гормона гипоталамуса кортиколиберина, который регулирует функцию надпочечников.

В группу риска по развитию НН входят:

• дети с наследственным заболеванием, для которого характерна НН, хоть она пока и не проявилась;
• дети из семей, в которых есть лица с НН или с каким-либо наследственным заболеванием;
• дети с аутоиммунным заболеванием эндокринных органов (прежде всего );
• дети после операции или лучевой терапии в области гипофиза или гипоталамуса;
• дети с врожденным карликовым ростом (гипофизарным нанизмом).

Симптомы

Симптомы острой НН

Начальными признаками аддисонического криза являются: малоподвижность ребенка, сниженный тонус мышц, ; пульс учащен, уменьшено суточное количество мочи.

Характерными являются и симптомы со стороны пищеварительного тракта: различной локализации и интенсивности, и рвота, быстро приводящие к обезвоживанию ребенка.

Кожные покровы с синюшным оттенком, появляется «мраморность» кожи, кровоизлияния на коже разного размера и формы. Конечности на ощупь холодные, температура тела снижена.

Если криз является следствием кровоизлияния в надпочечники различного происхождения или отмены глюкокортикостероидов, то клинические симптомы появляются внезапно и быстро нарастают до развития коматозного состояния. Значительное может привести к остановке сердца. В более редких случаях такими могут быть начальные проявления молниеносной формы Аддисоновой болезни.

Если же острый гипокортицизм является проявлением декомпенсации при хронической НН, то клинические проявления развиваются постепенно, за неделю и более: усиливается пигментация кожи, нарастают слабость, ухудшение аппетита, снижение активности и подвижности ребенка, подавленное настроение. Появляются рвота и боли в животе, нарастают признаки у ребенка с последующим развитием комы.

Симптомы хронической НН

При врожденном недоразвитии надпочечников клинические проявления могут появиться сразу после рождения: физиологическая потеря веса выше нормы, дети вялые, срыгивают, мало прибавляют вес, тонус тканей снижен, мочеиспускания обильные. Обращает на себя внимание потемнение кожи, а иногда и слизистых. Любое заболевание или диспепсические проявления могут спровоцировать развитие острого криза НН у такого ребенка.

У старших детей хроническая НН развивается медленно, родители часто не могут указать время начала заболевания. Все проявления связаны с недостаточным количеством альдостерона и кортизола в организме, что приводит к нарушениям минерального и углеводного обменов.

Слабость и снижение активности ребенка отмечаются обычно к концу дня и исчезают после ночного сна. Эти проявления могут быть спровоцированы какими-либо заболеваниями, операциями, психо-эмоциональными нагрузками.

Достаточно часто отмечаются боль в животе, снижение аппетита, тошнота, рвота, жажда, и поносы. Понос и рвота вызывают еще большие потери натрия, и могут спровоцировать возникновение острой НН.

При Аддисоновой болезни снижается систолическое и диастолическое кровяное давление в связи с уменьшенным объемом циркулирующей крови и дефицитом глюкокортикоидов. Пульс при этом замедленный; резкое изменение положения тела вызывает головокружения и обмороки.

Дефицит глюкокортикоидов вызывает приступы гипогликемии (снижение сахара в крови) по утрам и спустя 2-3 часа после еды: появляется выраженное чувство голода, бледность, потливость, дрожь в теле. Гипогликемия приводит к функциональным изменениям со стороны нервной системы: появляются снижение памяти, апатия, рассеянность, подавленное настроение, страхи, нарушение сна. Возможно появление .

Если НН сопутствует генетическому заболеванию адренолейкодистрофии, при котором поражается белое вещество ЦНС (центральной нервной системы) и кора надпочечников, то неврологические проявления в виде нарушения походки, судорог появляются значительно раньше, чем признаки НН.

Пигментация кожи и слизистых отмечаются почти у всех детей – беспигментная форма редко встречается при вторичной НН. Пигментирование может возникать намного раньше, чем другие проявления хронической НН. Кожа приобретает светло-коричневый, бронзовый или золотисто-коричневый оттенок.

Особенно заметна пигментация в области гениталий у мальчиков, сосков грудных желез, рубцов, мелких суставов, на слизистой десен. Длительное сохранение загара может быть первым сигналом имеющейся НН. Иногда пигментированные участки кожи располагаются рядом с депигментированными. С развитием НН пигментация усиливается. Чем раньше проявляется заболевание, тем больше отстают дети в половом и физическом развитии от своих сверстников.

При неправильном (гермафродитном) строении половых органов необходимо исключать различные варианты врожденной недостаточности коры надпочечников.

Диагностика

Симптомы сердечно-сосудистой недостаточности у ребенка (коллапс, шок), отсутствие эффекта от дезинтоксикационной терапии и применения сосудосуживающих средств при остром заболевании у детей свидетельствуют о надпочечниковой недостаточности.

Кроме учета вышеописанных клинических симптомов НН, для диагностики применяется ряд лабораторных методов: определение уровня гормонов и электролитного состава крови, уровня сахара в крови. Изолированное снижение уровня натрия характерно для глюкокортикоидной недостаточности, а снижение натрия при повышенном уровне калия – для минералокортикоидной недостаточности.

При исследовании гормонального профиля в случае острой НН выявляется сниженный уровень в крови кортизона или альдостерона (или обоих гормонов) и 17-оксипрогестерона. При первичной НН уровень АКТГ в крови повышается, а при вторичной – снижается; снижаются также 17-КС и 17-ОКС в моче.

Из инструментальных методов применяются ЭКГ (электрокардиограмма) для выявления признаков гиперкалиемии и УЗИ (ультразвуковое исследование) надпочечников, что позволяет выявить недоразвитие надпочечников, кровоизлияние в них.

Обязательно в диагностике учитывается семейный анамнез.

Для ранней диагностики НН дети из группы риска должны обследоваться 2 раза в год и наблюдаться эндокринологом. Кроме осмотра и вышеперечисленного лабораторного обследования таким детям проводят специальную пробу с АКТГ. Проба позволяет выявить резервные реакции надпочечников на стресс: если при проведении пробы уровень кортизола ниже 550 ммоль/л – у ребенка имеется субклиническая НН.

В России применяется еще проба с внутримышечным введением Тетракозактида: уровень кортизола определяется спустя 12 часов и через сутки после введения.

Лечение

Лечение острой НН проводится в реанимационном отделении. В индивидуальном порядке назначаются: дезинтоксикационная терапия, коррекция электролитного дисбаланса и гипогликемии (снижения уровня сахара в крови), гормональные препараты (гидрокортизон или преднизолон). Выраженным минералокортикоидным действием обладает Дезоксикортикостерона ацетат.

При необходимости проводится противошоковая терапия. Лечение проводится под постоянным лабораторным контролем.

В случае преходящей острой НН, возникшей при инфекции вследствие кровоизлияния в надпочечники, глюкокортикоиды, в зависимости от состояния ребенка, применяют коротким курсом.

Лечение хронической НН

Гормональные препараты с заместительной целью применяются всю жизнь.

При первичной хронической НН применяются и глюкокортикоиды, и минералокортикоиды. Из глюкокортикоидов для заместительной терапии чаще всего применяется Гидрокортизон, так как у него наименее выражен побочный ростоподавляющий эффект.

После прекращения роста ребенка могут назначаться другие гормоны с более длительным действием (Дексаметазон, Преднизолон) – дозы подбираются в зависимости от клинических проявлений и лабораторных данных. Дозы глюкокортикоидов корригируют при возникновении инфекции, при стрессах, травмах, операциях.

В качестве заместительной терапии минералокортикоидами используется Флудрокортизон. В коррекции дозы препарата нет необходимости, так как выработка альдостерона в процессе жизни меняется очень мало.

Для новорожденных и грудных детей применение минералокортикоидов для возмещения дефицита альдостерона является залогом их умственного и физического развития. Грудничкам при первичной НН требуется добавлять в пищу поваренную соль (0,5-1 ч.л. в сутки).

При аутоиммунной природе НН вначале можно ограничиться применением только глюкокортикоидов, но с усугублением процесса поражения надпочечников приходится их сочетать с назначением Флудрокортизона. Доза подбирается индивидуально.

На фоне заместительной терапии не исключается развитие острого адреналового криза.