Гемифациальный спазм является болезнью, при которой наблюдаются неконтролируемые сокращения мускулатуры с одной стороны лица. Выглядит подобное состояние как отведение в сторону уголка рта либо кончика носа, закрывание и Возникнуть судороги лицевых мышц могут из-за стресса, холодного воздействия или яркого света. Продолжительность пульсации - от нескольких секунд до часа.

С развитием заболевания на пораженной половине лица появляются кожные складки и морщины. Лицевой гемиспазм не проходит долгое время, конечно, случаются краткосрочные улучшения в виде отсутствия непроизвольных судорог.

Основные причины развития болезни Бриссо

Как уже известно, гемиспазм представляет собой нарушение, сопровождающееся периодическими сокращениями мускулатуры лица. Такие судороги не вызывают болевых ощущений. Подобный недуг может происходить в результате компрессии корешкового отдела лицевого нерва, расположенного в стволе мозга. Однако точные причины, провоцирующие нервные нарушения, медицине пока неизвестны.

Самая популярная теория возникновения непроизвольной пульсации мышц — сжатие нервов лица из-за расширения кровеносных сосудов, которые находятся у основания мозга. Именно по этой причине подвержены гемафациальному спазму люди с гипертонией и другими нарушениями кровообращения.

Лицевой гемиспазм развивается обычно на фоне следующих проблем:

  • долгого приема гормональных препаратов и антибиотиков;
  • рассеянного склероза;
  • употребления тяжелых наркотических средств;
  • травм с дальнейшим повреждением подкорковых участков мозга;
  • опухоли в стволовой части головного мозга.

Кстати, лицевой гемиспазм причины может иметь наследственные. Поражение во многих случаях возникает у тех, чьи родственники страдали от аналогичного недуга. Такая патология чаще всего имеет постоянный характер, поэтому привести к судорогам мускулатуры лица могут любые раздражающие факторы. Например, прием пищи, резкая смена температуры, кашель и слишком громкие звуки.

Следует помнить, что лицевой гемиспазм является заболеванием, обусловленным нервными нарушениями. Когда регулярность приступов учащается, значит, патология продолжает развиваться, что довольно часто отражается на общем самочувствии больного.

Лицевой гемиспазм: симптомы

Начало классического гемифациального спазма сопровождается периодическими судорогами круговых мышц глаза. Приступы защемления нерва с развитием недуга начинают учащаться, а область поражения расширяться. Когда болезнь Бриссо охватывает полностью одну сторону лица, глаз перестает видеть. Атипичный гемиспазм наоборот, начинается с сокращения мускулатуры щеки, переходя постепенно на глаз.

Среди основных симптомов гемифициального спазма отмечают такие характерные признаки, как:

  • Непроизвольные судороги, которые не проходят даже во время сна.
  • Возникновение приступа из-за стресса, панического страха, переутомления и перевозбуждения.
  • На пораженной стороне лица выразительно прорисованные носогубные складки.
  • Мускулатура лица сильно ослабевает, веки до конца не могут сомкнуться, а при закрытии глаза поднимается бровь.

Кроме этого, при гемиспазме лицо становится ассиметричным: на половине, где болезнь провоцирует сокращение мышц, крыло носа и уголок рта приподняты.

Диагностические мероприятия

Врач ставит такой диагноз на основании клинической картины болезни и жалоб пациента. Лицевой гемиспазм, фото которого представлено ниже, начинается, как правило, с нижнего века. Со временем патология переходит на мышцы шеи, щеки и подбородка. Вначале болезнь имеет клонические судороги, которые по мере развития недуга приобретают тонико-клонический характер.

Инструментальные способы обследования помогают только подтвердить либо исключить наличие новообразования в полости черепа, где находится корешок нерва лица. Магниторезонансная томография проводится для обнаружения близкого расположения лицевого нерва и сосуда. Правда, нейро-васкулярный конфликт у людей с такой патологией не всегда выявляется.

Лицевой гемиспазм: лечение

Такой недуг лечат разными способами. Выбор метода зависит от факторов, провоцирующих приступы, а также характера проявления нервного нарушения. Наиболее эффективное лечение может подобрать только доктор после выполнения диагностических исследований и обнаружения потенциальных противопоказаний к различным лекарственным препаратам.

Гемиспазм лицевого нерва, лечение которого осуществляется несколькими способами, получится устранить лишь при выполнении всех рекомендаций врача. Для симптоматической терапии гемифициального спазма сегодня часто используют ботулотоксин. Его рекомендуется вводить 2-3 раза в год. Результат от подобных инъекций сохраняется до 4 месяцев, поэтому больным приходится регулярно их повторять.

Психологическая терапия тоже помогает избавить человека от непроизвольных судорог мышц лица, особенно когда их появление провоцируют -различные эмоциональные и стрессовые факторы. Специалисты на своих сеансах обучают больных методикам самоконтроля, чтобы они могли избегать негативных проявлений и снижать стрессовую нагрузку.

Еще гемиспазм лечат электростимуляцией. Такое лечение направлено на улучшение кровообращения в мускулатуре лица, что помогает уменьшить уровень патологической возбудимости. Более того, подобная процедура способствует выработке гормонов, которые благоприятно влияют на лицевые мышцы.

Медикаментозная терапия

В большинстве случаев лицевой гемиспазм устраняется специальными лекарственными средствами. Эти препараты оказывают успокоительный эффект на корешки лицевых нервов. Лечение медикаментами предполагает прием лекарственных средств, направленных на предотвращение воспалительных процессов и улучшение кровообращения.

Устранение гемиспазма хирургическим путем

Нередко при непроизвольном сокращении лицевых мышц врачи прибегают к нейрохирургической операции. Во время оперативного вмешательства в участок между нервами лица и кровеносными сосудами имплантируется тефлоновый протектор. Таким образом, получается предотвратить сдавливание нервных окончаний, в результате чего болезнь не может развиваться. Эту операцию проводят больным до 40 лет.

Лечение гемиспазма лица народными средствами

Но прежде чем переходить к такому лечению, необходимо понимать, что народная медицина полностью не излечит от болезни, она лишь поможет облегчить состояние. К тому же следует проконсультироваться со специалистом.

Эффективным средством в борьбе с непроизвольными судорогами лица является компресс с применением лимонного сока и чеснока. Для его приготовления необходимо сначала очистить и измельчить несколько зубчиков этого растения, после чего залить полученную кашицу водой.

Такое средство варится в течение 5 минут, затем его следует охладить и добавить в него сок лимона, хорошо все перемешать и выложить на марлю. Компресс прикладывают к пораженному месту на лице до согревания, потом готовят новую массу. Подобную процедуру повторяют, пока не исчезнут неприятные симптомы болезни.

Лечить гемафациальный спазм можно попробовать корнем алтея. Несколько ложек этого компонента следует залить кипяченой водой и оставить настаиваться на 8 часов. В полученном средстве смачивают ткань и прикладывают к лицу, поверх нее располагают бумагу и шерстяной шарф. Компресс лучше накладывать вечером перед сном. Процедуру необходимо проводить около 7 дней.

Неплохо помогает бороться с данной патологией компресс из белой луковицы. Первым делом ее нужно пропустить через мясорубку, а полученную смесь распределить между слоями салфетки и приложить к проблемной области.

Избавление от гемиспазма другим способом

Если при непроизвольных сокращениях лицевых мышц беспокоят болевые ощущения, то следует использовать листья герани. Их необходимо уложить на небольшой кусок льняной ткани и прижать к пораженному месту. Проводить процедуру следует не меньше 3 раз в сутки, постоянно заменяя листья на свежие. Признаки гемиспазма через несколько часов должны уменьшиться.

Питание при судорогах мускулатуры лица

Терапия, назначенная врачом, проходит эффективнее, если больной при этом придерживается диеты. Желательно при таком недуге больше употреблять продукты, богатые магнием, витаминами группы B и калием. Такие компоненты уменьшают риск развития гемиспазма. Еще рекомендуется ограничить или вовсе исключить из рациона кофе и жирную пищу.

Пароксизмальное одностороннее спастическое сокращение мышц лица, обусловленное различными раздражающими воздействиями на центральный интракраниальный участок лицевого нерва. Диагностируется по особенностям клинической симптоматики, характерному паттерну электромиографии. Этиология устанавливается при помощи магнитно-резонансной томографии мозга и церебральных сосудов. В лечении применяются консервативные (фармакотерапия, введение ботулотоксина) и оперативные (декомпрессия нервного ствола, удаление сдавливающих нерв образований) методики.

Общие сведения

Термин «гемифациальный» означает «затрагивающий половину лица». Гемифациальный спазм (ГФС) впервые был описан в 1975 году. Подробная характеристика заболевания дана в 1894 году французским невропатологом Э. Бриссо, в связи с чем в литературных источниках по неврологии встречается синонимичное название - болезнь Бриссо. Гемифациальный спазм диагностируется с частотой 0,8 случаев на 100 тыс. населения, преимущественно в возрасте 40-50 лет. Женщины заболевают в 2 раза чаще мужчин. Среди лиц монголоидной расы заболеваемость выше, что обусловлено особенностями анатомии черепной коробки. Двусторонний гемифациальный спазм наблюдается в исключительных случаях.

Причины гемифациального спазма

Заболевание развивается вследствие раздражения корешка лицевого нерва, выходящего из мозгового ствола. Последние исследования показали, что, наряду с типичной локализацией зоны раздражения в месте выхода корешка, патологическое воздействие на нерв возможно на всем протяжении его центрального отрезка. Основными этиофакторами, обуславливающими неблагоприятное воздействие на лицевой нерв, являются:

  • Нейроваскулярный конфликт. Возникает при особом анатомическом взаиморасположении нервного корешка и близлежащих артерий (нижних мозжечковых, базилярной, позвоночной). Тесный контакт нервного ствола с артериальной стенкой обуславливает его раздражение вследствие сосудистой пульсации. Избыточное возбуждение нервных волокон вызывает гипериннервацию мышц соответствующей половины лица.
  • Аневризмы церебральных сосудов . Аневризматические расширения сосудов мостомозжечковой зоны оказывают сдавливающее воздействие на лицевой нерв. В результате возникает перераздражение нервных волокон, провоцирующее возникновение патологической импульсации в область лицевой мускулатуры.
  • Опухоли головного мозга . Новообразования мостомозжечкового угла своей массой могут сдавливать лицевой корешок. В результате по нерву к мышцам лица идут чрезмерные возбуждающие импульсы, приводящие к спазму.
  • Очаг демиелинизации. Распространение процесса деструкции миелина на ствол лицевого нерва вызывает переход возбуждения с одного нервного волокна на другие. Формируется усиленная импульсация, провоцирующая мышечный спазм.
  • Зона лакунарного инфаркта . На месте ишемического участка происходит образование небольшой полости - лакуны, которая оказывает раздражающее влияние на лицевой корешок. Перераздражение нерва влечёт за собой нарушение иннервации мимических мышц, их спастическое состояние.

Патогенез

Тонус лицевой мускулатуры изменяется под воздействием эфферентных импульсов, идущих по двум лицевым нервам, каждый из которых отвечает за иннервацию гомолатеральной половины лица. Раздражающие влияния на нервный ствол вызывают перевозбуждение его волокон с усилением эфферентной импульсации, приводящей к спастическому сокращению соответствующих мышц. В патогенезе нейроваскулярного конфликта особую роль отводят артериальной гипертензии и прогрессирующему атеросклерозу , обуславливающим утолщение артериальной стенки, формирование извитости сосудов. Поскольку в мостомозжечковой области из ствола выходят корешки нескольких черепных нервов, то патологические процессы этой локализации могут провоцировать раздражение двух и более нервных стволов одновременно. Вследствие этого гемифациальный спазм иногда сочетается с патологией слухового нерва, тройничной невралгией .

Классификация

Разделение лицевого гемиспазма на две этиологические формы сложилось исторически в связи с недостаточной изученностью этиопатогенетических механизмов патологии. Внедрение нейровизуализирующих методов диагностики позволило выявить причину идиопатической формы заболевания, однако разделение сохранилось. Соответственно этиологии, гемифациальный спазм классифицируют на:

  • Первичный - обусловленный нейроваскулярным конфликтом. Ранее первичный гемиспазм считался идиопатическим (не имеющим установленной причины).
  • Вторичный - вызванный сдавливающим воздействием объёмного образования (аневризмы, опухоли, лакуны), демиелинизирующим процессом.

Особенности клинической картины, связанные с последовательностью вовлечения в спазм мускулатуры лица, легли в основу клинической классификации. Клинически выделяют:

  • Типичный ГФС - спастический пароксизм начинается с отдельных сокращений круговой мышцы глаза. Характерен для первичной формы.
  • Атипичный ГФС - спазм возникает в мышцах щеки, распространяется на околоорбитальную область, лоб. Встречается при вторичной форме.

Симптомы гемифациального спазма

В классическом (типичном) варианте спастический приступ стартует сокращениями мышцы, расположенной вокруг глаза. Возникают отдельные зажмуривания глаза, частота которых нарастает. Постепенно спастические сокращения распространяются на все мышцы одной половины лица. Зажмуривания становятся настолько частыми, что больной утрачивает возможность видеть поражённым глазом. Атипичный гемифациальный пароксизм начинается с щёчных мышц, далее спазм охватывает мышцы губ, периорбитальной зоны и лба. Мышечные сокращения безболезненны, возникают внезапно.

Гемифациальный приступ провоцируется психо-эмоциональным напряжением, переутомлением. В отличие от других гиперкинезов , исчезающих во сне, гемифациальный спазм может наблюдаться у спящего пациента. Патогномоничным считается симптом синкинезии Бабинского: на стороне поражения смыкание век сопровождается подниманием брови, что обусловлено одновременным сокращением круговой мышцы глаза и фронтальной мышцы лба.

Заболевание имеет хроническое течение, сопровождается постепенным формированием умеренного пареза лицевой мускулатуры. В ряде случаев ГФС сочетается с патологией других черепно-мозговых нервов. У 5% пациентов отмечается невралгия тройничного нерва, у 15% - тугоухость различной выраженности, обусловленная поражением слухового корешка. Отдельные больные жалуются на шум в ухе с поражённой стороны, который возникает вследствие вовлечения в спазм мышцы, перемещающей слуховые косточки.

Осложнения

Не представляя серьёзной опасности для здоровья, ГФС значительно ухудшает качество жизни больного. Основные осложнения имеют психологический характер, связаны с психо-эмоциональным дискомфортом, испытываемым пациентов вследствие возникновения эстетического дефекта. Заболевание ограничивает социальную активность, является препятствием в профессиональной деятельности, может стать причиной депрессии . У 60% больных наблюдается ухудшение зрительной функции.

Диагностика

Гемифациальный спазм диагностируется неврологом по клиническим данным: характеру приступов, наличию симптома синкинезии, присутствию пароксизмов в период сна. Важное значение имеет отсутствие другой неврологической симптоматики. Пациентам с нарушением слуха требуется консультация отоларинголога . С целью подтверждения диагноза, установления этиологии ГФС проводятся дополнительные исследования:

  • Электромиография . Описано два типа характерных для ГФС миографических паттернов. Патогномоничным признаком выступает феномен аномального мышечного ответа - при электростимуляции одной из ветвей лицевого нерва происходит сокращение мышц, иннервируемых другими его ветвями.
  • МРТ головного мозга . Позволяет диагностировать причину компрессии корешка: опухоль, очаг демиелинизации, сосудистую мальформацию, лакуну. По МРТ данным можно судить о первичном или вторичном характере ГФС.
  • Церебральная МР-ангиография . Проводится в дополнение к МРТ мозга для визуализации нейроваскулярного конфликта. Выявляемость последнего зависит от калибра конфликтующего сосуда: для крупных сосудов она составляет 100%, для более мелких - 76%.

Дифференцировать ГФС необходимо от идиопатического блефароспазма , начальные проявления которого зачастую носят односторонний характер. Основной отличительный признак - расположение брови при спастическом смыкании век: при ГФС бровь приподнята, при блефароспазме - втянута в глазницу. Дифдиагностику также проводят с лицевой миокимией, психогенным спазмом, пароксизмами фокальной эпилепсии .

Лечение гемифациального спазма

Возможно применение консервативных и нейрохирургических методик. Консервативная терапия проводится длительно, в связи с чем приводит к побочным эффектам. Нейрохирургическое лечение позволяет радикально устранить причину заболевания, но не исключает рецидивирования.

Консервативные методики:

  • Фармакотерапия. Осуществляется антиэпилептическими средствами (карбамазепин, леветирацем, клоназепам), миорелаксантами (баклофен). Долгосрочные результаты медикаментозной терапии недостаточно изучены, некоторыми авторами считаются сомнительными.
  • Введение ботулотоксина . Инъекции препарата производятся каждые 3-4 месяца подкожно и внутримышечно в область поражённых мышечных групп. Метод эффективен у 75% пациентов, даёт хорошие результаты при старте терапии в начальных стадиях болезни.

Нейрохирургические вмешательства:

  • Микроваскулярная декомпрессия . Проводится при нейроваскулярном конфликте. Операция заключается в разделении нервного ствола и сосуда тефлоновым протектором в месте их соприкосновения. Основными послеоперационными осложнениями являются дисфункция вестибулокохлеарного нерва (2-3%), лицевой парез (3,5-4,8%), зачастую имеющий преходящий характер.
  • Оперативное лечение аневризм . Осуществляется путём клипирования шейки аневризмы или её эндоваскулярной окклюзии. Позволяет предотвратить разрыв истончённой сосудистой стенки в месте выпячивания, приводящий к внутримозговому кровоизлиянию.
  • Удаление церебральной опухоли . Производится с помощью микрохирургической техники. Объём операции зависит от размеров и вида новообразования, корректируется интраоперационно по результатам гистологического исследования.

Прогноз и профилактика

Гемифациальный спазм характеризуется хроническим течением. Известны случаи самопроизвольного регресса симптоматики, составляющие до 10%. Рецидивы первичной формы заболевания после проведения микроваскулярной декомпрессии, по различным данным, доходят до 20%. Прогноз вторичной формы зависит от причиной патологии. Специфическая профилактика отсутствует. Предупреждение сосудистых изменений, способствующих возникновению нервно-васкулярного конфликта, включает меры профилактики гипертонии и атеросклероза.


Описание:

Лицевой гемиспазм характеризуется пароксизмами односторонних непроизвольных клонических сокращений мимических мышц, иннервируемых лицевым нервом.
Эпидемиология лицевого гемиспазма. Лицевой гемиспазм относится к числу частых двигательных расстройств. Его распространенность достигает 7,4 на 100 000 мужчин и 14,5 на 100 000 женщин. Заболевание чаще встречается среди лиц среднего и пожилого возраста. Средний возраст начала болезни - около 50 лет.


Симптомы:

Гиперкинез проявляется внезапными кратковременными нерегулярными по длительности и частоте клоническими подергиваниями, вовлекающими отдельные мышечные пучки. Они могут быть одиночными, возникать сериями или сливаться в более длительные тонические спазмы, длящиеся несколько десятков секунд или минут. За сутки могут возникать сотни приступов.

Вначале подергивания вовлекают лишь отдельные сегменты круговой мышцы глаза (чаще всего в области нижнего века), но постепенно распространяются на всю мышцу, а затем и на прилегающие мимические мышцы, становясь более частыми и интенсивными. Мышцы нижней части лица обычно вовлекаются позднее и в меньшей степени, чем мышцы верхней части лица. В типичном случае спазм проявляется прищуриванием, зажмуриванием, подтягиванием щеки, угла рта, крыльев носа, сокращение мышцы подбородка и платизмы, иногда - отклонением кончика носа в сторону поражения.

Характерно, что все эти мышцы вовлекаются синхронно, но иногда подергивания имеют волнообразный характер, напоминая миокимию. При вовлечении стремянной мышцы в момент спазма в ухе могут раздаваться щелчки.

В перерывах между спазмами лицо остается симметричным, но у части больных на стороне спазма выявляется легкая слабость мимической мускулатуры (менее выраженное оттягивание угла рта при оскале, при зажмуривании - неплотное смыкание век с симптомом «ресниц»). Причем, несмотря на закономерное прогрессирование гиперкинеза, выраженность слабости мимических мышц обычно не нарастает. Нередко между приступами обнаруживаются симптомы повышенного мышечного тонуса в пораженной половине лица, например, более углубленная, рельефная носогубная складка.
Вследствие длительного тонического напряжения круговой мышцы глаза возможно сужение глазной щели.

При волнении, мимических движениях, во время разговора и приема пищи гиперкинез усиливается. Гиперкинез часто можно спровоцировать зажмуриванием. В покое и расслабленном состоянии мышечные сокращения ослабевают и урежаются. Периодически гиперкинез может полностью исчезать, но обычно не более чем на несколько минут.

В отличие от экстрапирамидных , гемиспазм сохраняется во сне, хотя во время определенных его фаз он может уменьшаться или пропадать. У большинства больных развиваются эмоционально-личностные нарушения, чаще всего тревожность и , которые обычно имеют реактивный характер и уменьшаются после устранения гиперкинеза.

Начавшись в среднем возрасте, гемиспазм обычно сохраняется в течение всей последующей жизни. Спонтанные ремиссии наблюдаются исключительно редко. В первые 1-3 года обычно происходит усиление гиперкинеза, затем он стабилизируется. Но нередко с возрастом все же отмечается тенденция к медленному прогрессированию.

В 5% случаев лицевой гемиспазм сочетается с невралгией тройничного нерва. Эта комбинация обычно обусловлена компрессией лицевого и тройничного нерва сосудом или объемным образованием. У многих больных отмечается (чаще или цервикогенная головная боль).


Причины возникновения:

Традиционно выделяли первичный (эссенциальный, или идиопатический) лицевой гемиспазм, возникающий в силу неясных причин, и вторичный (симптоматический) гемиспазм, обусловленный сдавлением сосудистой мальформацией, опухолью и т.д. Но в последние десятилетия удалось выяснить, что большинство случаев так называемого «идиопатического» гемиспазма обусловлено сдавлением лицевого нерва в месте его выхода из ствола мозга небольшой артерией или веной (чаще всего ветвью задней или передней нижней мозжечковой артерии).

Симптоматический гемиспазм может быть также вызван сдавлением лицевого нерва петлей базилярной артерии (при ее долихоэктазии), расширенной позвоночной артерией, значительно реже - опухолью задней черепной ямки, аневризмой, арахноидальной кистой, артериовенозной мальформацией. Изредка гемиспазм обусловлен поражением вну-тристволовой части нерва (например, при рассеянном склерозе или инфаркте ствола). Иногда он возникает в исходе острой невропатии или травмы лицевого нерва, при опухоли околоушной железы, болезни Педжета. Двусторонний гемиспазм может быть обусловлен нейроборрелиозом, иногда идиопатической невропатией лицевого нерва.
Гемиспазм обычно возникает в результате легкого сдавления лицевого нерва, а иногда и просто вследствие соприкосновения нерва и сосуда. Для его развития необходимо лишь частичное повреждение нерва, обычно недостаточное для появление признаков мимических мышц. Следует отметить, что нейроваскулярный конфликт нередко выявляется у больных гемиспазмом и на непораженной стороне, а также у здоровых лиц, поэтому сдавление нерва - необходимое, но не достаточное условие для развития гемиспазма. При васкулярной компрессии нерва гемиспазм чаще всего развивается в том случае, когда сосуд контактирует с корешком лицевого нерва в области его выхода из ствола мозга.

Этот короткий участок нерва (длиной всего 5 мм) наиболее чувствителен к сдавлению в силу того, что представляет собой место контакта центрального миелина, образованного олигодендроцитами, и периферического миелина, формируемого шванновскими клетками. В этой переходной зоне слой миелина более тонкий, чем в других участках нерва. Кроме того, гемиспазм чаще развивается при сдавлении передней поверхности корешка нерва, тогда как сдавление задней поверхности корешка нередко оказывается асимптомным.

В зоне контакта сосуда и нерва создаются условия для эктопической генерации импульсов, которые могут распространяться орто- и антидромно. Непрерывно следующие антидромные импульсы постепенно изменяют функциональное состояние нейронов двигательного ядра лицевого нерва, вызывая их гипервозбудимость и спонтанные разряды (киндлинг-эффект).

Эта повышенная возбудимость нейронов ядра лицевого нерва уменьшается после декомпрессии лицевого нерва. По мнению Я.Б.Юдельсона (1980), пароксизмальность проявлений и изменения ЭЭГ у больных с гемиспазмом, могут свидетельствовать о вторичном вовлечении супрануклеарных структур - повышении активности ретикулярной активирующей системы, дисфункции лимбических структур. По мнению ВЛ.Голубева (1986), повреждение нерва, которое может иметь форму фокальной демиелинизации и приводить к формированию очагов эктопической активности и эфапатической трансмиссии импульсов, играет роль пускового фактора, тогда как в реализации гиперкинеза и его «созревании» основное значение имеют нейродинамические процессы, в которые вовлекаются как периферические, так и центральные уровни иннервации лица.

Более чем у 60% больных с лицевым гемиспазмом выявляется , которая, с одной стороны, может быть причиной расширения, удлинения и извитости сосуда, а, с другой стороны, следствием сдавления аномальным сосудом бокового отдела продолговатого мозга, который содержит центры, контролирующие функцию сердечно-сосудистой системы.


Лечение:

Медикаментозная терапия включает применение антиконвульсантов (карбамазепина, фенитои-на, клоназепама, вальпроевой кислоты, габапентина) и баклофена. Однако они оказывают положительное действие, чаще умеренное, лишь у трети больных, причем со временем эффективность препаратов может снижаться.

При выявлении причины компрессии лицевого нерва у больных молодого и среднего возраста показано оперативное вмешательство (например, микроваскулярная декомпрессия лицевого нерва). Особенно оно целесообразно при постепенно нарастающей слабости мышц угла рта. Суть микроваскулярной декомпрессии заключается в отделении артерии от лицевого нерва - сдавливающую артерию мобилизуют и отделяют от нерва с помощью губки, кусочка прессованной ваты, фрагментом мышцы, или тефлона.

Положительный эффект достигается примерно в 85% случаев. Осложнения отмечаются нечасто (5-10%) и включают парез мимических мышц, глухоту, онемение лица, ликворея, но они в большинстве случаев носят преходящий характер, лишь у отдельных больных возникают стойкие осложнения (чаще всего парез мимических мышц и тугоухость).

Однако в последние годы к оперативному вмешательству прибегают все реже, а лечением выбора при лицевом гемиспазме становится локальное введение ботулотоксина типа А в мышцы, вовлеченные в гиперкинез. Ботулотоксин связывается с пресинаптической мембраной нервно-мышечного синапса и тормозит высвобождение ацетилхолина, что приводит к частичной химической денервации мышц, в которые осуществляется инъекция. В большинстве случаев улучшение проявляется в течение 48-72 часов после инъекции и продолжает нарастать еще 2-3 недели.
Полная ремиссия после введения ботулотоксина наблюдается редко - чаще больные сообщают об уменьшении выраженности симптомов на 75-90%. Некоторые больные ощущают подергивания, хотя внешне сокращения мышц не выявляются ни визуально, ни пальпаторно. Поскольку больных особенно часто беспокоит зажмуривание глаза, инъекции первоначально производят только в круговую мышцу глаза (как и при блефароспазме). При этом зачастую больным помогают более низкие дозы, чем при блефароспазме 15-50 ЕД ботокса или 40-125 ЕД диспорта (возможно, из-за вовлечения нерва и частичной денервации мышц).

Однако введение ботулотоксина в круговую мышцу глаза может приводить к ослаблению не только ее сокращений, но и сокращений других мимических мышц. В связи с этим предполагают, что круговая мышца глаза действует как своеобразный триггер для мышц нижней половины лица.

Осложнения при введении ботулотоксина обычно связаны с избыточной слабостью инъецируемых мышц или распространением ботулотоксина на соседние мышцы. Они включают птоз, слабость закрывания глаз, что может приводить к кератиту, сухости глаза, нечеткости зрения, слезотечению. Изредка встречается двоение. В отличие от , у больных с гемиспазмом заметен даже минимальный птоз (на фоне здоровой стороны). Как правило, осложнения спонтанно регрессируют в течение нескольких дней или недель.

Если уменьшение спазма круговой мышцы глаза недостаточно для облегчения спазмов мышцы лба и нижней половины лица, ботулотоксин может быть инъецирован в мышцу гордецов, поперечную часть носовой мышцы, подбородочную мышцу, мышцу, опускающую нижнюю губу, мышцу смеха, платизму. Следует учитывать, что для мышц нижней половины лица характерно более узкое терапевтическое окно (разница между дозой ботулотоксина, устраняющей гиперкинез, и дозой, вызывающей парез), поэтому при введении в них препарата существенно возрастает риск побочного действия.

Следует избегать инъекций в мышцы, поднимающие угол рта, скуловые мышцы, круговую мышцу рта (в области верхней губы). Основной побочный эффект, связанный с инъекциями в нижнюю половину лица, - слабость мимических мышц с асимметрией лица, опущением угла рта, слюнотечением, прикусыванием десны. Инъекции в мышцы лба могут приводить к временному опущению или невозможности поднятия бровей.

Эффект от инъекции ботулотоксина держится в среднем около 4-5 месяцев, затем постепенно ослабевает, что требует повторных инъекций. В отличие от блефароспазма, улучшение сохраняется более длительно, но при повторных введениях его продолжительность и выраженность обычно не имеют тенденции к увеличению. При условии регулярного введения ботулотоксина 2-3 раза в год эффективность препарата сохраняется в течении длительного времени. Тахифилаксия и толерантность развиваются крайне редко.

У большинства больных оказалось эффективным и введение в мышцы хемотерапевтического средства доксорубицина (хемомиэктомия), но долговременная эффективность и безопасность этого метода лечения к настоящему времени не исследована.

В лечении больных могут быть полезны физиотерапевтические методы и иглорефлексотерапия, однако они редко оказывают сколь-нибудь стойкий эффект. При наличии депрессии и хронической головной боли напряжения показаны антидепрессанты, в первую очередь трициклические (амитриптилин, доксепин).


Гемифациальный спазм – это неконтролируемые сокращения и пульсация мышц с одной стороны лица. Выглядит это, как прищуривание и закрывание глаз, отведение в сторону кончика носа или уголка рта – происходит это в одно время или по очереди. Провоцирует спазм холодное воздействие, яркий свет или стресс.

Продолжительность сокращения насчитывается от нескольких секунд до часа. С течением болезни на пораженной стороне лица обозначаются морщины и кожные складки.

Лицевой гемиспазм сохраняется длительное время, бывают непродолжительные улучшения в виде отсутствия непроизвольных сокращений на лице.

История открытия

Лицевой гемиспазм был описан впервые Гауэрсом в 1884 году. Эта патология возникает после 50-60 лет и преимущественно с одной стороны лица.

Есть и тяжелая форма поражения, когда спазмы мышц возникают с двух сторон. Начинается заболевание с коротких пульсаций круговой мышцы глаза.

Постепенно вовлекаются все мышцы лица: скуловая, лобная, подкожная и другие. Клинические движения со временем прогрессируют и становятся устойчивыми спазмами всех мышц. Хроническое раздражение нерва на лице возникает вследствие разных причин.

Причины первичного и вторичного характера

Специалисты разделили причины гемифациального спазма на первичные и вторичные. К первичным причинам причисляется сдавливание нерва в момент его выхода из ствола мозга небольшим кровеносным сосудом – такие спазмы называют идиопатическими.

К вторичным причинам относятся сдавливание лицевого нерва сосудистой мальформацией, опухолью и так далее.

Первичные причины, то есть контакт лицевого нерва с соседствующим сосудом, чаще всего бывает у гипертоников, пожилых людей и женщин в период менопаузы.

Для возникновения лицевого гемиспазма достаточно факторов, представленных списком:

  • повреждение коры мозга;
  • нарушение циркуляции крови;
  • генетическая предрасположенность;
  • токсическое отравление вредными веществами;
  • долгое время применения антибиотиков или гормональных препаратов.

Постепенно чувствительность пораженного нерва возрастает и приступы спазма провоцируют незначительные воздействия внешней среды: холод, слепящий свет или сильный звук.

Спазм возобновляется при употреблении пищи, разговора, смеха, что приводит к раздражению, быстрой утомляемости и стрессам, которые сильнее усугубляют течение болезни. При этом повышается давление на сосудистые стенки, соседние ткани набухают и притесняют участки в районе нерва, в результате он вновь мучает больного.

Клинические признаки

Для диагностирования патологии требуется тщательный осмотр пациента неврологом. Как правило, проявление болезни начинается с подергивания круговой мышцы глаза, что возникает редко. Постепенно в спазм вовлекаются соседние мышцы и переходят на половину лица, а частота приступов нарастает и доходит до того, что больной не видит глазом одной стороны.

Атипичный и вторичный спазмы наступают с сокращений мышц щеки, распространяясь вверх по лицу. Приступы начинаются без причины и могут сохраняться в период сна.

Через большой промежуток времени у больного может развиться умеренный парез (слабость мышц) лицевой мускулатуры на пораженной стороне. Двухсторонний гемиспазм развивается крайне редко.

Постановка диагноза

Диагностика гемаспазма основывается на анализе клинической картины пациента. Также проводится осмотр неврологом. Помочь поставить правильный диагноз помогают и .

МРТ помогает выявить причину спазма лицевого нерва: , аневризму, мальформацию сосудов, очаг и другие. С помощью МРТ можно определить первичный или вторичный спазм.

Данная патология симптомами схожа с некоторыми заболеваниями, исключить которые стоит при обследовании пациента. Для этого необходимо провести дифференциальный диагноз. Список заболеваний и синдромов для дифдиагностики представляется следующим образом:

  • эссенциальный блефароспазм;
  • лицевая миокимия;
  • кортикальные судорожные приступы;
  • поздняя дискинезия;
  • постпаралитический гемиспазм.

Методы терапии

Лечение гемифациального спазма проводится различными методами комплексно, после чего недуг исчезает совсем или блокируется. Способ терапии выбирает врач после тщательного обследования больного.

К методам борьбы с лицевым гемиспазмом относят медикаментозное лечение, инъекции ботулотоксина, микроваскулярную декомпрессию, лечение народными рецептами.

Консервативно — медикаментозный способ

Программа лечения направлена на применение лекарственных средств из различных фармакологических списков: Баклофен, Габапентин, Леветрацем, Кпоназепам.

  • Но этот метод имеет недостатки: невозможен долгосрочный прием, потому что:
  • снижается эффект воздействия и приходится увеличивать дозировку;
  • отсутствует показательная статистика, поскольку не проводились масштабные исследования;
  • отмечаются побочные эффекты, приводящие к сонливости, потере концентрации внимания, снижению качества жизни.

Но на ранних стадиях заболевания достаточно консервативного лечения, которое может избавить от патологии полностью.

Этот метод предполагает введение препарата в пораженный нерв. Применяется Ботулотоксин типа А. Препарат хорошо помогает на ранних этапах и в запущенных формах заболевания.

Но и этот метод имеет минусы:

  • высокая стоимость лечения, к тому же требуются повторные инъекции спустя 3-4 месяца, препарат требует ответственного хранения;
  • противопоказано лечение пациентам с заболеваниями глаз или слабым зрением, препарат может спровоцировать ухудшение.

Поэтому перед лечением врач назначает обследование больного у аллерголога и офтальмолога.

Отсутствие противопоказаний способствует проведению инъекций ботулотоксина, что положительно сказывается на излечении больных в 75% случаев.

Микроваскулярная декомпрессия

Гемиспазм считается «конфликтом» лицевого нерва и сосуда, поэтому их разделяют тефлоновым протектором в результате нейрохирургической операции.

Протектор гасит болезненные пульсации, которые образуют лицевой спазм. Нейрохирургические вмешательства применяются очень широко и практикуются более 40 лет. Статистика показывает, что в 90% случаев гемиспазм исчезает навсегда.

Народная медицина

Для лечения лицевого гемиспазма народными средствами применяются компрессы, наложенные на участок пораженного спазмом лица.

Можно сделать луковый компресс: для этого одну головку белого лука следует измельчить в мясорубке, уложить между марлевыми слоями и приложить к пораженному месту. Аналогичным образом делается чесночно-лимонный компресс, для чего необходимо измельчить несколько зубчиков чеснока, смочить их лимонным соком.

Оба компресса накладывать аккуратно, чтобы не навредить глазам. Эти способы не лечат заболевание, а облегчают боль, и смягчают приступ спазма.

Все лечение проводится с совмещением специальной диеты. В рацион включаются продукты, содержащие в составе витамины списка В, калий и магний. Эти элементы снижают риск возникновения гемиспазма. Из рациона необходимо исключить жирную пищу и кофе.

Чем чревато?

Фациальный гемиспазм чреват следующими осложнениями:

Есть менее опасные осложнения, несущие временный характер: асептический менингит, осиплость голоса, ринорея, периоральный герпес.

Прогноз благоприятного излечения дает хирургическое вмешательство, которое помогает почти всем пациентам при несущественном проценте осложнений.

В целях профилактики гемиспазма следует исключать заболевания вирусными и бактериальными инфекциями, важно не допускать переутомления и депрессии. Следует проходить витаминизацию группы В и препаратами калия и магния. Необходимо также есть больше продуктов, содержащих эти витамины и минералы.

Если заметили за собой некоторые неприятные ощущения в районе глаз или лицевого нерва, отправляйтесь сразу к врачу. Своевременное лечение дает гарантию на полное излечение от недуга.

Гемифациальный спазм (ГС, болезнь или судорога Бриссо) - это нервно-мышечное заболевание из группы кранио-цевикальных дискинезий, проявляющееся безболезненными периодическими насильственными сокращениями мускулатуры половины лица и развивающееся вследствие компрессии корешка лицевого нерва в зоне его выхода из ствола головного мозга на стороне поражения.

Клиника и диагностика

Типичный гемифациальный спазм развивается первоначально в периорбитальных мышцах и распространяется по ходу ветвей лицевого нерва, включая платизму.
Заболевание встречается преимущественно у взрослых на 5 - 6 десятке лет жизни, хотя описаны случаи гемифациального спазма у детей и подростков.
В классической монографии R. Wartenberg описал 13 клинических характеристик гемифациального спазма, включая начало в пожилом возрасте и частое начало заболевания с круговой мышцы глаза. "Нерегулярность в месте, ритме и степени спазмов - это главные отличительные признаки. Мышечные сокращения случаются в виде перемежающихся, нерегулярных атак, демонстрирующих значительную вариабельность, от легких "потрясываний", еле заметных движений, похожих на миокимию, фибрилляций части мышцы или всей мышцы, до резких клонических спазмов, вовлекающих всю лицевую мускулатуру на одной стороне".

Другие характеристики клиники гемифациального спазма, приведенные Wartenberg, которые не теряют своей диагностической ценности и по сей день, включают в себя наличие сокращений во сне и невозможность волевого контроля судорог. Каждая серия судорожных движений лица начинается с отдельных мелких подергиваний, а на высоте приступа отдельные частые подергивания сливаются в длительное тоническое сокращение. Наиболее часто встречается клонико-тоническая форма гемифациального спазма, хотя описаны наблюдения со значительным преобладанием клонического или тонического компонента судорожных сокращений. Постепенное распространение судорожных сокращений на круговую мышцу рта (m. orbicularis ori) и все остальные мышцы, иннервируемые лицевым нервом, включая и подкожную мышцу шеи (m. platysma), характеризуют развернутую картину лицевого гемиспазма. Заболевания проявляется непроизвольным зажмуриванием глаза, резким оттягиванием угла рта, приподниманием брови вследствие сокращения лобной мышцы и подтягиванием ушной раковины вверх.

Приступы лицевого гемиспазма обычно усиливаются или возникают во время еды, разговора и при эмоциональном возбуждении. Весьма характерным признаком заболевания служат синкинетические движения, заключающиеся в непроизвольной судороге мышц, иннервируемых лицевым нервом при попытке произвольного сокращения какой-либо другой группы мышц. Так, попытка плотно сжать веки приводит к оттягиванию угла рта и, наоборот, произвольное растягивание губ сопровождается зажмуриванием глаза. Иногда, непроизвольное сокращение мышц лица отмечается при громком звуке, причем этот феномен может быть вызван во время электрофизиологического исследования путем звуковой стимуляции.

Причиной заболевания является компрессия выходной зоны корешка лицевого нерва в месте его выхода из ствола головного мозга, что подтверждается данными анатомических исследований и нейровизуализацией с помощью МРТ головного мозга.

Лечение

В настоящее время существует несколько опций для нехирургического лечения гемифациального спазма, включая различные лекарственные препараты, психотерапию, электростимуляцию, массаж и радиотерапию на линейном ускорителе, которые, как правило, не устраняют симптомов заболевания или приводят к временному облегчению симптомов гемифациального спазма.

Единственным функциональным методом лечения гемифациального спазма является операция васкулярной декомпрессии корешка лицевого нерва, приводящая к полному и постоянному устранению симптомов заболевания. Целью оперативного вмешательства является устранение сдавления корешка нерва сосудом путем перемешения сосуда в сторону от нервного крешка и фиксации нового положения корешка установкой кусочков собственной мышечной ткани между стволом мозга, нервным корешком и сосудами.

Федеральный центр нейрохирургии, созданный на базе ФГБУ «Лечебно-реабилитационный центр» является ведущим учреждением, выполняющим операции микроваскулярной декомпрессии при гемифациальном спазме с многолетним опытом работы в этой области.

Хирургическая операция обычно проводится в положении пациента лежа на боку или сидя. После обычной предоперационной подготовки выполняется ретромастоидальная краниотомия или краниэктомия (разрез кожи головы позади уха и небольшого размера трепанация черепа). Дальнейшие этапы операции выполняются при помощи операционного микроскопа.


Интраоперационная фотография, демонстрирующая нейроваскулярный конфликт у пациента с ГС. (1 - каудальная группа нервов, 2 - петля правой задней нижней мозжечковой артерии, вызывающая компрессию лицевого нерва, 3 - правый лицевой нерв).


Интраоперационная фотография того же пациента после выполненной васкулярной декомпрессии (1 - правый лицевой нерв, 2 - петля правой ЗНМА выведена из зоны прилежания к корешку лицевого нерва, между корешком нерва, сосудом и стволом мозга уложены кусочки мышцы пациента)

В результате хирургического лечения более чем у 90% пациентов достигается полное устранение симптомов ГС сразу же после проведенного вмешательства. Процент различных осложнений при выполнении данных операций в нашей клинике не высок и составляет менее 1%.