В клинике Топ Ихилов начинают лечить врожденную аномалию развития костей или сухожилий руки (косорукость) с самого раннего возраста. Чем раньше младенец получит адекватную медицинскую помощь, тем больше шансов на то, что он полностью избавится от дефекта, как внешнего, так и функционального. Опытные ортопеды и хирурги тщательно выбирают наиболее подходящие методы терапии для каждого маленького пациента, добиваясь максимального результата. Проводимые операции отличаются щадящим подходом: из всех возможных методов хирургического вмешательства хирург всегда выберет самый малотравматичный. Множество счастливых родителей, чьи дети полностью излечились в Топ Ихилов, считают, что лучше всего лечат заболевание «врожденная косорукость» в Израиле: отзывы подтверждают успешность проведенной в Израиле терапии.

Помимо эффективной лечебной программы, каждый маленький пациент и его родители получает в Топ Ихилов максимум внимания и заботы. Лечебные процедуры проходят в комфортной обстановке, родители могут обратиться к медикам с любым интересующим их вопросом, и получить квалифицированный доброжелательный ответ. Международный отдел клиники позаботится о бытовых мелочах, чтобы родители смогли сконцентрироваться на самом главном – на здоровье своего малыша.

пациентов вернулись к полноценной жизни

Загрузка формы..." data-toggle="modal" data-form-id="3" data-slogan-idbgd="7310" data-slogan-id-popup="10432" data-slogan-on-click="Запрос цены AB_Slogan2 ID_GDB_7310 http://prntscr.com/mergwb" class="center-block btn btn-lg btn-primary gf-button-form" id="gf_button_get_form_0">Запрос цены

Лечение

Тактика лечения определяется тем, с каким видом косорукости столкнулся ортопед (лучевая или локтевая косорукость), степенью деформации кости, сухожилий, степенью недоразвития первого пальца. Самый действенный на сегодня (а иногда – и единственный) способ полностью избавиться от дефекта – это провести оперативное вмешательство. Обычно перед операцией проходит подготовительный этап, во время которого используют консервативные методы.

Консервативная терапия. В некоторых редких случаях, когда косорукость слабо выражена, есть шанс исправить дефект с помощью массажа и лечебной гимнастики. Буквально с первых дней после рождения необходимо приступать к терапии. Ее цель – уменьшить и предотвратить прогрессирование контрактуры (ограничения движений кисти вследствие стягивания сухожилий). В ходе специально подобранного для маленького пациента комплекса упражнений и курса массажа физиотерапевты добиваются растягивания мягких тканей. Детям накладывают ортезы, специальные повязки, которые фиксируют кисть в нужном положении. Однако в большинстве случаев консервативная терапия имеет краткосрочный эффект, поэтому после достижения полугодового возраста необходима операция.

Хирургическое вмешательство. При косорукости, в зависимости от стадии ее развития, дефект может быть устранен либо при помощи одной операции, либо в ходе многоэтапного хирургического вмешательства. Хирурги клиники Топ Ихилов, благодаря наличию современных технологий, нередко проводят устранение дефекта в ходе одной операции, даже тогда, когда врачи в других странах вынуждены делать целый ряд вмешательств. Это позволяет сократить время нахождения ребенка в стационаре.

При локтевой косорукости исправляется хирурги иссекают фиброзное образование (тяж), которое соединяет лучезапястный сустав, и недоразвитую локтевую кость, проводят корректирующую остеотомию, в ходе которой устраняют деформацию лучевой кости. В тех случаях, когда наблюдается значительного укорочение локтевой кости, используются аппараты для растягивания кости и стимуляции ее роста.

Если у пациента лучевая косорукость, операция заключается в исправлении неправильного положения лучезапястного сустава, удлинении мышц-сгибателей кисти. Выполняется кожная пластика: устраняется дефект кожи посредством накладывания на этот участок лоскута кожи самого пациента. После операции пациенту на несколько месяцев устанавливают фиксирующий аппарат, который способствует растяжению мышц и костей. В случае, когда наблюдается сильное искривление предплечья, может быть проведена корректирующая остеотомия.

Нередко при косорукости наблюдается сращение пальцев. Операцию по ликвидации этого дефекта, как правило, проводят в последнюю очередь.

После проведения хирургического вмешательства, для закрепления полученных результатов, проводятся курсы физиотерапии: массаж, лечебная физкультура.

Диагностика наличия у ребенка косорукости происходит сразу же после рождения. Однако для того, чтобы правильно оценить степень деформации и определить, какое лечение будет наиболее эффективным, необходимы дополнительные исследования.

В Топ Ихилов большой популярностью пользуется услуга «второе мнение», которая позволяет проконсультироваться с ведущим детским ортопедом клиники, не приезжая в Израиль. В режиме скайп-консультации доктор, ознакомившись с данными уже проведенной диагностики, высказывает свое мнение о том, какова степень заболевания и какое, по его экспертному мнению, лучше пройти лечение. Доктор рассказывает родителям о возможностях израильской медицины, о том, какие конкретные лечебные мероприятия можно провести в клинике Топ Ихилов. После этого родители сами принимают решение, есть ли необходимость приезда в Израиль.

Приезжая в Топ Ихилов, маленький пациент обязательно проходит аппаратные исследования на новейшем медицинском оборудовании, которое гарантирует точность результата. Диагностика занимает всего три дня.

Первый день

Очная консультация у детского ортопеда, осмотр. Для тех, кто до приезда воспользовался услугой «второе мнение», первая консультация бесплатна.

Второй день

Аппаратные исследования:

• Рентгенография предплечья и кисти
• МРТ предплечья и кисти
• Электромиография

Третий день

Лечащий врач проводит консилиум, на котором присутствуют специалисты, занимающиеся лечение косорукости у детей: ортопед, физиотерапевт, хирург. Ими совместно разрабатывается наиболее подходящий маленькому пациенту план терапии.

Врожденная косорукость в Израиле: цены

Не последним фактором, который определяет решение лечить детей с диагнозом «врожденная косорукость» в Израиле, - стоимость. Наиболее прогрессивное на сегодняшний день лечение в клинике Топ Ихилов стоит на 30-50% меньше, чем такое же по качеству в клиниках США и Европы.

Загрузка формы..." data-toggle="modal" data-form-id="3" data-slogan-idbgd="7310" data-slogan-id-popup="10432" data-slogan-on-click="Запрос цены AB_Slogan2 ID_GDB_7310 http://prntscr.com/mergwb" class="center-block btn btn-lg btn-primary gf-button-form" id="gf_button_get_form_1">Запрос цены

Преимущества лечения в Топ Ихилов

1. Современный грамотный подход. Врачи используют новейшие международные протоколы и методики с доказанной эффективностью.
2. Профессионалы высокого класса. Хирурги и детские ортопеды Топ Ихилов входят в число лучших в стране.
3. Щадящие операции. Хирурги используют прогрессивные методики, которые позволяют проводить операции с минимальными рисками осложнений для маленьких пациентов.
4. Безвизовый режим. Можно приехать в Израиль в любой момент, когда это потребуется.
5. Умеренная плата за лечение. Сумма оплаты – намного меньше, чем за такое же качественное лечение в других развитых странах.

Врождённая косорукость - комбинированный порок, обусловленный недоразвитием тканей по лучевой или локтевой стороне верхней конечности. При отклонении кисти в лучевую сторону ставят диагноз лучевая косорукость (таnus valga), при отклонении в противоположную сторону - локтевая врождённая косорукость (manus vara).

Код по МКБ-10

• Q71.4 Лучевая врождённая косорукость.
• Q71.5 Локтевая врождённая косорукость.

Чем вызывается врождённая косорукость?

Врождённая косорукость, по данным мировой литературы, регистрируется у 1 из 1400-100 000 детей. Чаще диагностируется лучевая врождённая косорукость. Локтевую наблюдают в 7 раз реже лучевой.

Возникает врождённая косорукость вследствия воздействия внешних и внутренних факторов, которые характерны и для других врождённых аномалий развития верхней конечности. К внешним, экзогенным, факторам относят ионизирующее облучение, механические и психические травмы, лекарственные препараты, контакты с инфекционными заболеваниями, недостаток питания и др. Эндогенные причины - различные патологические изменения и функциональные расстройства матки у беременной, общие заболевания матери, гормональные расстройства, старение организма. При этом большое значение имеют сроки воздействия, а наиболее неблагоприятными для матери считаются первые 4-5 нед беременности. Наследственного фактора не выявлено.

Как проявляется врождённая косорукость?

Врождённая косорукость характеризуется триадой: лучевая девиация кисти (может быть с подвывихом и вывихом кисти в локтезапястном сочленении); недоразвитие костей предплечья (в первую очередь лучевой кости); аномалия развития пальцев и кисти.

Из других поражений кисти возможны гипоплазия и клинодактилия II пальца, синдактилии, сгибательные и разгибательные контрактуры в пястно-фаланговых и межфаланговых суставах, наиболее выраженных во II и III пальцах кисти. Страдают и кости запястья, расположенные по лучевой стороне, при этом наблюдают аплазию или конкресценцию с другими костями.

Классификация

В классификации лучевой косорукости выделяют три степени недоразвития лучевой кости и четыре типа кисти. Основа для классификации - рентгенологическая картина.

Степени недоразвития лучевой кости

• I степень - укорочение лучевой кости составляет до 50% нормальной её длины.
• II степень - укорочение лучевой кости превышает 50% её нормальной длины.
• III степень - полное отсутствие лучевой кости.

Типы кисти

Для кисти характерно поражение первого луча (луч - все фаланги пальца и соответствующая пястная кость).

При типе 1 обнаруживают гипоплазию I пястной кости и мышц thenar, тип 2 характеризуется полным отсутствием пястной кости и гипоплазией фаланг I пальца (при этом обычно наблюдают «болтающийся палец»). Тип 3 выражается в аплазии всего первого луча кисти. При типе 4 костные нарушения отсутствуют.

Как лечится врождённая косорукость?

Консервативное лечение

Консервативное лечение (проводят с первых месяцев жизни ребёнка) включает ЛФК, массаж, редрессирующие упражнения для уменьшения существующих контрактур пальцев и кисти, снабжение ортезными изделиями. Однако консервативные мероприятия не дают стойкого положительного результата и их следует рассматривать как предварительную подготовку ко второму этапу - хирургическому. Оперативное лечение рекомендуют начинать с полугодовалого возраста.

Хирургическое лечение

Выбор метода хирургического воздействия зависит от вида деформации.

Чем меньше степень и чем младше ребёнок, тем легче вывести кисть из девиации. Поэтому рекомендуют начинать хирургическое лечение до 2-3-летнего возраста.

Локтевая врождённая косорукость характеризуется деформацией и укорочением предплечья, локтевой девиацией кисти, ограничением движения в локтевом суставе. В большей степени выражено недоразвитие локтевой кости, особенно её дистального отдела. В этой зоне обычно располагается фиброзно-хрящевой тяж, соединяющий локтевую кость с костями запястья. Лучевая кость дугообразно искривлена. Её головка чаще всего вывихнута в локтевом суставе кпереди и кнаружи, что определяет контрактуру в локтевом суставе. Ось предплечья и кисти отклонена в локтевую сторону. Изменения кисти характеризуются большим разнообразием. Из патологий кисти наиболее часто наблюдают аплазию одного или двух, обычно ульнарных, лучей, а также недоразвитие большого пальца. Из других деформаций сегмента отмечают синдактилии и гипоплазии.

По степени недоразвития локтевой кости выделяется врождённая косорукость 4-х типов.

• Первый вариант - умеренная гипоплазия - длина локтевой кости составляет 61-90% лучевой кости.
• Второй вариант - выраженная гипоплазия - длина локтевой кости составляет 31-60% лучевой кости.
• Третий вариант - рудимент локтевой кости - длина локтевой кости составляет 1-30% лучевой кости.
• Четвёртый вариант - аплазия локтевой кости (полное отсутствие).

Цели и принципы консервативного лечения идентичны целям и принципам лечения лучевой косорукости.

Показанием к оперативному лечению локтевой врожденной косорукости считают невозможность или затруднение самообслуживания аномальной конечностью из-за контрактуры в локтевом суставе (не устраняемой консервативными методами), из-за укорочения предплечья и не корригируемой пассивно локтевой девиации кисти и, наконец, из-за ограничения функции кисти, в первую очередь её двустороннего схвата. Хирургическое вмешательство начинают с ликвидации наиболее функционально значимой деформации. Оперировать можно уже с первого года жизни больного.

В послеоперационном периоде назначают комплекс восстановительных мер, включающих ЛФК, массаж, физиотерапию, направленные на восстановление амплитуды движений и увеличение силы конечностей.

Важно знать!

Косорукость - тяжелая деформация, основной признак которой - стойкое отклонение кисти в сторону отсутствующей или недоразвитой кости предплечья: при отсутствии лучевой кости - лучевая косорукость (manus vara), при отсутствии локтевой - локтевая косорукость (manus valga).

Виды косорукости:

Косорукость – это искривление одной или обеих кистей.
Она может быть:

• локтевой или лучевой;
• врожденной (образованной в сочетании с другими пороками) или приобретенной (возникшей как следствие травм, например родовых, и различных заболеваний);
• имеющей костные изменения и не имеющей таковых.

Локтевая косорукость

Представляет собой патологию, для которой характерно:

• отклонение кисти в сторону локтя;
• недоразвитие и искривление предплечья в виде дуги;
• вывих в локтевом суставе головки луча;
• синдактилия первых пальцев;
• отсутствие нескольких пальцев (двух или трех);
• нарушение внешнего вида пораженного сегмента и его функций.

Консервативное лечение данного заболевания у ребенка необходимо начинать с первых месяцев его жизни. Оно должно включать в себя массаж и лечебную гимнастику, состоящую из редрессирующих упражнений, направленных на уменьшение контрактур. Кроме того, больного снабжают ортезными изделиями.

Хирургическое вмешательство показано с шести-девятимесячного возраста пациента. В ходе операции иссекают фиброзный тяж, который продолжает сильно недоразвитую локтевую кость, с одновременным выполнением корригирующей остеотомии лучевой.

Если же ее можно назвать достаточно развитой (имеющей такую длину, которая превышала бы половину нормы), то ее растягивают с помощью фиксирующего аппарата Илизарова. Если с помощью одной операции желаемого эффекта добиться будет невозможно, то дополнительно проводят вторую. На первом этапе лучевую кость низводят, используя для этого дистракционный аппарат Илизарова, и устраняют ее вывих. На следующем происходит формирование однокостного предплечья.

Все сопутствующие деформации верхней конечности (клинодактилия, синдактилия и прочие) можно устранить как до, так и после исправления косорукости. Чтобы восстановить отсутствующие пальцы на руках, их пересаживают со стоп.

Лучевая косорукость

У лучевой косорукости наблюдаются следующие признаки:

• ладонно-лучевое отклонение кисти и ее пронация;
• аномалии развития всей кисти или только пальцев;
• укорочение предплечья или его дугообразная деформация в лучевую сторону;
• нарушение состояния пораженного сегмента, как эстетическое, так и функциональное.

Безоперационные лечебные мероприятия лучевой косорукости ребенка также нужно начинать с первых месяцев его жизни. Они представляет собой аналогичный комплекс: массаж, лфк и ортезы.

Радикальные меры можно применять с достижения ребенком возраста полугода. В данной ситуации показано проведение реконструктивных операций, цель которых заключается в том, чтобы восстановить «вилку» в лучезапястном суставе, если лучевая кость сильно недоразвита.

Если наблюдается выраженная контрактура конечности, то целесообразно применить пластику кожи встречными лоскутами треугольной формы по лучевой стороне плеча и удлинить сгибатели кисти.

Если лучевая кость отсутствует полностью, то в данном случае кисть необходимо централизовать или радиализовать. Первая стадия оперативного процесса заключается в ее выведении в среднее положение дистракционным устройством. На это может понадобиться от одного до двух месяцев. На второй стадии осуществляют стабилизацию кисти на локтевую кость.

Если возникнет необходимость, то дугообразно деформированную локтевую кость исправляют путем проведения корригирующей остеотомии, а предплечье растягивают, используя аппарат Илизарова.

В завершение оперируют сопутствующие искажения конечности, а также осуществляют пересадку второго пальца не место первого или стабилизируют недоразвитый большой палец путем реконструктивной операции.

В заключение хочется напомнить всем родителям, имеющим детей с подобной проблемой, что не стоит оттягивать визит к врачу! Чем раньше вы приступите к лечению, тем более успешно можно будет предотвратить развитие контрактур и тяжелых деформаций конечностей. Если побеспокоиться об избавлении от подобного рода аномалии в раннем возрасте, это значительно облегчит вывод кисти в функционально правильное положение и позволит избежать дополнительных оперативных вмешательств на мягких тканях и костях.

Кстати, вас также могут заинтересовать следующие БЕСПЛАТНЫЕ материалы:

• Бесплатные книги: "ТОП-7 вредных упражнений для утренней зарядки, которых вам следует избегать" | «6 правил эффективной и безопасной растяжки»
• Восстановление коленных и тазобедренных суставов при артрозе - бесплатная видеозапись вебинара, который проводил врач ЛФК и спортивной медицины - Александра Бонина
• Бесплатные уроки по лечению болей в пояснице от дипломированного врача ЛФК . Этот врач разработал уникальную систему восстановления всех отделов позвоночника и помог уже более 2000 клиентам с различными проблемами со спиной и шеей!
• Хотите узнать, как лечить защемление седалищного нерва? Тогда внимательно посмотрите видео по этой ссылке .
• 10 необходимых компонентов питания для здорового позвоночника - в этом отчете вы узнаете, каким должен быть ежедневный рацион, чтобы вы и ваш позвоночник всегда были в здоровом теле и духе. Очень полезная информация!
• У вас остеохондроз? Тогда рекомендуем изучить эффективные методы лечения поясничного , шейного и грудного остеохондроза без лекарств.

Косорукость - тяжелая деформация, при которой у ребенка отклоняется кисть в сторону отсутствующей или недоразвитой кости предплечья. Косорукость у детей может быть лучевой или локтевой. Лучевая возникает при отсутствии лучевой кости, а локтевая, соответственно, при отсутствии локтевой кости.

Виды косорукости:

• врожденная
• приобретенная

Первый из этих видов характеризуется поражениями мышечной, костной, нервной системы руки, что приводит к серьезным анатомическим и функциональным нарушениям.

Что провоцирует / Причины Косорукости:

Врожденная косорукость во многих случаях диагностируется вместе с пороками развития других органов и систем. Потому эту болезнь относят к эмбриопатиям. Это значит, что зародыш был поврежден на каком-то сроке беременности - от 2-й до 12-й недели. Повреждения могут быть спровоцированы наследственными генетическими факторами, интоксикацией ядами, инфекционными болезнями матери, лучевыми факторами, нехваткой кислорода и т.д.

Симптомы Косорукости:

Лучевая косорукость

Кисть и предплечье пронированы, образуют различной величины (от тупого до острого) угол, открытый кнутри, т.е. в сторону отсутствующей или недоразвитой лучевой кости. Кисть недоразвита, уплощена за счёт отсутствия I пальца и пястной кости, реже - II и III пальцев, смещена проксимально по отношению к выступающей к тылу головки локтевой кости. Наблюдается ненормально кроткая длина предплечья, оно искривлено выпуклостью в дорсальную сторону.

На плече и предплечье гипотрофированы мышцы. Гипотрофию мышцы относят к дистрофиям - поврежденный участок теряет массу, меняется внешний вид и функциональные способности гипотрофированного участка тела. Сила и подвижность пальцев очень небольшие, поскольку наблюдается состояние, называемое контрактура - это ограничение пассивных движений в суставе. Фиксируют нестабильность кисти. могут быть вращательные движения вокруг дистального отдела локтевой кости.

Предплечье не может вращаться, в локтевом суставе двигательная активность ограничена. При данной деформации бывает также недоразвитие лучевого нерва и лучевой артерии.

Рентгенологический снимок рук ребенка с врожденной косорукостью

Локтевая косорукость

Предплечье при этом виде косорукости тоже пронировано, но кисть отклонена кнаружи - в бок недоразвитой локтевой кости. Наблюдается деформация кисти, пальца 3, 4 и 5 могут быть недоразвитыми или вовсе отсутствовать, соответствующие пястные кости - аналогично. Для этого вида косорукости характерно искривление и укорочение предплечья, есть гипотрофия мышц (описано выше).

Сгибание и разгибание кисти происходит нормально, есть хватательная функция. Если сопоставить лучевую кость с суставной поверхностью, это обеспечит нужную стабильность кисти, чтобы ребенок мог захватывать и удерживать предметы. Наблюдается изменение формы локтевого сустава. В нем ограничены движения или их вовсе нет, это объясняется связано с вывихом головки искривлённой лучевой кости или её синостозом с плечевой костью.

Диагностика Косорукости:

Косорукость врачи обнаруживают при осмотре. Как дополнительный диагностический метод может использоваться рентгенография, которая подтверждает диагноз. Чем старше ребенок становится, тем сильнее выражены функциональные нарушения при лучевой и локтевой врожденной косорукости, прогрессирует ригидность. Диагностика с возрастом ребенка более простая, но лечение более сложное.

Лечение Косорукости:

Консервативное лечение

По достижению ребенком 30 дней после рождения врачи советуют консервативные методы терапии. Их целью является растяжение укороченных и сокращённых мягких тканей с выведением кисти в положение по оси предплечья. Для этого используют этапные корригирующие гипсовые повязки, которые нужно менять каждые 7-10 суток, что зависит от возраста ребенка.

Также применяют ЛФК и массаж для лечения косорукости у детей. Когда деформацию скорректировали, применяют пластмассовый тутор для ее удержания в правильном положении. Турор делается часто из поливика. Когда ребенок становится более старшим, пластмассовые шины надевают ему только на ночь. А в дневное время применяются аппараты, которые производятся индивидуально в зависимости от особенностей патологии. Если прекратить постоянную пассивную коррекцию, косорукость снова будет прогрессировать.

Хирургическое лечение косорукости

От деформации можно избавиться только хирургическими методами - так, чтобы стабилизировалась кисть и улучшилась ее функциональность, к тому же с предупреждением повторения болезни. Врачи разработали множество способов хирургического лечения. Лучше всего проводить операции по устранению косорукости в возрасте от 8 до 12 месяцев, разрабатывая план этапов оперативных вмешательств.

Профилактика Косорукости:

После проведения операции для разработки кисти и предотвращения рецидива нужно проводить физиотерапевтические процедуры, применять методы лечебной физкультуры и делать массаж руки. Эти методы позволяют закрепить результаты, которых достигла операция.

Профилактических мер врожденной косорукости не существует. При других формах профилактика заключается в том, чтобы после повреждения или операций области лучезапястного сустава или предплечья придавать кисти руки анатомически правильное положение. Что касается и воспалительных процессов в этих зонах, важно их своевременно купировать.

Для предотвращения эмбриопатии (в том числе - косорукости у новорожденного) эмбриопатии важна охрана здоровья женщины в первые месяцы беременности.

27.12.2014

Врожденная косорукость – устойчивая деформация, в результате которой кисть отклоняется в локтевую либо лучевую сторону от продольной оси предплечья. Возникает во внутриутробном периоде. Является следствием недоразвития одной из костей предплечья либо ассоциированных с этими костями сухожилий. Проявляется искривлением верхней конечности – кисть расположена под углом к предплечью.

Устойчивая деформация, в результате которой кисть отклоняется в локтевую либо лучевую сторону от продольной оси предплечья. Возникает во внутриутробном периоде. Является следствием недоразвития одной из костей предплечья либо ассоциированных с этими костями сухожилий. Проявляется искривлением верхней конечности – кисть расположена под углом к предплечью. Может сочетаться с недоразвитием пястных костей, фаланг пальцев, отсутствием одного или нескольких пальцев, сращением пальцев, контрактурами, подвывихами либо вывихами в локтевом и лучезапястном суставах.

Врожденная косорукость – аномалия, при которой кисть располагается под углом к предплечью. Данный вид деформации конечностей. Возникает вследствие недоразвития костей или сухожилий предплечья во внутриутробном периоде. Является редкой патологией, по литературным данным лучевая косорукость выявляется у одного из 55 тыс. новорожденных, локтевая косорукость – у одного из 220-550 тыс. новорожденных. Может быть односторонней или двухсторонней. Нередко сочетается с другими врожденными пороками развития. Рекомендуется оперативное вмешательство в раннем возрасте.

Причины развития врожденной косорукости

Врожденная косорукость формируется в результате воздействия ряда внешних и внутренних факторов. К числу внешних (экзогенных) факторов, которые могут вызвать развитие данной патологии, относится недостаточное питание матери, инфекционные заболевания, прием некоторых лекарственных препаратов, а также ионизирующее облучение. В числе внутренних (эндогенных) причин – поздняя беременность, гормональные нарушения, тяжелые соматические заболевания матери, функциональные расстройства и патологические изменения матки. Большое значение имеет время воздействия – критическим периодом считаются первые 5 недель беременности. Генетическая предрасположенность не выявлена.

Классификация врожденной косорукости

Выделяют два типа врожденной косорукости: лучевую и локтевую. Лучевая косорукость формируется при недоразвитии либо отсутствии лучевой кости и ассоциированных с ней сухожилий, локтевая – при недоразвитии либо отсутствии локтевой кости и соответствующих сухожилий. Каждый тип врожденной косорукости подразделяется на несколько подтипов с учетом степени недоразвития кости.

Локтевая косорукость:

• Умеренная гипоплазия. Локтевая кость укорочена на 10-29% в сравнении с лучевой.
• Выраженная гипоплазия – локтевая кость укорочена на 30-69% в сравнении с лучевой.
• Рудимент локтевой кости – локтевая кость укорочена на 70-99% в сравнении с лучевой.
• Аплазия локтевой кости – локтевая кость полностью отсутствует.

Лучевая косорукость:

• 1 степень – лучевая кость укорочена не более, чем на 50% от нормы.
• 2 степень – лучевая кость укорочена более, чем на 50% от нормы.
• 3 степень – лучевая кость полностью отсутствует.

Кроме того, при лучевой косорукости специалисты в области ортопедии выделяют 4 типа кисти:

• 1 тип – гипоплазия первой пястной кости и мышц тенара (возвышения, расположенного между I пальцем и лучезапястным суставом).
• 2 тип – I пястная кость отсутствует, выявляется недоразвитие фаланг 1 пальца.
• 3 тип – I пястная кость и I палец отсутствуют, может также наблюдаться отсутствие II и III пальцев.
• 4 тип – кости кисти развиты нормально.

Симптомы врожденной косорукости

При лучевой косорукости кисть находится в положении пронации, между кистью и предплечьем образуется угол, открытый в сторону лучевой поверхности (сторону большого пальца). По тыльной поверхности выявляется проксимальное смещение кисти по отношению к головке локтевой кости. Кисть вращается вокруг головки, как флажок флюгера. У большинства пациентов с врожденной косорукостью наблюдаются различные дефекты кисти: отсутствие I пальца, отсутствие I пястной кости, отсутствие I, II и III пальцев. I палец может быть укороченным, состоять из одной фаланги или из-за отсутствия I пястной кости висеть на кожной ножке. V и IV пальцы при этом развиты нормально. Из-за недоразвития и контрактур пальцев функциональные возможности кисти резко ограничены, захват предметов часто невозможен.

Предплечье обычно укорочено, головка локтевой кости выступает. Из-за деформации локтевой кости возникает дугообразное искривление предплечья с выпуклостью, обращенной в локтевую сторону (сторону V пальца). Мышцы предплечья недоразвиты. Пронаторы и супинаторы предплечья, длинные мышцы I пальца и плечелучевая мышца нередко отсутствуют. Возможно также отсутствие длинной головки бицепса плеча. При аплазии лучевой кости также наблюдается отсутствие лучевой артерии.

При локтевой косорукости кисть находится в положении супинации, между кистью и предплечьем образуется угол, открытый в локтевую сторону (сторону V пальца). V и IV пальцы часто отсутствуют или недоразвиты. Предплечье укорочено. Из-за деформации лучевой кости образуется дугообразное искривление, обращенное выпуклостью в лучевую сторону (сторону I пальца). Движения в локтевом суставе ограничены из-за вывиха головки лучевой кости. Мышцы предплечья с локтевой стороны недоразвиты или отсутствуют. Функция кисти нарушена меньше, чем при лучевой косорукости.

Диагностика врожденной косорукости

Постановка диагноза врожденная косорукость не представляет затруднений из-за визуально видимых деформаций и явных нарушений функции конечности. Для точной оценки степени недоразвития костных структур и уточнения дальнейшего плана лечения выполняют ренгенографию костей предплечья и ренгенографию костей кисти . Для оценки состояния мягких тканей назначают МРТ предплечья.

Лечение врожденной косорукости

Лечение врожденной косорукости начинается с первых дней жизни. Младенцам, не достигшим 6-месячного возраста, назначается консервативная терапия, направленная на «растягивание» мягких тканей, уменьшение и предотвращение развития контрактур. Пациенты направляются на массаж и ЛФК и ношение ортезов. Операции рекомендуется проводить в возрасте до 1 года, оптимальный период – 6-9 месяцев. Показанием к хирургическому вмешательству являются неустраняемые контрактуры в лучезапястном и локтевом суставах, некорригируемое отклонение кисти по отношению к предплечью и ограничения функции кисти. В зависимости от степени и вида деформации вмешательство может быть как одномоментным, так и многоэтапным. На первом этапе ликвидируют самую функционально значимую деформацию, на последующих этапах проводят коррекцию мелких деформаций и, при возможности – косметических дефектов.

При лучевой косорукости проводятся хирургические вмешательства, направленные на восстановление «вилки» в области лучезапястного сустава. При выраженных контрактурах вмешательство на костях выполняется в сочетании с удлинением сгибателей кисти. При аплазии лучевой кости осуществляется радиализация или централизация кисти. В течение 1-2 мес. кисть выводят в правильное положение, используя дистракционное устройство (аппарат Илизарова), а затем стабилизируют ее на локтевой кости. Выраженное дугообразное искривление предплечья является показанием для проведения корригирующей остеотомии.

При локтевой косорукости выполняется иссечение фиброзного тяжа, соединяющего недоразвитую локтевую кость с лучезапястным суставом, в сочетании с корригирующей остеотомией лучевой кости. Если длина локтевой кости составляет более 50% от нормы, кость удлиняют, используя аппарат Илизарова. Иногда вмешательство приходится проводить в два этапа: на первом этапе кость выводят в правильное положение и устраняют вывих головки луча, на втором формируют однокостное предплечье.

Сращение пальцев при локтевой и лучевой косорукости обычно устраняют на заключительном этапе, после коррекции более значимых деформаций. На место отсутствующих пальцев пересаживают пальцы со стопы. В послеоперационном периоде обязательно назначают ЛФК, массаж и ЛФК для профилактики контрактур и вторичных деформаций.