Профессор д.м.н. Татьяна Магомедалиевна Решетняк

Институт ревматологии РАМН, Москва

Эта лекция предназначена как для пациентов с системной красной волчанкой (СКВ), так и для их родственников, друзей и вообще для тех, кто хочет лучше понять это заболевание, чтобы помочь больным СКВ справиться с этим недугом. В ней изложены сведения о СКВ с разъяснениями некоторых медицинских терминов. Приведенная информация дает представление о заболевании и его симптомах, содержит сведения о диагностике и лечении, а также текущие научные достижения в этой проблеме. В лекции также обсуждаются такие вопросы, как забота о здоровье, беременности, качество жизни больных с СКВ. Если у вас будут вопросы после прочтения этой брошюры, вы можете обсудить их со своим лечащим врачом или задать вопросы по электронной почте: [email protected] .

Краткая история СКВ

Название красная волчанка, в латинском варианте как Lupus erythematosus, происходит от латинского слова «люпус», что в переводе на английский « wolf» означает волк и «эритематозус» - красная. Такое название было дано заболеванию из-за того, что кожные проявления были схожи с повреждениями при укусе голодным волком. Врачам этот недуг известен с 1828г, после описания французским дерматологом Biett кожных признаков. Спустя 45 лет после первого описания еще один врач дерматолог Kaposhi заметил, что некоторые больные с кожными признаками заболевания имеют еще и симптомы заболевания внутренних органов. И в 1890г. известный английский врач Osler обнаружил, что красная волчанка, называемая также системной, может протекать (хотя и редко) без кожных проявлений. В 1948г. был описан феномен LE-(ЛЕ)клеток, который характеризовался обнаружением в крови осколков клеток. Это открытие позволило врачам идентифицировать многих больных с СКВ. Только в 1954г. были выявлены в крови больных СКВ определенные белки (или антитела), которые действовали против собственных клеток. Обнаружение этих белков было использовано для разработки более чувствительных тестов для диагностики СКВ.

Что такое СКВ

Системная красная волчанка, также иногда называемая «волчанка» или коротко СКВ – тип нарушений иммунной системы, известный как аутоиммунное заболевание. При аутоиммунных заболеваниях организм, вырабатывая чужеродные белки к собственным клеткам и их компонентам, наносит ущерб своим здоровым клеткам и тканям. Аутоиммунное заболевание - это состояние, при котором иммунная система начинает воспринимать «свои» ткани как чужеродные и атакует их. Это ведет к воспалению и повреждению различных тканей организма. Волчанка – хроническое аутоиммунное заболевание, которое проявляется в нескольких формах и может вызывать воспаление суставов, мышц и различных других частей организма. Следуя из вышесказанного определения СКВ, понятно, что при этом заболевании поражаются различные органы организма, включая суставы, кожу, почки, сердце, легкие, кровеносные сосуды и мозг. Хотя у людей с этим заболеванием много различных симптомов, некоторые наиболее общие включают чрезмерную утомляемость, болезненные или опухшие суставы (артриты), необъяснимую лихорадку, кожные высыпания и проблемы с почками. СКВ относится к группе ревматических заболеваний. Ревматические заболевания включают те, сопровождающиеся воспалительным заболеванием соединительной ткани и характеризующиеся болями в суставах, мышцах, костях.

В настоящее время, СКВ относится к неизлечимым заболеваниям. Однако симптомы СКВ могут контролироваться соответствующим лечением, и большинство людей с этим заболеванием могут вести активную, здоровую жизнь. Почти у всех больных СКВ активность ее изменяется на протяжении заболевания, чередуясь моментами, называемыми вспышками – обострениями (в англоязычной литературе именуемые как пожар) и периодами хорошего самочувствия или ремиссии. Обострение заболевания характеризуется появлением или ухудшением воспаления различных органов. По принятой в России классификации активность заболевания делится на три стадии: I-я – минимальная, II-я – умеренная и III-я – выраженная. Кроме того, по началу возникновения признаков заболевания в нашей стране различают варианты течения СКВ– острое, подоострое и первично-хроническое. Такое разделение удобно при длительном наблюдении за больными. Ремиссия заболевания – состояние, при котором нет признаков или симптомов СКВ. Случаи полной или длительной ремиссии СКВ хотя и редки, но имеют место. Понимание как предотвратить обострение и как лечить их, когда они отмечаются, помогает больным с СКВ поддерживать свое здоровье. В нашей стране – в Институте ревматологии РАМН, так же как и в других мировых научных центрах, продолжаются интенсивные исследования по достижению огромных успехов в понимании болезни, которые могут привести к излечению.

Существуют два вопроса, изучаемые исследователями: кто заболевает СКВ и почему. Мы знаем, что женщины чаще, чем мужчины болеют СКВ и это соотношение по данным различных научных центров колеблется от 1:9 до 1:11. По данным американских исследователей СКВ в три раза чаще поражает чернокожих женщин по сравнению с белой расой, а также более распространена у женщин испанского, азиатского и коренного американского происхождения. К тому же, известны семейные случаи заболевания СКВ, но риск, что ребенок или брат или сестра пациента тоже заболеют СКВ до сих пор довольно низок. Нет в Росси статистических сведений о численности больных СКВ, так как симптомы заболевания варьируют в широких пределах от минимальных до тяжелых поражений жизненно-важных органов и начало их появления часто трудно указать точно.

На самом деле существует несколько видов СКВ:

системная красная волчанка, которая является формой заболевания, которую большинство людей имеют в виду, когда они говорят «волчанка» или в англоязычной литературе «люпус». Слово «системная» значит, что заболевание может поражать многие системы организма. Симптомы СКВ могут быть легкими или тяжелыми. Хотя СКВ в первую очередь поражает людей в возрасте от 15 до 45 лет, она может обнаружиться как в детстве, так и в пожилом возрасте. Эта брошюра акцентирует внимание на СКВ.

дискоидная красная волчанка преимущественно поражает кожу. Красная поднимающаяся сыпь может появиться на лице, коже черепа, или где-нибудь еще. Поднимающиеся области могут становиться толстыми и чешуйчатыми. Сыпь может продолжаться днями и годами или может рецидивировать (проходить и потом вновь появляться). Небольшой процент людей с дискоидной красной волчанкой позже развивают СКВ.

лекарственно индуцированная красная волчанка относится к форме волчанки, вызываемой лекарствами. Они вызывает некоторые симптомы похожие на подобные при СКВ (артрит, сыпь, лихорадка и боли в груди, но как правило не вовлекаются в процесс почки), которые исчезают при прекращении приема лекарств. Медикаменты, которые могут вызвать лекарственно индуцированную красную волчанку, включают: гидралазин (Аресолин), прокаинамид (Прокан, Пронестил), метилдопа (алдомет), гуинидин (Гуинаглют), изониазид и некоторые противосудорожные средства такие, как фенитоин (дилантин) или карбамазепин (Тегретол) и др..

неонатальная волчанка. Может поражать некоторых новорожденных, у женщин с СКВ или с определенными другими нарушениями иммунной системы. Дети с неонатальной волчанкой могут иметь тяжелые поражения сердца, которое является наиболее грозным симптомом. Некоторые новорожденныее могут иметь кожную сыпь, аномалии печени или цитопению (низкое количество клеток крови). В настоящее время врачи могут определять большинство больных с риском развития неонатальной СКВ, что позволяет быстро начинать лечение ребенка с рождения. Неонатальная волчанка встречается очень редко, и большинство детей, матери которых болеют СКВ, полностью здоровы. Следует отметить, что кожные высыпания при неонатальной волчанки обычно не требуют терапии и проходят самостоятельно.

Что вызывает системную красную волчанку?

Системная красная волчанка – сложное заболевание, причина которого не известна. Вероятно, что это не одна причина, а скорее комбинация нескольких факторов, среди которых генетические, факторы окружающей среды и, возможно, гормональные, сочетание которых может вызвать заболевание. Точная причина заболевания может отличаться у разных людей, провоцирующим фактором могут быть и стресс, и простудное заболевание, и гормональная перестройка организма, которая имеет место во время полового созревания, беременности, после аборта, во время менопаузы. Ученые достигли большого прогресса в понимании некоторых возникновения ряда симптомов СКВ, которые описаны в этой брошюре. Исследователи полагают, что генетика играет важную роль в развитии заболевания, однако, специфический «ген волчанки» до сих пор не определен. Вместо этого, появилось мнение, что несколько генов могут увеличить восприимчивость человека к этой болезни.

Факт, что волчанка может протекать в семьях, показывает, что развитие заболевания имеет генетическую основу. К тому же, изучение однояйцевых близнецов показало, что волчанка с большей вероятностью приведет к поражению обоих близнецов, у которых одинаковый набор генов, чем двоих разнояйцевых близнецов или других детей одних родителей. Так как риск заболеть для однояйцевых близнецов много меньше чем 100 процентов, поэтому ученые думают, что одни гены не могут объяснять факт возникновения волчанки. Другие факторы также должны играть роль. Среди них, которые интенсивно продолжают изучаться, включают солнечное излучение, стресс, определенные лекарства и инфекционные агенты, такие, как вирусы. В тоже время СКВ не является инфекционным или контагиознымзаболеванием, не относится к онкологическим заболеваниям и синдрому приобритенного иммунодефицита. Хотя вирус и может вызывать заболевание у восприимчивых к нему людей, человек не может «поймать» волчанку от какого-либо другого больного.

При СКВ иммунная система организма не работает так, как должна. Здоровая иммунная система продуцирует антитела, которые являются специфическими протеинами – белками, которые помогают бороться и разрушать вирусы, бактерии и другие чужеродные вещества, вторгающиеся в организм. При волчанке иммунная система продуцирует антитела (белки) против здоровых клеток и тканей собственного организма. Эти антитела, называемые аутоантителами («ауто» значит свои, собственные) способствуют воспалению различных частей организма, вызывая их опухание, покраснение, повышение температуры и боль. К тому же, некоторые аутоантитела соединяются с субстанциями из собственных клеток и тканей организма для формирования молекул, называемых иммунными комплексами. Образование этих иммунных комплексов в организме также способствует воспалению и повреждению тканей у больных волчанкой. Ученые еще не поняли все факторы, которые вызывают воспаление и повреждение тканей при волчанке и это является активной областью исследования.

Симптомы СКВ.

Несмотря на наличие определенных признаков заболевания, каждый случай больного СКВ различен. Клинические проявления СКВ могут колебаться от минимальных до тяжелых поражений жизненно-важных органов и могут периодически появляться и уходить. Общие симптомы волчанки приведены в таблице и включают повышенную утомляемость (синдром хронической усталости), болезненность и припухлость суставов, необъяснимую лихорадку и кожные высыпания. Характерная кожная сыпь может появиться на переносице и на щеках и из-за того, что по форме напоминает бабочку называется «бабочкой» или эритематозная (красная) сыпь на коже скуловой области. Высыпания красного цвета могут появиться на любой части кожи тела: на лице или ушах, на руках – плечах и кистях, на коже груди.

Общие симптомы СКВ

• Болезненность и припухание суставов, мышечная боль
• Необъяснимая лихорадка
• Синдром хронической усталости
• Высыпания на коже лица красного цвета или смена окраски кожиных покровов
• Боли в грудной клетке при глубоком дыхании
• Усиленное выпадение волос
• Побеление или посинение кожи пальцев кистей или стоп на холоде или при стрессе (синдром Рейно)
• Повышенная чувствительность к солнцу
• Припухание (отеки) ног и/или вокруг глаз
• Увеличение лимфатических узлов

Другие симптомы волчанки включают боль в груди, выпадение волос, чувствительность к солнцу, анемию (уменьшению красных клеток крови), и бледность или багровость кожи пальцев рук или ног от холода и стресса. Некоторые люди также испытывают головные боли, головокружение, депрессию или судороги. Новые симптомы могут продолжать появляться спустя годы после постановки диагноза, также как и различные признаки болезни могут проявиться в различное время.

У некоторых больных СКВ вовлекается только одна какая-либо система организма, например кожа или суставы, или органы кроветворения. У других больных проявления заболевания могут затрагивать многие органы и заболевание носит полиорганный характер. Тяжесть поражения систем организма различна у разных больных. Более часто поражаются суставы или мышцы, вызывая артриты или боль в мышцах - миалгии. Кожные высыпания довольно схожи у разных пациентов. При полиорганном проявлении СКВ следующие системы организма могут быть вовлечены в патологический процесс:

почки: воспаление в почках (волчаночный нефрит) может ухудшать их функциональную способность, которая сводится к эффективному выведению ненужных продуктов и токсинов из организма. Так как функциональная способность почек очень важна для общего здоровья, поражение их при волчанке, как правило, требует интенсивного медикаментозного лечения, чтобы предотвратить необратимые повреждения. Самому больному обычно трудно оценить степень поражения почек, так обычно воспаление почек при СКВ (волчаночном нефрите) не сопровождается болью, ассоциированной с вовлечением в процесс почек, хотя некоторые больные могут заметить, что их лодыжки опухли, появилась припухлость вокруг глаз. Часто показателем поражения почек при волчанке является ненормальный анализ мочи и уменьшение количества мочи.

центральная нервная система: у некоторых пациентов волчанка поражает мозг или центральную нервную систему. Это может вызывать головные боли, головокружение, нарушения памяти, проблемы со зрением, параличи или изменения в поведении (психозы), судороги. Некоторые из этих симптомов, однако, могут быть вызваны некоторыми лекарственными препаратами, в том числе и применяемыми для лечения СКВ или эмоциональным стрессом от знакомства с этим заболеванием.

кровеносные сосуды: кровеносные сосуды могут воспаляться (васкулиты), поражая путь, по которому кровь циркулирует в организме. Воспаление может быть слабым и не требовать лечения.

кровь: у больных волчанкой может развиться анемия или лейкопения (уменьшение числа белых и/или красных кровяных клеток). Волчанка также может вызвать тромбоцитопению - уменьшение числа тромбоцитов в крови, которое ведет к увеличению риска кровотечения. Некоторые пациенты с волчанкой имеют повышенный риск образования тромбов в кровеносных сосудах.

сердце: у некоторых людей с волчанкой воспаление может быть в артериях, которые приносят кровь к сердцу (коронарный васкулит), самом сердце (миокардит или эндокардит) или в серозной оболочке, которая окружает сердце (перикардит), вызывая боли в груди или другие симптомы.

легкие: некоторые больные СКВ развивают воспаление серозной оболочки легких (плеврит), вызывая боли в грудной клетке, одышку и кашель. Аутоиммунное воспаление легких называется пневмонитом. В воспалительный процесс могут вовлекаться другие серозные оболочки, покрывающие печень, селезенку, вызывая болезненность в соответствующем расположении данного органа.

Диагностика системной красной волчанки.

Диагностика волчанки может быть трудной. Это может занять месяцы или даже годы для врачей, чтобы собрать симптомы и точно диагностировать это сложное заболевание. Признаки, упоминаемые в этой части, больной может развивать в течение длительного периода болезни или за короткий промежуток времени. Диагностика СКВ строго индивидуальна и нельзя по наличию одного какого-либо симптома верифицировать это заболевание. Правильный диагноз волчанки требует знаний и осведомленности со стороны доктора и хорошая связь со стороны пациента. Рассказать доктору полную, точную медицинскую историю (например, какие проблемы со здоровьем у вас были и как долго, что провоцировало появление болезни) крайне необходимо для процесса диагностики. Эта информация, вместе с объективным обследованием и результатами лабораторных тестов, помогает врачу принимать во внимание другие заболевания, которые могут быть похожи на СКВ, или действительно подтвердить ее. Для постановки диагноза может потребоваться время, и болезнь может быть верифицирована не сразу, а только при появлении новых симптомов.

Нет одного теста, который может определить, болеет ли человек СКВ, но несколько лабораторных анализов могут помочь врачу поставить диагноз. Используют анализы, определяющие специфические аутоантитела часто присутствующие у больных волчанкой. Например, анализ на антинуклеарные антитела обычно проводится для выявления аутоантител, которые противодействуют компонентам ядра, или «командному центру» собственных клеток человека. Многие больные имеют положительный анализ на антинуклеарные антитела; однако, некоторые лекарства, инфекции и другие заболевания также могут вызвать положительный результат. Анализ на антинуклеарные антитела просто дает другой ключ для доктора делать заключение в постановке диагноза. Также есть анализы крови для индивидуальных типов аутоантител, которые более специфичны для людей с волчанкой, хотя не все люди с волчанкой имеют положительный для них результат. Эти антитела включают анти-ДНК, анти- Sm, RNP, Ro (SSA), La (SSB). Врач может использовать эти анализы, чтобы подтвердить диагноз волчанки.

Согласно диагностическим критериям Американской Коллегии Ревматологов, пересмотра 1982г., имеется 11 следующих признаков:

Одиннадцать диагностических признаков СКВ

• высыпания красного цвета в скуловой области (в форме «бабочки», на коже груди в зоне «декольте», на тыле кистей)
• дискоидная сыпь (чешуйчатые, дисковидной формы изъязвления чаще на коже лица, волосистой части головы или грудной клетке)
• фоточувствительность (чувствительность к солнечным лучам за короткий промежуток времени (не более 30 минут)
• язвы ртовой полости (боли в горле, на слистых ротовой полости или носа)
• артриты (болезненность, припухание, скованность в суставах)
• серозиты (воспаление серозной оболочки вокруг легких, сердца, брюшины, вызывая боль при перемене положения тела и часто сопровождающееся затруднением дыхания)_
• вовлечение почек
• проблемы, связанные с поражением центральной нервной системы (психозы и судороги, не связанные с приемом лекарств)
• гематологические проблемы (уменьшение количества клеток крови)
• иммунологические нарушения (которые увеличивают риск присоединения вторичных инфекций)
• антиядерные антитела (аутоантитела которые действуют против ядер собственных клеток организма, когда эти части клеток ошибочно воспринимаются как чужеродные (антиген)

Эти диагностические критерии разработаны, чтобы доктор мог отличить СКВ от других заболеваний соединительной ткани, причем для постановки диагноза достаточно 4 из вышеперечисленных признаков. В тоже время, наличие только одного какого-то признака не исключает болезнь. Кроме признаков, входящих в диагностические критерии, больные СКВ могут иметь дополнительные симптомы заболевания. К ним относятся трофические нарушения (снижение веса, усиленное выпадение волос до появления очагов облысения или полного облысения), лихорадку немотивированного характера. Иногда первым признаком заболевания может быть необычная смена окраски кожных покровов (посинение, побеление) пальцев или части пальца, носа, ушных раковин на холоде или эмоциональном напряжении. Подобная смена окраски кожных покровов называется синдромом Рейно. Другие общие симптомы заболевания могут иметь место – это мышечная слабость, субфебрильная температура, снижение или потеря аппетита, неприятные ощущения в животе, сопровождающиеся тошнотой, рвотой, а иногда диареей.

Около 15% больных СКВ также имеют синдром Шегрена (Sjogren’ s) или так называемый «сухой синдром». Это хроническое состояние, которое сопровождается сухостью глаз и полости рта. У женщин может отмечаться и сухость слизистых половых органов (влагалища).

Иногда больные с СКВ испытывают депрессии или невозможность концентрировать внимание. Быстрая смена настроения или необычное поведение может встречаться по следующим причинам:

Эти явления могут быть связаны с аутоиммунным воспалением в центральной нервной системе

Эти проявления могут быть нормальной реакцией к изменению своего самочувствия

Состояние может быть связано с нежелательными эффектами лекарственных препаратов, особенно когда добавляется новый препарат или появляются новые симптомы ухудшения. Повторяем, что признаки СКВ могут появляться в течение длительного периода. Хотя многие больные СКВ обычно имеют несколько признаокв заболевнаия, большинство из них обычно имеют несколько проблем со своим здоровьем, которые имеют склонность периодически обостряться. Тем не менее большинство больных СКВ, на фоне терапии чувствуют себя хорошо, не имея каких-либо признаков поражения органов.

Подобные состояния со стороны центральной нервной системы могут потребовать добавления препаратов, кроме основных лекарств, для лечения СКВ, влияющих на центральную нервную систему. Вот почему иногда терапевту-ревматологу необходима помощь врачей других специальностей, в частности психиатра, невролога и т.д.

Некоторые анализы используются менее часто, но могут быть полезны, если у больного симптомы остаются неясными. Врач может назначить биопсию кожи или почек если они поражены. Обычно при постановке диагноза назначается анализ на сифилис – реакция Вассермана, так как некоторые волчаночные антитела в крови могут вызывать ложноположительную реакцию на сифилис. Положительный анализ не означает, что пациент болен сифилисом. Кроме того, все эти анализы только помогают, чтобы дать доктору ключ и информацию к постановке правильного диагноза. Врач должен сопоставить полную картину: историю заболевания, клинические симптомы и данные анализов, чтобы точно определить, есть ли у человека волчанка.

Другие лабораторные анализы используются для наблюдения за течением заболевания с момента установления диагноза. Общий анализ крови, анализ мочи, биохимический анализ крови и скорость оседания эритроцитов (СОЭ) могут дать ценную информацию. СОЭ - показатель воспаления в организме. Она диагностирует, как быстро красные клетки крови падают на дно трубочки с несворачивающейся кровью. Однако повышение СОЭ не является важным показателем для СКВ, а в комплексе с другими показателями позволяет предупредить некоторые осложнения при СКВ. Это в первую очередь касается присоединения вторичной инфекции, которая не только осложняет состояние больного, но и создает проблемы в терапии СКВ. Другой анализ показывает уровень группы протеинов в крови, называемых комплементом. У больных волчанкой часто низкий уровень комплемента, особенно в период обострения заболевания.

Диагностические правила для СКВ

• Опрос о появлении признаков заболевания (анамнез заболевания), наличии родственников с любыми заболеваниями
• Полный врачебный осмотр (от макушки до пяток)

Лабораторное обследование:

• Общий клинический анализ крови с подсчетом всех клеток крови: лейкоцитов, эритроцитов, тромбоцитов
• Общий анализ мочи
• Биохимичекий анализ крови
• Исследование общего комплемента и некоторых компонентов комплемента, которые часто выявляются в низком при высокой активности СКВ
• Исследование антинуклеарных антител – позитивные титры у большинства больных, но позитивность может быть связана и с другими причинами
• Исследование других аутоантител (антител к двуспиральной ДНК, к рибунуклеопротеиду (РНП), анти – Ro, анти- La) – один или более из этих тестов позитивны при СКВ
• Исследование реакции Вассермана – исследование крови на сифилис, которое участи больных СКВ является ложнопозитивным, а не показателем болезни сифилисом
• Биопсия кожи и/или почек

Лечение системной красной волчанки

Тактика лечения СКВ строго индивидуальна и может меняться со временем заболевания. Диагностика и лечение волчанки - часто объединенные усилия пациента и врачей, специалистов различных специальностей. Больной может обратиться к семейному доктору или терапевту, или может посетить ревматолога. Ревматолог – это доктор, который специализируется на артритах и других заболеваниях суставов, костей и мышц. Клинические иммунологи (врачи, специализирующиеся на нарушениях иммунной системы) могут также лечить пациентов с волчанкой. В процессе лечения часто помогают другие профессионалы: это могут быть медсестры, психологи, социальные работники и также врачи-специалисты такие как нефрологи (доктора, которые лечат заболевания почек), гематологи (специализируются на нарушениях крови), дерматологи (врачи, которые лечат заболевания кожи) и неврологи (доктора, специализирующиеся в нарушениях нервной системы).

Появляющиеся новые направления и эффективность лечения волчанки дают врачам больший выбор в подходе к лечению заболевания. Для пациента очень важно работать в тесном контакте с врачом и принимать активное участие в своем лечении. Диагностировав один раз волчанку, доктор планирует лечение, основываясь на пол, возраст пациента, состояние на момент осмотра, начало заболевания, клинические симптомы и условия жизни. Тактика лечения СКВ строго индивидуальна и может периодически меняться. Разработка плана лечения имеет несколько целей: предотвратить обострение, лечить его, когда оно имеет место, и свести к минимуму осложнения. Врач и пациент должны регулярно оценивать план лечения, чтобы убедиться, что он наиболее эффективен.

Несколько видов лекарственных препаратов используется для лечения СКВ. Доктор выбирает лечение, основываясь на симптомах и нуждах каждого пациента индивидуально. Для пациентов с болями и припуханием суставов, повышением их температуры применяют лекарства, которые уменьшают воспаление и относятся к нестероидным противовоспалительным препаратам (НПВП), они используются часто. НПВП могут использоваться одни или в комбинации с другими лекарствами, чтобы контролировать боль, припухание или повышение температуры. При покупке НПВП важно, чтобы это были указания врача, так как доза препарата для больных волчанкой может отличаться от дозы, рекомендованной на упаковке. Общие побочные эффекты НПВП, могут включать расстройства желудка, изжогу, понос и задержку жидкости в организме. Некоторые больные также отмечают развитие признаков поражения печени или почек во время приема НПВП, поэтому особенно важно для пациента оставаться в тесном контакте с врачом при лечении этими препаратами.

НЕСТЕРОИДНЫЕ ПРОТИВОВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ ПРЕПАРАТЫ (НПВП)

Противомалярийные препараты также используются для лечения волчанки. Эти лекарства первоначально использовались для лечения симптомов малярии, но врачи обнаружили, что они также помогают при волчанке, особенно при кожной форме. Точно не известно, как антималярийные препараты «работают» при волчанке, но ученые думают, что это происходит в результате подавления определенных этапов иммунного ответа. В настоящее время доказано, что эти препараты влияя на тромбоциты, оказывают антитромботическое действие, и еще одним положительным действием их является гиполипидемическое свойство. Специфические антималярийные средства, используемые для лечения волчанки, включают гидроксихлорохин (Плаквенил), хлорохин (Арален), хинакрин (Атабрин). Они могут использоваться отдельно или в комбинации с другими препаратами и, в основном, применяются для лечения синдрома хронической усталости, боли в суставах, кожной сыпи и поражения легких. Учеными доказано, что длительное лечение антималярийными препаратами может предотвратить рецидив заболевания. Побочные эффекты антималярийных препаратов могут включать расстройства желудка и довольно редко повреждение сетчатки глаза, органов слуха, головокружения. Появление при приеме этих препаратов светобоязни, нарушения цветоощущения требует обращения к офтальмологу. Больные СКВ, получающие антималярийные препараты, должны осматриваться окулистом не реже 1 раза в 6 месяцев при лечении плаквенилом и 1 раз в 3 месяца - при использовании делагила.

Основным препаратом для лечения СКВ являются препараты кортикостероидных гормонов, к которым относятся преднизолон (Делтазон), гидрокортизон, метилпреднизолон (Медрол) и дексаметазон (Декадрон, Гексадрол). Иногда в обиходе эту группу препаратов называют стероидами, но это не то же самое, что анаболические стероиды, применяемые некоторыми атлетами для накачивания мышечной массы. Эти препараты являются синтетическими формами гормонов, которые в норме продуцируются надпочечниками – железами внутренней секреции, расположенные в брюшной полости над почками. Кортикостероиды относятся к кортизолу, который является естественным противовоспалительным гормоном, быстро подавляющим воспаление. Кортизон и позже гидрокортизон – одни из первых препаратов этого семейства, применение которых в состояниях угрожающих жизни при различных заболеваниях, помогли выжить многим тысячам больным. Кортикостероиды могут быть даны в виде таблеток, кожного крема или в инъекциях. Так как это сильнодействующие лекарства, то врач будет подбирать самую низкую дозу с наибольшим эффектом. Обычно доза гормонов зависит от степени активности заболевания, а также органов вовлеченных в процесс. Поражение только почек или нервной системы уже является основанием для очень высоких доз кортикостероидов. Короткосрочные (быстропроходящие) побочные эффекты кортикостероидов включают неправильное распределение жира (лунообразное лицо, отложение жировой ткани на спине по типу «горбика»), увеличение аппетита, повышение веса и эмоциональную неуравновешенность. Эти побочные эффекты в основном исчезают при снижении дозы или отмены препаратов. Но нельзя сразу прерывать прием кортикостероидов, или быстро снижать их дозу, поэтому очень важно сотрудничество врача и больного при изменении дозы кортикостероидов. Иногда врачи дают очень большую дозу кортикостероидов по вене («болюс» или «пульс» терапия). С этим лечением типичные побочные эффекты менее выражены и постепенное снижение дозы не обязателен. Важно, что бы больной вел дневник приема лекарственных препаратов, где должна быть отмечена первоначальная доза кортикостероидов, начало их снижения и темпы снижения. Это поможет доктору в оценке результатов терапии. К сожалению, на практике в последние годы часто сталкиваемся с отменой препарата даже на короткий срок в связи с отсутствием в аптечной сети препарата. Больной СКВ должен иметь кортикостероиды с запасом, с учетом выходных или праздничных дней. При отсутствии в аптечной сети преднизолон, он может быть заменен на любой другой препарат из этой группы. В таблице, приведенной ниже мы даем эквивалентные 5мг. (1 таблетке) преднизолона дозы других аналогов кортикостероидов.

Таблица. Средний эквивалентный противовоспалительный потенциал кортизона и его аналогов, основанных на размере таблеток

Несмотря на обилие дериватов кортикостероидов для длительного применения желательны преднизолон и метилпреднизолон, так как побочные эффекты других, особенно фтор-содержащих препаратов более выражены.

Длительные побочные эффекты кортикостероидов могут включать растягивающиеся рубцы – стрии на коже, чрезмерный рост волос, в связи с усиленным выведением кальция из костей последние становятся хрупкими – развивается вторичный (лекарственный) остеопроз. К нежелательным эффектам при лечении кортикостероидами относится и повышенное кровяное давление, повреждение артерий в следствие нарушения обмена холестерина, повышение сахара в крови, легко присоединяются инфекции и наконец, раннее развитие катаракты. Характерно, что чем выше доза кортикостероидов, тем тяжелее побочные эффекты. Также, чем дольше их прием, тем больше риск возникновения побочных эффектов. Ученые работают над развитием альтернативных путей, чтобы ограничить или компенсировать применение кортикостероидов. Например, кортикостероиды могут использоваться в комбинации с другими, менее сильнодействующими лекарствами, или врач может попробовать медленно уменьшать дозу после длительной стабилизации состояния. Больные волчанкой, кто принимают кортикостероиды, должны применять дополнительно кальций и витамин Д для снижения риска развития остеопороза (ослабленные, хрупкие кости).

Еще один нежелательный эффект синтетических кортикостероидов связан с развитием уменьшения (усыхания) надпочеников. Это связано с тем, что надпочечники прекращают или уменьшают продукцию естественных кортикостероидов и этот факт является очень важным для понимания, почему нельзя резко прекращать прием этих препаратов. Первое – прием синтетических гормонов не должно прерываться внезапно, так как для надпочечников необходимо время (до нескольких месяцев) чтобы вновь начать выработку естественного гормона. Внезапное прекращение приема кортикостероидов опасно для жизни, возможно развитие острых сосудистых кризов. Вот почему снижение дозы кортикостероидов должно происходить очень медленно в течение недель, а то и месяцев, так как за этот период надпочечники могут адаптироваться к выработке естественного гормона. Второе, что необходимо учитывать при приеме кортикостероидов – это любое физическое напряжение или эмоциональный стресс, в том числе хирургическая операция, удаление зуба требует дополнителького введения кортикостероидов.

Для пациентов СКВ, у которых вовлечены жизненно-важные органы – это почки или центральная нервная система, или поражение многих органов, могут использоваться лекарственные препараты, называемые иммуносупрессорами. Иммуносупрессоры, такие как, азатиоприн (Имуран) и циклофосфамид (цитоксан), сдерживают сверхактивную иммунную систему, блокируя продукцию одних иммунных клеток и сдерживая действие других. К группе этих препаратов относится и метотрексат (Фолекс, Мексат, Ревматрекс). Эти лекарства могут даваться в виде таблеток или в инфузии (капая лекарство в вену через маленькую трубку). Побочные эффекты могут включать тошноту, рвоту, выпадение волос, проблемы с мочевым пузырем, уменьшение фертильности и увеличение риска рака или инфекции. Риск побочных эффектов увеличивается с длительностью лечения. Как и при других видах лечения волчанки, есть риск рецидива симптомов после отмены иммунносупрессоров, поэтому лечение должно быть длительным и отмена и регуляция дозы требует тщательного врачебного контроля. Больным, получающим терапию иммуносупрессивными препаратами необходимо также тщательно регистрировать дозу этих препаратов в своем дневнике. Пациенты с этими препаратами должны регулярно 1-2 раза в неделю сдавать общий анализ крови и мочи и необходимо помнить, что при присоединении вторичной инфекции или снижении количества клеток крови (лейкоцитов ниже 3 тысячи, тромбоцитов ниже 100 тысячи) прием препарата временно прекращается. Возобновление лечения возможно после нормализации состояния.

Пациенты СКВ, у кого поражены многие системы органов и часто сопровождается присоединением вторичной инфекции, могут получать кроме кортикостероидов внутривенно иммуглобулин, белок крови, который повышает иммунитет и помогает бороться с инфекцией. Иммуглобулин также может использоваться при остром кровотечении у больных СКВ и с тромбоцитопенией или при присоединении инфекций (сепсиса), или для подготовки пациента с волчанкой к операции. Это позволяет уменьшить дозу необходимых кортикостероидов, когда в подобных состояниях показаны их мегадозы.

Работа пациента в тесном контакте с доктором помогает удостовериться, что лечение подобрано правильно. Так как некоторые лекарства могут вызвать нежелательные эффекты, важно сразу сообщать любые новые симптомы своему лечащему врачу. Также важно не прекращать и не менять лечения без предварительного разговора с доктором.

Из-за типа и стоимости лекарств, используемых для лечения волчанки, их возможных серьезных побочных эффектов и отсутствия излечения, многие пациенты ищут другие пути лечения болезни. Некоторые альтернативные попытки, которые были предложены, включают специальные диеты, пищевые добавки, рыбные масла, мази и кремы, хиропрактическое лечение и гомеопатию. Хоты эти методы могут быть не вредными сами по себе, в данное время нет исследований, показывающих, что они помогают. Некоторые альтернативные или дополнительные подходы могут помочь пациенту справиться или уменьшить некоторый стресс, ассоциированный с хроническим заболеванием. Если доктор чувствует, что попытка может помочь и не будет вредна, она может быть включена в план лечения. Однако, важно не пренебрегать регулярной заботой о здоровье или лечением серьезных симптомов препаратами предписанными доктором.

Волчанка и качество жизни.

Несмотря на симптомы волчанки и возможные побочные эффекты лечения, больные могут повсеместно поддерживать высокий уровень жизни. Чтобы справиться с волчанкой, надо понять болезнь и ее воздействие на организм. Учась распознавать и предупреждать признаки обострения СКВ, больной может постараться предотвратить ее обострение или уменьшение ее интенсивности. Многие больные волчанкой испытывают повышенную утомляемость, боль, сыпь, лихорадку, дискомфорт в животе, головную боль или головокружение непосредственно перед обострением заболевания. У некоторых пациентов длительное нахождение на солнце может спровоцировать обострение, поэтому важно распланировать адекватный отдых и проведение времени на воздухе в меньший период инсоляции (действия солнечных лучей). Также важно для пациентов с волчанкой регулярно заботиться о здоровье, несмотря на обращение за помощью только тогда, когда симптомы ухудшаются. Постоянный медицинский контроль и лабораторные анализы позволяют доктору заметить любые изменения, что может помочь предотвратить обострение.

Признаки обострения заболевания

• Повышенная утомляемость
• Боль в мышцах, суставах
• Лихорадка
• Дискомфорт в животе
• Головная боль
• Головокружения
• Предотвращение обострения
• Учиться распознавать начальные признаки обострения, но не быть запуганным хроническим заболеванием
• Достигнуть взаимопонимания с доктором
• Определить реальные цели и приоритеты
• Лимитировать время пребывания на солнце
• Добиваться здоровья сбалансированной диетой
• Пытаться лимитировать стресс
• Наметить адекватный отдых и достаточное время
• Умеренные физические упражнения по возможности

План лечения приспосабливается соответственно индивидуальным специфическим нуждам и обстоятельствам. При раннем обнаружении новых симптомов лечение может быть более успешным. Доктор может проконсультировать о таких проблемах, как использование средств защиты от солнца, уменьшение стрессов и важности соблюдения режима, планирования занятий и отдыха, а так же как контроля за рождаемостью и планированием семьи. Так как больные волчанкой более подвержены инфекциям, врач может рекомендовать раннюю вакцинацию от простуды для некоторых пациентов.

Пациенты с волчанкой должны периодически обследоваться, например, проходить гинекологическое и маммологическое обследование. Регулярное санирование ротовой полости поможет избежать потенциально опасных инфекций. Если больной принимает кортикостероиды или антималярийные препараты, должно проводиться ежегодное обследование у окулиста для выявления и лечения проблем с глазами.

Оставаться здоровыми требует дополнительных усилий и помощи, поэтому становится особенно важным развивать стратегию поддержания хорошего самочувствия. Хорошее самочувствие включает повышенное внимание к телу, разуму и душе. Одна из первых целей для хорошего самочувствия для больных волчанкой - это справиться со стрессом приобретения хронического заболевания. Эффективное управление стрессом отличается от человека к человеку. Некоторые попытки, которые могут помочь, включают упражнения, технику расслабления такую как медитация и правильное планирование работы и свободного времени.

• Найдите доктора, который внимательно будет выслушивать Вас
• Обеспечьте полную и аккуратную медицинскую информацию
• Подготовьте лист Ваших вопросов и пожеланий
• Будьте честными и поделитесь своей точкой зрения по волнующим вопросам с Вашим доктором
• Спросите для выяснения или объяснения своего будущего, если Вас это волнует
• Поговорите с другими медицинскими работниками, заботящихся о Вас (медсестрой, терапевтом, невропотологом)
• Не стесняйтесь обсудить некоторые интимные вопросы с доктором (например: рождаемость, контрацепцию)
• Обсудите любые вопросы изменения лечения или применения специфических методов (фитотерапия, эктрасенсс и т.д)

Развитие и укрепление хорошей системы поддержки также очень важно. Система поддержки может включать семью, друзей, медицинских работников, в США к ним относятся общественные организации и так называемыю организацию групп поддержки. Участие в группах поддержки может предоставлять эмоциональную помощь, поддержку чувства собственного достоинства и морали, и помогает развивать или улучшать навыки владения собой. Также может помочь получение дополнительных знаний о своем заболевании. Исследования показали, что пациенты, кто хорошо информированы и активно заботятся о себе, отмечают меньше болей, реже посещают доктора, более самоуверенны и остаются более активными.

Беременность и контрацерция для женщин с волчанкой.

Двадцать лет назад женщинам с волчанкой не рекомендовали беременеть из-за высокого риска обострения заболевания и увеличения вероятности выкидыша. Благодаря исследованиям и заботливому лечению все больше женщин с СКВ могут успешно беременеть. Хотя при этом беременность до сих пор предполагает высокий риск, большинство женщин с волчанкой благополучно вынашивают ребенка до конца беременности. Однако, 20-25% «волчаночных» беременностей заканчивается выкидышем, в сравнении с 10-15% беременностей без заболевания. Важно обсуждать или планировать рождение ребенка до беременности. В идеале, женщина должна не иметь признаков или симптомов волчанки и не принимать лекарства за 6 месяцев до беременности.

Некоторые женщины могут испытывать легкие или умеренные обострения во время или после беременности, другие нет. У Беременных женщин с волчанкой, особенно у тех, кто принимает кортикостероиды, более вероятно развитие высокого кровяного давления, диабета, гипергликемии (высокого уровня сахара в крови) и почечных осложнений, поэтому постоянная забота и хорошее питание во время беременности весьма важны. Также целесообразно иметь доступ к отделениям интенсивной терапии для новорожденных во время родов, в случае если ребенок потребует неотложной медицинской помощи. Около 25% (1 из 4) детей от женщин с волчанкой рождаются преждевременно, но не страдают от пороков рождения, а в последующем не отстают в развитии, как в физическом, так и умственном, от своих сверстников. Беременные женщины с СКВ не должны прекращать прием преднизолона, только врач-ревматолог может оценить по клинико-лабораторным параметрам вопрос о дозе этих препаратов.

Важно учитывать выбор лечения во время беременности. Женщина и ее врач должны взвесить потенциальный риск и извлечь пользу при этом для матери и ребенка. Некоторые лекарства, используемые в лечении волчанки, не должны применяться во время беременности, потому что они могут навредить ребенку или вызвать выкидыш. Женщина с волчанкой, которая становиться беременной, нуждается в тесном сотрудничестве с акушером-гинекологом и врачом-ревматологом. Они могут работать вместе для оценки ее индивидуальных нужд и обстоятельств.

Вероятность выкидыша очень реальна для многих беременных женщин с волчанкой. Исследователи сейчас определили два близко связанных между собой волчаночных аутоантитела: антикардиолипиновые антитела и волчаночный антикоагулянт (вместе называемых антифосфолипидными антителами), которые ассоциированы с риском выкидыша. Более половины всех женщин с СКВ имеют эти антитела, которые могут быть определены по анализам крови. Раннее определение этих антител во время беременности может помочь докторам принять шаги для уменьшения риска выкидыша. Беременные женщины, кто по анализам позитивны по этим антителам и у которых до этого были выкидыши, в основном лечатся аспирином или гепарином (лучше низкомолекулярные гепарины) на протяжении всей беременности. В небольшом проценте случаев, у детей от женщин со специфическими антителами, называемых анти-ро и анти-ла, наблюдаются симптомы волчанки, такие как сыпь или низкое содержание клеток крови. Эти симптомы практически всегда временные и не требуют специфической терапии. Большинство детей с симптомами неонатальной волчанки вообще не нуждаются в лечении.

Даже если в течении обострения заболевания СКВ фертильность (возможность забеременеть) несколько уменьшается, существует риск наступления беременностию Незапланированная беременность в период обострения СКВ может негативно сказаться как на здоровье женщины, отягощая симптомы заболевания, так и создать проблемы с вынашиванием. Наиболее безопасным методом контрацепции для женщин СКВ это использование различных колпачков, диафрагм с контрацептивными гелями. В тоже время некоторые женщины могут использовать контрацептивные лекарственные средства для приема внутрь, однако среди них нежелателен прием тех с превалирующим содержанием эстрогенов. Могут быть применены и внутриматочные спирали, но необходимо помнить - риск развития вторичной инфекции у женщин с СКВ более высок по сравнению со женщиной без этого заболевания.

Физические упражнения и СКВ

Больным СКВ важно продолжить ежедневную утреннюю зарядку. Это легче продолжить когда заболевание имеет неактивную форму или, во время обострения вы стали чувствовать себя лучше. Хотя даже в период обострения возможны некоторые упражнения, не требующие особого физического напряжения, что поможет некоторым образом отвлечься от болезни. Кроме того, раннее начало включения физических упражнений поможет вам преодолеть мышечную слабость. Физиотерапевты должны помочь подобрать индивидуальный комплекс упражнений, который может включать комплекс для дыхательной, сердечно-сосудистой системы. Непродолжительные прогулки с постепенным увеличением времени и дистанции расстояния, после исчезновения лихорадки и острых признаков заболевания, пойдут только на пользу больному не только в укреплении собственного здоровья, но и в преодолении синдрома хронической усталости. Необходимо помнить, больные СКВ нуждаются в сбалансированном отдыхе и физических напряжений. Не пытайтесь одновременно делать много дел. Будьте реалистами. Планируйте на перед, задавая темп себе, включайте большинство трудных мероприятий на время, когда вы будете чувствовать себя лучше.

Диета

Сбалансированная диета одна из важных частей плана лечения. При активности заболевания, когда у Вас ухудшен аппетит, может быть полезен прием поливитаминов, которые могут быть рекомендованы Вашим доктором. Однако еще раз напоминаем, что чрезмерное увлечение витаминами и физическими упражнениями могут осложнить Ваше заболевание.

По поводу алкоголя для больных СКВ основной совет – воздержание. Алкоголь потенциально вредное воздействие на печень, особенно это вредно при приеме лекарственных препаратов, средикоторых метотрексат, циклосфосфан, азатиоприн.

Солнце и искусственное ультрофиолетовое излучение

Более одной трети больных СКВ слишком чувствительны к солнечным лучам (фоточувствительность). Пребывание на солнце даже в течении короткого промежутка времени (не больше 30 минут) или процедуры с ультрофиолетовым излучением вызывают появление различных высыпаний на кожных покровах у 60-80% больных СКВ. Солнечные лучи могут генерализовать проявления кожного васкулита, вызвать обострение СКВ, с проявлениями лихорадки или вовлечением других жизненно-важных органов – почек, сердца, центральной нервной системы. Степень фоточувствительности может варьировать в зависимости от активности СКВ.

Текущие исследования.

Волчанка является темой многочисленных исследований, так как ученые стараются определить, что вызывает волчанку и как лучше ее лечить. Это заболевание в настоящее время считается моделю аутоиммунных заболеваний. Поэтому понимание многих механизмов болезни при СКВ является ключом к понимание тех иммунных нарушений, которые происходят при многих заболеваниях человека. А это и атеросклероз, и онкологические заболевания, и инфекционные и множество других. Некоторые вопросы, над которыми работают ученые, включают: что точно вызывает волчанку и почему? Почему чаще болеют женщины, чем мужчины? Почему больше случаев волчанки в некоторых расовых и этнических группах? Что нарушается в иммунной системе и почему? Как мы можем корректировать функции иммунной системы при ее нарушениях? Как лечить, чтобы уменьшить или излечить симптомы волчанки?

Чтобы помочь ответить на эти вопросы, ученые делают все возможное, чтобы лучше изучить это заболевание. Они проводят лабораторные исследования, которые сравнивают различные аспекты иммунной системы больных волчанкой и здоровых людей без волчанки. Также используются специальные породы мышей с нарушениями, такими же, как и при волчанке, чтобы объяснить, как функционирует иммунная система при заболевании и определить возможность новых методов лечения.

Активная область исследований - определение генов, которые играют роль в развитии волчанки. Например, ученые предполагают, что у больных волчанкой есть генетический дефект в клеточном процессе, называемом апоптозом или «програмированной гибелью клетки». Апоптоз позволяет организму безопасно избавляться от поврежденных или потенциально опасных для организма клеток. Если есть проблемы в процессе апоптоза, вредные клетки могут задерживаться и повреждать собственные ткани организма. Например, в мутантной породе мышей, которые развивают волчаночно-подобное заболевание, один из генов, который контролирует апоптоз, называемый Fas геном, дефектен. Когда он замещается нормальным геном, мыши больше не развивают признаки заболевания. Исследователи пытаются выяснить, какую роль вовлеченные в апоптоз гены, могут играть в развитии заболеваний человека.

Изучение генов, контролирующих комплемент, ряд белков крови, которые являются важной частью иммунной системы, - другая активная область исследования при волчанке. Комплемент помогает антителам разрушать чужеродные вещества, которые поражают организм. Если есть снижение комплемента, организм менее способен сражаться или разрушать чужеродные вещества. Если эти вещества не уйдут из организма, иммунная система может стать очень активной и начать производить аутоантитела.

Также ведутся исследования, направленные на определение генов, которые предрасполагают некоторых людей к более серьезным осложнениям волчанки, таким как заболевания почек. Ученые определили ген, ассоциированный с увеличением риска поражения почек при волчанке у американцев африканского происхождения. Изменения в этом гене поражают способность иммунной системы удалять потенциально вредные иммунные комплексы из организма. Исследователи также достигли определенного прогресса в поиске других генов, которые играют роль при волчанке.

Ученые также изучают и другие факторы, влияющие на восприимчивость человека к волчанке. Например, волчанка более характерна для женщин, чем для мужчин, поэтому некоторые исследователи изучают роль гормонов и других различий между мужчинами и женщинами в причине развития заболевания.

Текущее исследование, проводимое Национальным институтом здоровья в США, акцентируется на безопасности и эффективности применения при волчанке оральных контрацептивов (таблетки, контролирующие рождаемость) и гормональной заместительной терапии. Врачи беспокоятся о здравом смысле прописывания оральных контрацептивов или эстрогензаместительной терапии для женщин с волчанкой, так как широко распространена точка зрения, что эстрогены могут ухудшить заболевание. Однако, недавние малочисленные данные предполагают, что эти лекарства могут быть безопасны для некоторых женщин с волчанкой. Ученые надеются, что это исследование даст выбор для безопасных, эффективных методов контроля рождаемости для молодых женщин с волчанкой и возможность женщинам в постменопаузальном периоде с волчанкой применения эстрогензаместительной терапии.

Одновременно идут работы по поиску более успешного лечения волчанки. Основная цель современных научных исследований – это развитие лечения, которое может эффективно уменьшить использование кортикостероидов. Ученые стараются определить комбинацию лекарств, которая была бы более эффективна, чем попытки лечения одним лекарством. Исследователи также заинтересованы в использовании мужских гормонов, называемых андрогенами, как возможное лечение этого заболевания. Другая цель – это улучшить лечение осложнений волчанки в почках и центральной нервной системе. Например, 20-ти летнее исследование показало, что комбинация циклофосфамида и преднизолона помогает задержать или предотвратить почечную недостаточность, одно из тяжелых осложнений волчанки.

Базируясь на новой информации о процессе болезни, ученые используют новые «биологические агенты» для селективного блока частей иммунной системы. Развитие и тестирование этих новых лекарств, которые базируются на соединение, которое встречается по природе в организме, это интересная и обещающая новая область исследования волчанки. Надеются, что эти лекарства будут не только эффективны, но и будут иметь незначительное число побочных эффектов. Предметом выбора лечения, разрабатываемым в настоящее время, является реконструкция иммунной системы с помощью трансплантации костного мозга. В будущем, генная терапия также будет играть важную роль в лечении волчанки. Однако развитие научных исследований требует и больших материальных затрат.

СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА

Системная красная волчанка (СКВ) - аутоиммунное ревматическое заболевание, в основе патогенеза которого лежат дефекты иммунорегуляции, приводящие к неконтролируемой гиперпродукции антинуклеарных аутоантител к компонентам ядер и цитоплазмы клеток собственных тканей и развитию хронического воспаления, затрагивающего многие органы и системы.
СКВ - хроническое полисиндромное заболевание преимущественно молодых женщин и девушек.

По МКБ-10 - М32 Системная красная волчанка.

Название болезнь получила из-за своего характерного признака - сыпи на переносице и щеках (поражённый участок по форме напоминает бабочку), которая, как считали в Средневековье, напоминает волчьи укусы.

Эпидемиология. Точных сведений о распространенности СКВ в нашей стране нет. В США она составляет 48 случаев на 100000 жителей.

Этиология. Конкретный этиологический фактор при СКВ не установлен. Наиболее признана роль вирусной инфекции.
Основания: в крови больных обнаружено повышение титров AT к ряду РНК-содержащих вирусов (кори, краснухи, парагриппа и др.), а также к ДНК-содержащим герпетическим вирусам, таким, как ВЭБ, вирус простого герпеса; в эндотелии тканей пораженных органов находят вирусоподобные включения.

Обнаружена семейная предрасположенность к СКВ, конкордантность в заболеваемости СКВ у 50% гомозиготных близнецов, а наличие антиядерных AT выявляют у 2/3 близнецов.
При СКВ чаще, чем в контроле, встречаются антигены HLA A11, В7, имеется повышение содержания антигенов HLA групп DR2 и DR3, а они связаны с функцией иммунного ответа.
В последние годы находят все больше подтверждений генетической природы СКВ.
Так исследователи из Колорадо обнаружили ген Ifi202, который ответствен за развитие СКВ, более слабый вклад в развитие этого заболевания вносят также другие гены.
Например, определенные варианты гена маннозо-связывающего лектина - сывороточного белка, участвующего в иммунном ответе организма, увеличивают риск артериального тромбоза (и инфаркта миокарда, в частности) у пациентов с СКВ.

Патогенез. СКВ - иммунокомплексное заболевание, для которого характерна неконтролируемая продукция AT. Центральное звено - утрата толерантности к аутоантигенам. АутоАТ принимают участие в образовании ИК, которые, в свою очередь, обусловливают появление и развитие различных признаков болезни, особенно поражение почек и ЦНС. Циркуляция множества AT связана с гиперреактивностью В-клеток, продуцирующих эти AT.
В крови и костном мозге возрастает число клеток, секретирующих различные Ig. Неконтролируемая продукция AT происходит как из-за спонтанной гиперреактивности В-клеток, так и вследствие гиперфункции Т-хелперов (С04-лимфоциты) на фоне дисфункции CDS-лимфоцитов.

При СКВ обнаруживают значительное количество противотканевых AT, а также ИК, обладающих противоорганными детерминантами к различным органам. В частности, обнаружены противосердечные, противокардиолипидные, противопочечные и другие AT, а также AT, направленные против отдельных элементов крови, т. е. антилейкоцитарные, антитромбоцитарные и антиэритроцитарные.

Клиническая картина. Болеют преимущественно женщины в молодом возрасте. Заболевание может развиваться остро (у 1/3 больных), но чаще начинается постепенно.
Клиническая картина характеризуется полиморфизмом симптомов и прогрессированием.
На первом месте по частоте стоит поражение суставов.
Страдают преимущественно мелкие суставы кистей, голеностопные суставы.
Суставной синдром может проявляться как артралгиями, так и полиартритом. Последний обычно течет без деформаций.
Кожные поражения.
Наиболее типичный симптом - высыпания в форме бабочки, которые занимают переносицу, крылья носа и область носогубной складки.

Эритематозные высыпания могут появляться по всему телу.
Следующим по частоте симптомом является разнообразная лихорадка. Важнейшим клиническим признаком СКВ служит полисерозит, наиболее часто - плеврит, однако может быть и перикардит.

Лимфоаденопатия. Довольно часто наблюдается увеличение лимфатических узлов. Они мягкие, без воспалительных изменений.
Висцеральные поражения. Поражается ССС в виде очагового или диффузного миокардита - особый вид эндокардита без выраженной клеточной реакции (эндокардит Либмана-Сакса).

В легких может развиваться своеобразный люпус-пневмонит, очень редко - фиброзирующий альвеолит (синдром Хаммена-Рича).
Одним из наиболее тяжелых поражений при СКВ является волчаночная нефропатия (люпус-нефрит), которая может протекать в различных формах - от изменений, выявляющихся только при электронной микроскопии, до картины мембранозной нефропатии.

Редко встречаются волчаночные гепатиты, примерно в 1/4 случаев выявляется спленомегалия.
Прогностически наиболее тяжелым проявлением СКВ является волчаночный нефрит, представляющий собой иммуннокомплексное гломеруляриое заболевание с очень сложным патогенезом,
В его основе лежит зависимый от Т-клеточного иммунитета аутоиммунный ответ на аутоантигены.
При этом в качестве аутоантигенов выступают ДНК или нуклеосомы. Стимулируемое последними образование индивидуальных аутоантител с разной реактивностью по отношению к гломерулярным антигенам ведет к различным повреждениям, что и определяет отдельные разновидности болезни. Аутоантитела, образуемые В-клетками, вызывают активацию аутореактивных Т-клеток, которые инфильтрируют почки и вызывают васкулит и интерстициальный нефрит.

Выделяются 6 классов, соответствующих определенным фазам заболевания:
класс I - морфологически почки интактны;
класс II - пролиферация мезангиальных клеток;
класс III - очаговая пролиферация или очаговый некроз;
класс IV - диффузная пролиферация с (или без) очаговым некрозом;
класс V - мембранозный вариант и класс VI - терминальная стадия.

Диагностика. Лабораторные исследования: примерно у половины больных наблюдаются гипо- или нормохромная анемия и лейкопения, специальными исследованиями можно обнаружить LE-клетки (нейтрофилы, в цитоплазме которых находятся круглые или овальные включения, состоящие из деполимеризованной ДНК).
Весьма существенны изменения СОЭ и белковых фракций.
Особенно значимо повышение b-глобулинов.

Диагностические критерии Американской ревматологической ассоциации (1982):
1) высыпания в скуловой области («бабочка»);
2) дискоидное высыпание (эритематозные бляшки с кератозом);
3) фотосенсибилизация; кожные высыпания в результате необычной реакции на солнечное облучение;
4) язвы в полости рта;
5) артрит двух и более периферических суставов;
6) серозит (плеврит, перикардит);
7) поражение почек при персистирующей протеинурии 0,5 г/сут и более;
8) неврологические нарушения - судороги;
9) гематологические нарушения - гемолитическая анемия, лейкопения (меньше 4 х 10*9/л), лимфопения (меньше 1,5 х 10*9/л), тромбоцитопения (меньше 100 х 10*9/л), зарегистрированная не менее 2 раз;
10) иммунные нарушения - положительный LE-тест, AT к ДНК и к нативной ДНК, ложноположительная реакция на сифилис (РИП и РИФ) в течение 6 мес;
11) повышение содержания антинуклеарных AT, не связанное с лекарствами, способными вызвать СКВ.

Считается, что при наличии 4 и более признаков диагноз СКВ достоверен.
В последние годы большое значение в диагностике СКВ стали придавать иммунологическим исследованиям, в частности, определению титра антинуклеарного фактора (АНФ - антитела к внутриядерным структурам). Выявление АНФ осуществляется методом непрямой иммунофлуоресценции.
Имеет значение как тип антител, так и характер свечения при иммунофлуоресценции.

Варианты АНФ:
- AT к двуспиральной ДНК (коррелируют с активностью СКВ и развитием волчаночного нефрита, дают гомогенное и периферическое свечение);
- AT к гистонам (гомогенное свечение);
- AT к малым ядерным рибонуклеопротеинам (крапчатое свечение).

Из инструментальных методов диагностики следует отметить биопсию почек, которая позволяет определить наличие и тип волчаночного нефрита, рентгенографию - при вовлечении в патологический процесс легких и эхокардиографию - для выявления характера поражения сердца.
КТ и ЯМР помогают диагностировать степень вовлечения в процесс ЦНС.
Классификация. СКВ классифицируется по клиническому течению.
Острое течение: острое начало в ближайшие 3-6 мес, выраженная полисиндромность - люпус-нефрит или поражение ЦНС.

Подострое течение: болезнь начинается постепенно с общих симптомов, артралгий, разнообразных, обычно неспецифических поражений кожи.
В течение 2-3 лет развивается характерная полисиндромность.

Хроническое течение: заболевание длительное время проявляется рецидивами тех или иных синдромов - полиартрита, реже полисерозита, синдрома дискоидной волчанки, синдрома Рейно.
На 5-10-м году присоединяются другие органные поражения (нефрит, пневмонит); на 10-15-м году могут развиться явления деформирующего полиартрита.

По клинико-лабораторным данным различают три степени активности:
1-я степень активности: нормальная температура тела, незначительное похудание, дискоидные очаги поражения кожи, адгезивный плеврит и перикардит, кардиосклероз; поражение почек ограничивается мочевым синдромом, НЬ 120 и более г/л, у-глобулины в пределах 20-23%, LE-клетки - единичные (на 1000 лейкоцитов) или отсутствуют, титр АНФ - 32 и гомогенный тип свечения AT при иммунофлуоресценции;

2-я степень активности: температура тела повышена, но < 38С умеренное похудание, поражения кожи в виде эритемы, сухой плеврит и перикардит, умеренный миокардит, поражение почек проявляется нефритическим синдромом, НЬ 100-110 г/л, у-глобулины 24-30%, LE-клетки - 1-4 на 1000 лейкоцитов, титр АНФ - 64, тип свечения AT при иммунофлуоресценции гомогенный или периферический;

3-я степень активности: температура тела повышена - > 38С выраженное похудание, поражения кожи в виде «бабочки», капилляриты, выпотной плеврит и перикардит, выраженный миокардит, нефротический синдром, НЬ < 100г/л, у-глобулины 30-35%, LE-клетки - 5 и > на 1000 лейкоцитов, титр АНФ - 128, периферический тип свечения AT при иммунофлуоресценции. Из лабораторных критериев с активностью процесса в большей степени коррелирует выраженность лейкопении, в меньшей - увеличение СОЭ, гипохромная анемия, тромбоцитопения.

Примерная формулировка диагноза.
Системная красная волчанка, подострое течение, с поражением кожи (эритема в виде «бабочки»), суставов, легких (правосторонний экссудативный плеврит), сердца (перикардит), почек (мезангиально-капиллярный гломерулонефрит), активность II степени, НК 1ст., ХПН 1ст.

Лечение. Для контроля над болезнью в настоящее время используется практически весь арсенал существующих в медицине противовоспалительных и цитотоксических препаратов, применение которых позволило существенно улучшить прогноз жизни больных.
Если до 1970г. продолжительность жизни только 40% больных СКВ превышала 5 лет, то в настоящее время 5-летняя выживаемость составляет 90% и более.
В этом плане трудно переоценить значение глюкокортикостероидов (ГКС), эффект которых наступает практически сразу после назначения.

ГКС были и остаются препаратами выбора при остром течении заболевания с висцеральными проявлениями.

Новым этапом в использовании ГКС при СКВ стало внедрение метода в/в введения сверхвысоких доз - пульс-терапии, который оказался весьма эффективным у некурабельных ранее больных.

Имеющиеся данные свидетельствуют о значительном иммуносупрессивном действии вводимых в/в высоких доз ГКС уже в первые сутки.
Ударные дозы ГКС (в первую очередь метилпреднизолона) приостанавливают образование иммунных комплексов, в большей степени депонируются в воспаленных тканях, блокируют повреждающее действие лимфотоксинов.
Выделена определенная категория больных (молодой возраст, быстропрогрессирующий люпус-нефрит, высокая иммунологическая активность, тяжелый цереброваскулит, системный васкулит), у которых данный способ должен использоваться в дебюте заболевания или незамедлительно - при любом обострении.

Схема лечения: ежедневно в/в в течение трех последовательных дней вводится метилпреднизолон из расчета 15-20 мг на кг веса больного в 100 мл изотонического раствора натрия хлорида одномоментно или по 500 мг в два приема.
В инфузируемую жидкость добавляют гепарин (5000 ЕД) и супрастин.
С целью повышения эффективности ударные дозы метилпреднизолона назначаются с интервалами в несколько недель в течение нескольких месяцев.
Для усиления воздействия на иммунопатологические процессы программное назначение пульс-терапии метилпреднизолоном может быть усилено добавлением циклофосфамида (в/в в течение 5-10 дней).

В случаях резистентности к названным препаратам, а также при наличии нескольких прогностически неблагоприятных факторов перспективно проведение синхронной интенсивной терапии, в основе которой лежит комбинация пульс-терапии и экстракорпоральных методов лечения (плазмафереза).

Если не удается достигнуть стойкой ремиссии, то необходимо назначение других средств - цитостатических иммунодепрессантов, которые используют в комбинации со средними дозами преднизолона.

Показания к назначению цитостатиков: высокая активность и быстро прогрессирующее течение; активные нефротический и нефритический синдромы; недостаточная эффективность лечения ГКС; необходимость быстро уменьшить подавляющую дозу преднизолона; необходимость уменьшить поддерживающую дозу преднизолона, если она превышает 15-20 мг; кортикостероидная зависимость.

Наиболее часто применяют азатиаприн (имуран) и циклофосфамид в дозе 100-200 мг/сут (1-3 мг/кг массы тела), лучше в сочетании с 30 мг преднизолона. Курс лечения 2-2,5 мес.
Затем переходят на поддерживающую дозу, которая составляет обычно 50-100 мг/сут и назначается на многие месяцы.

Возможные осложнения: лейкопения, тромбоцитопения, агранулоцитоз, диспепсические явления, инфекционные осложнения, геморрагический цистит. Возможно назначение аминохинолиновых препаратов в сочетании с ГКС - делагила, плаквенила (по 0,25 г 1-2 раза в день), особенно при наличии поражений кожи.
В случае системного увеличения лимфоузлов предложено их облучение.
НПВП назначают в терапевтических дозах при лечении лихорадки, суставного синдрома и серозита.

Большой интерес в последние годы вызывает циклоспорин А, который рассматривается как одно из наиболее эффективных лекарственных средств с селективной иммуносупрессивной активностью.

Он все шире используется в клинической практике для лечения многих иммуновоспалительных заболеваний внутренних органов, в том числе и СКВ. Конкретные механизмы, определяющие эффективность циклоспорина А (ЦсА) при СКВ, до конца не ясны.
Очевидно, что по характеру воздействия на синтез цитокинов ЦсА весьма близок к ГКС.
Нельзя исключить, что один из важных механизмов действия ЦсА при СКВ связан с ингибицией синтеза интерферона-у.
Представляет интерес способность ЦсА подавлять экспрессию лиганда CD40 на мембране Т-лимфоцитов.

Высокие дозы ЦсА: 10 мг/кг/сут в течение 7 нед.
Лечение ЦсА положительно влияет на активность заболевания, воздействуя на тяжелую органную патологию, а использование невысоких доз и тщательный мониторинг терапии позволяет избежать развития тяжелых побочных явлений.
ЦсА можно считать альтернативным препаратом второго ряда при непереносимости и неэффективности ГКС и цитостатиков.
Кроме того, несомненными положительными сторонами включения ЦсА в схему лечения СКВ следует считать меньшую частоту развития сопутствующей инфекции и возможность назначения при беременности.

Обнадеживающие результаты получены и при использовании у больных СКВ еше одного селективного иммуносупрессанта - мофетила микофенолата.
Мофетила микофенолат (селлсепт) представляет собой синтетический морфолиноэтиловый эфир микофенольной кислоты и является ее предшественником.
После приема мофетила микофенолата внутрь печеночные эстеразы полностью превращают его в активное соединение - микофенольную кислоту, которая является неконкурентным ингибитором инозинмонофосфатдегидрогеназы, фермента, лимитирующего скорость синтеза гуанозиновых нуклеотидов.
Терапия мофетила микофенолатом в дозах 1,5-2 г/сут приводит к снижению протеинурии, стабилизации уровня сывороточного креатинина, нормализации уровней С3-компонента комплемента и антител к ДНК, снижению показателей активности СКВ.

Другим направлением терапии СКВ в последние года становится использование некоторых иммуномодуляторов, таких как талидомид, биндарит, нуклеозидные аналоги (флударабин 25-30 мг/мУсут в/в в течение 30 мин, мизорибин, лефлюномид).

Использование этих препаратов у экспериментальных моделей волчаночноподобного заболевания приводило к уменьшению протеинурии и увеличению выживаемости мышей.
В настоящее время накоплен некоторый опыт и по применению этих препаратов у больных СКВ.

Клинические испытания талидомида в основном проводились у больных с тяжелым поражением кожи, резистентным к антималярийным препаратам и ГКС.
У подавляющего большинства больных удавалось добиться хорошего эффекта и снижения дозы ГКС, при этом отмена препарата не приводила к обострению симптоматики.
Главным ограничением при использовании талидомида является его тератогенность.
Кроме того, описано развитие необратимой периферической нейропатии, зависящей от дозы и длительности лечения.

Перспективы лечения больных СКВ, несомненно, за биологическими методами воздействия, с использованием так называемых «биологических» агентов. Эти препараты разрабатываются с целью воздействия на специфические иммунологические процессы, к которым относятся активация Т-клеток, Т-В-клеточное взаимодействие, выработка AT к двуспиральной ДНК, активация цитокинов и другие.

В этом отношении большие возможности представляет применение антиидиотипических моноклональных AT, в/в иммуноглобулина.
Имеются немногочисленные данные об эффективности у экспериментальных моделей люпуса рекомбинантной ДНК-азы, ДНК-расщепляющего фермента.

Самым агрессивным методом лечения СКВ в настоящее время следует признать аутологичную трансплантацию стволовых клеток (АТСК).
Предварительные позитивные результата, безусловно, нуждаются в дальнейшем подтверждении.
Необходимо длительное наблюдение за больными, имея в виду возможность индукции на фоне лечения развития злокачественных опухолей.
Несмотря на создавшееся впечатление об эффективности данного вида терапии в случаях рефрактерного и тяжелого течения СКВ, АТСК можно рекомендовать только в наиболее тяжелых, безнадежных случаях вследствие сопровождающей его высокой летальности.

В последние годы внедрен новый метод - высокодозная иммуносупрессивная терапия с трансплантацией периферических стволовых кроветворных клеток.
Важным направлением фармакотерапии СКВ является предотвращение развития или лечение сопутствующей (часто лекарственно индуцированной) патологии, в первую очередь раннего атеросклероза, остеопороза, инфекционных осложнений, которые оказывают не менее негативное влияние на жизненный прогноз, чем само заболевание.

Это определяет необходимость более широкого внедрения современных гипотензивных, гиполипидемических, антиостеопоретических и антимикробных препаратов. Поскольку некоторые из них, например статины, антибиотики и, возможно, бифосфонаты, обладают противовоспалительной и иммуномодулирующей активностью, их применение потенциально может повысить эффективность лечения воспалительных ревматических болезней.
Профилактика заключается прежде всего в предупреждении обострений. Главное - это длительный прием поддерживающих доз ГКС, исключение вредных влияний внешней среды (инсоляция), своевременное лечение интеркуррентных заболеваний.

Прогноз остается серьезным, особенно при поражении почек.
При своевременном распознавании и правильном лечении у большинства больных удается добиться длительной ремиссии.

Системная красная волчанка (СКВ)– тяжелейшее аутоиммунное заболевание, при котором иммунная система человека вырабатывает антитела, разрушающие ДНК собственных здоровых клеток, составляющих основу соединительной ткани. Соединительная ткань в организме есть везде. Поэтому воспалительный процесс, вызываемый волчанкой, поражает практически все системы и внутренние органы человека (кожу, кровеносные сосуды, суставы, мозг, легкие, почки, сердце). Симптомы волчанки весьма разнообразны. Она может маскироваться под другие болезни, поэтому во многих случаях правильный диагноз поставить затруднительно.

Характерным признаком волчанки является сыпь на щеках и переносице в форме бабочки. В Средневековье считали, что эти проявления напоминают места волчьих укусов, отсюда и пошло название болезни. Системное заболевание красная волчанка считается неизлечимым, но современная медицина способна контролировать его симптомы и соответствующим лечением поддерживать больных и продлевать им жизнь. Болезнь протекает с трудно прогнозируемыми периодами обострений и ремиссий и поражает в основном женщин в возрасте от 15 до 45 лет.

В частоте возникновения волчанки прослеживаются не только половые, возрастные, но и расовые особенности. Так, мужчины болеют волчанкой в 10 раз реже, чем представительницы слабого пола, основной пик заболеваемости приходится на возраст от 15 до 25 лет, причем по данным американских исследователей, СКВ чаще поражает представителей негроидной расы и азиатов.

Дети тоже подвержены этому заболеванию, в раннем возрасте СКВ протекает намного тяжелее, чем у взрослых и ведет к серьезным повреждениям почек и сердца. Расскажем подробнее о причинах, способствующих развитию недуга, его симптомах и методах терапии заболевания.

Системная красная волчанка – сложное мультифакторное заболевание, точная причина которого до сих пор неизвестна. В настоящее время большинство ученых склоняется к вирусной теории происхождения болезни, согласно которой организм начинает вырабатывать большое количество антител к определенным группам вирусов.

В то же время отмечается, что не все пациенты с хронической вирусной инфекцией заболевают волчанкой, а лишь те, кто имеет генетическую предрасположенность к данному заболеванию. Исследователи считают, что наследственность играет важную роль, и существуют специфические гены, увеличивающие восприимчивость организма к данной патологии.

Также отмечается, что волчанка не является следствием иммунодефицита, разновидностью онкологических поражений или заразным инфекционным заболеванием, способным передаваться от человека к человеку. Помимо основной причины существует множество сопутствующих факторов, способных спровоцировать развитие болезни:

• Начало заболевания или обострение уже имеющихся симптомов вызывает чрезмерное ультрафиолетовое облучение.
• Гормональная перестройка организма (особенно у женщин в репродуктивном или климактерическом периоде).
• Инфекционные и простудные заболевания.
• Вредные привычки. Курение способно не только спровоцировать возникновение болезни, но и осложнять ее течение в связи с повреждением сосудов.
• Употребление лекарственных препаратов. Развитие симптомов волчанки может спровоцировать прием таких медикаментов, как антибиотики, гормональные препараты, противовоспалительные и антигрибковые средства, гипотензивные, противосудорожные и противоаритмические препараты.

Иногда красная волчанка развивается в результате неблагоприятных факторов окружающей среды и взаимодействия с некоторыми металлами и инсектицидами.

Течение заболевания может быть разным:

1. Острая форма . Характеризуется внезапным началом и наиболее тяжелым течением. Отличается быстрым прогрессированием, резким нарастанием симптомов и поражением жизненно важных органов в течение 1-2 месяцев. Эта форма волчанки тяжело поддается терапии и в течение 1-2 лет может привести к летальному исходу.
2. Подострая форма . Чаще всего заболеваниее встречается именно в этой форме, которая характеризуется более спокойным течением и сопровождается медленным нарастанием симптомов. От первых проявлений до развернутой картины заболевания с поражением внутренних органов проходит в среднем от 1,5 до 3-х лет.
3. Хроническая форма . Считается наиболее благоприятным вариантом в плане терапии. Отличается волнообразным характером течения, периоды ремиссии сменяются обострениями, поддающимися лечению лекарственными препаратами. Такая форма волчанки может протекать длительное время, что улучшает прогноз и увеличивает продолжительность жизни больного.

Симптомы

Клиническая картина болезни может быть разной – от минимальных симптомов до тяжелых, связанных с поражением жизненно-важных органов. Проявления болезни могут возникнуть внезапно, либо развиваться постепенно.

К общим симптомам красной волчанки относятся:

• Быстрая утомляемость (синдром хронической усталости)
• Необъяснимая лихорадка
• Болезненная припухлость суставов, боль в мышцах
• Разнообразные кожные высыпания
• Болезненные ощущения в груди при глубоком дыхании
• Отсутствие аппетита, похудание

На щеках и переносице появляется характерная сыпь в форме бабочки. Кроме этого высыпания красного цвета могут появиться на любой части тела: на груди, руках, плечах. Прочие симптомы волчанки включают повышенную чувствительность к солнечному свету, развитие анемии, боль в груди, выпадение волос, ухудшение кровотока в пальцах на руках и ногах под действием холода.

У больных наблюдается общая слабость, раздражительность, головные боли, бессонница, депрессии. У некоторых пациентов поражению могут подвергаться только суставы и кожа, у других заболевание затрагивает многие органы, проявляясь тяжелыми симптомами. В зависимости от того, какие органы и системы организма подверглись поражению, зависят проявления болезни.

При появлении характерной сыпи, температуры, суставной боли и сильной слабости необходимо срочно обратиться за консультацией к врачу, пройти обследование и установить причину недомогания. У многих пациентов начальные симптомы красной волчанки носят умеренный характер, но следует понимать, что это заболевание хроническое и со временем, по мере дальнейшего прогрессирования болезни, симптоматика станет очень серьезной, что грозит тяжелыми последствиями и летальным исходом.

В большинстве случаев современная медицина способна контролировать течение болезни и предотвращать серьезные осложнения, вызываемые поражением внутренних органов. Адекватное медикаментозное лечение существенно улучшает прогноз и позволяет долгое время поддерживать нормальное самочувствие. Прогноз для жизни при системной волчанке неблагоприятен, но последние достижения медицины и применение современных лекарственных препаратов дают шанс на продление жизни. Уже более 70% больных живут более 20 лет после первичных проявлений заболевания.

В то же время врачи предупреждают, что течение болезни индивидуально, и если у одной части пациентов СКВ развивается медленно, то в других случаях возможно стремительное развитие болезни. Еще одной особенностью системной красной волчанки является непредсказуемость обострений, которые могут возникать внезапно и спонтанно, что угрожает тяжелыми последствиями.

Большинство пациентов сохраняют повседневную физическую активность, но в некоторых случаях приходится прекращать активную трудовую деятельность из-за выраженной слабости, усталости, суставных болей, психических расстройств и других симптомов. Продолжительность жизни во многом будет зависеть от степени поражения жизненно-важных органов (легких, сердца, почек). В недалеком прошлом больные системной волчанкой умирали в молодом возрасте, сейчас применение современных эффективных препаратов позволяет бороться с тяжелыми проявлениями болезни и прогнозировать нормальную продолжительность жизни.

Диагностика

Для системной красной волчанки характерны множественные проявления, которые сходны с симптомами других заболеваний. Поэтому распознавание болезни крайне затруднительно и для постановки точного диагноза может понадобиться длительное время. Ученые разработали 11 основных критериев, наличие которых будет свидетельствовать о развитии заболевания. Опытные врачи способны поставить правильный диагноз на основании только 4-х характерных признаков.

Характерные критерии:

1. Сыпь на лице в форме бабочки.
2. Дискоидные проявления – шелушащаяся, монетообразная сыпь на лице, груди, руках, шее, после исчезновения которой на коже остаются рубцы.
3. Высыпания на коже, появляющиеся под воздействием солнечных лучей (фотосенсибилизация).
4. Появление безболезненных язвочек на слизистых рта или носа.
5. Суставные боли, отечность и нарушение подвижности 2-х и более периферических суставов.
6. Отклонения в анализе мочи, выражающиеся в увеличении белка, почечных клеток и эритроцитов.
7. Воспалительный процесс, затрагивающий слизистую оболочку, окружающую сердце (перикардит) или легкие (плеврит).
8. Расстройства нервной системы, при которых возможны беспричинные судорожные припадки или психозы.
9. Изменение состава крови, связанное с увеличением количества лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов.
10. Иммунологические нарушения, способствующие высокой аутоиммунной активности и увеличивающие риск присоединения вторичной инфекции.
11. Появление специфических антител к ядру клеток (такие аутоантитела действуют против ядер собственных клеток, ошибочно принимая их за чужеродные).

Если присутствуют клинические симптомы СКВ и анализ на присутствие антител положительный, это будет однозначно свидетельствовать о наличии заболевания и дальнейшего обследования, как правило, не требуется. Дополнительно могут быть назначены обследования, позволяющие выявить поражения почек (биопсия), сердца и легких (КТ, МРТ).

Терапия заболевания длительная и сложная, основные усилия врачей направлены на то, чтобы облегчить симптомы и приостановить аутоиммунные и воспалительные процессы. На сегодняшний день полностью излечиться от волчанки невозможно, при интенсивном лечении можно достичь ремиссии, но она обычно непродолжительна и в скором времени сменяется обострением. Большое значение имеет моральная поддержка больных и разъяснение им особенностей терапии и течения заболевания. Пациент получает рекомендации по соблюдению диеты, уменьшению психоэмоциональных нагрузок и лечению сопутствующих инфекций.

Медикаментозная терапия при системной красной волчанке будет зависеть от активности процесса и тяжести симптомов, процесс лечения должен постоянно контролироваться врачом. При стихании проявлений нужно корректировать схему лечения, уменьшая дозу препаратов, при развитии обострения – напротив, увеличивать дозировку.

При легкой форме заболевания, для устранения симптомов миалгии, артрита используют нестероидные противовоспалительные средства (НВПС) и салицилаты. При этом следует учитывать, что длительный прием НВПС может вызвать поражение почек, желудка и способствовать развитию серозного менингита.

При выраженной слабости, утомляемости, поражениях кожного покрова, используют противомалярийный препараты (гидроксихлорохин, хлорохин). Побочный эффект от приема этих средств связан с поражением глаз (ретинопатия, миопатия), поэтому пациента должен осматривать офтальмолог не реже 1 раза в год.

Основным методом лечения волчанки остается кортикостероидная терапия, которую применяют даже на начальной стадии болезни. Кортикостероиды относятся к сильнодействующим препаратам, они оказывают выраженное противовоспалительное действие, но их длительное применение в больших дозах провоцирует серьезные побочные эффекты.

При небольшой активности заболевания глюкокортикостероиды назначают для приема внутрь в умеренных дозах, с постепенной отменой препарата до минимальной поддерживающей дозировки. При активности процесса и тяжелых осложнениях, угрожающих жизни, в высоких дозах назначают прием таких препаратов, как Преднизолон, Дексаметазон, Метилпреднизолон. Принимают их до стихания процесса, обычно на протяжении 4-10 недель. При серьезных обострениях болезни хороший эффект дает пульс-терапия Метилпреднизолоном, назначаемым внутривенно.

Со стороны врача необходим контроль за развитием побочных явлений и их профилактика, так как при длительном лечении и применении больших доз глюкокортикоидов возможно развитие остеопороза, некроза костей, сахарного диабета, артериальной гипертензии, инфекционных осложнений.

В комбинации с гормональной терапией применяют препараты –цитостатики, которые позволяют снизить частоту и силу обострений и уменьшить дозу глюкокортикоидов. Цитостатические препараты (Циклофосфамид, Азатиоприн, Метотрексат) назначают в случае тяжелых поражений центральной нервной системы и почечной недостаточности.

При развитии осложнений используют антибактериальные, противогрибковые (при кандидозе) препараты. При развитии сахарного диабета назначают диету, вводят препараты инсулина. При присоединении туберкулезной инфекции лечат противотуберкулезными препаратами, при поражении ЖКТ проводят курс противоязвенной терапии. Больным с тяжелыми осложнениями, сопровождающимися поражением жизненно важных органов делают процедуры плазмофереза и применяют программный гемодиализ.

Системное заболевание красная волчанка – это тяжелый недуг, ведущий к инвалидности и грозящий летальным исходом. Но все же, современная медицина успешно борется с проявлениями болезни и способна добиться периодов ремиссии, во время которых пациент может жить нормальной жизнью. Больные СКВ должны строго придерживаться всех рекомендаций лечащего врача, сообщать ему обо всех изменениях своего состояния и избегать негативных факторов, способных усугубить течение болезни.

Народные средства

Природа богата натуральными веществами, которые могут поддерживать и восстанавливать организм за счет подавления воспалительного процесса.

Помните, что перед началом лечения с применением народных рецептов необходима консультация врача, это убережет от нежелательных осложнений.

131746 0

Волчанка (системная красная волчанка, СКВ) – это аутоиммунное заболевание, при котором иммунная система человека атакует клетки соединительной ткани хозяина как чужеродные.

Соединительная ткань есть практически везде, а самое главное - в вездесущих сосудах.

Воспаление, вызванное волчанкой, может поражать самые разные органы и системы, включая кожу, почки, кровь, мозг, сердце и легкие.

Волчанка не передается от человека к человеку.

Наука не знает точной причины возникновения волчанки, как и многих других аутоиммунных заболеваний.

Эти болезни, скорее всего, вызваны генетическими нарушениями в иммунной системе, которые делают возможным для нее производить антитела против собственного хозяина.

Волчанку трудно диагностировать, потому что ее симптомы очень разнообразны, и она может маскироваться под другие заболевания. Наиболее отличительный признак волчанки – это эритема на лице, которая напоминает крылья бабочки, распростертые через обе щеки больного (эритема-бабочка). Но этот признак встречается не во всех случаях волчанки.

От волчанки нет никакого радикального метода лечения, но ее симптомы можно контролировать с помощью лекарств.

Причины и факторы риска волчанки

Сочетание внешних факторов может подтолкнуть аутоиммунный процесс. Причем некоторые факторы действуют на одного человека, а на другого не действуют.

Почему так происходит, остается загадкой.

Известно много вероятных причин волчанки:

Влияние ультрафиолетовых лучей (солнечного света) способствует возникновению волчанки или обострению ее симптомов.
Женские половые гормоны не вызывают волчанку, но влияют на ее течение. Среди них могут быть высокодозированные препараты женских половых гормонов для лечения гинекологических заболеваний. Но это не касается приема низкодозированных оральных контрацептивов (ОК).
Курение считается одним из факторов риска волчанки, который может вызывать болезнь и усугублять ее течение (особенно повреждение сосудов).
Некоторые лекарственные препараты могут усугублять течение волчанки (в каждом случае нужно ознакомиться с инструкцией к препарату).
Инфекции, такие как цитомегаловирус (ЦМВ), парвовирус (инфекционная эритема) и гепатит С, также могут вызывать волчанку. Вирус Эпштейна-Барр связан с возникновением волчанки у детей.
Химические вещества могут вызывать волчанку. Среди этих веществ на первом месте трихлорэтилен (наркотическое вещество, применяется в химической промышленности). Краски и фиксаторы для волос, ранее считавшиеся причиной волчанки, сейчас полностью оправданы.

Вероятность возникновения волчанки выше у таких групп людей:

Женщины заболевают волчанкой чаще мужчин.
Выходцы из Африки болеют волчанкой чаще белых.
Люди в возрасте от 15 до 45 лет болеют чаще всего.
Заядлые курильщики (по данным некоторых исследований).
Люди с отягощенным семейным анамнезом.
Люди, постоянно принимающие лекарства, ассоциируемые с риском волчанки (сульфаниламиды, некоторые антибиотики, гидралазин).

Лекарства, вызывающие волчанку

Одной из распространенных причин возникновения волчанки является употребление лекарственных препаратов и других химических веществ. В Соединенных Штатах одним из главных препаратов, вызывающих лекарственно-индуцированную СКВ, считается гидралазин (около 20% случаев), а также прокаинамид (до 20%), хинидин, миноциклин и изониазид.

Лекарственные препараты, чаще всего ассоциируемые с волчанкой, включают блокаторы кальциевых каналов, ингибиторы АПФ, антагонисты ФНО-альфа, тиазидные диуретики и тербинафин (противогрибковый препарат).

Следующие группы препаратов обычно связывают с возникновением лекарственно-индуцированной СКВ:

Антибиотики: миноциклин и изониазид.
Антипсихотические препараты: хлоропромазин.
Биологические средства: интерлейкины, интерфероны.
Гипотензивные препараты: метилдопа, гидралазин, каптоприл.
Гормональные препараты: леупролид.
Ингаляционные препараты при ХОЗЛ: тиотропия бромид.
Противоаритмические препараты: прокаинамид и хинидин.
Противовоспалительные: сульфасалазин и пеницилламин.
Противогрибковые: тербинафин, гризеофульвин и вориконазол.
Гипохолестеринемические: ловастатин, симвастатин, аторвастатин, гемфиброзил.
Противосудорожные: вальпроевая кислота, этосуксимид, карбамазепин, гидантоин.
Другие препараты: глазные капли с тимололом, ингибиторы ФНО-альфа, сульфаниламидные препараты, высокодозированные препараты женских половых гормонов.

Дополнительный список лекарственных препаратов, вызывающих волчанку:

Амиодарон.
Атенолол.
Ацебутолол.
Бупропион.
Гидроксихлорохин.
Гидрохлортиазид.
Глибурид.
Дилтиазем.
Доксициклин.
Доксорубицин.
Доцетаксел.
Золото и его соли.
Имиквимод.
Ламотриджин.
Лансопразол.
Литий и его соли.
Мефенитоин.
Нитрофурантоин.
Оланзапин.
Омепразол.
Практолол.
Пропилтиоурацил.
Резерпин.
Рифампицин.
Серталин.
Тетрациклин.
Тиклопидин.
Триметадион.
Фенилбутазон.
Фенитоин.
Фторурацил.
Цефепим.
Циметидин.
Эзомепразол.

Иногда системная красная волчанка возникает под действием химикатов, попадающих в организм из окружающей среды. Это происходит только у некоторых людей, по непонятной пока причине.

Эти химикаты включают:

Некоторые инсектициды.
Некоторые соединения металлов.
Эозин (флуоресцирующая жидкость в составе помад).
Парааминобензойная кислота (ПАБК).

Симптомы волчанки

Симптомы волчанки очень разнообразны, потому что болезнь может поражать разные органы. О симптомах этой сложной болезни написаны целые тома медицинских руководств. Мы можем рассмотреть их вкратце.

Нет двух случаев волчанки, которые были бы точь в точь похожи. Симптомы волчанки могут возникать внезапно или развиваться постепенно, могут быть временными или беспокоить больного всю жизнь. У большей части больных волчанка протекает относительно легко, с периодическими обострениями, когда симптомы болезни становятся хуже, а затем утихают или исчезают вовсе.

Симптомы волчанки могут быть следующими:

Утомляемость и слабость.
Повышение температуры.
Боль, отечность и скованность суставов.
Эритема на лице в виде бабочки.
Кожные поражения, ухудшающиеся из-за солнца.
Феномен Рейно (ухудшение кровотока в пальцах).
Проблемы с дыханием.
Боль в груди .
Сухость глаз.
Потеря памяти.
Нарушение сознания.
Головные боли.

Предположить у себя волчанку до визита к врачу практически невозможно. Обратитесь за консультацией, если у вас появилась необычная сыпь, температура, боли в суставах, утомляемость.

Диагностика волчанки

Диагностика волчанки может быть очень затруднительна из-за разнообразия проявлений болезни. Симптомы волчанки могут изменяться со временем и напоминать другие болезни. Для диагностики волчанки может потребоваться целый комплекс тестов:

1. Общий анализ крови.

При этом анализе определяют содержание эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов, гемоглобина. При волчанке может обнаруживаться анемия. Низкое содержание лейкоцитов и тромбоцитов также может говорить о волчанке.

2. Определение показателя СОЭ.

Скорость оседания эритроцитов определяется тем, насколько быстро эритроциты вашей крови оседают в подготовленном образце крови на дно пробирки. СОЭ измеряется в миллиметрах в час (мм/ч). Быстрая скорость оседания эритроцитов может говорить о воспалении, в том числе об аутоиммунном, как при волчанке. Но СОЭ повышается также при раке, других воспалительных заболеваниях, даже при банальной простуде.

3. Оценка функций печени и почек.

Анализы крови могут показать, насколько хорошо работают ваши почки и печень. Это определяется по содержанию в крови печеночных ферментов и уровню токсичных веществ, с которыми должны справляться почки. Волчанка может поражать и печень, и почки.

4. Анализы мочи.

В вашем образце мочи могут выявить повышенное содержание белка или красных кровяных телец. Это свидетельствует о поражении почек, которое может наблюдаться при волчанке.

5. Анализ на АНА.

Антинуклеарные антитела (АНА) – это особые протеины, которые вырабатываются иммунной системой. Положительный анализ на АНА может указывать на волчанку, хотя это может быть и при других заболеваниях. Если ваш тест на АНА будет положителен, врач может назначить вам другие анализы.

6. Рентген грудной клетки.

Получение изображения грудной клетки помогает обнаружить воспаление или жидкость в легких. Это может быть признаком волчанки или других заболеваний, которые поражают легкие.

7. Эхокардиография.

Эхокардиография (ЭхоКГ) – это метод, использующий звуковые волны, чтобы получить изображение бьющегося сердца в реальном времени. ЭхоКГ может выявить проблемы с сердечными клапанами и многое другое.

8. Биопсия.

Биопсия, взятие образца органа для анализов, широко применяется в диагностике разных болезней. Волчанка часто поражает почки, поэтому врач может назначить биопсию ваших почек. Эта процедура проводится с помощью длинной иглы после предварительного обезболивания, поэтому переживать не о чем. Полученный кусочек ткани поможет выявить причину вашей болезни.

Лечение волчанки

Лечение волчанки очень сложное и длительное. Лечение зависит от тяжести симптомов болезни и требует серьезного обсуждения с врачом рисков и пользы той или иной терапии. Ваш врач должен постоянно контролировать ваше лечение. Если симптомы болезни утихают, он может сменить препарат или уменьшить дозы. Если возникает обострение – наоборот.

Современные препараты для лечения волчанки:

1. Нестероидные противовоспалительные средства (НПВС).

Безрецептурные НПВС, такие как напроксен (Анапрокс, Налгезин, Флогинас) и ибупрофен (Нурофен, Ибупром), могут использоваться для лечения воспаления, отека и болей, вызванных волчанкой. Более сильные НПВС, такие как диклофенак (Олфен), отпускаются по назначению врача. Побочные эффекты НПВС включают боль в животе, желудочные кровотечения, проблемы с почками и повышение риска сердечно-сосудистых осложнений. Последнее особенно характерно для целекоксиба и рофекоксиба, которые не рекомендуются пожилым людям.

2. Противомалярийные препараты.

Лекарства, которые обычно назначают для лечения малярии, такие как гидроксихлорохин (Плаквенил), помогают контролировать симптомы волчанки. Побочные эффекты: дискомфорт в желудке и повреждение сетчатки глаз (очень редко).

3. Кортикостероидные гормоны.

Кортикостероидные гормоны – это сильнодействующие препараты, которые борются с воспалением при волчанке. Среди них метилпреднизолон, преднизолон, дексаметазон. Эти препараты назначает только врач. Для них характерны долговременные побочные эффекты: набор веса, остеопороз, повышение давления, риск диабета и восприимчивость к инфекциям. Риск побочных эффектов тем выше, чем большие дозы вы применяете и чем длительнее курс лечения.

4. Иммуносупрессоры.

Препараты, подавляющие иммунную систему, могут быть очень полезны при волчанке и других аутоиммунных болезнях. Среди них циклофосфамид (Цитоксан), азатиоприн (Имуран), микофенолат, лефлуномид, метотрексат и другие. Возможные побочные эффекты: восприимчивость к инфекциям, поражение печени, пониженная фертильность, риск многих видов рака. Более новый препарат, белимумаб (Benlysta), также снимает воспаление при волчанке. Его побочные эффекты включают жар, тошноту и диарею. Если вы страдаете волчанкой, можно предпринять несколько шагов, чтобы помочь себе. Простые меры могут сделать обострения реже, а также повысить качество вашей жизни.

Попробуйте следующее:

1. Адекватный отдых.

Люди с волчанкой испытывают постоянную усталость, которая отличается от усталости у здоровых людей и не проходит после отдыха. По этой причине вам может быть тяжело судить, когда стоит приостановиться и отдохнуть. Выработайте для себя щадящий режим дня и следуйте ему.

2. Берегитесь солнца.

Ультрафиолетовые лучи могут провоцировать обострения волчанки, поэтому вам стоит носить закрытую одежду и избегать прогулок под палящими лучами. Выберите себе солнцезащитные очки потемнее, и крем с SPF не менее 55 (для особо чувствительной кожи).

3. Придерживайтесь здорового рациона.

Здоровая диета должна включать фрукты, овощи, цельные злаки. Иногда вам придется терпеть ограничения в диете, особенно если у вас повышается давление, возникли проблемы с почками или желудочно-кишечным трактом. Отнеситесь к этому серьезно.

4. Регулярно тренируйтесь.

Физические упражнения, разрешенные вашим врачом, помогут вам улучшить свою форму и быстрее поправляться после обострений. В далекой перспективе тренированность – это снижение риска сердечного приступа, ожирения и диабета.

5. Откажитесь от курения.

Кроме всего прочего, курение может ухудшать поражение сердца и сосудов, вызываемое волчанкой.

Нетрадиционная медицина и волчанка

Иногда нетрадиционная медицина может помочь больным волчанкой. Но не стоит забывать, что она нетрадиционная именно потому, что ее эффективность и безопасность не доказана. Обязательно обсудите с врачом все альтернативные методы лечения, которые вы хотите попробовать.

Известные на Западе нетрадиционные методы лечения волчанки:

1. Дегидроэпиандростерон (DHEA).

Диетические добавки, содержащие этот гормон, могут позволить снизить дозы стероидов, которые получает больной. DHEA облегчает симптомы болезни у некоторых пациентов.

2. Семя льна.

Льняное семя содержит жирную кислоту, называемую альфа-линоленовой, которая может уменьшать воспаление. Некоторые исследования показали способность семян льна улучшать функции почек у больных волчанкой. Побочные эффекты включают вздутие и боль в животе.

3. Рыбий жир.

Диетические добавки с рыбьим жиром содержит омега-3 жирные кислоты, которые могут быть полезными при волчанке. Предварительные исследования показали многообещающие результаты. Побочные эффекты рыбьего жира: тошнота, рвота, отрыжка и рыбный привкус во рту.

4. Витамин D.

Есть некоторые свидетельства того, что этот витамин облегчает симптомы у больных волчанкой. Правда, научные данные по этому вопросу очень ограниченные.

Осложнения волчанки

Воспаление, вызванное волчанкой, может поражать разные органы.

Это приводит к многочисленным осложнениям:

1. Почки.

Почечная недостаточность является одной из основных причин смерти больных волчанкой. Признаки проблем с почками включают зуд по всему телу, боль, тошноту, рвоту, отеки.

2. Головной мозг.

Если мозг затронут волчанкой, больной может испытывать головные боли, головокружение, изменения поведения, галлюцинации. Иногда возникают припадки, и даже инсульт. Многие больные волчанкой имеют проблемы с памятью и выражением своих мыслей.

3. Кровь.

Волчанка может вызывать нарушения в составе крови, такие как анемия и тромбоцитопения. Последняя проявляется склонностью к кровотечениям.

4. Кровеносные сосуды.

При волчанке могут воспаляться кровеносные сосуды различных органов. Это называется васкулит. Риск воспаления сосудов повышается, если больной курит.

5. Легкие.

Волчанка повышает вероятность воспаления плевры – плеврита, который может сделать дыхание болезненным и затруднительным.

6. Сердце.

Антитела могут атаковать сердечную мышцу (миокардит), околосердечную сумку (перикардит) и крупные артерии. Это приводит к повышению риска сердечного приступа и других тяжелых осложнений.

7. Инфекции.

Люди с волчанкой становятся уязвимыми для инфекции, особенно в результате лечения стероидами и иммуносупрессорами. Наиболее часто возникают инфекции мочеполовой системы, респираторные инфекции. Распространенные возбудители: дрожжевые грибки, сальмонелла, вирус герпеса.

8. Аваскулярный некроз костей.

Это состояние также известно как асептический, или неинфекционный некроз. Возникает при уменьшении кровоснабжения костей, приводящем к ломкости и легкому разрушению костной ткани. Часто возникают проблемы с тазобедренным суставом, который испытывает большие нагрузки.

9. Осложнения беременности.

Женщины с волчанкой имеют высокий риск выкидыша. Волчанка повышает вероятность преэклампсии и преждевременных родов. Для уменьшения риска врач может порекомендовать вам воздержаться от зачатия, пока со времени последней вспышки болезни не прошло хотя бы 6 месяцев.

10. Рак.

Волчанка связана с повышенным риском многих видов рака. Более того, некоторые препараты от волчанки (иммуносупрессоры) сами по себе увеличивают такой риск.

Константин Моканов

Одно из самых тяжёлых болезней - системная красная волчанка (СКВ). Она характеризуется аутоиммунным воспалением с множеством других симптомов. Это заболевание опасно своими осложнениями. При нём страдают органы многих систем организма, но больше всего проблем происходит с опорно-двигательным аппаратом и почками.

Описание заболевания

Волчанка развивается из-за нарушенной работы иммунной системы, при которой образуются антитела, отрицательно сказывающиеся на здоровых клетках и тканях. Это ведёт к негативным изменениям в сосудах и соединительной ткани.

Термин «волчанка» когда-то использовали для обозначения красных пятен, появляющихся на лице. Они напоминали укусы волков или волчиц, которые часто нападали на людей и стремились добраться до незащищенных частей тела, как нос или щёки. Даже один из симптомов болезни называется «волчаночной бабочкой». Сегодня название ассоциируется с милым словом «волчонок».

Аутоиммунная болезнь развивается на фоне гормональных нарушений. Большую роль играют увеличенные в количестве эстрогены, поэтому чаще всего волчанка наблюдается у представительниц прекрасного пола. Диагностируют заболевание обычно у девушек-подростков и молодых женщин до 26 лет.

У мужчин СКВ протекает тяжелее, а ремиссии бывают редко, зато у них заболевание встречается в 10 раз реже, поскольку андрогены оказывают защитное действие. У разных полов одни симптомы могут проявляться сильнее. Например, у женщин больше поражаются суставы, а у мужчин - ЦНС и почки.

Волчанка может быть врождённой. Симптомы СКВ проявляются у детей уже в первые годы жизни.

Развивается заболевание волнообразно, при этом чередуются периоды обострений и ремиссий. СКВ характерно острое начало, быстрое прогрессирование и раннее распространение болезненного процесса. У детей симптомы системной красной волчанки наблюдаются те же, что и у взрослых.

Причины возникновения

На возникновение и развитие волчанки влияет не одна причина. Она обусловлена одновременным или последовательным воздействием сразу нескольких факторов. Учёные смогли обнаружить основные причины возникновения болезни:

Последний фактор учёные не включают в общие причины возникновения СКВ, но они считают, что родственники больного находятся в зоне риска.

Классификация по стадиям

СКВ имеет широкий спектр симптомов. Во время болезни происходят обострения и ремиссии.

Волчанку классифицируют по формам её течения:

Также выделяют стадии заболевания. Минимальная характеризуется слабыми головными и суставными болями, высокой температурой, недомоганиями и первыми проявлениями волчанки на коже.

При умеренной фазе сильно поражаются лицо и тело, а затем - сосуды, суставы и внутренние органы. На выраженной стадии нарушена работа различных систем организма.

Симптомы болезни

В начале СКВ поражения кожи беспокоят только 20% пациентов. У 60% больных симптомы проявляются позже. У некоторых людей они совсем не возникают. Признаки болезни можно увидеть на лице, шее и плечах. На спинке носа и щеках появляется сыпь в виде красноватых бляшек с шелушением, напоминавшая в прошлом волчьи укусы. Её называют «волчаночной бабочкой», поскольку она выглядит как это насекомое. У больного повышается чувствительность кожи к ультрафиолету.

У некоторых людей при волчанке выпадают волосы в височных областях и ломаются ногти. Слизистые поражаются в 25% случаев. Появляется люпус-хейлит, характеризуемый плотным отёком губ в виде сероватых чешуек. По кайме могут возникнуть мелкие язвы красного или розового цвета. Кроме того, поражается слизистая оболочка полости рта.

При волчанке поражаются различные системы организма:

Общие симптомы волчанки у женщин и мужчин - поражения ЦНС. Болезнь характеризуется быстрой утомляемостью, слабостью, снижением памяти и работоспособности, ухудшением интеллектуальных способностей. У человека, страдающего аутоиммунным заболеванием, проявляются раздражительность, подавленное состояние, головные боли и .

У больного может снизиться чувствительность. Припадки, психозы и судороги тоже развиваются на фоне волчанки.

Методы диагностики

Подтвердить диагноз волчанки можно с помощью дифференциальной диагностики. Её делают потому, что каждое проявление говорит о патологии конкретного органа. Для этого используется система, разработанная американской ревматологической ассоциацией специалистов.

Диагноз СКВ подтверждают с четырьмя или более симптомами из этого списка:

После постановки предварительного диагноза пациента направляют к специалисту узкой направленности, например, к нефрологу, пульмонологу или кардиологу.

Детальное обследование включает тщательный сбор анамнеза. Врачу необходимо узнать обо всех предыдущих заболеваниях пациента и методах их лечения.

Способы лечения

Медикаментозную терапию больному с СКВ подбирают индивидуально. Методы лечения зависят от стадии и формы заболевания, проявляющихся симптомов и особенностей организма пациента.

Госпитализировать человека, страдающего волчанкой, понадобится только в определённых случаях: постоянной температуре выше 38 градусов, снижении , а также при подозрении на инсульт, инфаркт или тяжёлые поражения ЦНС. Если будут прогрессировать клинические признаки болезни, тогда пациента тоже направят на госпитализацию.

Лечение красной волчанки включает в себя:

Гормональные кремы и мази устраняют шелушения и жжения, возникшие на определённых участках кожного покрова.

Особое внимание уделяется иммунной системе больного. Во время ремиссии пациента лечат иммуностимуляторами в сочетании с витаминными комплексами и физиотерапевтическими процедурами.

Также принимаются во внимание сопутствующие заболевания и осложнения. Поскольку первое место в случаях летальности занимают проблемы с почками, именно за ними надо постоянно следить при СКВ. Нужно своевременно лечить волчаночные артриты и заболевания сердца.

Одуванчик П выступает натуральным хондропротектором, который не даёт суставам разрушаться и восстанавливает хрящевую ткань. Он понижает уровень холестерина в крови и очищает организм от токсинов. Дигидрокверцетин Плюс используется для укрепления стенок сосудов. Также он избавляет от вредного холестерина и способствует улучшению микроциркуляции крови.

При волчанке людям прописывают продукты, которые облегчат симптомы болезни. Больному следует отдать предпочтение пище, способной защитить мозг, сердце и почки.

Человеку, у которого выявили волчанку, необходимо потреблять в достаточном количестве:

В борьбе с болезнью поможет белок. Врачи рекомендуют есть телятину, индейку и другие диетические сорта мяса и птицы. В диету следует включить треску, минтай, горбушу, тунца, кальмара, нежирную селёдку. В рыбе содержатся омега-3 ненасыщенные жирные кислоты, жизненно необходимые для нормальной работы мозга и сердца.

За сутки нужно выпивать не меньше 8 стаканов чистой воды. Она налаживает работу желудочно-кишечного тракта, контролирует голод и улучшает общее состояние.

От некоторых продуктов надо будет отказаться или ограничить их в своём рационе:

• Жирные блюда. Пища, в которой содержится много сливочного или растительного масла, повышает риск проявления обострений со стороны сердечно-сосудистой системы. Из-за жирной еды в сосудах откладывается холестерин. Из-за неё может развиться острый инфаркт миокарда.
• Кофеин. Этот компонент в большом количестве присутствует в кофе, чае и некоторых других напитках. Из-за кофеина раздражается слизистая оболочка желудка, бьётся чаще сердце и перегружается нервная система. Если перестать употреблять чашками напитки с этим веществом, получится избежать возникновения эрозий и и двенадцатиперстной кишке.
• Соль. Пищевой продукт следует ограничить, поскольку он перегружает почки и повышает артериальное давление.

Людям, страдающим красной волчанкой, надо отказаться от алкогольных напитков и сигарет. Они и так вредны сами по себе, а в сочетании с лекарственными препаратами могут привести к плачевным последствиям.

Прогнозы для пациентов

Прогноз будет благоприятным в том случае, если болезнь выявить на раннем сроке её развития. В самом начале течения волчанки ткани и органы не подвергаются сильной деформации. Лёгкая сыпь или артрит легко контролируются специалистами.

При запущенных формах СКВ потребуется агрессивное лечение большими дозами разных медицинских препаратов. В этом случае не всегда возможно определить, что приносит больше вреда организму: большие дозировки лекарств или сам патологический процесс.

Красная волчанка не поддаётся полному излечению, но это не значит, что с ней нельзя жить счастливо. Если вовремя обратиться за медицинской помощью, можно будет избежать серьёзных проблем. При выполнении врачебных рекомендаций и правильном образе жизни больному не придётся ограничивать себя во многом.

Осложнение и прогрессирование болезни возможно, если у человека имеются хронические инфекционные заболевания. Влияние также оказывают частые прививки и простудные заболевания. Поэтому такому пациенту надо заботиться о своём здоровье и избегать факторов, отрицательно влияющих на его организм.

Профилактические мероприятия

Профилактика СКВ поможет предотвратить рецидивы болезни и остановить дальнейшее прогрессирование патологических процессов. Вторичные меры способствуют своевременному и адекватному лечению волчанки.

Пациентам следует регулярно проходить диспансерные обследования и консультироваться с ревматологом. Препараты надо принимать в назначенной дозировке на протяжении определённого промежутка времени.

Состояние стойкой ремиссии получится поддерживать с закаливанием, лечебной гимнастикой и регулярными прогулками на свежем воздухе. Больному необходимо соблюдать режим труда и отдыха, избегая лишних психологических и физических нагрузок. Полноценный сон и правильное питание важны не только для улучшения состояния при болезни, но и для нормальной жизнедеятельности всего организма.

Если у человека были выявлены изолированные участки поражённой кожи, необходимо узнать, диагностировано ли заболевание у кого-либо из его родственников. Больному волчанкой следует избегать ультрафиолета и находиться подальше от прямых солнечных лучей. В тёплый сезон нужно пользоваться специальными мазями, способными защитить кожу от негативного влияния солнца. Человеку, страдающему СКВ, надо отказаться от вредных привычек, которые только усугубляют его состояние.