К порокам развития пищевода относятся его дисгенезии, касающиеся его формы, размеров и топографического отношения к окружающим тканям. Частота этих пороков составляет в среднем 1:10 000, соотношение полов - 1:1. Аномалии пищевода могут касаться только одного пищевода, но могут также сочетаться с аномалиями развития трахеи - факт объяснимый, если принимать во внимание, что и пищевод, и трахея развиваются из одних и тех же эмбриональных зачатков. Одни аномалии пищевода бывают несовместимы с жизнью (смерть новорожденного наступает через несколько дней после рождения), другие - совместимы, но требуют определенных вмешательств.

К врожденным порокам развития пищевода относятся сужения, полная непроходимость, агенезия (отсутствие пищевода), гипогенезия, касающаяся различных частей пищевода, пищеводно-трахеальный свищ. По мнению известного исследователя пороков развития П.Я.Коссовского, и английских авторов во главе с известным эзофагологом Р.Шимке, чаще всего встречаются комбинации полной непроходимости пищевода с пищеводно-трахеальным свищом. Реже наблюдают комбинацию сужения пищевода с пищеводно-трахеальный свищом или ту же комбинацию, но без сужения пищевода.

Помимо пороков развития самого пищевода, обрекающих новорожденных либо на быструю голодную смерть, либо на травматичные оперативные вмешательства, врожденная дисфагия может быть обусловлена пороками развития сопредельных с нормальным пищеводом органов (аномальное отхождение правой сонной и подключичной артерий от дуги аорты и от ее нисхоящей части слева, что предопределяет давление этих аномально расположенных крупных сосудов на пищевод в месте перекреста - dysphagia lussoria). И.С.Козлова и соавт. (1987) выделяют следующие виды атрезий пищевода:

1. атрезии без пищеводно-трахеального свища, при которых проксимальный и дистальный концы заканчиваются слепо или весь пищевод замещен фиброзным тяжем; эта форма составляет 7,7-9,3% от числа всех аномалий пищевода;
2. атрезии с пищеводно-трахеальным свищом между проксимальным отрезком пищевода и трахеей, составляющие 0,5%;
3. атрезии с пищеводно-трахеальным свищом между дистальный сегментом пищевода и трахеей (85-95%);
4. атрезия пищевода с пищеводно-трахеальный свищом между обоими концами пищевода и трахеей (1%).

Часто атрезии пищевода сочетаются с другими пороками развития, в частности с врожденными пороками сердца, ЖКТ, мочеполовой системы, скелета, ЦНС, с расщелинами лица. В 5% случаев аномалии пищевода встречаются при хромосомных болезнях, например при синдромах Эдвардса (характеризуется врожденными аномалиями у детей, проявляющимися парезами и параличами в различных периферических нервов, глухотой, множественными дисгенезиями внутренних органов, в том числе органов груди) и Дауна (характеризуется врожденным слабоумием и характерными признаками физических уродств - низкий рост, эпикант, маленький короткий нос, увеличенный складчатый язык, лицо «клоуна» и мн. др.; 1 случай на 600-900 новорожденных), в 7% наблюдений является компонентом нехромосомной этиологии.

Атрезия пищевода. При врожденной непроходимости пищевода верхний (глоточный) конец его заканчивается слепо примерно на уровне вырезки грудины или несколько ниже; продолжением его является мышечно-фиброзный тяж большей или меньшей длины, переходящий в слепой конец нижнего (кардиального) отрезка пищевода. Сообщение с трахеей (пищеводно-трахеальный свищ) чаще располагается на 1-2 см выше ее бифуркации. Свищевые отверстия открываются либо в глоточный, либо в кардиальный слепой отрезок пищевода, а иногда и в тот, и в другой. Врожденная непроходимость пищевода обнаруживается с первого кормления новорожденного и особенно ярко, если она сочетается с пищеводно-трахеальным свищом. В этом случае данный порок развития проявляется не только непроходимостью пищевода, для которой характерны постоянное слюнотечение, срыгивание всей проглоченной пищи и слюны, но и тяжелые расстройства, вызванные попаданием жидкости в трахею и бронхи. Эти расстройства синхронизируются с каждым глотком и проявляются с первых минут жизни ребенка кашлем, захлебыванием, цианозом; они возникают при свище в проксимальном отделе пищевода, когда жидкость из слепого конца попадает в трахею. Однако и при пищеводно-трахеальном свище в области кардиального отрезка пищевода вскоре развиваются дыхательные расстройства ввиду того, что в дыхательные пути попадает желудочный сок. В этом случае возникает стойкий цианоз, а в мокроте обнаруживается свободная хлористоводородная кислота. При наличии указанных аномалий и без экстренного хирургического вмешательства дети погибают рано либо от пневмонии, либо от истощения. Спасти ребенка можно только путем пластической операции, в качестве временной меры может быть применена гастростомия.

Диагноз атрезии пищевода устанавливают на основании указанных выше признаков афагии, при помощи зондирования и рентгенографии пищевода с контрастированием йодлиполом.

Стеноз пищевода с частичной его проходимостью в большинстве своем относится к стенозам, совместимым с жизнью. Чаще всего сужение локализуется в нижней трети пищевода и, вероятно, обусловлено нарушением его эмбрионального развития. Клинически стеноз пищевода характеризуется нарушением глотания, которое проявляется сразу же при питании полужидкой и особенно плотной пищей. При рентгенологическом обследовании визуализируется плавно сужающаяся тень контрастирующего вещества с веретенообразным ее расширением над стенозом. При фиброгастроскопии определяется стеноз пищевода с ампуловидным расширением над ним. Слизистая оболочка пищевода воспалена, в области стеноза она гладкая, без рубцовых изменений. Стеноз пищевода вызывают пищевые завалы плотными продуктами питания.

Лечение стеноза пищевода заключается в расширении стеноза при помощи бужирования. Пищевые завалы удаляют при эзофагоскопии.

Врожденные нарушения размера и положения пищевода. К этим нарушениям относятся врожденные укорочения и расширения пищевода, его латеральные смещения, а также вторичные диафрагмальные грыжи, обусловленные расхождением волокон диафрагмы в кардиальном ее отделе с втяжением в грудную полость кардиальной части желудка.

Врожденное укорочение пищевода характеризуется недоразвитостью его в длину, в результате чего прилегающая часть желудка выходит через пищеводное отверстие диафрагмы в грудную полость. Симптомы этой аномалии состоят в периодически возникающих тошноте, рвоте, срыгивании пищей с примесью крови, появлении крови в кале. Эти явления быстро приводят новорожденного к потере массы и обезвоживанию.

Диагноз устанавливают при помощи фиброэзофагоскопии и рентгенографии. Дифференцировать эту аномалию следует от язвы пищевода, особенно у грудных детей.

Врожденные расширения пищевода - аномалия, возникающая чрезвычайно редко. Клинически она проявляется застойными явлениями и медленным прохождением пищи по пищеводу.

Лечение в том и другом случае - неоперативное (соответствующая диета, сохранение вертикальной позы после кормления ребенка). В редких случаях при выраженных функциональных нарушениях - пластическая операция.

Девиации пищевода возникают при аномалиях развития грудной клетки и возникновении объемных патологических образований в средостении, которые могут смещать пищевод относительно его нормального положения. Отклонения пищевода делятся на врожденные и приобретенные. Врожденные соответствуют аномалиям развития грудного скелета, приобретенные, возникающее значительно более часто, обусловлены либо тракционным механизмом, возникающим в результате какого-нибудь рубцового процесса, захватившего стенку пищевода, либо давлением извне, обусловленным такими заболеваниями, как зоб, опухоли средостения и легких, лимфогрануломатоз, аневризма аорты, давление позвоночника и т. п.

Девиации пищевода подразделяются на тотальные, субтотальные и частичные. Тотальные и субтотальные девиации пищевода - явление редкое, возникающее при значительных рубцовых изменениях средостения и, как правило, им сопутствует и девиация сердца. Диагноз устанавливают на основании рентгенологического обследования, при котором устанавливают смещение сердца.

Частичные девиации наблюдаются довольно часто и сопровождаются девиациями трахеи. Обычно девиации происходят в поперечном направлении на уровне ключицы. При рентгенологическом обследовании выявляют приближение пищевода к грудино-ключичному сочленению, перекрест пищевода с трахеей, угловые и дугообразные искривления пищевода в этой области, сочетанные смещения пищевода, сердца и крупных сосудов. Чаще всего девиация пищевода происходит вправо.

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2014

Атрезия пищевода без свища (Q39.0), Атрезия пищевода с трахеально-пищеводным свищем (Q39.1), Другие врожденные аномалии пищевода (Q39.8)

Врожденные заболевания, Педиатрия, Хирургия неонатальная

Общая информация

Краткое описание

Утверждено на Экспертной комиссии

По вопросам развития здравоохранения

Министерства здравоохранения Республики Казахстан

Атрезия пищевода - это неполное формирование пищевода, часто сочетающееся с трахеопищеводным свищом. Диагноз ставят при невозможности провести назогастральный зонд в желудок. Лечение оперативное. Частота - 1 на 3000-5000 новорождённых .

I. ВВОДНАЯ ЧАСТЬ

Название протокола: Пороки развития пищевода у новорожденных

Код протокола:

Код(ы) МКБ-10:

Q 39 Врожденные аномалии (пороки развития) пищевода

Q 39.0 Врожденная атрезия пищевода без свища

Q 39.1 Врожденная атрезия пищевода с трахео-пищеводным свищом

Q39.8 Другие врожденные аномалии пищевода

Сокращения, используемые в протоколе:

Er-эритроциты;

FiO2 - концентрация подаваемого кислорода

Hb- гемоглобин

Ht- гемотокрит

L-лейкоциты

NIPPV - назальная вентиляция с прерывистым положительным давлением

АЛТ -аланинаминотрансфераза

БЛД - бронхолегочная дисплазия

ВЖК - внутрижелудочковое (нетравматическое) кровоизлияние

ДВС - диссеминированное внутрисосудистое свертывание

ЖКТ - желудочно-кишечный тракт

ИВЛ - искусственная вентиляция легких

ИТ - интенсивная терапия

ИФА-иммуноферментный анализ

ККТ - контрастная КТ

КТ - компьютерная томография

КЩС - кислотно-щелочное состояние

МВ - механическая вентиляция

МРТ - магнитно-ядерная томография

ОАК - общий анализ крови

ОАМ - общий анализ мочи

ОАП - открытый артериальный проток

ОЦК - объем циркулирующей крови

ПЦР - полимеразная цепная реакция

РДС − Респираторный дистресс синдром

РН - ретинопатия недоношенных

См. Н2О - сантиметров водного столба

СРАР - постоянное положительное давление в дыхательных путях

СРБ - С-реактивный белок

СУВ - синдром утечки воздуха

ТБИ - тяжелая бактериальная инфекция

ТТН - транзиторноетахипноэ новорожденных

ЧД − частота дыхания

ЧСС - частота сердечных сокращении

ЭхоКГ - эхокардиография

Дата разработки протокола: 2014 г.

Пользователи протокола: врач детский, неонатальный хирург стационара/

Классификация

Клиническая классификация

Известно около 100 вариантов этого порока, однако выделяют три наиболее распространенных:

Атрезия пищевода и свищ между дистальной частью пищевода и трахеей (86-90%),

Изолированная атрезия пищевода без свища (4-8%),

Трахеопищеводный свищ, «тип Н» (4%).

В 50-70% случаев атрезии пищевода встречаются сочетанные пороки развития:

Врожденные пороки сердца (20-37%),

Пороки ЖКТ (20-21%),

Дефекты мочеполовой системы (10%),

Дефекты опорно-двигательного аппарата (30%),

Дефекты черепно-лицевой области (4%).

В 5-7% случаев атрезия пищевода сопровождается хромосомными аномалиями (трисомия 18, 13 и 21). Своеобразное сочетание аномалий развития при атрезии пищевода обозначены как «VATER» по начальным латинским буквам следующих пороков развития (5-10%):

Пороки позвоночника (V),

Пороки заднего прохода (А),

Трахеопищеводный свищ (Т),

Атрезия пищевода (Е),

Дефекты лучевой кости (R).

30-40% детей с атрезией пищевода не доношены до срока или имеют задержку внутриутробного развития.

Диагностика

II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий:

ОАК (6 параметров)

Определение газов крови

Общий анализ мочи

Коагулограмма

Определение общего белка

Определение мочевины и остаточного азота

Определение АЛТ, АСТ

Определение глюкозы

Определение билирубина

Определение калия и натрия

Определение диастазы

Определение группы крови и резус фактора

Обзорная рентгенография органов грудной клетки

УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства

Эхокардиодоплерография

Нейросонография

Рентгенологическое обследование с контрастированием пищевода.

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез:

Пренатальная диагностика : многоводие, отсутствие визуализации желудка, визуализация расширенного проксимального сегмента пищевода.

Постнатальная диагностика : большое количество пенистых выделений изо рта и носа.

Подозрение должно усилиться, если после обычного отсасывания слизи последняя продолжает быстро накапливаться в большом количестве.

Невозможность провести назогастральный зонд в желудок .

Физикальное обследование: у всех детей с непроходимостью пищевода к концу первых суток после рождения можно выявить довольно отчетливые нарушения дыхания (аритмия, одышку) и цианоз. Аускультативно: в легких определяется обильное количество влажных разнокалиберных хрипов. Вздутие живота указывает на имеющийся свищ между дистальным сегментом пищевода и дыхательными путями .

Лабораторные исследования:

Анализ крови на электролиты - метаболический ацидоз,

ОАК - лейкоцитоз.

Инструментальные исследования :

Катетеризация пищевода через нос тонким рентгеноконтрастным катетером с закругленным концом. При атрезии пищевода - катетер, пройдя на глубину около 6 сантиметров, утыкается в слепой конец пищевода или, заворачиваясь, выходит через нос ребенка.

. "Проба Элефанта" (англ. elephant - слон) - воздух, введенный через зонд в слепой конец пищевода, с шумом выходит из носа.

. Обзорная рентгенография грудной клетки и органов брюшной полости:

А) безконтрастная- при атрезии рентгеноконтрастный катетер отчетливо виден в слепом отрезке пищевода. Наличие воздуха в желудке и кишечнике указывает на свищ между трахеей и абдоминальным концом пищевода. При безсвищевых формах - отсутствие газ в желудочно-кишечном тракте;

B) контрастная (контрастирование введенного зонда водорастворимыми контрастными средствами) - при атрезии четко видно слепой конец пищевода, при наличии свищей - затекание контраста в трахею.

Показания для консультации специалистов:

Генетика - наличие врожденного порока развития,

Кардиолога - исключение сопутствующей патологии со стороны сердечно-сосудистой системы,

Невролога - наличие асфиксии (по показаниям).

Дифференциальный диагноз

Дифференциальная диагностика :

Асфиктические состояния новорожденного, вызванные родовой травмой и аспирационной пневмонией.

Изолированный трахеопищеводный свищ.

. «асфиктическое ущемление» диафрагмальной грыжи.

Дифференциальная диагностика (рентгенологическая картина)

Атрезия пищевода	Асфиктическое ущемление диафрагмальной грыжи	Изолированный трахеолпищеводный свищ	Асфиктические состояния новорожденного, вызванные родовой травмой и аспирационной пневмонией
При атрезии четко видно слепой конец пищевода, при наличии свищей - затекание контраста в трахею.	При даче контрастного вещества орально, через 2-3 часа позволяют выявить месторасположения петель кишечника.	Контрастное вещество свободно проходимо в желудок и кишечник. Возможно контрастирование трахеи.	Контрастное вещество свободно проходимо в желудок и кишечник.

Лечение

Цели лечения

Ликвидация трахео-пищеводного соустья с формированием анастомоза пищевода.

Тактика лечения -

Немедикаментозное лечение:

Режим - палата интенсивной терапии,

Полное парентеральное питание до коррекции ВПР,

Комплекс мероприятий, направленных на предупреждение аспирации слюны путем постановки катетера и ее постоянной аспирации,

Профилактика рефлюкса желудочного содержимого через свищ созданием возвышенного положения ребенка.

Медикаментозное лечение

Антибиотикотерапия

Препараты «стартовой» терапии:

Цефалоспорины 2-3-го поколения,

Аминогликозиды,

Аминопенициллины,

Макролиды;

Препараты «резерва»:

Цефалоспорины 3-4-го поколения,

Аминогликозиды 2-3-го поколения,

Карбапенемы,

Рифампицин.

В каждом неонатальном отделении должны разрабатываться собственные протоколы по использованию антибиотиков, основанных на анализе спектра возбудителей, вызывающих ранний сепсис.

Обезболивающие:

До операции показано инфузионное введение седативных, обезболивающих или миорелаксирующих препаратов:

Диазепам или медозалам 0,1 мг/кг/час

Промедол 0,1-0,2 мг/кг/час

Фентанил 1-3 мкг/кг /час (для предотвращения симпатической легочной вазоконстрикции в ответ на серьезные внешние воздействия (такие, как санация трахеи).

Атракуриума бесилат 0,5мг/кг/час

Пипекурония бромид 0,025мг/кг/час

Послеоперационное обезболевание:

Внутривенная постоянная инфузияфентанила 5-10мкг/кг/час в сочетании с ацетаминофеном (парацетамол) ректально или внутривенно в разовой дозе 10-15 мг/кг 2-3 раза в сутки или метамизолом натрия 5-10 мг/кг 2-3 раза внутривенно;

Дозировка анальгетиков и длительность введения подбираются индивидуально в зависимости от выраженности болевого синдрома

При десинхронизации ребенка с аппаратом ИВЛ вводятся седативные препараты:

Мидозалам (реланиум) до 0,17 мг/кг/час (с постоянной инфузией). Следует избегать применения у новорожденных до 35 недель гестации

Фенобарбитал (10-15 мг/кг/сутки)

Миорелаксанты при натяжении анастомоза:

Листенон,ардуан;

Инфузионная терапия и парентеральное кормление:

Большинству новорожденных должно быть начато внутривенное введение жидкостей по 70-80 мл/кг в день.

У новорожденных объем инфузии и электролитов должен рассчитываться индивидуально, допуская 2,4-4% потери массы тела в день (15% в общем) в первые 5 дней

Прием натрия должен быть ограничен в первые несколько дней постнатальной жизни и начат после начала диуреза с внимательным мониторингом баланса жидкости и уровня электролитов.

Если есть гипотензия или плохая перфузия 10-20 мл / кг 0,9% NaCl следует вводить один или два раза.

РАСЧЕТ НЕОБХОДИМОГО ОБЪЕМА ЭЛЕКТРОЛИТОВ

Введение натрия и калия целесообразно начинать не ранее третьих суток жизни, кальция с первых суток жизни.

РАСЧЕТ ДОЗЫ НАТРИЯ

− Потребность в натрии составляет 2 ммоль/кг/сутки

− Гипонатрийемия<130 ммоль/л, опасно < 125 ммоль/л

− Гипернатрийемия> 150 ммоль/л, опасно > 155 ммоль/л

− 1 ммоль (мЭкв) натрия содержится в 0,58 мл 10% NaCl

− 1 ммоль (мЭкв) натрия содержится в 6,7 мл 0,9% NaCl

1 мл 0,9% (физиологического) раствора хлорида натрия содержит 0,15 ммоль Na

КОРРЕКЦИЯ ГИПОНАТРИЕМИИ (Na< 125 ммоль/л)

Объем 10% NaCl(мл) = (135 -Naбольного) ×mтела×0.175

РАСЧЕТ ДОЗЫ КАЛИЯ

− Потребность в калии составляет 2 -3 ммоль/кг/сутки

− Гипокалийемия< 3,5 ммоль/л, опасно < 3,0 ммоль/л

− Гиперкалийемия>6,0 ммоль/л (при отсутствии гемолиза), опасно > 6,5 ммоль/л (или если на ЭКГ имеются патологические изменения)

− 1ммоль (мЭкв) калия содержится в 1 мл 7,5% KCl

− 1 ммоль (мЭкв) калия содержится в 1,8 мл 4% KCl

V(мл 4% КCl) = потребность в К+(ммоль) ×mтела×2

РАСЧЕТ ДОЗЫ КАЛЬЦИЯ

− Потребность в Са++у новорожденных составляет 1-2 ммоль/кг/сутки

− Гипокальцийемия<0,75 -0,87 ммоль/л (доношенные -ионизированный Са++), < 0,62 -0,75 ммоль/л (недоношенные -ионизированный Са++)

− Гиперкальцийемия>1,25 ммоль/л (ионизированный Са++)

− 1 мл 10% хлорида кальция содержит 0,9 ммольСа++

− 1 мл 10% глюконата кальция содержит 0,3 ммольСа++

РАСЧЕТ ДОЗЫ МАГНИЯ:

− Потребность в магнии составляет 0,5 ммоль/кг/сут

− Гипомагнийемия< 0,7 ммоль/л, опасно <0,5 ммоль/л

− Гипермагниемия> 1,15 ммоль/л, опасно > 1,5 ммоль/л

− 1 мл 25% магния сульфата содержит 2 ммоль магния

Объем инфузионной терапии может быть очень вариабельным, но редко превышает 100-150 мл/кг/сут.

Поддерживать необходимый уровень артериального давления с помощью адекватной объемной нагрузки.

− дофамин 5-15 мкг/кг/мин,

− добутамин 5-20 мкг/кг/мин,

− адреналин 0,05-0,5 мкг/кг/мин.

Другие виды лечения - нет.

Хирургическое вмешательство

Подготовка к операции может продолжаться в течение одних или нескольких суток - чем более выражена пневмония, тем более пролонгирована предоперационная подготовка.

Абсолютные показания для срочной операции при атрезии пищевода:

Широкий нижний трахео-пищеводный свищ,

Сочетание атрезии пищевода с дуоденальной непроходимостью.

Относительные показания

Изолированная атрезия пищевода без свища.

В случае изолированной атрезии пищевода без свища:

Наложение гастростомы,

Основной этап операции - эзофагоэзофагоанастомоз - производится в отсроченном порядке в возрасте 3 мес - 2 лет при диастазе между отрезками пищевода менее 2 см.

В случае атрезии пищевода с трахео-пищеводным свищом:

Устранение трахео-пищеводного свища,

При диастазе между отрезками пищевода менее 2 см - разделение пищеводно-трахеального свища и наложение прямого анастомоза между концами пищевода.

При большем диастазе концов пищевода - оперативное лечение проводится в два этапа:

Наложение эзофагостомы и гастростомы.

В возрасте от 2-3 месяцев до 3 лет - пластика пищевода кишечным трансплантатом.

Во всех случаях при атрезии пищевода с трахеопищеводным свищом создается анастомоз пищевода - первичный или отсроченный. Первичный анастомоз накладывается в том случае, когда после отсечения трахеопищеводного свища от трахеи и иммобилизации сегментов их удается свести без натяжения.

При значительном диастазе между сегментами пищевода (как правило, более 2.0 см.) - принимается решение о наложении отсроченного анастомоза. 1-й этап: проводится ликвидация трахео-пищеводного свища, ушивание трахеи, ушивание нижнего сегмента и фиксацию его к грудной стенки, наложение гастростомы, дренирование ретроплеврального пространства. После операции налаживают постоянный пассивный отток слюны и частую (каждые 30 мин., к концу 2-го месяца каждые 10-15 мин.) активную аспирацию из верхнего сегмента. Через 6-8 недель проводится рентгенологическое обследование. При сокращении диастаза приступают ко 2-му этапу - реторакотомии и наложению отсроченного анастомоза.

При изолированной атрезии пищевода проводят следующие этапы лечения:

Нижняя эзофагостомия из абдоминального доступа (или гастростомия);

Загрудинная пластика пищевода в возрасте 4-6 месяцев с одновременным эзофагоколоноанастомозом на шее;

Закрытие нижней эзофагостомы (или гастростомы).

Профилактические мероприятия:

Длительная ИВЛ (6-8 суток);

Поддержание состояния глубокого медикаментозного сна и миорелаксации;

Зонд не меняется до заживления анастомоза (10-12 суток);

Ретроплевральный дренаж удаляется на 6-е сутки;

К 8-м суткам ребенка экстубируют и начинают энтеральное кормление;

Рентгенологическое обследование проводят на 14-15 сутки.

Дальнейшее ведение, реабилитация: на 21 сутки проводят калибровочное бужирование(до № 22) под контролем экрана и общим обезболиванием. Эзофагография через 3 мес.

Всем детям, оперированным по поводу врожденной атрезии пищевода, необходимо диспансерное наблюдение.

Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения, описанных в протоколе:

Свободная проходимость пищевода для пищи;

Отсутствие дыхательных нарушений.

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Госпитализация

Показания к госпитализации:

Экстренная госпитализация новорожденного по установлению диагноза .

Информация

Источники и литература

1. Протоколы заседаний Экспертной комиссии по вопросам развития здравоохранения МЗ РК, 2014
   1. 1) Исаков Ю.Ф., Дронов А.Ф. Детская хирургия: национальное руководство.- Москва.- ГЭОТАР-Медиа.- 2009.- 1168 стр. 2) Баиров Г.А., Срочная хирургия детей. Руководство для врачей. - Ст – Петербург: Питер, 1997.- 462 с. 3) Standardized Postnatal Management of Infants with Congenital Diaphragmatic Hernia in Europe: The CDH EURO Consortium Consensus. /Reiss a T. Schaible b L. van den Houta I. Capolupo c K. AllegaertdA. van Heijst e M. Gorett Silva f A. Greenough g D. Tibboel a for the CDH EURO consortium., 2010 4) Ашкрафт К.У., Холдер Т.М., Детская хирургия. Т. 1-3, СПб,1996. 5) G.W.Holcomb, K.E.Georgeson, S.S.Rothenberg Atlas of pediatric laparoscopy and thoracoscopy.-2008.- 315 p. 6) Степанов Э.А., Разумовский А.Ю., Детская хирургия (национальное руководство), т. 2: «Торакальная хирургия». М.: Издательская группа ГЭОТАР-Медиа, 2008, 200-301. 7) Puri P., Hollwarth M.E. Pediatric Surgery. Springer, Berlin, Heidelberg, 2006. 8) Swenney B.T., Oldham K.T., Pulmonary Malformation In P.Pury, Hollwarth M.E. (eds), Pediatric Surgery, Springer Surgery Atlas Series. Springer-Verlag, Heidelberg, NewYork, 2006, 107-14/ 9) Пренатальнаяэхография. Под ред. М.В. Медведева. 1-е издание. М.: Реальное время, 2005, 341-68 10) Langston C., New concepts in the patology of congenital lung malformations. Semin. PediatricSurg., 2003, 12, 17-37
   
   

   Прикреплённые файлы

   Внимание!

   • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
   • Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
   • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
   • Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
   • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.

14512 0

Наиболее часто встречающиеся пороки развития пищевода: атрезия пищевода, пищеводно-трахеальный свищ, врожденный стеноз пищевода, врожденный короткий пищевод, халазия кардии.

Атрезия пищевода встречается с частотой 1 на 3000—4000 новорожденных. Порок формируется в сроки от 4-й до 12-й недели внутриутробного развития плода, когда происходит разделение пищевода и трахеи из общего зачатка — краниального отдела передней кишки. Различают 5 основных видов атрезии пищевода (рис. 6). Наиболее часто (85—90 % наблюдений) встречается III тип атрезии, при котором верхний конец пищевода заканчивается слепо, а нижний соединен с трахеей свищевым ходом.

Рис. 6. Виды врожденных атрезий пищевода.

Симптомы атрезии пищевода проявляются в первые часы после рождения ребенка. Характерный признак — выделение из носа и изо рта большого количества пенистой слизи, что приводит быстро к развитию аспирационной пневмонии. Повторное отсасывание слизи помогает ненадолго: она вскоре накапливается вновь. Непрекращающиеся пенистые выделения из носа и изо рта с приступами цианоза дают основание заподозрить атрезию уже в первые 2—4 ч после родов, т.е. до первого кормления. При атрезии III и V типа может наблюдаться вздутие верхних отделов живота из-за наличия свища между трахеей и нижним отрезком пищевода. В этих случаях также быстро развивается тяжелая пневмония из-за забрасывания в трахею желудочного содержимого. При IV виде атрезии превалируют нарушения дыхания.

Диагноз атрезии уточняют с помощью довольно простого исследования: в пищевод через рот вводят тонкий уретральный катетер с закругленным концом. В норме катетер свободно проходит в желудок. При атрезии катетер останавливается обычно на расстоянии 10—12 см от края десен, что соответствует II—III грудному позвонку. Шприцем отсасывают слизь, а затем вводят через катетер 10 см3 воздуха. При атрезии он с шумом выходит обратно через рот и нос (проба Элефанта). Эффективность этого простого приема позволила многим детским хирургам настоятельно рекомендовать проведение катетеризации пищевода всем без исключения новорожденным сразу же после родов.

Установив диагноз атрезии пищевода, исключают кормление ребенка, в верхний слепой коней пищевода вводят через нос тонкий катетер для периодического отсасывания слизи и в положении полусидя транспортируют ребенка в хирургическое отделение.

Далее для уточнения диагноза и выявления пневмонии проводят рентгенологическое исследование. В проксимальный отрезок пищевода вводят рентгеноконтрастный катетер — при атрезий он сворачивается кольцом в слепом мешке. Введение по катетеру водорастворимых контрастных веществ для выявления пищеводно-респираторного свища сейчас не применяют из-за опасности развития тяжелой аспирационнои пневмонии. Для локализации фистулы и определения ее размеров выполняют фибротрахеобронхоскопию под наркозом.

При обследовании новорожденных с атрезией пищевода необходимо учитывать, что у 20—50 % подобных больных встречаются и другие пороки развития. Это значительно ухудшает прогноз.

Диагноз атрезии пищевода является показанием к срочной операции. Дети, поступившие в хирургическую клинику в первые 10—12 ч после рождения, как правило, длительной предоперационной подготовки не требуют. При более позднем поступлении проводят интенсивную предоперационную подготовку, включающую лечение пневмонии, устранение дыхательной недостаточности, коррекцию нарушений водно-электролитного и белкового обмена, кислотно-щелочного состояния, парентеральное питание. Иногда для полноценного питания предварительно накладывают гастростому.

При более или менее выраженном улучшении состояния приступают к операции, которая заключается в правосторонней торакотомии, мобилизации концов пищевода, закрытии (перевязке и пересечении) пищеводнотрахеального свища и наложении эзофагоэзофагоанастомоза по одной из предложенных методик, который чаще всего формируют с помощью прецизионных однорядных атравматических швов, применяя синтетический рассасывающийся шовный материал.

Не всегда представляется возможным сформировать пищеводный анастомоз одномоментно. При большом диастазе концов пищевода (более 1,5 см) операцию расчленяют на два этапа: первый этап — торакотомия, закрытие пищеводно-трахеального свиша, эзофагостомия на шее с выведением туда всего слепого мешка пищевода, гастростомия; второй этап (обычно в возрасте старше года) — пластика пищевода, чаще всего сегментом толстой кишки.

При втором типе атрезии (большой диастаз концов пищевода), который встречается очень редко (1 — 1,5 % наблюдений), иногда применяют также методику постепенного удлинения слепых концов пищевода с помощью введенных туда шарообразных магнитов (это требует, конечно, наложения гастростомы). Однако в большинстве случаев такую методику применить невозможно из-за большого диастаза концов пищевода (обычно 6—7 см).

Пищеводно-трахеальный свищ. Данный порок встречается редко, формируясь на той же стадии эмбриогенеза, что и атрезия пищевода, когда пищевод и трахея еще соединены между собой. Фистула располагается, как правило, в верхнегрудном отделе пищевода.

Клиническая картина зависит от ширины свищевого хода. Характерны приступы кашля и цианоз во время кормления ребенка, особенно в положении лежа на левом боку. При другом варианте течения болезни преобладают рецидивирующие пневмонии.

Диагноз устанавливают с помощью рентгеноконтрастного исследования: в горизонтальном положении вводят в пищевод по катетеру водорастворимое контрастное вещество. Свищевой ход может быть плохо заметен при простом рентгеновском исследовании, в таких случаях применяют рентгенокинематографию (видеорентгенографию). Диагноз уточняют проведением трахеобронхоскопии с контрастированием свища подкрашенным метиленовой синью физиологическим раствором, вводимым по катетеру в пищевод.
Лечение порока только оперативное — закрытие свища через правосторонний торакотомный доступ.

Стеноз. Врожденный стеноз пищевода также является редким пороком развития. Различают несколько вариантов врожденного стеноза. Самая частая форма — циркулярное сужение просвета, обычно на границе средней и нижней третей пищевода, при этом степень сужения может быть различной.

Очень редко встречается перепончатая форма стеноза, образуемого циркулярной или эксцентрично расположенной складкой нормальной слизистой оболочки. Так же редко наблюдается стеноз, вызванный разрастанием в пищеводе эктопированной слизистой оболочки желудка (пищевод Баррета).

Клиническая картина вариабельна и зависит прежде всего от степени стеноза. Первые признаки дисфагии могут появиться в грудном возрасте или позже, когда ребенок становится старше. Чаще всего дисфагия и регургитация впервые проявляются с введением прикорма. Симптомы усугубляются при приеме густой и твердой пищи, при этом жидкость проходит свободно, но могут возникать и эпизоды полной дисфагии.
Диагноз устанавливают с помощью рентгеноконтрастного исследования пищевода и фиброэзофагоскопии.

Лечение зависит от формы стеноза. При короткой стриктуре может помочь бужирование. При перепончатом стенозе методом выбора является иссечение или крестообразное рассечение мембраны через эндоскоп. В других случаях прибегают к оперативному лечению — сегментарная резекция области стеноза с восстановлением проходимости пищевода анастомозом «конец в конец». Вариантом операции является продольное рассечение стенки пищевода через область стриктуры с ушиванием раны в поперечном направлении.

Короткий пищевод. Происхождение врожденного короткого пищевода (брахиэзофагус, или грудной желудок) связывают с задержкой внутриутробного опускания желудка из грудной полости в брюшную, что происходит в период с 8-й до 16-й недели внутриутробного развития плода. Анатомически врожденный короткий пищевод отличается от приобретенного отсутствием грыжевого мешка. При этом во внешне правильно сформированном пищеводе часть слизистой оболочки (обычно в нижней трети) может быть представлена цилиндрическим эпителием, т.е. эпителием слизистой желудка.

При неопущении желудка угол Гиса, как правило, превышает 90°, нарушается запирательная функция нижнего пищеводного сфинктера, из-за чего создаются условия для свободного затекания агрессивного желудочного содержимого в пищевод. В результате развиваются тяжелый рефлюкс-эзофагит и пептическая стриктура пищевода.

Клиническая картина зависит от стадии заболевания. Для раннего периода характерна частая рвота желудочным содержимым, нередко с примесью крови (при развитии эрозивно-язвенного эзофагита). С течением времени, по мере формирования пептической стриктуры, начинают превалировать дисфагия и регургитация. Диагноз устанавливают с помощью рентгеноконтрастного исследования, при этом наиболее показательны данные, получаемые при исследовании в горизонтальном положении.

К косвенным признакам укорочения пищевода относят отсутствие или уменьшение размеров газового пузыря желудка, смещение его вверх и вправо, клиновидную деформацию верхнемедиального отдела газовога пузыря, высокое расположение эпифренальной ампулы. Диагноз подтверждает фиброэзофагогастроскопия.

Довольно часто рекомендуют консервативное лечение брахиэзофагуса в течение нескольких месяцев в надежде на спонтанное опущение желудка (возвышенное положение, особенно во время кормления, дробное кормление густой пищей, общеукрепляющая терапия). Однако развитие таких тяжелых осложнений, как язвенный эзофагит и пептическая стриктура, диктует необходимость оперативного лечения. Методом выбора являются антирефлюксные операции (фундопликация), в ряде случаев может понадобиться и резекция пищевода.

Халазия (недостаточность, зияние кардии). Сущность порока заключается в нарушении развития нервных элементов стенки пищевода, а именно недоразвитии симпатического ростка. В результате нижний пищеводный сфинктер лишается нормального тонуса. Хотя при этом кардия находится на обычном месте (под диафрагмой), но рефлекс закрытия ее после окончания акта глотания нарушен. Это также создает условия для свободного заброса агрессивного желудочного содержимого в пищевод со всеми вытекающими последствиями (тяжелый рефлюкс-эзофагит, пептическая стриктура пищевода).

Клинически заболевание характеризуется упорной рвотой, возникающей вскоре после кормления ребенка, чаще в положении лежа, а также при крике, плаче ребенка. Если у детей первых дней жизни незначительное срыгивание является физиологическим, то в дальнейшем этот симптом требует более пристального внимания.

Диагноз устанавливают с помощью рентгеноконтрастного исследования пищевода и желудка в горизонтальном положении и положении Тренделенбурга. При этом отмечается свободное перетекание контрастного вещества из желудка в пищевод, характерно также отсутствие дистального сужения пищевода. Диагноз подтверждают с помощью фиброэзофагогастроскопии.

Лечение начинают с консервативных мероприятий — кормление в вертикальном положении (желательно более густой пищей), придание возвышенного положения после кормления, во время сна. Часто все симптомы проходят в течение нескольких месяцев по мере дозревания нервных элементов пищевода и восстановления тонуса кардии. В тех случаях, когда во втором полугодии жизни улучшения не наступает, необходимо склоняться к оперативному лечению. Метод выбора — органосохраняющая антирефлюксная операция типа фундопликации.

А.Ф. Черноусов, П.М. Богопольский, Ф.С. Курбанов

К врожденным порокам развития пищевода относят: полное отсутствие пищевода (аплазия или полная атрезия), полную непро­ходимость участка пищевода (атрезия), стенозы, трахеопищеводные свищи, удвоение пищевода, врожденный короткий пищевод, врожденную халазию (недостаточность) кардии. Частота - 1:1000 новорожденных.

Атрезия - полное отсутствие просвета пищевода на каком-либо участке его или на всем протяжении. В 40% случаев атрезия сочетается с другими пороками развития. В первые часы и дни после рождения у новорожденных отмечают постоянное выделение слюны и слизи изо рта и носа, могут возникать сильный кашель, одышка и цианоз в результате аспирации содержимого пищевода в дыхательные пути. С началом кормления молоко срыгивается и поступает в рот нествороженным.

Стеноз пищевода может быть в результате гипертрофии мышеч­ной оболочки, наличия в стенке пищевода фиброзного или хря­щевого кольца, образования слизистой оболочкой тонких мембран. Небольшие стенозы длительное время протекают бессимптомно и проявляются дисфагией лишь при приеме грубой пищи. При выра­женном стенозе отмечается дисфагия, срыгивание во время и после еды. Постепенно происходит развитие супрастенотического расши­рения пищевода, пищевые массы задерживаются в нем и подвер­гаются гниению, появляется гнилостный запах изо рта.

Удвоение пищевода - редкая аномалия. Просвет удвоений мо­жет быть изолированным или иметь сообщение с основным каналом пищевода. Просвет изолированных удвоений заполнен секретом, выделяемым их слизистой, иногда они имеют вид кист, в других случаях сообщаются с трахеей или бронхом. По мере роста кист развиваются симптомы сдавления пищевода и дыхательных путей, у больных развивается дисфагия, появляется кашель, одышка.

Врожденная халазия (недостаточность) кардии - следствие не­доразвития нервно-мышечного аппарата физиологической кардии или выпрямления угла Гиса. Клиническая картина аналогична проявлениям врожденного короткого пищевода.

Врожденный короткий пищевод. При этом пороке развития часть желудка оказывается расположенной выше диафрагмы. Кли­ническая картина обусловлена недостаточностью кардии, сопровож­дающейся желудочно-пищеводным рефлюксом. После кормления у детей возникают срыгивания, рвота иногда с примесью крови в результате развития эзофагита.

Осложнения пороков развития пищевода. Самым частым ослож­нением при врожденной атрезии, стенозах, пищеводно-дыхательных свищах является аспирационная пневмония. Атрезия пищевода может привести к голодной смерти ребенка, при стенозах развива­ется застойный эзофагит. Сдавление бронхов увеличивающимся удвоенным пищеводом вызывает повторные пневмонии, развитие бронхоэктазов, возможно нагноение и прорыв кисты в дыхательные пути или плевральную полость. Выстилка кист из эктопированной слизистой оболочки желудка может подвергаться изъязвлению с развитием кровотечения и перфорации. При врожденном коротком пищеводе и недостаточности кардии возникает рефлюкс-эзофагит, развивается пептическая язва, а затем стриктура пищевода, час­тым осложнением является аспирационная пневмония.

Диагноз : врожденную аномалию развития пищевода уста­навливают с помощью рентгенологического исследования, при котором в просвет пищевода по тонкому катетеру вводят 1-2 мл йодолипола. Исследование позволяет обнаружить слепой конец пи­щевода, уровень его расположения, протяженность и величину сужения, супрастенотическое расширение пищевода, наличие сооб­щения просвета пищевода с бронхами или трахеей. При удвоении пищевода отмечают дополнительную тень с четкими контурами, примыкающую к тени средостения и оттесняющую пищевод. При коротком пищеводе он не имеет изгибов, а часть желудка расположена выше диафрагмы. Недостаточность кардии проявляется желудочно-пищеводным рефлюксом контрастного вещества во время исследования. Большую роль в диагностике пороков разви­тия пищевода играют эзофаго- и бронхоскопия.

Лечение : особенности хирургического лечения атрезии пи­щевода определяются ее видом. Если диастаз между выделенными концами пищевода не превышает 1,5 см, накладывают прямой анастомоз конец в конец. При значительном диастазе концов пищевода проксимальную часть его выводят на шею в виде эзофа-гостомы, накладывают гастростому для питания ребенка, впослед­ствии производят эзофагопластику.

Выбор вида операции при врожденном стенозе пищевода зави­сит от протяженности сужения. При сужении до 1,5 см производят продольное рассечение стенки пищевода с поперечным сшиванием краев раны над катетером. Если участок сужения не превышает по протяженности 2,5 см, возможно выполнение резекции пищевода с анастомозом конец в конец. При значительной протяженности сужения показана эзофагопластика. При локализации сужения в области физиологической кардии производят экстрамукозную мио-томию (операция Геллера) с фундопликацией или пластикой лоскутом диафрагмы.

Лечение трахее- и бронхопищеводных свищей заключается в пересечении свищевого хода и ушивании образовавшихся дефектов в обоих органах. При удвоении пищевода показано вылущивание или резекция дивертикулоподобного участка.

При врожденном коротком пищеводе и отсутствии осложнений проводят консервативное лечение. В случаях тяжелого рефлкжс-эзофагита производят пилоропластику или трансплевральную фун-допликацию с оставлением желудка в грудной полости.

Врожденную недостаточность кардии лечат консервативно. Обычно с течением времени наступает нормализация функции кардии.

Хирургические болезни. Кузин М.И., Шкроб О.С.и др, 1986г.

Анатомия и физиология пищевода.

Пищевод - мышечная трубка длиной примерно 25 см (от глотки до кардиального отдела). Шейный отдел - 5 см, грудной отдел - 15 см, кардиальный отдел 3-4 см.

Анатомия: пищевод - полая цилиндрическая трубка, соединяющая глотку с желудком и расположенная на уровне С6-Th11.

1.Шейный отдел.

У взрослых простирается от уровня перстневидного хряща (С6) до яремной вырезки рукоятки грудины (Тh2). Длина около 5-8 см.

2.Грудной отдел

От яремной вырезки рукоятки грудины до пищеводного отверстия диафрагмы (Th10). Его длина 15-18 см. с практической точки зрения в грудном отделе пищевода целесообразна следующая топография:

Верхняя часть - до дуги аорты.

Средняя часть, соответствующая дуге аорты и бифуркации трахеи;

Нижняя часть - от бифуркации трахеи до пищеводного отверстия диафрагмы.

3.Брюшной отдел.

Длина 2.5 - 3 см. переход пищевода в желудок, как правило, соответствует Th11.

Физиологические сужения пищевода:

1.Верхнее - у места перехода нижней части глотки в пищевод (С6-С7).

2.Среднее - при перекресте с левым бронхом (Th4-Th5).

3.Нижнее - в месте прохождения пищевода через отверстие диафрагмы (Тh10). Здесь расположен нижний сфинктер пищевода, препятствующий забрасыванию кислого желудочного содержимого в пищевод.

Пороки развития пищевода.

Врожденная атрезия пищевода и пищеводнотрахеальные свищи.

Встречаемость: встречается 1 случай на 7-8 тысяч новорожденных. Наиболее часто встречается полная атрезия пищевода в сочетании с трахеобронхиальным свищом: проксимальный конец пищевода атрезирован, а дистальный соединен с трахеей. Реже встречается полная атрезия пищевода без трахеобронхиального свища.

Клиника: заболевание проявляется сразу после рождения. При глотании новорожденным слюны, молозива, жидкости моментально возникает нарушение дыхания, цианоз. При полной атрезии без пищеводнотрахеального свища при первом же кормлении возникает отрыжка, рвота.

Диагностика:

· Клинические проявления;

· Зондирование пищевода;

· Контрастное исследование пищевода с гастрографином;

· Обзорная рентгенограмма грудной и брюшной полости: признаки участков ателектаза, признаки пневмонии (аспирационной), отсутствие газа в кишечнике. Газ в кишечнике может быть в том случае если имеется соединение нижнего сегмента пищевода с трахеей (свищ).

· Если нет признаков ателектаза, пневмонии - одномоментная операция закрытия пищеводнотрахеального свища и анастомозирования верхнего и нижнего сегментов пищевода.

· Если же заболевание осложнилось аспирационной пневмонией, ателектазами в легких то проводят следующее лечение: в начале накладывают гастростому, проводят интенсивную терапию до улучшения состояния и затем закрывают свищ и делают анастомоз между верхним и нижним сегментом пищевода.

· При множественных пороках развития, у сильно ослабленных новорожденных выводят проксимальный конец пищевода на шею, чтобы избежать скопления в нем слюны, и накладываются гастростомия для кормления. Через несколько месяцев выполняют анастомоз. При невозможности сопоставить верхний и нижний сегменты выполняют пластику пищевода.

Врожденные стенозы пищевода.

Как правило, стеноз расположен на уровне аортального сужения.

Клиника: хиатальная грыжа, эзофагит, ахалазия. При значительном сужении пищевода возникает супрастенотическое расширение пищевода. Симптомы, как правило не проявляются до введения в пищевой рацион ребенка твердой пищи.

Диагностика:

· Клинические проявления;

· Фиброэзофагогастроскопия;

· Контрастное исследование пищевода;

Лечение: в большинстве случаев достаточно расширения пищевода путем дилатации или бужирования. Оперативное лечение проводится в случае неуспешного консервативного.

Врожденная мембранная диафрагма пищевода.

Диафрагма состоит из соединительной ткани, покрытой ороговевающим эпителием. В этой диафрагме часто есть отверстия, через которые может проникать пища. Локализуется почти всегда в верхнем отделе пищевода, гораздо реже - в среднем отделе.

Клиника: основным клиническим проявлением является дисфагия, которая возникает при введении в рацион ребенка твердой пищи. При значительных отверстиях в мембране пища может попадать в желудок. Такие пациенты как правило тщательно все пережевывают, чем предотвращают застревание пищи в пищеводе. Мембрана под действием остатков пищи часто воспаляется

Диагностика:

· Клинические проявления

· Контрастное исследование пищевода

Лечение: постепенное расширение пищевода зондами различного диаметра. При диафрагме полностью перекрывающей просвет необходимо удаление ее под эндоскопическим контролем.

Врожденный короткий пищевод.

Считается, что при внутриутробном развитии развитие пищевода идет медленее, а часть желудка, проникая через диафрагму формирует нижний отдел пищевода. Врожденный короткий пищевод встречается при синдроме Марфана, встречаются семейные случаи заболевания.

Клиника: клинические проявления аналогичны таковым при скользящей хиатальной грыже - боли в грудной клетки после еды, изжога, может быть рвота.

Диагностика:

· Клинические проявления

· Часто дифференцировать врожденный коротки пищевод от скользящей хиатальной грыжи можно только при операции

· Фиброэзофагогастроскопия

Лечение: при симптоматике - хирургическое, как правило, при отсутствии сращений пищевода и аорты можно восстановить нормальное положение пищевода и желудка путем его растяжения.

Врожденные пищеводные кисты.

Кисты располагаются интрамурально, параэзофагеально. Выстланы такие кисты бронхиальным, пищеводным эпителием.

Клиника: у детей кисты могут вызывать дисфагию кашель, нарушение дыхания, цианоз. У взрослых кисты как правило, меньше 4 см, если более 4 см то клиническая симптоматика такая же как и при лейомиомах. Кисты могут осложняться медиастинитом при инфицировании, кровотечением и озлокачествлением.

Лечение: удаление кисты при фиброгастроскопии.

Аномалии сосудов.

Врожденные аномалии аорты и крупных сосудов могут сдавливать пищевод и вызывать дисфагию. Например аномальная правая подключичная артерия. Как правило, дисфагия проявляется в первые 5 лет жизни. Иногда встречается двойная дуга аорту, которая окружает трахею и пищевод и при еде возникает цианоз и кашель, а позже присоединяется дисфагия