Гемолитико-уремический синдром

Purpura, Thrombotic Thrombocytopenic;

Hemolytic Uremic Syndrome

Обусловлены дефицитом плазменной металлопротеазы (известной как ADAMTS-13), которая рас­щепляет фВ в месте специфичной пептидной последовательности, уменьшая таким образом раз­меры мультимеров и биологическую активность. ADAMTS-13 предупреждает агрегацию тром­боцитов.

Причины ТТП

Наследственная (врожденное заболевание).

Приобретенная

Не связанная с диареей форма может быть в случаях:

осложнение беременности (например, эклампсия, отслойка плаценты, эмболия амниотической жидкостью);

прием лекарств (например, оральные контрацептивы, фенилбутазон, циклоспорин, митомицин С, хинин);

системные заболевания (например, первичные гломерулопатии, отторжение трансплантата почки, васкулиты, криоглобулинемия, септицемия, гипертония , аденокарцинома ); микробы, не связанные с кишечными заболеваниями; идиопатическая форма, связанная с наличием аутоантител.

Гемолитико-уремический синдром, тесно связанный с ТТП, проявляется острой почечной недоста­точностью и возникает вследствие следующих состояний:

• диарея, вызываемая преимущественно вероцитотоксин-продуцирующими штаммами Е. сой 01571Н7 и Shigella,и проявляющаяся гастроэнтеритом и кровавой диареей
• у 10% пациентов с трансплантацией костного мозга;
• нормальная беременность (обычно в послеродовом периоде);
• лекарства (например, оральные противозачаточные средства, митомицин, иммуносупрессивная терапия);
• карцинома (например, предстательной или поджелудочной железы);
• аутоиммунные заболевания;
• иммунодефицитные состояния.

Классическая пентада: тромбоцитопения, микроангиопатическая гемолитическая анемия, неврологические нарушения, лихорадка и почечная недостаточность; или триада: тромбоцито­пения, шистоцитоз и повышение лактатдегидрогеназы. Диагностический критерий ТТП - сни­жение или отсутствие (0-10%) активности металлопротеазы, расщепляющей фВ, при исключении других известных причин. Протеаза, расщепляющая фактор Виллебранда (ПРфВ), обычно в пределах нормы или умеренно ниже нормы при ГУС. ПРфВ ниже нормы на 40-50% при деком пенсированном циррозе или остром воспалении.

Тяжелая форма тромбоцитопенической пурпуры характеризуется возникновением тромбоцитар- ных тромбов при нормальном или повышенном количестве мегакариоцитов в костном мозге. Ко­личество тромбоцитов обычно ^ 20 000/мкл. Это обусловлено сниясением или отсутствием ПРфВ или наличием антител против ПРфВ.

Мультиорганные микроваскулярные тромбоцитарные тромбы в разных системах проявляются клинически (например, мозг, сердце, почки, селезенка, ЖКТ, надпочечники) примерно в 90% случаев. Присутствие в биопсии десны (< 50% случаев) подтверждает диагноз. Биопсию кожи, печени, лимфатических узлов, костного мозга применяют редко.

Микроангиопатическая Кумбс-отрицательная гемолитическая анемия (нормохромная, нормо- цитарная) развивается в течение нескольких дней, и при этом:

• гемоглобин обычно < 10г/дл; часто < 6 г/дл; может снизиться на 50% за 2 дня;
• наличие фрагментированных и деформированных эритроцитов (шистоциты, акантоциты) в маз­ке крови говорит в пользу диагноза ТТП;
• повышенное количество ретикулоцитов, ядросодержащих эритроцитов, базофильная зерни­стость и полихроматофилия;
• повышение уровня сывороточного гемоглобина, непрямого билирубина, ЛДГ и снижение уровня гаптоглобина.

При ГУС азот мочевины крови может повышаться более чем на 50 мг/дл в день, обычно > 100 мг/дл. При исследовании мочи могут быть выявлены гематурия, протеинурия, цилиндры или анурия. Прогрессирующая почечная болезнь. Олигурия и острая почечная недостаточность не характерны. Биопсия почек показывает фибриновые тромбы в эндотелии гломерулярного ап­парата (часто у детей с гастроэнтеритом, кровавой диареей) или первичные изменения артерий (связано со склеродермией, злокачественной гипертонией, после терапии митомицином).

Повышенный или нормальный уровень лекоцитов и нейтрофилов.

ПВ и АЧТВ в отличие от ДВС обычно в норме или незначительно выше; свертывание крови и фибри­ноген в норме или незначительно выше; продукты расщепления фибрина часто присутствуют в низких концентрациях.

Костный мозг гиперклеточный с эритроидной и мегакариоцитной гиперплазией как ответная реак­ция на гемолиз и тромбоцитопению.

Сывороточные ACTи AJITмогут быть незначительно выше нормы.

Высокий азот мочевины крови и креатинин, ниже нормы уровень гемоглобина и количество тром­боцитов - плохие прогностические признаки.

Комплемент сыворотки крови в норме.

Лабораторные данные исследования могут говорить о связанных болезнях (например, желудочная аденокарцинома).

Синдром склеивания тромбоцитов

Sticky Platelet Syndrome

Диагностические критерии

Тромбозы в анамнезе в сочетании с гиперагрегацией с одной концентрацией АДФ и адренали на либо с двумя разными концентрациями АДФ или адреналина более чем в одной пробе.

Синдром склеивания тромбоцитов (ССТ):

тип 1 - гиперагрегация с адреналином и АДФ;

тип II - гиперагрегация только с адреналином;

тип III - гиперагрегация только с АДФ.

Дефекты пулов хранения

Storage Pool Disorders

Наследственные и приобретенные аномалии тромбоцитарной секреции вследствие дефицита или дефекта высвобождения содержимого из а-гранул или плотных телец. Дефекты пулов хране­ния могут быть как самостоятельным заболеванием, так и проявлением врожденного заболева­ния, например, синдромов Чедиака - Хигаси, синдром Вискотта - Олдрича, TAR-синдром, другие).

Время кровотечения обычно изменено.

Различные изменения агрегации тромбоцитов.

• При электронной микроскопии наблюдается отсутствие плотных гранул или наличие последних неправильной формы.

Плотные гранулы содержат серотонин, АДФ, АТФ; а-гранулы содержат фибриноген, факторы V и VIH, др.

Первичный тромбоцитоз (истинная тромбоцитемия)

Thrombocytosis, Primary (Essential Thrombocythemia)

Первичный тромбоцитоз классифицируется как клональное миелопролиферативное заболевание с вовлечением преимущественно мегакариоцитов.

Диагностические критерии

Количество тромбоцитов > 600 000/мкл в 2 пробах (1000000/мкл в 90% случаев).

Диагноз исключения; ставится при отсутствии других причин реактивного тромбоцитоза

• Отсутствует дефицит железа (костный мозг содержит окрашенное железо или гемоглобин повышается после 1 месяца терапии до уровня < 1 г).
• Нет признаков лейкемии в периферической крови или костном мозге (отсутствие Ph1-хро­мосомы).
• Нет признаков истинной полицитемии (в норме НЬ и количество эритроцитов) в костном мозге.

Фиброз минимален или отсутствует, что исключает идиопатическую миелоидную метапла­зию, или отсутствует, как при спленомегалии и лейкоэритробластозе, фиброз должен зани­мать <1/3 в поле зрения биоптата.

Гиперцеллюлярный с гиперплазией всех элементов, с гигантскими диспластическими мега- кариоцитами, имеющими повышенную плоидность ядер, в сочетании с большим количе­ством продуктов распада тромбоцитов; эозинофилия, базофилия; отсутствуют признаки скрытой истинной полицитемии, миелофиброза, а также отсутствуют кольцевые сидеробласты при миелодиспластическом синдроме; нормальная морфология мегакариоцитов при реактивном тромбоцитозе.

В начале болезни тромбоциты нормальные, но постепенно изменяется размер и форма тромбоцитов; возникают структурные зменения. Агрегация может быть анормальной с норадреналином , АДФ, тромбином.

Легкая форма анемии (10-13 г/дл) у г/3 пациентов, склонных к кровопотере.

Количество лейкоцитов обычно > 12 000/мкл, с отсутствием сдвига до миелоцитов у g40% пациен­тов; ЩФ лейкоцитов обычно в норме или может ее превышать.

Повышены уровни сывороточной ЛДГ, мочевой кислоты.

Артифициальное повышение сывороточных калия, кальция, кислорода.

Тромбогеморрагические проявления (кожные кровотечения, кровотечения из ЖКТ, носовые крово­течения, кровоточивость десен у 35% пациентов с нормальным уровнем ВК) и тромбозы сосудов большого диаметра (артериальных и венозных). Тромбоз печеночных вен (синдром Бадда Киа- ри) и тромбоз портальной вены характерны при миелопролиферативных заболеваниях.

В итоге заболевания может сформироваться фиброз костного мозга или произойти трансформация в ОМЛ.

Болезньфон Виллебранда

Von Willebrand Disease (vWD)

Болезнь фон Виллебранда (чаще - болезнь Виллебранда, БВ) - это гетерогенная группа аутосом- ной (> 20 подтипов) и приобретенной патологии фактора Виллебранда (фВ) с кровотечениями из кожи и слизистых оболочек вследствие аномального качества или количества фВ. Наиболее частая врожденная аномалия свертывания крови. Не существует одного универсального лабо­раторного теста на определение всех форм БВ. Болезнь Виллебранда - это не отдельный фак­тор риска, а большой комплекс изменений гемокоагуляции, связанных с воспалением, атеро­склерозом и артериальным тромбозом.

Описано множество клинических форм.

Диагностика затруднена по причине различий клинических проявлений и лабораторных результа­тов у каждого отдельно взятого пациента.

У всех тестов ограничены чувствительность, специфичность и воспроизводимость результатов. Ни один из тестов для постановки диагноза не является достаточным.

Возможно диагностировать БВ путем определения ВК, уровня фактора VIII, фВ: Ag, ристоцетинко- факторной активности. Для выбора терапии требуется выделять подтипы, для чего необходим анализ мультимеров и информация о реакции связывания фактора VIII.

Причины

Наследственный дефицит (типы 1 и 3) или качественный дефект (тип 2) фактора Виллебранда. Все формы проявляются мягкими или умеренными кровотечениями, но для типа 3 характерны тя­желые кровотечения

• Тип 1 (60-80% случаев): снижение количества фВ в отсутствие качественного дефекта.
• Тип 2: качественная аномалия фВ в результате потери мультимерной структуры.
• Тип 3: фВ полностью или почти полностью отсутствует в плазме и тромбоцитах.
• Синдром Виллебранда (псевдоболезнь Виллебранда): редкое расстройство, при котором повыша­ется чувствительность тромбоцитарных рецепторов к фВ, что обусловливает спонтанную адге­зию, истощение запасов плазменного фВ, вызывая легкую и умеренную томбоцитопению.
• Тромбоцитарный тип болезни Виллебранда отличается от типа 2 В нормальными тромбоцитами и плазмой.

Приобретенная болезнь Виллебранда возникает в результате образования аутоантител к фВ (связа­но с аутоиммунными лимфопролиферативными заболеваниями или моноклональными парапро- теинемиями), снижения синтеза фВ или вследствие других механизмов, например, при миело­пролиферативных, васкулярных или сердечных заболеваниях. Описывается идиопатическая форма.

• Время кровотечения удлинено (у части пациентов после назначения 300 мг аспирина). Низкие Ч/С при легком дефиците фВ.

АЧТВ удлинено.

Адгезия тромбоцитов на стекле ниже нормы. Агрегация тромбоцитов с ристоцетином изменена при ристоцетинкофакторной активности < 30%. Может быть в норме при легкой форме болезни. Ма­лозаметны мягкие формы БВ, при которых активность выше 30%, но меньше 50-150%.

Количество тромбоцитов обычно в норме, но может наблюдаться незначительное снижение при тромбоцитарном типе болезни или типе 2 В.

Протромбиновое время и ретракция кровяного сгустка в норме.

Тест со жгутом положителен.

Коагулянтная активность фактора VIII (VIII: С) может колебаться от нормальных значений до зна­чительно сниженных. Исследуют отдельно или совместно с измерением АЧТВ или времени гене­рации тромбопластина.

• Антиген фВ (фВ: Ag)при специальном электроиммунном исследовании снижен.

Может быть повышен при повреждении эндотелиальных клеток (например, травма, оперативное вмешательство, реакция отторжения трансплантата, тромбоз).

• Переливание нормальной плазмы, а также плазмы больного гемофилией, криопреципитата, сы­воротки вызывает повышение активности фактора VIII скорее, чем количество вливаемого фак­тора VIII. Подъем достигает пиковых значений через 8-10 часов и медленно спадает в течение нескольких дней jпри гемофилии наблюдается быстрое достижение пиковои концентрации и бы­стрый спад после инфузии нормальной плазмы или криопреципитата. Данный ответ на трансфу­зию является хорошим диагностическим тестом для пациентов с сомнительным диагнозом. Уро­вень фактора VIII может повышаться до нормальных значений во время беременности или при приеме оральных контрацептивов с затуханием геморрагических проявлений; при этом время кровотечения часто не изменяется. Вследствие этого диагностическая оценка не может быть дана точно.

Скрининговые тесты: АЧТВ, ВК, количество тромбоцитов.

Подтверждающие исследования:

• тест на ристоцетинкофакторную активность путем измерения фВ-опосредованной агглютинации тромбоцитов в присутствии ристоцетина;
• тест на коллаген-связывающую активность фВ (ТИФА).

Обследование членов семьи может быть полезно в сложных случаях, особенно при бессимптомном течении болезни и отсутствии необычных кровотечений в анамнезе.

Тромбоциты являются форменными кровяными тельцами, способствующими нормализации процесса свертываемости крови. Происходит это следующим образом. В случае нарушения целостности сосудистых стенок тромбоциты через цепь биохимических реакций получают определенный сигнал, собираются в месте прорыва и, склеиваясь между собой, обеспечивают процесс закупорки. Таким образом и происходит процесс агрегации.

Однако чрезмерно интенсивный процесс агрегации носит патологический характер. Гиперагрегация тромбоцитов приводит к повышенному тромбообразованию, что в значительной степени повышает риск развития таких заболеваний, как инсульт и инфаркт миокарда.

Низкие показатели агрегации не менее опасны и несут потенциальную угрозу не только здоровью, но и жизни пациента. Недостаточное склеивание тромбоцитов приводит к образованию такого заболевания, как тромбоцитопения (пониженная свертываемость крови). При этом высока вероятность развития внутренних и внешних кровотечений, что не только способствует развитию тяжелых форм анемии, но и может стать причиной летального исхода.

Поэтому чрезвычайно важно контролировать показатели содержания тромбоцитов в крови, а также их способность к процессу агрегации.

Особенно большое значение имеет агрегация тромбоцитов при беременности. Дело в том, что нарушения данного процесса могут привести к ряду достаточно тяжелых последствий. Гипоагрегация (пониженная агрегация тромбоцитов) способна спровоцировать маточное кровотечение во время родового процесса или же после родового периода. Чрезмерно активная агрегация тоже опасна для будущей матери и ее малыша, поскольку может привести к образованию тромбов, что является одной из наиболее распространенных причин выкидышей и самопроизвольного прерывания беременности на ранних сроках.

Для того чтобы избежать столь неблагоприятных последствий и свести риски к минимуму, специалисты рекомендуют проведение исследования на уровень содержания тромбоцитов в крови и выявление их способности к регенерации еще до зачатия, при планировании беременности.

Исследования для контроля за агрегацией

Лабораторное исследование тромбоцитов осуществляется при помощи диагностической методики, которая носит название индуцированной агрегации. Для проведения данной процедуры в венозную кровь, забранную у пациента, добавляются специфические вещества, химический состав которых имеет сходство с клетками человеческого организма, способствующие процессам тромбообразования, в результате чего возникает агглютинация тромбоцитов. В качестве индукторов обычно используют вещества, входящие в состав стенок сосудов. К ним относятся:

Для анализа применяется специальный прибор – анализатор агрегации тромбоцитов. При проведении исследования через плазму крови, наполненную тромбоцитами, пропускаются световые волны. Анализ проводится в два этапа. Показатели степени агрегации представляют собой разницу световой плотности плазмы перед началом процесса свертываемости и после его завершения. Кроме того, специалисты обращают внимание на такие факторы, как форма, характер и специфика световой волны.

Индуцированная агрегация тромбоцитов представляет собой метод исследования крови, отличающийся предельно высокой точностью и потому широко применяемый в современной диагностике при наличии подозрений на определенные заболевания.

Не все клиники обладают необходимым оборудованием для проведения такого рода диагностической процедуры. На сегодняшний день исследования агрегации тромбоцитов успешно проводятся в лабораториях «Инвитро».

Для чего проводится исследование?

Анализ крови для исследования тромбоцитов позволяет специалисту определить способность данных кровяных клеток к агрегации, дает возможность выявить определенные расстройства гемостаза, которые могут носить как врожденный, так и приобретенный характер. Кроме того, при помощи исследования агрегации тромбоцитов можно диагностировать не только патологии кроветворной системы, но и заболевания сердечно-сосудистой системы. Такая процедура необходима для отслеживания динамики ряда некоторых заболеваний, определения необходимых терапевтических методик, для контроля над лечебным процессом.

Показания к исследованию

Индуцированная агрегация может быть назначена специалистом в следующих случаях:

1. Тромбоцитопения.
2. Повышенная свертываемость крови.
3. Склонность к тромбообразованию.
4. Кровоточивость десен.
5. Повышенная отечность.
6. Склонность к кровотечениям, маточные кровотечения.
7. Плохо заживающие раны.
8. Длительное лечение препаратами ацетилсалициловой кислоты.
9. Болезни Виллебранда и Гланцмана.
10. Тромбофилия.
11. Осложненная беременность.
12. Нарушение мозгового кровообращения, ишемическая болезнь сердца.
13. Тромбоцитопения врожденного или же приобретенного характера.
14. Варикозная болезнь.
15. Контроль за динамикой лечения препаратами-антиагрегантами.
16. Заболевания аутоиммунного характера.
17. Исследование функциональности тромбоцитарных клеток перед проведением хирургического вмешательства.
18. Бесплодие.
19. Несколько неудачных попыток ЭКО подряд.
20. Замершая беременность.
21. Определение степени чувствительности пациента к воздействию антиагрегантов.
22. Тромбастения Гланцмана.
23. Болезнь Бернара-Сулье.
24. Перед назначением и во время приема гормональных средств контрацепции.

Как подготовиться к исследованию?

Анализ крови на способность тромбоцитов к агрегационному процессу требует строгого соблюдения правил подготовки. Для того чтобы исследование было предельно правильным и результативным, пациентам необходимо соблюдать следующие рекомендации:

1. За неделю до забора крови на исследование необходимо прекратить принимать препараты, подавляющие процессы тромбообразования. К ним относятся следующие лекарственные средства: препараты ацетилсалициловой кислоты, антидепрессанты, Сульфапиридазин, Дипиридамол, Индометацин, антиагреганты, гормональные препараты, противозачаточные средства.
2. За сутки до проведения исследования необходимо воздерживаться от употребления кофеиносодержащих и алкогольных напитков.
3. Исключить из рациона жирные, острые, пряные блюда, специи и чеснок.
4. Запрещено курить в день проведения процедуры.
5. Предельно ограничить физические и психоэмоциональные нагрузки.
6. Последний прием пищи должен быть не позднее нежели за 12 часов до забора крови на анализ.

Противопоказанием к проведению индуцированной агрегации тромбоцитов принято считать наличие в организме воспалительных процессов острого или же хронического характера.

Соблюдение вышеперечисленных правил необходимо для получения максимально точных и объективных результатов проведенного исследования!

Проведение анализа

Анализ крови на определение способности тромбоцитарных клеток к регенерации проводится исключительно в утренние часы. Идеальным временем для забора крови считается временной промежуток с 7 и до 10 часов утра.

Исследование проводится натощак, в этот день пациент не должен употреблять ничего, кроме чистой негазированной воды.

Для проведения теста на определение степени агрегации тромбоцитов используется венозная кровь. Ее забор осуществляется из области локтевой вены пациента с применением одноразового шприца. Далее материал помещается в пробирку с четырехпроцентным раствором цитрата натрия. После этого емкость несколько раз переворачивается, чтобы произошло полное смешение крови с данным действующим веществом. На следующем этапе пробирка с забранной кровью отправляется в лабораторию для проведения дальнейшего исследования.

Интерпретация результатов

Расшифровка результатов исследования осуществляется квалифицированным специалистом в лабораторных условиях.

Норма в случае данного анализа определяется в зависимости от используемого вещества – индуктора, вступающего в реакцию с кровью пациента.

Рассмотрим этот вопрос более детально:

1. Нормальные показатели при реакции с коллагеном составляют от 46 до 93%.
2. Нормальные показатели при реакции с аденозиндифосфатом составляют от 30 до 77%.
3. Нормальные показатели при реакции с ристомицином составляют от 35 до 92,5%.

Понижение агрегации тромбоцитов может быть спровоцировано следующими факторами:

1. Патологии кроветворной системы.
2. Положительный эффект антиагрегантной терапии.
3. Тромбоцитопатия.

Повышение тромбоцитарной агрегации может свидетельствовать о наличии следующих патологий:

1. Гипертония.
2. Инсульт.
3. Сахарный диабет.
4. Инфаркт.
5. Атеросклероз сосудов.
6. Тромбоз артерий брюшной полости.

Исследование агрегационных свойств тромбоцитов является важной диагностической процедурой, предоставляющей возможность диагностировать ряд заболеваний на ранней стадии их развития, спрогнозировать возможные осложнения, назначить оптимальный курс лечения.

• Гемоглобин
• Глюкоза (сахар)
• Группа крови
• Лейкоциты
• Тромбоциты
• Эритроциты

Копирование материалов сайта возможно без предварительного согласования в случае установки активной индексируемой ссылки на наш сайт.

Все про процесс агрегации тромбоцитов

Тромбоциты – это один из видов кровяных клеток, которые отвечают за свертывание биологических жидкостей, участвуют в процессе гемостаза (остановки кровотечения), и питании стенок сосудов. Агрегация тромбоцитов представляет собой процесс склеивания, в результате чего образовавшаяся пробка закрывает рану. В здоровом организме он имеет защитный характер, но существует и аномально высокая способность тромбоцитов склеиваться – гиперагрегация, которая грозит повышенным тромбообразованием в сосудах.

Роль в свертываемости крови

Свойство крови свертываться зависит от многих факторов, одним из которых выступает агрегация тромбоцитов, которая у здорового человека выполняет защитную функцию. Если склеивание происходит в кровоточащем сосуде – значит процесс играет положительную роль. Но при изменении агрегационной активности, превышающей нормальные показатели, возникают патологические состояния, опасные для здоровья и жизни человека.

Для их предупреждения существуют методы определения агрегации, позволяющие увидеть степень отклонения.

Виды агрегации

В медицине принято различать следующие виды агрегации тромбоцитов:

1. Спонтанная, которую определяют без индуктора. Для этого венозную кровь переливают в пробирку и нагревают до t о 37 о С.
2. Индуцированная, во время исследования которой в плазму добавляют индукторы, в роли которых выступают коллаген, АДФ, ристомицин или адреналин. Метод используют при диагностике некоторых заболеваний крови.
3. Умеренная. Вызывается кровообращением в плаценте во время беременности.
4. Низкая. Наблюдается при наличии заболеваний кровеносной системы, и способна вызвать кровотечения.
5. Повышенная, которая ведет к возрастанию риска образования тромбов.

Гиперагрегация тромбоцитов

Повышение агрегационной способности крови ведет к росту ее вязкости, и характерным медленным движением крови с возросшей способностью сворачиваться (при норме до 2 мин.). Патология проявляется при:

1. Повышенном АД.
2. Сахарном диабете.
3. Онкологии крови, почек и желудка.
4. Тромбоцитопатии.
5. Атеросклерозных изменениях сосудов.

Гиперагрегация приводит к возникновению следующих патологий:

1. Инфаркту миокарда по причине недостаточного кровоснабжения.
2. Инсульту по причине нарушения мозгового кровообращения.
3. Тромбозу вен на ногах.

Значения нормы

Показатель агрегации у здорового человека находится в пределах 25-75%, что свидетельствует о нормальном кроветворении и отсутствии недостатка в тканях и органах кислорода. Норма показателя при различных индукторах следующая:

Каким анализом определяют?

В общий анализ крови входит и оценка ее свертываемости. Но существуют более точные исследования, которые проводят по специальной методике – индуцированной агрегации. Для этого к венозной крови добавляют компоненты, сходные по составу с веществами организма человека, вызывающими тромбообразование. Они являются составляющими стенок сосудов и называются индукторами.

Диагностика нарушений свертываемости входит в перечень обязательных шагов процесса подготовки пациента к предстоящему оперативному вмешательству. Она позволяет выявить способность организма преодолевать кровотечения во время проведения операции.

Подготовка к анализу

Анализ на агрегационную способность сдают после определенной подготовки. Для получения точных результатов, в крови должны отсутствовать вещества, способные оказать на него негативное влияние. Процесс подготовки заключается в следующем:

1. За 7 дней до момента сдачи отменяют прием препаратов аспиринового ряда, так как они подавляют тромбообразование. Если такая отмена невозможна, информируют лаборанта, отбирающего анализ.
2. В течение 12 ч. не едят, так как пища, особенно жирная, может повлиять на результат.
3. Пациент должен соблюдать спокойствие и отказаться от физических нагрузок.
4. За сутки перед тем, как сдать анализ, исключают прием алкоголя, кофе и чеснока, не курят.
5. Анализ не проводят при наличии активного воспалительного процесса.

Проведение анализа

Отбор крови для анализа проводится только утром в промежутке от 7 до 10 часов. Анализ на свертываемость относится к простым и доступным методам исследования. Для этого существуют следующие методы определения агрегации:

1. По Ли-уайту. Определяет скорость свертывания крови, взятой из вены, в пробирке, которую оставляют с 3 мл материала и наклоненной под углом 50 о, после чего секундомером засекают время полного свертывания, когда жидкость перестает вытекать. Так, при t о 37 о, это время составляет 4-7 мин.
2. По Сухареву. Для исследования берется капиллярная кровь, которую помещают в специальную пробирку – капилляр, и наклоняют под нужными углами, засекая время свертывания. Так, начало образования фибрина наступает после 0,5-2 мин, и заканчивается через 3-5 мин.
3. Коагулограмма. Анализ проводят специальным прибором – анализатором агрегации. Исследование оценивает процесс свертываемости и много других показателей.

Индуцированная агрегация отличается очень высокой точностью и часто применяется в случае подозрения на присутствие отдельных патологий. Показатели анализа зависят от применения индуктора. Наиболее часто проводится индуцированная агрегация тромбоцитов с АДФ, норма которой находится в пределах от 30 до 70%.

Результаты, расшифровка

Для получения результатов, врачом-лаборантом проводится ряд исследований, которые по времени занимают 1-2 рабочих дня. В расшифровке анализа указывают следующие показатели:

1. Время кровотечения (норма – 2-3 мин после прокола).
2. Агрегация (норма спонтанной 0-20%).
3. Адгезия (норма индекса 20-50%).
4. Время свертываемости в анализе (норма для венозной крови 5-10 мин).
5. Протромбиновый индекс (норма%).
6. Тромбиновое время (нормасек).
7. Фибриноген (норма 2-4 г/л).
8. Активированное частичное тромбопластиновое время (нормасек).

Самостоятельная расшифровка анализа свертываемости крови возможна при наличии у человека информации – что такое агрегация тромбоцитов, и знания нормальных значений показателей.

Роль тромбоцитопатии

Тромбоцитопатии бывают наследственными, и приобретенными при сопутствующих патологиях. По статистическим данным, ими болеют до 10% жителей Земли. Большинство случаев заболевания связано с влиянием на нормальную работу тромбоцитов определенных соединений, из-за чего кровь плохо сворачивается, приводя к значительным кровопотерям даже при несущественных ранах, и внутренним кровотечениям.

Патология дает о себе знать, начиная со школьного возраста, в виде регулярных носовых кровотечений, большого числа синяков, опухолей суставов после ушиба, кровоточивости десен. У девочек-подростков при половом созревании наблюдаются продолжительные и обильные месячные, приводящие к возникновению малокровия.

Низкая агрегация тромбоцитов легко провоцируется бактериальными и вирусными возбудителями, отдельными лекарствами и процедурами физиотерапии.

Нарушения агрегации при беременности

Агрегация тромбоцитов при беременности способна отклоняться от нормы, которая в данный период находится в пределах 30-60%, независимо от индуктора. Дезагрегация происходит при их недостаточном образовании или изменениях в качественном составе, проявляясь в появлении кровоподтеков и кровоточивости. При родах следует учесть вероятность массивного кровотечения.

Повышенная агрегация тромбоцитов при беременности происходит, как правило, в период токсикоза, когда утрачивается жидкость за счет поноса и рвоты. Сгущение крови ведет к повышенному тромбообразованию, что способно вызвать выкидыш на ранних сроках.

Умеренная гиперагрегация – это норма, и происходит она по причине развития кровообращения плаценты.

Приведение значений в норму

Лечение нарушений свертываемости крови часто требует неотложных мер, так как при ее повышении существует опасность образования тромбов, а при снижении – опасных кровотечений. Лечение приобретенных нарушений коагуляции сводится к этиологическому лечению вызвавших их заболеваний и борьбы с провоцирующими факторами.

Особенности лечения гиперагрегации:

Медикаментозное. На первых стадиях применяют препараты, разжижающие кровь. Для этой цели подойдет обычный аспирин. После проведения ряда дополнительных исследований, могут быть назначены:

• Антикоагулянты (препятствуют быстрому свертыванию крови);
• Новокаиновая блокада и анальгетики;
• Сосудорасширяющие средства.

Народная медицина. В ряде случаев приносит хорошие результаты, но перед ее применением необходима консультация врача, так как отдельные растительные компоненты при тромбоцитозе использовать запрещено. Наиболее эффективные народные рецепты при гиперагрегаци следующие:

• Донник. 1 ст. л. сырья заливается стаканом кипятка, настаивается 30 мин, и выпивается за 3-4 приема за сутки. Лечение длится 1 месяц;
• Пион. Измельченный корень (1 ст. л.) заливают 250 мл 70% спирта и настаивают в темноте 3 недели. Принимают перед едой по 30 капель трижды в день 2 недели;
• Свежевыжаты апельсиновый сок, или смешанный в равных частях с тыквенным, принимают ежедневно по 100 г;
• Зеленый чай и корень имбиря (по 1 ч. л.) заливают 0,5 л кипятка и щепоткой корицы, настаивают 15 мин, и пьют в течение дня.

Диета. При составлении диеты делается упор на употребление молочно-растительной пищи, а также исключают продукты, активизирующие кроветворение: гречневую крупу, рябину и гранат. В рацион обязательно включают:

• Морепродукты;
• Зеленые и красные овощи, зелень;
• Чеснок, имбирь;
• Цитрусовые.

При лечении гиперагрегации важно придерживаться соблюдения правильного питьевого режима, так как недостаток жидкости ведет к сужению сосудов и к дальнейшему сгущению крови. В день следует потреблять более 2-2,5 л. воды.

Особенности лечения при гипоагрегации:

Медикаментозное. Исключают прием препаратов, разжижающих кровь, и в запущенной форме заболевания лечение проводят в условиях стационара, при этом назначают:

• Введение аминокапроновой кислоты;
• Введение АТФ;
• Транексамовую кислоту, Эмосинт, Дицинон.

Народная медицина. Применяется как вспомогательное средство наряду с традиционным лечением. Для этого применяют:

• Настой крапивы. 1 ст. л. сырья заливают 250 мл кипятка и подогревают 10 мин. Принимают перед едой в течение 1 мес.;
• Кунжутное масло. Принимают после еды;
• Свекольный сок. Готовят измельчением корнеплода на терке с добавлением сахара, и настаиванием смеси в течение ночи. Отжатый сок принимают до завтрака.

Диета. В питании обязательно должны быть включены продукты, стимулирующие кроветворение: красное мясо, говяжья печень, рыба, гречка, яйца, сыр, морковь, свекла, гранаты, плоды рябины, шиповник.

Возможна ли профилактика?

Исходя из того, повышена или понижена агрегация крови человека, применяются соответствующие профилактические меры корректировки данного показателя. При гиперагрегации следят за потреблением жидкости (не менее 2 л в день), и корректируют питание, исключив продукты, способствующие загущению крови. При недостаточной свертываемости профилактика заключается также в корректировке диеты, и в обеих случаях необходимо регулярное прохождение исследований под контролем врача.

Агрегация тромбоцитов – это способность взаимного склеивания, которая имеет приспособительный и защитный характер. Но существуют отклонения данного показателя, которые приводят к серьезным нарушениям в работе организма.

Исследование агрегации – важная диагностическая процедура, позволяющая определять ряд патологий на ранних стадиях развития, а значит, предупредить возможные осложнения и назначить необходимое лечение.

Добавить комментарий Отменить ответ

При использовании данного сайта, вы подтверждаете свое согласие на использование файлов cookie в соответствии с настоящим уведомлением в отношении данного типа файлов. Если вы не согласны с тем, чтобы мы использовали данный тип файлов, то вы должны соответствующим образом установить настройки вашего браузера или не использовать сайт.

Агрегация или склеивание тромбоцитов - что это такое, и почему слипаются тромбоциты

Особо важная функция свертывающей системы - это агрегация тромбоцитов. Что же это такое? Происходит образование пробки, препятствующей вытеканию крови из поврежденных сосудов. Такая «помощь» при травмах способствует сохранению жизни человека и предотвращает обильные кровопотери. Регулярный анализ крови на содержание и средний объем тромбоцитов, а также уровень агрегации является важной необходимостью для каждого человека.

Агрегация, ее формы, виды и роль в организме

Процесс агрегации является одним из завершающих этапов механизма свертывания крови. При этом происходит скучивание или склеивание тромбоцитов. При повреждении целостности кровеносного сосуда из его тканей происходит выделение особого вещества - аденозина дифосфата (АДФ). Оно является важнейшим стимулятором слипания тромбоцитов в месте травмы. АДФ также вырабатывается и выделяется такими клетками крови, как эритроциты и тромбоциты.

Агрегация тромбоцитов всегда следует за адгезией, когда единичные клетки приклеиваются к месту травмирования сосуда. Дальнейшее слипание тромбоцитов называется агрегацией - образованием устойчивого и плотного сгустка, пробки, способной закупорить поврежденное место.

В зависимости от типа сгустка, образующегося в процессе скучивания, выделяют две формы агрегации:

1. Обратимая. Пробка неплотная, пропускает плазму.
2. Необратимая. Формируется при участии тромбостенина - белка, способствующего уплотнению, закреплению пробки в сосуде.

Агрегация тромбоцитов позволяет осуществить остановку кровотечения на протяжении 15 секунд.

Выделяют несколько видов скучивания тромбоцитов:

• пониженная - гипоагрегация;
• повышенная - гиперагрегация;
• умеренно повышенная. Этот вид является характерным для беременных женщин;
• нормальная индуцированная. Развивается по стандартному механизму с участием активаторов - АДФ и других веществ;
• нормальная спонтанная. Возникает без участия стимуляторов под воздействием внешних факторов, в особенности нагревания выше температуры тела. Часто применяется в процессе выполнения анализа крови.

Роль скучивания тромбоцитов:

• закупоривание раны;
• остановка любого вида кровотечения;
• защита от анемии, вызванной кровопотерей;
• препятствие развитию чрезмерных физиологических кровотечений. Примером является менструации у женщин.

Исследование агрегации, нормальные показатели

Поводами для обращения к врачу и обследования состояния свертывающей системы являются:

• частые кровотечения, даже незначительные, повышенная кровоточивость десен, периодические носовые кровотечения;
• обильные менструации;
• гематомы от незначительных ударов;

• длительно незаживающие раны;
• отечность;
• аутоиммунные заболевания;
• патологии костного мозга;
• онкологические заболевания;
• болезни селезенки;
• нарушения кровообращения и работы сердца;
• частые оперативные вмешательства;
• необходимость подбора дозы препарата для разжижения крови;
• перед операцией.

Выполняя анализ крови на агрегацию тромбоцитов, важно понимать, что это такое исследование, которое требует предварительной обязательной подготовки.

• соблюдение в течение суток до забора крови специальной диеты. Важно исключить употребление жирных продуктов;
• за 6-8 часов отказ от кофе, алкоголя;
• за 4 часа не курить;
• не употреблять острых блюд, лука и чеснока за 6 часов;
• по возможности исключить прием лекарственных препаратов за 5-7 суток, особенно тех, которые влияют на процесс свертывания крови. Если исследование проводится у людей с хроническими патологиями, тогда важно проинформировать врача о принимаемых препаратах;
• исключить наличие острого воспаления в организме;
• за одни сутки исключить сильные нагрузки и изнуряющий труд, расслабиться и выспаться.

Для анализа применяют венозную кровь, взятую натощак, желательно в течение трех часов после пробуждения. В полученный образец в нужном объеме добавляют стимуляторы агрегации. Разные лаборатории используют такие вещества на выбор - АДФ, адреналин, коллаген, серотонин. Дальнейший анализ заключается в изучении изменений длины световой волны, пропускаемой через образец крови до и после свертывания.

Норма показателей скучивания тромбоцитов зависит от того, какое стимулирующее вещество взято для выполнения анализа:

• АДФ - агрегация тромбоцитов от 31 до 78%;
• коллаген - норма от 46,5 до 93%;
• адреналин - 35-92%.

Повышенная агрегация: причины, осложнения и лечение

Такое состояние называется гиперагрегацией. Заключается в повышенной сворачиваемости крови в сосудах, что может приводить к повышенному риску образования тромбов, а также смертельному исходу.

Причины и заболевания, которые сопровождаются гиперагрегацией:

• онкологические заболевания крови;
• рак желудка;
• рак почек;
• гипертоническая болезнь;
• нарушения кровообращения;
• аритмия;
• брадикардия.

• инсульты;
• инфаркты;
• внезапная смерть вследствие закупорки крупных кровеносных сосудов тромбом;
• недостаточность кровоснабжения органов из-за сужения просвета сосудов, главным образом - головного мозга;
• тромбозы вен в области нижних конечностей.

Принципы медикаментозного лечения гиперагрегации:

1. Прием лекарственных средств на основе ацетилсалициловой кислоты (Кардиомагнил). Прием таких препаратов обоснован с 40 лет для поддержания консистенции крови в норме, снижения риска тромбообразования.
2. Прием антиагрегантов (Клопидогрель), которые приводят к тому, что снижается агрегация тромбоцитов, нормализуется вязкость крови.
3. Прием антикоагулянтов (Гепарин, Фраксипарин, Стрептокиназа), препятствующих образованию тромбов.
4. Применение средств, расширяющих просвет сосудов, - вазодилататоров и спазмолитиков.
5. Лечение основной патологии, которая является причиной гиперагрегации.

Принципы немедикаментозного лечения гиперагрегации:

1. Диета, богатая продуктами растительного происхождения, - зеленью, цитрусовыми фруктами, овощами. Из белковых продуктов отдавать предпочтение молочным изделиям. Морепродукты также помогут поддержать свойства крови в норме. Ограничить употребление гречневой крупы, гранатов и черноплодной рябины.
2. Соблюдение питьевого режима. Недостаток жидкости в организме часто сопровождается гиперагрегацией и тромбообразованием. Следует выпивать в сутки не менее 2 литров чистой воды.
3. Средства народной медицины не могут рассматриваться как альтернатива медикаментозному лечению. Основные лекарственные растения, которые снижают свертываемость крови, - это донник лекарственный, корень пиона, зеленый чай.

Пониженная агрегация: причины, осложнения и лечение

Такое состояние в медицине называют гипоагрегацией. Это опасное нарушение, которое приводит к плохой сворачиваемости крови, угрозе серьезных кровопотерь и возможной смерти пациента.

• инфекционные заболевания;
• почечная недостаточность;
• лейкоз;
• гипотиреоз;
• анемия;
• нерациональный прием препаратов, разжижающих кровь;
• интоксикации;
• тромбоцитопения;
• обезвоживание;
• химиотерапия.

• кровотечения;
• смерть от кровопотерь;
• анемия;
• гибель роженицы во время родов.

Медикаментозное лечение основано на применении препаратов, обладающих кровоостанавливающими свойствами, а также лечении основного заболевания:

В тяжелых случаях больному переливают донорскую кровь.

Немедикаментозные методы помощи больному:

1. Диета. Обогатить рацион продуктами, стимулирующими кроветворение, - гречневой крупой, печенью, мясом, гранатами, красной рыбой.
2. Фитотерапия листьями крапивы, свекольным соком, черноплодной рябиной, семенами кунжута.

Агрегация у детей и беременных: основные особенности

В детском возрасте нарушения свертываемости крови встречаются редко. Они могут носить наследственный характер, а также быть следствием вирусных и бактериальных инфекций, анемии и сильного обезвоживания. Основная мера помощи - это нормализация питания, питьевого режима, а также лечение заболеваний, которые вызвали нарушения свертываемости. В подростковом возрасте возрастает роль стрессов в развитии нарушений агрегации тромбоцитов.

Особенное внимание следует уделять вопросам свертываемости крови у беременных женщин. Это важно как для процесса вынашивания плода, так и для нормального течения родовой деятельности.

У будущих мам агрегация тромбоцитов немного увеличена, что вызвано физиологическим увеличением объема циркулирующей крови.

• выкидыш;
• преждевременное начало родов;
• невынашивание беременности.

• кровотечения во время беременности;
• обильные и опасные кровотечения во время родов;
• смерть от массивной кровопотери.

Своевременное оказание помощи и назначение эффективных лекарственных препаратов помогут предупредить опасные для жизни матери и ребенка осложнения.

Тромбоциты – это кровяные тельца небольшого размера, которые отвечают за свёртываемость крови. Они помогают остановить кровопотерю, если возникает кровотечение.

При появлении раны тромбоциты двигаются в травмированную зону. Здесь они закрепляются на стенке повреждённого сосуда, в результате чего кровотечение останавливается. Такой процесс называется агрегация тромбоцитов.

Агрегация тромбоцитов – это процесс, при котором происходит склеивание кровяных телец друг с другом и фиксирование их на стенке травмированного сосуда. Благодаря этому останавливается кровотечение. Однако такой процесс может быть и опасным для организма. В этом случае образуется тромб, который при некоторых обстоятельствах может спровоцировать возникновение инфаркта и инсульта. Это может произойти, если тромбоциты чрезмерно активны и агрегация осуществляется слишком быстро.

Помимо этого, замедленный процесс тоже не обещает для организма ничего хорошего. В этом случае из-за медленного склеивания тромбоцитов может возникнуть плохая свёртываемость крови. Такая патология становится причиной возникновения анемии. При плохой свёртываемости крови остановить кровотечение проблематично, что может привести к проблемам со здоровьем и даже к летальному исходу. Чтобы этого не произошло, необходимо следить за уровнем тромбоцитов в крови и за их способностью к склеиванию.

Крайне важно, чтобы агрегация тромбоцитов при беременности протекала нормально. Если процесс происходит слишком медленно, то при родах или в послеродовой период может открыться кровотечение из матки, которое может привести к летальному исходу женщины. Помимо этого, если агрегация тромбоцитов при беременности осуществляется быстро, то могут образоваться тромбы, которые в период беременности могут привести к её прерыванию на любом сроке.

Избежать такой ситуации можно, если беременность планировать и заранее позаботиться о состояние своего здоровья. Необходимо ещё до зачатия выяснить, в каком состоянии находятся тромбоциты, и при необходимости принять меры, чтобы исправить ситуацию. Если же беременность не планировалась, то патологии агрегации можно избежать, встав на учёт на раннем сроке. Тогда врач назначит необходимые исследования и поможет избавиться от патологического состояния тромбоцитов в случае обнаружения такового.

Чтобы знать, в каком состоянии находится уровень тромбоцитов, нужно иметь представление об их норме.

Если говорить о норме агрегации, то она составляет 25-75%. В этом случае процесс склеивания тромбоцитов происходит хорошо и никакой опасности для здоровья не представляет.

Исследовать состояние тромбоцитов помогает анализ крови, который называется индуцированная агрегация. В этом случае из вены пациента забирается кровь, которая смешивается со специальными веществами. Такие средства имеют состав, который похож на состав клеток организма, принимающих участие в процессе агрегации. За индукторы чаще всего берут следующие вещества:

Чаще всего выполняется агрегация тромбоцитов с АДФ. Чтобы выполнить исследование, берётся специальный прибор. Он называется анализатор агрегации тромбоцитов. С его помощью через кровь пропускаются световые волны перед началом её свёртывания и после завершения этого процесса. Затем оценивается результат.

Подготовка к сдаче анализов

Чтобы результат оказался максимально точным, необходимо соблюдать следующие правила сдачи анализа крови:

• Исследование выполняется на голодный желудок. В этом случае отказаться от приёма пищи нужно за 12 часов до анализа. При этом можно пить чистую негазированную воду.
• За 7 дней до анализа нужно прекратить медикаментозное лечение некоторыми лекарственными средствами. Если это сделать не представляется возможным, то нужно сообщить об этом врачу, который проводит анализ.
• За несколько дней до анализа нужно избегать стрессовых ситуаций и физических нагрузок.
• За 24 часа необходимо прекратить пить кофе, курить, употреблять спиртные напитки и чеснок.
• Нельзя проводить исследование, если в организме происходит воспалительный процесс.

Показания к проведению анализа

• повышенная свёртываемость крови;
• предрасположенность к образованию тромбов;
• тромбоцитопения и тромбофлибия;
• предрасположенность к возникновению кровотечений разного характера, в том числе маточных;
• постоянные отёки;
• кровоточивость из дёсен;
• долгий процесс заживления ран;

Расшифровка показателей зависит от того средства, с помощью которого проводилось исследование. Для этого данные сравнивают с нормой.

Если результаты отклоняются от нормы в сторону увеличения, то диагностируют повышенную агрегацию тромбоцитов. Такое состояние возникает при:

• повышенном артериальном давлении;
• атеросклерозе;
• лейкозе;
• сахарном диабете;
• онкологических заболеваниях ЖКТ либо почек;
• лимфогранулематозе;
• сепсисе;
• удалении селезёнки хирургическим путём.

Повышенная агрегация тромбоцитов может привести к возникновению инфаркта, инсульта, тромбозу и летальному исходу по причине закупорки сосуда тромбом.

Если же результаты отклоняются от нормы в сторону уменьшения, то диагностируется пониженная агрегация тромбозов. Это происходит из-за:

• заболеваний крови;
• тромбоцитопатии;
• употребления антиагрегантов.

При пониженной агрегации сосуды становятся хрупкими. Помимо этого, затрудняется процесс остановки кровотечения, что может стать причиной смерти человека.

Некоторые средства ингибируют процесс агрегации. К таковым препаратам относятся антиагреганты. К ингибиторам агрегации тромбоцитов относятся такие средства, как ацетилсалициловая кислота, ибустрин, микристин и прочие. Такие препараты назначаются для терапии некоторых заболеваний. Однако если процесс агрегации резко отклоняется от нормы, то препараты-ингибиторы следует заменить другими средствами, которые не приводят к таким последствиям. Если же такой возможности нет, то врач может назначить специальные препараты, способствующие агрегации.

Как лечить воспаленный лимфоузел под мышкой?

Пневмония, воспаление легких: симптомы и лечение, что такое

Артрит лучезапястного сустава - причины, симптомы и лечение

Воспаление легких при беременности и его профилактика

Артроз челюстного сустава: причины, симптомы, лечение

Называемые еще бляшками Биццоцеро, являются осколками гигантских клеток костного мозга – мегакариоцитов. Их количество в крови человека постоянно колеблется, меньше всего их наблюдается ночью. Падает уровень тромбоцитов весной, у женщин еще и в период месячных, однако за рамки дозволенного не выходит, поэтому о тромбоцитопении, как таковой, в подобных случаях говорить не приходится.

При тяжелой физической нагрузке, пребывании в горах, приеме некоторых препаратов количество данных кровяных телец в крови, наоборот, увеличивается.

Тромбоциты, которые циркулируют в крови здорового человека, представляют собой двояковыпуклые диски овальной или округлой формы, не имеющие отростков. Однако стоит им оказаться в неблагоприятном месте, как они начинают резко увеличиваться в размере (в 5-10 раз) и выпускать псевдоподии. Такие тромбоциты склеиваются между собой и образуют агрегаты.

Склеиваясь (тромбоцитарный фактор III) и прилипая к нитям фибрина, тромбоциты таким образом останавливают , то есть, участвуют в свертывании крови.

Первой реакцией сосудов на травму является их суживание, в этом процессе также помогают тромбоциты, которые при распаде и агрегации освобождают накопившееся в них активное сосудосуживающее вещество – серотонин.

Важную роль кровяных телец в процессе свертывания трудно переоценить, ведь именно они формируют кровяной сгусток, делают его плотным, а образовавшийся надежным, поэтому становится понятным, почему неполноценность тромбоцитов и их уменьшенное количество привлекает к себе столь пристальное внимание.

Образование тромба, тромбоциты – ключевые участники

Каковы клинические проявления снижения тромбоцитов?

Одной из важных характеристик тромбоцитов является период их полужизни, который составляет 5-8 дней. Для поддержания постоянного уровня кровяных телец костный мозг ежедневно должен возмещать 10-13% тромбоцитарной массы, что обеспечивается нормальным функционированием гемопоэтических стволовых клеток. Однако в отдельных случаях количество тромбоцитов может снижаться не только ниже допустимых пределов, но и доходить до критических цифр, вызывая спонтанные кровотечения (10-20 тысяч в мкл).

Симптомы тромбоцитопении сложно не заметить, поэтому появление:

1. Кровоизлияний в кожу и слизистые оболочки ( , экхимозы), возникающих спонтанно (преимущественно в ночное время) или после микротравм, где ничтожное повреждение может вызвать значительное кровоизлияние;
2. Мено- и метроррагий;
3. (в редких случаях – ушных) и желудочных-кишечных кровотечений, которые быстро приводят к анемии являются характерными признаками тромбоцитарных нарушений.

Почему падает уровень тромбоцитов?

Причины тромбоцитопении обусловлены различными патологическими процессами в организме и могут быть представлены в четырех основных группах.

I группа

Тромбоцитопении, связанные с недостаточным образованием самих тромбоцитов в костном мозге , что происходит при следующих состояниях:

• Апластической , когда угнетается созревание клеток всех трех ростков – мегакариоцитарного, красного и миелоидного (панмиелофтиз);
• Метастазах какой-либо опухоли в костный мозг;
• Острых и хронических ;
• Мегалобластных анемиях (дефицит витамина В12, фолиевой кислоты), однако этот случай особой проблемы собой не представляет, так как количество тромбоцитов снижается незначительно;
• Вирусных инфекциях;
• Приеме некоторых лекарственных средств (тиазиды, эстрогены);
• Последствиях химио- и лучевой терапии;
• Алкогольной интоксикации.

II группа

Тромбоцитопении, вызванные массивным кровотечением или повышенным разрушением кровяных пластинок.

III группа

Тромбоцитопении, обусловленные нарушением распределения пулов тромбоцитов с избыточным их накоплением в селезенке (выраженная спленомегалия).

IV группа

Повышенное разрушение кровяных бляшек без адекватной компенсации их костным мозгом характеризует тромбоцитопению потребления , которая может быть вызвана:

• Гиперкоагуляцией, имеющей место при ;
• взрослых и детей (иммунная и неиммунная);
• Длительным применением гепарина, золота, хинидина;
• Респираторным дистресс-синдромом (РДС), который может развиваться у новорожденных (тяжелое нарушение дыхательной функции у недоношенных детей).
• Иммунными нарушениями;
• Механическим повреждением бляшек Биццоцеро (использование сосудистых протезов);
• Образованием гигантских ;
• Злокачественными новообразованиями;
• Посттрансфузионными осложнениями.

Взаимосвязь: беременность – тромбоциты – новорожденный

Беременность, хотя и является физиологическим процессом, однако постоянно не присутствует, поэтому то, что для «нормального» состояния не свойственно, в такой период жизни может случиться. Так происходит и с тромбоцитами, при этом их количество может как снижаться, так и повышаться.

Тромбоцитопения при беременности – явление нередкое и обусловлено, в основном, укорочением срока жизни красных кровяных телец. Увеличивающийся объем циркулирующей крови (ОЦК), необходимый для дополнительного кровоснабжения, связан с увеличенным потреблением тромбоцитов, которые не всегда успевают за процессом обеспечения кровью плаценты и плода.

К тромбоцитопении во время беременности могут приводить сопутствующие заболевания (нарушения в системе свертывания, вирусные инфекции, аллергия, прием лекарственных препаратов, в частности, нефропатия, иммунные и аутоиммунные нарушения) и неполноценное питание.

Иммунная тромбоцитопения в период беременности особенно опасна, так как способна стать причиной маточно-плацентарной недостаточности , следствием которой часто является гипотрофия и . Кроме того, снижение кровяных пластинок может сопровождаться кровотечениями и даже внутримозговыми кровоизлияниями у новорожденного.

Имеющиеся у матери иммунные и аутоиммунные заболевания, также могут повлечь за собой нарушения тромбоцитопоэза у новорожденных, что проявляется снижением количества кровяных телец и определяют такие формы тромбоцитопении:

1. Аллоиммунные или изоиммунные, связанные с групповой несовместимостью матери и плода, когда в кровоток плода попадают антитела матери (неонатальная);
2. Ирансиммунные, если женщина больна идиопатической тромбоцитопенией или (антитела, направленные против тромбоцитов ребенка, проникают через плацентарный барьер);
3. Аутоиммунные тромбоцитопении, характеризуемые выработкой антител на антигены собственных тромбоцитов;
4. Гетероиммунные, возникающие в результате воздействия вирусного или другого агента на организм с изменением антигенной структуры кровяных телец.

Снижение тромбоцитов, связанное с иммунитетом

К иммунной тромбоцитопении относятся такие формы как:

• Изоиммунная или аллоиммунная – может быть неонатальной или возникать при переливании крови, несовместимой по групповой принадлежности;
• Гаптеновая или гетероиммунная (гаптен – часть антигена), возникающая в результате попадания в организм чужеродного антигена (вирусы, лекарственные средства);
• Аутоиммунная тромбоцитопения наиболее распространенная и часто встречаемая. Срыв в иммунной системе, природа которого, как правило, не установлена, приводит к тому, что иммунная система перестает узнавать свой родной здоровый тромбоцит и принимает его за “чужака”, который в свою очередь реагирует выработкой антител на себя самого.

Аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура (АИТП) – наиболее часто встречаемая форма иммунной тромбоцитопении. Ею чаще болеют молодые женщины (20-30 лет).

Падение уровня тромбоцитов, которое сопровождает другое заболевание и входит в его симптомокомплекс, называется вторичной тромбоцитопенией. В качестве симптоматической, тромбоцитопения наблюдается при различных патологиях:

1. Коллагенозах (системная красная волчанка (СКВ), склеродермия, дерматомиозит);
2. Острых и хронических лейкозах ( , макроглобулинемия Вальденстрема);
3. Хронических гепатитах и заболеваниях почек.

Однако АИТП, которую называют эссенциальной или идиопатической тромбоцитопенией (болезнь Верльгофа ), встречается значительно чаще как самостоятельное изолированное заболевание .

Идиопатической эту форму называют вследствие того, что причина ее возникновения остается невыясненной. При этой патологии тромбоциты живут не 7 дней в среднем, а 2-3-4 часа, при том, что костный мозг первоначально продолжает нормально вырабатывать все клетки. Однако постоянный дефицит кровяных телец заставляет организм все-таки реагировать и увеличивать продукцию тромбоцитов в несколько раз, что негативно сказывается на созревании мегакариоцитов.

У беременных эссенциальная тромбоцитопения имеет довольно благоприятное течение, однако повышение частоты выкидышей все-таки наблюдается. Лечение тромбоцитопении в подобном случае осуществляется путем введения преднизолона за 5-7 дней до родов. Вопрос родовспоможения решается в индивидуальном порядке, однако чаще прибегают к операции (кесарево сечение).

Лечебное действие кортикостероидов используют не обязательно при беременности, их применяют и в других случаях. Кроме того, замечен положительный эффект от внутривенного введения иммуноглобулина, который снижает скорость фагоцитоза. Правда, при повторяющихся рецидивах заболевания, предпочтение отдают зачастую спленэктомии (удаление селезенки).

Иммунная тромбоцитопеническая пурпура у детей и другие виды ИТП

Острая АИТП у детей наблюдается в возрасте 2-9 лет и возникает через 1-3 недели после перенесенной вирусной инфекции. У ребенка на фоне полного благополучия внезапно появляются петехии и пурпура. Для такого состояния характерной картиной крови является тромбоцитопения, причем снижение уровня белых кровяных телец () отсутствует.

В основе патогенеза данного заболевания лежит выработка антител против антигенов вирусных белков . В этом случае на мембране тромбоцитов адсорбируются вирусные антигены или целые иммунные комплексы «антиген-антитело». Поскольку вирусные антигены все-таки должны покинуть организм, что в большинстве случаев и происходит, заболевание проходит само по себе в течение двух-шести недель.

К другим формам иммунныхтромбоцитопений относится редкое, но тяжелое заболевание, которое носит название – посттрансфузионная пурпура . В основе ее развития лежит перенесенное приблизительно недельной давности переливание крови донора, положительного по одному из тромбоцитарных антигенов, которого у реципиента не оказалось. Такое нарушение проявляется тяжелой рефрактерной тромбоцитопенией, анемией и кровотечениями, которые зачастую приводят к внутричерепным кровоизлияниям, влекущим смерть пациента.

Еще один значимый вид иммунной тромбоцитопении обусловлен взаимодействием лекарственного средства и компонента тромбоцитарной мембраны – одного из гликопротеинов, где препарат или гликопротеин, или их комплекс может оказаться иммуногенным . Нередкой причиной развития иммунной тромбоцитопении может оказаться даже не сам препарат, а его метаболит. Такую природу имеет гепарин-индуцированная тромбоцитопения. Хинин и хинидин также являются типичными средствами, способными индуцировать патологию. Интересно то, что подобная реакция на некоторые (конкретные) препараты заложена генетически, например, прием средств, содержащих золото, стимулирует образование антител к тромбоцитам.

Неиммунные тромбоцитопении

Неиммунные тромбоцитопении занимают приблизительно пятую часть во всей массе заболеваний, связанных со снижением уровня кровяных телец, и обусловлены:

• Механической травмой тромбоцитов (гемангиомы, спленомегалии);
• Угнетением пролиферации клеток костного мозга (апластическая анемия, химическое или радиационное повреждение миелопоэза);
• Повышенным потреблением тромбоцитов (ДВС-синдром, дефицит витамина В12 и фолиевой кислоты).

Кроме того, тромбоцитопения неиммунного генеза наблюдается при некоторых формах приобретенных гемолитических анемий, где наиболее значимыми являются две формы тромбоцитопений потребления :

1. Тромботическая пурпура (ТТП);
2. Гемолитико-уремический синдром (ГУС).

Типичным свойством этих заболеваний является отложение гиалиновых тромбов, образованных в результате спонтанной агрегации тромбоцитов, в терминальных артериолах и капиллярах.

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура и гемолитический уремический синдром относятся к тромбоцитопениям неясного генеза и характеризуются острым началом патологического процесса, который сопровождают тяжелая тромбоцитопения и гемолитическая анемия, лихорадка, выраженная неврологическая симптоматика и почечная недостаточность,способные за короткий срок привести к летальному исходу .

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура больше характерна для взрослых и наступает после бактериальной или вирусной инфекции, иммунизации, часто наблюдается у ВИЧ-инфицированных пациентов, а также может появиться во время беременности, при приеме оральных контрацептивов или при введении противоопухолевых лекарственных средств. Известны случаи развития ТТП как наследственного заболевания.

Гемолитико-уремический синдром чаще встречается у детей. Причиной этого состояния являются микроорганизмы Shigella dysenteriae или энтеротоксичные Esherichia coli, разрушающие эндотелиальные клетки почечных капилляров. В результате этого в сосудистое русло направляется большое количество мультимеров фактора Виллебранда, что приводит к агрегации тромбоцитов .

Первым проявлением данной патологии является кровавый понос, вызванный вышеуказанными микроорганизмами, а затем развивается острая почечная недостаточность (образование гиалиновых тромбов в сосудах почек), что и является основным клиническим признаком болезни .

Лечение тромбоцитопении

Острые формы

Лечить тромбоцитопению в остром периоде следует в стационаре, куда больной и госпитализируется. Строгий постельный режим назначается до достижения физиологического уровня (150тыс в мкл) тромбоцитов.

На первом этапе лечения пациенту назначают кортикостероидные препараты, которые он принимает до 3 месяцев, удаление селезенки, если нет выбора, планируется на втором этапе и третий этап лечения предусмотрен для больных после спленэктомии. Он состоит из употребления малых доз преднизолона и проведения лечебного .

Избегают, как правило, внутривенных вливаний донорских тромбоцитов, особенно в случаях иммунных тромбоцитопений из-за опасности усугубления процесса.

Трансфузии тромбоцитов дают замечательный лечебный эффект, если они специально подобраны (именно для этого больного) по системе HLA , однако эта процедура весьма трудоемкая и малодоступная, поэтому при глубокой анемизации предпочтительнее переливать размороженную отмытую эритроцитарную массу.

Следует помнить, что препараты, нарушающие агрегационные способности кровяных телец (аспирин, кофеин, барбитураты и др.) находятся под запретом для больного тромбоцитопенией , о чем, как правило, его предупреждает врач при выписке из стационара.

Дальнейшее лечение

Пациенты с тромбоцитопенией требуют дальнейшего наблюдения у гематолога и после выписки из больницы. Больному, нуждающемуся в санации всех очагов инфекции и дегельминтизации, проводят их, информируют его о том, что ОРВИ и обострение сопутствующих заболеваний провоцируют соответствующую реакцию тромбоцитов, поэтому закаливание, лечебная физкультура, хотя и должны быть обязательными, но вводятся постепенно и осторожно.

Кроме того, предусмотрено ведение пациентом пищевого дневника , где тщательно расписано питание при тромбоцитопении. Травмы, перегрузки, неконтролируемый прием безобидных на первый взгляд лекарственных средств и пищевых продуктов, могут спровоцировать рецидив заболевания, хотя прогноз при нем, как правило, благоприятный.

Диета при тромбоцитопении направлена на устранение аллергогенных продуктов и насыщение рациона витаминами группы В (В12), фолиевой кислотой, витамином К , который принимает участие в процессе свертывания крови.

Назначенный еще в стационаре следует продолжить и в домашних условиях и яйцами, шоколадом, зеленым чаем и кофе не увлекаться. Очень хорошо дома вспомнить о народных средствах борьбы с тромбоцитопенией, поэтому травы, обладающие гемостатическими свойствами (крапива, пастушья сумка, тысячелистник, арника), должны быть заранее припасены и применяться в домашних условиях. Очень популярны настои сложных травяных сборов. Их даже официальная медицина рекомендует. Говорят, очень хорошо помогает.

Видео: тромбоцитопении и геморрагический синдром

Тромбоцитопения - патологическое состояние, характеризующееся снижением количества тромбоцитов , циркулирующих в периферической крови, менее 150 000 в одном микролитре. Это сопровождается повышенной кровоточивостью и замедленной остановкой кровотечения из мелких сосудов. Тромбоцитопения может являться самостоятельным заболеванием крови , а также может быть симптомом при различных патологиях других органов и систем.


Частота тромбоцитопении как самостоятельного заболевания варьирует в зависимости от конкретной патологии. Отмечается два пика заболеваемости - в дошкольном возрасте и после сорока лет. Наиболее часто встречается идиопатическая тромбоцитопения (60 случаев на 1 миллион населения ). Соотношение женщин и мужчин в структуре заболеваемости составляет 3:1. Среди детей частота данного заболевания немного меньше (50 случаев на 1 миллион ).

Интересные факты

• В день в организме человека образуется около 66 000 новых тромбоцитов. Примерно столько же разрушается.
• Тромбоциты играют главную роль в остановке кровотечения из мелких сосудов с диаметром до 100 микрометров (первичный гемостаз ). Кровотечения из крупных сосудов останавливаются при участии плазменных факторов свертывания (вторичный гемостаз ).
• Тромбоцит, хотя и относится к клеточным элементам крови, на самом деле не является полноценной клеткой.
• Клинические проявления тромбоцитопении развиваются только в том случае, если уровень тромбоцитов понизится более чем в три раза (менее 50 000 в 1 микролитре крови ).

Роль тромбоцитов в организме

Для правильного понимания причин и механизмов развития данного состояния необходимы определенные знания из области физиологии системы крови.

Образование и функции тромбоцитов

Тромбоциты - форменные элементы крови, представляющие собой плоские, безъядерные кровяные пластинки размером 1 - 2 микрометра (мкм ), овальной или округлой формы. В неактивированном состоянии имеют гладкую поверхность. Их образование происходит в красном костном мозге из клеток-предшественников - мегакариоцитов.

Мегакариоцит представляет собой относительно большую клетку, почти полностью заполненную цитоплазмой (внутренней средой живой клетки ) и имеющую длинные отростки (до 120 мкм ). В процессе созревания небольшие фрагменты цитоплазмы этих отростков отделяются от мегакариоцита и поступают в периферический кровоток - это и есть тромбоциты. Из каждого мегакариоцита образуется от 2000 до 8000 тромбоцитов.

Рост и развитие мегакариоцитов контролируется особым гормоном белковой природы - тромбопоэтином. Образуясь в печени, почках и скелетных мышцах, тромбопоэтин током крови переносится в красный костный мозг, где стимулирует процессы образования мегакариоцитов и тромбоцитов. Увеличение количества тромбоцитов, в свою очередь, вызывает угнетение образования тромбопоэтина - таким образом их количество в крови поддерживается на определенном уровне.

Основными функциями тромбоцитов являются:

• Гемостаз (остановка кровотечения ). При повреждении кровеносного сосуда происходит моментальная активация тромбоцитов. В результате из них выделяется серотонин - биологически активное вещество, вызывающее спазм сосудов. Кроме того, на поверхности активированных тромбоцитов образуется множество отростков, с помощью которых они соединяются с поврежденной стенкой сосуда (адгезия ) и друг с другом (агрегация ). В результате этих реакций происходит образование тромбоцитарной пробки, закупоривающей просвет сосуда и останавливающей кровотечение. Описанный процесс занимает 2 - 4 минуты.
• Питание сосудов. При разрушении активированных тромбоцитов происходит выделение факторов роста, усиливающих питание сосудистой стенки и способствующих процессу ее восстановления после травмы.

Разрушение тромбоцитов

В нормальных условиях тромбоциты циркулируют в периферической крови в течение 8 суток, выполняя свои функции. По истечении этого срока происходит изменение их строения, в результате чего они захватываются и разрушаются селезенкой - органом, участвующим в исключении из кровотока элементов крови с нарушенной структурой (тромбоцитов, эритроцитов и других клеток ).

Нарушение на любом из перечисленных выше уровней могут приводить к снижению количества тромбоцитов, циркулирующих в периферической крови.

В зависимости от причины и механизма развития различают:

• наследственные тромбоцитопении;
• продуктивные тромбоцитопении;
• тромбоцитопении разрушения;
• тромбоцитопении потребления;
• тромбоцитопения перераспределения;
• тромбоцитопения разведения.

Наследственные тромбоцитопении

В данную группу входят заболевания, в возникновении которых основная роль принадлежит генетическим мутациям.

К наследственным тромбоцитопениям относятся :

• аномалия Мея - Хегглина;
• синдром Вискотта - Олдрича;
• синдром Бернара - Сулье;
• врожденная амегакариоцитарная тромбоцитопения;
• TAR - синдром.

Аномалия Мея - Хегглина
Редкое генетическое заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования (если болеет один из родителей, то вероятность рождения больного ребенка составляет 50% ).

Характеризуется нарушением процесса отделения тромбоцитов от мегакариоцитов в красном костном мозге, в результате чего уменьшается число образуемых тромбоцитов, которые имеют гигантские размеры (6 - 7 микрометров ). Кроме того, при данном заболевании отмечаются нарушения образования лейкоцитов , что проявляется нарушением их строения и лейкопенией (уменьшение количества лейкоцитов в периферической крови ).

Синдром Вискотта - Олдрича
Наследственное заболевание, обусловленное генетическими мутациями, в результате которых в красном костном мозге образуются аномальные, маленькие (менее 1 микрометра в диаметре ) тромбоциты. Из-за нарушенной структуры происходит их чрезмерное разрушение в селезенке, в результате чего срок их жизни сокращается до нескольких часов.

Также заболевание характеризуется кожной экземой (воспалением верхних слоев кожи ) и предрасположенностью к инфекциям (из-за нарушений иммунной системы ). Болеют только мальчики с частотой 4 - 10 случаев на 1 миллион.

Синдром Бернара - Сулье
Наследственное аутосомно-рецессивное заболевание (появляется у ребенка только в том случае, если он унаследовал дефектный ген от обоих родителей ), проявляющееся в раннем детском возрасте. Характеризуется образованием гигантских (6 - 8 микрометров ), функционально несостоятельных тромбоцитов. Они неспособны прикрепляться к стенке поврежденного сосуда и связываться друг с другом (нарушены процессы адгезии и агрегации ) и подвергаются усиленному разрушению в селезенке.

Наследственное аутосомно-рецессивное заболевание, проявляющееся в младенческом возрасте. Характеризуется мутации гена, отвечающего за чувствительность мегакариоцитов к фактору, регулирующему их рост и развитие (тромбопоэтину ), в результате чего нарушается продукция тромбоцитов костным мозгом.

TAR - синдром
Редкое наследственное заболевание (1 случай на 100 000 новорожденных ) с аутосомно-рецессивным типом наследования, характеризующееся врожденной тромбоцитопенией и отсутствием обеих лучевых костей.

Тромбоцитопения при TAR - синдроме развивается в результате мутации гена, отвечающего за рост и развитие мегакариоцитов, в результате чего происходит изолированное уменьшение количества тромбоцитов в периферической крови.

Продуктивные тромбоцитопении

В данную группу входят заболевания системы кроветворения, при которых нарушены процессы образования тромбоцитов в красном костном мозге.

Продуктивную тромбоцитопению могут вызвать:

• апластическая анемия;
• миелодиспластический синдром;
• мегалобластные анемии;
• острый лейкоз ;
• миелофиброз;
• метастазы рака;
• цитостатические медикаменты;
• повышенная чувствительность к различным медикаментам;
• радиация;
• злоупотребление алкоголем.

Апластическая анемия
Данная патология характеризуется угнетением кроветворения в красном костном мозге, что проявляется уменьшением в периферической крови всех видов клеток - тромбоцитов (тромбоцитопенией ), лейкоцитов (лейкопенией ), эритроцитов (анемией ) и лимфоцитов (лимфопенией ).

Причину заболевания установить удается не всегда. Предрасполагающими факторами могут быть некоторые медикаменты (хинин, хлорамфеникол ), токсины (пестициды, химические растворители ), радиация, вирус иммунодефицита человека (ВИЧ ).

Миелодиспластический синдром
Группа заболеваний опухолевой природы, характеризующаяся нарушением кроветворения в красном костном мозге. При данном синдроме отмечается ускоренное размножение кроветворных клеток, однако нарушены процессы их созревания. В результате образуется большое количество функционально незрелых клеток крови (в том числе и тромбоцитов ). Они не способны выполнять свои функции и подвергаются апоптозу (процессу саморазрушения ), что проявляется тромбоцитопенией, лейкопенией и анемией .

Мегалобластные анемии
Данное состояние развивается при дефиците в организме витамина B12 и/или фолиевой кислоты . При недостатке данных веществ нарушаются процессы образования ДНК (дезоксирибонуклеиновой кислоты ), обеспечивающей хранение и передачу генетической информации, а также процессы клеточного развития и функционирования. При этом, в первую очередь, страдают ткани и органы, в которых процессы клеточного деления наиболее выражены (кровь, слизистые оболочки ).

Острый лейкоз
Опухолевое заболевание системы крови, при котором происходит мутация стволовой клетки костного мозга (в норме из стволовых клеток развиваются все клетки крови ). В результате начинается быстрое, неконтролируемое деление этой клетки с образованием множества клонов, не способных выполнять специфические функции. Постепенно число опухолевых клонов увеличивается и они вытесняют кроветворные клетки из красного костного мозга, что проявляется панцитопенией (уменьшением в периферической крови всех видов клеток - тромбоцитов, эритроцитов, лейкоцитов и лимфоцитов ).

Данный механизм развития тромбоцитопении характерен и для других опухолей системы кроветворения.

Миелофиброз
Хроническое заболевание, характеризующееся развитием фиброзной ткани в костном мозге. Механизм развития схож с опухолевым процессом - происходит мутация стволовой клетки, в результате чего усиливается образование фиброзной ткани, которая постепенно замещает все вещество костного мозга.

Отличительной особенностью миелофиброза является развитие очагов кроветворения в других органах - в печени и в селезенке, причем размеры этих органов значительно увеличиваются.

Метастазы рака
Опухолевые заболевания различной локализации на последних стадиях развития склонны к метастазированию - опухолевые клетки выходят из первичного очага и разносятся по всему организму, оседая и начиная размножаться практически в любых органах и тканях. Это, по описанному выше механизму, может приводить к вытеснению кроветворных клеток из красного костного мозга и развитию панцитопении.

Цитостатические медикаменты
Данная группа препаратов используется для лечения опухолей различного происхождения. Одним из представителей является метотрексат. Его действие обусловлено нарушением процесса синтеза ДНК в опухолевых клетках, за счет чего замедляется процесс роста опухоли.

Побочными реакциями таких медикаментов может являться угнетение кроветворения в костном мозге с уменьшением количества клеток периферической крови.

Повышенная чувствительность к различным медикаментам
В результате индивидуальных особенностей (чаще всего в результате генетической предрасположенности ) у некоторых людей может наблюдаться повышенная чувствительность к лекарственным препаратам различных групп. Данные препараты могут оказывать разрушающее действие непосредственно на мегакариоциты костного мозга, нарушая процесс их созревания и образования тромбоцитов.

Такие состояния развиваются относительно редко и не являются обязательными побочными реакциями при использовании лекарств.

Медикаментами, наиболее часто вызывающими тромбоцитопению, являются:

• антибиотики (левомицетин, сульфаниламиды );
• диуретики (мочегонные препараты ) (гидрохлортиазид, фуросемид );
• противосудорожные препараты (фенобарбитал );
• антипсихотики (прохлорперазин, мепробамат );
• антитиреоидные препараты (тиамазол );
• противодиабетические препараты (глибенкламид, глипизид );
• противовоспалительные препараты (индометацин ).

Радиация
Воздействие ионизирующего излучения, в том числе лучевой терапии при лечении опухолей, может оказать как прямое разрушающее действие на кроветворные клетки красного костного мозга, так и вызвать мутации на различных уровнях кроветворения с последующим развитием гемобластозов (опухолевых заболеваний кроветворной ткани ).

Злоупотребление алкоголем
Этиловый спирт, являющийся активным веществом большинства видов алкогольных напитков, в больших концентрациях может оказывать угнетающее действие на процессы кроветворения в красном костном мозге. При этом в крови отмечается уменьшение количества тромбоцитов, а также других видов клеток (эритроцитов, лейкоцитов ).

Наиболее часто данное состояние развивается при запоях, когда высокие концентрации этилового спирта воздействуют на костный мозг в течение длительного времени. Возникающая при этом тромбоцитопения, как правило, носит временный характер и устраняется через несколько дней после прекращения употребления алкоголя, однако при частых и длительных запоях в костном мозге могут развиться необратимые изменения.

Тромбоцитопении разрушения

В данном случае причиной заболевания является усиленное разрушение тромбоцитов, происходящее преимущественно в селезенке (при некоторых заболеваниях тромбоциты в меньшем количестве могут разрушаться в печени и в лимфатических узлах либо прямо в сосудистом русле ).

Усиленное разрушение тромбоцитов может наблюдаться при:

• идиопатической тромбоцитопенической пурпуре;
• тромбоцитопении новорожденных;
• посттрансфузионной тромбоцитопении;
• синдроме Эванса - Фишера;
• приеме некоторых медикаментов (лекарственные тромбоцитопении );
• некоторых вирусных заболеваниях (вирусные тромбоцитопении ).

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП )
Синоним - аутоиммунная тромбоцитопения. Данное заболевание характеризуется снижением количества тромбоцитов в периферической крови (состав других клеточных элементов крови не нарушен ) в результате усиленного их разрушения. Причины заболевания неизвестны. Предполагается генетическая предрасположенность к развитию заболевания, а также отмечается связь с действием некоторых предрасполагающих факторов.

Факторами, провоцирующими развитие ИТП, могут быть:

• вирусные и бактериальные инфекции;
• профилактические прививки ;
• некоторые медикаменты (фуросемид, индометацин );
• избыточная инсоляция;

На поверхности тромбоцитов (как и на поверхности любой клетки организма ) существуют определенные молекулярные комплексы, называемые антигенами. При попадании в организм чужеродного антигена иммунная система вырабатывает специфичные антитела. Они взаимодействуют с антигеном, приводя к разрушению клетки, на поверхности которой он расположен.

При аутоиммунной тромбоцитопении в селезенке начинают вырабатываться антитела к антигенам собственных тромбоцитов. Антитела прикрепляются к мембране тромбоцитов и «помечают» их, в результате чего при прохождении через селезенку тромбоциты захватываются и разрушаются в ней (в меньших количествах разрушение происходит в печени и лимфатических узлах ). Таким образом, срок жизни тромбоцитов укорачивается до нескольких часов.

Уменьшение количества тромбоцитов приводит к повышенной выработке тромбопоэтина в печени, что усиливает скорость созревания мегакариоцитов и образование тромбоцитов в красном костном мозге. Однако при дальнейшем развитии заболевания компенсаторные возможности костного мозга истощаются, и развивается тромбоцитопения.

Иногда, в случае если беременная женщина страдает аутоиммунной тромбоцитопенией, антитела к ее тромбоцитам могут проходить через плацентарный барьер и разрушать нормальные тромбоциты плода.

Данное состояние развивается в том случае, если на поверхности тромбоцитов ребенка имеются антигены, которых нет на тромбоцитах матери. В этом случае антитела (иммуноглобулины класса G, способные проходить через плацентарный барьер ), вырабатываемые в организме матери, поступают в кровоток ребенка и вызывают разрушение его тромбоцитов.

Антитела матери могут разрушать тромбоциты плода на 20 неделе беременности , в результате чего у ребенка уже при рождении могут быть проявления выраженной тромбоцитопении.

Это состояние развивается после переливания крови или тромбоцитарной массы и характеризуется выраженным разрушением тромбоцитов в селезенке. Механизм развития связан с переливанием пациенту чужеродных тромбоцитов, к которым начинают вырабатываться антитела. Для выработки и поступления в крови антител требуется определенное время, поэтому уменьшение тромбоцитов отмечается на 7 - 8 день после переливания крови.

Синдром Эванса - Фишера
Данный синдром развивается при некоторых системных заболеваниях (системной красной волчанке , аутоиммунном гепатите , ревматоидном артрите ) либо без предрасполагающих заболеваний на фоне относительного благополучия (идиопатическая форма ). Характеризуется образованием антител к нормальным эритроцитам и тромбоцитам организма, в результате чего клетки, «помеченные» антителами, разрушаются в селезенке, печени и костном мозге.

Лекарственные тромбоцитопении
Некоторые лекарственные препараты обладают свойством связываться с антигенами на поверхности клеток крови, в том числе и с антигенами тромбоцитов. В результате к образовавшемуся комплексу могут вырабатываться антитела, что приводит к разрушению тромбоцитов в селезенке.

Разрушение тромбоцитов начинается через несколько дней после начала приема медикамента. При отмене лекарственного препарата происходит разрушение тромбоцитов, на поверхности которых уже фиксировались медикаментозные антигены, однако вновь вырабатываемые тромбоциты не подвергаются действию антител, их количество в крови постепенно восстанавливается, и проявления заболевания исчезают.

Вирусные тромбоцитопении
Вирусы , попадая в организм человека, проникают в различные клетки и усиленно размножаются в них.

Развитие вируса в живой клетке характеризуется:

• появлением на поверхности клетки вирусных антигенов;
• изменением собственных клеточных антигенов под влиянием вируса.

В результате к вирусным либо к измененным собственным антигенам начинают вырабатываться антитела, что приводит к разрушению пораженных клеток в селезенке.

Развитие тромбоцитопении могут спровоцировать:

• вирус краснухи ;
• вирус ветряной оспы (ветрянки );
• вирус кори ;
• вирус гриппа .

В редких случаях описанный механизм может стать причиной развития тромбоцитопении при вакцинации.

Тромбоцитопении потребления

Для этой формы заболевания характерна активация тромбоцитов непосредственно в сосудистом русле. В результате запускаются механизмы свертывания крови, которые зачастую носят выраженный характер.

В ответ на повышенное потребление тромбоцитов усиливается их продукция. Если причина активации тромбоцитов не устраняется, происходит истощение компенсаторных возможностей красного костного мозга с развитием тромбоцитопении.

Активацию тромбоцитов в сосудистом русле могут спровоцировать:

• синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания;
• тромботическая тромбоцитопеническая пурпура;
• гемолитико-уремический синдром.

Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдром )
Состояние, развивающееся в результате массивного повреждения тканей и внутренних органов, что активирует свертывающую систему крови с последующим ее истощением.

Активация тромбоцитов при данном синдроме происходит в результате обильного выделения факторов свертывания из поврежденных тканей. Это приводит к образованию в сосудистом русле многочисленных тромбов , которые закупоривают просветы мелких сосудов, нарушая кровоснабжение мозга, печени, почек и других органов.

В результате нарушения доставки крови ко всем внутренним органам происходит активация противосвертывающей системы, направленная на разрушение тромбов и восстановление кровотока. В результате этого, на фоне истощения тромбоцитов и других факторов свертывания, кровь полностью утрачивает способность сворачиваться. Отмечаются массивные наружные и внутренние кровотечения, что часто заканчивается смертельным исходом.

ДВС-синдром может быть вызван:

• массивным разрушением тканей (при ожогах , травмах, операциях, переливании несовместимой крови );
• тяжелыми инфекциями;
• разрушением больших опухолей;
• химиотерапией при лечении опухолей;
• шоком любой этиологии;
• пересадкой органов.

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП )
В основе данного заболевания лежит недостаточное количество в крови противосвертывающего фактора - простациклина. В норме он вырабатывается эндотелием (внутренней поверхностью кровеносных сосудов ) и препятствует процессу активации и агрегации тромбоцитов (склеиванию их друг с другом и образованию тромба ). При ТТП нарушение выделения этого фактора приводит к местной активации тромбоцитов и образованию микротромбов, повреждению сосудов и развитию внутрисосудистого гемолиза (разрушения эритроцитов непосредственно в сосудистом русле ).

Гемолитико-уремический синдром (ГУС )
Заболевание, встречающееся преимущественно у детей, и обусловленное, в основном, кишечными инфекциями (дизентерией , эшерихиозами ). Встречаются и неинфекционные причины заболевания (некоторые медикаменты, наследственная предрасположенность, системные заболевания ).

При ГУС, вызванном инфекцией, происходит выделение в кровь бактериальных токсинов, повреждающих эндотелий сосудов, что сопровождается активацией тромбоцитов, присоединением их к поврежденным участкам с последующим образованием микротромбов и нарушением микроциркуляции внутренних органов.

Тромбоцитопения перераспределения

В нормальных условиях около 30% тромбоцитов депонируются (откладываются ) в селезенке. При необходимости происходит их выделение в циркулирующую кровь.

Некоторые заболевания могут приводить к спленомегалии (увеличению селезенки в размерах ), в результате чего в ней может задерживаться до 90% от всех тромбоцитов организма. Так как регуляторные системы контролируют общее количество тромбоцитов в организме, а не их концентрацию в циркулирующей крови, задержка тромбоцитов в увеличенной селезенке не вызывает компенсаторного увеличения их продукции.

Спленомегалия может быть вызвана:

• циррозом печени;
• инфекциями (гепатитом, туберкулезом , малярией );
• системной красной волчанкой;
• опухолями системы крови (лейкозами, лимфомами );

При длительном течении заболевания задерживаемые в селезенке тромбоциты могут подвергаться массивному разрушению с последующим развитием компенсаторных реакций в костном мозге.

Тромбоцитопения перераспределения может развиться при гемангиоме - доброкачественной опухоли, состоящей из сосудистых клеток. Научно доказано, что в таких новообразованиях происходит секвестрация тромбоцитов (задержка и выключение их из циркуляции с возможным последующим разрушением ). Данный факт подтверждается исчезновением тромбоцитопении после хирургического удаления гемангиомы.

Тромбоцитопения разведения

Данное состояние развивается у пациентов, находящихся в стационаре (чаще после массивной кровопотери ), которым переливаются большие объемы жидкостей, плазмы и плазмозаменителей, эритроцитарной массы, не возмещая при этом потери тромбоцитов. В результате их концентрация в крови может снижаться на столько, что даже выброс тромбоцитов из депо не в состоянии поддержать нормальное функционирование свертывающей системы.

Симптомы тромбоцитопении

Так как функцией тромбоцитов является гемостаз (остановка кровотечений ), то основными проявлениями их недостатка в организме будут кровотечения различной локализации и интенсивности. Клинически тромбоцитопения никак не выражена, пока концентрация тромбоцитов превышает 50 000 в одном микролитре крови, и только при дальнейшем снижении их количества начинают проявляться симптомы заболевания.

Опасным является тот факт, что даже при более низких концентрациях тромбоцитов человек не испытывает значительного ухудшения общего состояния и чувствует себя комфортно, несмотря на опасность развития угрожающих жизни состояний (выраженной анемии, кровоизлияний в головной мозг ).


Механизм развития всех симптомов тромбоцитопении одинаков - снижение концентрации тромбоцитов приводит к нарушению питания стенок мелких сосудов (в основном капилляров ) и их повышенной ломкости. В результате спонтанно или при воздействии физического фактора минимальной интенсивности целостность капилляров нарушается и развивается кровотечение.

Так как количество тромбоцитов снижено, тромбоцитарная пробка в поврежденных сосудах не образуется, что обуславливает массивный выход крови из циркуляторного русла в окружающие ткани.

Симптомами тромбоцитопении являются:

• Кровоизлияния в кожу и слизистые (пурпура ). Проявляются мелкими красными пятнами, особенно выраженными в местах сжатия и трения одеждой, и образующимися в результате пропитывания кровью кожи и слизистых оболочек. Пятна безболезненны, не выступают над поверхностью кожи и не исчезают при надавливании. Могут наблюдаться как единичные точечные кровоизлияния (петехии ), так и большие по размерам (экхимозы - более 3 мм в диаметре, кровоподтеки - несколько сантиметров в диаметре ). Одновременно могут наблюдаться кровоподтеки различной окраски - красные и синие (более ранние ) или зеленоватые и желтые (более поздние ).
• Частые носовые кровотечения. Слизистая оболочка носа обильно кровоснабжается и содержит большое количество капилляров. Их повышенная ломкость, возникающая из-за снижения концентрации тромбоцитов, приводит к обильным кровотечениям из носа . Спровоцировать носовое кровотечение может чихание, простудные заболевания, микротравма (при ковырянии в носу ), попадание инородного тела. Вытекающая при этом кровь ярко-красного цвета. Длительность кровотечения может превышать десятки минут, в результате чего человек теряет до нескольких сотен миллилитров крови.
• Кровоточивость десен. У многих людей при чистке зубов может отмечаться незначительная кровоточивость десен . При тромбоцитопении данный феномен выражен особенно сильно, кровотечения развиваются на большой поверхности десен и продолжаются длительное время.
• Желудочно-кишечные кровотечения. Возникают в результате повышенной ломкости сосудов слизистой оболочки желудочно-кишечной системы, а также при травмировании ее грубой, жесткой пищей. В результате кровь может выходить с калом (мелена ), окрашивая его в красный цвет, либо с рвотными массами (гематемезис ), что более характерно для кровотечений из слизистой желудка . Кровопотеря иногда достигает сотен миллилитров крови, что может угрожать жизни человека.
• Появление крови в моче (гематурия ). Данный феномен может наблюдаться при кровоизлияниях в слизистые оболочки мочевого пузыря и мочевыводящих путей. При этом, в зависимости от объема кровопотери, моча может приобретать ярко-красную окраску (макрогематурия ), либо наличие крови в моче будет определяться только при микроскопическом исследовании (микрогематурия ).
• Длительные обильные менструации. В нормальных условиях менструальные кровотечения продолжаются около 3 - 5 дней. Общий объем выделений за этот период не превышает 150 мл, включая отторгающийся слой эндометрия. Количество теряемой крови при этом не превышает 50 - 80 мл. При тромбоцитопении отмечаются обильные кровотечения (более 150 мл ) во время менструации (гиперменорея ), а также в другие дни менструального цикла.
• Длительные кровотечения при удалении зубов. Удаление зуба сопряжено с разрывом зубной артерии и повреждением капилляров десен. В нормальных условиях в течение 5 - 20 минут место, где раньше располагался зуб (альвеолярный отросток челюсти ), заполняется сгустком крови, и происходит остановка кровотечения. При уменьшении количества тромбоцитов в крови процесс образования данного сгустка нарушен, кровотечение из поврежденных капилляров не останавливается и может продолжаться в течение длительного времени.

Очень часто клиническую картину при тромбоцитопении дополняют симптомы заболеваний, которые привели к ее возникновению - их также необходимо учитывать в процессе диагностики.

Диагностика причин тромбоцитопении

В большинстве случаев уменьшение количества тромбоцитов является симптомом определенного заболевания или патологического состояния. Установление причины и механизма развития тромбоцитопении позволяет выставить более точный диагноз и назначить соответствующее лечение.

В диагностике тромбоцитопении и ее причин применяются:

• Общий анализ крови (ОАК ). Позволяет определить количественный состав крови, а также изучить форму и размеры отдельных клеток.
• по Дьюку ). Позволяет оценить функциональное состояние тромбоцитов и обусловленное ими свертывание крови.
• Определение времени свертывания крови. Измеряется время, в течение которого в крови, взятой из вены, начнут образовываться сгустки (кровь начнет сворачиваться ). Данный метод позволяет выявить нарушения вторичного гемостаза, которые могут сопутствовать тромбоцитопении при некоторых заболеваниях.
• Пункция красного костного мозга. Суть метода заключается в прокалывании определенных костей тела (грудины ) специальной стерильной иглой и взятии 10 - 20 мл вещества костного мозга. Из полученного материала готовят мазки и изучают их под микроскопом. Данный метод дает информацию о состоянии кроветворения, а также о количественных или качественных изменениях кроветворных клеток.
• Определение антител в крови. Высокоточный метод, позволяющий определить наличие антител к тромбоцитам, а также к другим клеткам организма, к вирусам или медикаментам.
• Генетическое исследование. Проводится при подозрении на наследственную тромбоцитопению. Позволяет выявить мутации генов у родителей и ближайших родственников больного.
• Ультразвуковое исследование. Метод изучения структуры и плотности внутренних органов с помощью феномена отражения звуковых волн от тканей различной плотности. Позволяет определить размеры селезенки, печени, заподозрить опухоли различных органов.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ ). Современный высокоточный метод, позволяющий получить послойного изображения структуры внутренних органов и сосудов.

Диагностика тромбоцитопении

Незначительная тромбоцитопения может быть выявлена случайно при общем анализе крови . При концентрации тромбоцитов ниже 50 000 в одно микролитре могут развиваться клинические проявления заболевания, что служит причиной обращения к врачу. В таких случаях для подтверждения диагноза применяются дополнительные методы.

В лабораторной диагностике тромбоцитопении применяются:

• общий анализ крови;
• определение времени кровотечения (проба Дьюка ).

Общий анализ крови
Самый простой и в то же время самый информативный лабораторный метод исследования, позволяющий точно определить концентрацию тромбоцитов в крови.

Забор крови на анализ проводится утром, натощак. Кожу на ладонной поверхности пальца (обычно безымянного ) обрабатывают ватой, смоченной в спиртовом растворе, после чего прокалывают одноразовым ланцетом (тонким и острым двусторонним лезвием ) на глубину 2 - 4 миллиметра. Первую появившуюся каплю крови убирают ватным тампоном. Затем, стерильной пипеткой набирают кровь для анализа (обычно 1 - 3 миллилитра ).

Кровь исследуют в специальном приборе - гематологическом анализаторе, который быстро и точно подсчитывает количественный состав всех клеток крови. Полученные данные позволяют выявить уменьшение количества тромбоцитов, а также могут указывать на количественные изменения других клеток крови, что способствует диагностике причины заболевания.

Другим способом является исследование мазка крови под микроскопом, что позволяет подсчитать количество клеток крови, а также визуально оценить их размеры и структуру.

Определение времени кровотечения (проба Дьюка )
Данный метод позволяет визуально оценить скорость остановки кровотечения из мелких сосудов (капилляров ), что характеризует гемостатическую (кровоостанавливающую ) функцию тромбоцитов.

Суть метода заключается в следующем - одноразовым ланцетом или иглой от шприца прокалывают кожу кончика безымянного пальца на глубину 3 - 4 миллиметра и включают секундомер. В дальнейшем, через каждые 10 секунд, стерильной салфеткой снимают образующуюся каплю крови, не касаясь при этом кожи в области укола.

В норме кровотечение должно останавливаться через 2 - 4 минуты. Увеличение времени кровотечения говорит об уменьшении количества тромбоцитов либо об их функциональной несостоятельности и требует проведения дополнительных исследований.

Диагностика наследственных тромбоцитопений

Для данной группы заболеваний характерно развитие в раннем детском возрасте. Генетическое исследование позволяет выявить у родителей дефектный ген, характерный для каждого отдельного заболевания.

Диагностические критерии наследственных тромбоцитопений

Диагностика продуктивных тромбоцитопений

При заболеваниях из данной группы, помимо уменьшенной продукции тромбоцитов, почти всегда наблюдается нарушение образования других клеток крови с характерными клиническими и лабораторными проявлениями.

Диагностические критерии продуктивных тромбоцитопений

Диагностика тромбоцитопений разрушения

Разрушение тромбоцитов при данных состояниях происходит, в основном, в селезенке. Снижение количества тромбоцитов в периферической крови вызывает компенсаторное увеличение их продукции, что подтверждается пункцией костного мозга (в пунктате отмечается увеличение количества мегакариоцитов ).

Диагностические критерии тромбоцитопений разрушения

Диагностика тромбоцитопений потребления

Характерной особенностью некоторых заболеваний из данной группы является разнообразность показателей клеточного состава крови и функций свертывающей системы в различные периоды болезни.

Так, в период развития ДВС-синдрома, когда отмечается усиленная активация тромбоцитов в сосудистом русле, количество их при общем анализе крови может быть нормальным или даже повышенным. В более поздних стадиях, когда происходит истощение свертывающей системы организма, в крови может определяться тромбоцитопения и другие нарушения свертывания крови.

Диагностические критерии тромбоцитопений потребления

Диагностика тромбоцитопении перераспределения

Диагностических трудностей при данном заболевании, как правило, не возникает. В клинической картине на первый план выступают проявления основного заболевания, а лабораторные и инструментальные методы используются для подтверждения диагноза.

Диагностическими критериями тромбоцитопении перераспределения являются:

• Ультразвуковое исследование. Позволяет установить точные размеры увеличенной селезенки. Также может быть выявлено увеличение размеров и изменение структуры печени (при циррозе ).
• Изменения в ОАК. В крови отмечается тромбоцитопения различной степени интенсивности. При микроскопическом исследовании мазка крови определяются нормальные или слегка уменьшенные в размерах тромбоциты. При длительном течении заболевания может появиться анемия, лейкопения, вплоть до панцитопении (из-за разрушения селезенкой всех видов клеток крови ).
• Определение антител в крови. Могут определяться антитела к различным бактериям, антиядерные антитела (при системной красной волчанке ).
• Пункция костного мозга. В начале заболевания никаких изменений в костном мозге не наблюдается. Если начинается процесс массивного разрушения тромбоцитов в селезенке, то в костном мозге отмечается усиленное образование мегакариоцитов и других кроветворных клеток.

Диагностика тромбоцитопении разведения

Диагностика данного состояния трудностей не вызывает. В истории заболевания, как правило, отмечается массивная кровопотеря с последующим переливанием больших объемов жидкости или плазмы.

Из лабораторных анализов проводится:

• Общий анализ крови. Определяется тромбоцитопения, возможна анемия (при потере и недостаточном восполнении количества эритроцитов ).
• Микроскопическое исследование мазка крови. Определяются единичные тромбоциты нормальных размеров и формы, расположенные на относительно большом расстоянии друг от друга.

Дополнительные лабораторные и инструментальные исследования, как правило, не требуются.

Лечение тромбоцитопении

Лечение тромбоцитопении должен назначать врач-гематолог после тщательного обследования пациента.

Какова тяжесть состояния больных с тромбоцитопенией?

Решение вопроса о необходимости специфического лечения принимается в зависимости от тяжести заболевания, которая определяется по уровню тромбоцитов в крови и по выраженности проявлений геморрагического синдрома (кровотечений ).

Тромбоцитопения может быть:

• Легкой степени тяжести. Концентрация тромбоцитов от 50 до 150 тысяч в одном микролитре крови. Этого количества достаточно для поддержания нормального состояния стенок капилляров и предотвращения выхода крови из сосудистого русла. Кровотечения при легкой степени тромбоцитопении не развиваются. Медикаментозное лечение, как правило, не требуется. Рекомендуется выжидательная тактика и установление причины снижения тромбоцитов.
• Средней степени тяжести. Концентрация тромбоцитов от 20 до 50 тысяч в одном микролитре крови. Возможно появление кровоизлияний в слизистую оболочку рта, повышение кровоточивости десен, учащение носовые кровотечений. При ушибах и травмах могут образовываться обширные кровоизлияния в кожу, не соответствующие объему повреждения. Медикаментозная терапия рекомендуется только в случае наличия факторов, повышающих риск развития кровотечений (язв желудочно-кишечной системы , профессиональной деятельности или спорта, связанного с частыми травмами ).
• Тяжелой степени. Концентрация тромбоцитов в крови ниже 20 тысяч в одном микролитре. Характерны спонтанные, обильные кровоизлияния в кожу, слизистые оболочки рта, частые и обильные носовые кровотечения и другие проявления геморрагического синдрома. Общее состояние, как правило, не соответствует тяжести лабораторных данных - пациенты чувствуют себя комфортно и предъявляют жалобы лишь на косметический дефект в результате кожных кровоизлияний.

Нужна ли госпитализация при лечении тромбоцитопении?

Пациенты с легкой степенью тромбоцитопении, как правило, не нуждаются в госпитализации и каком-либо лечении. Тем не менее, настоятельно рекомендуется проконсультироваться с врачом-гематологом и пройти комплексное обследование, чтобы выявить причину уменьшения количества тромбоцитов.

При тромбоцитопении средней степени тяжести без выраженных проявлений геморрагического синдрома назначается лечение на дому. Пациентов информируют о сущности их заболевания, о рисках кровотечений при травмах и возможных последствиях. Им рекомендуется ограничить активный образ жизни на период лечения и принимать все медикаменты, назначенные гематологом.

Обязательной госпитализации подлежат все пациенты, у которых уровень тромбоцитов ниже 20 000 в одном микролитре крови, так как это является угрожающим жизни состоянием и требует незамедлительно лечения под постоянным наблюдением медицинского персонала.

В обязательном порядке должны госпитализироваться все пациенты с обильными кровоизлияниями в области лица, слизистой оболочки рта, обильными носовыми кровотечениями независимо от уровня тромбоцитов в крови. Выраженность данных симптомов свидетельствует о неблагоприятном течении заболевания и возможном кровоизлиянии в мозг.

Медикаментозное лечение

Медикаментозная терапия наиболее часто применяется для лечения иммунных тромбоцитопений, обусловленных образованием антитромбоцитарных антител с последующим разрушением тромбоцитов в селезенке.

Целями медикаментозного лечения являются:

• устранение геморрагического синдрома;
• устранение непосредственной причины тромбоцитопении;
• лечение заболевания, ставшего причиной тромбоцитопении.

Медикаменты, используемые при лечении тромбоцитопении

Немедикаментозное лечение

Включает различные терапевтические и хирургические мероприятия, направленные на устранение тромбоцитопении и вызвавших ее причин.

Дополнительными методами лечения тромбоцитопении являются:

• Трансфузионная терапия. Данный метод заключается в переливании пациенту донорской крови, плазмы либо тромбоцитов (в зависимости от имеющихся нарушений клеточного состава крови ). Эта процедура может сопровождаться рядом опасных побочных явлений (от инфицирования до анафилактического шока со смертельным исходом ), в связи с чем ее назначают только при угрожающих жизни ситуациях (ДВС-синдром, опасность кровоизлияния в мозг ). Переливание крови проводится только в стационаре под постоянным наблюдением врача.
• Удаление селезенки. Так как селезенка является основным источником антител при иммунных тромбоцитопениях, а также основным местом разрушения тромбоцитов при различных заболеваниях, радикальным методом лечения может стать ее хирургическое удаление (спленэктомия ). Показаниями к операции являются неэффективность медикаментозной терапии в течении как минимум одного года либо рецидивы тромбоцитопении после отмены медикаментов. У большого числа пациентов после спленэктомии отмечается нормализация количества тромбоцитов в крови и исчезновение клинических проявлений заболевания.
• Пересадка костного мозга. Является эффективным методом лечения различных заболеваний, сопровождающихся уменьшением продукции тромбоцитов в костном мозге. Предварительно пациенту назначаются большие дозы цитостатиков (противоопухолевых препаратов ) и препаратов, угнетающих иммунную систему. Целью данной терапии является предотвращение развития иммунной реакции в ответ на введение донорского костного мозга, а также полное уничтожение опухолевых клеток при гемобластозах (опухолях системы кроветворения ).

Питание при тромбоцитопении

Особой диеты специально для тромбоцитопении не разработано. Тем не менее, существует ряд рекомендаций, которые следует соблюдать с целью профилактики осложнений заболевания.

Питание должно быть полноценным и сбалансированным, содержать достаточное количество белков , жиров , углеводов , витаминов и минералов.

Принимаемая пища должна быть хорошо обработана (измельчена ), чтобы не травмировать слизистую полости рта и желудочно-кишечной системы. Не рекомендуется принимать грубую, твердую пищу, особенно в периоды обострения заболевания, так как это может привести к развитию желудочно-кишечного кровотечения. Также стоит воздержаться от употребления холодных и горячих напитков и блюд.

Полностью следует исключить алкоголь, так как он оказывает прямое угнетающее действие на красный костный мозг.

Последствия тромбоцитопении

Основными проявлениями тромбоцитопении являются кровоизлияния и кровотечения. В зависимости от их локализации и интенсивности могут развиваться различные осложнения, иногда угрожающие жизни.

Наиболее грозными осложнениями тромбоцитопении являются:

• Кровоизлияние в сетчатку глаза. Является одним из наиболее опасных проявлений тромбоцитопении и характеризуется пропитыванием сетчатки глаза кровью, вышедшей из поврежденных капилляров. Первым признаком кровоизлияния в сетчатку является ухудшение остроты зрения , после чего может появляться ощущение пятна в глазу. Данное состояние требует срочной квалифицированной медицинской помощи, так как может привести к полной и безвозвратной утрате зрения.
• Кровоизлияние в мозг. Является относительно редким, но самым грозным проявлением тромбоцитопении. Может возникать спонтанно либо при травмах головы. Возникновению данного состояния предшествуют, как правило, другие симптомы заболевания (кровоизлияния в слизистую рта и в кожу лица, носовые кровотечения ). Проявления зависят от места кровоизлияния и объема излившейся крови. Прогноз неблагоприятный - примерно четверть случаев заканчивается смертельным исходом.
• Постгеморрагическая анемия. Чаще всего развивается при обильных кровотечениях в желудочно-кишечной системе. Диагностировать их сразу не всегда удается, а из-за повышенной ломкости капилляров и сниженного количества тромбоцитов кровотечения могут продолжаться в течение нескольких часов и часто рецидивируют (повторяются ). Клинически анемия проявляется бледностью кожных покровов, общей слабостью , головокружением, а при потере более 2 литров крови может наступить смерть.

Прогноз при тромбоцитопении определяется :

• выраженностью и длительностью существования заболевания;
• адекватностью и своевременностью проводимого лечения;
• наличием осложнений,
• основным заболеванием, вызвавшим тромбоцитопению.

Всем пациентам, хотя бы раз в жизни перенесшим тромбоцитопению, рекомендуется периодически (раз в 6 месяцев ) сдавать общий анализ крови с профилактической целью.

Маленькие кровяные тельца, в основном необходимые для защиты организма от потери крови.

Стимулированный процесс необходим для получения реакции, которая позволяет определить нарушения работы сердца и сопутствующих органов. Клинический анализ назначают в случае признаков изменения свертываемости крови.

Симптомы такого состояния очевидны: синяки при незначительных повреждениях, длительное заживление ран, отечность. Особенно опасно состояние в период беременности, поскольку чревато опасными последствиями для плода и матери.

Процесс свертываемости крови - как влияет агрегация тромбоцитов

Кровь, как известно, подвижная соединительная ткань, курсирующая по всему организму. Состоит из и форменных элементов (лейкоциты, эритроциты и тромбоциты).

Свертываемость крови (гемостаз) невероятно важна, поскольку при пониженных значениях человек может пораниться и истечь до смерти. Свертываемость определяет период закрытия раны - ткань будто возвращается в организм, а рана закрывается «крышкой» из свернувшихся клеток.

Склеивание тромбоцитов для здорового организма выполняет защитную функцию. Процесс является приспособительным - клетки объединяются только в месте, где нарушен кровоток.

Однако существуют состояния, когда синтезировать результат не стоит. приведет к нарушению питания важных органов.

Исключения, когда агрегация не проводятся, включают сердечные заболевания. Активность клеток приведет к осложнению болезни, потребуется медикаментозное лечение склеивания тромбоцитов.

Иногда синтезированная процедура необходима из практических соображений. Она позволяет определить количественное отклонение хорошей и плохой агрегации. Определяющий анализ проводится на основе нормы, с учетом возможных отклонений.

Физические свойства и функции тромбоцитов

Возможность проведения процедуры обуславливают физиологические свойства клеток крови. Каждый тромбоцит склонен к адгезии (присоединению к стенкам тканей), агрегации (объединению в группы) и адсорбции (осаждение) на поверхности сосудов.

Фактически это позволяет «закрыть» внутренние разрывы, не прибегая к хирургическому вмешательству.

Именно эти свойства обеспечивают гемостаз мелких кровеносных сосудов. Склеиваясь между собой, тромбоциты выполняют остановку крови. Стимулируют они следующие гормоны: , адреналин, серотонин, коллаген.

Исходя из физиологических свойств, достаточно просто определить основные функции клеток:

1. Непосредственно участвуют в свертываемости крови и обратном процессе - фибринолизе, когда кровяные сгустки растворяются.
2. Защищают организм за счет подавления патогенных организмов.
3. Вырабатывают ферменты для остановки кровотечения.
4. Влияют на проницаемость стенок капилляров.

Такие процессы наблюдаются при разных заболеваниях. Характерно, что недостаток пластинок в крови на порядок опаснее, чем превышение их количества.

Причины тромбоцитоза и тромбоцитопении

Факторы развития тромбоцитопении обуславливаются патологическими состояниями, при этом распределяясь на четыре группы. Классификация основывается на том, с чем связано недостаточное образование клеток.

Причины склеивания тромбоцитов:

1. Образование тромбоцитов в костном мозге наблюдается при болезнях: все виды анемии, метастазы опухоли, лейкоз, вирусные инфекционные заболевания, алкогольная интоксикация. Состояние может развиваться вследствие химиотерапии и облучения онкологических больных, а также при приеме некоторых лекарств.
2. Дефицит вызван массивным кровотечением.
3. Происходит нарушение равномерного распределения тромбоцитов в организме, вместо этого они накапливаются в селезенке.
4. Повышенное потребление вызывает разрушение при патологиях: ДВС-синдром (внутрисосудистой свертывание), . Также это РДС (респираторный дистресс синдром, когда нарушаются дыхательные функции, характерен для новорожденных). Другие причины: злокачественные опухоли, аутоиммунные заболевания и применение сосудистых протезов, в результате чего повреждаются бляшки.

Высок риск обширного кровотечения - как внутреннего, так и наружного, при повреждении целостности тканей.

Тромбоцитемия обуславливается избыточной выработкой и накопление тромбоцитов. Сопровождает хронические процессы:

• ревматоидный артрит;
• туберкулез;
• эритроцитоз;
• миелолейкоз;
• саркоидоз;
• колит;
• энтерит;
• онкологические заболевания;
• геморрагию (анемия, гемолиз).

Почему склеиваются тромбоциты? Это происходит при их накоплении в определенном органе или части тела из-за выраженного повреждения.

Организм ощущает недостаток и повышает синтез клеток. Угроза кровотечения отсутствует, но состояние опасное, поскольку является признаком серьёзного заболевания.

Норма и отклонение

Определить, какое именно состояние переживает организм, помогают клинические исследования. Они опираются на существующие нормы и исследуют любые отклонения от них.

Но следует учитывать, что постоянно изменяется - даже взятые в один день с небольшим перерывом анализы покажут разное количество.

Количество измеряется в тысячах клеток, помноженных на микролитр крови. Нормальное содержание находится в пределах 200*109/л. Причем 200 тысяч - минимальный показатель, которые раскрывается до 400 тысяч.

Характерно, что это скорее мужская норма, тогда как женская варьируется между 180 и 320 тысячами. Агрегация значительно снижается при вынашивании ребёнка и в период месячных.

Детский показатель нормы зависит от возраста:

• новорожденный - 100-420 тысяч Ед/мкл;
• от месяца до года - 150-390 тысяч Ед/мкл;
• до 5 лет - 180-380 тысяч Ед/мкл;
• до 7 лет - 180–450 тысяч Ед/мкл.

В дальнейшем количество приходит во взрослую норму. Таким образом, повышенное количество будет сигнализировать о тромбоцитозе, а понижение - о тромбоцитопении. проводится раз в год.

Изменение показателей при беременности

Беременность - явная причина при отклонении агрегации от нормы. Это один из факторов того, что у женщины появляются отеки, легко образуются синяки - даже при простом нажатии на кожу.

Любые подобные проявления - сигнал о дефиците кровяных пластинок. Состояние будет опасно при родах, поскольку вызовет массивное кровотечение.

Повышение количественной нормы приходится на 1 и иногда 2 триместр беременности. Утренняя тошнота (токсикоз) и ослабленный стул вызывают обезвоживание организма, тогда как концентрация крови остается прежней.

Анализ назначают при следующих факторах:

• бесплодии;
• выкидышах;
• перед приемом контрацептивов;
• перед плановой беременностью.

Подготовка к сдаче анализа на агрегацию

Следует перестать принимать любые лекарства за 7 дней до назначенного исследования. Если такой возможности нет, следует предупредить лаборанта при заборе крови.

Анализ сдается натощак, употреблять или пить какую-либо продукцию нельзя примерно за 12 часов до забора. В особенности на результат повлияет жирная пища с большим количеством специй. Следует также убрать кофе, алкоголь, чеснок и сигареты минимум за сутки.

Анализ крови на агрегацию отменяется, если обнаружена инфекционная патология или любой воспалительный процесс. Важно понимать, что итоговый результат может прочесть только врач, после чего он назначит лечение при необходимости.