Синдром систолического щелчка - шума, синдромом Барлова, синдром провисающего клапана, синдром волнующейся митральной створки.

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Пролапс [пролабирование] митрального клапана (I34.1)

Кардиология

Общая информация

Краткое описание

Синдром пролабирования митрального клапана представляет собой довольно распространенную и значительно варьирующую по клиническим проявлениям патологию, причиной которой служат различные нарушения в аппарате левого предсердно-желудочкового клапана: чрезмерное развитие ткани, образующей створки клапана, миксоматозная дегенерация, значительное увеличение концентрации кислых мукополисахаридов.

Пролапс митрального клапана (ПМК) - это систолическое выпячивание его створок в левое предсердие; линия их смыкания при этом оказывается выше плоскости клапанного кольца.
Проявления пролапса митрального клапана разнообразны - от чисто эхокардиографического феномена до тяжелой митральной недостаточности.

Классификация

На современном этапе единая классификация пролапса митрального клапана (ПМК) отсутствует.
Наиболее часто используется классификация ПМК, представленная ниже.

По возникновению :

1. Первичные (идиопатические) - прогибание створок не связано с каким-либо системным заболеванием либо с заболеванием сердца.

2. Вторичные - могут быть возникать вследствие следующих причин:
- болезни соединительной ткани (синдромы Марфана, Элерса - Данлоса, эластической псевдоксантомы и др.), при которых происходят накопление в стромеСтрома - соединительнотканная опорная структура органа или опухоли
клапана кислых мукополисахаридов, миксоматозная трансформация створок, хорд, дилатацияДилатация - стойкое диффузное расширение просвета какого-либо полого органа.
атриовентрикулярного кольца;
- заболевания сердца (аномалии коронарного кровообращения, аритмии, болезни миокарда, врожденные пороки), при которых пролабирование створок обусловлено нарушением последовательной контракции и/или релаксации стенок левого желудочка либо возникновением клапанно-желудочковой диспропорции;
- нейроэндо-кринные, психоэмоциональные и метаболические нарушения (мигрень, тиреотоксикоз, вегетососудистая дистония, неврозы, истерия, страхи, нервная анорексия), при которых основное значение имеют нарушения вегетативной иннервации створок митрального клапана и подклапанного аппарата.

По наличию структурных изменений створок митрального клапана :
- классическая форма ПМК - наличие миксоматозных изменений;
- неклассическая форма - отсутствие изменений.

По локализации:
- ПМК передней створки;
- ПМК задней створки;
- ПМК обеих створок.

По степени пролабирования :
- пролапс I степени - прогиб створки митрального клапана в полость левого предсердия на 3-5 мм;
- пролапс II степени - прогиб створки на 6-9 мм;
- пролапс III степени - прогиб створки более чем на 9 мм.

По гемодинамической характеристике :
- ПМК без регургитацииРегургитация - перемещение содержимого полого органа в направлении, противоположном физиологическому в результате сокращения его мышц.
;
- ПМК с регургитацией.

Степени митральной рeгургитации:
- I - регургитационный поток менее 4 см 2 или проникает в полость левого предсердия более чем на 20 мм;
- II - регургитационный поток от 4 до 8 см 2 или проникает не более чем на половину длины предсердия;
- III - регургитационный поток более 8 см 2 или проникает более чем на половину длины предсердия, но не достигает его "крыши";
- IV - регургитационный поток достигает задней стенки, заходит за ушко левого предсердия или в легочные вены.

Клинические варианты ПМК :
- малосимптомный ("немой");
- аритмический;
- псевдокоронарный;
- астеноневротический;
- синкопальный.

По наличию и характеру осложнений :
- ПМК без осложнений;
- ПМК с осложнениями.

По характеру вегетативного тонуса :
- ПМК с эйтонией;
- ПМК с ваготонией;
- ПМК с симпатотонией.

По течению :
- непостоянный ПМК;
- стабильный ПМК;
- прогрессирующий ПМК;
- регрессирующий ПМК.

Этиология и патогенез

По этиологии различают первичный (идиопатический) ПМК и вторичный , возникший на фоне других заболеваний.

Первичный ПМК возникает при миксоматозной дегенерации створок митрального клапана, для которой характерно разрастание среднего слоя створки, состоящего из соединительной ткани. Створки и хорды утолщаются и удлиняются, клапанное кольцо может расширяться. Причиной миксоматозной дегенерации может выступать нарушение в строении протеогликанов, которое ведет к снижению упругости и повышению растяжимости соединительной ткани. Снижение упругости более сильно отражается на хордах, чем на створках: за удлинением хорд и пролапсом створок может следовать разрыв хорд. В результате появляется молотящая створка, нарушается смыкание створок и резко нарастает митральная недостаточность.
Имеется наследственная предрасположенность к первичному ПМК, так как среди родственников больных ПМК встречается чаще. Считается, что данная патология наследуется аутосомно-доминантно с неполной пенетрантностью. Помимо этого, ПМК встречается при наследственных болезнях соединительной ткани (синдром МарфанаСиндром Марфана - наследственное заболевание человека, характеризующееся многочисленными нарушениями зрения, скелета (гиперподвижность суставов и др.), внутренних органов (пороки сердца) вследствие аномального развития соединительной ткани; наследуется по аутосомно-доминантному типу
, синдром Элерса-ДанлоСиндром Элерса-Данло - группа наследственных системных заболеваний соединительной ткани, вызванных дефектом в синтезе коллагена. Проявляется в поражениях кожи и опорно-двигательного аппарата (гиперпигментация, чрезмерная подвижность суставов и др.)
, эластическая псевдоксантома, атрофическая миотония).

Вторичный ПМК характеризуется неизмененной морфологией клапана. Пролапс возникает в результате несоответствия между размерами створок клапана и полости левого желудочка. Эта форма пролапса чаще всего встречается у молодых женщин. Кроме того, вторичный ПМК может возникать при дефектах межпредсердной перегородки, тиреотоксикозе, эмфиземе легких, гипертрофической кардиомиопатии.
С возрастом вторичный пролапс нередко исчезает за счет выравнивания соотношения между размерами створок и полости левого желудочка. Вторичный ПМК имеет малое клиническое значение, поскольку редко приводит к значимой митральной недостаточности.

Гемодинамика большого и малого кругов кровообращения при ПМК
При отсутствии митральной недостаточности сократительная функция левого желудочка остается неизмененной. Из-за вегетативных нарушений может отмечаться гиперкинетический кардиальный синдром (появляются усиление тонов сердца, отчетливая пульсация сонных артерий, pulsus celer et altus, систолический шум изгнания, умеренная систолическая гипертензияГипертензия - повышенное гидростатическое давление в сосудах, полых органах или в полостях организма
). Если возникает митральная недостаточность, определяется снижение сократительной способности миокарда, может развиться недостаточность кровообращения.

Эпидемиология

Существует семейная предрасположенность к синдрому пролабирования митрального клапана.
У мужчин с ПМК намного чаще развиваются митральная недостаточность, требующая хирургического лечения, и другие осложнения, в частности инфекционный эндокардит.
Частота ПМК у детей колеблется от 2 до 16% и зависит от метода его выявления (аускультация, фонокардиография, эхокардиография).
Частота ПМК увеличивается с возрастом. Наиболее часто патология регистрируется в возрасте 7-15 лет. У детей до 10 лет ПМК встречается примерно одинаково часто у мальчиков и девочек, старше 10 лет - значительно чаще обнаруживается у девочек (соотношение 2:1).
У новорожденных синдром ПМК встречается казуистически редко.
У детей с различной кардиальной патологией ПМК обнаруживается в 10-23% случаев, достигает высоких значений при наследственных заболеваниях соединительной ткани.
Частота ПМК во взрослой популяции - 5-10%. У взрослых пациентов синдром ПМК чаще встречается у женщин (66-75%) особенно в возрасте 35-40 лет.

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Клинические проявления ПМК варьируют от минимальных до значительных и определяются степенью соединительнотканной дисплазииДисплазия - неправильное развитие тканей и органов.
сердца, вегетативными и психоневрологическими отклонениями.

Признаки диспластического развития соединительнотканных структур опорно-двигательного и связочного аппарата могут выявляться с раннего возраста; среди них - дисплазия тазобедренных суставов, паховые и пупочные грыжи. В большинстве случаев наблюдаются предрасположенность к простудным заболеваниям, раннее начало ангин, хронический тонзиллит.
Неспецифические симптомы нейроциркуляторной дистонии (НЦД) выявляются в 82-100% случаев, у 20-60% пациентов отсутствуют какие-либо субъективные симптомы.

Основные клинические проявления ПМК:
- кардиальный синдром с вегетативными проявлениями;
- гипервентиляционный синдром;
- сердцебиение и перебои в работе сердца;
- вегетативные кризы;
- синкопальные состоянияСинкопальное состояние (синкопе, обморок) - симптом, проявляющийся внезапной, кратковременной потерей сознания и сопровождающийся падением мышечного тонуса
;
- нарушения терморегуляции.

Частота кардиалгийКардиалгия - боль, локализуемая больным в области проекции сердца на переднюю грудную стенку
составляет от 32 до 98%. Они могут возникать спонтанно или в связи с переутомлением и психоэмоциональными стрессами; прекращаются самостоятельно либо вследствие приема "сердечных" препаратов (валидол, валокордин, корвалол). Болевые ощущения в прекардиальной области лабильны: слабые или умеренные боли, чувство дискомфорта в грудной клетке.

У женщин клинические симптомы встречаются чаще. Среди них тошнота и "ком в горле", повышенная потливость, вегетативные кризы, астеновегетативный синдром, периоды субфебрилитета, синкoпальные состояния.
Вегетативные кризы могут появляться спонтанно или ситуационно, повторяются не менее трех раз в течение трех недель, не связаны со значительным физическим напряжением или угрожающей жизни ситуацией. В основном кризы не сопровождаются яркой эмоциональной и вегетативной аранжировкой.

В физикальном статусе встречаются маркеры соединительнотканной дисплaзии (СТД).
У основной массы подростков, лиц молодого и среднего возраста с СТД сердца удается выявить три и более фенотипических стигмСтигма - 1) характерный признак какого-либо заболевания; 2) любое пятно на коже или ее поражение.
:
- миопияМиопия (син. близорукость) - аномалия рефракции (преломления) глаза, при которой главный фокус оптической системы глаза находится между сетчаткой и хрусталиком
;
- плоскостопие;
- астеническое телосложение;
- высокорослость;
- пониженное питание;
- слабое развитие мускулатуры;
- повышенная разгибаемость мелких суставов;
- нарушение осанки.

В 51-76% случаев при ПМК отмечаются цефалгииЦефалгия (син. боль головная) - боль в области свода черепа, возникающая при различных заболеваниях в результате раздражения болевых рецепторов в оболочках и сосудах мозга, надкостнице, поверхностных тканях черепа
, проявляющиеся в виде периодически повторяющихся приступов и чаще имеют характер болей напряжения. Цефалгии могут быть спровоцированны психогенными факторами, изменением погоды и прочим. Боли захватывают обе половины головы. Реже (11-51%) отмечаются мигренозные головные боли.

Одышка, утомляемость, слабость обычно не коррелируют с выраженностью гемодинамических нарушений, а также с толерантностью к физической нагрузке. Эти симптомы также не связаны с деформациями скелета и имеют психоневротический генез. Одышка может иметь ятрогенныйЯтрогенный - термин используется для описания состояния, которое возникает в результате лечения.
характер и возникать в результате детренированности больного. Помимо этого одышка может быть обусловлена синдромом гипервентиляции (глубокие вздохи, периоды быстрых и глубоких дыхательных движений при отсутствии изменений со стороны легких).

Характерные аускультативные признаки ПМК

Изолированные щелчки (клики);
- сочетание щелчков с позднесистолическим шумом;
- изолированные позднесистолические шумы (ПСШ);
- голосистолические шумы.

Изолированные систолические щелчки выслушиваются в период мезосистолы или в позднюю систолу. Они не связаны с изгнанием крови левым желудочком. Происхождение щелчков связывают с чрезмерным натяжением хорд во время максимального прогибания створок в полость левого предсердия и внезапным выбуханием атриовентрикулярных створок. Могут выслушиваться постоянно или транзиторно.
Интенсивность щелчков изменяется при смене положения тела: нарастает в вертикальном положении и ослабевает (вплоть до исчезновения) в положении лежа. Щелчки выслушиваются над ограниченной областью сердца (обычно на верхушке или в V точке). Обычно они не проводятся за пределы границ сердца и не превышают по громкости II тон сердца.
Щелчки могут быть единичными и множественными (трески). При возникновении подозрения на наличие щелчков в сердце, следует выслушать сердце в положении стоя и после небольшой физической нагрузки (прыжки, приседания). У взрослых пациентов используется проба с вдыханием амилнитрита или физическая нагрузка.
Изолированные систолические щелчки не являются патогномоничнымПатогномоничный - характерный для данной болезни (о признаке).
аускультативным признаком ПМК. Они могут отмечаться при многих патологических состояниях (аневризмы межпредсердной или межжелудочковой перегородок, пролапс трикуспидального клапана, плевроперикардиальные спайки).

Необходимо различать щелчки ПМК и щелчки изгнания, которые возникают в раннюю систолу и могут быть аортальными и легочными.
Аортальные щелчки изгнания выслушиваются, как и при ПМК, на верхушке, не меняют свою интенсивность в зависимости от фазы дыхания.
Легочные щелчки изгнания выслушиваются в области проекции клапана легочной артерии. Их интенсивность изменяется при дыхании, они лучше слышны во время выдоха.

Наиболее часто ПМК проявляется сочетанием систолических щелчков с позднесистолическим шумом , который обуславливается турбулентным током крови, возникающим из-за выбухания створок и вибрации натянутых сухожильных нитей. Зачастую более отчетливо сочетание систолических щелчков и позднего шума выявляется в вертикальном положении после физической нагрузки.

Позднесистолический шум лучше выслушивается в положении лежа на левом боку. Он усиливается при проведении пробы Вальсальвы и меняет свой характер при глубоком дыхании: на выдохе шум усиливается и иногда приобретает музыкальный оттенок.

В некоторых случаях при сочетании систолических щелчков с поздним шумом в вертикальном положении может регистрироваться голосистолический шум .

Примерно в 15% случаев наблюдается изолированный позднесистолический шум . Он выслушивается на верхушке, проводится в подмышечную область. Шум продолжается до II тона, носит грубый, "скребущий" характер, лучше определяется в положении лежа на левом боку.
Изолированный позднесистолический шум не является патoгномоничным признаком ПМК. Он может встречаться при обструктивных поражениях левого желудочка.

Позднесистолический шум следует отличать от среднесистолических шумов изгнания, которые возникают также в отрыве от первого тона после открытия полулунных клапанов, имеют максимум звучания в среднюю систолу.

Среднесистолические шумы изгнания наблюдаются при:

Стенозе полулунных клапанов (клапанный стеноз аорты или легочной артерии);
- дилатации аорты или легочной артерии выше клапана;
- увеличении левожелудочкового выброса (брадикардияБрадикардия - пониженная частота сердечных сокращений.
, АВ-блокадаАтриовентрикулярная блокада (АВ-блокада) - разновидность блокады сердца, обозначающая нарушение проведения электрического импульса из предсердий в желудочки (атриовентрикулярная проводимость), нередко приводящее к нарушению ритма сердца и гемодинамики
, лихорадка, анемия, тиреотоксикоз, при физической нагрузке у здоровых детей).

Дополнительные аускультативные проявления при ПМК (необязательные) - "писки" ("мяуканье"), обусловленные вибрацией хорд или участка створки. Более часто они наблюдаются при сочетании систолических щелчков с шумом, реже - при изолированных щелчках.
У некоторых детей с ПМК может выслушиваться III тон, возникающий в фазу быстрого наполнения левого желудочка (не имеет диагностического значения, так как может выслушиваться в норме у худых детей).

В 16-79% случаев при ПМК встречаются аритмии , проявляющиеся такими субъективными ощущениями, как учащенное сердцебиение, "перебои", толчки, "замирание". ТахикардияТахикардия - повышенная частота сердечных сокращений (более 100 в 1 мин.)
и экстрасистолияЭкстрасистолия - форма нарушения ритма сердца, характеризующаяся появлением экстрасистол (сокращение сердца или его отделов, возникающее раньше, чем должно в норме произойти очередное сокращение)
лабильны и могут быть обусловлены волнением, физической нагрузкой, употреблением чая, кофе.
Чаще всего обнаруживаются синусовая тахикардия, наджелудочковые и желудочковые экстрасистолии, наджелудочковые формы тахикардий (пароксизмальная, непароксизмальная). Более редко отмечаются синусовая брaдикардия, парасистолияПарасистолия - одновременное функционирование двух или нескольких конкурирующих очагов автоматизма сердца, каждый из которых генерирует импульсы собственной частоты; распознается электрокардиографически
, мерцание и трепетание предсердий, синдром WPWСиндром Вольфа-Паркинсона-Уайта (синдром WPW) - врожденная аномалия строения сердца, наиболее частый синдром преждевременного возбуждения желудочков. Возникает при наличии дополнительного пучка Кента (аномальный пучок между левым предсердием и одним из желудочков)
.
Желудочковые аритмии только в небольшом проценте случаев опасны для жизни. Тем не менее во всех случаях требуется проведение дополнительного исследования с целью определения факторов риска. Установлена тесная ассоциация желудочковых аритмий с уровнем циркулирующих катехоламинов, преимущественно с адреналовой фракцией.
Причиной желудочковых аритмий у больных с ПМК может выступать аритмогенная дисплазия правого желудочка. Хирургическая резекция аритмогенного очага позволяет полностью купировать желудочковую аритмию.

Диагностика

Эхокардиография - наиболее физиологичный и высокоинформативный метод диагностики пролапса митрального клапана (ПМК). Для более точной диагностики используются чреспищеводная эхокардиография и трехмерная эхокардиография в реальном масштабе времени (позволяет дифференцировать причину митральной регургитации - относительная, органическая).

Эхокардиографические критерии миксоматозного митрального клапана:

Толщина створок 3 мм и более;

Избыточная подвижность створок;
- пониженная эхогенность клапана по сравнению с аортальным клапаном.

Основные электрокардиографические (ЭКГ) нарушения при ПМК: изменения конечной части желудочкового комплекса, нарушения сердечного ритма и проводимости.

На стандартной ЭКГ изменения процесса реполяризации регистрируются в различных отведениях.
Типичные варианты:
1. Изолированная инверсия зубцов Т в отведениях от конечностей; II, III, avF без смещения сегмента ST (инверсия чаще связана с особенностями расположения сердца (вертикальное "капельное" сердце, срединно расположенное в грудной клетке по типу "подвешенного" сердца).
2. Инверсия зубцов Т в отведениях от конечностей и левых грудных отведениях (преимущественно в V5-V6) в сочетании с небольшим смещением ST ниже изолинии. Такая инверсия свидетельствует о наличии скрытой миокардиальной нестабильности, частота возрастает в 2 раза при регистрации стандартной ЭКГ в ортостатическом положении.
3. Инверсия зубцов Т в сочетании с подъемом сегмента ST, который обусловлен синдромом ранней реполяризации желудочков (электрокардиографический феномен, заключающийся в псевдокоронарном подъеме ST выше изолинии). В основе синдрома лежат врожденные индивидуальные особенности электрофизиологических процессов в миокарде, приводящие к ранней реполяризации его субэпикардиальных слоев. Встречается в популяции с частотой от 1,5% до 4,9%; у мальчиков в 3 раза чаще, чем у девочек.

Фонокардиография позволяет документально подтвердить выслушиваемые при аускультации звуковые феномены ПМК. В некоторых случаях данное исследование полезно при анализе структуры фазовых показателей систолы. Информативный критерий симпатикотонических нарушений в миокарде - увеличение отношения QT/Q-S (электрической и электромеханической систол левого желудочка.

Рентгенография. При отсутствии митральной регургитации не наблюдается расширения тени сердца и его отдельных камер. Малые размеры сердца в 60% сочетаются с выбуханием дуги легочной артерии. Обнаруживаемое выбухание дуги легочной артерии подтверждает неполноценность соединительной ткани в структуре сосудистой стенки легочной артерии, при этом зачастую определяются пограничная легочная гипертензия и "физиологическая" легочная регургитация.

Дифференциальный диагноз

Проводится дифференциальная диагностика с приобретенными пороками сердца , основанная, прежде всего, на аускультативных данных (в особенности при наличии систолического шума, который свидетельствует о митральной регургитации).

Дифференциальная диагностика идиопатического ПМК и миокардита .Аускультативно: при миокардите появившийся шум в течение нескольких дней постепенно прогрессирует по интенсивности и площади, а затем в той же последовательности регрессирует. Одновременно с этим наблюдается изменение границ сердца влево с последующим возвращением к прежнему уровню. При миокардите не выслушивается систолического "клика".
Подтверждением диагноза служат снижение фракции выброса и некоторое расширением камеры левого желудочка при эхокардиографическом исследовании, а также динамика биохимических изменений в крови.

При инфекционном эндокардите поражению митрального клапана обычно предшествует яркая клиническая картина, свидетельствующая об инфекционно-токсическом поражении. Присутствуют аускультативные признаки митральной регургитации, в связи с чем необходима дифференциальная диагностика. Проводится эхокардиография, при которой на пораженных створках выявляются вегетации, а степень регургитации прогрессирует в динамике наблюдения.

Указанные выше заболевания, так же как и кардиомиопатия, ишемическая болезнь сердца, артериальная гипертензия , сопровождаются вторичным пролабированием створок митрального клапана. Это связано в основном с ослаблением или разрывом хордальных нитей или изменением функции папиллярных мышц. Опорным пунктом в диагностике, в особенности при невозможности произвести эхокардиографию, выступает наличие постоянного грубого шума, интенсивность которого соответствует степени митральной регургитации и не зависит от нагрузочных проб, информативных для первичного ПМК.

Наследственные заболевания и синдромы , при которых встречается ПМК, наиболее часто распознаются при оценке внешнего вида пациента.
Опорные признаки:
1. Общие признаки:
- при синдроме Марфана:высокий рост, удлинение конечностей относительно величины торса, паукообразные пальцы (арахнодактилия), особенности строения черепа и грудной клетки;
- при синдроме Клайнфелтера (Klinefelter syndrome): укорочение конечностей по отношению к величине торса, их искривление и наличие псевдоартрозов при несовершенном остеогенезе; евнухоидное строение тела, гинекомастия, удлинение конечностей.

2. Грудная клетка: острый эпигастральный угол, вдавленная грудина, уменьшение переднезаднего размера грудной клетки, кифоз, сколиоз, синдром прямой спины.

3. Череп, лицо:
- при синдроме Марфана: долихоцефалия, длинное узкое лицо, "готическое" нёбо в сочетании с высоким голосом;
- при миотонической дистрофии (miotonia dystrophica): маскообразное лицо, опущенные веки, низкая линия роста волос при (часто сочетается с нарушением ритма сердца и проводимости);
- для многих наследственных заболеваний характерны низко посаженные уши.

4. Глаза: миопия, косоглазие, эктопия хрусталика, эпикант (полулунная тонкая кожная складка, прикрывающая внутренний угол глазной щели), голубые склеры.
5. Кожа: истонченность, многочисленные пигментные пятна типа веснушек, ранимость кожи при незначительных травмах (без существенного кровотечения), склонность к образованию мелкоточечных геморрагий в местах сдавления, повышенная растяжимость кожи (возможность оттянуть кожу щек и наружной поверхности локтя более чем на 5 см, кожу над ключицей более чем на 3 см), атрофические борозды, подкожные узелки преимущественно на передней поверхности голеней (при синдроме Элерса - Данло).

6. Венозные сосуды: варикоцеле у юношей, расширение вен нижних конечностей у молодых нерожавших женщин.
7. Суставы: гипермобильность - возможность пассивного разгибания V пальца рук перпендикулярно к тыльной поверхности кисти, пассивное приведение I пальца до соприкосновения с предплечьем, переразгибание в локтевых и коленных суставах (гиперэкстензия), возможность дотронуться ладонями пола, не сгибая колен (при синдроме Элерса - Данло).

Также дифференциальный диагноз проводится с аневризмой межпредсердной перегородки , которая, как правило, располагается в области овального окна и связана с несостоятельностью соединительнотканных элементов. Она является врожденной аномалией развития или возникает при наследственных дисплазиях соединительной ткани, после спонтанного закрытия дефекта межпредсердной перегородки.
Аневризматическое выпячивание обычно небольшое, не сопровождается гемодинамическими нарушениями и не требует хирургического вмешательства. Подозрение на аневризму может возникнуть при наличии щелчков в сердце, аналогичных таковым при ПМК. Возможно также сочетание аневризмы и пролапса.
С целью уточнения характера звуковых изменений в сердце проводят эхокардиографию. Подтверждением аневризмы является наличие выпячивания межпредсердной перегородки в сторону правого предсердия в области овального окна. Дети с данным пороком предрасположены к развитию наджелудочковых тахиаритмий, синдрома слабости синусового узла.

Синдром Эванса-Ллойд-Томаса (Evans-Lloyd-Thomas, син. "подвешенное сердце").
Диагностические критерии синдрома: упорные кардиалгии по типу стенокардитических, обусловленные конституциональной аномалией положения сердца.
Клиническая симптоматика: боли в области сердца, усиление прекардиальной пульсации, функциональный систолический шум.
Электрокардиография: отрицательные зубцы Т в отведениях II, III, avF.
Рентгенологически: в прямой проекции тень сердца не изменена, в косых - при глубоком вдохе тень сердца значительно отдаляется от диафрагмы ("подвешенное" сердце), визуализируется тень нижней полой вены.
При дифференциальной диагностике синдрома "подвешенного сердца" и ПМК проводят эхокардиографическое исследование.

Изолированный пролапс трикуспидального клапана наблюдается казуистически редко. Его происхождение не изучено, но вероятно он носит аналогичный синдрому ПМК характер и имеет схожую с ПМК аускультативную картину. Однако при пролапсе трикуспидального клапана щелчки и поздний систолический шум слышны над мечевидным отростком и справа от грудины. При вдохе щелчки становятся позднесистолическими, при выдохе - раннесистолическими. Для дифференциации данных состояний проводят эхокардиографию.

Осложнения

В большинстве случаев пролапс митрального клапана протекает благоприятно и лишь в 2-4% приводит к серьезным осложнениям.

Основные осложнения течения первичного ПМК :
- острая или хроническая митральная недостаточность;
- бактериальный эндокардит;
- тромбоэмболияТромбоэмболия - эмболия (закупорка кровеносного сосуда эмболом) сосуда оторвавшимися частями тромба
;
- жизнеугрожаемые аритмии;
- внезапная смерть.

Митральная недостаточность

Острая митральная недостаточность возникает в результате отрыва сухожильных нитей от створок митрального клапана (синдром "болтающегося" клапана). У детей встречается казуистически редко и в основном связана с травмой грудной клетки у больных на фоне миксоматозной дегенерации хорд.
Клиническая симптоматика проявляется внезапным развитием отека легких. Исчезают характерные аускультативные проявления пролапса, появляются дующий пансистолический шум, выраженный III тон, нередко - мерцательная аритмия. У больных развиваются ортопноэОртопноэ - вынужденное положение сидя, принимаемое больным для облегчения дыхания при выраженной одышке
, застойные мелкопузырчатые хрипы в легких, клокочущее дыхание.
Рентгенологически: кардиомегалия, дилатация левого предсердия и левого желудочка, венозный застой в легких, картина пред- и отека легких.
Эхокардиография позволяет подтвердить отрыв сухожильных нитей. "Болтающаяся" створка или ее часть не имеет связи с подклапанными структурами, имеет хаотическое движение, проникает во время систолы в полость левого предсердия, определяется большой регургитантный поток (++++) по Допплеру.

Хроническая митральная недостаточность у больных с синдромом ПМК - возрастно зависимый феномен, который развивается после 40 лет. У взрослых в 60% случаев в основе митральной недостаточности лежит ПМК.
Митральная недостаточность более часто возникает при преимущественном пролапсе задней створки и носит более выраженный характер.
Основные жалобы: одышка при нагрузке, слабость и снижение физической работоспособности, отставание в физическом развитии.
Определяется ослабление I тона, дующий голосистолический шум, проводящийся в левую подмышечную область, III и IV тоны сердца, акцент II тона над легочной артерией.
ЭКГЭКГ - Электрокардиография (методика регистрации и исследования электрических полей, образующихся при работе сердца)
: перегрузка левого предсердия, гипертрофия левого желудочка, отклонение ЭОСЭОС - электрическая ось сердца
влево, при тяжелой митральной недостаточности - мерцательная аритмия, бивентрикулярная гипертрофия.
Рентгенологически: увеличение тени сердца преимущественно левых отделов, признаки венозного застоя.
С целью достоверной оценки величины митральной регургитации применяется допплер-ЭхоКГ.

Инфекционный эндокардит
Значение ПМК в возникновении инфекционного эндокардита определено не до конца. Показано, что ПМК выступает высоким фактором риска развития инфекционного эндокардита, причем его частота у больных с ПМК увеличивается с возрастом.
При наличии бактериемии возбудитель оседает на измененных створках с последующим развитием классического воспаления с образованием бактериальных вегетаций.
Диагностика инфекционного эндокардита при ПМК затруднена. Так как при пролапсе створки избыточно фестончатые, начало формирования бактериальных вегетаций не возможно выявить при проведении эхокардиографии. При диагностике основное значение имеют:
- клиника инфекционного процесса (лихорадка, ознобы, спленомегалияСпленомегалия - стойкое увеличение селезенки
, сыпь);
- факт обнаружения возбудителя при повторных высевах крови;
- шум митральной регургитации.

Внезапная смерть
Основными факторами, от которых зависит частота внезапной смерти при синдроме ПМК, являются электрическая нестабильность миокарда при наличии синдрома удлиненного интервала QT, желудочковых аритмий; сопутствующая митральная недостаточность, нейрогуморальный дисбаланс.
При отсутствии митральной регургитации риск внезапной смерти низкий (2:10000 в год). При сопутствующей митральной регургитации данный риск увеличивается в 50-100 раз.
Внезапная смерть у больных с ПМК в основной массе случаев носит аритмогенный генез и обусловлена внезапным возникновением идиопатической желудочковой тахикардии (фибрилляции) или на фоне синдрома удлиненного QT.

Лечение за рубежом

Пролапс митрального клапана относится к одной из самых распространенных патологий сердечной системы. Суть заболевания заключается в том, что кровь, которая поступает из желудочка в сердце, возвращается обратно.

Половинки клапана, смыкаясь при сокращении сердечного желудочка, поступает в аорту. Многих пациентов волнует вопрос: чем опасен пролапс митрального клапана?

Механизм развития недуга

Дабы понять механизм развития заболевания, нужно знать, как работает сердце человека. Насыщенная кислородом кровь поступает их легких в левое предсердие, а затем выталкивается в левый желудочек.

При его сокращении поток крови под давлением идет к правому предсердию и правый желудочек. Кровь уже отдала весь кислород, который поступает ко всем внутренним органам и тканям организма.

На этой стадии кровообращения кровь уже насыщена углекислым газом. Из правого желудочка ток крови направляется в артерию легких, где снова обогащается кислородом.

При нормальном функционировании сердца, в момент сокращения предсердия кровь уже не возвращается обратно. Этому процессу препятствует митральный клапан сердца, створки которого плотно смыкаются.При пролапсе половинки клапана прогибаются и провисают. В результате этого они не могут достаточно плотно сомкнуться. Это приводит к тому, что не вся кровь поступает в аорту. Ее часть возвращается назад в левое предсердие.

Процесс возвратного тока крови в медицине называется регургитация. При пригибании половинок клапана на 3 мм или меньше, кровь обратно не возвращается.

ПМК относится к опасным заболеваниям, которые сопровождаются тяжелыми последствиями. При неправильно выбранном курсе лечения или отсутствии такового, смерть пациента неизбежна.

Классификация

От величины объема крови, которая возвращается обратно и от уровня прогиба половинок клапана, пролапс подразделяется на несколько видов:

По времени развития пролапса недуг подразделяется на такие виды:

1. Первичный. Может быть как приобретенным, так и врожденным.
2. Вторичный. Проявляется в виде различных заболеваний сердца, связанных с изменением структуры соединительной ткани внутренних стенок оболочки сердца.

При диагностировании этой патологии чрезвычайно важным моментом является точная установка степени и вида ее развития.

От этого зависит выбор наиболее эффективных методов лечения.

Симптомы

При постановке диагноза ПМК пациент не ощущает практически никаких симптомов.

Только лишь на поздних стадиях развития заболевании могут проявляться такие признаки болезни:

• ощущение боли за грудиной – их ощущают около 55% пациентов. Как правило, боли локализируются в левой половине грудной клетки. Не прослеживается связь с эмоциональным состоянием человека или физическими нагрузками и ощущением боли. Они могут быть как кратковременными, так и растягиваться на целый день.
  Человек может ощущать дискомфорт как в состоянии покоя, так и при нагрузках;
• чувство недостаточности воздуха – пациенту кажется, что ему не хватает воздуха, и он делает глубокий вдох;
• нарушение ритма сокращения сердца – оно может биться очень часто или же слишком медленно;
• головокружение;
• обморочное состояние;
• сильные головные боли;
• беспричинное повышение температуры тела.

При проявлении одного или нескольких симптомов необходимо срочно обратиться к специалистам и пройти обследование.

Осложнения

Пролапс митрального клапана что это чем опасен? Этот вопрос волнует практически каждого, у кого ест проблемы с работой сердца. У большей части пациентов заболевание проходит бессимптомно и не влияет на их общее состояние. Но 5–10% людей страдают от развития осложнений, которые проявляются попутно с пролапсом. Среди самых сложных и часто встречающихся можно выделить следующие:

Из всего вышесказанного можно сделать вывод о том, что последствия пролапса митрального клапана могут быть довольно серьезными.

Если говорить о профилактике заболевания, она заключается прежде всего в периодическом прохождении медицинского осмотра. Даже вторичный ПМК может протекать без проявления видимых симптомов.

Поставит диагноз можно только после тщательного обследования. Только в таком случае можно поставить диагноз на ранней стадии развития пролапса и избежать тяжелых осложнений, а может и смерти. Внимательное отношение к своему телу и организму – залог здоровья.

1 степени, его причины и симптомы. Лечение и прогноз при заболевании.

Дата публикации статьи: 25.11.2016

Дата обновления статьи: 25.05.2019

Пролапс митрального клапана (сокращенно ПМК) – это самая распространенная врожденная или приобретенная патология строения клапанного аппарата сердца. Это прогиб (провисание, проваливание) одной из створок в период сокращения сердца, который может сопровождаться забросом крови обратно в предсердие.

Если по данным УЗИ сердца створка проваливается на 3–6 миллиметров, то говорят о пролапсе (или пороке) 1 степени. Если к этой ситуации присоединяется заброс крови обратно в левое предсердие, то говорят о пролапсе митрального клапана 1 степени с регургитацией 1 степени.

Пролапс встречается у мужчин не более чем в 2,5% случаев, а у женщин около 8% – это данные среди всех людей с .

В старшей возрастной группе женщин распространенность пролапса в 4 раза ниже. У женщин с возрастом данный порок проходит, для мужчин показатель частоты встречаемости патологии остается в пределах 2–3%.

Лечением и наблюдением пациентов с этим диагнозом занимаются: кардиолог, аритмолог, кардиохирург, невропатолог.

Кратко об анатомии клапанного аппарата

Понимание механизма и причин пролапса невозможно без знаний анатомии клапанного аппарата. Митральный клапан состоит из двух створок: передней и задней; хорд и папиллярных мышц.

Пролапс чаще бывает задней створки, немного реже – передней, но симптоматика всегда схожая. Для этой патологии нет никакой разницы, какая из створок прогибается в левое предсердие.

От створок идут хорды, которые переходят в папиллярные мышцы и фиксируются изнутри полости левого желудочка к стенкам. Створки покрыты соединительной тканью.

Причины патологии

Причины развития порока бывают врожденные и приобретенные.

Врожденные причины

Аномалии развития соединительной ткани (синдромы Марфана и Элерса-Данло). Эта ситуация предопределена генетически.

Встречаются семейные случаи патологии. В таких семьях у всех родственных членов подтвержден этот диагноз.

Приобретенные причины

Самая частая причина митрального пролапса – ревматические пороки. Ревматизм – это аутоиммунная патология, которая приводит к изменению внешнего вида створок и развитию пролапса и (или) стенозированию – сужению отверстия митрального клапана.

При ревматизме говорят о комбинированном пороке митрального клапана, регургитация (обратный ток крови в предсердие) у которого может преобладать над стенозированием.

Характерные симптомы пролапса

Жалобы, которые предъявляют пациенты при ПМК 1 степени без обратного тока крови в левое предсердие (то есть без регургитации) очень неспецифичные. Чаще они скудные, то есть больных ничего не беспокоит.

Симптомы появляются, когда развивается регургитация, то есть заброс крови обратно в предсердие.

Болезнь не препятствует обычному ритму жизни, если причиной не является инфаркт миокарда или инфекционный эндокардит наркоманов.

Какие возникают симптомы при пролапсе митрального клапана 1 степени с регургитацией:

1. Сердечные признаки

1. Боли в области сердца, непродолжительные и кратковременные.
2. Нарушения ритма, которые сопровождаются увеличением частоты сердечных сокращений. Симптом характерен для врожденной патологии.

2. Несердечные жалобы

Несердечные причины связаны с нарушением работы нервной системы.

1. Повышенное потоотделение.
2. Панические атаки. Это приступы страха, пугающие человека (сопровождаются неконтролируемым увеличением частоты сердечных сокращений, потливостью, покраснением кожных покровов).
3. Одышка при физических нагрузках. Важно понимать, что одышка в данном случае не является , а возникает не нервной почве. Этот симптом обнаруживают у половины больных
4. Снижение артериального давления (гипотония), которое сопровождается обмороками и предобморочными состояниями. Наблюдают симптом у 10–15% пациентов среди всех больных с пролапсом митрального клапана 1 степени.

Методы лечения

При пролапсе митрального клапана 1 степени применяют: общеукрепляющие мероприятия (режим дня, закаливание, физические нагрузки), медикаменты, возможно проведение операции по протезированию митрального клапана.

Какие применяют лекарства:

В зависимости от причины, которая привела к пролапсу митрального клапана (их мы рассматривали выше), доктора выбирают тактику лечения:

1. Если причина пролапса – ревматическая болезнь, то нужна профилактика, которую проводят ревматологи в межсезонье, чтобы поражение митрального клапана не усугубилось.
2. Инфекцию на створках митрального клапана лечат антибиотиками. Болезнь можно полностью вылечить, пролапс уйдет, а регургитации не будет.
3. Тупая травма (удар в грудь кулаком или удар грудью на большой скорости о руль машины) может привести к отрыву одной из хорд створки митрального клапана. Тогда тоже будет ПМК. Врачи оперируют этих больных – пришивают хорду. Створка перестает проваливаться в левое предсердие и болезнь уходит.
4. При гипертонии (повышенном артериальном давлении), инфаркте миокарда (гибели части миокарда) проводят комплексное лечение этих заболеваний.

Прогноз

Прогноз сильно зависит от причины, которая вызвала болезнь.

• При гипертонии прогноз зависит от основного заболевания и степени выраженности сердечной недостаточности.
• Ревматические пороки МК наблюдают длительное время (могут и год, и десятилетия). Они способны годы не беспокоить человека. А если появляются жалобы, то врачи назначают медикаменты. Лекарства принимают курсами (месяц или два) на протяжении жизни. Когда медикаменты неэффективны, то рекомендуют операцию – протезирование митрального клапана (пришивают искусственный клапан сердца на место митрального).
• Инфекционный эндокардит даже консервативно излечивается полностью. Лечение долгое – месяцы. Прогноз хороший.
• Лечение у наркоманов при инфекционном эндокардите носит очень кратковременный эффект. Летальность крайне высока, даже после операции протезирования МК. Выживают единицы в течение первых двух лет. Прогноз плохой.

Сам по себе пролапс митрального клапана (без осложнений) имеет хороший прогноз.

Из этой статьи вы узнаете: характеристика патологии пролапс митрального клапана, причины его возникновения, классификация по степени выраженности. Основные симптомы, методы лечения, чем он может быть опасен, возможные ограничения для больных и прогноз на будущее.

Дата публикации статьи: 25.11.2016

Дата обновления статьи: 25.05.2019

Митральный или двустворчатый клапан – это клапан, отделяющий левое предсердие от левого желудочка. Во время диастолы (расслабления желудочков) клапан открывается, пропуская обогащенную кислородом кровь, поступившую из малого круга кровообращения в левое предсердие, в левый желудочек, откуда она затем пойдет по большому кругу кровообращения.

При пролапсе митрального клапана (сокращенно ПМК) происходит прогибание или пролабирование створок митрального клапана, которое, в зависимости от выраженности, может либо вообще не сопровождаться какой-либо симптоматикой и никак не беспокоить пациента, либо приводить к достаточно серьезным проблемам, неприятным проявлениям и существенным ограничениям в плане профессиональной деятельности и спорта.

При нормальном строении и функции митрального клапана он плотно закрыт во время систолы (сокращения) желудочка и не позволяет крови возвращаться в предсердие. А вот при наличии пролапса створки клапана под давлением крови прогибаются в сторону левого предсердия и частично раскрываются, позволяя крови затекать обратно в предсердие – этот процесс носит название регургитации. Чем более выражена регургитация крови, тем более выраженные клинические проявления имеет ПМК.

Распространенность данной патологии среди населения относительно невелика – она обнаруживается примерно у 2,5–3% людей. Однако в последние годы, в связи с внедрением УЗИ сердца в плановые обследования подростков и детей, пролапс митрального клапана выявляется гораздо чаще, причем именно у пациентов молодого возраста и детей.

Диагностику и лечение пролапса проводят врачи кардиологи. Также они определяют возможные ограничения для больных, в том числе в отношении учебы, работы, службы в армии, физических нагрузок.

Причины

Точные причины возникновения пролапса неясны. Считают, что основную роль играют особенности строения соединительной ткани – так называемая соединительно-тканная дисплазия. При соединительно-тканной дисплазии отмечаются многочисленные и разнообразные нарушения строения и функции тех органов, в состав которых входит соединительная ткань – клапаны сердца, орган зрения, суставы, хрящи и т. д. Так, наряду с пролапсом, у многих пациентов обнаруживают близорукость и повышенную подвижность (гибкость) суставов, сколиоз и нарушения осанки.

Также к патологии митрального клапана могут приводить такие заболевания:

• перенесенные инфекционные и токсические эндокардиты,
• ангины и скарлатины,
• ишемическая болезнь сердца,
• обменные нарушения.

Классификация

Пролапс митрального клапана классифицируют по степени прогиба створок:

Степень пролабирования не всегда находится в прямой зависимости с тяжестью течения. Более показательной считают наличие и выраженность регургитации: чем она сильнее, тем серьезнее прогноз, и тем больше беспокойства патология доставляет больным.

Симптомы

Пролапс митрального клапана не имеет специфических симптомов. Прогиб 1 степени при отсутствии регургитации вообще чаще всего протекает совершенно бессимптомно – его обнаруживают случайно при проведении диспансеризации и выполнении УЗИ сердца.

При 2 и 3 степени пролапса и наличии регургитации пациенты могут предъявлять разнообразные жалобы, которые, однако, чаще связаны не собственно с пролапсом, а с фоновой или сопутствующей патологией (вегето-сосудистой дистонией, неврозами и т. д.). Чаще всего пациентов беспокоят такие симптомы:

Наблюдение за пациентами

Пациенты, у которых был обнаружен пролапс митрального клапана, вне зависимости от выраженности и наличия или отсутствия регургитации, должны стоять на учете у кардиолога и регулярно проходить обследования. Рекомендовано выполнение не реже 1 раза в год – для оценки динамики; проведение ЭКГ 2 раза в год – для раннего выявления аритмий.

Кардиолог определяет возможности пациента в плане профессиональной деятельности, занятий спортом, пригодность к службе в армии. Пролапс 1 степени без регургитации не накладывает серьезных ограничений, противопоказаны могут быть лишь тяжелые физические нагрузки и обучение в некоторых высших учебных заведениях военной направленности (летные училища и др.). Вопрос о возможности занятий спортом решается индивидуально (зависит от вида спорта и наличия жалоб).

При пролапсах с регургитацией, особенно выраженной, ограничения намного серьезнее. Занятия профессиональным спортом обычно запрещаются. Противопоказана служба в армии, имеются противопоказания к целому ряду профессий.

Осложнения

Выраженный пролапс митрального клапана, особенно в сочетании с регургитацией, может приводить к развитию таких серьезных осложнений, как:

Прогноз

В подавляющем большинстве случаев пролапс митрального клапана протекает без осложнений, практически не причиняя беспокойства пациентам.

Прогноз при 1–2 степени с минимальной регургитацией или без нее благоприятный, ограничений практически нет, и они касаются лишь значительных физических нагрузок.

При пролапсе 3 степени либо при наличии выраженной регургитации прогноз гораздо серьезнее, а течение патологии нестабильно и непредсказуемо, она опасна своими осложнениями, поэтому для улучшения качества жизни пациента и снижения рисков может быть рекомендована кардиохирургическая коррекция аномалии.

К одной из аномалий сердечного развития относится пролапс митрального клапана (ПМК). Он характеризуется тем, что его створки продавливаются внутрь левопредсердной полости в момент, когда левый желудочек сокращается (систола). У этой патологии есть еще одно название - синдром Barlow, по имени врача, который первым определил причину возникновения позднесистолического апикального шума, сопровождающего ПМК.

Значение этого сердечного порока пока еще изучено недостаточно. Но большинство медицинских светил считают, что для жизни человека он не представляет особой угрозы . Обычно эта патология не имеет ярко выраженных клинических проявлений. Для нее не требуется проведения медикаментозной терапии. Потребность в лечении возникает, когда вследствие ПМК развивается нарушение сердечной деятельности (например, ), которое сопровождается определенными клиническими проявлениями. Поэтому задача кардиолога убедить пациента не паниковать и обучить его основным упражнениям миорелаксации и аутотренинга. Это поможет ему справиться с возникающим состоянием тревоги и нервными расстройствами, успокоить сердечное волнение.

Что такое пролапс митрального клапана?

Чтобы понять это, необходимо представить, как работает сердце. Обогащенная кислородом кровь из легкого поступает в левопредсердную полость, которая служит для нее своего рода хранилищем (резервуаром). Оттуда она поступает в левый желудочек. Его назначение с силой выталкивать всю поступившую кровь в устье аорты, для распределения по органам, расположенным в зоне основного кровообращения (большой круг). Поток крови вновь устремляется к сердцу, но уже в правое предсердие, а затем в полость правого желудочка. При этом кислород израсходован, а кровь насыщена углекислым газом. ПЖ (правый желудочек) выбрасывает ее в малый круг кровообращения (легочную артерию), где происходит новое обогащение ее кислородом.

При нормальной сердечной деятельности в момент возникновения систолы предсердия полностью освобождаются от крови, и митральный клапан закрывает вход в предсердия, обратного оттока крови не происходит. Пролапс не дает возможности провисшим, растянутым створкам полностью сомкнуться. Поэтому в устье аорты во время сердечного выброса попадает не вся кровь. Часть ее возвращается назад в полость левого предсердия.

Процесс ретроградного тока крови получил название . Пролапс, сопровождающийся прогибом меньше 3 мм, развивается без регургитации.

Классификация ПМК

От того, насколько сильна регургитация (степень заполнения левого желудочка остаточной кровью) различают:

1 степень

Минимальный прогиб обеих створок составляет 3 мм, максимальный - 6 мм. Обратный кровоток незначительный. Он не приводит к патологическим изменениям кровообращения. И не вызывает связанных с этим неприятных симптомов. Считается, что состояние больного при ПМК 1 степени находится в пределах нормы. Выявляется эта патология случайно. Медикаментозного лечения не требуется. Но пациенту рекомендовано периодическое посещение кардиолога. Спорт и физкультура - не противопоказаны. Хорошо укрепляет сердечную мышцу бег, спортивная ходьба, плавание, лыжный и конькобежный виды спорта. Полезны фигурное катание и аэробика. Допуск к занятиям этими видами спорта на профессиональном уровне выдается лечащим врачом-кардиологом. Но существуют и ограничения. Категорически запрещаются:

1. Тяжелоатлетические виды спорта, связанные с динамическим или статическим поднятием тяжестей;
2. Занятия на силовых тренажерах.

2 степень

Максимальный прогиб створок – 9 мм. Он сопровождается клиническими проявлениями. Требуется симптоматическое медикаментозное лечение. Занятия спортом и физкультурой разрешаются, но только после консультации с кардиологом, который подберет оптимальную нагрузку.

3 степень

3-я степень пролапса диагностируется при прогибании створок более чем на 9 мм. При этом проявляются серьезные изменения в строении сердца. Полость левого предсердия расширяется, желудочковые стенки утолщаются, наблюдаются аномальные изменения в работе кровеносно-сосудистой системы. Они приводят к следующим осложнениям:

• Развитию нарушений сердечного ритма.

При 3-ей степени требуется хирургическое вмешательство: ушивание створок клапана или . Рекомендуются специальные гимнастические упражнения, которые подбирает врач лечебной физкультуры.

По времени возникновения пролапс делится на ранний и поздний. В ряде европейских стран, в том числе и в России, в классификации заболевания присутствуют:

1. Первичный (идиопатический или изолированный) пролапс МК наследственного, врожденного и приобретенного генеза, который может сопровождаться миксоматозной дегенерацией различной выраженности;
2. Вторичный , представленный недифференцированной дисплазией соединительной ткани и возникающий в результате наследственной патологии (болезнь Элерса-Данло, болезнь Марфана) или других сердечных заболеваний (осложнение , гипертрофическая , дефект межпредсердной перегородки).

Симптомы ПМК

Первая и вторая степени ПМК чаще всего протекают бессимптомно и заболевание обнаруживается случайно, когда человек проходит обязательный медицинский осмотр. При 3-ей степени отмечаются следующие симптомы пролапса митрального клапана:

• Появляется слабость, недомогание, длительное время держится субфебрильная температура (37-37,5°С);
• Отмечается усиление потоотделения;
• По утрам и в ночное время болит голова;
• Возникает ощущение, что нечем дышать и человек инстинктивно пытается вобрать в себя, как можно больше воздуха, делая глубокий вдох;
• Появляющиеся боли в сердце, не снимаются ;
• Развивается устойчивая аритмия;

При аускультации четко прослушиваются (среднесистолические щелчки, вызванные большим натяжением хорд, которые перед этим были сильно расслаблены). Их еще называют синдромом хлопающего клапана.

При проведении УЗИ сердца с допплером возможно выявление обратного тока крови (регургитации). ПМК не имеет характерных ЭКГ-признаков.

Видео: ПМК на УЗИ

1 степень, мальчик 13 лет, вегетации на концах створок.

Этиология

Считается, что в формировании ПМК определяющую роль играют две причины:

1. Врожденные (первичные) патологии, передающиеся путем наследования аномальной структуры волокон, составляющих основу клапанных створок. При этом хорды, соединяющие их с миокардом, постепенно удлиняются. Створки приобретают мягкость и легко растягиваются, что и способствует их прогибанию. Течение и прогноз врожденного ПМК - благоприятные. Он редко вызывает осложнения. Случаев развития сердечной недостаточности отмечено не было. Поэтому его не считают заболеванием, а просто относят к анатомическим особенностям.
2. Приобретенный (вторичный) пролапс сердца. Он вызывается рядом причин, в основе которых лежит воспалительно-дегенеративный процесс соединительной ткани. К таким процессам можно отнести ревматизм, сопровождаемый повреждением створок митрального клапана с развитием в них воспаления и деформации.

Терапия ПМК

Лечение пролапса митрального клапана зависит от степени регургитации, причин вызывающих патологию и возникающих осложнений, однако в большинстве случаев пациенты обходятся без всякого лечения . Таким больным нужно объяснить суть заболевания, успокоить и при необходимости назначить седативные препараты.

Немаловажное значение имеет нормализация режима труда и отдыха, достаточный сон, отсутствие стрессов и нервных потрясений. Несмотря на то, что тяжелые физические нагрузки им противопоказаны, проведение умеренных гимнастических упражнений, пеших прогулок, наоборот, рекомендуется.

Из медикаментозных препаратов больным ПМК назначают:

• При (учащенном сердцебиении) возможно применение бета-адреноблокаторов (Пропранолол, Атенолол и пр.);
• Если ПМК сопровождается клиническими проявлениями используют магнийсодержащие препараты (Магне-В6), адаптагены (Элеутерококк, Женьшень и др.);
• Обязателен прием витаминов группы В, РР (Неуробекс Нео);
• ПМК 3 и 4 степени могут потребовать хирургического лечения (ушивание створок или протезирование клапана).

ПМК у беременных

ПМК гораздо чаще развивается у женской половины населения. Это - одна из наиболее распространенных патологий сердца, выявляемых при обязательном обследовании беременных (), поскольку многие женщины, имея ПМК 1-2 степени, могли и не знать о существующей у них аномалии. Пролапс митрального клапана при беременности может уменьшаться, что связано с увеличенным сердечным выбросом и сниженным периферическим сопротивлением сосудов. При беременности в большинстве случаев пролапс протекает благоприятно, однако у беременных чаще возникают нарушения ритма сердца (пароксизмальная тахикардия, желудочковая ). ПМК в период вынашивания чаще сопровождается , что чревато гипоксией плода с задержкой его роста. Иногда беременность заканчивается преждевременными родами или возможна слабость родовой деятельности. В этом случае показано кесарево сечение.

Медикаментозное лечение ПМК у беременных проводится только в исключительных случаях при средней или тяжелой степени течения с высокой вероятностью возникновения аритмии и нарушения гемодинамики. Он сопровождается четырьмя большими синдромами.

Вегетативно-сосудистой дисфункции:

1. Боли в груди в области сердца;
2. Гипервентиляция, центральный симптом которой выражается в острой нехватке воздуха;
3. Нарушение сердечного ритма;
4. Чувство озноба или усиление потоотделения из-за снижения терморегуляции;
5. Расстройства ЖКТ (желудочно-кишечного тракта).

Синдромом сосудистых нарушений:

1. Частые головные боли; отеки;
2. Понижение температуры в конечностях (ледяные руки и ноги);
3. Мурашки.

Геморрагическим:

1. Появление синяков при малейшем надавливании,
2. Частые носовые или десневые кровотечения.

Психопатологическим синдромом:

1. Чувство тревоги и страха,
2. Частая смена настроения.

В этом случае беременная женщина входит в группу риска. Она должна наблюдаться, получать лечение и рожать в специализированных перинатальных центрах.

Будущая мама с диагнозом ПМК 1-ой степени может рожать естественным способом в обычных условиях. Однако ей необходимо соблюдать следующие рекомендации:

• Она должна избегать длительного пребывания на жаре или в холоде, в душных помещениях с повышенной влажностью, там, где имеются источники ионизирующего излучения.
• Ей противопоказано слишком долго сидеть. Это приводит к в малом тазу.
• Отдыхать (читать книги, слушать музыку или смотреть телевизор) лучше полулежа.

Женщина, у которой выявлен пролапс митрального клапана с регургитацией, весь период беременности должна наблюдаться у кардиолога, чтобы развивающиеся осложнения были распознаны вовремя и своевременно приняты меры по их устранению.

Осложнения при пролапсе МК

Большинство осложнений пролапса митрального клапана развиваются с возрастом. Неблагоприятный прогноз при развитии многих из них дается в основном пожилым людям. К наиболее серьезным, представляющим угрозу для жизни пациента осложнениям относятся следующие:

1. Разного рода аритмии, вызываемые дисфункцией вегетативно-сосудистой системы, усилением активности кардиомиоцитов, чрезмерной натянутостью папиллярных мышц, нарушением антриовентрикулярной проводимости импульса.
2. Недостаточность МК, вызванная ретроградным (в обратном направлении) током крови.
3. . Это осложнение опасно тем, что может вызвать разрыв хорд, соединяющих МК со стенками желудочка или отрыв части клапана, а также (микробная, тромбоэмболия, эмболия фрагментом клапана).
4. Осложнения неврологического характера, связанные с (инфаркт мозга).

Пролапс в детском возрасте

В детском возрасте пролапс МК встречается гораздо чаще, чем у взрослых. Об этом свидетельствуют статистические данные, основанные на результатах проводимых исследований. При этом отмечается, что в подростковом возрасте ПМК в два раза чаще диагностируется у девочек. Жалобы детей носят однотипный характер. В основном это острая нехватка воздуха, тяжесть в сердце и боли в груди.

Наиболее часто диагностируется пролапс передней створки 1-ой степени. Он был выявлен у 86% обследованных детей. Заболевание 2-ой степени встречается всего у 11,5 %. ПМК III и IV с регургитацией степени имеют очень редкое распространение, не более чем у 1 ребенка из 100.

Симптомы ПМК проявляются у детей по-разному. Одни практически не ощущают аномальной работы сердца. У других она проявляется достаточно сильно.

• Так боль в груди испытывают почти 30% детей подросткового возраста, у которых выявлен ПСМК (пролапс створок митрального клапана). Ее вызывают различные причины, среди которых наиболее распространены следующие:
  1. слишком сильно натянутые хорды;
  2. эмоциональный стресс или физическое перенапряжение, приводящее к тахикардии;
  3. кислородное голодание.
• У стольких же детей возникает учащенное сердцебиение.
• Часто подростки, проводящие много времени за компьютером, предпочитая умственную деятельность физическим нагрузкам, подвержены быстрой утомляемости. У них нередко возникает одышка на занятиях физкультурой или при выполнении физической работы.
• У детей с диагнозом ПМК во многих случаях проявляются симптомы нейропсихологического характера. Они склонны к частой смене настроения, агрессивности, нервным срывам. При эмоциональных стрессах у них возможны кратковременные обмороки.

Кардиолог во время осмотра пациента использует различные диагностические тесты, посредством которых выявляется наиболее точная картина ПМК. Диагноз устанавливается при выявлении во время аускультации шумов: голосистолического, изолированного позднесистолического или в сочетании со щелчками, изолированных кликов (щелчков).

Затем заболевание диагностируется эхокардиографией. Она дает возможность определить функциональные отклонения миокарда, структуру створок МК и их пролабирование. Определяющими признаками ПМК по ЭхоКГ являются следующие:

1. Створки МК увеличены на 5 и более мм.
2. Левый желудочек и предсердие увеличены.
3. При сокращении желудочка створки МК прогибаются в камеру предсердия.
4. Митральное кольцо расширено.
5. Хорды удлинены.

К дополнительным признакам относятся:

1. Корень аорты расширен.

На рентгеновском снимке видно, что:

• Рисунок легких не изменен;
• Выбухание дуги артерии легкого - умеренное;
• Миокард выглядит, как «висячее» сердце с уменьшенными размерами.

ЭКГ в большинстве случаев не показывает каких-либо изменений сердечной деятельности, связанных с ПМК.

Пролапс сердечного клапана в детском возрасте нередко развивается на фоне . Магниевый дефицит нарушает процесс выработки коллагена фибробластами. Наряду со снижением содержания магния в крови и тканях, отмечается повышение в них бета-эндорфина и нарушение электролитного баланса. Отмечено, что дети с диагнозом ПМК имеют недостаточный вес (несоответствующий росту). У многих из них выявляется миопатия, плоскостопие, сколиоз, слабое развитие мышечной ткани, плохой аппетит.

Лечить ПМК с высокой степенью регургитации у детей и подростков рекомендуется с учетом их возрастной группы, половой принадлежности и наследственности. Исходя из того, насколько выражены клинические проявления заболевания, выбирается методика лечения, назначаются лекарственные препараты.

Но основной упор делается на изменение условий жизни ребенка. Необходимо скорректировать их умственную нагрузку. Она обязательно должна чередоваться с физической. Дети должны посещать кабинет лечебной физкультуры, где квалифицированный специалист подберет оптимальный комплекс упражнений, с учетом индивидуальных особенностей течения заболевания. Рекомендуются занятия плаванием.

При метаболических изменениях сердечной мышцы ребенку могут быть назначены физиотерапевтические процедуры:

1. Гальванизация рефлекторно-сегментной зоны, с внутримышечным введением тиотриазолина минимум за два часа до начала процедуры.
2. Электрофорез с кальцием при ваготонических расстройствах.
3. Электрофорез с бромом при дисфункциях симпатикотонических.
4. Дарсонвализация.

Из лекарственных препаратов используются следующие:

Используются также препараты фитотерапии: отвар хвоща полевого (он содержит кремний), экстракт женьшеня и прочие средства с седативным (успокаивающим) действием.

Все дети с МПК должны состоять на диспансерном учете у кардиолога и регулярно (не реже двух раз в год) проходить обследование, направленное на своевременное выявление всех изменений гемодинамики. В зависимости от степени ПМК определяется возможность занятий спортом. При пролапсе 2-ой степени некоторым детям требуется перевод в физкультурную группу со сниженной нагрузкой.

При пролапсе существует ряд ограничений для занятий спортом на профессиональном уровне с участием в ответственных соревнованиях. Ознакомиться с ними можно в специальном документе, разработанном Всероссийским обществом кардиологов. Он называется «Рекомендации по допуску спортсменов с нарушениями СС системы к тренировочно-соревновательному процессу». Основным противопоказанием для усиленных тренировок спортсменов и участия их в соревнованиях является пролапс, осложненный:

• Аритмией, зарегистрированной холтеровским мониторингом (суточная ЭКГ);
• Рецидивами желудочковой и наджелудочковой тахикардии;
• Регургитацией выше 2-ой степени, зарегистрированной на ЭхоКГ;
• Большим снижением выброса крови - до 50 % и ниже (выявляется на ЭхоКГ).

Всем людям с пролапсом митрального и трикуспидального клапанов противопоказаны занятия следующими видами спорта:

1. При которых необходимо выполнять толчкообразные движения - толкание ядра, метание диска или копья, различные виды борьбы, прыжки и т.п.;
2. Тяжелоатлетические, связанные с поднятием тяжестей (гиревой и пр.).

Видео: мнение фитнес-тренера о ПМК

Пролапс в призывном возрасте

У многих молодых людей призывного возраста с диагнозом пролапс митрального или трикуспидального клапана возникает вопрос: «Берут ли с таким диагнозом в армию?» Ответ на этот вопрос неоднозначный.

При ПМК 1-ой и 2-ой степени без регургитации (или с регургитацией 0-I-II степени), которые не вызывают нарушения сердечной деятельности призывник считается пригодным к службе в армии. Так как пролапс этого вида относится к анатомическим особенностям строения сердца.

Исходя из требований «Расписания болезней» (статья 42), призывник признается непригодным к прохождению военной службы в следующих случаях:

1. У него должен быть поставлен диагноз: «Первичный пролапс МК 3-ей степени. I-II функционального класса» .
2. Подтверждение диагноза эхокардиографическим исследованием, холтеровским мониторингом. Они должны зарегистрировать следующие показатели:
   1. скорость укорачивания волокон миокарда во время циркуляции крови снижена;
   2. над аортальным и митральным клапанами возникают потоки регургитации;
   3. предсердия и желудочки имеют увеличенные размеры, как во время систолы, так и диастолы;
   4. выброс крови во время сокращения желудочка значительно снижен.
3. Показатель переносимости физической нагрузки по результатам велоэргометрии должен быть низким.

Но здесь есть один нюанс. Состояние под названием «Сердечная недостаточность» классифицируется 4-мя функциональными классами. Из них только три могут дать освобождение от военной службы.

• I ф.к. - призывник считается годным к службе в РА, но с небольшими ограничениями. В этом случае на решение военно-призывной комиссии могут повлиять сопровождающие заболевание симптомы, вызывающие непереносимость физических нагрузок.
• При II ф.к. призывнику присваивается категория годности «В». Это означает, что он годен к службе в армии только в военное время или при возникновении чрезвычайных ситуаций.
• И только III и IV ф.к. дают полное и безоговорочное списание с военной службы.

Пролапс митральный, трикуспидальный, аортальный и здоровье человека

Сердечные клапаны - это заслонки, которые регулируют движение крови по сердечным камерам, которых у сердца четыре. Два клапана расположены между желудочками и кровеносными сосудами (легочная артерия и аорта) и два других находятся на пути тока крови из предсердий в желудочки: слева – митральный, справа – трикуспидальный. Митральный клапан состоит из передней и задней створок. Патология может развиваться на любой из них. Иногда это происходит сразу на обеих. Слабость соединительной ткани не позволяет удерживать их в сомкнутом состоянии. Под давлением крови они начинают выгибаться внутрь камеры левого предсердия. При этом часть кровяного потока начинает двигаться в обратном направлении. Ретроградный (обратный) ток может осуществляться при патологии даже одной створки.

Развитие ПМК может сопровождать пролапс трикуспидального клапана (трехстворчатого) , расположенного между правым желудочком и предсердием. Он защищает правое предсердие от возвратного поступления венозной крови в его камеру. Этиология, патогенез, диагностирование и лечение ПТК аналогичны пролапсу МК. Патология, при которой возникает пролапс сразу двух клапанов, считается комбинированным .

Пролапс МК небольшой и умеренной степени выявляется довольно часто и у абсолютно здоровых людей. Он не опасен для здоровья, если при этом выявлена регургитация 0-I-II степени. Первичный пролапс 1-ой и 2-ой степени без регургитации относится к . При его выявлении паниковать не стоит, так как в отличие от других патологий прогрессирования ПМК и регургитации не происходит.

Причиной для беспокойства является приобретенный или врожденный ПМК с регургитацией III и IV степени. Он относится к тяжелым порокам сердца, требующим хирургического лечения, так как при его развитии за счет увеличения объема остаточной крови растягивается камера ЛП, увеличивается толщина стенки желудочка. Это приводит к значительным перегрузкам в работе сердца, что становится причиной сердечной недостаточности и ряда других осложнений.

К редко встречающимся сердечным патологиям относятся пролапс аортального клапана и клапана легочной артерии . Они также обычно не имеют выраженных симптомов. Лечение направлено на устранение причин, вызывающих эти аномалии, и профилактику развития осложнений.

Если вам поставили диагноз пролапс митрального или любого другого сердечного клапана, не надо вдаваться в панику. В большинстве случаев эта аномалия не вносит серьезных изменений в сердечную деятельность. А значит, можно продолжать привычный образ жизни. Разве, что только раз и навсегда отказаться от вредных привычек, которые укорачивают жизнь даже абсолютно здоровому человеку.