Миеломная болезнь - разрастание ткани организма путем деления дифференцированно-плазматических клеток.

Быстро вырабатываются моноклональные иммуноглобулины, путем просачивания в костный мозг, полного асептического рассасывания всех элементов костной ткани и дисфункцией иммунологической реактивности.

Миелома вызывает острую костную боль, спонтанный перелом и отложение в тканях амилоидов, также поражаются периферические нервы и повышается кровоточивость. Чтобы подтвердить диагноз пациент проходит комплекс лабораторных исследований: рентген, проводится биопсия костного мозга и трепанобиопсия.

Лечится множеством методов: полихимиотерапией, лучевым облучением, аутотрансплатацией костной ткани, удалением плазмоцитов, симптоматической и паллиативной терапией.

Миелома входит в группу хронического миелобластного лейкоза, поражая при этом лимфоплазмоцитарный ряд кроветворени. В крови накапливаются аномальные однотипные иммуноглобулины, нарушаются защитные свойства организма и разрушаются костные ткани.

Заболевание имеет сниженный пролиферативный потенциал раковых клеток, которые поражают кости и костный мозг, в редких случаях поражены лимфатические узлы, кишечная ткань, селезенка, почки и другие органы жизнедеятельности.

15 % случаев миеломных заболеваний характеризуются первичным поражением лимфатической и кроветворной ткани.

Заболеваемость в процентном соотношении составляет 4/100000, в группе риска находятся люди преклонного возраста. Как правило, заболевание диагностируют после 42 лет, у детей встречается реже. В группе риска — негроидная масса и мужской пол.

Причины миеломной болезни

В медицине причины и патогенез данного заболевания полностью не изучен. В основном это происходит на генетическом уровне. Распространенность заболевания зависит от облучения радиацией и канцерогенов, как физических, так и химических. В группе риска находятся люди, работающие на химических предприятиях, те кто находится в тесном контакте с нефтепродуктами и кожей, также болезнь чаще диагностируется у фермеров и у пациентов работающих с деревом.

Лимфоидные клетки перерождаются в миеломные путем дифференцирования лимфоцитов. По лабораторным исследованиям можно заметить, как клетки, которые продуцируют антитела в организме больного, мутируют в злокачественные раковые клетки. Клетки-мутанты, по сравнению с нормальными, гораздо больше, бледнее, многоядерные, бесконтрольно делятся, дольше живут и имеют нуклеолы.

Когда миеломная ткань начинает разрастаться, то начинается разрушение кроветворной ткани, угнетаются здоровые ростки лимфатической системы. Из-за этого кровеносная система теряет эритроциты, лейкоциты и тромбоциты. Они не могут поддерживать функции иммунитета, причина этому — сниженный синтез и быстрое омертвление здоровых антител. В дальнейшем пропадает активность нейтрофилов, снижается уровень лизоцима.

Местное разрушение костей происходит из-за замещения тканей костного мозга с нормальными показателями. Вокруг новообразований образуются очаги разъединения без костеобразований. Кости теряют свойства, они становятся мягкими и легко ломаются. Кальций для костей уходит в кровь.

Симптоматика

  1. Основные симптомы, проявляющиеся при миеломных заболеваниях
  2. Боль в костях. Миеломные клетки образуют полость между костной тканью и костным мозгом. Костная ткань имеет четко выраженные болевые рецепторы и если их раздражать, то начинается продолжительно ноющая боль. Если повредить надкостницу, то болевые ощущения усиливаются и становятся острее.
  3. Болевые ощущения в мышечных сухожилиях, суставах и в области сердца. Это связывают с тем, что в них отлаживаются патологические белки. И со временем белки снижают функциональность этих органов, рецепторы становятся чувствительнее.
  4. Патологический перелом. Из-за того, что в организме начинают свою работу злокачественные клетки, между костями и костной тканью образуется пустота. В дальнейшем, это причина остеопороза (кость хрупкая и ломается при малейшей нагрузке). Зачастую диагностируют переломы бедренной кости, ребра и позвонков.
  5. Снижается иммунитет. Костный мозг не выполняет всех функций. Он не вырабатывает нормальное показатели лейкоцитов, и поэтому защитные свойства организма теряются. Показатель иммуноглобулина, в кровеносной системе, становится меньше. Зачастую можно заметить заболевания в виде отита, ангины, бронхита. Заболевания затягиваются и тяжело лечатся.
  6. Гиперкальциемия. Когда костная ткань начинает разрушаться, то весь кальций поступает в кровь. Пациент часто сталкивается с запором, выделяется большое количество мочи, часто болит живот. Больной становится заторможенным, испытывает общую слабость и часто заметны перепады настроения.
  7. Дисфункция почек. В медицине дисфункция почек называется миеломной нефропатией, наступает из-за того, что кальций, поступая в кровь задерживается почечном протоке, в дальнейшем образуются камни в почках. Также на работу почек влияет нарушенный белковый объект. Также нарушается процесс выведения мочи.
  8. Малокровие. Соотношение гемоглобина и эритроцитов в норме. Когда костный мозг поврежден, то эритроциты вырабатываются медленнее, следовательно, уменьшается гемоглобин, а точнее его концентрация. Так как транспортировка кислорода напрямую зависит от гемоглобина, то соответственно у клеток наступает кислородное голодание. В результате пациент быстро устает и теряет внимательность. При физических нагрузках у пациента учащается сердцебиение, появляется одышка, головная боль, кожа становится бледнее.
  9. Нарушается свертываемость крови. Из-за вязкости плазмы, эритроциты начинают склеиваться между собой, в дальнейшем образуются тромбы. Низкий уровень тромбоцитов вызывает кровотечение из носа и десен. Если повредить мелкий капилляр, то кровь поступает по кожный покров, в результате — синяк или кровоподтек.

Классификация миеломных заболеваний

Солитарная. Данный вид заболевания характеризуется тем, что опухолевый очаг локализуется на одной из костей, которая заполнена костным мозгом, либо же в определенном узле лимфатической системы. Этот момент отличает солитарную миелому от других, в которых очаг плазмоцирующий опухолевый очаг локализуется в двух или трех костях с костным мозгом.

Множественная. Формируются опухолевые очаги одновременно в двух или трех костях с костным мозгом. В основном поражению подвергается позвонок, ребра, лопатки, череп, крылья подвздошной кости и кости верхних и нижних конечностей. Вместе с костями поражаются узлы лимфатической системы, селезенка. Чаще у пациентов можно обнаружить множественную миелому, а солитарную — реже.

Специалисты разделяют их только для точного диагностирования и прогноза после лечения. В зависимости от места локализации миелома делится на диффузно-очаговую и множественно-очаговую.

Диффузная миелома содержит в себе плазматические клетки, которые прогрессивно увеличиваются в количестве. Ограниченных очагов нет, а плазмоциты, которые размножаются, вникают в структуры костного мозга. При этом они размещены не в одном месте, а по всей поверхности.

Множественно-очаговая . Имеет активный очаг развития основных клеток, продуцирующие антитела и полностью изменяет структуру костных соединений. Соответственно, эти клетки обитают на определенном участке и формируют очаг развития новообразования. Другая часть внешне деформируется из-за активности новообразования. Очаги основных клеток локализуются в костном мозге, и в лимфатических узлах и селезенке.

Диффузно-очаговая. Одновременно сочетаются свойства диффузной и множественной.

По клеточному составу миелома делится на плазмоцитарную, плазмобластную, полиморфноклеточную и мелкоклеточную.

Плазмоклеточная. Преобладают зрелые основные клетки, продуцирующие антитела. Они активно вырабатывают парапротеины. Заболевание медленно развивается. Из-за того, что активно вырабатываются парапротеины, то миелома поражает другие органы жизнедеятельности и системы, которые, к сожалению, не поддаются лечению.

Плазмобластная. Преобладают плазмобласты — клетки, активно размножающиеся, и секретирующие определенное количество парапротеинов. Миелома быстро растет и прогрессирует и легко поддается лечению.

Полиморфноклеточная и мелкоклеточная . Очаг поражения содержит плазмоциты, которые только начинают свое развитие. Говорит о том, что данный вид заболевания считается самым злокачественным новообразованием. Развивается стремительно быстро с секретом парапротеинов.

Диагностика миеломной болезни

Результаты проведенной биопсии костного мозга насчитывает не более 11% клеток-плазмоцитов, отличающиеся структурными свойствами. В основном, обследование миеломного заболевания обнаруживает атипические клетки, когда они путем дифференцирования превращаются в проплазмоцит.

Тройкой классических симптомов считаются: практически 12 % плазмоцитоз костного мозга, наличие сывороточного или мочевого М-компонента и остеолитические повреждения костных тканей. Если первые два признака подтверждены, то диагноз очевиден

Также при прохождении рентгенографии можно заметить внешнее видоизменение костей, которые тоже считаются одними из признаков заболевания.

Есть и исключения, это экстрамедуллярная миелома, то есть процесс поражения задевает лимфатические узлы, миндалины, носоглотку и околоносовые синусы.

Итак, чтобы диагностировать заболевание при исследовании должны присутствовать такие критерии:

  • наличие плазмоцитов в костной ткани. Проводится путем проведения биопсии;
  • количество атипичных клеток более 35%. Часто такие клетки могут иметь признак анаплазии;
  • в сывороточной массе или моче присутствуют — градиенты;

Второстепенная диагностика:

  • наличие от 15% до 35% атипических клеток;
  • заметно внешнее видоизменение костей;
  • сниженная концентрация иммуноглобулина;

Лабораторная диагностика проведена и специалисты обнаружили хотя бы один критерий из вышеперечисленных, то диагноз очевиден.

Чтобы определить наличие парапротеина в крови или моче больному назначают электрофорез, но самый точный метод это, иммунофиксация. Иммунофиксация идентифицирует моноклональные белки. С помощью такого метода исследования врачи определяют и результаты лечения.

Лечение

Врачи выбирают методе лечения в зависимости от течения заболевания и его степени развития. В редких случаях миелома прогрессирует медленно на протяжении долгого времени и редко требует противоопухолевое лечение. Лучевая терапия назначается больным у которых диагностировали солитарную постную плазмоцитому и экстрамедуллярную миелому.

Пациентам со стадиями 1А, 11А рекомендуют подождать с терапией, потому что практически у 80% пациентов форма заболевания развивается медленно. Если опухолевая масса имеет нарастающие признаки (проявление малокровия и болевой синдром), назначают противоопухолевые препараты, вызывающие гибель раковых клеток. В состав такого лечения входят такие препараты:

  • мелфалан;
  • циклофосфамид;
  • хлорбутин и преднизолон.

Эти препараты имеют одинаковый эффект, единственное что может возникнуть перекрестная сопротивляемость. При эффективном лечении у пациента утихают болевые ощущения в костях, снижается в крови уровень кальция, повышается уровень гемоглобина, через 1-1,5 месяца уменьшается количество в сыворотке μ — градиент, и самое главное — уменьшается размер и масса новообразования.

Сказать точно, сколько необходимо времени для лечения — невозможно. В основном это 2 года, но если есть эффект.

Кроме лечения препаратами, вызывающих омертвление раковых клеток, используют терапию, которая предупреждает осложнения. Чтобы снизить и поддерживать в нормальных показателях уровень кальция в крови врачи назначают стероидные гормоны и обильное питье.

Чтобы повысить плотность костей, назначается витамин Д, кальций и стероидные гормоны, которые предупреждают почечную недостаточность (аллопуринол) и обильное питье.

Если почки сильно поражены и они практически не выполняют свои функции, то назначается плазмоцитоферез с внепочечным очищением крови. Плазмоцитоферез, в основном, назначают в случае высокой вязкости крови. Лучевая терапия поможет справиться с болевым ощущениями в костях.

Прогноз

Современная медицина находится на высоком уровне, и методы лечения продлевают жизнь пациентам с диагнозом миеломатоз 5 лет. Если организм чувствителен к назначенной цитостатической терапии, то шансов на долгую жизнь становится больше.

Больные с показаниями — первичная резистентность, проживают не более года. Если долго лечится цитостатиками, то может развиваться острый лейкоз (7 %).

В основном выживаемость определяет стадия миеломатоза, и когда была начата терапия. Причинами смертельного исхода считаются: прогрессивная миелома, сепсис и дисфункция почек.

Бывают случаи, когда пациент умирает от инсульта или инфаркта миокарда.

Если прогрессирует миеломная болезнь крови, в костном мозгу происходит разрушение плазматических клеток, которые мутируют и приобретают злокачественную природу. Заболевание относится к парапротеинемическим лейкозам, имеет второе название «Рак крови». По природе характеризуется опухолевым новообразованием, размеры которого на каждой стадии недуга увеличиваются. Диагноз сложно поддается лечению, может закончиться неожиданным летальным исходом.

Что такое миеломная болезнь

Это аномальное состояние под названием «болезнь Рустицкого-Калера» сокращает продолжительность жизни. При патологическом процессе раковые клетки поступают в системный кровоток, способствуют интенсивной выработке патологического иммуноглобулина – парапротеинов. Эти специфические белки, преобразуясь в амилоиды, откладываются в тканях и нарушают работу таких важных органов и структур, как почки, суставы, сердце. Общее состояние пациента зависит от степени недуга, числа злокачественных клеток. Для постановки диагноза требуется дифференциальная диагностика.

Солитарная плазмоцитома

Плазмоклеточный рак такой разновидности отличается одним очагом патологии, который локализуется в костном мозгу и лимфатическом узле. Для постановки правильного диагноза миеломной болезни требуется провести ряд лабораторных исследований, исключить распространение множественных очагов. При миеломных костных поражениях симптоматика сходна, лечение зависит от стадии патологического процесса.

При указанной патологии сразу несколько структур костного мозга становятся очагами патологии, которые стремительно прогрессируют. Симптомы множественной миеломы зависят от стадии поражения, а для наглядности тематические фото вы можете увидеть ниже. Миелома крови затрагивает ткани позвонков, лопаток, ребер, крыльев подвздошной кости, костей черепа, относящихся к костному мозгу. При таких злокачественных опухолях клинический исход для пациента не оптимистичный.

Стадии

Прогрессирующая миелома Бенс-Джонса на всех стадиях заболевания является существенной угрозой для жизни пациента, поэтому своевременная диагностика – это 50% успешного лечения. Врачи выделяют 3 стадии миеломной патологии, при которых выраженные симптомы заболевания только нарастают и усиливаются:

  1. Первая стадия миеломной болезни. В крови преобладает избыток кальция, незначительная концентрация парапротеинов и белка в моче, показатель гемоглобина достигает 100 г/л, имеют место признаки остеопороза. Очаг патологии один, но прогрессирует.
  2. Вторая стадия миеломного заболевания. Очаги поражения становятся множественными, концентрация парапротеинов и гемоглобина снижается, масса раковых тканей достигает 800 г. Преобладают единичные метастазы.
  3. Третья стадия миеломной патологии. Прогрессирует остеопороз в костях, наблюдается 3 и более очагов в костных структурах, повышена до максимума концентрация белка в моче и кальция крови. Гемоглобин патологически снижается до 85 г/л.

Причины

Миелома костей прогрессирует спонтанно, а определить до конца этиологию патологического процесса врачи так и не сумели. Известно одно – к группе риска относятся люди после радиационного облучения. Статистика сообщает, что численность пациентов после воздействия такого патогенного фактора в разы увеличилась. По результатам длительной терапии стабилизировать общее состояние клинического больного удается далеко не всегда.

Симптомы миеломной болезни

При поражениях костной ткани у пациента первым делом развивается анемия невыясненной этологии , которая не подлежит коррекции даже после лечебной диеты. Характерными симптомами становятся выраженные боли в костях, не исключено возникновение патологического перелома. Другие перемены в общем самочувствии при прогрессировании миеломной болезни представлены ниже:

Диагностика

Поскольку первое время болезнь протекает в бессимптомной форме и своевременно не диагностируется , врачи выявляют уже осложнения миеломной болезни, подозрения на почечную недостаточность. Диагностика включает не только визуальный осмотр пациента и пальпацию мягких, костных структур, дополнительно требуется пройти клинические обследования. Это:

  • рентгенография грудной клетки и скелета для определения числа опухолей в кости;
  • аспирационная биопсия костного мозга для проверки наличия раковых клеток при миеломной патологии;
  • трепанобиопсия – исследование компактного и губчатого вещества, взятого из костного мозга;
  • миелограмма необходима для дифференциальной диагностики, как информативный инвазивный метод;
  • цитогенетическое исследование плазматических клеток.


Лечение миеломной болезни

При неосложненных клинических картинах из хирургических методов используются: пересадка донорских или собственных стволовых клеток, высоко дозированная химиотерапия с использованием цитостатиков, лучевая терапия. Гемосорбция и плазмофорез уместны при гипервискозном синдроме, обширных поражениях почек, почечной недостаточности. Медикаментозная терапия длительностью несколько месяцев при миеломной патологии включает:

  • обезболивающие препараты для устранения болевого приступа в области костей;
  • антибиотики пенициллинового ряда при рецидивирующих инфекционных процессах внутрь и внутривенно;
  • гемостатики для борьбы с интенсивными кровотечениями: Викасол, Этамзилат;
  • цитостатики для снижения опухолевых масс: Мелфалан, Циклофосфамид, Хлорбутин;
  • глюкокортикоиды в сочетании с обильным питьем для снижения концентрации кальция в крови: Алкеран, Преднизолон, Дексаметазон.
  • иммуностимуляторы с содержанием интерферона, если заболевание сопровождалось снижением иммунитета.

Если по мере роста злокачественной опухоли наблюдается повышенное давление на соседние органы с их последующей дисфункцией, врачи принимают решение в срочном порядке устранить хирургическими методами такое патогенное новообразование. Клинический исход и потенциальные осложнения после проведенной операции могут оказаться самыми непредсказуемыми.

Питание при миеломе

Чтобы сократить рецидивы заболевания, лечение должно быть своевременным, при этом в комплексную схему обязательно включается диета. Придерживаться такого питания требуется на протяжении всей жизни, особенно при очередном обострении. Вот ценные рекомендации специалистов по диете при плазмоцитозе :

  • сократить до минимума потребление белковой пищи – разрешается не более 60 г белка за сутки;
  • исключить из суточного рациона такие продукты питания, как фасоль, чечевица, горох, мясо, рыба, орехи, яйца;
  • не употреблять продукты питания, на которые у пациента могут развиться острые аллергические реакции;
  • регулярно принимать натуральные витамины, придерживаться интенсивной витаминотерапии.


Прогноз

Если пациент не лечится, то может скончаться от миеломной болезни в течение 2 последующих лет, при этом повседневное качество жизни регулярно снижается. Если же систематически проходить курсы химиотерапии с участием цитостатиков, продолжительность жизни клинического больного увеличивается до 5 лет, в редких случаях – до 10 лет. Представители указанной фармакологической группы в 5% клинических картин провоцируют острый лейкоз у пациента. Врачи не исключают скоропостижный летальный исход, если прогрессирует:

Видео

  • Кто подвержен миеломной болезни
  • Симптомы миеломы крови
  • Методы диагностики
  • Лечение миеломной болезни
  • Каковы прогнозы миеломы крови

Миелома крови или миеломная болезнь (плазмоцитома) — это опухоль костного мозга злокачественного характера. Болезнь берет свое начало в костном мозге, распространяясь в дальнейшем по всему организму. Проявляется болезнь болями в костях, хрупкостью костной ткани, в плоских костях появляется опухоль. Причина заболевания не установлена окончательно, в большинстве своем миеломой крови болеют люди, перенесшие радиацию, контактирующие долгое время с нефтеперерабатывающими продуктами, живущие в загрязненной окружающей среде. Но эти факторы могут быть только сопутствующими признаками. Основной причиной можно назвать возрастные изменения организма, так как люди моложе 40 лет практически не подвержены миеломной болезни.

Кто подвержен миеломной болезни

От начала созревания миеломных клеток в костном мозге может пройти 20-30 лет без каких-либо симптомов. Но как только появились первые признаки заболевания, нужно незамедлительно начинать лечение, так как часты признаки летального исхода уже через 2 года.

Люди, которые подвержены риску заболевания миелома крови:

  1. Мужчины. Заболевание может появиться в тот момент, когда мужские половые гормоны начинают ослабевать. У женщин заболевание встречается реже.
  2. Возраст от 50 до 70 лет и выше. В это время организм человека работает слабее, иммунитет снижается и становится труднее бороться с раковыми клетками, по этой причине лишь 1% больных составляют молодые люди.
  3. Болезнь может передаваться генетически. Это зависит от мутации в крови гена, который в ответе за созревание В-лимфоцитов.
  4. Ожирение. У человека, страдающего ожирением, нарушен обмен веществ, а это обстоятельство может послужить толчком для созревания злокачественных клеток.
  5. Радиоактивное облучение или длительное воздействие на организм различных токсинов. В то время, когда формируется плазмоцит, под воздействием этих факторов может развиться мутация клеток. И плазмоцит превращается в миеломную клетку, которая начинает расти дальше.

Вернуться к оглавлению

Симптомы миеломы крови

При плазмоцитоме подвержены риску почки, кости, иммунитет. Симптомы зависят от стадии болезни. У 10% больных заболевание вовсе может протекать бессимптомно. По мере роста раковых клеток меняются и симптомы заболевания, клетки выделяют в кровь парапротеины, которые негативно влияют на состояние всего организма.

Симптомы заболевания следующие:

  1. Боли в костях. Раковые клетки образуют полости в костной ткани. При их раздражении появляется ноющая боль в костях.
  2. Патологические белки, выделяемые из крови, провоцируют боли в сердце, суставах, мышцах.
  3. Хрупкость костей. Из-за того, что полости костей образуют пустоту, костная ткань истончается и становится хрупкой, по этой причине происходят частые переломы. Появляется остеопороз, человек не может переносить нагрузки, так как при любом неправильном движении происходят переломы ребер, бедренных костей, позвонков.
  4. Понижение иммунной защиты организма. Костный мозг начинает меньше вырабатывать лейкоциты, которые отвечают за иммунитет. К ослабленному организму могут присоединиться бактериальные заболевания: бронхит, ангины, отит, лечение которых весьма затруднительно в связи с ослаблением организма.
  5. Гиперкальциемия. Костная ткань при миеломе постепенно разрушается и много кальция начинает поступать в кровь. Как следствие этого у больного наблюдаются запоры, тошнота, боли в животе, частое мочеиспускание, слабость, заторможенность.
  6. Миеломная нефропатия появляется, когда почки начинают плохо работать. Переизбыток кальция в организме оседает в почках и образует камни. Раковые клетки начинают активно вырабатывать белки, они проходят фильтрацию в почках и оседают там. Эти причины приводят к нарушению мочеиспускания. Но при этом заболевании нет отека и повышения давления.
  7. Появляется анемия и все ее признаки: одышка, головокружение, бледность, сердцебиение, повышенная утомляемость.
  8. Нарушение свертываемости крови. При повышенной вязкости плазмы кровь начинает плохо циркулировать, в артериях появляются тромбы. Снижается уровень тромбоцитов, что может провоцировать носовые кровотечения. При повреждении мелких капилляров появляются синяки кровоподтеки на коже.

Вернуться к оглавлению

Методы диагностики

Первоначально врач проводит беседу с больным, выясняет, когда появились те или иные признаки заболевания, каким образом проходят нарушения в организме, какие хронические заболевания есть у пациента, вредные привычки, аллергические реакции на какие-то лекарства и т. д.

При осмотре больного врач может сразу заподозрить миеломную болезнь, вот ее характерные признаки:

  1. Опухоли на костях и мышцах.
  2. Из-за низкой свертываемости крови наблюдаются кровоизлияния.
  3. Анемичный вид лица.
  4. Из-за того, что сердце работает с большей силой, наблюдается учащенный пульс.

По этим симптомам врач выписывает направление на проведение общего и биохимического анализов крови, миелограммы, общего анализа мочи, рентгена или компьютерной томографии костей.

Общий анализ крови проводится утром натощак, кровь берется из пальца или из вены. Если у человека миеломная болезнь, то:

  • повышается СОЭ;
  • снижается количество эритроцитов;
  • снижаются тромбоциты;
  • снижено количество лейкоцитов, ретикулоцитов, нейтрофилов;
  • уровень моноцитов повышается;
  • уровень гемоглобина снижается, в крови появляются плазматические клетки.


Биохимический анализ крови направлен на определение поражения того или иного органа. Кровь берут из вены утром натощак. Если увеличился общий белок, снизился альбумин, повысился кальций, мочевая кислота, креатинин и мочевина, все это свидетельствует о наличии плазмоцитомы.

Миелограмма (трепанобиопсия). Этот анализ направлен на изучение особенностей костного мозга. С помощью специальной иглы делается прокол в области грудной клетки и извлекается образец костного мозга. Клетка костного мозга изучается в дальнейшем под микроскопом.

Маркеры миеломной болезни. Если в крови обнаружены парапротеины, которых не наблюдается у здоровых людей, то заболевание имеется.

Общий анализ мочи. Анализ делается утром после принятия душа или обмывания половых органов. Признаки, свидетельствующие о наличии миеломы крови:

  • повышение относительной плотности;
  • наличие эритроцитов;
  • нахождение в моче повышенной концентрации белка;
  • в моче присутствуют цилиндры;
  • наличие парапротеинов.

Рентген костей для выявления на них поврежденных участков. Компьютерная томография по методу спирали (СКТ) — объемный рентген, сделанный с разных сторон, что позволяет детально изучить поражение костей.

‒ это один из видов онкозаболеваний, которое начинается в плазматических клетках костного мозга. Плазменные клетки помогают организму бороться с инфекцией путем образования антител.

При миеломной болезни плазматические клетки претерпевают трансформации, что вызывает накопление онкологических элементов. Вследствие этого, злокачественные клетки вытесняют здоровые и производят аномальные белки. Они называются “моноклональными”, или “М-протеинами”.

Несколько популяций миеломных клеток плазмы способны накапливаться, вызывая т.зв. “плазмоцитомы”. Они могут подорвать жесткую внешнюю оболочку или кору кости, окружающую мозг. Ослабленные кости истончаются, способствуя возникновению остеопороза и других системных повреждений.

Миеломная болезнь: симптомы и признаки

Признаки и симптомы миеломной болезни могут варьироваться в зависимости от стадии заболевания. Однако, общие симптомы включают:

  • необъяснимое увеличение белка в крови;
  • на поздних стадиях некоторые пациенты ощущают слабость и анемию, вызванные недостаточным производством красных кровяных тел;
  • боли в костях и суставах из-за повреждения их структуры;
  • накапливание нездорового белка М в почках, в результате чего возникает почечная недостаточность или снижение их функций;
  • увеличенный язык;
  • ощущение болезненности костей или частые их переломы;
  • кровотечения и кожные повреждения;
  • гиперкальцемия;
  • компрессии спинного мозга.

Диагностика миеломного заболевания

Во многих случаях миеломная болезнь обнаруживается случайно при сдаче общих анализов. Во многих ситуациях врач может заподозрить недуг, исходя из конкретных симптомов.

Диагностика миеломной болезни включает:

Тесты и анализы ‒ это основные способы выявления болезни.

Биопсию клеток костного мозга, что представляет процедуру, при которой проводится забор образцов клеток для дальнейшего исследования. Специализированные тесты помогаю врачам изучить присутствие/отсутствие аномального числа и типа хромосом (цитогенетическое тестирование). Способ также позволяет оценить концентрацию клеток в костном мозге и присутствие инвазивных элементов.

Визуализационные методы исследования для определения скелетных повреждений и параспинальных повреждений костного мозга (рентген, компьютерная или магнитно-резонансная томографии).

Миеломная болезнь: анализы, которые нужно сдать

При миеломной болезни врачи назначают анализы, чтобы проверить общее состояние здоровья и точно установить стадию. С этой целью назначают следующие анализы:

Анализ крови :

Миеломная болезнь: лечение

К сожалению, не существует терапевтических методов, способных полностью излечить пациента от миеломной болезни. Тем не менее, есть способы для уменьшения симптомов и увеличения длительности жизни.

Стандартные способы лечения включают:

  • Целевую терапию

Это медикаментозное лечение, что фокусируется на устранении конкретных аномалий в онкологических клетках. В частности, препараты “Бортезомиб” и “Карфилзомиб” блокируют действие веществ, которые разлагают белки.

  • Биологическую терапию

Она сосредоточена на использовании специальных препаратов для активизации иммунной системы организма, чтобы помочь ему бороться с раковыми клетками. Известны такие препараты, как “Талидомид”, “Леналидомид” и “Помалидомид”.

  • Химиотерапию

Ориентируется на уничтожение быстрорастущих клеток миеломной болезни. Также, высокие дозы химиотерапевтических препаратов применяются перед трансплантацией стволовых клеток.

  • Прием кортикостероидов

Прием кортикостероидовтаких как “Преднизон” и “Дексаметазон” регулирует иммунную систему организма во избежание воспаления.

  • Трансплантацию стволовых клеток , то есть замену больного костного мозга здоровым.
  • Лучевую терапию при определенных ситуациях

Например, когда обнаруживается скопление аномальных клеток, которое образовывает опухоль (плазмоцитому), разрушающую кость.

Миеломная болезнь: прогноз

Прогноз миеломной болезни составляется с учетом международных требований к подсчету медианы выживаемости у больных. Медиана выживаемости основывается на оценке результатов только половины пациентов определенной группы (тех, которые умерли в определенное время). Это значит, что другая половина больных может жить дольше указанного строка.

Для I этапа медиана выживаемости составляет 62 месяца. Для второго ‒ 44, а для третьего ‒ 29.

К сожалению, прогноз не очень утешителен. Однако, современные исследования ориентированы на увеличение длительности жизни пациентов. Но точного ответа на вопрос: «Как победить миеломную болезнь? » не может дать никто.

Миеломная болезнь – одна из форм хронического лейкоза, то есть опухоли кроветворной ткани. Она также относится к подгруппе парапротеинемических гемобластозов. Синонимы заболевания – плазмоцитома, болезнь Рустицкого-Калера. Она характеризуется опухолевым размножением клеток костного мозга – плазмоцитов – которые постепенно разрушают кости и вызывают нарушения синтеза иммуноглобулинов.

Миеломная болезнь составляет примерно одну восьмую часть лейкозов, заболевают ей в основном люди в возрасте 45-65 лет (хотя есть случаи болезни и в молодом возрасте), чаще страдают мужчины. Каждый год эта патология диагностируется у 3-5 человек из 100 тысяч.

Причины и механизмы развития болезни

Причина болезни неизвестна. Предполагается, что основа болезни – некоторые вирусы, которые в нормальных условиях не приносят человеку вреда, а активируются лишь под действием неблагоприятных факторов.

Провоцирующие факторы:

  • физические: ионизирующая радиация, рентгеновские лучи;
  • химические: производственные (лакокрасочные материалы); лекарства (соли золота, некоторые антибиотики);
  • биологические: вирусные инфекции; болезни кишечника; ; стресс;
  • любое хирургическое вмешательство.

Под влиянием проникших в клетки вирусов в костном мозге из лимфоплазмоцитарного ростка образуются патологические плазматические клетки. Постепенно они размножаются и вытесняют нормальные предшественники клеток крови. В результате развивается дефицит эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов в крови, или панцитопения.

Патологические плазматические клетки выделяют вещества, стимулирующие разрушение костной ткани. Кроме того, они синтезируют измененные иммуноглобулины, причем только одного из известных видов. Как известно, все иммуноглобулины содержат так называемую легкую цепь. Иногда плазматические клетки секретируют только ее, и эта легкая цепь выделяется с мочой – развивается миелома Бенс-Джонса.

Уровень нормальных глобулинов постоянно уменьшается, что приводит к развитию инфекционных осложнений.

Ученые уверены в наследственной предрасположенности к заболеванию, так как оно нередко носит семейный характер.


Классификация

Различают локальную и диффузную формы заболевания.

Локальная может быть:

  • костная;
  • внекостная.

Диффузная форма может быть:

  • множественно-очаговая (очаги находятся в разных частях организма, но костный мозг не поражен – у 13% больных);
  • диффузно-очаговая (изменения костного мозга и других органов – у 67% больных);
  • диффузная (поражается только костный мозг – у 20% больных).

У 1% больных наблюдаются особые формы болезни: склерозирующая (рубцовая трансформация костного мозга), висцеральная (изменение внутренних органов).

При любой фазе болезни в крови могут обнаруживаться миеломные клетки, однако это не обязательный признак заболевания.

Симптомы болезни зависят от двух факторов:

  • опухолевое размножение плазмоцитов;
  • секреция этими плазмоцитами иммуноглобулинов – особых белков, напоминающих антитела.

При миеломной болезни увеличивается содержание в крови миеломатозных иммуноглобулинов, одновременно снижается концентрация нормальных иммуноглобулинов из-за угнетения функции нормальных плазмоцитов. Измененные клетки могут выделять IgG (у 46% больных) или IgA (у 24% пациентов). Эти формы практически одинаковы по проявлениям.

Примерно у 20% больных имеется так называемая миелома Бенс-Джонса, еще у 5% опухоль выделяет IgD. Эти две формы сопровождаются . Особенностью миеломы Бенс-Джонса является значительное выделение парапротеинов с мочой, поэтому в крови уровень иммуноглобулинов может быть нормальным. Это затрудняет диагностику.

В 1% случаев миелома не вырабатывает иммуноглобулины. При этом возникают значительные трудности в диагностике, поскольку диагноз можно подтвердить лишь при исследовании костного мозга, где находят повышенное содержание плазмоцитов.

Наконец, IgM-форма встречается у 4% больных, сочетается с патологией лимфатических узлов, селезенки и напоминает макроглобулинемию Вальденстрема. Особенность этой формы – медленное прогрессирование, незначительное поражение костей, хороший ответ на лечение, более длительная продолжительность жизни больных.

По общей величине опухоли (опухолевой массе) различают три варианта болезни:

  • масса опухолевых клеток менее 600 граммов: гемоглобин выше 100 г/л, кальций в крови в пределах нормы, рентгенологические показатели в норме, низкий уровень миеломного парапротеина;
  • масса опухоли от 600 до 1200 г: показатели средние между первой и последней стадиями;
  • масса опухоли более 1200 г: гемоглобин менее 85 г/л, кальций в крови выше нормы, процесс разрушения костей выражен значительно, высокая концентрация парапротеинов.

На каждой стадии выделяют подстадии А (почки работают нормально) и В (почечная недостаточность, повышен уровень креатинина в крови).

Эта классификация помогает определить интенсивность химиотерапии и облучения пациента.

Для уточнения прогноза болезни необходима классификация в зависимости от скорости роста опухоли:

  • нет новых очагов роста;
  • новые очаги появляются постепенно, за годы;
  • увеличение массы опухоли происходит в течение нескольких недель и месяцев, несмотря на терапию.

Симптомы

В течение долгих лет миеломная болезнь может сопровождаться лишь изменениями в крови, например, увеличением СОЭ.

Постепенно появляются признаки, сочетание которых позволяет предположить миеломную болезнь:

  • боли в костях;
  • снижение веса;
  • лихорадка;
  • диспротеинемия в анализе крови (нарушение соотношения белковых фракций – альбуминов и глобулинов в сторону резкого преобладания последних);
  • увеличение скорости оседания эритроцитов.

Кроме этого, больные жалуются на слабость, боли в суставах и позвоночнике, отсутствие аппетита и частые .

Нередки инфекции дыхательных путей – , что связано с угнетением выработки нормальных иммуноглобулинов – антител. Велика вероятность амилоидоза с поражением языка, сердца, кожи и суставов, сопровождающегося . Повышена вязкость крови, что вызывает .

При осмотре определяется бледность кожи, повышенная температура тела, болезненность при постукивании по ребрам, черепу, позвоночнику, суставам. Отмечается снижение роста из-за вследствие . Имеются деформации костей, и селезенки. В тяжелых случаях развивается хроническая почечная недостаточность с соответствующими проявлениями: интоксикацией, кожным зудом, отеками, повышением артериального давления.


Диагностика



Увеличенная СОЭ может длительное время быть единственным признаком болезни.

В общем анализе крови значительно увеличена скорость оседания эритроцитов, снижено содержание лейкоцитов, прежде всего нейтрофилов, повышено количество моноцитов, могут обнаруживаться плазматические клетки. Кроме того, уменьшается содержание гемоглобина и эритроцитов при сохранении нормального цветового показателя (нормохромная анемия). Может снижаться и количество тромбоцитов.

Если в крови обнаруживают плазматические клетки (лимфоциты, производящие иммуноглобулины) – это не является признаком миеломной болезни, они могут обнаруживаться и у здорового человека.

В общем анализе мочи находят белок и цилиндры, при дополнительном исследовании может определяться белок Бенс-Джонса. При развитии осложнений в моче находят кровь (при почечном кровотечении), лейкоциты и бактерии (при инфекции мочевыводящих путей).

Для определения функции почек назначают анализ мочи по Зимницкому, а также определяют суточную потерю белка с мочой.

В биохимическом анализе крови определяются разнообразные нарушения белкового и минерального обмена, а также показатели нарушенной работы почек: повышение содержания общего белка и гамма-глобулинов, кальция, мочевой кислоты, креатинина и мочевины.

В миелограмме (пунктате костного мозга) находят больше 15% плазматических клеток, могут быть обнаружены измененные миеломные клетки, нормальные клетки кроветворения представлены в меньшем количестве. Костный мозг получают путем стернальной пункции (прокалывания грудины специальной толстой иглой) или трепанобиопсии (взятия столбика, состоящего из кости и костного мозга, из подвздошной кости, с помощью специального трепана).

Диагноз считается достоверным, если у больного обнаружены два следующих признака:

  • содержание миелоцитов в костном мозге больше 15%;
  • плазмоклеточная инфильтрация в трепанате, полученном при трепанобиопсии.

Если имеется лишь один из перечисленных признаков, для подтверждения диагноза необходимо наличие всех трех из следующих дополнений:

  • парапротеин в крови и моче;
  • остеолиз или генерализованный остеопороз;
  • плазматические клетки в крови.

При пункции костного мозга у 90-96% больных имеется картина избыточного размножение миеломных клеток (миеломноклеточная пролиферация). Однако при очаговом поражении этих изменений может не быть. Поэтому нормальная картина костного мозга не исключает диагноз.

Проводится рентгенологическое исследование черепа, ребер и позвоночника. В этих костях чаще всего выявляются изменения при миеломной болезни. Рентгенологические признаки могут отсутствовать при генерализованном поражении костного мозга. В других случаях определяется остеопороз (снижение минеральной плотности тканей), остеолиз (растворение костной ткани), остеосклероз (утолщение и потеря структуры кости), патологические переломы, а также характерные «штампованные» очаги костной деструкции.

Дополнительно могут быть назначены следующие исследования:

  • люмбальная пункция при подозрении на поражение центральной нервной системы;
  • ультразвуковое исследование внутренних органов, особенно почек;
  • спиральная компьютерная томография, позволяющая найти очаги миеломы;
  • магнитно-резонансная томография, при которой формируется подробная трехмерная картина опухоли и окружающих тканей;
  • электрокардиография, выявляющая нарушения сердечного ритма при амилоидозе;
  • биопсия кожи или слизистой оболочки для обнаружения в них отложений парапротеинов.

При миеломной болезни нельзя использовать йод-содержащий контраст, поскольку он может необратимо повредить почки у таких больных, соединившись в нерастворимый комплекс с парапротеинами.

Дифференциальный диагноз проводят с лимфомой, остеомиелитом, а также с заболеваниями, сопровождающимися остеопорозом:

  • старение;
  • менопауза;
  • метастазирующий рак простаты;
  • с метастазами в кости.

Лечение



Для подавления роста и размножения опухолевых клеток пациентам с миеломной болезнью назначаются курсы химиотерапии.

При выявлении ранней стадии миеломы за больным наблюдают, начиная интенсивное лечение лишь при росте опухолевой массы.

Методы лечения:

  • пересадка костного мозга (у пожилых сопряжена с риском тяжелых осложнений, поэтому выполняется редко, хотя метод позволяет достичь полного излечения);
  • химиотерапия – использование лекарств, подавляющих размножение опухолевых клеток;
  • лучевое лечение крупных узлов, сдавливающих спинной мозг или создающих угрозу переломов, преимущественно в высокой дозе;
  • после курса химиотерапии назначаются анаболические стероиды, кальцитонин, витамин Д, бисфосфонаты, восстанавливающие костную ткань;
  • антибиотики при инфекционных осложнениях;
  • лечение почечной недостаточности;
  • хирургическое лечение переломов;
  • переливание крови и ее компонентов при тяжелой анемии (уровень гемоглобина ниже 60-70 г/л);
  • лечебная физкультура и физическая нагрузка, возможная для данного пациента.

Терапия почечной недостаточности, самого частого осложнения миеломной болезни:

  • ограничение белка в питании;
  • обильное питье;
  • мочегонные препараты;
  • средства, снижающие уровень креатинина в крови;
  • энтеросорбенты;
  • сеансы ;
  • пересадка почки.

Профилактика болезни не разработана.


Осложнения и прогноз

При миеломной болезни возможны следующие осложнения:

  • переломы костей из-за их разрушения;
  • сдавление спинного мозга крупным опухолевым узлом с нарушением функции соответствующих органов;
  • пневмонии, пиелонефриты и другие инфекционные осложнения, являющиеся непосредственной причиной гибели больных;
  • анемия и кровоточивость, вплоть до геморрагического синдрома и кровотечений из желудка, кишечника, матки, носа;
  • парапротеинемическая кома – необратимое нарушение функции мозга из-за пропитывания его миеломными иммуноглобулинами;
  • хроническая почечная недостаточность.

При начальной стадии болезни, если опухоль не растет, продолжительность жизни может измеряться годами. Если начался рост миеломы, даже на фоне своевременного лечения, средняя продолжительность оставшейся жизни составляет 2-2,5 года (от нескольких месяцев до 10 лет).

К какому врачу обратиться

Часто миеломную болезнь предполагает врач-терапевт при изучении анализа крови, но вообще это заболевание лечит гематолог. Помимо него, при развитии осложнений в лечении больного участвуют ортопед-травматолог (при переломах), нефролог (при почечной недостаточности), пульмонолог (при пневмонии), невролог (при поражении нервной системы).