Лимфосаркома — злокачественное заболевание, которое развивается путем размножения кровяных клеток, имеющих патологический опухолевый характер. Еще болезнь называют лимфобластомой. Локализуется в любой области человеческого организма и в любом возрасте. Информация о лимфосаркоме, симптомах, лечении и прогнозе поможет выявить патологию на ранних сроках.

Лимфосаркома – это болезнь, начало развития которой до конца не выяснено. Но существуют факторы, влияющие на патологические процессы:

  • частое развитие саркомы наблюдается у носителей вируса Эпштейна-Барр;
  • отклонения хромосомного строения генетического характера;
  • поражение иммунитета ВИЧ-инфекцией с ослабленным иммунитетом, особенно врожденным;
  • радиационное длительное воздействие;
  • лимфосаркома средостения в семейном анамнезе;
  • чрезмерный вес;
  • возраст 60 лет и старше.

Причинами появления лимфосаркомы в организме могут быть вредные привычки, нездоровый образ жизни, плохая экология и хронические патологии.

Как болезнь проявляется

Лимфобластная лимфосаркома имеет общие симптомы, по которым ее можно распознать:

  • увеличение лимфоузлов и повышение температуры;
  • усиленное потоотделение по ночам;
  • чувство усталости и постоянные инфекционные заболевания;
  • синяки на теле с кровотечениями;
  • быстрый сброс веса без особых причин;
  • плохой аппетит и при этом быстрое насыщение;
  • болезненность в груди с одышкой и кашлем.

Отмечается отсутствие боли в пораженных узлах области шеи, подмышек и паха с их самостоятельным прощупыванием.

В зависимости от локализации образования, появляются и симптомы. Лимфоузлы – источники лимфоцитов, расположенные по всему телу. Вот основные объекты для роста новообразования:

Лимфосаркома брюшной полости

  1. Селезенка.
  2. Костный мозг.
  3. Тимус.
  4. Миндалины с аденоидами.
  5. Органы, расположенные в полости живота.
  6. Кости и суставы.

Существуют «медленные» лимфомы, не требующие немедленного терапевтического вмешательства. Речь идет о фолликулярном виде болезни. Агрессивные образования должны лечиться незамедлительно из-за быстрого распространения и роста – В-клеточная опухоль.

Есть опухоли, которые не относятся ни к одной из вышеперечисленных, но распространяются на близлежащие органы лимфосистемы при отсутствии лечения.

Поражение желудка

Лимфосаркома брюшной полости приводит к отеку и боли по всему животу. Объясняется это увеличением объемов селезенки и печени. Начинают беспокоить тошнота с рвотой.

Лимфосаркома селезенки на поздней стадии визуализируется, как водянка (увеличение живота) с выпиранием пупка наружу.

Опухоль в загрудинных органах

Бронхи и трахея сдавливаются при опухоли, развивающейся в тимусе и лимфатических узлах средостения. Как следствие – недостаточное поступление воздуха в органы и проблемы с дыхательным процессом. Это вызывает кашель с одышкой, болью и давлением в груди.

Возможно застаивание крови в верхних конечностях из-за передавливания полой вены, приводя к отеку и синюшности кожи.

Лимфома Беркитта

Прорастание появляется в альвеолярном отростке, сопровождаясь деформацией зубов и их расшатыванием. Далее новообразование двигается в область носоглотки и глаза, достигая ЦНС. Человек не в состоянии закрыть рот. Проблемы с глотанием и нарушение дыхания – дальнейшие проявления болезни.

Поражение головного мозга

Человек мучается головными болями и проблемами с мышлением. Появляются судорожная активность, галлюцинации и слабость с параличом разных частей тела.

Если опухоль растет в глазницы и спинной мозг, то ухудшается зрение, нарушается речь и работа всех мышц и скелета, немеет кожа.

Патология костной системы

Проявления этого типа болезни начинаются быстрее других из-за более близкого расположения нервных окончаний вдоль суставов и костей. Начало лимфосаркомы вызывает боль во время ходьбы или другой физической нагрузки. Заметно нарушается суставная подвижность с появлением узелков и шишек. А место поражения меняет оттенок на коже.

Патологические изменения. Лимфосаркома кожи. Фото взято с сайта meduniver.com

Поражение кожи

Заболевание имеет название «ретикулосаркома». Проявления в этом случае видны невооруженным глазом – зуд, краснота и боль с шишками по всему телу.

Типы и стадии лимфосаркомы

Учеными выявлено несколько типов злокачественных образований, в зависимости от их месторасположения в теле человека:

  1. Поражение периферических лимфоузлов считается наиболее встречающимся. Проявляется повышением температуры. Больной лимфоузел становится значительно больше, переходя в дальнейшем на соседние. Зафиксированы случаи распространения опухоли в пищеварительную и мочеполовую систему с образованием злокачественного плотного сгустка.
  2. Новообразование в области носоглотки с местом расположения в миндалинах. Узлы быстро становятся больше, проникая в шейную лимфатическую систему. Пациент страдает одышкой и сужением носоглоточного просвета, болезненностью при глотании и изменением звучания голоса. Если опухоль уходит в небную миндалину, становится хуже слух с появлением синеватого оттенка верхнего неба. При захвате патологическим процессом корня языка, у человека заметно увеличивается этот орган с ухудшением крепления, следствием чего будет его выпадение.
  3. Локализация лимфосаркомы за брюшиной и в животе. Страдает кишечник с рядом расположенными лимфоузлами. Начало болезни в желудке приводит к рвоте, резкому похудению и болям после еды. Развитие процесса, начавшегося в слепой кишке, сопровождается проблемами с кишечником (понос, запор или их чередование), болезненностью и увеличением объема живота. Место появления опухоли в тонкой кишке приводит к рвоте, кровопотерям и кишечной непроходимости.

Болезнь разделяется на 4 стадии:

  • на первой развивается воспаление в лимфатическом узле без метастаз в другие системы и органы;
  • вторая стадия характеризуется распространением опухолевого процесса за границы пораженного места, но не далее одной из сторон диафрагмы
  • на третьей стадии образование переходит в обе стороны диафрагмы с поражением лимфатических узлов рядом находящихся органов
  • четвертая стадия (последняя) – это метастазирование больных клеток в другие системы и органы человеческого организма.

Заболевание имеет две формы, где наихудшая из них считается (больные клетки не имеют четкой структуры). Менее опасная – нодулярная с распространением патологического процесса в одно место.

Как диагностируется

Обнаружение , в области промежности, возле ключиц и в подмышках – повод не мешкая обратиться в лечебное учреждение. Хотя такие симптомы свидетельствуют и о попавшей в организм инфекции. Поэтому тревога будет обоснована, если после проведенного антибактериального курса лимфоузел не принял первоначальный размер.

Диагностика лимфосаркомы — это сложный процесс, для которого существует несколько методик:

  • определение количества лейкоцитов и тромбоцитов в процентном соотношении. Проводится клинический анализ крови;
  • при лимфосаркоме важны и показатели биохимического анализа крови для проверки количества белка с креатином и трансаминазой;
  • чтобы оценить состояние тканей и органов, расположенных вокруг патологического очага, делают КТ полости живота, шеи и головы;
  • определение характера и вида опухоли осуществляется биопсией ткани;
  • о нахождении нездоровых клеток в костном мозге «скажет» миелограмма.

Состояние узлов средостения и вилочковой железы, в т. ч. наличие или отсутствие жидкости в полости плевры, определяется с помощью рентгена грудной клетки. МРТ назначают для того, чтобы оценить характеристику мозга головы и спины. УЗИ помогает детально рассмотреть печень, лимфоузлы и селезенку. Опухолевые клетки выявляются взятием пункции спинномозговой жидкости. Цитогенетический анализ позволяет обследовать больные клетки.

Анализ РЭА выявляет лимфосаркому кишечника, т. к. онкомаркер выделен учеными из онкологических клеток человека, страдающего раком толстого отдела органа.

Изменения в анализе крови

В большинстве случаев начальную стадию лимфосаркомы трудно определить по результатам анализов крови. Объясняется это тем, что он остается почти без изменений или с незначительными сдвигами от нормы.

При лимфосаркоме в крови наблюдается снижение гемоглобина и эритроцитов при повышении ретикулоцитов и СОЭ с лимфоцитами.

В запущенном случае заболевания можно обнаружить трансформацию лейкоцитов, отраженную в общем анализе крови.

Как лечить

Выбор терапевтического метода зависит от стадии развития лимфосаркомы, возраста пациента и общего анамнеза. Обычно – это сочетание медикаментов и физического воздействия.

На первой и второй стадии лечат химическими средствами и облучением. Применяются такие препараты, как Онковин или Циклофосфамид, Доксорубицин или Преднизолон. Врач назначает 3 курса по 5 дней с перерывом в 3-4 недели.

Одновременно делается радиотерапия, когда облучают первичное месторасположение опухолевого процесса. Лечение тоже курсовое, продолжительностью 6 недель с последующим проведением химиотерапии.

На 3 и 4 стадии лимфосаркомы врачи назначают только лечение химическими препаратами, длящееся 6 курсов.

Возможные осложнения терапии

Подобное лечение может привести к некоторым осложнениям:

  1. Появлению болезней инфекционного происхождения.
  2. Обструкции кишечника, мочевыводящих путей или верхней полой вены.
  3. Развитию лейкопении и тромбоцитопении.
  4. Нарушению обменных процессов и анемии.
  5. Возможна инфильтрация разных органов в теле человека.

Постановка диагноза «лимфосаркома» обязывает соблюдать диету, т. к. существуют некоторые продукты, провоцирующие рост опухоли. Необходимо отказаться от жирной пищи, особенно животного происхождения, сахара и рафинированной муки.

Прогноз выживаемости

Прогноз саркомы лимфоузлов зависит от быстрого диагностирования и начала лечения патологии. Своевременное вмешательство врачей приводит к остановке разрастания опухоли и длительной ремиссии – до 5 лет.

Продолжительность жизни укорачивается при сопутствующих хронических заболеваниях и сбое в гормональной системе.

Если болезнь обнаружена на 3 и 4 стадии, то прогноз неутешительный с процентом выживаемости 15-20. Здоровья вам и вашим близким!

Ввиду малосимптомности, агрессивного темпа роста и высоких показателей смертности, лимфосаркома остается насущной проблемой онкологии.

Что такое лимфосаркома: особенности заболевания

Лимфосаркомы – это группа злокачественных опухолей класса неходжкинские лимфомы. Другое название – лимфоцитарная лимфома, лимфобластома. Вместе с ретикулосаркомой они составляют основную массу от этого типа гемобластозов. Развиваются лимфосаркомы из Т- и В-клеточных лимфобластов или пролимфоцитов – составляющих лимфы.

Чаще данный недуг находят у людей пожилого возраста, причем риск заболеть увеличивается с каждым годом, начиная от 40 лет. Также встречается лимфосаркома у детей 4-5 лет.

В связи с характером роста лимфоцитарной лимфомы, она может представлять собой отдельные узлы или распространяться по всему органу, инфильтрируя его ткани. Со временем узлы срастаются между собой и образуют плотные опухоли. Поражения чаще носят множественный характер.

Особенность данного недуга – это ранее, иногда беспорядочное, метастазирование, а также способность инфильтрировать ткани и органы вокруг первичного очага.

Изначально болезнь лимфосаркома может возникнуть в каком-то лимфатическом узле или отдельном органе. Далее опухолевые клетки курсируют по лимфотоку или кровотоку, оседая в других частях организма. Происходит генерализация процесса, развиваются вторичные новообразования. Рак лимфатической системы негативно сказывается на состоянии иммунитета человека, а также приводит к нарушению работы органов.

Классификация лимфосарком: виды и типы

По характеру роста лимфосаркомы подразделяют на нодулярные и диффузные. Нодулярная лимфосаркома растет очагово, диффузная – инфильтрирует по органам и тканям. Второй вариант отличается более агрессивным течением и плохими прогнозами.

Диффузная форма лимфосаркомы может иметь 6 гистологических типов:

  1. Лимфоцитарная лимфосаркома
  2. Модулярная (фолликулярная лимфома)
  3. Пролимфоцитарная
  4. Лимфоплазмоцитарная
  5. Иммунобластная
  6. Лимфобластная
  7. Лимфома Беркитта

В зависимости от структуры, опухоли могут быть крупноклеточными и мелкоклеточными.

Лимфосаркома: причины ее возникновения

На самом деле точные причины лимфосаркомы остаются неизвестными. Ученые выдвигают несколько теорий, согласно которым мутации в лимфоцитах происходят из-за:

  • влияния специфических вирусов. Лимфома Беркитта чаще обнаруживают у людей, которые являются носителями вируса Эпштайна-Барр, а Т-клеточные лимфомы становятся последствием вируса Т-клеточного лейкоза;
  • генетических отклонений в строении хромосом;
  • продолжительного угнетения иммунной системы (лимфомы возникают при ВИЧ-инфекции человека);
  • облучения радиацией.

В сочетании с такими негативными факторами, как хронические воспалительные заболевания, плохая окружающая среда, неправильный рацион питания, влияние канцерогенов, курение и другими, в определенный момент созревания лимфоцита может произойти сбой, в результате которого он превратиться в раковый. Такая клетка не умирает в положенное ей время, а начинает воспроизводить себе подобные, образовывая опухоль.

Стадии лимфосаркомы

  • I Опухоль в лимфоузле или в одной группе лимфоузлов:
  1. IE Опухоль в каком-то органе вне лимфатического узла.
  • II Поражение нескольких лимфатических узлов, расположенных рядом, на одной стороне диафрагмы:
  1. IIE Поражение нескольких экстранодальных органов, на одной стороне диафрагмы.
  • III Генерализированная лимфома, располагающаяся в нескольких лимфоузлах по обеим сторонам от диафрагмы:
  1. IIIE Генерализированная лимфома, располагающаяся в лимфоузлах по обеим сторонам от диафрагмы, а также в отдельном органе или области.
  • IV Процесс распространяется на много лимфатических узлов и органов с лимфоидной тканью. Также вовлекаются отдаленные органы (чаще – костный мозг и скелет).

Вместе со стадией указывают категорию А или В, в зависимости от возникающих симптомов.

  • А – нет характерных симптомов лимфомы (лимфосаркомы).
  • В – присутствует повышенная температура и потливость, а также сильное снижение веса.

I и II стадия обычно протекает без явных симптомов.

Симптомы лимфосаркомы

Так, как у лимфосаркомы на первых стадиях нет специфических признаков, создаются трудности в ее диагностике. Зачастую симптомом лимфосаркомы является увеличение периферических лимфоузлов, что характерно для многих воспалительных заболеваний. Особенностью этого вида лимфом является поражение локтевых, подбородочных, затылочных областей, в то время, как другие опухоли обычно располагаются в шейных, подмышечных, паховых и забрюшинных лимфоузлах. Боли при пальпации обычно не наблюдается, даже при больших опухлостях.

Симптомы ретикулосаркомы идентичны с симптомами лимфосаркомы.

Признаком лимфосаркомы может быть очень сильная слабость и повышенная температура. Показатели температуры меняются в разные периоды болезни: от 37-37.3º до 39-40º. Другими симптомами лимфосаркомы являются большая потеря веса за короткий промежуток времени, обильное потоотделение по ночам, головные боли, потеря аппетита, кожный зуд.

Из-за снижения защитных сил организма возможно присоединение вторичных инфекций. Человек начинает подхватывать различные вирусы и бактерии, которые на фоне ослабленного иммунитета приводят к тяжелым осложнениям.

Кроме общих симптомов, у опухолей разной локализации, есть свои собственные отличия. Лимфосаркома средостения и легких проявляется сильным кашлем, отдышкой, болью в груди, а опухоль носоглотки – болью в горле, изменением голоса, увеличением миндалин. Недостаток кислорода выражается цианозом губ и бледным цветом лица.

Признаки лимфосаркомы кости – это боль в костях, нарушение подвижности сустава, возникновение видимой опухлости. Рак костей часто сопровождается патологическими переломами. Новообразования в позвоночнике сдавливают спинной мозг, в результате чего у больного появляются неврологические нарушения.

Пораженная кожа будет выглядеть бледной, очень плотной на ощупь.Лимфосаркома брюшной полости характеризуется болями в животе и часто – в пояснице, вздутием, запором. При этом состояние человека очень плохое: присутствуют симптомы лихорадки, повышенной потливости и резкая потеря веса. Признаки забрюшинной лимфосаркомы – увеличение размера живота, рвота, тошнота, проблемы с мочеиспусканием, кишечная непроходимость.

Лимфому селезенки можно определить по уплотнению и тяжести в левом подреберье. Показатели крови указывают на гиперспленизм.

Лимфосаркома крови отличается симптомами, связанными с нарушением кроветворения: анемией, гемморагическим диатезом, посинением или побледнением кожных покровов и появлением синяков.

Воспаление шейных лимфоузлов, одышка, дисфагия, изменение голоса – это последствия лимфосаркомы щитовидной железы. Лимфосаркома шеи растет очень быстро и приводит к ее отеку. Возможен прорыв опухоли наружу и изъязвление.

Диагностика лимфосаркомы

При первом посещении врача, проводится физикальное обследование, целью которого является установить количество опухлых лимфоузлов, их локализацию, размер, консистенцию и степень болезненности. Доктор должен тщательно прощупать все группы переферических лимфоузлов, обратить внимание на наличие спаянных между собой конгломератов и обследовать все доступные органы: печень, селезенку, кишечник и т.д. Чтобы обследовать носоглотку и миндалины понадобится осмотр ЛОР-врача.

  • общеклинический анализ крови и мочи;
  • биохимическое исследование сыворотки крови, с установлением уровня онкомаркеров (ЛДГ, фосфатаза, микроглобулин);
  • анализ на ВИЧ-инфекцию и сифилис.

При лимфосаркоме показатели крови длительное время, в отличие от лимфогранулематоза, могу не сильно отличаться от нормальных. Единственное, что может измениться – это число иммуноглобулинов и лейкоцитов. После лейкемизации картина резко меняется: повышается СОЭ, появляются бластные клетки.

Для определения степени распространенности процесса пациента направляют на УЗИ, в ходе которого сканируют все группы периферических лимфоузлов и органы брюшной полости.

Диагностика лимфосаркомы базируется на цитологическом и гистологическом исследовании пораженных лимфоузлов. Обязательно проводится аспирационная или эксцизионная биопсия с иммунофенотипированием. Образец берется из лимфоузла, который воспалился раньше других. По возможности делают анализ мазков-отпечатков, кариологическое и генетическое исследование, иммуногистохимию. Только таким способом можно установить точный диагноз, потому как выявить лимфосаркому по анализу удается редко.При раке кожи берут соскоб или участок кожного покрова. Забрюшные лимфатические узлы обследуют при помощи лапоротомии, а медиастинальные – трансторакальной биопсии.

После подтверждения диагноза лимфосаркома необходимо:

  • обследовать с помощью рентгена или компьютерной томографии органы грудной клетки и брюшной полости: печень, легкие, кишечник, селезенку и т.д. По показаниям делают МРТ головного мозга;
  • сделать радиоизотопное сканирование скелета для обнаружения саркомы кости;
  • провести биопсию и миелограмму костного мозга, так как лимфобластомы часто метастазируют в него.

При подозрении на вовлечение в процесс центральной нервной системы берут люмбальную пункцию.

Все перечисленные методики позволяют установить стадию болезни, наметить план лечения и прогноз для больного.

Лечение лимфосаркомы

Лечение лимфосаркомы любой стадии и типа в основном состоит из высокодозной полихимиотерапии, которая проводится до тех пор, пока не наступит ремиссия.

Схемы, которые используются при лимфосаркомах:

  • CHOP (Циклофосфамид, Адриамицин, Онковин, Преднизолон);
  • BACOP (Блеомицин, Адриамицин, Циклофосфамид, Онковин, Преднизолон);
  • COP (Циклофосфамид, Онковин, преднизолон).

Также вводятся схемы химиотерапии 2 и 3 поколения:

  • mBACOD (Метотрексат, Блеомицин, Онковин, Циксофосфамид, Адриамицин, Дексаметазон);
  • COMLA (Циклофосфан, Винкристин, Метотрексат, Лейковорин, Цитозар).

Лечение проводится циклами, между которыми делают перерыв в 1-3 недели. По надобности курс повторяется. Для I стадии достаточно 2-3 цикла по схеме СОР, СНОР или монохимиотерапия Флюдарабином. На II – 6 циклов (3 – до лучевой терапии, и 3 – после). На последних 2 стадиях проводят от 6 до 8 курсов полихимиотерапии, а затем делают облучение. При некоторых вариантах гемобластозов рекомендуют вводить Ритуксимаб, Бортезомиб и Зевалин. Это препараты, относящиеся к моноканальным антителам, угнетающе действуют на клетки лимфомы.

Цитостатики вводятся внутривенно или перорально. Во время проведения химиотерапии за состоянием пациента постоянно следят, проводят анализы крови. Если наблюдаются какие-либо ухудшения, то схемы лечения корректируются, возможна отмена и смена одного препарата на другой.Комбинирование нескольких цитостатиков повышает вероятность ремиссии на 10-20%, по сравнению с монохимиотерапией.

Если лечение было успешным, то показан прием Ритуксимаба и Интерферона в последующие 2 года.

Операция по резекции опухоли проводится при единичных лимфосаркомах кишечника, кости, щитовидной и молочной железы, яичек. Цель хирургов – удалить как можно больше раковых клеток и сохранить по возможности функциональность органа.

Еще один метод, который используется для лечения лимфосарком – трансплантация аутологичных стволовых клеток крови или костного мозга. У пациента до начала химиотерапии берут костный мозг, а спустя несколько месяцев после ее окончания – трансплантируют обратно, чтобы восстановить показатели крови. Такую операцию не проводят, если диагностирована онкология в костном мозге. Тогда стволовые клетки берут у донора. В таких случаях есть риск отторжения чужеродного материала.

В дополнение к химиотерапии при некоторых видах лимфосарком может быть использована лучевая терапия. Чтобы достичь замедления роста опухоли на III и IV стадии облучают все лимфатические узлы. Суммарная очаговая доза составляетГр, разовая – 2-2.5 Гр. Продолжительность лечения – около месяца.

Применение лучевой терапии на 1 и 2 стадии болезни позволяет достигнуть полной резорбции опухоли у 40% пациентов. Несмотря на хорошие показатели лучевой терапии, многие авторы считают, что ее всегда нужно сочетать с химиопрепаратами, ввиду того, что лимфосаркома быстро метастазирует. Такой подход значительно повышает отдаленные результаты лечения.

Лучевая терапия помогает облегчить состояние больных, которые мучаются от болевого синдрома. Это относится к лимфомам кости, позвоночника, головного мозга.

Во время лечения иммунитет человека очень слабый, поэтому нужно стараться избегать инфицирования вирусами и бактериями. Больному назначают иммуномодулирующие средства на основе интерферона, а при необходимости – антибиотики.

Одновременно лечат и осложнения лимфомы. Анемия требует переливания эритроцитарной массы, а тромбоцитопения – тромбоконцентрата.

Рецидив лимфосаркомы

После проведенной терапии в течение первых нескольких лет могут происходить рецидивы болезни. Повторное возникновение опухоли чаще происходит у больных с агрессивными формами лимфосаркомы, при множественных или единичных новообразованиях большого размера. Отрицательным прогностическим фактором считается пожилой возраст и нерадикальное лечение.

Рак может появиться на том же месте или в каком-то другом органе. Если это случается неоднократно, то шансы на излечение очень малы. Также прогноз зависит от того, когда произошел рецидив: если в первые 12 месяцев, то терапия может не помочь.

Рецидив лимфосаркомы лечится теми же способами, что и первичная опухоль. Врач может поменять препараты или добавить новые. Некоторые считают разумным проведение трансплантации стволовых клеток, если этого не делали изначально.

Осложнения болезни

К самым распространенным осложнениям лимфосаркомы относятся:

  • обильное увеличение лимфатических узлов, со сдавливанием окружающих структур. Возможно перекрытие пищевода и трахеи, сдавливание вен и сосудов, мочевыводящих и желчных путей;
  • инфильтрация в окружающие органы. Например, при прорастании в ЖКТ, лимфосаркома приводит к кровотечениям, открытию язв и перфораций;
  • нарушение кроветворения, с тромбоцитопенией, анемией и нейтропенией;
  • болезни кожи (кропивница, эритема, дерматомиозит и дерматит);
  • повреждение спинного и головного мозга, черепных нервов;
  • нарушение метаболизма, снижение функции почек и почечная недостаточность.
  • Последствием лучевой терапии может стать развитие рака в другом органе, а химиотерапии – бесплодие.

Метастазы при лимфосаркоме

Метастазирование лимфосаркомы происходит лимфогенным и гематогенным путем. Процесс распространения опухоли по лимфатической системе называют генерализацией. Начинается она рано, уже на начальных стадиях болезни. В первую очередь, метастазы при лимфосаркоме проникают в региональные и отдаленные лимфатические узлы. Позже заражаются органы, в которых присутствует лимфоидная ткань. Лимфосаркома кожи, наоборот, сразу проникает в кожу и мягкие ткани, а потом – в лимфатические узлы.Какие органы чаще страдают при метастазировании? Это селезенка, печень, кожа, легкие, костный мозг, миндалины. Метастазы в отдаленные органы приводят к лейкемизации. Поражение костного мозга сопровождается лейкемизацией с развитием картины острого лимфобластного лейкоза.

Лимфосаркома: прогноз

Если комплексно лечить лимфосаркому, сколько живут больные? Прогнозы зависят от многих факторов. Ключевую роль играет стадия и вид рака, состояние и возраст пациента. В среднем показатели 5-летней выживаемости для I и II стадии составляют 80-90%.

При генерализации процесса продолжительность жизни составляет не более 3 лет. С IV стадией 5-летний рубеж преодолевают 15-20% больных.

На сколько статья была для вас полезна?

Если вы нашли ошибку просто выделите ее и нажмите Shift + Enter или нажмите здесь. Большое спасибо!

Нет комментариев и отзывов для “ Лимфосаркома (ретикулосаркома) ”

Добавить комментарий Отменить ответ

Разновидности рака

Народные средства

Опухоли

Спасибо за ваше сообщение. В ближайшее время мы исправим ошибку

Саркомы лимфатической и кровеносной системы

Как происходит метастазирование?

Саркома лимфатической системы

Саркома лимфатических узлов

  • лимфоузлов;
  • лимфоидных желез языка;
  • лифатических желез толстого кишечника и т.д.

Различают две формы этой патологии: лимфоцитарную и лимфобластную.

Развивается преимущественно в лимфатических узлах, но может возникать и в других органах, в которых имеется лимфоидная ткань (например, в селезенке). Изначально обычно поражается какая-либо ограниченная группа лимфоузлов, чаще всего шейные, средостенные или лимфоузлы забрюшинного пространства. В некоторых случаях процесс начинается в носоглотке, желудке или кишечнике. Пораженные опухолью лимфоузлы быстро увеличивают свои размеры, сливаются в конгломераты и прорастают в окружающие ткани.

  • выбухание надключичных ямок;
  • расширение подкожных вен;
  • синюшность и отечность на лице, шее, руках и верхней части груди.

Синюшность резко усиливается, когда больной наклоняется вперед. Встречаются мелкоточечные кровоизлияния в конъюнктиву глаза. Могут наблюдаться нарушения сердечного ритма. В дальнейшем происходит скопление жидкости или крови в плевральной полости.

Иногда саркома лимфоузлов достигает таких размеров, что при ощупывании можно определить плотную, бугристую, неподвижную опухоль в центральных отделах живота.

Данное заболевание также носит название макрофолликулярной злокачественной лимфобластомы, или болезни Брилла-Симмерса.

В далеко зашедших стадиях болезни при генерализации процесса наблюдается клиническая картина, которая складывается из нескольких синдромов:

  • Синдром интоксикации , включающий слабость, лихорадку, недомогание, потерю массы тела.
  • Гиперпластический синдром , который характеризуется увеличением всех групп лимфоузлов. Кроме этого, он включает увеличение размеров печени и селезенки, что проявляется болью в животе. Из-за проникновения метастазов саркомы в надкостницу, суставные капсулы, и увеличения объема костного мозга может наблюдаться ломота и боль в костях. Данные изменения особенно часто встречаются в трубчатых костях (например, бедренной или плечевой), а также в крупных суставах.
  • Анемический синдром в виде бледности, апатичности, увеличения частоты сердечных сокращений и т.д.
  • Геморрагический синдром – это точечные внутрикожные кровоизлияния, обусловленные разрывами мелких сосудов. Характерны более крупные гематомы на коже и слизистых оболочках, внутренние кровоизлияния, рвота и дефекация с кровяными примесями. Также могут наблюдаться кровоизлияния в сетчатку глаза и отек зрительного нерва.
  • Дыхательные нарушения. Они связаны с увеличением лимфоузлов средостения, что приводит к дыхательной недостаточности.
  • Инфекционные поражения. По причине сильного снижения иммунитета любые повреждения кожи служат входными воротами инфекции. Могут появляться панариции, паронихии, инфицирование укусов насекомых и мест инъекций.

Диагностика таких патологий производится только на основании микроскопического исследования тканей лимфатического узла, взятых при биопсии.

Лимфосаркоматоз (болезнь Кундрата)

  • одышка;
  • медиастинальный синдром;
  • синюшность кожных покровов;
  • отеки лица и шеи.

Поражение забрюшинных и брюшных лимфоузлов проявляется развитием асцита (скопления жидкости в брюшной полости) и непроходимости кишечника. При сдавливании общего желчного протока развивается желтуха.

Ретикулосаркома

Саркома костного мозга

Множественная миелома

  • частыми патологическими переломами костей;
  • болями в костях (особенно в позвоночном столбе);
  • почечными расстройствами;
  • анемическим синдромом;
  • снижением гемоглобина в крови и повышением ее вязкости;
  • частым возникновением тромбозов или кровотечений.

По причине интенсивного разрушения костной ткани в кровь попадает большое количество кальция. Его соединения в виде песка и камней откладываются в почках, легких, желудке и т.д., вызывая нарушения деятельности этих органов. Для миеломной болезни также характерны частые инфекции. Это обусловлено резким снижением функций иммунной системы, которая также во многом зависит от костного мозга.

Появляются симптомы системного остеопороза в виде болей, которые возникают при резких поворотах тела, прыжках, кашле, чихании, поднятии тяжести и т.д. Особенно отчетливо эти признаки выражены в позвоночном столбе, кости которого приобретают характерную форму «рыбьих позвонков». Также частым осложнением являются патологические переломы ребер, позвонков и других костей.

Солитарная миелома

Читать еще:
Оставить отзыв

Вы можете добавить свои комментарии и отзывы к данной статье при условии соблюдения Правил обсуждения.

Лимфома саркома

Лимфатические и кровеносные сосуды расположены по всему организму человека, и их цель – связать все части в одну сеть. Кроме питательной и защитной функции, такие сосудистые сети являются одним из способов транспортировки заболевания по телу. Туда же можно отнести и раковые новообразования. Метастазирование – это распределение патологических клеток в остальные органы и ткани путем лимфы или лимфатических сосудов.

Как проходит процесс транспортировки

Причина сарком, как правило, это метастазы, которые развились в любой ткани или органах. Саркома, увеличиваясь в росте, начинает прорастать через стенки посторонних лимфатических и кровеносных сосудов. Такая особенность служит одним из сигналов недоброкачественности. В свою очередь нераковое образование находится в плотной оболочке и, разрастаясь, продвигает посторонние органы. Недоброкачественные клетки перемешиваются с нормальными, и потому у такой опухоли есть свои четкие контуры.

Недоброкачественная опухоль отличается тенденцией к распаду. Это говорит о том, что попав в сосуд, клетки новообразования могут отрываться и транспортироваться с течением лимфы или крови. Перемещаясь уже в другие органы и ткани, подобные клетки превращаются в росток нового ракового узла. Этот процесс имеет название «метастазирование».

Описание недуга

У подобного недуга есть и другое название – лимфосаркома, и отличается оно недоброкачественным перерождением и ростом органов лимфатической системы:

  • лимфатических желез толстого кишечника;
  • лимфоузлов;
  • лимфатического глоточного кольца;
  • лимфоидных желез языка и другие.

У данного процесса есть и такие формы: лимфобластная и лимфоцитарная.

Факторы возникновения недуга

Среди причин возникновения данной патологии можно выделять много факторов. Так, заболевание имеет свойство развиваться как результат влияния факторов из окружающей среды, генетической предрасположенности, травм разного характера и других. Определить точную причину, из-за которой проявляется саркома невозможно. Однако, ныне специалисты способны выделить некоторые причины и факторы риска, наиболее часто вызывающе появление недуга.

Причины:

  • генетические синдромы (нейрофиброматоз, ретинобластома, синдром Венера, синдром пигментного базальноклеточного множественного рака кожи, синдром Гарднера), генетическая предрасположенность;
  • воздействие радиационного излучения. Как правило, заражаются ткани, которые подвергались влиянию ионизирующего излучения. Вероятность развития недоброкачественного образования может увеличиться на 50%;
  • очень часто предрасполагающим фактором появления саркомы Капоши может служить вирус герпеса.
  • иммуносупрессивное лечение и полихимиотерапия инородных тел. Саркома развивается у 10% больных, которые перенесли такой тип лечения, и у 75% после оперирования, имеющего отношение к пересадке органов;
  • влияние инородных тел (щепки, осколки и т.п.), раны, травмы, нагноения;
  • хроническая форма лимфостаза верхних конечностей, которые проявляется на фоне радиальной мастэктомии.

Виды заболевания

Саркомы классифицируют на виды в зависимости от их месторасположения. В свою очередь от вида новообразования будет зависеть выбор лечебной методики и конкретная диагностика.

Существуют такие виды сарком

  • Забрюшинная саркома

забрюшинные опухоли;

  • саркомы костей, шеи, головы;
  • десмоидный фиброматоз;
  • саркома молочных желез и матки;
  • желудочно-кишечные стромальные новообразования;
  • поражение туловища и мягких тканей конечностей.
  • Опухоли, развивающиеся из твердой костной ткани

    • ретикулосаркома;
    • саркома Юинга;
    • хондросаркома;
    • остеосаркома;
    • саркома Паростальная.

    Саркомы, которые возникают из мягкой ткани, жировой или мышечной

    • опухоли внутренних органов;
    • саркома Капоши;
    • липосаркома;
    • лимфангиосаркома.

    Клиническая картина

    Саркома лимфоузлов имеет свои самые разнообразные признаки, которые будут зависеть от расположения новообразования, его биологических отличий, от изначальных клеток. Как правило, в преимущественной части случаев самый главный и первый сигнал саркомы - это опухолевое образование, увеличивающееся постепенно в размерах. Потому, если у больного саркома костей, то быть остеосаркоме, и первым симптомом недуга будет сильное болезненное ощущение в зоне костей, которое появляется ночью и не устраняется анальгетиками. Во время увеличения новообразования, в аномальный процесс включаются периферийные ткани и органы, а это становится результатом всевозможных симптомов.

    Симптомы

    • Симптомы саркомы

    Некоторое число видов сарком имеют свойство прогрессировать медленно и без проявления каких-либо сигналов в течение многих лет;

  • Рабдомиосаркома, например, отличается стремительным ростом, метастазированием опухоли за периферийные ткани. Процесс метастазирования протекает гематогенным путем;
  • Липосаркомы и остальные виды сарком являются первично-множественными, и они имеют свойство проявляться поочередно и синхронно в разных областях, а это затрудняет процесс метастаза;
  • Опухоль мягких тканей вредит окружающим тканям и органам (например, сосудам, коже, костям). Первый симптом такой саркомы – это новообразование без ограниченных контуров, провоцирующий боль во время пальпации;
  • Во время лимфоидной саркомы проявляется образование в виде узла и незначительной припухлости в зоне лимфаузла. Опухоль имеет круглую или овальную форму, но при этом не провоцирует боль. Размер образования может достигать 30 см.
  • Учитывая вид образования, есть вероятность повышения температуры тела. Если опухоль стремительно растет, то на кожном покрове будут появляться подкожные вены, а образование становится цианотичного окраса. Также на коже может появляться изъявления. В процессе пальпации опухоль почти не двигается. Если же саркома развивается на конечностях, то есть риск, что они деформируются.

    Когда недуг вредит лимфатическим тканям грудной клетки, то первыми, главным образом проявляются такие симптомы, которые похожи на ОРВИ (кашель, высокая температура, слабость). Если процесс более запущенный, то пациент страдает от отдышки и расширения подкожных вен.

    Когда поражается область носоглотки, то увеличиваются миндалины, появляется болезненное ощущение в горле, звук голоса меняется.

    При поражении болезни периферических лимфатических узлов первым признаком будет увеличение одного узла, далее – образование переходи и на другие узлы. В таком случае опухоль не имеет болезненных ощущений, имеет способность двигаться, она эластичная и плотная.

    Общие симптомы во время заболевания:

    • высокая утомляемость;
    • сниженный аппетит, стремительное похудение;
    • потливость, которая особенно выражена ночью;
    • высокая температура, лихорадка.

    Диагностика проблемы

    Проверка на саркому лимфоузлов назначается основываясь на гистологическом обследовании тканей лимфатических узлов, которые были взяты во время биопсии. Если форма недуга локализованная, то проводится оперирование с устранением опухолевого центра. В других ситуациях терапия предполагает назначение курсов радиотерапии или химиотерапии.

    Прогноз и лечение

    Так как заболевание характеризуется достаточной сильной агрессивностью, то в подавляющем большинстве случаев прогноз носит отрицательный характер. Как правило, пациенты с таким диагнозом живут меньше года, однако, если верно подобрать систему лечения, то можно добиться увеличения жизни до 8 лет.

    Обычно на первых стадиях недуга специалист назначает сочетание радиолечения и химиотерапии.

    С целью проведения химиотерапии используется такой перечень препаратов: преднизолон, циклофосфамид, доксарубицин, онкавин. Далее проводится три основных курса, продолжительность которых составляет по пять дней. Так, меду курсами важно делать паузу в 3-4 недели.

    Способом радиотерапии одновременно проводится терапия лимфосаркомы. Облучение направляется по тому направлению, где находится новообразование. Общая доза облучения равна 42-46Греям, а курс такого радиолечения составляет шесть недель.

    По завершению радиолечения снова приписывается химиотерапия такими же курсами по аналогичной схеме.

    Профилактика

    Профилактическая программа саркомы ведется в двух этапах: предупреждение появления недоброкачественных опухолей и предотвращение метастазирования и обострения недуга. Главным образом, чтобы не дать развиться преждевременному старению и истощению организма, важно правильно составлять свой рацион, больше отдыхать, быть активным, не подвергаться депрессии и стрессу. Важно также соблюдать все правила гигиены и своевременно лечить такие заболевания, как туберкулез, сифилис. Стоит также своевременно лечить уплотнения молочных желез, эрозии, бородавки.

    Навигация по записям

    Оставить комментарий Отменить

    Обращаться нужно к дерматологу и хирургу. Методы лечения могут быть разными, в зависимости от того, какой у вас случай. Обычно такие высыпания лечатся прижиганием, хирургическим иссечением или облучением. .

    Рак - лечение и профилактика cможет принять любую посещаемость благодаря кешированию WP Super Cache

    Симптомы, лечение и прогноз лимфосаркомы у взрослых и детей

    Существует много опасных для жизни заболеваний, но далеко не все они так коварны, как рак. Как правило, обнаруживают его или случайно (и тогда есть шанс излечения), или только тогда, когда уже поздно что-то делать.

    К лимфосаркоме нужно относиться очень серьезно и начинать лечение при первых же симптомах, тогда прогноз заболевания можно значительно улучшить.

    Что такое лимфосаркома?

    Лимфосаркома – не одно заболевание, а целая группа быстро прогрессирующих злокачественных заболеваний крови.

    Основой для развития лимфосаркомы становятся клетки лимфоидной ткани, сосредоточенной в вилочковой железе, лимфоузлах, селезенке, миндалинах, желудке, кишечнике и в мочевыводящих путях.

    Причины возникновения

    Назвать точную причину этого заболевания медики пока не могут, но указывают ряд негативных факторов, которые могут влиять на возникновение заболевания:

    • Генетическая предрасположенность (семейные заболевания, передающиеся из поколения в поколение);
    • Врожденное нарушение иммунитета;
    • Иммунодефицит;
    • Ожирение;
    • Воздействие токсичных химических веществ;
    • Длительное радиационное облучение;
    • Вирус Эпштейна-Барра (провоцирует многочисленные онкологические заболевания, может мутировать, может встраиваться в геном, провоцируя возникновение хромосомных аномалий);
    • Аутоиммунные заболевания.

    Формы болезни

    Онкологи различают две формы болезни:

    1. Нодулярная: опухолевые клетки растут очагами. Эту форму считают менее опасной;
    2. Диффузная: клетки опухоли растут пластами, то есть не формируются в структуры. Худшая форма.

    Онкологи классифицируют заболевание по стадиям:

    1. 1 стадия (локальная): лимфоузлы поражены в одной области;
    2. 2 стадия (регионарная): лимфоузлы поражены в двух и более зонах с одной стороны диафрагмы. Может быть поражен и один из экстранодальных органов;
    3. 3 стадия (генерализованная): поражены лимфоузлы с обеих сторон, селезенка и, возможно, еще один орган;
    4. 4 стадия (диссеминированная): можно видеть диффузное поражение разных лимфоузлов, селезенки и нескольких других органов.

    Локализация и симптомы

    Заболевание может поразить любой орган, где есть лимфоидная ткань. А симптомы будут зависеть от расположения очага болезни.

    При всех формах злокачественных опухолей наблюдаются одни и те же общие симптомы:

    1. Быстрая утомляемость;
    2. Отсутствие аппетита и как следствие потеря веса;
    3. Высокая температура;
    4. Сильное потоотделение.

    Средостение

    Этот вид заболевания чаще поражает женщин молодого возраста. Опухоль находится в переднем верхнем отделе средостения и довольно долго не покидает место возникновения.

    При развитии болезни появляются:

    • грудные боли;
    • сильный кашель, иногда даже с кровохарканьем;
    • грудные вены расширяются.

    Потом опухоль разрастается, поражает перикард, легкие, прорастает метастазами в плевру, почки, надпочечники, в головной мозг. На селезенку, костный мозг, лимфоузлы распространяется намного реже.

    Лимфоузлы

    При этом виде саркомы поражаются лимфоузлы.

    Симптомы болезни проявляются как интоксикация и сильное увеличение надключичных лимфоузлов.

    Воспаленные узлы срастаются и становятся плотными. Опухоль прорастает в соседние ткани, тогда ее границы уже не определить.

    Разрастание опухоли может затрагивать селезенку и костный мозг. Иногда опухоль блокирует лимфоотток и сдавливает венозные столбы. А если ей удается прорасти в почки и сдавить мочеточник, то у больного развивается гидронефроз. Сдавливание нервных окончаний дает сильные боли.

    Увеличенные лимфоузлы могут говорить и о других заболеваниях, например, лимфоме Ходжкина. Диагноз должен поставить доктор.

    Вилочковая железа

    Опухоль вилочковой железы разрастается быстро, течение болезни очень тяжелое. Метастазы быстро прорастают в мозговые оболочки, соседние с тимусом ткани. При проникновении в средостение дает синдром сдавливания.

    Селезенка

    Первым делом в размерах увеличивается селезенка. К этому добавляются тяжесть, боль под ребрами с левой стороны, высокая температура.

    Симптомы похожи на те, что бывают при других опухолях мозга, то есть это парез и паралич, внутри черепа повышается давление. Располагается опухоль в больших полушариях. Считается, что возникает в результате ВИЧ-инфекции. Удаление опухоли приводит к ухудшению состояния больного.

    Желудок

    Симптомы такие же, как при раке кишечника:

    • боль сначала появляется после приема пищи, а потом становится постоянной;
    • больной часто жалуется на тяжесть в желудке;
    • аппетит снижается, больной теряет вес;
    • по мере развития болезни наблюдается вздутие живота, стул становится неустойчивым;
    • бывает кровотечение в кишечнике, возможна его непроходимость.

    Опухоль дает метастазы почти всегда только в кишечнике. Опухоль поражает и лимфоузлы, что нарушает обращение лимфы в стенках тонкой кишки и в конечном итоге приводит к отекам.

    Органы носоглотки

    • Опухоль корня языка или язычной миндалины. Растет очень быстро, больной с трудом глотает, разговаривает и дышит. Язык увеличивается и перестает помещаться во рту, возможен даже вывих языка и закрытие входа в гортань. С языка постоянно течет слюна.
    • При лимфосаркоме миндалин опухоль быстро разрастается: миндалины и шейные лимфатические узлы увеличиваются. Больному больно глотать.
    • Опухоль в небной миндалине тоже быстро увеличивается. Миндалина становится синюшной, бугристой. Больному трудно глотать. Носовое дыхание тоже затруднено. Слух снижается.

    Диагностика

    Диагностируют лимфосаркому разными методами:

    • Общий полный анализ крови (лейкоцитарная формула, количество тромбоцитов и лейкоцитов);
    • Биохимия крови (количество общего белка, мочевой кислоты, щелочной фосфатазы, билирубина, аминотрансфераз, креатинина, белковых фракций);
    • КТ головы, шеи, живота;
    • Биопсия ткани пораженного болезнью органа;
    • Миелограмма (для выявления атипичных клеток в костном мозге);
    • Рентген грудной клетки (показывает состояние лимфоузлов средостения и тимуса, выявляет жидкость в плевре);
    • МРТ (оценивает состояние головного и спинного мозга);
    • УЗИ (определяет состояние печени, селезенки);
    • Спинномозговая пункция (выявляет наличие опухолевых клеток);
    • Интестинальная эндоскопия (забор материала для биопсии при поражении желудка или кишечника);
    • Цитогенетическое исследование клеток опухоли.

    Прогноз

    Прогноз дается в зависимости от следующих факторов:

    Если на ранней стадии, то после лечения 50 процентов больных могут рассчитывать на длительную (до пяти лет) ремиссию;

    Если опухоль была совсем маленькой, то лечение станет успешным для 80 процентов больных;

    Если болезнь достигла 3 или 4 стадии, то лечение не будет эффективным;

  • Большое значение имеет возраст больного: шанс на выздоровление снижается для пожилых людей;
  • Прогноз ухудшается для людей с: эндокринными заболеваниями, ожирением, низким иммунитетом.
  • Лечение лимфосаркомы

    Лечение лимфосаркомы возможно несколькими методами. Какой подходит именно вам, решит только врач после анализов и исследований.

    Посмотрите видео с историей одной пациентки, больной лимфосаркомой:

    Народные методы

    Народная медицина для лечения онкологии предлагает свои, проверенные годами, рецепты.

    Сок чистотела убивает раковые клетки, попутно восстанавливая лимфоциты. Народные целители уверяют, что он помогает даже при четвертой степени рака, однако это не значит, что можно отказаться от медикаментозного лечения.

    • В период цветения соберите чистотел.
    • Стебли, цветы и листья измельчите и плотно натолкайте в бутыль.
    • Горлышко банки завяжите марлей и пусть она постоит 3 дня в теплом месте.
    • Через марлю отожмите сок, пусть он постоит еще 3 дня в темном месте.
    • Каждое утро и вечер (натощак) пейте по столовой ложке сок, запивайте молоком или кефиром. Употреблять лекарство надо 20 дней.

    Лекарственные препараты

    Для лечения под наблюдением врача используются следующие препараты:

    1. Аспарагиназа медак – раствор для инъекций;
    2. Метотрексат-эбеве – таблетки и раствор для инъекций.

    У врача

    Врач-онколог предлагает курс химио- и радиотерапии.

    При химиотерапии применяют преднизолон, доксарубицин, циклофосфамид и онкавин. Проводят три курса (по 5 дней) с интервалом в месяц. При 3 и 4 стадии лимфосаркомы проводят 6 – 17 курсов.

    Химиотерапию комбинируют с приемом препарата МабТера, воздействующим исключительно на опухолевые клетки.

    После курса лечения проводят повторное обследование для проверки результата. Если результата нет, то возможна пересадка костного мозга или стволовых клеток. В этот момент можно применять высокие дозы цитостатиков для ликвидации устойчивых раковых клеток.

    Самолечение и профилактика

    Самолечением заниматься нельзя, потому что можно упустить время, и болезнь может перейти в тяжелую форму.

    Меры профилактики не выработаны, потому что медицина до сих пор не знает точной причины возникновения заболевания.

    Врачи недаром говорят о правильном отношении к своему здоровью. Самое простое и действенное, что вы можете сделать - откажитесь от вредных привычек, избегайте канцерогенов, правильно питайтесь. Это шанс прожить свою жизнь без онкозаболеваний.

    Подписка в Вконтакте

    Подписка по E-mail

    © Limfamed.ru - здоровье лимфатической системы

    г.Москва, Химкинский бульвар, д.9,

    Внимание! Материалы на сайте публикуются исключительно в ознакомительных целях и ни при каких обстоятельствах не могут считаться заменой медицинской консультации со специалистом в лечебном учреждении. За результаты использования размещённой информации администрация сайта ответственности не несёт. По вопросам диагностики и лечения, а также назначения медицинских препаратов и определения схемы их приёма рекомендуем обращаться к врачу. Помните: самолечение опасно!

    Крайне опасна. На начальном этапе заболевания эта болезнь имеет не слишком ярко выраженные симптомы, а обнаружение заболевания на раннем этапе имеет особенно важное значение для успешного лечения лимфосаркомы. Именно этот фактор позволит улучшить прогноз на будущее.

    Лимфосаркома

    Термин лимфосаркома объединяет целую группу онкологических болезней крови, которые очень быстро прогрессируют. Эти заболевания можно встретить и под названиями – лимфома лимфоцитарная или лимфобласта. В состав лимфы входят пролимфоциты, Т и В – клеточные лимфоциты. Именно из них и развиваются лимфосаркомы.

    В зависимости от того, какой характер имеет рост лимфоцитарной группы — это могут быть отдельные узлы или раковые клетки распространяющиеся по поражённому органу и инфильтрирующие его. По мере прогрессирования заболевания узлы сращиваются и преобразуются в опухоль плотного характера. Таких поражений может быть несколько, единичные образования встречаются гораздо реже.

    Большую опасность представляет тот факт, что опухоли данного типа имеют тенденцию к очень раннему образованию беспорядочных метастаз. Кроме того происходит инфильтрация тканей и органов расположенных вокруг первичного очага заболевания.

    Изначально онкологический процесс возникает в каком-либо одном лимфоузле или любом другом органе, а затем патологические клетки разносятся по лимфотоку или с кровью по всему организму. В результате этого появляются вторичные злокачественные опухолевые образования. Процесс распространения раковых клеток при лимфосаркоме очень сложно остановить и контролировать.

    Разновидности лимфосарком

    Данный тип заболевания в медицине подразделяют на две основные группы:

    • Нодулярный тип – злокачественные клетки растут по очаговому и фоликулоподобному принципу. Это наименее агрессивный тип заболевания, который встречается не очень часто.
    • Диффузный тип – это наиболее опасный тип лимфосаркомы, который характеризуется разрастанием раковых клеток пластом без образования устойчивых структур.

    Диффузную лимфосаркому можно, в свою очередь, разделить на:

    1. Бластную форму (иммунобластная и лимфобластная).
    2. Небластную – лимфоцитарная, пролимфоцитарная и лимфоплазмоцитарная. Эта разновидность болезни отличается более длительным периодом развития.

    Данное заболевание обычно квалифицируется по стадиям развития. Онкологи выделяют четыре стадии:

    1. 1 стадия – локальная. Обнаруживается в одной группе на строго ограниченном участке.
    2. 2 стадия – регионарная. Поражаются лимфатические узлы не менее чем в двух зонах, которые расположены по одну сторону от диафрагмы.
    3. 3 стадия – генерализованная. Диагностируется опухолевый процесс в нескольких группах лимфатических узлов, располагающихся по разные стороны от диафрагмы. Кроме того, поражению может подвергнуться любой орган, не находящийся в зоне поражения лимфатической ткани.
    4. 4 стадия – диссеминированная. На данном этапе происходит поражение множества лимфоузлов и других отдаленных органов – селезенки, костного мозга и т. д.


    Симптомы, сигнализирующие о наличии проблемы

    Лимфосаркому вызывают клетки лимфотической ткани, которые подверглись патологическому преобразованию. Таким образом, заболевание может возникнуть абсолютно в любом органе человеческого организма, вплоть до костной ткани. Как показали исследования, заболеть может любой человек и в любом возрасте. Хотя чаще всего это заболевание встречается у детей до 5 лет и взрослых, перешагнувших 40 лет. Исходя из всего этого, в группу риска может попасть практически каждый.

    К сожалению, причины возникновения злокачественных новообразований данного типа на сегодняшний день не известны, а значит и целенаправленно предотвратить данный процесс невозможно.

    Эта болезнь очень коварна, так как очень длительное время не имеет почти никаких внешних проявлений. Первое, на что человек может обратить внимание, — это:

    • Постоянные колебания температура в рамках субфебрилитета.
    • Явное снижение аппетита при нормальной активности.
    • Резкое и беспричинное снижение веса. Особое внимание в этом отношении следует уделить детям до семи лет.
    • Постоянное чувство слабости и сонливость.
    • Повышенное потоотделение.
    • Кожный зуд.
    • Заметное снижение внимания и концентрации.

    Все эти признаки лимфосаркомы могут присутствовать в более или менее выраженной форме вплоть до того времени, пока не разовьются метастазы. Именно с этого момента начнут появляться симптомы заболевания того органа, который подвергся метастазированию, а значит признаки болезни будут совершенно разные.

    Лимфосаркома чаще всего имеет следующие места локализации:

    1. Грудная полость.
    2. Носоглотка.
    3. Брюшная полость.
    4. Периферические лимфатические узлы.

    Симптомы при поражении грудной полости

    Если злокачественный процесс зарождается в грудной клетке или в средостенье, то выявить его в самом начале практически невозможно. Выявляют его часто совершенно случайно при обследованиях, вызванных другими болезнями.

    На первых этапах у больного часто отмечают:

    • Сухой кашель в приступообразной форме.
    • в грудной клетке, усиливающиеся при вдохе.
    • Температура поднимается до 38 градусов.
    • Частый пульс и одышка.


    Все эти признаки очень напоминают – бронхит, пневмонию, трахит и другие заболевания органов дыхания. В дальнейшем при увеличении размеров опухоли у больного могут появиться постепенно нарастающая отечность лица и сильное вздутие вен грудной клетки. На коже становится виден чёткий фиолетовый венозный рисунок.

    Этот тип лимфосаркомы один из самых агрессивных, который развивается очень быстро, и врачи отмечают особо неблагоприятный исход для больного.

    Симптомы при поражении носоглотки

    Развитие злокачественного процесса в глоточном кольце начинается как обычное воспалительное явление – миндалины увеличиваются и становятся рыхлыми, при глотании возникают болезненные ощущения, из носа появляются прозрачные выделения, голос становится сиплым. На этом этапе лимфоузлы не увеличиваются, а значит и подозрение на лимфосаркому появляется чуть ли не в последнюю очередь, после получения анализов мазков из зева, которые исключают процесс инфицирования.

    В том случае, если болезнь диагностируется только после увеличения , то придётся говорить о переходе болезни в стадию создания метастаз. Учитывая очень скрытое течение болезни, её диагностирование часто происходит уже на данном этапе, что очень ухудшает прогноз для пациента.

    Симптомы при поражении кишечника

    При развитии лимфосаркомы в кишечнике больного начинают беспокоить симптомы в точности напоминающие «синдром раздраженного кишечника». Это будут – нестабильный стул, боли внизу живота, в стуле могут присутствовать слизь и кровь, газы отходят с трудом и болезненно.

    Болезнь чаще всего обнаруживается на этапе, когда разросшаяся опухоль перекрывает кишечник, что влечет за собой полную непроходимость. Пациента в такой ситуации госпитализируют и проводят срочную хирургическую операцию.

    Симптомы поражения брюшной полости

    Данный тип заболевания является одним из самых плохо диагностируемых типов. Это происходит в результате того, что все симптомы, даже на поздних стадиях развития будут абсолютно схожи с признаками заболеваний разных внутренних органов. Это могут быть боли различного характера, тошнота и рвота.

    Симптомы поражения костей

    Данный тип болезни проявляется гораздо быстрее, чем лимфосаркома других органов. Это является результатом того, что вдоль костей и суставов расположено очень большое скопление нервных окончаний. Но даже довольно быстрая постановка диагноза не гарантирует возможность положительного течения лечения. Именно при заболевании костных структур метастазы появляются и прогрессируют очень быстро. При начале заболевания больного начинают беспокоить:

    • Болевые ощущения при ходьбе или при физической нагрузке.
    • Существенное нарушение подвижности суставов.
    • Появляются шишечки и узелки.
    • В местах поражения кожные покровы меняют цвет.


    Развитие онкологического процесса в костных структурах выявляется только при помощи инструментальных методов, но происходит это опять-таки обычно уже на стадии появления метастаз.

    Методы диагностики

    Лимфосаркома имеет свой индикационный номер в системе мкб 10.

    При первых подозрениях на это заболевание врач внимательно осматривает все группы лимфатических узлов, пытаясь выявить увеличенные, их консистенцию и болезненность. Далее больному назначаются общие анализы:

    • Общий и мочи.
    • Биохимия крови на онкомаркеры.
    • На выявление ВИЧ и сифилиса.

    На первых стадиях исследования показателей анализа крови больного будут отсутствовать какие-либо существенные отклонения от нормы. На более поздних стадиях развития в крови будет сильно увеличено СОЭ и появятся областные клетки.

    Получив подтверждение о наличии злокачественного процесса, больного направят на прохождение дальнейшего обследования для установления степени поражения организма. С этой целью больные направляются на:

    • УЗИ – обследуются все лимфатические узлы, а также органы, находящиеся в брюшной полости.
    • Забор пункции из воспаленных лимфоузлов на цитологическое и гистологическое исследование. Такой забор необходимо делать из лимфатического узла, воспалившегося первым.
    • Кожный соскоб – при раке кожи.
    • Рентгенологическое исследование при подозрении на лимфосаркому грудной клетки.
    • Лапаротомия – для исследования узлов находящихся за брюшиной.
    • МРТ или КТ – при выявлении состояния костной ткани.

    Все данные способы обследования проводятся с целью выявления заболевания, определения степени развития заболевания и определения методики лечения.

    Методы лечения

    При лимфосаркоме основным принципом лечения будет полихимиотерапия в высоких дозах, которая будет проходить циклами. Обычно онкологи применяют следующий принцип:

    • При 1 стадии больному проводят 2-3 цикла.
    • При 2 стадии – 6 циклов. Как правило, 3 цикла – химиотерапия – 3 цикла.
    • При 3 и 4 стадии — 6-8 циклов, а затем проводится облучение.

    Лекарственное средство можно вводить перорально или внутривенно. Чаще всего происходит комбинирование нескольких препаратов, что существенно повышает шансы на получение стойкой и длительной ремиссии.

    На протяжении всего периода лечения больной находится под постоянным контролем врача и в случае возникающих сложностей он может изменить комбинации препаратов.

    Химиотерапию обычно сочетают с облучением. Это повышает шансы на успешный результат и существенно снижает болевой синдром.

    В том случае если наступила ремиссия, больному назначают «Интерферон» и «Ритуксимаб», который он принимает в течение двух лет.


    При лечении лимфосаркомы пациентам могут назначать пересадку костного мозга или имплантацию стволовых клеток, полученных из крови самого больного. Забор материала производится до осуществления химиотерапии. Эта процедура необходима для восстановления организма. В случае если был поражен костный мозг, все материалы для пересадки берут у донора.

    Лимфосаркома практически не излечивается полностью, и врачи судят об эффективности лечения только по длительности ремиссии. Рано или поздно данное заболевание проявится вновь – наступит рецидив. Злокачественный процесс может возникнуть на том же самом месте или совершенно в другом месте.

    В результате лечения у больного сильно снижается иммунитет, и пациентам назначают поддерживающую терапию, а иногда и антибиотики. На этот период заболевшему очень важно избегать любых инфекций и вирусов.

    Поддержать иммунитет в период ремиссии больной может и с применением народных средств. Но до начала применения народных рецептов необходимо проконсультироваться с лечащим врачом. Это необходимо сделать, чтобы случайно не спровоцировать рост опухоли или метастаз. Обычно больным с таким заболеванием подходят отвары из овса, семян льна, шиповника, а так же настойка из болиголова.

    Диета

    При любом онкологическом заболевании у человека практически полностью отсутствует аппетит, а поддержание организма на стадии лечения и ремиссии — одна из самых важных задач. Больным с лейкосаркомой не назначают каких-либо особых диет. Доктора рекомендуют употреблять в пищу все полезные продукты – мясо, рыбу, овощи и фрукты. Фастфуды, выпечку и алкоголь лучше всего полностью исключить. Очень полезно будет пить соки, возбуждающие аппетит.

    Прогноз

    К сожалению, данное заболевание относится к очень агрессивным типам и довольно долго протекающим в скрытой форме.

    Успешность лечения будет напрямую зависеть от того, на какой стадии было начато лечение. Так при ранней диагностике и успешном лечении пятилетний рубеж перешагивают около 90%, а вот при 4 стадии более 5 лет проживут не более 20% больных. Плохой прогноз врачи дают пациентам, у которых имеется генерализация процесса. Таким больным редко прогнозируют продолжительность жизни более 3 лет.

    Другим немаловажным фактором является возраст больного – чем старше пациент, тем ниже у него шансы на стойкую и длительную ремиссию.

    Так же то, сколько живут больные с лимфосаркомой, будет зависеть и от общего состояния иммунной системы.

    Современная медицина может только обнаружить заболевание и попытаться остановить процесс активного его развития, но ей не до конца понятны причины, вызывающие недуг. Учитывая данный факт, врачи на сегодняшний день не могут предложить эффективной системы профилактики заболевания.

    Спасибо

    Сайт предоставляет справочную информацию исключительно для ознакомления. Диагностику и лечение заболеваний нужно проходить под наблюдением специалиста. У всех препаратов имеются противопоказания. Консультация специалиста обязательна!

    Кровеносные и лимфатические сосуды пронизывают весь наш организм, связывая его различные части единой сетью. Помимо выполнения защитной и питательной функции, эти сосудистые сети также служат одним из путей распространения болезни по организму. В полной мере это относится и к опухолевым патологиям. Распространение опухолевых клеток в другие органы и ткани по кровеносным или лимфатическим сосудам называется метастазированием.

    Как происходит метастазирование?

    Метастазы могут стать результатом сарком , возникших в любых органах или тканях. Увеличиваясь в размерах, такая опухоль начинает прорастать сквозь стенки окружающих ее кровеносных и лимфатических сосудов. Это свойство является одним из признаков злокачественности. Доброкачественная опухоль заключена в плотную капсулу и, разрастаясь, просто раздвигает соседние органы. Злокачественные же клетки смешиваются со здоровыми, поэтому такая опухоль редко имеет четко очерченные границы.

    Злокачественное новообразование часто имеет тенденцию к распаду. Это означает, что, проникнув в сосуд, клетки опухоли могут отрываться и путешествовать с током крови или лимфы. Попадая в другие органы или ткани, такие клетки становятся ростком нового опухолевого узла. Данный процесс и называется метастазированием.

    Саркома лимфатической системы

    Метастазы сарком в лимфатические узлы из других органов встречаются относительно редко. Еще реже наблюдаются первичные саркомы (возникающие непосредственно в лимфоузлах).

    Саркома лимфатических узлов

    Это заболевание, называемое также лимфосаркомой, характеризуется злокачественным перерождением и увеличением органов лимфатической системы:
    • лимфоузлов;
    • лимфоидных желез языка;
    • лимфатического глоточного кольца;
    • лифатических желез толстого кишечника и т.д.
    Различают две формы этой патологии: лимфоцитарную и лимфобластную.

    Лимфоцитарная форма
    Развивается преимущественно в лимфатических узлах, но может возникать и в других органах, в которых имеется лимфоидная ткань (например, в селезенке). Изначально обычно поражается какая-либо ограниченная группа лимфоузлов, чаще всего шейные, средостенные или лимфоузлы забрюшинного пространства. В некоторых случаях процесс начинается в носоглотке, желудке или кишечнике. Пораженные опухолью лимфоузлы быстро увеличивают свои размеры, сливаются в конгломераты и прорастают в окружающие ткани.

    Клиническая картина этой формы лимфосаркомы определяется ее локализацией, но практически всегда отличается высокозлокачественным течением. Заболевание начинается с возникновения одного узла, который быстро растет. Также быстро появляются дополнительные опухолевые очаги, врастающие в окружающие ткани. Лимфоузлы теряют четкость своих очертаний, становятся резко болезненными и неподвижными, спаянными с клетчаткой.

    Для данной формы лимфосаркомы характерен медиастинальный синдром, который сочетает в себе симптомы , свидетельствующие о сдавливании крупных вен и нервов, а также органов средостения.

    При развитии медиастинального синдрома больные жалуются на одышку , у них отмечается отек шеи, головы, плечевого пояса и области лопаток – это так называемый "воротник Стокса". Иногда возникает боль в груди или головная боль . При сдавливании пищевода наблюдаются затруднения глотания, а при сдавливании гортанного нерва - охриплость голоса. Также наблюдаются признаки нарушения кровообращения в верхней полой вене:

    • выбухание надключичных ямок;
    • расширение подкожных вен;
    • синюшность и отечность на лице, шее, руках и верхней части груди.
    Синюшность резко усиливается, когда больной наклоняется вперед. Встречаются мелкоточечные кровоизлияния в конъюнктиву глаза. Могут наблюдаться нарушения сердечного ритма. В дальнейшем происходит скопление жидкости или крови в плевральной полости.

    Поражение брюшных и забрюшинных лимфоузлов проявляется:

    • расстройствами пищеварения в виде тошноты , отрыжки , потери аппетита ;
    • общей слабостью;
    • симптомами истощения организма;
    Иногда саркома лимфоузлов достигает таких размеров, что при ощупывании можно определить плотную, бугристую, неподвижную опухоль в центральных отделах живота.

    Лимфобластная форма
    Данное заболевание также носит название макрофолликулярной злокачественной лимфобластомы, или болезни Брилла-Симмерса.

    Оно начинается с увеличения шейных, а затем и остальных лимфатических узлов. Пораженные лимфоузлы не спаяны с окружающей тканью, безболезненны, подвижны и имеют плотноэластическую консистенцию.

    Кожные покровы чаще не изменены, но иногда саркома лимфоузлов может иметь и кожные проявления в виде покраснения с отшелушиванием клеток. В таких случаях на коже образуется специфическая сыпь красно-коричневого или буро-красного оттенка, имеющая плотную консистенцию. Также заболевание может проявляться приступообразным зудом . Вообще для кожных симптомов лимфобластной формы саркомы характерно большое разнообразие проявлений в виде различных элементов.

    Иногда лимфатические узлы способны сохранять свои размеры месяцами, в других случаях происходит их быстрое увеличение и распространение процесса на весь организм. Этот прогресс патологии связан также с увеличением в размерах желез языка, лимфатического глоточного кольца, селезенки и печени . Кроме того, возможны симптомы поражения пищеварительной системы в виде:

    • желудочно-кишечных кровотечений ;
    • рвоты с примесью крови;
    • появления черного кала.


    В далеко зашедших стадиях болезни при генерализации процесса наблюдается клиническая картина, которая складывается из нескольких синдромов:

    • Синдром интоксикации , включающий слабость, лихорадку, недомогание, потерю массы тела.
    • Гиперпластический синдром , который характеризуется увеличением всех групп лимфоузлов. Кроме этого, он включает увеличение размеров печени и селезенки, что проявляется болью в животе. Из-за проникновения метастазов саркомы в надкостницу, суставные капсулы, и увеличения объема костного мозга может наблюдаться ломота и боль в костях. Данные изменения особенно часто встречаются в трубчатых костях (например, бедренной или плечевой), а также в крупных суставах.
    • Анемический синдром в виде бледности, апатичности, увеличения частоты сердечных сокращений и т.д.
    • Геморрагический синдром – это точечные внутрикожные кровоизлияния, обусловленные разрывами мелких сосудов. Характерны более крупные гематомы на коже и слизистых оболочках, внутренние кровоизлияния, рвота и дефекация с кровяными примесями. Также могут наблюдаться кровоизлияния в сетчатку глаза и отек зрительного нерва.
    • Дыхательные нарушения. Они связаны с увеличением лимфоузлов средостения, что приводит к дыхательной недостаточности.
    • Инфекционные поражения. По причине сильного снижения иммунитета любые повреждения кожи служат входными воротами инфекции. Могут появляться панариции , паронихии, инфицирование укусов насекомых и мест инъекций.
    Диагностика таких патологий производится только на основании микроскопического исследования тканей лимфатического узла, взятых при биопсии .

    Лимфосаркомы отличаются высокой чувствительностью к радиотерапии и химиотерапии . Если опухоль изолирована (отдельные лимфоузлы, селезенка и т.д.), то применяется оперативное лечение с удалением опухолевого очага.

    Лимфосаркоматоз (болезнь Кундрата)

    Саркома лимфосистемы, имеющая генерализованную форму, называется лимфосаркоматозом (болезнь Кундрата). Она характеризуется изначально множественным поражением лимфатических узлов, а в дальнейшем также печени и селезенки, с быстрым развитием симптомов истощения организма.

    В клинике лимфосаркоматоза ведущую роль играет увеличение лимфоузлов, которые уже на самых ранних стадиях уплотняются и прочно спаиваются друг с другом, приобретая вид огромных конгломератов. Обладая проникающим, агрессивным ростом, такая опухоль прорастает в соседние органы и ткани, вызывая их сдавливание. При локализации саркомы лимфоузлов в средостении развивается:

    • одышка;
    • медиастинальный синдром;
    • синюшность кожных покровов;
    • отеки лица и шеи.
    Поражение забрюшинных и брюшных лимфоузлов проявляется развитием асцита (скопления жидкости в брюшной полости) и непроходимости кишечника . При сдавливании общего желчного протока развивается желтуха .

    Если пораженные лимфоузлы расположены вблизи позвоночника , то это приводит к возникновению боли по ходу нервных волокон, а также к нарушениям движений и чувствительности в тех или иных областях тела.

    Ретикулосаркома

    Ретикулоклеточная саркома, или гистоцитарная лимфома , отличается высокой злокачественностью.

    Симптомы ретикулосаркомы чрезвычайно разнообразны, и зависят от степени распространенности и локализации процесса. В начале заболевания поражается одна группа лимфатических узлов. Эти лимфоузлы безболезненны, не спаяны с кожей или подлежащими тканями. При этом они не обладают высокой плотностью, и могут быть даже не соединены между собой. Однако данный процесс очень быстро распространяется и на другие группы лимфоузлов. И только после этого увеличенные лимфатические узлы приобретают более плотную консистенцию и спаиваются между собой.

    Кожа над такими конгломератами приобретает синюшно-багровый цвет, и иногда изъязвляется. В дальнейшем опухоль начинает прорастать окружающие ткани, нервы и сосуды, вызывая нарушения кровообращения и лимфооттока. В некоторых случаях встречаются изолированные поражения селезенки и печени. Эти органы достигают очень больших размеров, и проявляют резкую болезненность. Если ретикулосаркома развивается в носоглотке, то ее можно увидеть невооруженным глазом в виде бугристой опухоли бледно-розового цвета. Такая саркома прорастает в пазухи костей лицевого черепа, и может вызывать развитие экзофтальма - выпячивания глазного яблока.

    Лечение ретикулосарком проводится методами лучевой терапии.

    Саркома костного мозга

    Миеломная болезнь, или как ее еще неправильно называют – саркома крови – это злокачественная опухоль кроветворных клеток костного мозга.

    Данная патология, которая также носит название болезни Рустицкого-Каллера, является саркомой костного мозга, и встречается преимущественно у мужчин 50-60 лет, хотя может поражать и людей в более молодом, и даже юношеском возрасте. Выделяют множественную и солитарную (с одним очагом) формы миеломы .

    Множественная миелома

    Данное заболевание характеризуется:
    • частыми патологическими переломами костей;
    • болями в костях (особенно в позвоночном столбе);
    • почечными расстройствами;
    • анемическим синдромом;
    • снижением гемоглобина в крови и повышением ее вязкости;
    • частым возникновением тромбозов или кровотечений.
    По причине интенсивного разрушения костной ткани в кровь попадает большое количество кальция . Его соединения в виде песка и камней откладываются в почках , легких , желудке и т.д., вызывая нарушения деятельности этих органов. Для миеломной болезни также характерны частые инфекции . Это обусловлено резким снижением функций иммунной системы, которая также во многом зависит от костного мозга.

    Выделяют очаговую и поротическую (распространенную) формы миеломной болезни.

    В первом случае поражение костного мозга и костей имеет вид довольно четко очерченных очагов разрушения ткани округлой формы. Они могут быть различного размера и встречаются в черепе, ребрах, костях таза, грудине и др. Если опухолевые узлы расположены в длинных костях (например, бедренной), то отмечается увеличение пораженной части кости в объеме за счет ее вздутия.

    При поротической форме миеломы невозможно выделить конкретные опухолевые очаги. При этом преобладают симптомы общей интоксикации организма:

    • тяжелая анемия ;
    • истощение;
    • нарушение почечной функции;
    • резкие нарушения в анализах крови .
    Появляются симптомы системного остеопороза в виде болей, которые возникают при резких поворотах тела, прыжках, кашле , чихании , поднятии тяжести и т.д. Особенно отчетливо эти признаки выражены в позвоночном столбе, кости которого приобретают характерную форму "рыбьих позвонков". Также частым осложнением являются патологические переломы ребер , позвонков и других костей.

    Солитарная миелома

    Во многих случаях данная патология является ранней фазой заболевания, которая в дальнейшем поражает другие кости и переходит во множественную форму. Единичные миеломы чаще встречаются в молодом возрасте, поражая кости таза, рёбра или тела позвонков. Если патология локализуется в позвоночнике, то одним из ее первых проявлений может стать патологический перелом позвонка с соответствующей симптоматикой. Солитарная миелома обычно характеризуется болями и припухлостью над опухолевым очагом. Также патологический процесс часто сопровождается увеличением объема конечности или припухлостью за счет вздутия пораженной кости.

    Диагностика миеломной болезни основывается на проведении микроскопического исследования образца ткани, взятого из опухолевого очага. При солитарной миеломе показано оперативное вмешательство, а множественные формы данной патологии обычно лечат химиотерапией. Но в обоих случаях прогноз заболевания чаще всего - неблагоприятный.

    Перед применением необходимо проконсультироваться со специалистом.

    Лимфосаркома – это второй по распространенности вид гемобластозов – опухолей кроветворной и лимфатической системы. На ее долю приходится 15% больных разного возраста, в том числе и дети. Ввиду малосимптомности, агрессивного темпа роста и высоких показателей смертности, лимфосаркома остается насущной проблемой онкологии.

    Лимфосаркомы – это группа класса . Другое название – лимфоцитарная , лимфобластома. Вместе с ретикулосаркомой они составляют основную массу от этого типа гемобластозов. Развиваются лимфосаркомы из Т- и В-клеточных лимфобластов или пролимфоцитов – составляющих лимфы.

    Чаще данный недуг находят у людей пожилого возраста, причем риск заболеть увеличивается с каждым годом, начиная от 40 лет. Также встречается лимфосаркома у детей 4-5 лет.

    В связи с характером роста лимфоцитарной лимфомы, она может представлять собой отдельные узлы или распространяться по всему органу, инфильтрируя его ткани. Со временем узлы срастаются между собой и образуют плотные опухоли. Поражения чаще носят множественный характер.

    Особенность данного недуга – это ранее, иногда беспорядочное, метастазирование, а также способность инфильтрировать ткани и органы вокруг первичного очага.

    Изначально болезнь лимфосаркома может возникнуть в каком-то лимфатическом узле или отдельном органе. Далее опухолевые клетки курсируют по лимфотоку или кровотоку, оседая в других частях организма. Происходит генерализация процесса, развиваются вторичные новообразования. Рак лимфатической системы негативно сказывается на состоянии иммунитета человека, а также приводит к нарушению работы органов.

    Классификация лимфосарком: виды и типы

    По характеру роста лимфосаркомы подразделяют на нодулярные и диффузные. Нодулярная лимфосаркома растет очагово, диффузная – инфильтрирует по органам и тканям. Второй вариант отличается более агрессивным течением и плохими прогнозами.

    Диффузная форма лимфосаркомы может иметь 6 гистологических типов:

    1. Лимфоцитарная лимфосаркома
    2. Модулярная (фолликулярная лимфома)
    3. Пролимфоцитарная
    4. Лимфоплазмоцитарная
    5. Иммунобластная
    6. Лимфобластная

    В зависимости от структуры, опухоли могут быть и мелкоклеточными.

    Лимфосаркома: причины ее возникновения

    На самом деле точные причины лимфосаркомы остаются неизвестными.

    Ученые выдвигают несколько теорий, согласно которым мутации в лимфоцитах происходят из-за:

    • влияния специфических вирусов. Лимфома Беркитта чаще обнаруживают у людей, которые являются носителями вируса Эпштайна-Барр, а Т-клеточные лимфомы становятся последствием вируса Т-клеточного лейкоза;
    • генетических отклонений в строении хромосом;
    • продолжительного угнетения иммунной системы (лимфомы возникают при ВИЧ-инфекции человека);
    • облучения радиацией.

    В сочетании с такими негативными факторами, как хронические воспалительные заболевания, плохая окружающая среда, неправильный рацион питания, влияние канцерогенов, курение и другими, в определенный момент созревания лимфоцита может произойти сбой, в результате которого он превратиться в раковый. Такая клетка не умирает в положенное ей время, а начинает воспроизводить себе подобные, образовывая опухоль.

    Стадии лимфосаркомы

    • I Опухоль в лимфоузле или в одной группе лимфоузлов:
    1. IE Опухоль в каком-то органе вне лимфатического узла.
    • II Поражение нескольких лимфатических узлов, расположенных рядом, на одной стороне диафрагмы:
    1. IIE Поражение нескольких экстранодальных органов, на одной стороне диафрагмы.
    • III Генерализированная лимфома, располагающаяся в нескольких лимфоузлах по обеим сторонам от диафрагмы:
    1. IIIE Генерализированная лимфома, располагающаяся в лимфоузлах по обеим сторонам от диафрагмы, а также в отдельном органе или области.
    • IV Процесс распространяется на много лимфатических узлов и органов с лимфоидной тканью. Также вовлекаются отдаленные органы (чаще – костный мозг и скелет).

    Вместе со стадией указывают категорию А или В, в зависимости от возникающих симптомов.

    • А – нет характерных симптомов лимфомы (лимфосаркомы).
    • В – присутствует повышенная температура и потливость, а также сильное снижение веса.

    I и II стадия обычно протекает без явных симптомов.

    Симптомы лимфосаркомы

    Так, как у лимфосаркомы на первых стадиях нет специфических признаков, создаются трудности в ее диагностике. Зачастую симптомом лимфосаркомы является увеличение периферических лимфоузлов, что характерно для многих воспалительных заболеваний. Особенностью этого вида лимфом является поражение локтевых, подбородочных, затылочных областей, в то время, как другие опухоли обычно располагаются в шейных, подмышечных, паховых и забрюшинных лимфоузлах. Боли при пальпации обычно не наблюдается, даже при больших опухлостях.

    Симптомы ретикулосаркомы идентичны с симптомами лимфосаркомы.

    Признаком лимфосаркомы может быть очень сильная слабость и повышенная температура. Показатели температуры меняются в разные периоды болезни: от 37-37.3º до 39-40º. Другими симптомами лимфосаркомы являются большая потеря веса за короткий промежуток времени, обильное потоотделение по ночам, головные боли, потеря аппетита, кожный зуд.

    Из-за снижения защитных сил организма возможно присоединение вторичных инфекций. Человек начинает подхватывать различные вирусы и бактерии, которые на фоне ослабленного иммунитета приводят к тяжелым осложнениям.

    Кроме общих симптомов, у опухолей разной локализации, есть свои собственные отличия. Лимфосаркома средостения и легких проявляется сильным кашлем, отдышкой, болью в груди, а опухоль носоглотки – болью в горле, изменением голоса, увеличением миндалин. Недостаток кислорода выражается цианозом губ и бледным цветом лица.

    Признаки лимфосаркомы кости – это боль в костях, нарушение подвижности сустава, возникновение видимой опухлости. Рак костей часто сопровождается патологическими переломами. Новообразования в позвоночнике сдавливают спинной мозг, в результате чего у больного появляются неврологические нарушения.

    Пораженная кожа будет выглядеть бледной, очень плотной на ощупь.Лимфосаркома брюшной полости характеризуется болями в животе и часто – в пояснице, вздутием, запором. При этом состояние человека очень плохое: присутствуют симптомы лихорадки, повышенной потливости и резкая потеря веса. Признаки забрюшинной лимфосаркомы – увеличение размера живота, рвота, тошнота, проблемы с мочеиспусканием, кишечная непроходимость.

    Лимфому селезенки можно определить по уплотнению и тяжести в левом подреберье. Показатели крови указывают на гиперспленизм.

    Лимфосаркома крови отличается симптомами, связанными с нарушением кроветворения: анемией, гемморагическим диатезом, посинением или побледнением кожных покровов и появлением синяков.

    Воспаление шейных лимфоузлов, одышка, дисфагия, изменение голоса – это последствия лимфосаркомы щитовидной железы. Лимфосаркома шеи растет очень быстро и приводит к ее отеку. Возможен прорыв опухоли наружу и изъязвление.

    Диагностика лимфосаркомы

    При первом посещении врача, проводится физикальное обследование, целью которого является установить количество опухлых лимфоузлов, их локализацию, размер, консистенцию и степень болезненности. Доктор должен тщательно прощупать все группы переферических лимфоузлов, обратить внимание на наличие спаянных между собой конгломератов и обследовать все доступные органы: печень, селезенку, кишечник и т.д. Чтобы обследовать носоглотку и миндалины понадобится осмотр ЛОР-врача.

    • общеклинический анализ крови и мочи;
    • биохимическое исследование сыворотки крови, с установлением уровня онкомаркеров (ЛДГ, фосфатаза, микроглобулин);
    • анализ на ВИЧ-инфекцию и сифилис.

    При лимфосаркоме показатели крови длительное время, в отличие от лимфогранулематоза, могу не сильно отличаться от нормальных. Единственное, что может измениться – это число иммуноглобулинов и лейкоцитов. После лейкемизации картина резко меняется: повышается СОЭ, появляются бластные клетки.

    Для определения степени распространенности процесса пациента направляют на УЗИ, в ходе которого сканируют все группы периферических лимфоузлов и органы брюшной полости.

    Диагностика лимфосаркомы базируется на цитологическом и гистологическом исследовании пораженных лимфоузлов. Обязательно проводится аспирационная или эксцизионная биопсия с иммунофенотипированием. Образец берется из лимфоузла, который воспалился раньше других. По возможности делают анализ мазков-отпечатков, кариологическое и генетическое исследование, иммуногистохимию. Только таким способом можно установить точный диагноз, потому как выявить лимфосаркому по анализу удается редко.При раке кожи берут соскоб или участок кожного покрова. Забрюшные лимфатические узлы обследуют при помощи лапоротомии, а медиастинальные – трансторакальной биопсии.

    После подтверждения диагноза лимфосаркома необходимо:

    • обследовать с помощью рентгена или компьютерной томографии органы грудной клетки и брюшной полости: печень, легкие, кишечник, селезенку и т.д. По показаниям делают МРТ головного мозга;
    • сделать радиоизотопное сканирование скелета для обнаружения саркомы кости;
    • провести биопсию и миелограмму костного мозга, так как лимфобластомы часто метастазируют в него.

    При подозрении на вовлечение в процесс центральной нервной системы берут люмбальную пункцию.

    Все перечисленные методики позволяют установить стадию болезни, наметить план лечения и прогноз для больного.

    Лечение лимфосаркомы

    Лечение лимфосаркомы любой стадии и типа в основном состоит из высокодозной полихимиотерапии, которая проводится до тех пор, пока не наступит ремиссия.

    Схемы, которые используются при лимфосаркомах:

    • CHOP ( , );
    • BACOP ( , Адриамицин, Циклофосфамид, Онковин, Преднизолон);
    • COP (Циклофосфамид, Онковин, Преднизолон).

    Также вводятся схемы химиотерапии 2 и 3 поколения:

    • mBACOD (Метотрексат, Блеомицин, Онковин, Циксофосфамид, Адриамицин, );
    • COMLA (Циклофосфан, Лейковорин, Цитозар).

    Лечение проводится циклами, между которыми делают перерыв в 1-3 недели. По надобности курс повторяется. Для I стадии достаточно 2-3 цикла по схеме СОР, СНОР или монохимиотерапия Флюдарабином. На II – 6 циклов (3 – до лучевой терапии, и 3 – после). На последних 2 стадиях проводят от 6 до 8 курсов полихимиотерапии, а затем делают облучение. При некоторых вариантах гемобластозов рекомендуют вводить , Бортезомиб и Зевалин. Это препараты, относящиеся к моноканальным антителам, угнетающе действуют на клетки лимфомы.

    Цитостатики вводятся внутривенно или перорально. Во время проведения химиотерапии за состоянием пациента постоянно следят, проводят анализы крови. Если наблюдаются какие-либо ухудшения, то схемы лечения корректируются, возможна отмена и смена одного препарата на другой.Комбинирование нескольких цитостатиков повышает вероятность ремиссии на 10-20%, по сравнению с монохимиотерапией.

    Если лечение было успешным, то показан прием Ритуксимаба и Интерферона в последующие 2 года.

    Операция по резекции опухоли проводится при единичных лимфосаркомах кишечника, кости, щитовидной и молочной железы, яичек. Цель хирургов – удалить как можно больше раковых клеток и сохранить по возможности функциональность органа.

    Еще один метод, который используется для лечения лимфосарком – трансплантация аутологичных стволовых клеток крови или костного мозга. У пациента до начала химиотерапии берут костный мозг, а спустя несколько месяцев после ее окончания – трансплантируют обратно, чтобы восстановить показатели крови. Такую операцию не проводят, если диагностирована онкология в костном мозге. Тогда стволовые клетки берут у донора. В таких случаях есть риск отторжения чужеродного материала.

    В дополнение к химиотерапии при некоторых видах лимфосарком может быть использована лучевая терапия. Чтобы достичь замедления роста опухоли на III и IV стадии облучают все лимфатические узлы. Суммарная очаговая доза составляет 40-45 Гр, разовая – 2-2.5 Гр. Продолжительность лечения – около месяца.

    Применение лучевой терапии на 1 и 2 стадии болезни позволяет достигнуть полной резорбции опухоли у 40% пациентов. Несмотря на хорошие показатели лучевой терапии, многие авторы считают, что ее всегда нужно сочетать с химиопрепаратами, ввиду того, что лимфосаркома быстро метастазирует. Такой подход значительно повышает отдаленные результаты лечения.

    Лучевая терапия помогает облегчить состояние больных, которые мучаются от болевого синдрома. Это относится к лимфомам кости, позвоночника, головного мозга.

    Во время лечения иммунитет человека очень слабый, поэтому нужно стараться избегать инфицирования вирусами и бактериями. Больному назначают иммуномодулирующие средства на основе интерферона, а при необходимости – антибиотики.

    Одновременно лечат и осложнения лимфомы. Анемия требует переливания эритроцитарной массы, а тромбоцитопения – тромбоконцентрата.

    Рецидив лимфосаркомы

    После проведенной терапии в течение первых нескольких лет могут происходить рецидивы болезни. Повторное возникновение опухоли чаще происходит у больных с агрессивными формами лимфосаркомы, при множественных или единичных новообразованиях большого размера. Отрицательным прогностическим фактором считается пожилой возраст и нерадикальное лечение.

    Рак может появиться на том же месте или в каком-то другом органе. Если это случается неоднократно, то шансы на излечение очень малы. Также прогноз зависит от того, когда произошел рецидив: если в первые 12 месяцев, то терапия может не помочь.

    Рецидив лимфосаркомы лечится теми же способами, что и первичная опухоль. Врач может поменять препараты или добавить новые. Некоторые считают разумным проведение трансплантации стволовых клеток, если этого не делали изначально.

    Осложнения болезни

    К самым распространенным осложнениям лимфосаркомы относятся:

    • обильное увеличение лимфатических узлов, со сдавливанием окружающих структур. Возможно перекрытие пищевода и трахеи, сдавливание вен и сосудов, мочевыводящих и желчных путей;
    • инфильтрация в окружающие органы. Например, при прорастании в ЖКТ, лимфосаркома приводит к кровотечениям, открытию язв и перфораций;
    • нарушение кроветворения, с тромбоцитопенией, анемией и нейтропенией;
    • болезни кожи (кропивница, эритема, дерматомиозит и дерматит);
    • повреждение спинного и головного мозга, черепных нервов;
    • нарушение метаболизма, снижение функции почек и почечная недостаточность.
    • Последствием лучевой терапии может стать развитие рака в другом органе, а химиотерапии – бесплодие.

    Метастазы при лимфосаркоме

    Метастазирование лимфосаркомы происходит лимфогенным и гематогенным путем. Процесс распространения опухоли по лимфатической системе называют генерализацией. Начинается она рано, уже на начальных стадиях болезни. В первую очередь, метастазы при лимфосаркоме проникают в региональные и отдаленные лимфатические узлы. Позже заражаются органы, в которых присутствует лимфоидная ткань. Лимфосаркома кожи, наоборот, сразу проникает в кожу и мягкие ткани, а потом – в лимфатические узлы.Какие органы чаще страдают при метастазировании? Это селезенка, печень, кожа, легкие, костный мозг, миндалины. Метастазы в отдаленные органы приводят к лейкемизации. Поражение костного мозга сопровождается лейкемизацией с развитием картины острого лимфобластного лейкоза.

    Лимфосаркома: прогноз

    Если комплексно лечить лимфосаркому, сколько живут больные? Прогнозы зависят от многих факторов. Ключевую роль играет стадия и вид рака, состояние и возраст пациента. В среднем показатели 5-летней выживаемости для I и II стадии составляют 80-90%.

    При генерализации процесса продолжительность жизни составляет не более 3 лет. С IV стадией 5-летний рубеж преодолевают 15-20% больных.