В половом созревании девочек принято выделять пять стадий (по Таннеру).

• Первая стадия полового созревания девочек захватывает возрастной диапазон от 8 до 11 лет. На первой стадии полового созревания отсутствуют внешние признаки физического развития, но начинает функционировать гормональная ось гипоталамус - гипофиз - яичники. Повышается уровень эстрогена - женского полового гормона. Как следствие - увеличение размеров яичников
• . Вторая стадия полового созревания девочек приходится на возраст от 8 до 14 лет, в среднем это 11-12 лет. Первым признаков второй стадии полового созревания девочки - начало роста груди, рост костей ног и рук, девочки значительно прибавляют в высоту. Появляются волосы на лобке - прямые, не вьющиеся.
• Третья стадия полового созревания девочки охватывает возрастной диапазон от 9 до 15 лет, в среднем это 12-13 лет. Для третьей стадии полового созревания девочки характерны: продолжение роста груди, лобковые волосы грубеют, темнеют, но их все еще не много. Тело по-прежнему растет, влагалище расширяется и из влагалища могут появиться беловатые или совершенно прозрачные выделения, отражающие нормальный процесс его самоочищения. Ни в коем случает не следует промывать влагалище. У некоторых девочек в конце третьей стадии полового созревания могут начаться первые менструации..
• Четвертая стадия полового созревания девочек п риходится на возраст 10-16, в среднем это 13-14 лет. Четвертую стадии полового созревания девочек характеризуют продолжение формирования груди, расширение таза, появление округлых форм (отложение жира на бедрах), волосы на лобке формируют треугольник, но не покрывают всю область лобка; появляются волосы подмышками. Первые менструации - менархе - уже у большинства девочек. У некоторых девочек в яичниках 1 раз в месяц созревает яйцеклетка, которая по трубам мигрирует в матку. Яйцеклетка может быть оплодотворена семенем мужчины. Месячные еще не регулярные..
• Пятая стадия полового созревания девочек захватывает период от 12 до 19 лет, в среднем это 15 лет. Пятая стадия полового созревания девочек - заключительный этап развития, когда девушка физически становится взрослой. Полностью закончились рост груди и лобковых роста, рост девочек к этой стадии достиг максимума и больше не изменяется. Полностью устанавливается менструальный цикл, овуляция происходит ежемесячно.

При обследовании девочек в период полового созревания можно выявить

• Лобковые волосы и изменения в слизистой влагалища (красный цвета слизистой в период, предшествующий половому созреванию - препубертанный период - пастельно розовый цвет влажной слизистой влагалища, отражающие секрецию яичниками эстрогенов.
• Увеличение клитора и акне - в случае избытка андрогенов, которые синтезируют надпочечники, и избыточный рост волос на лобке, промежности, ногах - верилизация.
• Влагалищное исследование следует проводить только тогда, когда девочка уже сексуально активна.
• Ректальное исследование никогда нельзя проводить (информацию лучше получить при УЗИ обследовании).
• Обследование молочных желез: в положении лежа на спине, чтобы легче отличить истинное увеличение груди и увеличение за счет жира.
• Появление почки в груди может быть односторонним в начале периода созревания.
• Постепенно увеличивается диаметр груди, ареола вокруг соска увеличивается и темнеет.
• Акне: в начале полового созревания кожа мягкая, но при избытке андрогенов появляются акне.

На рис.1 отражены изменение груди и волос на лобке при той или иной стадии полового созревания (Шкала Таннера). Описание стадий выше. На рис. 2 - развитие груди девочек-девушек и стадии полового созревания.

Под гирсутизмом понимают чрезмерный рост волос у лиц женского пола по мужскому типу, т. е. появление терминальных волос на верхней губе, подбородке, в области грудины, верхней части спины, срединной линии живота, на крестце, ягодицах, внутренней поверхности бедер. Гирсутизм является не только косметической проблемой, но и нередко симптомом серьезных заболеваний.

Физиология оволосения

На теле человека около 50 миллионов волосяных фолликулов и только малая часть (100-150 тыс.) расположены на волосистой части головы. Свободны от волос только ладони, стопы, губы. Основная часть волосяных фолликулов формируется из экто- и мезодермы в пренатальном периоде. Эти элементы тесно контактируют в течение всей жизни волосяного фолликула.

Первые волосы появляются у человека в конце 3-го месяца внутриутробной жизни, а на 7-м месяце — пушковые волосы (лануго), которые покрывают все части тела за исключением ладоней, подошв, грудных сосков. Лануго — это мягкие, нежные, тонкие волосы, не имеющие мозгового вещества, около 2 мм в длину, умеренно пигментированы. По мере развития плода количество их уменьшается, а к четвертому месяцу жизни ребенка они полностью выпадают.

Перед рождением они меняются на детский волосяной покров. Терминальный волосяной покров образуется к началу полового созревания — это густые волосы на лобке и подмышечных впадинах, а у мужчин на лице, животе, конечностях.

Рост волос во многом связан с полом. У мужчин волос больше и растут они быстрее. Это вызвано наличием в их организме большой концентрации андрогенов. С увеличением этого гормона больше появляется волос на теле.

Выделяют три фазы роста волоса. Активная фаза — анаген, за которой следует фаза инволюции (катаген), в которой волосы перестают расти, а волосяная луковица уменьшается в размере, и, наконец, фаза телогена, в которой старый волос сменяется на новый. Продолжительность катагена и телогена составляет в среднем от 2-3 недель до 3-4 месяцев соответственно. Соотношение числа волос в фазе анагена к телогену используется для определения активности роста волос, более высокое соотношение указывает на активный рост. Частота и расположение волосяных луковиц в коже является индивидуальной особенностью организма .

Каждый волос состоит из стержня и корня. Весь корень волоса заключен в волосяном мешочке — фолликуле. Клетки сосочкового слоя дермы андрогензависимых областей имеют большое количество андрогеновых рецепторов по сравнению с другими областями кожи.

Все андрогены являются С19-стеро-идами, производными андростана, и имеют разную биологическую активность. Основными источниками продукции андрогенов в женском организме являются тека-клетки яичников, сетчатый слой коры надпочечников, периферическая конвертация из предшественников стероидных гормонов (андростендион, дегидроэпиандростерон (ДГЭА)) в печени, мышцах, коже и жировой ткани.

В циркуляции наряду с тестостероном определяются 5-андростендион, 4-андростендион, андростерон и ДГЭА, обладающие незначительной биологической активностью. Они являются предшественниками или продуктами метаболизма тестостерона.

В клетках-мишенях (коже, мышцах, жировой ткани) тестостерон подвергается воздействию тканевого фермента 5α-редуктазы, превращаясь в 5α-дигидротестостерон (ДГТ), обладающий максимальной андрогеновой активностью. Свободные фракции тестостерона обладают большей биологической активностью. Проникая в клетку-мишень, они связываются с ядерным рецептором. В физиологических условиях андрогены выполняют роль анаболических факторов .

Половые гормоны, главным образом андрогены, переносятся специфическим белком — сексстероидсвязывающим глобулином (СССГ). В свободном состоянии циркулирует 1-3% андрогенов, которые оказывают биологическое действие на клетки. Уровень его снижается под влиянием андрогенов, глюкокортикоидов, соматотропного гормона, тиреоидных гормонов, избытка массы тела.

Инактивация половых стероидов происходит в основном в печени за счет процессов конъюгирования с глюко-уроновой кислотой и сульфирования. Концентрация стероидов в крови обусловлена взаимодействием активности биосинтеза и деградации.

Половое оволосение зависит от уровня андрогенов. До периода полового созревания волосы нежные (небольшой длины, прямые, светлые), сальные железы кожи мало активны. В ответ на повышение уровня андрогенов в период полового созревания в гормонозависимых областях детские волосы трансформируются в жесткие терминальные (более темные, завитые). Высокий уровень андрогенов необходим для роста волос в подмышечной и лобковых областях. На других участках кожи, таких как лоб, например, этот же уровень андрогенов увеличивает активность сальных желез, но не вызывает дифференцировки пушковых волос. Причины этого в настоящее время не до конца ясны .

На периферии активность 5α-редуктазы увеличивается под действием местных факторов роста и циркулирующих андрогенов. В организме дигидротестостерон стимулирует: выработку кожного сала, дифференцировку волосяного фолликула из пушкового волоса в осевой, продлевает фазу анагена. В результате чего волосы утолщаются.

Этническое происхождение значительно влияет на рост терминальных волос на теле. Считается, что различия между уровнем оволосения у людей связаны с чувствительностью фолликула волоса к ферменту 5α-редуктазы, а также с полиморфизмом андрогеновых рецепторов. У северных народов наименьшее количество терминальных волос, в то время как в Южной Европе и у темнокожих средиземноморских женщин их много.

Патогенез гирсутизма

Гирсутизм — это результат дисбаланса между уровнем гормонов и чувствительностью волосяных фолликулов к андрогенам. Он является важным симптомом андрогензависимой дерматопатии. Выраженность этого признака зависит от многих факторов: этнической принадлежности женщины, длительности и глубины патологического процесса, спектра и уровня секретированных андрогенов, дающих различный вирилизирующий эффект.

В популяции большинство девушек, у которых уровень андрогенов в крови в 2 раза выше средней нормы, имеют умеренную степень гирсутизма. Тем не менее тяжесть гирсутизма не всегда коррелирует с уровнем андрогенов, так как чувствительность к андрогенам значительно варьирует у разных людей. У некоторых женщин с синдромом гиперандрогении нет гирсутизма, а есть другие кожные проявления, такие как себорея, акне вульгарис, алопеция. А вот появление терминальных волос в нижней части живота, нижней части спины, около сосков, на руках и ногах является нормальным явлением.

Уровень тестостерона в средней фазе менструального цикла сильно изменяется в течение суток — максимальный уровень в утренние часы и ниже перед началом менструальных выделений. Биологически активная часть тестостерона — свободная фракция — может повышаться, при этом уровень общего тестостерона будет в пределах нормы. Это отражает относительно низкий уровень сексстероидсвязывающего глобулина, который определяет долю свободного и связанного с альбуминами плазмы тестостерона .

Итак, патогенетические механизмы развития гирсутизма чрезвычайно разнообразны и недостаточно изучены.

Причины гирсутизма

Наиболее часто встречаются андрогенозависимые формы гирсутизма (75-85%). В женском организме гирсутизм, угревая сыпь, себорея, выпадение волос, огрубение голоса, гипертрофия клитора могут стать первыми и порой единственными ранними диагностическими признаками синдрома гиперандрогенемии.

Синдром поликистозных яичников

Синдром поликистозных яичников (СПКЯ), склерокистоз яичников, синдром Штейна-Левенталя. Заболевание, в основе которого лежит процесс кистозной дегенерации яичников. Характеризуется олиго- или аменореей, избыточной массой тела, гирсутизмом, акне вульгарис, алопецией, увеличенными, поликистозно измененными яичниками и ановуляторными циклами. Выявляют СПКЯ, в том числе неполные формы, у 70-80% женщин. Патогенез синдрома окончательно не выяснен. Встречается у 1,4-2,5% обследованных по поводу аменореи девушек. Современные данные свидетельствуют о том, что в формировании синдрома поликистозных яичников участвуют разные факторы. Это нарушение секреции половых стероидов в яичниках; расстройства в системе гипоталамус-гипофиз-яичники, синтеза андрогенов в надпочечниках, яичниках; рецепторные повреждения в клетках эффекторов для этих гормонов, участвующих в реализации биологических эффектов.

Определенный вклад в развитие синдрома поликистозных яичников вносит инсулинорезистентность, которая связана с нарушением действия инсулина как на рецепторном, так и пострецепторном уровнях, а также гиперпролактинемия .

Заболевание выявляют в период пубертата в связи с нарушением менструального цикла (первичной или вторичной аменореей). Одновременно развивается гирсутизм различной степени выраженности. Оволосение может быть над верхней губой, вокруг сосков молочных желез, вдоль белой линии живота, на бедрах. У большинства больных имеется различной степени выраженности ожирение. Наружные гениталии сформированы по женскому типу. Лишь у некоторых больных повышенные андрогены вызывают увеличение клитора.

Подтверждает диагноз увеличение почти в 2 раза лютеинизирующего гормона (ЛГ), при нормальном или даже сниженном уровне фолликулостимулирующего гормона (ФСГ). Соотношение ЛГ/ФСГ всегда увеличено. У половины больных увеличено содержание тестостерона и дегидроэпиандростерона-сульфата (ДГЭА-С), у трети — пролактина. Проведение пробы с гонадолиберином (ЛГ-РГ) вызывает гиперергическую реакцию с резким повышением ЛГ и отсутствием реакции со стороны ФСГ. Динамическое исследование гормонов ЛГ, ФСГ, эстрогена, прогестерона выявляет монотонные показатели, что подтверждает отсутствие повышения ректальной температуры. Это свидетельствует об ановуляторных циклах .

При ультразвуковом исследовании (УЗИ) яичники увеличены в размере, капсула плотная, строма хорошо определяется, обнаруживаются многочисленные кисты.

Дефицит ароматазы

Ароматаза — фермент, необходимый для превращения тестостерона в эстрадиол (Э2) и андростендиона в эстрон (Э1).

Дефицит ароматазы у девочек приводит к отсутствию эстрогенозависимых признаков полового созревания и появлению симптомов андрогенизации. У новорожденных девочек (ХХ) отмечаются симптомы вирилизации наружных гениталий (гипертрофия клитора, сращение лабиального шва).

В пубертатном периоде у девушек с дефицитом ароматазы отсутствуют увеличение молочных желез и менструальная функция. Симптомы вирилизации усиливаются. В яичниках наблюдаются поликистозные изменения.

При лабораторных исследованиях выявляются высокие уровни тестостерона, андростендиона, дегидроэпиандростерона и его сульфата. Уровень эстрогенов значительно снижен. Гонадотропные гормоны повышены. При генетических исследованиях обнаруживается мутация гена ароматазы CYP19. Терапия эстрогенами оказывает положительное влияние на развитие молочных желез и появление менархе .

Гиперпролактинемия

Появление или усиление гирсутизма, особенно у больных с олигоаменореей или аменореей, может быть обусловлено гиперпролактинемией (ГП). Повышение секреции пролактина напрямую стимулирует стероидогенез в надпочечниках, поэтому у больных с аденомой гипофиза существенно увеличивается содержание ДГЭА и ДГЭА-С при умеренной тестостеронемии .

Секреция пролактина регулируется гипоталамусом, который вырабатывает пролактолиберин и пролактостатин (дофамин). Патогенез гипогонадизма при гиперпролактинемии обусловлен прежде всего подавлением импульсной секреции ЛГ-РГ избытком пролактина и отрицательным влиянием на процессы стероидогенеза в гонадах. Нарушение гипоталамической регуляции секреции пролактина — снижение дофаминергического влияния или усиление продукции пролактолиберина — приводит к гиперплазии лактофоров гипофиза с возможным развитием микро- и макроаденом.

Самый ранний симптом ГП — нарушение менструальной функции, что является поводом для обращения пациенток к врачу. Обследование позволяет в некоторых случаях выявить аденому гипофиза еще на стадии микроаденом. Пролактиномы, по данным детской клиники ЭНЦ РАМН, составляют 22% от диагностированных аденом гипофиза. Чаще они выявлялись у девочек в период пубертата и проявлялись в виде синдрома первичной аменореи.

Гиперпролактинемия встречается при опухолевых заболевания гипоталамуса и гипофиза, повреждении ножки гипофиза, синдроме «пустого турецкого седла», а также травмах и воспалительных процессах основания черепа .

По данным A. Tuzcu и соавт. повышенный уровень пролактина связан с более тяжелыми проявлениями гирсутизма и гиперандрогенной дисфункцией яичников, с более выраженной инсулинорезистентностью. До сих пор не выяснено, является ли ГП причиной или следствием гиперандрогении у части пациенток .

Врожденная дисфункция коры надпочечников (ВДКН)

Это большая группа заболеваний, имеющих тот или иной генетический ферментативный дефект различных ступеней биосинтеза стероидных гормонов, приводящий к недостаточной секреции кортизола. Дефицит кортизола стимулирует выработку в аденогипофизе адренокортикотропного гормона гипофиза (АКТГ), что является причиной гиперплазии коры надпочечников. От уровня ферментативного нарушения зависит клиническая картина. При этих заболеваниях накапливаются предшественники андрогенов.

Степень выраженности влияния андрогенов при дефиците 21-гидроксилазы связана с индивидуальными особенностями метаболизма предшественников андрогенов и различием в активности периферических рецепторов андрогенов.

Если диагноз ВДКН не поставили своевременно, не начато соответствующее лечение, то вследствие анаболического действия андрогенов в первые годы девочки быстро растут, у них активно развивается скелетная мускулатура, появляется грубоватый голос, гирсутизм (оволосение по мужскому типу на лице, груди, животе, конечностях), т. е. признаки маскулинизации. У больных увеличивается размер клитора, отмечается его напряжение .

У девушек в пре- и пубертатном периодах отсутствуют вторичные половые признаки и менструации. Повышенная секреция андрогенов надпочечниками по принципу обратной связи блокирует выделение гонадотропинов в аденогипофизе. У пациенток по этой причине яичники уменьшены в размерах с множественными кистами, матка недоразвита. Значительно ускоряется дифференцировка скелета («костный» возраст опережает паспортный). К 10-12 годам происходит закрытие эпифизарных зон роста костей, что определяет конечную низкорослость больных. Пропорции тела у них нарушены: широкий плечевой пояс, узкий таз, хорошо развитая мускулатура. У девушек не развиваются молочные железы.

С расширением диагностических возможностей выявляют все больше вариантов неклассических пубертатных вариантов ВДКН. Первым клиническим симптомом может быть ускоренное изолированное пубархе. В ювенильном периоде при умеренной гиперандрогенемии развивается гирсутизм с сопутствующими симптомами. Формируется гиперандрогенная дисфункция яичников.

Неклассический вариант 21-гидроксилазной недостаточности с проявлениями гирсутизма и гипертрихоза очень распространен в некоторых этнических группах Югославии, Испании, у евреев ашкенази.

Преждевременное адренархе

Преждевременное адренархе (ПА) это появление изолированного оволосения на лобке и/или подмышками у девочек до 8 лет (чаще в возрасте 6-8 лет). ПА может быть вариантом нормы, учитывая, что созревание сетчатой зоны коры надпочечников начинается с 6 лет. В то время как секреция гонадолиберинов, ответственных за начало пубертата, запускается позже. Причиной пубертатного оволосения является увеличение выработки надпочечниками ДГЭА и ДГЭА-С, а также 4-андростендиона — предшественников тестостерона, которые стимулируют лобковое и подмышечное оволосение. У девочек ПА может быть связано с избыточной периферической конверсией тестостерона в дигидротестостерон (повышенная активность 5a-редуктазы). При отсутствии других признаков андрогенизации организма — ускорения роста, созревания скелета, допубертатных размеров матки и яичников, нормальных показателей тестостерона и умеренно увеличенных ДГЭА-С, прогноз благоприятный и половое развитие не отклоняется от нормы .

Однако у некоторых детей ПА может быть спровоцировано избыточной продукцией АКТГ (гидроцефалия, менингиты и др.). Появляется все больше доказательств связи ПА с неклассическими формами ВДКН и, в частности, дефицита активности фермента 21-гидроксилазы и реже 3β-гидроксистероидде-гидрогеназы. Механизм ПА связывают с ранним созреванием сетчатой зоны коры надпочечников, доказательством этому может служить повышенный уровень ДГЭА-С. Показано, что секреция адреналовых андрогенов стимулируется АКТГ и подавляется дексаметазоном.

При наличии вирилизирующего заболевания появляются клинические признаки андрогенизации: гипертрофия клитора, высокая задняя спайка промежности, гирсутизм, развитие мышечной системы; активация сальных и потовых желез. У таких детей наблюдается ускорение роста и костного возраста. Следует отметить, что адренархе опережает повышение гонадотропинов примерно на 2 года и не связано ни с повышением чувствительности гонадотрофов к ЛГ-РГ, ни с увеличением амплитуды и частоты ночных выбросов ЛГ.

Девочки с преждевременным адренархе должны находиться в группе риска по развитию синдрома поликистозных яичников. Этой группе больных требуется корригирующая терапия глюкокортикоидами .

В основе гиперандрогении у больных с нарушением функции щитовидной железы (гипотиреоз) лежит существенное уменьшение продукции глобулинов, связывающих половые стероиды. Вследствие снижения уровня СССГ возрастает скорость превращения андростендиона в тестостерон .

Ожирение

Примерно половина страдающих гирсутизмом имеют избыточную массу. С прогрессированием ожирения, с увеличением возраста детей появляются осложнения или спутники заболевания.

В настоящее время абдоминальный жир рассматривается как активный гормонопродуцирующий орган, секретирующий большое количество факторов (адипокины) с разнообразными эффектами. Они участвуют в регуляции энергетического баланса, сердечно- сосудистой системы, эндокринной и др.

Ожирение сопровождается развитием серьезных осложнений, включая инсулинорезистентность, гипергликемию, дислипидемию, артериальную гипертензию, гиперандрогенизм. Избыточное количество жировой ткани может влиять на сроки наступления полового развития ребенка, гормональный баланс.

Гиперинсулинемия, связанная с ожирением, вносит вклад в развитие гипер-андрогенемии . Инсулин и инсулиноподобный фактор роста 1 обладают способностью повышать андрогеновый ответ тека-клеток яичников на стимуляцию ЛГ. Есть мнение, что инсулин усиливает чувствительность надпочечников к действию АКТГ. Возникающая при ожирении гиперинсулинемия угнетает печеночную выработку СССГ, что приводит к увеличению свободного тестостерона плазмы.

У девочек с ожирением и ПА, подростков с СПКЯ отмечаются более высокие значения инсулинорезистентности, большее снижение уровней СССГ и повышение концентраций андрогенов по сравнению со сверстницами с экзогенно-конституциональным ожирением. Девочки с ПА являются группой риска по развитию синдрома поликистозных яичников.

M. Mustaqeem и соавт. изучили этнические различия клинических и биохимических показателей женщин из Южной Азии и европейских женщин с СПКЯ (47 азиаток и 40 европеек) и контрольной группы (11 азиаток и 22 европейки). Они сообщили о значительно более высокой распространенности гирсутизма, акне, черного акантоза и вторичного бесплодия у азиаток с СПКЯ. Центральным звеном патогенеза СПКЯ считается инсулинрезистентность, однако конкретные причины пока не ясны и активно изучаются .

Андрогенсекретирующие опухоли

Андрогенсекретирующие опухоли надпочечников (андростеромы) относятся, как правило, к адренокарциномам. У детей встречаются редко. В раннем подростковом возрасте частота адренокарцином увеличивается у детей с синдромом Видемана-Беквита (висцеромегалия, макроглоссия, гемигипертрофия) и синдромом Ли-Фраумени (множественные злокачественные новообразования).

У больных с адренокарциномами выявлена аномальная экспрессия онкомаркеров и снижение экспрессии факторов, подавляющих рост опухоли, гены которых локализованы на длинном плече 11-й хромосомы. Аномалии этой хромосомы выявляются у большинства больных с адренокарциномой.

У девочек обнаруживаются признаки вирилизации: активизируются апокриновые железы (потовые, сальные, волосяные фолликулы), увеличивается масса тела за счет мышечной ткани, гипертрофируется клитор, ускоряется рост .

Стероидсекретирующие опухоли гонад

Стероидсекретирующие опухоли гонад в детском возрасте встречаются нечасто. У девочек старшего возраста обнаруживаются арренобластомы (злокачественные опухоли), располагающиеся в корковом слое или в области ворот яичника. Недифференцированные опухоли обладают более выраженным вирилизирующим действием, в то время как дифференцированные оказывают как слабо выраженное маскулинизирующее, так и феминизирующее влияние .

Избыточный рост терминальных волос с распределением их по мужскому типу часто обнаруживается у девушек с гипоталамическим синдромом периода полового созревания, проявляющимся нарушением менструального цикла (олигоменореи, аменореи, маточные кровотечения).

У части больных с истинным преждевременным половым развитием (ППР) не удается выявить причину заболевания. В таких случаях при исключении органических заболеваний ЦНС ставится диагноз идиопатической формы ППР. Однако совершенствование методов исследования (компьютерная и магнитно-резонансная томография) головного мозга позволяют чаще выявлять причину церебральной формы гиперандрогенемии (гамартома, глиома, ХГЧ-секретирующие опухоли и др.) у девочек.

Синдром Корнелии де Ланге

Редкий генетический синдром с общей распространенностью 1,6-2,2:100 000 человек. Является доминантно наследуемым, большинство случаев связано с мутациями de novo. Синдром генетически гетерогенный, половина случаев связана с мутацией в гене регуляторе NIPBL и HDAC8, около 5% случаев — мутациями в гене SMC1A (SMC3, RAD21), кодирующем белок в кохезиновом комплексе. Клиническая картина весьма вариабельна, типична лицевая дисморфия, микроцефалия, тугоухость, пузырно-мочеточниковый рефлюкс, задержка внутриутробного развития и замедление постнатального роста ребенка, пороки развития конечностей и половых органов, гирсутизм, врожденные пороки сердца и желудочно-кишечного тракта. Отличительные черты лица: низкий рост волос, густые сросшиеся брови, густые и длинные ресницы. Гирсутизм отмечается у 78% пациентов. Больше чем у половины новорожденных наблюдается повышенная волосистость спины, а иногда и всего тела.

Часто синдром сопровождается эпилепсией, проблемами с поведением в виде синдрома дефицита внимания, агрессии, в том числе аутоагрессии. Специфического лечения и профилактики в настоящее время не разработано.

Синдром Рубинштейна Тэйби

Редкое генетическое заболевание. Средняя частота 1 на 10 000-300 000 новорожденных. Заболевание характеризуется разной степенью нарушения интеллекта, специфическими чертами лица и строением кисти (аномально широкие и часто изогнутые большие пальцы рук), дисфагия. В половине случаев встречается гирсутизм. Заболевание связано с мутацией гена de novo, может передаваться по наследству по аутосомно-доминантному типу. Самый распространенный вариант дефект гена, расположенного на коротком плече 16-й хромосомы (16р13.3). В основе синдрома лежит дефект гена CREBBP и EP300, у пациентов с мутацией EP300 менее грубые скелетные аномалии. Напротив, у пациентов с делецией 16-й хромосомы, содержащей гены EP300 и CREBBP, грубые множественные пороки развития.

Диагноз часто ставится фенотипически. Особенности строения лица: антимонголоидный разрез глаз, длинные ресницы, арочные брови, высокое небо, низко висящая носовая перегородка (колумелла). Есть много осложнений, ассоциированных с данным синдромом, например, пороки сердца и почек, ожирение, отиты, высокий риск неопластических процессов.

Синдром Донахью

Чрезвычайно редкое генетическое заболевание, характеризующееся нарушением толерантности к инсулину, задержкой роста, эндокринопатиями. Может быть вызван нарушением в гене, расположенном на коротком плече 19-й хромосомы (19p13.2), ответственном за регуляцию рецепторов к инсулину. У детей с синдромом Донахью отмечается задержка постнатального роста, нарушение костного созревания. Низкая мышечная масса. Дети имеют своеобразное строение лица: низко посаженные плохо развитые ушные раковины, толстые губы и большой рот, плоскую спинку носа, широко расставленные глаза, микроцефалию.

В большинстве случаев имеются особенности строения кожи: ее утолщение, потемнение (черный акантоз), гирсутизм, acanthosis nigricans. Гиперандрогения яичникового происхождения.

У девочек отмечается увеличение молочных желез и клиторомегалия. Из-за постоянного гиперинсулинизма выраженная гипогликемия натощак. Прогноз неблагоприятный.

Синдром HAIR-AN

Субфенотип синдрома поликистозных яичников, проявляется гиперандрогенией, инсулинорезистентностью, ожирением и черным акантозом, известен уже более 30 лет. СПКЯ одна из самых распространенных причин нарушения менструального цикла у девушек. Статистика посещения амбулаторных клиник подростками за 2 года показала, что из 1002 девушек (возраст 10-21 год) у 5% (50) был диагностирован HAIR-AN-синдром. Средний возраст пациенток составил 15,5 лет, средний вес на момент постановки диагноза 94,5 кг (ИМТ 33,3 кг/м 2). В основе лечения снижение веса, применение метформина. У 80% пациенток был ответ на лечение, у 95% установился регулярный менструальный цикл, уменьшились гирсутизм, акне .

Около 5% девушек с гиперандрогенией и инсулинрезистентностью имеют черный акантоз. Пациентки с HAIR-AN-синдромом могут иметь и другие признаки вирилизации при нормальной функции надпочечников, аменорею. Пациентки, как правило, имеют нормальный уровень ЛГ и ФСГ, хотя соотношение их может быть нарушено.

Симптомы гирсутизма могут провоцировать длительное применение гормональных препаратов: анаболические стероиды, андрогены, глюкокортикоиды, эстрогенсодержащие (оральные контрацептивы) и др. Провоцируют активный рост волос антидепрессанты, некоторые цитостатики.

Конституциональный гирсутизм

Избыточный рост волос заложен на генетическом уровне. Наследственная предрасположенность ведет к развитию так называемой конституциональной формы гирсутизма. В этом случае гирсутизм чаще расценивается не как патология, а как один из вариантов нормы. Встречается у женщин Средиземноморья и Ближнего Востока. Причиной наследственного гирсутизма считается повышенная чувствительность волосяных фолликулов к дигидротестостерону. Даже небольшое количество андрогенов, которое является нормой для женщин, ведет к более быстрому и обильному росту волос. Избыточное оволосение начинает проявляться в детстве и достигает пика к подростковому возрасту. Других симптомов андрогенизации нет. При чрезмерном росте волос рекомендуется консультация с дерматологом или косметологом и обычная эпиляция.

Идиопатический гирсутизм

Диагноз «идиопатический гирсутизм» ставят в тех случаях, когда не удается найти какую-либо причину избыточного роста волос. По клиническим симптомам и механизму развития очень близок к наследственной форме избыточного оволосения. У пациенток с идиопатическим гирсутизмом отсутствуют другие жалобы, связанные с андрогенемией. В отличие от наследственного гирсутизма заболевание может проявиться не у подростков, а в более позднем возрасте. В этих случаях механизмы, которые влияют на чувствительность волосяных фолликулов к андрогенам, не выяснены.

Дифференциальная диагностика

Гирсутизм следует отличать от гипер-трихоза — общего избыточного роста волос, являющегося следствием конституциональной особенности человека. При гипертрихозе избыточный волосяной покров наблюдается на участках тела, не характерных для женского пола (на конечностях, грудной клетке). Как правило, эти участки кожи покрыты пушковыми обесцвеченными или темноокрашенными волосами. При гипертрихозе не происходит увеличения роста волос только в андрогензависимых зонах и напрямую не связано с гиперандрогенемией, хотя это может усугублять проявление гирсутизма. Гипертрихоз может быть следствием использования медикаментов, таких как стероиды, иммунодепрессанты и др.

Обследование

Гетерогенность гирсутизма требует тщательного поиска ее причины. Следует обращать внимание на возраст пациента, связь с приемом препаратов, отягощенность ближайших родственников по гирсутизму, этническую принадлежность. Степень выраженности гирсутизма проводится по шкале Ферримана-Голлвея, которая позволяет оценить распространенность грубых волос в девяти андрогензависимых зонах — верхней губе, подбородке, плечах, груди, верхней и нижней частях живота, спине, пояснице, бедрах. Оценка производится по пятибалльной шкале, а общий показатель выраженности гирсутизма может варьировать в пределах 0-36 баллов. Если показатель составляет 8 баллов и выше, то можно говорить о наличии гирсутизма.

При обследовании нужно измерять рост, вес, распределение подкожно-жирового слоя, индекс массы тела (ИМТ), окружность талии и бедер, артериальное давление. Определить стадию полового развития. Отметить кожные изменения.

Лабораторные исследования проводятся для подтверждения диагноза при соответствующей клинике гиперандрогенемии и для идентификации источника избыточных андрогенов: надпочечники, яичники, ЦНС.

1. Биохимический анализ крови: общий холестерин, ЛПНП, ЛПВП, триглицериды, ферменты (АЛТ, АСТ).
2. Гликемия натощак, глюкозотолерантный тест.
3. Гормональный профиль: инсулин, С-пептид, ЛГ, ФСГ, кортизол, тестостерон, ДГЭА, ДГЭА-С, пролактин, 17-гидроксипрогестерон, по показаниям ТТГ, Т4, СССГ.
4. Костный возраст.
5. Для оценки жировой массы используется биоимпедансометрия.
6. УЗИ печени, поджелудочной железы, почек, надпочечников, яичников.
7. Молекулярно-генетические исследования.
8. Для уточнения причины, вызвавшей гирсутизм, рекомендуется ультразвуковое исследование или компьютерная томография органов малого таза и надпочечников, магнитно-резонансная томография головного мозга.
9. Для исключения опухолей в яичниках проводят диагностическую лапароскопию.

Лечение

Лечение гирсутизма, если оно вызвано гиперандрогенемией, является трудной задачей. Основная цель лечения это нормализация секреции стероидных гормонов, вызывающих избыточный рост волос и другие симптомы андрогенизации. Данная патология может быть обусловлена нарушением в системе гонадостата на различных уровнях, требующим индивидуального подхода к выбору метода лечения. Применение только косметических мероприятий, особенно при тяжелых формах заболевания, приводит к кратковременному клиническому эффекту и исключительно редко к излечению. Диагностикой и лечением пациенток с гирсутизмом обычно занимается врач-эндокринолог, гинеколог, дерматолог.

Основной проблемой у девушек-подростков с гирсутизмом являются психологические комплексы из-за косметической проблемы. Изменения психики характеризуются симптомами депрессии. Подростки подавлены и практически всегда видят причину своих неудач в дефектах внешности. Они нуждаются в психологической поддержке. Проведение психокоррекционных мероприятий под контролем врача и психолога позволит девушкам с гирсутизмом взять на себя ответственность за контроль и стать соучастниками в лечении своей болезни.

Правильно проведенная психокоррекция способствует уменьшению клинических проявлений заболевания, повышению социальной активации больных, их адаптации в семье и обществе, а также повышает эффективность лечебных мероприятий.

Литература

1. Скрипкин Ю. К., Кубанова А. А., Акимов В. Г. Кожные и венерические болезни: учебник. 2011. 544 с.
2. Дедов И. И., Семичева Т. В., Петеркова В. А. Половое развитие детей: норма и патология. М., 2002. 232 с.
3. Рагимова З. Э., Каиль-Горячкина М. В. Междисциплинарные аспекты андрогензависимой дермопатии (обзор литературы) // Consilium Medicum. Дерматология. 2016, 3: 56-62.
4. Руководство по детской эндокринологии / Под ред. Чарльза Г. Д. Брука, РозаЛинд С. Браун: пер. с англ. под ред. В. А. Петерковой. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. 352 с.
5. Гуркин Ю. А. Детская и подростковая гинекология. М.: МИА, 2009. С. 148-180.
6. Богатырева Е. М., Новик Г. А., Кутушева Г. Ф. Фенотипы и эндотипы синдрома гиперандрогении у девочек-подростков // Лечащий Врач. 2016, № 2, с. 70.
7. Wilson J. D., Aiman J., MacDonald P. C. The Pathogenesis of Gynecomastia // Advanc. in intern. Med. 1980, 25: 1-32.
8. Московкина А. В., Пузикова О. З., Линде В. А., Рыбинская Н. П. Гиперпролактинемия у девочек подростков с синдромом гиперандрогении // Детская больница. 2013, № 2, с. 35-39.
9. Коколина В. Ф. Гинекологическая эндокринология детей и подростков. М.: Медицинское информационное агентство, 2001. 287 с.
10. Журтова И. Б. Синдром гиперпролактинемии у детей и подростков. Оптимизация методов диагностики и лечения. Автореф. дисс. д.м.н, М., 2012.
11. Tuzcu A., Bahceci M. et al. Is hyperprolactinemia associated with insulin resistance in non_obese patients with polycystic ovary syndrome // J Endocrinol Invest. 2003; 26: 655-659.
12. Дедов И. И., Петеркова В. А. Руководство по детской эндокринологии. М.: Универсум Паблишинг, 2006. 600 с.
13. Эндокринология. Национальное руководство. Краткое издание / Под ред. И. И. Дедова, Г. А. Мельниченко. М: ГЭОТАР-Медиа, 2013. 752 с.
14. Дедов И. И., Петеркова В. А. Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей с эндокринными заболеваниями. М.: Практика, 2014. 442 с.
15. Onal E. D., Saglam F., Sacikara M., Ersoy R., Cakir B. Thyroid autoimmunity in patients with hyperprolactinemia: an observational study // Arq Bras Endocrinol Metabol. 2014, Feb
16. Mustaqeem M., Sadullah S., Waqar W., Farooq M. Z., Khan A., Fraz T. R. Obesity with irregular menstrual cycle in young girls // Mymensingh Med J. 2015, Jan; 24 (1): 161-167.
17. Петеркова В. А., Семичева Т. В., Горелышев С. К., Лозовая Ю. В. Преждевременное половое развитие. Клиника, диагностика, лечение. Пособие для врачей. М., 2013. 40 с.

В. В. Смирнов 1 , доктор медицинских наук, профессор
А. А. Накула

ФГБОУ ВО РНИМУ им. Н. И. Пирогова МЗ РФ, Москва

Пубертатный период - время от начала до окончания полового созревания. Начинается у мальчиков и девочек с гормональной перестройки, которая способствует развитию вторичных половых признаков. Дети тяжело переносят изменения, которые всегда индивидуальны. Временные сроки могут быть установлены генетически, но граница нормы очень широка. Воспитание и внимание родителей предопределяет, как пройдет этот период.

Что собой представляет этот период

Пубертатный период, или пубертат, - это период полового созревания, когда в теле подростка происходят изменения, благодаря которым он становится взрослым и фертильным. Ребенок становится более зрелым не только физически, но и психологически. В переводе с латинского pubertas означает «возмужалость» или «половая зрелость». Во время пубертата вначинает меняться многое: внешность, тело, психология и даже то, как подросток воспринимает самого себя, людей и окружающий мир.

Специалистам удалось выявить, что половое созревание запускается с помощью специальных сигналов, которые подаются из мозга к половым железам. У девочек - к яичникам, у мальчиков - к семенникам. Половые железы в ответ реагируют выработкой различных гормонов, которые стимулируют развитие и рост костей, мышц, мозга, репродуктивных органов и кожи.

В первой половине периода рост тела начинает заметно ускоряться, а заканчивается только с завершением полового созревания подростка. Вначале различия в строении тела мальчика и девочки сводятся в основном только к половым органам. Но в течение всего этого периода начинают формироваться значительные различия в форме, размерах, составе и функций различных структур и систем организма, самые очевидные из которых относятся ко вторичным половым признакам.

В каком возрасте начинается

Если для девочек нормальным явлением является ранее половое созревание, то у мальчиков нередко возникает задержка полового развития. Очень часто родители переживают по этому поводу и водят ребенка по специалистам. Хотя в этом явлении нет ничего страшного. Важно знать, что если наступает преждевременное половое созревание девочки, то это не должно стать причиной для беспокойства родителей. Начало этого периода предопределено генетически - организм начнет меняться в то же время, что и у родителей.

Медиками установлена определенная характеристика времени полового созревания: у мальчиков в основном этот возраст начинается с десяти лет. Крайний срок - пятнадцать лет. У девочек - с семи лет, крайний срок его начала возможен в тринадцать лет.

Если до пятнадцати лет девочки опережают мальчиков в развитии, то дальше уже парни начинают активно обгонять девушек.

Период полового созревания у обоих полов длится около пяти лет. Время его начала всегда очень индивидуально. Но если он начал происходить действительно очень рано, то родители ребенка могут проконсультироваться с педиатром. Только с помощью опытного врача можно правильно оценить состояние ребенка и при необходимости назначить соответствующие анализы и дополнительное медицинское обследование. Это поможет узнать, в чем причина сбоя и отклонений от нормы. Но серьезные проблемы у детей бывают довольно редко.

Если крайний возраст прошел, а период пубертата так и не наступил, то это нужно лечить. Родителям следует обратиться к детскому педиатру или врачу-эндокринологу. Важно в это время не высказывать свои сомнения и страхи по поводу нормального развития при самом ребенке, потому что это может нанести ему психологическую травму и выработать комплексы - в подростковом периоде психика детей очень уязвима. Лучше всего будет обсудить со специалистом свои опасения, а только после этого пригласить в кабинет ребенка.

Течение полового созревания

Невозможно найти двух девочек или мальчиков, у которых проходит все одинаково. Но существует несколько закономерностей, которые объединяют всех подростков. Пубертатный период запускается в мозгу ребенка особым гормоном - гонадолиберином. Затем стимулируется гипофиз и начинают вырабатываться лютеинизирующий и фолликулостимулирующий гормоны (ЛГ и ФСГ соответственно).

Эти гормоны присутствуют как у мальчиков, так и у девочек, но влияют на разные части тела. В женском организме эти два гормона воздействуют на яичники, благодаря чему начинает вырабатываться эстроген. Все они вместе готовят организм женщин к материнству.

В мужском теле эти гормоны начинают провоцировать выработку тестостерона и спермы. Именно тестостерон отвечает за изменения, которые происходят у юного подростка в течение этого периода. Гормоны превращают детей во взрослых людей. После того как этот период завершится, человек будет полностью готов к тому, чтобы продолжать свой род. Психологическая зрелость наступит значительно позже.

Существуют общие признаки полового созревания:

• увеличение роста;
• оволосение;
• изменение форм тела;
• появление запахов;
• ухудшение состояния кожи.

У мальчиков

Началом периода пубертата у мальчиков медиками считается появление вторичных половых признаков. К ним относятся:

• появление волос подмышками и в области половых органов, ног и рук;
• изменением голоса;
• увеличение пениса и мошонки;
• эрекция;
• акне.

Именно по ним родители могут заметить, что их ребенок начал становиться взрослым. Длительность созревания у мальчиков разная.

Появлением вторичных половых признаков у мальчиков начинается изменение половых органов, половой член и мошонка увеличиваются в размере, появляется эрекция. Часто происходят ночные поллюции. Затем предстательная железа начинает увеличиваться в размере и включаются в работу семенные пузырьки.

Эротические сны и эрекция во сне - это нормально для этого возраста. Кожу лица могут покрыть акне. Волосы у мальчиков в этот период начинают появляться в самых различных местах. Если у мальчика происходит оволосение по женскому типу, его незамедлительно следует показать эндокринологу - это может быть тревожным симптомом, который может говорить о гипогонадизме (дефиците тестостерона у мужчин).

Оволосение по мужскому и женскому типу

У мальчиков в подростковом периоде изменяется голос, он становится более грубым и низким, что говорит о половой зрелости подростка. Всего за несколько месяцев голос может стать совершенно неузнаваемым. В развитии и строении мышц и костей происходят серьезные изменения, скелет начинает формироваться по мужскому типу: плечи расширяются и бедра по сравнению с плечами кажутся гораздо уже, а туловище укорачивается.

У девочек

Половое созревание у девочки предшествует наступлению половой зрелости, которая берет свое начало с момента первой менструации. Средний период наступления половой зрелости - 11-13 лет. Но специалистами отмечено, что сегодня у девочек половое созревание начинает происходить все раньше - уже в девять, а то и в семь лет (когда должны быть выражены только первичные половые признаки). Тогда стоит обратиться за помощью к специалистам, которые подкорректируют эту проблему. Если отклонение некритично, то переживать родителям не стоит. В этот период лечить девочку какими-либо гормональными препаратами категорически не рекомендуется: они могут пошатнуть здоровье и привести к неизлечимому бесплодию.

Основными изменениями в половом созревании являются такие факторы:

• увеличение роста;
• развитие молочных желез;
• изменение фигуры, появление волос на теле;
• менструация;
• нескладность фигуры.

На седьмом или восьмом году жизни девочки начинают активно расти, прибавляя в год по 8 см. Через год резкий скачок роста прекращается, и девочка растет по 1–2 сантиметра. Этот темп продолжится до одиннадцати лет. Самый активный скачок роста - это 10 см в год с 11 до 12 лет. В последующие годы рост будет увеличиваться максимум на 4–5 см. В это время увеличивается и вес: вместо обычных одного-двух килограммов девочки могут набирать до восьми. Если вес прибавляется быстрее, следует обратиться к врачу, чтобы избежать ожирения.

Одним из немаловажных факторов в развитии девочки в препубертатный является формирование и рост молочных желез. Происходит изменение соска и ореола, он увеличивается в размере. Затем изменяется и сама молочная железа. Сначала она приобретает форму конуса, так длится двенадцать месяцев. А через год она обретает уже круглую форму. Происходит оволосение в области промежности и подмышечных впадинах. Фигура девушки становится более округлой, начинают расширяться и округлятся бедра, становится более заметна талия. Может измениться структура волос, они становятся крепче и гуще.

Наступает менструальный период, появляется он в тринадцать или четырнадцать лет. Это прямое свидетельство того, что организм развивается правильно. Важно, чтобы месячные шли не больше пяти дней. После того как наступила первая менструация, девочки практически прекращают свой рост. Шейка матки начинает образовывать слизь в небольшом количестве. Это приводит к появлению выделений из влагалища беловатого цвета, так называемых подростковых белей.

Помимо вышеперечисленных факторов, в пубертантный период в фигуре девочек появляется непропорциональность всего тела. Это лишь временная особенность, которая вскоре исчезнет. В это время родители должны объяснить это девочке, которая может крайне переживать и комплексовать по поводу своей непривлекательности. Часто кости начинают расти неравномерно: сначала вытягиваются руки и ноги, они становятся непропорционально длинными. Удлиненным кажется и лицо. Даже походка подростка становится угловатой и нескладной.

Девушки быстро взрослеют. Вместе с этим процессом происходят изменения на физиологическом уровне, появляются половые признаки, в том числе и волосистость в определенных местах. Узнаем, когда у девушек начинают расти волосы на лобке?

Можно называть это по-разному, всякими научными словами, а можно и по-простому: писька есть у всех и на ней растут волосы. Не надо стесняться, ведь все мы обычные люди и естественные процессы в организме никого не обходят стороной.

Формирование волос на лобке у девочек начинается в 10-11 лет . Гинекологи называют этот процесс загадочным словом пубархе. Большинство людей не запоминают это слово, ведь оно не пригождается в жизни, поэтому не заостряйте на нем внимание. Главное, что процесс роста волос начинается к 10 годам (первые волосы могут появиться даже немного раньше) и заканчивается к 15-16 годам .

Следует обратить внимание, что волосяной покров у девушки должен выглядеть как треугольник, направленный вниз. Если есть отклонения от этой формы, например, наблюдается форма ромба , то родителям рекомендуется отвести девушку к врачу эндокринологу . Это признак гормональной несбалансированности.

Предотвратите раннее бритье интимной зоны

Если у вас дома есть девочка, то вам следует прятать ваши бритвенные принадлежности . Девочка может увидеть бритвенные станки мамы или папы, и начать самостоятельно ими брить свою интимную зону, чем нарушит нормальный процесс формирования волосяного покрова. В будущем это приведет к прямо скажем очень некрасивому виду интимной зоны.

Как объяснить ребёнку, зачем начинают расти волосы в интимной зоне

Создайте такую атмосферу в семье, чтобы девочка не стеснялась говорить о своих физиологических изменениях с мамой. Обсуждайте с ней все вопросы, всегда находите на них время. Не отмахивайтесь и объясняйте, что означают те или иные изменения и что их не стоит бояться. Это очень важно с психологической точки зрения.

Не нужно быть навязчивыми, не надо постоянно спрашивать и муссировать эту тему с ребенком. Можно иногда подсмотреть или поинтересоваться, если у вас так не принято. Еще лучше к тому возрасту, как волосы должны появиться, рассказать ребенку, что скоро у него там кое-то появится и чтобы он не пугался.

Обосновать необходимость волос на лобке достаточно трудно на первый взгляд. На самом деле там, в этой области, находится зона повышенного выделения феромонов . И чтобы они активно испарялись, природа предусмотрела увеличение площади поверхности испарения: благодаря волосам, феромоны испаряются не только с кожи, но и с волос. Так противоположный пол может почувствовать партнера. Но для ребенка это все слишком сложно и ненужно, можно просто сказать, что это необходимых этап взросления, признак взрослости, и таких признаков у него будет несколько, это лишь один из них.

Под половым созреванием имеется в виду 2-летний период интенсивного роста, который предшествует половой зрелости. Половая зрелость у девочек начинается с первым.

Прежде всего необходимо помнить, что половая зрелость не наступает у всех в одном и том же возрасте. У большинства девочек она начинается в 11 лет, а первый менструальный цикл бывает двумя годами позже - в 13 лет. Но у довольно многих девочек половое созревание начинается в 9 лет. Бывает, что оно приходит только в 13 лет. В исключительных случаях половое созревание девочек начинается в 7 или только в 15 лет.

Более позднее или более раннее половое созревание не означает неправильного функционирования желез внутренней секреции. Это означает только, что они работают по разному расписанию. Это - индивидуальное расписание, вероятно, наследственная черта. Если половое созревание у родителей наступило позже, чем у других, то обычно у их детей оно тоже наступает позже.

Давайте проследим за половым созреванием девочки, которое начинается в 11 лет. В 7-8 лет она вырастала на 5-6 см в год. К 9 годам скорость роста снижалась на 2 см, как будто природа нажала на тормоза. Но вдруг к 11 годам тормоза отпускаются. В следующие 2 года девочка будет стремительно тянуться вверх со скоростью 8-10 см в год. Она будет прибавлять в весе по 4-8 кг в год вместо 2-3,5 кг, как в предыдущие годы, но при этом не будет полнеть. Ее становится «волчьим», чтобы поспеть за таким бурным ростом.

Происходят и другие изменения в организме девочки. В начале полового созревания у девочек увеличиваются молочные железы. Сначала увеличивается и немного выпячивается околососковый кружочек. Затем вся молочная железа принимает соответствующую форму. В первый год или полтора молочная железа девочки имеет коническую форму. Но ближе к началу менструального цикла она становится более округлой. Вскоре после того, как начинает оформляться молочная железа, вырастают в области. Позднее волосы вырастают и под мышками. Бедра расширяются. Строение меняется.

В 13 лет у девочек обычно начинаются менструации. К этому времени ее тело становится телом взрослой женщины. С этого времени ее рост сильно замедляется. За год после начала менструального цикла девочка, вероятно, вырастет на 4 см, а за следующий год - только на 2 см. У многих девочек менструации бывают нерегулярными и не каждый месяц в первый год или два. Это не означает какую-то патологию.

Если половое созревание начинается у 8-9-летней девочки, она, естественно, будет чувствовать неловкость и смущение среди своих подруг по классу, которые видят, как она быстро растет и оформляется в женщину. Но не каждую девочку это волнует. Все зависит от степени ее душевного спокойствия и от ее желания и готовности превратиться в женщину. Если у девочки хорошие отношения с матерью и ей хочется походить на нее, то она будет довольна своим бурным ростом, несмотря на то, что опережает своих сверстниц. Но если девочка недовольна своей принадлежностью к женскому полу или боится стать взрослой, ее напугают и расстроят признаки раннего полового созревания.

Девочка, у которой половое созревание задерживается, тоже беспокоится. Бывает, что и в 13 лет у нее не появилось ни одного признака полового созревания, в то время как на ее остальные девочки сильно выросли. Сама она пока еще находится в стадии замедленного роста, которая предшествует половому созреванию. Девочка чувствует себя недоразвитой коротышкой. Ей кажется, что она хуже других. Такую девочку нужно успокоить и уверить, что ее половое созревание начнется так же наверняка, как восход и заход солнца. Если у матери или других родственников оно началось поздно, девочке нужно об этом сказать.

Кроме возрастных существуют и другие вариации полового развития. У некоторых девочек волосы в области половых органов вырастают раньше, чем оформляются молочные железы. И совсем редко волосы под мышками бывают самым первым признаком (а не последним, как в большинстве случаев). Обычно проходит 2 года со времени появления первого признака полового развития до первой менструации. Если половое созревание начинается в более раннем возрасте, то оно, как правило, протекает быстрее - меньше чем 1,5 года. У тех девочек, чье половое созревание началось в более позднем возрасте, оно обычно длится больше 2 лет, прежде чем начнется первая менструация.

Под половым созреванием я имею в виду двухлетний период интенсивного роста, который предшествует половой зрелости. Половая зрелость у девочек начинается с первым менструальным циклом.У мальчиков нет такого ярко выраженного события, поэтому разговор о половом созревании я начинаю с девочек.
Прежде всего необходимо помнить, что половое созревание не наступает у всех в одном и том же возрасте. У большинства девочек оно начинается в 11 лет и первый менструальный цикл бывает двумя годами позже - в 13 лет. Но у довольно многих девочек половое созревание начинается в 9 лет. Бывает, что оно начинается только в 13 лет. В исключительных случаях половое созревание девочек начинается уже в 7 лет или только в 15 лет. Более позднее или раннее половое созревание не означает неправильного функционирования желез внутренней секреции. Это означает только, что они работают по разным расписаниям. Это индивидуальное расписание, вероятно, наследственная черта если половое созревание у родителей наступило позже, чем у других, то у их детей оно тоже обычно наступает позже.
Давайте проследим за половым созреванием девочки, которое начинается в 11 лет. В 7-8 лет она вырастала на 5-6 см в год. К 9 годам скорость роста снижалась до 4 см в год, как будто природа нажала на тормоза. Но вдруг к 11 годам тормоза отпускаются. В следующие два года девочка будет стремительно тянуться вверх со скоростью 8-10 см в год. Она будет прибавлять в весе 4,5-9 кг в год вместо 2-3,5 кг, как в предыдущие годы, но при этом не становится полнее. Ее аппетит становится "волчим", чтобы поспеть за таким буйным ростом. Происходят и другие изменения. В начале полового созревания у девочки увеличатся молочные железы. Сначала увеличивается и немного выпячивается околососковый кружок. Затем вся молочная железа принимает соответствующую форму. В первый год или полтора молочная железа девочки имеет коническую форму. Но ближе к началу менструального цикла она становится более округлой. Вскоре после того как начинает оформляться молочная железа, вырастают волосы в области половых органов. Позднее волосы вырастают и под мышками. Бедра расширяются. Строение кожи меняется.
В 13 лет у девочек обычно начинаются менструации. К этому времени ее тело становится телом взрослой женщины. Она почти достигает того роста и веса. который остается надолго. С этого времени ее рост замедляется. За год после начала менструального цикла девочка, вероятно, вырастет на 4 см, а за следующий год - только на 2 см. У многих девочек менструации бывают нерегулярными и не каждый месяц в первый год или два. Это не означает какую-то патологию.

549. Половое созревание начинается по-разному.

У многих девочек половое созревание начинается намного раньше, а других - намного позже. Если оно начинается у 8-9-летней девочки, она, естественно, будет чувствовать неловкость и смущение среди своих подруг по классу, которые видят, как она быстро растет и оформляется в женщину. Но не каждую девочку это волнует. Все зависит от степени ее душевного спокойствия и от ее желания и готовности превратиться в женщину. Если у девочки хорошие отношения с матерью и ей хочется походить на нее, то она будет довольна своим бурным ростом, несмотря на то, что опережает своих сверстниц. Но, если девочка недовольна своей принадлежностью к женскому полу (например, из-за ревности к своему брату) или она боится стать взрослой, ее напугают и расстроят признаки раннего полового созревания.
Девочка, у которой половое созревание задерживается, тоже беспокоится. Бывает, что в 13 лет у девочки не появилось ни одного признака полового созревания, в то время как на ее глазах остальные девочки сильно выросли. Сама она пока еще находится в стадии замедленного роста, которая предшествует половому созреванию. Девочка чувствует себя недоразвитой коротышкой. Ей кажется, что она хуже других. Такую девочку нужно успокоить и уверить, что ее половое развитие начнется так же наверняка, как бывает восход и заход солнца. Если у матери или других родственников половое созревание началось поздно, девочке нужно об этом сказать.
Кроме возрастных, существуют и другие вариации начала полового развития. У некоторых девочек волосы в области половых органов вырастают раньше, чем оформляются молочные железы. И совсем редко волосы под мышками бывают самым первым признаком (а не последним, как в большинстве случаев). Обычно проходит 2 года со времени появления первого признака полового развития до первой менструации. Если половое созревание начинается в более раннем возрасте, оно, как правило, протекает быстрее - меньше чем 1,5 года. У тех девочек, чье половое развитие началось в более позднем возрасте, оно обычно длится дольше 2 лет, прежде чем начнется первая менструация. Иногда одна молочная железа развивается раньше чем другая. Это обычное явление и ничего не означает. Та грудь. что развилась раньше, так и останется увеличенной по сравнению со второй на протяжении всего периода полового созревания.

550. Половое созревание мальчиков.

Оно начинается в среднем на 2 года позже, чем у девочек. Если у девочек половое созревание начинается в среднем в 11 лет, то у мальчиков в 13 лет. Оно может начаться уже в 11 лет или в редких случаях даже раньше, но может задержаться и до 15 лет, а у очень немногих мальчиков - и дольше. Мальчик начинает расти с удвоенной скоростью. Его половые органы интенсивно развиваются и вокруг них вырастают волосы. Позже начинают расти волосы под мышками и на лице. Голос ломается и становится ниже.
За двухлетний период тело мальчика почти завершает превращение в мужчину. В последующие 2 года его рост будет медленно увеличиваться на 5-6 см и затем практически остановится. Мальчик, так же как и девочка, может пережить период физической и эмоциональной неловкости, стараясь научиться управлять своим новым телом и новыми чувствами. Так же как его голос, то высокий, то низкий, он сам одновременно и мальчик, и мужчина, но уже ни тот, ни другой.
Здесь уместно поговорить о трудностях взаимоотношений между мальчиками и девочками в школе в период полового созревания и зрелости. В одном классе учатся мальчики и девочки одного возраста, но между 11 и 15 годами девочки практически на 2 года старше мальчика того же возраста.
Она опережает мальчика по развитию, она выше ростом, у нее более " взрослые " интересы. Ей хочется ходить на танцы и принимать ухаживания, а он еще маленький дикарь, который считает постыдным обращать внимание на девчонок. В этот период при организации внеклассных мероприятий лучше объединять различные возрастные группы, чтобы детям было интереснее.
Мальчик, чье половое созревание задерживается, который все еще меньше других по росту, в то время как его товарищи вырастают в мужчин, еще более нуждается в утешении, чем отстающая в половом созревании девочка. Рост, телосложение и сила играют огромную роль в глазах детей этого возраста. Но в некоторых семьях вместо того, чтобы успокоить мальчика, что со временем и он вырастет на 24-27 см, родители ведут мальчика к врачу, умоляя провести курс специального лечения. Это еще больше убеждает мальчика, что с ним действительно что-то не в порядке. Разумнее и безопаснее позволить нормальному мальчику развиваться в соответствии со своим индивидуальным, врожденным "планом".

551. Кожные заболевания у подростка.

Половое созревание меняет структуру кожи. Поры увеличиваются и выделяют больше жира. От скопления жира, пыли и грязи образуются угри. Угри еще больше расширяют поры, что облегчает проникновение под кожу бактерий, вызывающих небольшую инфекцию или прыщик. Подростки склонны к застенчивости. Их беспокоит малейший дефект в их внешности. Они испытывают неловкость из-за прыщей, постоянно трогают их руками и выдавливают. От этого бактерии распространяются на близлежащие участки кожи и на пальцы, которыми ребенок трогает и вносит бактерии в новые угри, вызывая новые прыщи. Выдавливание прыщей часто делает их только больше и глубже, так что после может остаться шрам. Некоторые подростки, интересующиеся вопросами пола, воображают, что их прыщи вызваны нескромными мыслями или онанизмом.
Почти все родители принимают прыщи своих детей как неизбежное зло, считая, что их вылечит только время. Это неправильный подход. Современные лекарства в большинстве случаев могут дать улучшение. Ребенка, безусловно, необходимо показать лечащему врачу или специалисту по кожным болезням , которые примут все меры для улучшения подростка (что в свою очередь улучшит настроение) и для предотвращения шрамов, которые иногда оставляют прыщи.
Существуют также и общие меры, которые считаются очень полезными. Энергичные физические упражнения, свежий воздух и прямые солнечные лучи улучшают цвет лица многих людей. Обильное употребление шоколада, конфет и других высококалорийных сластей способствует образованию прыщей. Разумно исключить эти продукты из питания подростка, по крайней мере в этот испытательный период. Обычно кожу тщательно, но легко очищают горячей мыльной губкой, после чего смывают горячей и холодной водой. Очень важно объяснить ребенку, почему ему не следует трогать лицо руками и выдавливать прыщи.
У подростков также усиливается выделение пота под мышками и запах. Некоторые дети и даже родители этого не замечают, но товарищам по классу запах будет неприятен, что вызовет неприязнь к самому ребенку. Всем подросткам необходимо ежедневно тщательно мыть под мышки мылом и регулярно пользоваться специальными средствами от пота.

* Психологические изменения *

552. Застенчивость и обидчивость.

В результате всех физиологических и эмоциональных перемен внимание подростка обращается на самого себя. Он становится более чувствительным и застенчивым. Он расстраивается из-за малейшего дефекта, преувеличивая его значение (девочка с веснушками может думать, что они ее уродуют). Небольшая особенность строения его тела или функционирования организма сразу же убеждает мальчика, что он не такой, как все, что он хуже других. Подросток так быстро меняется, что ему трудно разобраться, что он собой представляет. Его движения становятся угловатыми, потому что он еще не может управлять своим новым телом так легко, как раньше; аналогично вначале ему трудно управлять и своими новыми чувствами. Подросток легко обижается на замечания. В какие-то моменты он чувствует себя взрослым, умудренным жизненным опытом и хочет, чтобы окружающие относились к нему соответственно. Но в следующую минуту он чувствует себя ребенком и ощущает необходимость в защите и материнской ласке. Его могут беспокоить возросшие половые желания. Он еще не очень ясно представляет себе, откуда они исходят и как поступать. Мальчики и особенно девочки влюбляются в разных людей. Например, мальчик может восхищаться своим учителем, девочка может без ума влюбиться в свою учительницу или литературную героиню. Это происходит потому, что в течение многих лет девочки и мальчики придерживались общества представителей своего пола, а представителей противоположного пола считали своими естественными врагами. Это застарелый антагонизм и барьеры преодолеваются очень медленно. Когда подросток впервые осмеливается допустить нежные мысли о существе противоположного пола, то им обычно оказывается кинозвезда. Спустя некоторое время мальчики и девочки, учащиеся в одной школе, начинают мечтать друг о друге, но даже тогда пройдет еще много времени, прежде, чем застенчивые найдут в себе смелость выразить свою приязнь в лицо.

553. Требование свободы часто означает страх перед ней.

Почти все подростки жалуются, что родители стесняют их свободу. Для стремительно взрослеющего подростка естественно настаивать на своих правах и достоинстве, приличествующих его ступени развития. Ему приходится напоминать родителям, что он уже не ребенок. Но родители не должны буквально понимать каждое требование ребенка и уступать без разговоров. Дело в том, что подростка пугает его стремительный рост. Он совершенно не уверен в своей способности быть таким знающим, умелым, утонченным и обаятельным, каким ему хотелось бы быть. Но он никогда не признается в своих сомнениях ни себе, ни тем более родителям. Подросток боится своей свободы и в то же время протестует против родительской опеки.

554. Подросткам необходимо руководство.

Учителя, психиатры и другие специалисты, работавшие с подростками, рассказывают, что некоторые из них признаются, что им хотелось бы, чтобы их родители были с ними немного построже, так же как родители некоторых их друзей, и учили бы их что хорошо и что плохо. Это не значит, что родители должны стать судьями своих детей. Родители должны поговорить с учителями и родителями других подростков, чтобы выяснить обычаи и правила той местности, где они живут. Они, безусловно, должны обсуждать с ребенком эти правила. Но в конце концов они должны сами для себя решить, что они считают правильным, и настоять на своем, хотя это довольно трудно. Если решение родителей разумно, подросток принимает его и в глубине души благодарен. С одной стороны, родители вправе сказать: "Мы лучше знаем", но, с другой, они должны чувствовать и проявлять глубокое доверие к своему ребенку, к его суждениям и его нравственности. Ребенка удерживает на правильном пути главным образом здоровое воспитание и уверенность в том, что родители доверяют ему, а не те правила, которым они его учат. Но подростку нужны и правила, и сознание, что родители уделяют ему достаточно внимания, чтобы преподать ему эти правила, заполняющие пробелы в его жизненном опыте.

555. Соперничество с родителями.

Напряженность, возникающая иногда в отношениях между подростками и их родителями, частично объясняется естественным соперничеством. Подросток осознает, что пришла очередь покорять мир, привлекать противоположный пол, быть отцом или матерью. Он как бы старается потеснить родителей и столкнуть их с вершин власти. Родители подсознательно это чувствуют и, разумеется, не очень довольны.
Возможны даже трения между отцом и дочерью, между матерью и сыном. Между 3 и 6 годами мальчик сильно увлечен своей матерью, а девочка отцом. После 6 лет ребенок старается забыть об этом увлечении и отрицает его. Но когда в период отрочества он испытывает сильный напор чувств, они сначала устремляются, как весенний горный поток, по старому засохшему руслу, т. е. снова по направлению к родителям. Однако подросток подсознательно чувствует, что это нехорошо. В этом возрасте его первая большая задача: изменить направленность своих чувств от родителей к кому-нибудь вне семьи. Он старается уничтожить свою любовь к родителям неприязненными чувствами к ним. Этим по крайней мере частично объясняется, почему мальчики грубят матери и почему девочки могут быть необъяснимо антагонистичны по отношению к своим отцам.
Родители, безусловно, привязаны к своим детям-подросткам, и это помогает нам понять, почему мать в душе или открыто не одобряет девушек, которые нравятся сыну, и почему отец может бурно возражать против молодых людей, ухаживающих за его дочерью.