В течение последних десятилетий происходит очень быстрое накопление знаний в области нейронаук, в частности эпилептологии. Многочисленные экспериментальные и клинические исследования способствуют более глубокому пониманию основных патофизиологических механизмов заболевания и этиологических факторов.

К.Ю. Мухин, д.м.н., профессор, Российский государственный университет, г. Москва

Клинический опыт внедрения в практику метода видео-ЭЭГ-мониторинга, развитие нейрорадиологических методов диагностики (КТ, МРТ, ПЭТ), молекулярной генетики и других наук показали, что существует целый ряд особых форм эпилепсии с характерными клиническими проявлениями, течением и прогнозом. Определенный этап в развитии эпилептологии – создание современной классификации эпилепсий, эпилептических синдромов и ассоциированных с приступами заболеваний, принятой Международной лигой по борьбе с эпилепсией в октябре 1989 года в Нью-Дели. Бурное развитие нейрофармакологии, синтез противоэпилептических средств новой генерации, кардинальный пересмотр многих принципов лечения позволили в настоящее время отнести эпилепсию к курабельным заболеваниям. Давно потеряли актуальность такие утверждения, что эпилепсию вылечить невозможно, люминал – препарат первого выбора; устарела и терминология – «эписиндром с полиморфными припадками и слабоумием», «эпиэквиваленты», «повышенная судорожная готовность» и др.

На сегодняшний день диагноз эпилепсии должен быть анатомо-электро-клинический, то есть устанавливаться на основании данных клиники, различных методов ЭЭГ-диагностики и нейровизуализации.

Говоря о ЭЭГ-диагностике, большинство врачей подразумевают рутинное исследование, к основным достоинствам которого относятся его низкая стоимость, большая пропускная способность и простота проведения. Но, к сожалению, оно малоинформативно, поскольку за 15-20 и даже 30 минут далеко не всегда удается обнаружить эпилептиформную активность или какие-либо другие патологические изменения, поэтому в эпилептологии большое значение придается проведению ЭЭГ-мониторинга (исследование более часа), полисомнографической записи и видео-ЭЭГ-мониторингу. Проведение комплексного ЭЭГ-исследования необходимо для оценки биоэлектрической активности мозга, определения характера патологической активности, локализации эпилептогенного очага, электрической характеристики приступов, осуществления контроля эффективности терапии. Методы нейровизуализации позволяют исключить наличие жизнеугрожающих состояний, определить характер структурного дефекта, локализацию очага поражения и, в определенной мере, прогноз заболевания.

Как должен устанавливаться диагноз эпилепсии?

• описание пароксизмального события (возможно по данным анамнеза);
• классификация приступов (анамнез, визуальное наблюдение, ЭЭГ);
• диагностика формы эпилепсии (клиника + ЭЭГ + нейровизуализация);
• установление этиологии (МРТ, кариотип);
• диагностика сопутствующих заболеваний и степени инвалидизации.

По этиологии выделяют три формы эпилепсии: идиопатические, симптоматические и предположительно симптоматические (криптогенные).

При идиопатических формах отсутствуют заболевания, которые могут быть причиной эпилепсии, она является самостоятельным заболеванием. В настоящее время установлена генетическая детерминированность идиопатических форм эпилепсии. Часто возникает вопрос о том, насколько велика вероятность наследования ребенком генерализованной идиопатической эпилепсии, если ею страдает один из родителей. На самом деле, вероятность этого невысока, она не превышает 8%.

Под симптоматическими формами подразумевают эпилептические синдромы с известной этиологией и верифицированными морфологическими нарушениями (опухоли, рубцы, глиоз, кисты, дисгенезии и др.).

К криптогенным (скрытым) относят формы, причина которых остается скрытой, неясной. Данные синдромы не удовлетворяют критерии идиопатических форм, но нет доказательств и их симптоматического характера, при визуализации структурные изменения не определяются.

Идиопатические генерализованные эпилепсии (ИГЭ) – наиболее часто встречающаяся группа эпилепсий в детской неврологии. Это своеобразные формы заболевания с генетической предрасположенностью. Генетический дефект многих форм найден: в основе патогенеза развития болезни лежат каналопатии (мембрана нейрона нестабильна и форма проявления будет генерализованной, поскольку страдают все клетки коры головного мозга).

Различают следующие формы ИГЭ:

• доброкачественные судороги новорожденных (семейные и несемейные);
• доброкачественная миоклоническая эпилепсия младенчества;
• детская абсанс эпилепсия;
• юношеская абсанс эпилепсия;
• юношеская миоклоническая эпилепсия;
• эпилепсия с генерализованными судорожными приступами пробуждения;
• первичная фотосенситивная эпилепсия.

ИГЭ включает различные эпилептические синдромы, при которых все приступы генерализованы с самого начала.

При ИГЭ не должны выявляться никакие другие причины возникновения заболевания, кроме генетических факторов, поскольку эта форма, по определению, идиопатическая.

Генерализованные приступы (согласно комиссии ILAE, 2001):

Тонико-клонические
Клонические (с легкими тоническими или без них)
Типичные и атипичные абсансы
Миоклонические абсансы
Тонические
Эпилептические спазмы
Генерализованный эпилептический миоклонус
Миоклонус век (с абсансами или без них)
Миатонические
Атонические (исключая негативный миоклонус)
Рефлекторные генерализованные

К основным критериям ИГЭ относят:

• дебют в детском и подростковом возрасте;
• нередко семейные случаи эпилепсии у родственников пробанда;
• отсутствие текущего заболевания, выступающего в роли этиологического фактора;
• наличие триады первично-генерализованных приступов (абсансы, генерализованные судорожные, миоклонические пароксизмы);
• отсутствие в неврологическом статусе очаговых симптомов и нормальный интеллект пациентов;
• наличие на ЭЭГ в межприступном периоде генерализованных пик- и полипик-волновой активности (3 Гц и более);
• отсутствие при нейровизуализации морфологических изменений в мозге;
• хороший терапевтический ответ всех видов приступов на препараты вальпроевой кислоты.

Ни один из вышеперечисленных критериев не является абсолютным, при проведении диагностики необходимо учитывать их совокупность.

Говоря об ЭЭГ-критериях ИГЭ, надо отметить, что для этой эпилепсии характерны нормальная основная активность фона, свидетельствующая о сохранности интеллекта, а также наличие на ЭЭГ в межприступном периоде пик- и полипик-волновой активности 3 Гц комплексов в секунду и более. Данная активность, первично-генерализованная и билатерально-синхронная, нарастает во время медленного сна. Эпилептиформная активность блокируется при парентеральном введении бензодиазепинов.

Доброкачественная миоклоническая эпилепсия младенчества

Наиболее ранняя форма ИГЭ – доброкачественная миоклоническая эпилепсия младенчества (ДМЭМ). Ее дебют отмечается в возрасте от 4 месяцев до 3 лет (в среднем – 1-1,5 года). Для данной формы характерны короткие генерализованные миоклонические припадки без выключения сознания, преимущественно в мышцах шеи и плечевого пояса, которые проявляются миоклоническими «кивками» с легкой пропульсией туловища, с приподниманием плеч и разведением локтей в стороны (из рук могут падать предметы); реже – миоклонические припадки в ногах с легким приседанием или падением. Депривация сна и внезапное насильственное пробуждение могут приводить к нарастанию частоты приступов. Очаговые неврологические симптомы отсутствуют, возможна диффузная мышечная гипотония. Психическое развитие ребенка при ДМЭМ не страдает, однако у единичных больных, особенно при поздно начатом лечении, возможно возникновение легкой задержки психического развития. На ЭКГ отмечаются короткие единичные разряды генерализованной пик- или полипик-волновой активности с частотой 3 Гц.

Препаратами выбора при ДМЭМ выступают производные вальпроевой кислоты (депакин) в дозировке 25-50 мг/кг/сут. При отсутствии эффекта назначают депакин в комбинации с ламотриджином (1-5 мг/кг/сут) или клоназепамом по 0,5-3 мг/сут. Монотерапия бензодиазепинами (клоназепам, нитразепам) высокоэффективна, но не может быть рекомендована ввиду выраженного негативного влияния на когнитивные и моторные функции детского организма. Прогноз ДМЭМ при адекватном лечении благоприятный.

Представляя клиническую картину идиопатической эпилепсии, более подробно следует остановиться на ее абсансных формах. Они подразделяются на типичные (пик-волновая активность 3 Гц и более) и атипичные (2,5 Гц и менее); простые (без моторного компонента) и сложные. Различают следующие виды сложных абсансов: с миоклоническим, тоническим, атоническим, вегетативным компонентом, а также с автоматизмами и фокальными феноменами. Наиболее часто констатируют абсансы с миоклоническим и тоническим компонентами.

Очень важно установить нозологическую специфику абсанса, то есть форму эпилепсии. Различают детскую и юношескую абсанс эпилепсию, миоклонию век с абсансами, эпилепсию с миоклоническими абсансами, юношескую миоклоническую, так называемый поздний статус абсансов.

Детская абсанс эпилепсия

Дебют при детской абсанс эпилепсии (ДАЭ) наблюдается в возрасте от 3 до 9 (в среднем – 5,3) лет (табл. 1). Наиболее характерны (у 50% больных) типичные абсансы с тоническим компонентом, которые проявляются отклонением головы или туловища назад, тоническим отведением глазных яблок вверх или в сторону, тоническим асимметричным напряжением мышц верхних конечностей.

У одного больного могут наблюдаться различные виды абсансов – как простые, так и сложные. Продолжительность приступов иногда составляет 20-30 секунд, а их частота может достигать десятки и сотни в сутки. Есть очень важный момент, на который следует обращать внимание при постановке диагноза: гипервентиляция провоцирует приступы практически у 100% нелеченных больных. У 30% больных через 1-3 года с момента дебюта абсансов при неадекватном лечении или при его отсутствии присоединяются редкие генерализованные судорожные припадки (ГСП).

ЭЭГ-паттерн: генерализованная пик-волновая активность 3 Гц (варьирует от 2,5 до 4-5 в секунду), несколько выше в начале разряда и слегка замедляется к его окончанию. Частота выявляемости эпиактивности в межприступном периоде при ДАЭ – 75-85%. Замедление основной активности фоновой записи первой степени наблюдается у 10% больных и коррелирует с наличием интеллектуально-мнестических нарушений (рис. 1, 2, 3).

Препаратами выбора являются вальпроаты (депакин – 30-40 мг/кг/сут) и суксилеп (15-20 мг/кг/сут), но надо учитывать, что последний не предохраняет от возникновения генерализованных судорожных приступов, поэтому в качестве стартовой терапии рекомендуется применять депакин. При неэффективности монотерапии назначают комбинацию депакина с суксилепом или в качестве резерва к основному препарату добавляют ламотриджин, возможно сочетание депакина с бензодиазепином, но оно нежелательно в детском возрасте.

Вальпроаты в лечении абсансных форм эпилепсии

Стартовая доза: 10-15 мг/кг/сут в 2 приема
Наращивание дозы: по 150 мг/сут каждые 3-7 дней
Суточная доза: 20-100 мг/кг (600-3000 мг и более)
При ИГЭ: 20-40 мг/кг/сут
При синдроме СЛГ: 40-100 мг/кг/сут
Уровень в плазме: 50-120 мкг/мл (оптимально – 100 мкг/мл)
Дозирование: 3 раза в сутки во время или после еды
Комбинации: депакин + суксилеп (абсансные формы), депакин + топамакс (СЛГ)

Юношеская абсанс эпилепсия

Юношеская абсанс эпилепсия (ЮАЭ) – разновидность идиопатической генерализованной эпилепсии, которая характеризуется основным видом приступов – абсансами (простые абсансы встречаются в 60% случаев), дебютирующими в пубертатном периоде (от 9 до 21 года, в среднем – 12,5 лет) с высокой вероятностью присоединения генерализованных судорожных приступов (в 75% случаев), которые часто провоцируются депривацией сна (табл. 1). Наличие очаговых неврологических симптомов и снижение интеллекта для пациентов с ЮАЭ нехарактерно.

Основной ЭЭГ-паттерн – симметричная, билатерально-синхронная пик-волновая активность с частотой 3 Гц и более; часто отмечаются полипик-волны, разряды короткие, менее 1 секунды. Следует обратить внимание на то, что чем короче разряд генерализации и выше частота пик-волновой активности, тем больше вероятность присоединения ГСП.

Препаратом выбора при юношеской эпилепсии выступает депакин (30-40 мг/кг/сут), в связи с крайне высокой вероятностью присоединения ГСП, начинать лечение с сукцинимидов, а также применять их в виде монотерапии категорически противопоказано. При неэффективности лечения назначают комбинированную терапию депакина с этосуксимидом или с топираматом (3-7 мг/кг/сут), который особенно эффективен при некупирующихся ГСП.

Эпилепсия с изолированными ГСП

Эпилепсия с изолированными ГСП дебютирует обычно в возрасте от 10 до 18 лет, чаще у мальчиков, эта форма проявляется единственным видом приступов – первично-генерализованными тонико-клоническими судорожными пароксизмами при отсутствии ауры. Чрезвычайно характерна приуроченность большинства приступов к периоду пробуждения и реже – засыпания. Наиболее значимые провоцирующие факторы – депривация сна и внезапное насильственное пробуждение.

На ЭЭГ отмечается генерализованная эпиактивность в виде пик-волновых комплексов с частотой 3-4 Гц, замедление основной записи нехарактерно, возможны региональные изменения ЭЭГ в виде амплитудной асимметрии эпикомплексов, региональной пик-волновой активности (рис. 4, 5). ЭЭГ-исследование в межприступном периоде у половины больных может быть в пределах нормы. Следует проводить дифференциальную диагностику ИГСП с вторично-генерализованной эпилепсией (табл. 2).

Препараты выбора – топирамат (5-8 мг/кг/сут) и депакин (30-40 мг/кг/сут), возможно назначение в монотерапии карбамазепина (20 мг/кг/сут), но только при отсутствии других видов приступов и генерализованной активности на ЭЭГ. В качестве резерва могут быть использованы барбитураты (фенобарбитал). При недостаточной эффективности монотерапии возможны следующие комбинации: депакин + топирамат или карбамазепин в качестве второго препарата. Больным следует избегать недосыпания и насильственного раннего пробуждения. Отмена АЭП допускается через 3-4 года после последнего припадка. В целом прогноз при этой форме эпилепсии благоприятный, ремиссии удается достичь в 93% случаев.

Юношеская миоклоническая эпилепсия

При юношеской миоклонической эпилепсии (ЮМЭ) встречается вся триада приступов ИГЭ: миоклонус, абсансы и ГСП. Это одна из первых форм эпилепсии с известным генетическим дефектом. Предполагается двулокусная модель наследования (доминантно-рецессивная), причем доминантный ген локализован на коротком плече хромосомы 6.

Дебют юношеской миоклонической эпилепсии варьирует от 7 лет до 21 года с максимумом в возрасте 11-15 лет. Характеризуется возникновением массивных билатеральных миоклонических приступов, преимущественно в руках, в период после пробуждения пациентов, которые провоцируются недосыпанием, ритмической фотостимуляцией. В 90% случаев миоклонические приступы сочетаются с ГСП пробуждения, в 40% – с абсансами. При подозрении на миоклонус пациента необходимо обследовать только в вертикальном положении и с вытянутыми руками. Во время приступов больные роняют предметы из рук или отбрасывают их далеко в сторону. Часто миоклонические приступы захватывают мышцы ног, при этом больной ощущает как бы внезапный удар под колени и слегка приседает или падает (миоклонически-астатические приступы), но тут же встает. Сознание во время приступов обычно сохранено. Эпилептическая активность на ЭЭГ выявляется у 85% больных в межприступном периоде. Наиболее типична генерализованная быстрая (от 4 Гц и выше) полипик-волновая активность в виде коротких вспышек. Возможно также появление пик-волновой активности с частотой 3 Гц (рис. 6, 7).

Стартовая терапия осуществляется исключительно депакином в суточной дозе 40-60 мг/кг массы тела больного. Возможны комбинации депакина и топирамата – при недостаточной эффективности купирования ГСП; депакина с этосуксимидом – при резистентных абсансах; депакин с бензодиазепинами используют при фотосенситивных формах.

Сложность лечения этого вида эпилепсии заключается в высокой частоте рецидивов, даже при длительной медикаментозной ремиссии снижение дозы препарата может приводить к возобновлению приступов, поэтому обязательным требованием для уменьшения дозы антиконвульсанта является проведение видео-ЭЭГ-мониторинга. И лишь при условии, что в течение 24 часов не выявлено ни одного разряда эпилептиформной активности при наличии провоцирующих факторов, принимается решение о постепенном снижении дозы препаратов, как правило, через 4 года ремиссии.

Фотосенситивная эпилепсия

Фотосенситивная эпилепсия (ФСЭ) – наиболее частая разновидность рефлекторной эпилепсии, при которой припадки провоцируются зрительной стимуляцией в повседневной жизни или в лабораторных условиях.

Различают следующие формы ФСЭ:

• «чистую»;
• в сочетании со спонтанными припадками;
• самоиндуцированную;
• паттерн-сенситивную;
• форму ФСЭ, при которой припадки возникают исключительно в лабораторных условиях.

Соотношение женщин и мужчин среди больных ФСЭ составляет 2: 1. Для «чистой», или первичной ФСЭ характерны приступы (ГСП, миоклонические, редко – абсансы), возникающие в повседневной жизни при воздействии рефлекторной фотостимуляции (РФС): при просмотре телепередач, во время компьютерных игр, при взгляде на солнце через листву деревьев, на поверхность воды в солнечный день, при цветомузыке, мелькании телеграфных столбов, внезапном переходе из затемненного помещения на солнце.

При самоиндуцированной ФСЭ припадки носят характер абсансов или генерализованных миоклонических, редко – ГСП. С целью провокации припадков больные пользуются различными манипуляциями, например, движениями рукой с расставленными перед глазами пальцами перед источником света, форсированным морганием и т. д. Припадки самоиндукции учащаются в период эмоционального напряжения и тревоги. После припадка больные испытывают ощущение релаксации, снятия напряжения, успокоения.

Неврологический статус пациентов с ФСЭ без очаговых проявлений, снижение интеллекта нехарактерно. У половины больных, особенно в пубертатном периоде, отмечается выраженная клиническая фотосенситивность: светобоязнь, слезотечение, резь в глазах ретроорбитально, частое моргание, головная боль при взгляде на источник яркого света, при переходе из темного помещения в светлое.

При проведении ЭЭГ-исследования применение стандартной РФС с частотой 16 Гц (при необходимости – от 1 до 50 Гц) обязательно. Основная активность фоновой записи сохранена при РФС – короткие вспышки генерализованной полипик-волновой активности с частотой 3-4 Гц, возможно амплитудное преобладание паттернов в одной из гемисфер.

Базовым препаратом является вальпроат (депакин) в монотерапии (20-30-60 мг/кг/сут). При недостаточной эффективности показаны следующие комбинации: при резистентных абсансах – депакин + этосуксимид или депакин + бензодиазепины (клоназепам); при резистентных ГСП используют сочетание депакина с барбитуратами. К превентивным мерам относят: использование солнцезащитных очков голубого цвета, прикрывание одного глаза рукой в момент интенсивной светостимуляции, избежание бытовых факторов РФС.

К.В. Воронкова, А.А. Холин, О.А. Пылаева, Т.М. Ахмедов, А.С. Петрухин

1 - Кафедра неврологии и нейрохирургии педиатрического факультета ГОУ ВПО РГМУ Росздрава, Москва;

2 - Городская поликлиника №1 им. А.Г. Кязимова г. Баку

Развитие эпилептологии в XX веке шло по пути разработки клинико-электроэнцефалографического и нейровизуализационных методов диагностики. В настоящее время основные направления изучения эпилепсии изменились и включают исследование генетических и нейрохимических аспектов заболевания. В связи с накопленным опытом происходит пересмотр как классификации эпилепсии, так и критериев диагностики. Раскрыты причины разнообразия вариантов одной и той же формы эпилепсии, а также эволюции форм в пределах так называемой «ядерной группы» идиопатической генерализованной эпилепсии (ИГЭ) - в основе лежит сочетание различных генов, определяющих как фенотип формы, так и варианты течения заболевания.

Один из самых актуальных в настоящее время вопросов эпилептологии - дихотомическое деление эпилепсий на фокальные и генерализованные. Широко известен факт, что фокальные формы эпилепсии нередко «мимикрируют» генерализованные формы за счет феномена вторичной билатеральной синхронизации и диффузного распространения эпилептической активности с развитием приступов, которые визуально, по кинематике приступа, могут быть расценены как генерализованные. Это явление широко распространено у пациентов с симптоматическими формами эпилепсии, особенно в младенческом и раннем детском возрасте (фокальные «маски» синдрома Отахара, Веста, Леннокса-Гасто и др.), что послужило обособлению особой группы эпилептических энцефалопатий от генерализованных и фокальных форм в проекте новой классификации эпилепсий и эпилептических синдромов. Симптоматические фокальные формы эпилепсии нередко «маскируются» под идиопатические формы (как фокальные, так и генерализованные), и нередко приступы, по внешним характеристикам напоминающие типичные генерализованные, имеют на самом деле фокальный генез (т.е. возникают за счет явления вторичной билатеральной синхронизации с диффузным распространением эпилептиформной активности). Данный феномен послужил основной для определения понятия «псевдогенерализованные» приступы (Мухин К.Ю. и соавт., 2006). С другой стороны, наблюдается противоположный факт - идиопатические генерализованные эпилепсии в ряде клинических случаев имеют фокальные черты в кинематике приступов и на ЭЭГ, но их фокальный характер исключается при применении комплексного клинико-электро-нейровизуализационного диагностического подхода.

Определение идиопатических генерализованных эпилепсий.

По определению Международной Лиги по Борьбе с Эпилепсией (ILAE), идиопатические генерализованные эпилепсии (ИГЭ) - формы генерализованных эпилепсий, при которых все типы приступов являются первично-генерализованными (абсансы, миоклонии, генерализованные тонико-клонические, миоклонически-астатические) и сопровождаются на ЭЭГ генерализованными билатерально-синхронными, симметричными разрядами. В связи с накоплением данных о фокальных чертах ИГЭ, это определение, очевидно, ставится под сомнение и нуждается в пересмотре.

В настоящее время многочисленные исследовательские группы убедительно показывают несостоятельность дихотомического деления эпилепсий на генерализованные и фокальные (локально-обусловленные). Судя по накопленным знаниям и опыту, можно говорить в случае генерализованных эпилепсий о совокупном вовлечении отдельных систем мозга, «уходя» от термина «генерализованные» в перспективе.

История вопроса и терминология.

С 60-х г.г. XX в. ILAE активно разрабатывала проект новой классификации эпилепсии и терминологии. Были выделены эпилепсии с генерализованными и парциальными приступами, первичные и вторичные. В 1989 г. была окончательно утверждена новая классификация эпилепсии и терминологии, однако Комиссия по классификации и терминологии эпилепсии планирует пересмотр термина «генерализованные». В 2000 г. H. Meencke поднял вопрос о том, что дихотомическое деление эпилепсий на генерализованные и парциальные еще требует доказательств. Из доклада по классификации и терминологии ILAE (2001): «…существующая концепция парциальных и генерализованных эпилепсий и отдельных типов приступов, как результата исключительно локальной дисфункции в одной гемисфере или вовлечения всего головного мозга, логически несостоятельна. В частности, могут иметь место: диффузное повреждение головного мозга, мультифокальные аномалии, билатерально-симметричные локальные аномалии... И, хотя дихотомическое деление эпилептогенеза на парциальную и генерализованную составляющую еще применяется на практике, однако оно не может быть применимо ко всем формам эпилепсии и всем типам приступов…». В России пилотные исследования в области фокальных черт приступов и форм эпилепсии, традиционно считавшихся первично-генерализованными, проводились под руководством академика В.А. Карлова. В.А. Карлов и В.В. Гнездицкий в 2005 г. опубликовали результаты многолетних исследований, в которых показано очаговое начало абсанса. Локализация эпилептического очага определена в большинстве случаев в префронтальной коре, и показано, что в формировании особого типа эпилептической системы так же играет роль таламус. Генерация спайков в лицевой соматосенсорной коре и последующее их распространение на таламус была показана на генетической модели абсанс эпилепсии у крыс (Polack et al., 2009).

Особенности ИГЭ и классификация

Хотя для всех форм ИГЭ определены характерные черты (критерии), в настоящее время к каждому из критериев имеются дополнительные поправки:

• Генетическая предрасположенность (частота случаев среди родственников пробандов составляет от 5 до 45%).
• Лимитированный возраст дебюта - детский и подростковый возраст (иногда ИГЭ дебютирует у взрослых).
• Приуроченность отдельных приступов к определенному времени суток, а также влияние факторов провокации.
• Отсутствие изменений в неврологическом статусе (справедливо не во всех случаях, может отмечаться рассеянная неврологическая симптоматика, в редких случаях - очаговые симптомы).
• Отсутствия нарушений когнитивных функций (негрубые нарушения наблюдаются у 3–11% больных; могут также отмечаться легкие нарушения в аффективно-личностной сфере).
• Отсутствие структурных изменений в мозге (однако, может выявляться диффузная субатрофия; у больных с ЮМЭ обнаруживается нарушение кортикальной организации, участки снижения поглощения глюкозы в лобной коре при проведении позитронно-эмиссионной томографии (ПЭТ); в некоторых случаях ИГЭ обнаружена эктопия нейронов в коре лобной доли (Woermann F. et al., 1999; Meencke H., 1985, 2000; Meencke H., Janz D., 1984)).
• Сохранность основного ритма на ЭЭГ (однако возможно замедление основного ритма, гиперсинхронный альфа-ритм); наличие первично-генерализованной и билатерально-синхронной пик- и полипик-волновой активности с частотой 3 Гц и более в межприступном периоде (но возможны региональные изменения, фронтальное преобладание, билатерально-асинхронное начало) (Genton P. et al., 1994; Panayiotopoulos, 2002); медленно-волновая региональная активность выявляется в 35% случаев (Thomas P., 2002).
• Относительно благоприятный прогноз, однако высок процент рецидивов.

Существовало два принципиальных взгляда на проблему классификации ИГЭ. Предполагалось, что ИГЭ может представлять собой единое заболевание с вариабельными фенотипами, однако результаты нейрогенетических исследований показали, что ИГЭ - большая группа различных синдромов, и выделение отдельных форм ИГЭ имеет большое практическое значение при выборе тактики обследования, лечения и прогнозировании течения данной формы ИГЭ.

В соответствии с проектом комиссии ILAE (2001) по классификации эпилептических синдромов, выделены следующие формы ИГЭ:

• Доброкачественная миоклоническая эпилепсия младенчества;
• Эпилепсия с миоклонически-астатическими приступами (синдром Доозе);
• Эпилепсия с миоклоническими абсансами (синдром Тассинари) (ранее - симптоматические или криптогенные эпилепсии);
• Детская абсанс эпилепсия (ДАЭ);
• Идиопатическая генерализованная эпилепсия с вариабельными фенотипами (у взрослых):

Юношеская абсанс эпилепсия (ЮАЭ);

Юношеская миоклоническая эпилепсия (ЮМЭ);

Эпилепсия с изолированными генерализованными тонико-клоническими приступами;

Генерализованная эпилепсия с фебрильными приступами плюс (новый описанный синдром).

Важная особенность данной классификации - выделение групп эпилепсий с неменделевским типом наследования, среди которых выделяется детская форма (с более благоприятным прогнозом) и формы взрослых (с менее благоприятным прогнозом).

Кроме описанных синдромов, в настоящее время открыты эпилептические синдромы, не внесенные в классификацию ИГЭ, для которых, тем не менее, определены диагностические критерии и протоколы лечения: идиопатическая генерализованная эпилепсия с абсансами, дебютирующими в раннем детском возрасте, периоральная миоклония с абсансами, идиопатическая генерализованная эпилепсия с фантомными абсансами, синдром Дживонса, аутосомно-доминантный кортикальный тремор, миоклонус и эпилепсия, семейная доброкачественная миоклонус-эпилепсия и другие.

Необходимо заметить, что точка в вопросе раскрытия всех генетических аспектов отдельных форм ИГЭ еще не поставлена. Однако можно выделить идиопатические формы эпилепсии с моногенным (менделевским) типом наследования и с неустановленным (неменделевским) типом наследования. Причем предполагается двухлокусное кодирование форм с неменделевским типом наследования: имеется общий локус EGM-1, а другой ген определяет фенотип формы. Кроме того, в рамках одной формы могут также наблюдаться вариабельные фенотипы (выделяется по 5 фенотипов ДАЭ и ЮМЭ), что также генетически-детерминировано. И именно специфический набор генов может определять тип течения конкретной формы эпилепсии, включая эволюцию эпилептических синдромов.

Первый ген идиопатической эпилепсии был идентифицирован при аутосомно-доминантной ночной лобной эпилепсии (CHRNB4, CHRNB2, кодирующие никотиновые рецепторы ацетилхолина).

В целом, эпилепсии с моногенным наследованием встречаются в 2–3% случаев ИГЭ. Аутосомно-доминантным типом наследования характеризуются генерализованная эпилепсия с фебрильными судорогами плюс, доброкачественная семейная миоклоническая эпилепсия взрослых, синдром аутосомно-доминантного кортикального миоклонуса с эпилепсией и генерализованная эпилепсия с пароксизмальной дискинезией.

Мутация в гене SCN2A также была обнаружена у больных с доброкачественными неонатальными инфантильными судорогами и доброкачественными семейными судорогами новорожденных. Мутации в гене SCN1A (Claes et al., 2001) и, реже, в гене PCDH19 (Depienne et al., 2009) были обнаружены у больных с тяжелой миоклонической эпилепсией младенчества (синдром Драве); мутации SCN1A, SCN2A, SCN1B обнаружены при миоклонически-астатической эпилепсии, а мутация SCN1A - у больных с резистентной эпилепсией детского возраста с генерализованными тонико-клоническими приступами. В большинстве случаев эти мутации возникли de novo , то есть не существуют у родителей пациентов. Мутация в гене CLCN2, кодирующем хлорные каналы, обнаруживается у многих больных ИГЭ, но присутствие только одной этой мутации недостаточно для манифестации эпилепсии (Saint-Martin et al., 2009).

У большинства форм ИГЭ более сложный, чем моногенный, тип наследования. Кроме того, отмечается фенотипическая гетерогенность внутри одной формы, что, очевидно, объясняется различием в наборе генов. Различными исследовательскими группами картировано и идентифицировано множество генов, мутации в которых ассоциированы с развитием конкретных форм заболевания.

В настоящее время определено, что различные типы приступов также кодируются определенными генами.

Все выше сказанное свидетельствует о необходимости расширения и изменения наших представлений о, казалось бы, хорошо изученных идиопатических генерализованных эпилепсиях. В частности, необходимо разработать критерии диагностики не вошедших в классификацию форм эпилепсии, изучить фенотипы и особенности течения описанных форм, исследовать феномен «фокальности» или «фокализации» ИГЭ с применением самых современных методов диагностики, включая генетические методы, нейровизуализацию (МРТ, МРТ с высоким разрешением, функциональная МРТ, протонная МР-спектроскопия, ПЭТ, ОФЭКТ) и видео-ЭЭГ-мониторинг.

Описание фокальных черт отдельных типов приступов

Фокальный компонент чаще наблюдается в рамках типичных абсансов, миоклонических приступов, реже - генерализованных тонико-клонических приступов.

Международная классификация эпилептических приступов признает, что вторично-генерализованные приступы могут иметь фокальное начало, для первично-генерализованных приступов характерно генерализованное начало.

H. Luders et al. (2009), высказывая свою точку зрения относительно дихотомического деления эпилепсий на генерализованные и фокальные, подчеркивают, что даже если это деление и искусственное, тем не менее оно имеет практическое значение в связи с различиями в терапевтических подходах. В протоколе лечения форм эпилепсии, которые мы считаем фокальными, особое место отводится хирургическому лечению; пациенты с условно генерализованными эпилепсиями получают исключительно медикаментозное лечение. При этом протоколы медикаментозной терапии генерализованных и фокальных эпилепсий существенно различаются.

Миоклонические приступы: чаще наблюдаются в рамках юношеской миоклонической эпилепсии и вовлекают верхние и, реже, нижние конечности, могут быть однократными или повторными, часто сочетаются с другими типами приступов (в этих случаях нозологическая принадлежность синдрома определяется по ведущему типу приступов), могут быть унилатеральными или асимметричными (до 25% больных) (Panayiotopoulos C.P., 1991; Montalenti E., 2001). Видео-ЭЭГ обычно демонстрирует вовлечение билатеральную эпилептиформную активность. Миоклонии могут возникать в разное время суток без четкой приуроченности к пробуждению; у некоторых пациентов встречаются только миоклонии век (Мухин К.Ю., 2000). N. Usui et al. (2006) отметили, что у 14 (54%) из 26 пациентов с ЮМЭ наблюдались клинические или электроэнцефалографические фокальные черты, или сочетание обоих феноменов.

Миоклонические приступы могут встречаться и при других формах ИГЭ: при юношеской абсанс эпилепсии, доброкачественной миоклонической эпилепсии младенчества, эпилепсии с миоклонически-астатическими приступами, эпилепсии с миоклониями век с абсансами, эпилепсии с периоральной миоклонией с абсансами, эпилепсии с миоклоническими абсансами и других. Миоклонические приступы при доброкачественной миоклонической эпилепсии младенчества и синдроме Доозе характеризуются вовлечением конечностей, могут быть единичными и множественными, ритмичными и аритмичными, симметричными, но описаны также и асимметричные миоклонии. Однако дискутируется вопрос о мимикрии фокальной эпилепсии в этих случаях. Мы не нашли упоминаний в литературе о возможности появления асимметричных миоклоний при синдроме Дживонса. При описании синдрома периоральной миоклонии с абсансами сами пациенты часто описывают свои приступы как унилатералные миоклонии периоральной мускулатуры и мышц, приводящих в движение нижнюю челюсть. Тем не менее, описание результатов видео-ЭЭГ-мониторинга несколько противоречит этим данным, поскольку эпилептиформная активность имеет билатерально-синхронный характер. При синдроме Тассинари отмечаются массивные ритмичные миоклонии в мышцах плечевого пояса, рук, ног, иногда с тоническим компонентом. Поскольку приступы при этом носят очевидный билатеральный характер, то ошибочная трактовка формы эпилепсии, как фокальной, в таких случаях встречается редко.

M. Koepp et al. (2005) показали, что при применении различных методов диагностики выявляются признаки очаговой патологии в головном мозге (ПЭТ обнаруживает признаки нейротрансмиттерной дисфункции в коре большого мозга, МР-исследования демонстрируют изменения в коре медиальных отделов лобной доли, при проведении 1H-магнитно-резонансной спектроскопии выявляется дисфункция в таламусе). Все это позволяет предположить, что при ЮМЭ в большей степени, чем при других формах ИГЭ, играет роль вовлечение лобных отделов в структуре эпилептогенных таламокортикальных «сетей», и синдром Янца имеет региональный генез с множественными очагами в лобных отделах.

Типичные абсансы: диагностируются в рамках различных форм ИГЭ. Абсансы при детской абсанс эпилепсии характеризуются внезапным началом и завершением, практически полной утратой сознания, высочайшей частотой приступов в течение дня, что в совокупности с другими особенностями, характерными для ДАЭ, делает диагностику этой формы эпилепсии не сложной. Однако автоматизмы, наблюдающиеся в рамках абсанса при ДАЭ, а также при юношеской абсансной эпилепсии (о чем не всегда помнит практический врач), могут привести к ошибочной диагностике височной эпилепсии. Абсансы при ЮМЭ обычно короткие, характеризуются неглубоким нарушением сознания, автоматизмы во время абсансов не наблюдаются. Тем не менее, возможна ошибочная диагностика в связи с тем, что абсансы могут интерпретироваться, как комплексные фокальные приступы (Montalenti E., 2001).

Особенно часто с такими проблемами сталкивается врач, наблюдающий взрослых пациентов с эпилепсией. P. Panayiotopoulos еще в 1991 г. описал двух пациентов, у которых типичному абсансу предшествовали дереализация и страх; позднее он опубликовал развернутое описание ощущений во время абсансов, данное самими пациентами (группа взрослых больных): спутанные мысли, нарушение концентрации, небольшое затмение, deja vu , странные и ужасные ощущения, мечтательность, ощущение «будто находится здесь и не здесь», невозможность речевого контакта и выполнения команд, ощущение обездвиженности, транс, отупение, замедленность, «замороженность», ощущение нарушенного поведения и другие субъективные жалобы. Все это, несомненно, осложняет диагностику эпилепсии как таковой и формы эпилепсии, в частности, у взрослых больных. В.А. Карлов (2001) описал случаи дебюта абсансной эпилепсии в 20-летнем возрасте, предложив выделить отдельно абсансную эпилепсию взрослых. Результаты исследования В.А. Карлова также показали, что статус типичных абсансов может наблюдаться как в детском, так и во взрослом возрасте, причем он редко диагностируется правильно.

M. Holmes et al. (2005) опубликовали результаты обследования 5 пациенток взрослого возраста с абсансами в рамках первично-генерализованных эпилепсий с помощью 256-канального электроэнцефалографа. Авторы продемонстрировали, что абсансы имели орбитофронтальное или мезиальное фронтальное происхождение. Эта же группа авторов в 2007 г. показала, что нарушение внимания во время абсанса связано с вовлечение различных отделов таламуса.

H. Stefan et al. (2009) сообщили о результатах обследования больных с генерализованными абсансными эпилепсиями с применением МЭГ, видео-ЭЭГ, функциональных МР-исследований. Было показано, что патологический процесс инициируется во фронтопариетальной коре с вовлечением субкортикальных областей и далее распространяется билатерально симметрично. В связи с этим предлагается внесение в классификацию новой разновидности эпилепсии - региональная билатеральная гомологичная эпилепсия (regional bilateral homologous epilepsies). Эта форма эпилепсии отличается от лобных эпилепсий с приступами, напоминающими абсанс по клиническим проявлениям.

Генерализованные тонико-клонические приступы (ГТКП). При проведении видео-ЭЭГ-мониторинга в значительном числе наблюдений отмечался асимметричный характер тонико-клонических приступов как во время тонической, так и во время клонической фазы. На основании данных видео-ЭЭГ-мониторинга, L. Casaubon et al. (2003) также показали, что первично-генерализованный тонико-клонический приступ, также как и абсанс, может генерироваться в лобной коре, а в генерализации приступа особую роль отводят таламусу.

Еще один важный аспект ошибочной диагностики - предшествующие ГТКП миоклонии и, реже, абсансы, что может интерпретироваться как фокальное начало ГТКП. Особенно вероятны ошибки при интерпретации периоральной миоклонии и миоклонии век, которые могут предшествовать ГТКП. При синдроме Доозе встречаются мио-астатические или мио-атонические (миатонические) приступы, когда вслед за генерализованным миоклоническим приступом развивается атоническая фаза, приводящая к падению пациента, а в отдельных случаях возможна инициация приступов с абсанса. В западной литературе такие приступы носят название «stare-jerk-drop» (таращенье-вздрагивание-падение). В этих случаях часто ставится неправильный диагноз.

В литературе часто встречается упоминание о двух разновидностях приступов, которые клинически имеют фокальное проявление - это адверсивные и ротаторные (кручение) приступы. Наиболее часто встречающийся феномен - адверсия головы и глаз (в этих случаях часто ставится диагноз лобной эпилепсии), а в случаях с ротацией - может ставиться диагноз лобной или височной эпилепсии. О подобных феноменах сообщал и H. Gastaut (1986), назвав эту форму заболевания, диагностированную у детей с пик-волновыми разрядами частотой 3 Гц на ЭЭГ, «версивной эпилепсией». Многие пациенты с подобными феноменами имеют, кроме того, типичные абсансы и миоклонические приступы. Получены сообщения о том, что версивные приступы перед развитием ГТКП могут отмечаться в дебюте ИГЭ, причем в дальнейшем направление адверсии или кручения у многих пациентов остается стабильным. Результаты некоторых исследований продемонстрировали отсутствие влияния приступов с адверсией или кручением на прогноз заболевания (Aguglia U. et al., 1999).

В литературе описан феномен инициации приступа как генерализованного с фокальным завершением. Williamson R. et al. (2009), сообщают о 6 пациентах, у которых отмечались приступы с генерализованным началом, далее трансформировавшиеся в фокальные. Приступ начинался с абсанса или миоклоний, после чего могли отмечаться поведенческие нарушения и автоматизмами, и затем возникали постприступные симптомы выпадения (нарушения сознания). На ЭЭГ отмечалась генерализованная активность с дальнейшим появлением региональных нарушений. Интериктальная эпилептиформная активность носила генерализованный характер. При проведении МР-исследований никаких патологических изменений выявлено не было. У 4 пациентов изначально диагностировалась фокальная эпилепсия. При назначении антиэпилептической терапии (АЭП, эффективные в отношении абсансов и миоклоний) у 3 больных приступы купировались полностью, у 3 - частота приступов значительно уменьшилась.

Описаны три случая появления зрительных аур непосредственно перед развитием генерализованных тонико-клонических приступов. Результаты исследования показали, что при идиопатической генерализованной эпилепсии возможно возникновение зрительных аур, проявляющихся в виде вспышек света, «молний» или возникающего у больного ощущения, как будто он «видит солнце». В отличие от зрительных аур, описанных при затылочной эпилепсии, зрительные ауры при ИГЭ отличаются очень короткой продолжительностью (Gelisse P. et al., 2008).

Особенности ЭЭГ

Многие исследовательские группы на протяжении последних 20 лет сообщают об обнаружении региональных изменений на ЭЭГ у 1/5–1/2 пациентов с ИГЭ (Panayiotopoulos C.P. et al., 1991; Montalenti E. et al., 2001; Aliberti V. et al., 1994; Lombroso C.T., 1997). Аномалии включают медленно-волновые изменения, региональные спайки или острые волны, независимые от генерализованных разрядов, региональные спайки, комплексы спайк-волна, медленные волны непосредственно перед генерализованным разрядом. Изменения могут носить непостоянный характер, может отмечаться различная локализация региональных изменений, меняющаяся от записи к записи. Первично-генерализованная активность может приобретать фокальные черты. Возможна также амплитудная асимметрия генерализованных разрядов. В исследованиях C.T. Lombroso (1997) у 32 (56%) из 58 пациентов с ИГЭ наблюдались региональные изменения на ЭЭГ, причем, в дебюте заболевания изменения отмечались лишь у 13% больных. Автор выдвинул гипотезу о том, что у таких больных может иметь место либо независимая кортикальная локальная патология, либо с течением болезни формируется независимый очаг эпилептогенеза. Leutmezer F. et al. (2002), напротив, указывали, что наличие кортикальной аномалии в таких случаях, с большей вероятностью свидетельствует в пользу фокальной эпилепсии.

Имеются сообщения о возможности сочетания двух форм эпилепсии - ИГЭ и фокальной эпилепсии - у одного больного. A. Nicolson (2004) сообщает, что подобный феномен наблюдается менее чем у 1% больных ИГЭ.

A. Zajac et al. (2007) при обследовании с помощью МРТ 45 детей с диагнозом первично-генерализованной эпилепсии в 38% случаев обнаружили фокальные аномалии (кисты, асимметрии желудочков, признаки очаговой демиелинизации, опухоли, глиоз и атрофические процессы). Авторы рекомендуют более тщательный поиск фокального компонента приступов у пациентов данной категории.

В стартовой монотерапии назначаются препараты вальпроевой кислоты (Wolf P., 1994; Arzimanglou et al., 2004). Показана высокая эффективность вальпроевой кислоты в отношении абсансов и миоклоний, в меньшей степени (лишь в 70% случаев) - при генерализованных тонико-клонических приступах и миоклонии век, а так же для купирования субклинических эпилептиформных разрядов, феномена фотосенситивности и катамениальности. При применении вальпроевой кислоты могут отмечаться эндокринологические, косметические и другие побочные эффекты, особенно у женщин. Также в стартовой терапии ИГЭ может применяться леветирацетам (особенно, в терапии ИГЭ с миоклонусом) и топирамат. На основании обобщенных результатов рандомизированных клинических исследований, Panayiotopoulos P. (2005) предлагает рассматривать леветирацетам как препарат выбора в лечении ЮМЭ и отдельных форм ИГЭ, а так же ИГЭ с миоклонусом, не внесенных в классификацию. Ламотриджин можно назначать, но с осторожностью, поскольку этот препарат может обладать промиоклонической активностью. В отдельных случаях могут быть эффективны барбитураты и бензодиазепины (клоназепам).

При неэффективности монотерапии рекомендовано переходить к назначению рациональных комбинаций: вальпроат + леветирацетам или ламотриджин или клоназепам, леветирацетам + ламотриджин, ламотриджин+клоназепам, при абсансах - комбинации с этосуксимидом. Запрещены или неэффективны: карбамазепин, окскарбазепин, фенитоин, габапентин, прегабалин, тиагабин и вигабатрин.

Особенности течения ИГЭ

Развитие ИГЭ может идти различными путями: формирование ремиссии (с последующим излечением или возможным рецидивом заболевания), контролируемое течение со снижением частоты приступов, формирование резистентности и эволюция. Эволюция эпилепсии у детей и подростков наблюдается, как правило, внутри одной ядерной группы при идиопатических генерализованных формах эпилепсии. Видоизменение клинической картины заболевания, включая трансформацию приступов, в этих случаях носит возраст-зависимый характер и представляет собой генетически детерминированное явление под влиянием плейотропного действия гена эпилепсии (Петрухин А.С., Воронкова К.В., 2007). Иными словами, «переход одной формы эпилепсии в другую» генетически детерминирован и представляет, очевидно, некий единый континуум.

Заключение

Идиопатические генерализованные эпилепсии нередко имеют фокальные клинические и электроэнцефалографические черты, что может затруднять диагностику и требует более тщательной дифференциальной диагностики с фокальными «масками» ИГЭ и исключение феномена вторичной билатеральной синхронизации в генезе приступа. Кроме того, иктальная генерализованная эпилептиформная активность у пациентов с ИГЭ может приобретать фокальные черты, что имеет клинико-электроэнцефалографическую корреляцию. В дальнейших публикациях этот вопрос будет подробно освещен. Ожидается уточнение дефиниций - «фокальные» и «генерализованные» - в проекте новой классификации и терминологии эпилепсии.

Список литературы

1. Карлов В.А., Гнездицкий В.В. Абсансная эпилепсия у детей и взрослых. - М.: Издательский дом «Прессервис», 2005. - 63 с.
2. Карлов В.А., Овнатанов Б.С. Медиобазальные эпилептические очаги и абсансная активность на ЭЭГ // Журнал невропат. психиатр. - 1987. - Т. 87. - № 6. - С. 805–812.
3. Миронов М.Б., Мухин К.Ю., Петрухин А.С., Холин А.А. Контроль эффективности лечения пациентов с юношескими формами идиопатической генерализованной эпилепсии и состояние «псевдоремиссии» // Журн неврол. психиат. - 2005. - Т. 105. - № 8. - C. 24–28.
4. Мухин К.Ю., Миронов М.Б., Тысячина М.Д., Алиханов А.А., Петрухин А.С . Электро-клиническая характеристика больных симптоматической фокальной эпилепсией с феноменом вторичной билатеральной синхронизации на ЭЭГ // Рус. жур. дет. невр. - 2006. - Т.1. - №1. - С.6–17.
5. Agathonikou A., Koutroumanidis M., Panayiotopoulos C.P. Fixation-off-sensitive epilepsy with absences and absence status: video-EEG documentation // Neurology. - 1997. - V. 48(1). - P. 231–234.
6. Aguglia U., Gambardella A., Quartarone A., Girlanda P., Le Piane E., Messina D., Oliveri R.L., Zappia M., Quattrone A . Interhemispheric threshold differences in idiopathic generalized epilepsies with versive or circling seizures determined with focal magnetic transcranial stimulation // Epilepsy Res. - 2000. - V. 40(1). - P. 1–6.
7. Aguglia U., Gambardella A., Le Piane E., Messina D., Russo C., Oliveri R.L., Zappia M., Quattrone A . Idiopathic generalized epilepsies with versive or circling seizures // Acta. Neurol. Scand. - 1999. - V. 99(4). - P. 219–24.
8. Aliberti V., Grunewald R.A., Panayiotopoulos C.P., Chroni E . Focal electroencephalographic abnormalities in juvenile myoclonic epilepsy // Epilepsia. - 1994. - V.35(2). - P. 297–301.
9. Binnie C.D . Differential diagnosis of eyelid myoclonia with absences and self-induction by eye closure // In: Duncan JS, Panayiotopoulos CP, editors. Eyelid myoclonia with absences. London: John Libbey & Company Ltd. - 1996. - P. 89–92.
10. Caraballo R.H., Sologuestua A., Granana N., Adi J.N., Cersosimo R.O., Mazza E., Foster O., Fejerman N . Idiopathic occipital and absence epilepsies appearing in the same children // Pediatr Neurol. - 2004. - V. 30(1). - P. 24–28.
11. Caraballo R.H., Fontana E., Darra F., Bongiorni L., Fiorini E., Cersosimo R., Fejerman N., Bernardinab B.D . Childhood absence epilepsy and electroencephalographic focal abnormalities with or without clinical manifestations // Seizure. - 2008. - V. 17(7). - P. 617–624.
12. Casaubon L., Pohlmann-Eden B., Khosravani H., Carlen P.L., Wennberg R . Video-EEG evidence of lateralized clinical features in primary generalized epilepsy with tonic-clonic seizures // Epileptic Disord. - 2003. - V. 5(3). - P. 149–56.
13. Dimova P.S., Daskalov D.S . Coincidence of rolandic and absence features: rare, but not impossible // J. Child Neurol. - 2002. - V. 17(11). - P. 838–846.
14. Engel J . A proposed diagnostic scheme for people with epilepticseizures and with epilepsy: report of ILAE Task Force on Classification and Terminology // Epilepsia. - 2001. - V. 42. - P. 796–803.
15. Ferrie C.D . Idiopathic Generalized Epilepsies Imitating Focal Epilepsies // Epilepsia. - 2005. - V. 46. - Suppl. 9. - P. 91–95.
16. Gambardella A., Aguglia U., Guerrini R., Morelli F., Zappia M., Quattrone A . Sequential occurrence of benign partial epilepsy and childhood absence epilepsy in three patients // Brain Dev. - 1996. - V. 18(3). - P. 212–215.
17. Gastaut H., Aguglia U., Tinuper P . Benign versive or circling epilepsy with bilateral 3-cps spike-and-wave discharges in late childhood // Ann. Neurol. - 1986. - V. 19(3). - P. 301–3.
18. Gelisse P., Genton P., Bureau M. et al . Are there generalized spike waves and typical absences in benign rolandic epilepsy? // Brain Dev. - 1999. - V. 21. - P. 390–396.
19. Gelisse P., Coubes P., Crespel A . Visual auras in idiopathic generalized epilepsy // Rev Neurol (Paris). - 2008 - V. 164(3) - P. 258–263.
20. Holmes M.D., Brown M., Tucker D.M . Are "generalized" seizures truly generalized? Evidence of localized mesial frontal and frontopolar discharges in absence // Epilepsia. - 2005. - V. 46(8). P. 1337–9.
21. Jeavons P.M . Nosological problems of myoclonic epilepsies in childhood and adolescence // Dev Med Child Neurol - 1977. - V. 19(1). - P. 3–8.
22. Koepp M.J. Juvenile myoclonic epilepsy-a generalized epilepsy syndrome? // Acta. Neurol. Scand. Suppl. - 2005. - V.181. - P. 57–62.
23. Loiseau P., Duche B., Loiseau J . Classification of epilepsies and epileptic syndromes in two different samples of patients // Epilepsia. - 1991. - V. 32. - P. 303–309.
24. Lombroso C.T . Consistent EEG focalities detected in subjects with primary generalized epilepsies monitored for two decades // Epilepsia. - 2005. - V. 38. - P. 797–812.
25. Luders H.O., Turnbull J., Kaffashi F . Are the dichotomies generalized versus focal epilepsies and idiopathic versus symptomatic epilepsies still valid in modern epileptology? // Epilepsia. - 2009. - V. 50(6). - P. 1336–43.
26. Montalenti E., Imperiale D., Rovera A., Bergamasco B., Benna P . Clinical features, EEG findings and diagnostic pitfalls in juvenile myoclonic epilepsy: a series of 63 patients // J. Neurol. Sci. - 2001. - V. 15;184(1). - P. 65–70.
27. Nicolson A., Chadwick D.W., Smith D.F . The coexistence of idiopathic generalized epilepsy and partial epilepsy // Epilepsia. - 2004. - V. 45(6). - P. 682–5.
28. Nordli D.R Jr . Idiopathic generalized epilepsies recognized by the International League Against Epilepsy // Epilepsia. - 2005. - V. 46. - Suppl. - P. 48–56.
29. Panayiotopoulos C.P. Fixation-off-sensitive epilepsy in eyelid myoclonia with absence seizures // Ann. Neurol. - 1987. - V. 22(1). - P. 87–9.
30. Panayiotopoulos C.P., Tahan R., Obeid T . Juvenile myoclonic epilepsy: factors of error involved in the diagnosis and treatment // Epilepsia. - 1991. - V. 32(5). - P. 672–6.
31. Panayiotopoulos C.P., Chroni E., Daskalopoulos C., Baker A., Rowlinson S., Walsh P . Typical absence seizures in adults: clinical, EEG, video-EEG findings and diagnostic/syndromic considerations // J Neurol Neurosurg Psychiatry. - 1992. - V. 55(11). - P. 1002–8.
32. Panayiotopoulos C.P . Treatment of typical absence seizures and related epileptic syndromes // Paediatr. Drugs. - 2001. - V. 3(5). - P. 379–403.
33. Panayiotopoulos C.P. Syndromes of idiopathic generalized epilepsies not recognized by the International League Against Epilepsy // Epilepsia. - 2005. - V. 46. - Suppl. 9. - P. 57–66.
34. Panayiotopoulos C.P. The epilepsies: seizures, syndromes and management // Bladon Medical Publishing, London, 2005. - 540 p.
35. Ramelli G.P., Donati F., Moser H., Vassella F . Concomitance of childhood absence and Rolandic epilepsy // Clin. Electroencephalogr. - 1998. - V. 29(4). - P. 177–180.
36. Stefan H., Rampp S . Current clinical-neurophysiological findings in absence epilepsies // Nervenarzt. - 2009. - V. 80(4). - P. 378–85.
37. Tukel K., Jasper H . The electroencephalogram in parasagittal lesions // Electroencephalogr. Clin. Neurophysiol. - 1952. - V. 4. - P. 481–494.
38. Usui N., Kotagal P., Matsumoto R., Kellinghaus C., Luders H.O . Focal semiologic and electroencephalographic features in patients with juvenile myoclonic epilepsy // Epilepsia. - 2006. - V. 47(3). - P. 664.
39. Wolf P . Historical aspects of idiopathic generalized epilepsies // Epilepsia. - 2005. - V. 46. - Suppl. 9. - P. 7–9.
40. Zajac A., Herman-Sucharska I., Kroczka S., Kubik A., Nardzewska-Szczepanik M . Brain MRI data in children with so called primary generalized seizures // Przegl. Lek. - 2007. - V. 64(11). - P. 942–945.

Эпилепсия — хроническое прогрессирующее заболевание, которое возникает чаще всего в детском и юношеском возрасте, характеризуется поражением головного мозга, наличием судорожных расстройств, изменением личности, с течением времени приводит к слабоумию. Выделяют идиопатическую (первичную) и симптоматическую (вторичную) эпилепсию. Идиопатическая эпилепсия — эпилептическая болезнь, при которой нет органического поражения центральной нервной системы, носит наследственный характер.

Этиология и патогенез

Эпилепсия — заболевание со множеством причин. Большое значение имеет наследственность, если в роду имеются люди с этим заболеванием, то вероятность развития эпилепсии у ребенка высока. Влияет процесс протекания беременности и родов у матери, инфекционные заболевания, травмы головы.

Распространено мнение, что причина в патологии мембран нейронов центральной нервной системы.

Патогенез идиопатической генерализованной формы эпилепсии заключается в патологической возбудимости коры головного мозга, причиной такой возбудимости связана с генетическими факторами. Возникает ненормальный импульс, который не подавляется из-за нестабильности мембран нейронов. Он распространяется по путям нервной системы и приводит к возникновению симптомов заболевания.

При локальной форме идиопатической эпилепсии в головном мозге образуется ненормальный очаг, которые испускает сигналы, вызывающие пароксизмы эпилепсии.

Виды припадков

Для подбора метода лечения определяют, какой вид припадка преобладает в приступе эпилепсии.

Фокальные (локальные) виды припадков:

• Простые без нарушения сознания. Подразделяются: на моторные (двигательные); на припадки с сенсорными симптомами (иллюзии, галлюцинации); с вегетативными признаками (боли в животе, потливость).
• Простые с нарушением сознания (поражение речи, мышления, восприятия, эмоций).
• Сложные с нарушением сознания.

Генерализованные:

• абсансы типичные и атипичные;
• миоклонические судороги;
• клонические припадки;
• тонические.

Генерализованные припадки

Генерализованные припадки — тяжелые виды пароксизмов, сопровождаются кратковременной потерей сознания.

Абсансы — часто встречающиеся виды приступов идиопатической генерализованной эпилепсии. Проявляются приступами с отключением сознания, малым количеством двигательной активности, замиранием. Абсансы подразделяются на простые и сложные. К простым относится замирание без двигательной активности. К сложным — приступ с низкими показателями движения.

Абсансы при ИГЭ начинаются с замирания с тоническими движениями: запрокидывание головы, закатывание глаз. Потом могут присоединиться миоклонические (подрагивание глазных век, носа, плеч) и атонические (повисание головы) явления.

Также выделяют вегетативный компонент абсанса: изменение цвета кожи, мочеиспускание непроизвольное. Длятся приступы от 2 до 30 секунд.

Еще один вид — приступы с генерализованными тонико-клоническими проявлениями и наличием ауры . Аура начинается перед приступами. Проявляется вегетативными изменениями: лихорадка, изменение цвета лица, тошнота, рвота. Бывают галлюцинации, повышенное настроение, чувство страха, тревожность.

Приступы связаны с пробуждением и засыпанием. Судороги могут быть спровоцированы уменьшением длительности сна, поздним засыпанием и просыпанием в непривычное время. Длится приступ от 30 секунд до 10 минут.

Тонические явления заключаются в сильном тонусе всех групп скелетных мышц, клонические — в сокращении отдельных мышц, одностороннем или двустороннем. После восстановления сознания мышцы приходят в норму.

Формы заболевания у детей

Различают несколько форм эпилепсии у детей.

Доброкачественная локальная эпилепсия

Иначе называется роландической эпилепсией, проявляется глоточно-ротовыми и односторонними лицевыми двигательными приступами, которые возникают во время засыпания и пробуждения. Это частый вид пароксизмов у детей. Болезнь проявляется в детском возрасте от 2 до 14 лет. Преимущественно болеют мальчики.

Характеризуется простыми парциальными пароксизмами, которые появляются во время засыпания и пробуждения. Все начинается с парестезии, нарушения чувствительности в области ротоглотки, десен, языка.

Потом дети производят звуки как при полоскании горла, выделяется большое количество слюны. Появляются подергивания лицевой мускулатуры: клонические, тонические и клонико-тонические судороги мышц рта, глотки, мимических мышц. У некоторых пациентов судороги переходят на руку или ногу. Приступы могут переходить в генерализованные пароксизмы.

Доброкачественная миоклоническая эпилепсия новорожденных

Это генерализованные пароксизмы в виде миоклонических судорог. Начинается в период с трехмесячного возраста ребенка до четырех лет. Проявляется кивательными движениями головы и приподнимание туловища и плеч, движениями локтей в стороны. Сознание сохранено, приступы постепенно учащаются.
У таких детей тонус мышц понижен, психика развивается нормально.

Синдром Доозе

Синдром Доозе — миоклоническо-астатические пароксизмы. Начинается у детей с годовалого возраста до 5 лет. Проявляются асинхронным сокращением мышц конечностей. Приступы кратковременны. Могут появляться кивательные движения с приподниманием туловища. Сознание сохранено.

Судороги возникают часто, иногда несколько в минуту, называется эпилептическим статусом.

У таких детей нарушена координация движений, поражена ЦНС, они отстают в психическом развитии.

Детский абсанс и юношеский

Юношеский и детский абсансы — это генерализованные приступы длительностью несколько секунд, с отсутствием, замиранием, малым количеством двигательных сокращений.

Редко встречающиеся формы заболевания

Синдром Панайотопулоса — доброкачественная детская идиопатическая парциальная эпилепсия с затылочными приступами и ранним началом в период с 1 года до 13 лет. Приступы при этой форме имеют тяжелое течение.

Характеризуются вегетативными нарушениями и долгим отсутствием сознания, возникают во время сна: сначала рвота, потом голова и глаза поворачиваются в одну сторону. Пароксизмы переходят в генерализованные. Приступы возникают редко, 1-2 раза за всю историю болезни.

Синдром Гасто — доброкачественный эпилептический синдром с затылочными приступами и с поздним началом в период с трехлетнего возраста до 15 лет. Приступы простые, длительностью от нескольких секунд до нескольких минут, во время них возникают зрительные галлюцинации. После приступа у пациентов появляется сильная головная боль с тошнотой и рвотой.

Диагностика

Чтобы лечение было эффективно, необходимо выявлять болезнь на ранних этапах ее развития.

Для начала определяют причину эпилепсии — наследственная она или развилась после перенесенных травм, заболеваний. Врач опрашивает пациента, его родственников, проводит осмотр неврологический и психический.

Существует ряд методов диагностики эпилептических приступов для уточнения диагноза и подбора метода терапии:

• ЭЭГ — электроэнцефалография. Позволяет определить судорожную готовность, активность эпилепсии, местоположение патологической импульсации.
• Мониторинг ЭЭГ — запись электроэнцефалограммы в течение нескольких дней с записью на видео поведения пациента.
• КТ головы (компьютерная томография). Проводят для диагностики образований в мозге, перенесенных черепно-мозговых травм.
• Магнитно-резонансное исследование. Выявляют поверхностные повреждения мозга.
• Реоэнцефалографическое исследование (РЭГ) — используют для диагностики состояния сосудов головы и шеи.

Лечение

Терапию подбирает и проводит врач-невролог совместно с врачом-психиатром. Лечение идиопатической эпилепсии проходит в неврологическом отделении больницы или в поликлинике — амбулаторно.

Лекарственная терапия должна быть длительная и непрерывная, т.е. около 5 лет после последнего приступа, она должна проводиться соответствующими препаратами.

Лечение начинают с доз антикольвунсантов, соответствующих виду приступа. При необходимости терапию проводят несколькими видами лекарств. Комплексно пациенты принимают витамины, биостимуляторы, соблюдают диету.

При неэффективности консервативной терапии приступают к хирургическому лечению. Выделяют резективные операции и функциональные.

Показаниями к резективным видам операций при идиопатической эпилепсии являются подтвержденный диагноз лекарственно устойчивой эпилепсии и визуализация патогенных очагов в мозге.

Функциональные операции — паллиативные. Показания к таким видам операций — невозможность резективных хирургических вмешательств при резистентной эпилепсии и высокий риск осложнений после операции.

Прогноз

Прогноз при эпилептической болезни разный. Возможно полное выздоровление, исход с изменениями в мозге, смерть. Риск осложнений выше у маленьких детей, так как их нервная система не совершенна.

На КТ и МРТ у больных эпилепсией выявляются изменения в виде атрофии коры больших полушарий головного мозга.

Смертность составляет 18% при соматической эпилепсии и 1% при идиопатической.

Идиопатическая эпилепсия отличается от других форм тем, что отсутствуют признаки органического поражения головного мозга, и она является самостоятельным заболеванием. Чаще всего причиной является генетическая предрасположенность. Генерализованная форма отличается от локализованной более благоприятным прогнозом и лучше поддается лечению. Эпилепсия чаще встречается в развитых странах; однако такая статистика может быть связана и с более высоким уровнем медицины, а также качественной и своевременной диагностикой.

Этиология и патогенез

Идиопатическая эпилепсия считается первичным заболеванием, и ее возникновение связывают с генетической предрасположенностью. Патогенез генерализованной и парциальной форм различается.

При первой форме идиопатической эпилепсии нарушается работа структур мозга, которые отвечают за подавление «нечаянно» возникших патологических импульсов. Ведь в норме электрический сигнал генерируется на поверхности нервных клеток как ответ на раздражение, которое поступает по восходящим проводящим путям. А патологические импульсы возникают самостоятельно, без соответствующего раздражения.

При фокальной форме идиопатической эпилепсии в коре головного мозга формируется патологический очаг возбуждения с эпилептическими клетками, которые генерируют импульсы, приводящие к возникновению приступов.

Принципы классификации

Идиопатическая эпилепсия делится на группы согласно места расположения очага: генерализованные и локализационно-обусловленные формы.

Виды припадков

При диагностике генерализованных форм важным остается определить тип приступа, которые преобладает в клинической картине заболевания. Это необходимо для правильного подбора медикаментозного лечения и определения динамики.

Абсансные приступы наиболее характерны для генерализованной формы идиопатической эпилепсии. Это припадки с кратковременным угнетением сознания (до тридцати секунд), которое сопровождается «застыванием», остекленевшим взглядом, прерывание какого-либо процесса, которым был занят пациент. Также присоединяются вегетативные нарушения: мидриаз, покраснение или побледнение кожи лица, тахикардия и другие. Начало приступа внезапное, ему не предшествует аура. Впоследствии пациент не помнит случившегося.

Простой абсансный приступ формируется без двигательного компонента, но чаще к нему присоединяются миоклонический, тонический или атонический компонент, либо двигательные автоматизмы.

Присоединение миоклонического компонента характеризуется ритмичными двусторонними подергиваниями мышц лица и верхних конечностей. Такие судороги можно спровоцировать гипервентиляцией и стимуляцией светом. Ритмичное вытягивание губ в трубочку, неконтролируемые сосательные движения, миоклония век чаще наблюдается при детской абсанс эпилепсии. Для этой же формы характерны и приступы с преобладанием тонического компонента: отклонение головы и туловища кзади, тоническое отведение глаз и ассиметрическое напряжение мышц.

Атонический компонент проявляется внезапным расслаблением мышц как всего тела, так и отдельных его частей (резкий «кивок» головы, выпадение предметов из рук и другие). Это присуще синдрому Леннокса-Гасто.

Генерализованные припадки

А вот генерализованные приступы всегда сопровождаются аурой, потерей сознания и, как следствие, падение пациента.

Аура – это состояние, которое предшествует появлению приступа и может быть его предвестником. Она может проявляться по типу вегетативных нарушений (повышение температуры тела, покраснение/побледнение лица, неприятные ощущения в области эпигастрия); в виде галлюцинаций (слуховых и зрительных), чувства эйфории, ощущения страха, тревоги, «дежа вю» и многих других. При некоторых формах эпилепсии аура может являться самостоятельным приступом.

При генерализованных тонико-клонических припадках эпилептическая активность поражает оба полушария. Тонические судороги проявляются в форме резкого напряжения мышц всего туловища или отдельных групп. А клонические выглядят как мелкие подергивания симметричных или несимметричных групп мышц.

После припадка, который может длиться от 1 до 5-6 минут сознание начинает восстанавливаться. Этот процесс напрямую зависит от длительности приступа: чем он длиннее, чем пациент дольше находится в бессознательном состоянии. При этом происходит полное расслабление мышц, вплоть до непроизвольного акта дефекации или мочеиспускания.

Формы заболевания у детей

Детская абсанс эпилепсия проявляется типичными генерализованными абсансными приступами без потери сознания и судорог. Чаще болеют девочки (2:1) с началом заболевания в возрасте до 9 лет.

Простые абсансы происходят с отключением сознания, а сложные с присоединением незначительного моторного феномена. Приступы частые, до нескольких раз в день с внезапным началом и завершением. Ребенок при этом резко прекращает ту деятельность, которой он занимался. Его лицо бледно, взгляд «стеклянный»; возможно присоединение автоматизмов. Провоцировать приступы могут гипервентиляция, усталость, эмоциональное перенапряжение, депривация сна.

Юношеская абсанс эпилепсия появляется у подростков на фоне полного благополучия и незаметно для него самого и его родителей. Приступы появляются редко и не столь выражены, как при детской абсанс эпилепсии. Поэтому бывает, что до прогрессирования заболевания и появления генерализованных приступов диагностики эпилепсии не проводится. Эти судороги носят клоническо-тонический характер. Прогноз для лечения благоприятный и ремиссия при оптимальной медикаментозной терапии составляет более 80%.

Также к генерализованным формам относят эпилепсию с изолированными генерализованными приступами. Клинически она проявляется как резкая потеря сознания; приступу не предшествует аура.

Сам приступ состоит из двух фаз:

Чаще всего приступ провоцируют различные нарушения сна, а сам припадок формируется сразу после пробуждения. У женщин припадки могут учащаться в предменструальный период.

Редко встречающиеся формы заболевания

Миоклония век с абсансами или синдром Дживонса относится к фотосенситивной форме идиопатической эпилепсии. Дебют заболевания приходится на ранний детский возраст. Начинается это заболевание как простой абсанс. Но патогномоничным является двигательная активность век по типу трепетания; зачастую этот симптом более заметен, чем сам абсанс. При чем миоклонус век обязателен и без него диагноз «синдром Дживонса» неправомочен. Продолжительность приступа очень короткая (до пяти секунд), но и частота значительная – несколько сот раз в сутки. Неврологический осмотр регистрирует нарушение мнестических функций, а также заметное снижение интеллекта

Миоклонически-астатические приступы являются «ядром» синдрома. Они проявляются в виде очень быстрых, коротких асинхронных мелко размашистых подергиваний в мышцах рук и ног. Также могут быть миоклонические кивки, которые сопровождаются подтягивание плеч к голове и небольшим наклоном туловища вперед. При осмотре невролога отмечаются множественные нарушения двигательной и чувствительной активности, а также интеллектуальных функций.

Фотосенситивная эпилепсия относится к идиопатическим формам с рефлекторной зависимостью. Провоцировать возникновение приступов могут просмотр телевизора или длительное время за монитором компьютера, наблюдение за мелкими, ритмично движущимися объектами, мелькание фар, цветомузыка в клубе и многое другое.

У пациентов возможно формирование фотосенситивной эпилепсии со спонтанными приступами. Они могут быть спровоцированы, а могут возникать на фоне полного благополучия. При осмотре у пациентов отмечается светобоязнь, слезоточивость, чувство рези в глазах, частое моргание и головная боль. Помимо основного противосудорожного лечения хороший эффект дает профилактика (избегание провоцирующих факторов). Сюда можно отнести ношение солнцезащитных очков, избегать просмотра передач с частой сменой картинки, не посещать клубы с цветомузыкой и так далее.

Диагностика

Эпилепсия на данное время является проблемой мирового масштаба. Ее диагностика должна осуществляться на ранних этапах и быть максимально точной.

Для начала необходимо выявить причину возникновения приступов, если это возможно. В том случае, когда этиология известна, то лечение строится по принципу влияния на первопричину. Для этого необходимо тщательно опросить пациента и его родственников на предмет черепно-мозговых травм, онкологических заболеваний,
инфекционного менингита, а также выяснить возможную генетическую предрасположенность.

Ключевым методом в диагностике идиопатической эпилепсии является электроэнцефалография. Она построена на принципе определения разности электрических потенциалов между двумя точками. Для этого над головным мозгом располагают электроды, которые фиксируют электрические импульсы.

С помощью этого метода можно определить локализацию очага возбуждения (если таковой имеется), характеристику волн (они специфичны для разных типов эпилептической активности), а также изменения в межприступный период.

Помимо этого важным является осмотр неврологом. Он проверяет выраженность рефлексов, отклонение в интеллектуальной и эмоциональной сферах.

Вспомогательными методами исследования считаются МРТ и КТ, ангиография сосудов мозга, ЭХО-энцефалограмма.

Терапия

Идиопатическая эпилепсия требует длительного и продуманного лечения. Курс противосудорожный препаратов может быть назначен только после постановки окончательного диагноза. Важны не столько форма приступов, сколько форма эпилепсии.

Назначение антиконвульсивных препаратов происходит в соответствии со схемой. Придерживаются принципов монотерапии старта с малых доз. Это значит, что лечение лучше начинать с одного препарата в малой дозировке, постепенно ее увеличивая до получения требуемого терапевтического эффекта. Если он не достигается, то препарат меняют на другой и начинают опять с небольших дозировок.

В случаях резистентности к медикаментозной терапии можно прибегнуть к хирургическому лечению, стимуляции блуждающего нерва и кетогенной диете.

Идиопатическая эпилепсия – это заболевание, характеризующее нарушением функций головного мозга и в работе нервной системы. Чаще встречается среди молодого населения (детей и подростков).

Это серьезное заболевание, которое может привести к нарушению работы нервной системы и значительному ухудшению состояния больного. Не смотря на то, что эта болезнь известна давно, на сегодняшний день не придумано эффективного способа лечения, который бы мог полностью избавить от недуга.

Идиопатическая эпилепсия развивается у детей возраста 4-10 лет и 12-18. Причем у детей до 10 лет заболевание развивается гораздо чаще.

Классификация заболевания

На сегодняшний день можно выделить следующие формы заболевания:

Это самые распространенные формы болезни, хотя медицине известны и другие разновидности этого диагноза. По локализации этот тип заболевания бывает двух видов: локально-обусловленным (идиопатическая фокальная эпилепсия) и генерализованным.

Зачастую для того чтобы побороть заболевание нужно принимать Вальпроат натрия, который наиболее эффективен в борьбе с приступами. В 75% случаев после завершенного лечения состояние больного улучшалось.

Но стоит отметить, что такие препараты подходят не всем, а так как болезнь зачастую развивается у детей, то лекарства могут вызывать и побочные эффекты. Назначать лечение может только доктор.

Клоназепам — не менее распространенный препарат, который способен предотвратить появление приступов. Но и это средство имеет побочные действия и вызывает привыкание.

К препаратам, которые доктора назначают для лечения идиопатической эпилепсии, относятся следующие:

• Топирамат;
• Этосуксимид;
• Леветирацетам;
• Ламотриджин;
• Пирацетам;
• Вальпроатам.

Человек, который болен идиопатической эпилепсией, постоянно должен принимать медикаменты, иначе не избежать осложнений. Также в лечении можно использовать и методы народной медицины, если травяные сборы не имеют противопоказаний и побочных эффектов.

При терапии следует придерживаться такого принципа: начинать прием лекарств с небольшой дозировки, постепенно увеличивая ее. Если данное лекарство оказывается неэффективным, его сменяют на другое, начиная прием с маленькой дозировки.

Образ жизни и предостережения

Для того чтобы улучшить состояние больного необходимо придерживаться диеты, предписанной доктором. Как правило, она не отличается от диет, предписанных людям больным другими формами эпилепсии.

Некоторые доктора исключают из рациона больного жидкость, другие врачи назначают безбелковую или бессолевую диету. В обязательном порядке больному придется отказаться от следующего:

• алкоголь;
• кофе;
• курение.

Доктор может назначить и , которая направлена на снижение приступов. Начинать ее стоит с голодания, то есть можно пить только негазированную воду. Начиная с четвертого дня, разрешено в пищу вводить некоторые продукты. В пищу должны поступать еда с большим количеством жиров.

Как правило, люди, у которых выявлена эта болезнь, считаются инвалидами, так как в отношении с работой у них есть некие ограничения.

Так, людям с этим диагнозом нельзя работать со следующей техникой и в таких сферах:

• с вычислительными приборами;
• на конвейерных линиях;
• с водой, химикатами;
• с очагами воспаления и возгорания;
• на предприятиях с низкими или высокими температурами.

Для того чтобы больной человек не смог навредить своему здоровью нужно придерживаться следующих рекомендаций:

• ограничить использование колюще-режущих предметов;
• водить автомобиль только в присутствии других лиц;
• ежегодно отдыхать в санатории;
• посещать бассейны, водоемы, реки в присутствии окружающих;
• каждый день гулять на свежем воздухе и выполнять физические упражнения.

Осложнения и профилактика

К осложнениям идиопатической эпилепсии относятся следующие:

• кома;
• остановка сердца;
• смерть;
• затрудненное дыхание.

В случае достижения ремиссии человек может забыть о приступах на один год, но стоит помнить, что любой провоцирующий фактор возобновит болезнь снова. Прогноз заболевания зависит от применяемой терапии.

Стоит отметить, что заболевание не поддается профилактике, так как ее причины до настоящего времени не выявлены полностью. Но заниматься профилактикой заболевания могут люди при вторичной эпилепсии.

В таком случае к провоцирующим факторам приступов можно отнести следующие действия:

• чрезмерные физические нагрузки;
• вредные привычки.

Идиопатическая эпилепсия – это одно из распространенных заболеваний, с которым приходится сталкиваться человечеству. При соблюдении всех рекомендации доктора можно улучшить состояние больного и позабыть о приступах как минимум на год. Но полного излечения от этой болезни не придумано до сих пор.