Одно из тяжелейших неврологических заболеваний, относится к медленно прогрессирующим заболеваниям, неизбежно ведущим к смерти больного. Движение человека осуществляется мышцами, которыми управляет нервная система: в двигательной коре головного мозга рождается импульс, по спинному мозгу он доходит до двигательных клеток спинного мозга, которые подхватывают эту электрическую эстафету и передают мышцам. Когда БАС поражает спинномозговые нейроны, двигательные клетки в боковых частях спинного мозга погибают и уже не могут передать импульс от нейронов мозга к мышцам. В результате те или иные участки конечностей остаются неподвижными. Наибольшее количество спинномозговых двигательных клеток находится в шейном (управление руками) и поясничном (управление ногами) утолщениях. Чаще болезнь поражает шейный уровень.

Симптомы и течение.

Болезнь развивается медленно, исподволь, проявляется слабостью в кистях рук, которая постепенно распространяется на все руки. Затем присоединяются атрофические расстройства — мышцы худеют, кисти рук приобретают вид «когтистых лап». Для ног характерен высокий тонус: мышцы ног сильно напряжены (даже во сне), что не позволяет больным ходить. Процесс дегенерации (гибели) нервных клеток поднимается выше — к головному мозгу и при поражении жизненно важных центров дыхания или сердцебиения больные погибают.

Распознавание. В начальных стадиях очень сложно — требуются специальные исследования ЭМГ (электромиография), но именно ранняя диагностика может эффективно помочь больному и продлить его работоспособность и жизнь. При ощущении нарастающей слабости в руках, их быстрой утомляемости во время работы, слабости в ногах после ходьбы необходимо обратиться к невропатологу.

Лечение комплексное:

противовирусные препараты, средства, улучшающие микроциркуляцию и передачу электрических сигналов с нерва на мышцу, массаж, физиопроцедуры.

Прогноз зависит от формы заболевания и стадии к началу лечения, но, в целом, чаще неблагоприятный.

Психология болезней

Довольно часто в нашу жизнь заболевания приходят в следствие определенного мышления, поведения или психолгогического воздествия извне. В этом разделе описаны вероятные причины того или иного заболевания.

Многие психологи считают, что заболевания приходят к нам не случайно, а причиной того или иного недуга может послужить наше ментальное восприятия этого мира. Для того, чтобы выявить причину заболевания, Вам прийдется углубиться в свое духовное состояние и понять, что именно могло повлиять на ваше физическое состояние.

Данный сервис создан на основе многолетних исследований американого психолога Луизы Хей, канадского философа и психолога Лиз Бурбо, замечательного доктора Валерия Синельникова, а также интепретации российского психолога Владимира Жикаренцева

БОКОВОЙ АМИОТРОФИЧЕСКИЙ СКЛЕРОЗ (БАС)

БОКОВОЙ АМИОТРОФИЧЕСКИЙ СКЛЕРОЗ (БАС, болезнь Шарко) это хроническое прогрессирующее заболевание нервной системы, характеризующееся системным поражением мотонеиронов головного мозга и спинного мозга, с неблагоприятным прогнозом, нарушением трудоспособности уже на ранней стадии, значительным ограничением жизнедеятельности.

БОКОВОЙ АМИОТРОФИЧЕСКИЙ СКЛЕРОЗ (БАС) — РАСПРОСТРАНЕННОСТЬ — 2 - 5 случаев на 100 000 населения. Характерный возраст больных 50-70 лет, но отмечено учащение случаев заболевания и в 40 лет и ранее. Болеют боковым амиотрофическим склерозом мужчины в два раза чаще женщин.

БОКОВОЙ АМИОТРОФИЧЕСКИЙ СКЛЕРОЗ (БАС) — ПРОИСХОЖДЕНИЕ И РАЗВИТИЕ

Различают спорадические и семейные бокового амиотрофического склероза (БАС) (5-10 % и обычно встречаются лишь в некоторых регионах, например на острове Гуам и полуострове Кии в Японии.

Происхождение спорадического бокового амиотрофического склероза (БАС) остается неизвестной. Вероятна имеет значкние фактор наличия прионов, что можно предположить по высокой активности аргиназы в мозге мышей, инфицированных скрепи (медленная инфекция), и в спинноиозговой жидкос больных БАС (Завалишин И. А. 1996). Этому соответствуют сходные морфологические изменения в мозге (спонгиоз, дегенерация синапсов), чему, по-видимому, способствует дефицит аргинина. Возможна роль аутоиммунного фактора и генетической детерминации риска заболевания БАС (по данным исследования клеточного и гуморального иммунитета и антигенов гистосовместимости). Семейные случаи бокового амиотрофического склероза генетически обусловлены.

БОКОВОЙ АМИОТРОФИЧЕСКИЙ СКЛЕРОЗ (БАС) МОЖНО ПЕРЕПУТАТЬ И ПОЭТОМУ ВАЖНО НЕ ПЕРЕПУТАТЬ:

До того как поставить диагноз БАС надо в связи с неблагоприятным прогнозом при истинном БАС, возможными ошибками в решении экспертных вопросов много и хорошенечко подумать что бы неперепутать:

1) C ишемическим поражением спинного мозга на шейном уровне. Которое отличается медленным прогрессированием, часто с остановкой процесса, ограниченностью фасцикуляций и неритмичностью их. Важное значение имеют МРТ- и ЭМГ. исследование, с учетом особенностей проявлений (клинической картины) и течения заболевания.

2) С хронической прогредиентной формой клещевого энцефалита. Учитывается факт острого периода энцефалита (особенно очаговой формы).

3) С подострым полиомиелитом (при полиомиелитическом варианте БАС). Отсутствуют признаки поражения пирамидного пути вплоть до смерти больного (Коновалов Н. В. 1958).

4) Со спинальной амиотрофия взрослых, бульбоспинальная амиотрофия Кеннеди. Медленное доброкачественное течение с периодами стабилизации, пирамидные знаки редко и поздно.

5) С сирингомиелией (переднероговая форма) - сегментарные чувствительные и трофические нарушения, результаты МРТ.

6) С амиотрофическим лейкоспонгиозом. В отличии от полиомиелитической формы БАС: не страдает пирамидный путь, нет бульбарного пареза на всем протяжении болезни.

7) С опухолями шейного отдела спинного мозга (особенно интрамедуллярными). Решающее значение результатов МРТ, миелографии в сомнительных случаях.

8) С пояснично-крестцовыми спондилогенными радикуломиело — ишемиями (при пояснично-крестцовой форме бокового амиотрофического склероза БАС). Особенности развития, корешковый синдром, обычно частичное и даже полное восстановление двигательных функций.

9) С постполиомиелитическим синдромом (спустя 10-40 лет после острого периода полиомиелита). Анамнез, медленное прогрессирование амиотрофий, редкость пирамидной симптоматики.

10) С болезнью Крейцфельда — Якоба при высокой форме БАС - паркинсонизм - деменция.

В неоднозначности имеющихся данных необходимо наблюдение во времени.

ПРИ ДОСТАВЕРНОМ ДИАГНОЗЕ БОКОВОЙ АМИОТРОФИЧЕСКИЙ СКЛЕРОЗ (БАС) ЖИЗНЬ И ПРОГНОЗ:

Течение неуклонно прогрессирующее с летальным исходом. В некоторых случаях бывает стабилизация процесса на 1-3 года. Зависимость продолжительности жизни от времени появления бульбарных расдтройств, локализации начальных симптомов, возраста больного в момент появления первых признаков болезни. У молодых больных большая продолжительность заболевания.

БОКОВОЙ АМИОТРОФИЧЕСКИЙ СКЛЕРОЗ (БАС) с учетом формы БАС продолжительность жизни больных:

Высокая (церебральная) - до 4-6 лет;

Бульбарная - до 1-3 лет (иногда до 5 лет);

Шейно-грудная - до 6-8 лет;

Пояснично-крестцовая - до 10-12, иногда 9-16 лет.

В целом выживаемость более 5 лет у 29 % больных, более 10 - у 16%.

Время наступления инвалидности (ориентировочно): бульбарная форма - 10 месяцев; шейно-грудная - 2 года, пояснично-крестцовая - 3-4 года.

ДИАГНОЗЕ БОКОВОЙ АМИОТРОФИЧЕСКИЙ СКЛЕРОЗ (БАС) — Принципы лечения и ВЕДЕНИЕ ПАЦИЕНТОВ

1. Больных с подозрением на БАС необходимо госпитализировать в неврологический стационар для установления диагноза и лечения.

2. Реально действенной терапии БАС не существует. С целью стабилизации состояния больного используются препараты, обладающие нейротрофическими свойствами: витамины группы В (особенно Ъп), витамин Е, синтетический аналог лейэнкефалина даларгин (увеличивает выживаемость нейронов), анаболические

3. Симптоматическая терапия: при выраженной спастичности - миорелаксанты, в случае крампи - дифенин; стимуляторы (секуринин), ноотропы и др.

4. Антидепрессанты и другие психотропные средства для улучшения психического состояния больного.

5. Необходим уход, используются ортопедические приспособления (воротник для поддержания головы, шины). Кормить больного лучше питательной полужидкой пищей, при бульбарных нарушениях - зондовое питание. Надо дольше поддерживать способность больного к самостоятельному передвижению, самообслуживанию. Перевод на управляемое дыхание нецелесообразен.

БОКОВОЙ АМИОТРОФИЧЕСКИЙ СКЛЕРОЗ (БАС) НАХОЖДЕНИЕ НА БОЛЬНИЧНОМ ЛИСТЕ:

1. В период установления диагноза и лечения больные временно нетрудоспособны (в течение 1,5-2 месяцев).

2. При пояснично-крестцовой форме бокового амиотрофического склероза (БАС) больничный лист может быть выдан работающим больным (в том числе инвалидам III группы) при временном ухудшении состояния. В случае отчетливого прогрессирования заболевания они должны быть направлены на установление группы инвалидности.

БОКОВОЙ АМИОТРОФИЧЕСКИЙ СКЛЕРОЗ (БАС) ПОЛУЧЕНИЕ ГРУППЫ ИНВАЛИДНОСТИ:

III группа инвалидности:

а) При пояснично-крестцовой форме на начальном этапе болезни (при легком нижним одно- или двусторонним снижении силы в мышцах ног);

б) при отсутствии бульбарных нарушений, легком снижении силы в мышцах ног, медленном ухудшении в случае шейно-грудной формы (бывает редко);

в) у больных с неуточненным диагнозом в связи с необходимостью систематического наблюдения, повторного обследования, изменений условий и характера работы (противопоказан физический труд). Используются критерии ограничения способности к трудовой деятельности, передвижению первой степени. Причина инвалидности: как правило, общее заболевание. Возможности востановления ограничены из-за отсутствия эффективного лечения. Больные находятся на диспансерном наблюдении (прием невролога не реже 3-4 раз в год), повторном стационарном лечении. Профессиональное востановление в виде трудоустройства в профессиях гуманитарного или административно-канцелярского профиля при небольшом объеме работы возможна в случае пояснично-крестцовой формы.

Социальное востановление должно предусматривать обучение инвалида самообслуживанию, психологическую помощь, другие меры социальной защиты.

II группа инвалидности:

отчетливо прогрессирующее течение, начальные бульбарные нарушения, выраженные двигательные расстройства (по критериям ограничения способности к передвижению, самообслуживанию второй степени).

I группа инвалидности:

быстрое прогрессирование (особенно при бульбарной форме), выраженные двигательные нарушения (по критерию ограничения способности к самообслуживанию третьей степени).

ПАЦИЕНТЫ С ДИАГНОЗОМ БОКОВОЙ АМИОТРОФИЧЕСКИЙ СИНДРОМ СОСТОЯТ НА ДИСПАНСЕРНОМ НАБЛЮДЕНИИ НЕВРОЛОГА В ВОЛГОГРАДЕ

Обновление: Декабрь 2018

Боковой амиотрофический склероз или болезнь Лу Герига – это быстро прогрессирующее заболевание нервной системы, характеризующееся поражением двигательных нейронов спинного мозга, коры и ствола головного мозга. Также в патологический процесс вовлекаются двигательные ветви черепно-мозговых нейронов (тройничный, лицевой, языкоглоточный).

Эпидемиология заболевания

Заболевания встречается крайне редко, примерно 2-5 человек на 100000. Считается, что чаще болеют мужчины после 50 лет. Болезнь Лу Герига не делает не для кого исключений, она поражает людей разного социального статуса и различных профессий (актеров, сенаторов, лауреатов Нобелевской премии, инженеров, учителей). Самым известным пациентом был чемпион мира по бейсболу Loi Gering, в честь которого заболевание получило свое название.

В России боковой амиотрофический склероз получил широкое распространение. В настоящее время количество больных людей насчитывает примерно 15000-20000 среди населения. Среди известных людей России, имеющих данную патологию, можно отметить композитора Дмитрия Шостаковича, политика Юрия Гладкова, эстрадного исполнителя Владимира Мигулю.

Причины бокового амиотрофического склероза

В основе заболевания лежит накопление патологического нерастворимого белка в моторных клетках нервной системы, приводящее к их гибели. Причина заболевания в настоящее время неизвестна, но существует множество теорий. К основным теориям относятся:

• Вирусная – эта теория была популярна в 60-70 годах 20 века, но так и не нашла подтверждения. Ученые США и СССР проводили опыты на обезьянах, вводя им экстракты спинного мозга больных людей. Другие исследователи пытались доказать участие в формировании болезни.
• Наследственная — в 10% случаев патология носит наследственный характер;
• Аутоиммунная – эта теория основывается на обнаружении специфических антител, убивающих двигательные нервные клетки. Существуют исследования, доказывающие образование таких антител на фоне других тяжелых заболевания (например, при раке легкого или лимфоме Ходжкина);
• Генная – у 20% пациентов обнаруживается нарушения генов, кодирующих очень важный фермент Супероксиддисмутазу-1, которая преобразует токсичный для нервных клеток Супероксид в кислород;
• Нейронная – британские ученые считают, что в развитие заболевания замешаны элементы глии, то есть клетки, которые обеспечивают жизнедеятельность нейронов. Исследования показали, что при недостаточной функции астроцитов, которые удаляют глутамат из нервных окончаний, вероятность развития болезни Лу Герига возрастает в десятки раз.

Классификация бокового амиотрофического склероза:

Симптомы бокового амиотрофического склероза

Любая форма болезни имеет одинаковое начало: больные жалуются на возрастающую мышечную слабость, уменьшение мышечной массы и появление фасцикуляций (мышечных подергиваний).

Бульбарная форма БАСа характеризуется симптомами поражения черепно-мозговых нервов (9,10 и 12 пар):

• У заболевших ухудшается речь, произношение, тяжело становится шевелить языком.
• Со временем нарушается акт глотания, больной постоянно поперхивается, пища может выливаться через нос.
• Пациенты ощущают непроизвольное подергивание языка.
• Прогрессирование БАСа сопровождается полной атрофией мышц лица и шеи, у пациентов полностью отсутствует мимика, они не могут открывать рот, пережевывать пищу.

Шейно-грудной вариант болезни поражает, в первую очередь, верхние конечности пациента, симметрично с обеих сторон:

• Вначале больные ощущают ухудшение функциональности кистей, становится тяжелее писать, играть на музыкальных инструментах, выполнять сложные движения.
• При этом, мышцы руки очень напряжены, повышены сухожильные рефлексы.
• Со временем слабость распространяется на мышцы предплечья и плеча, они атрофируются. Верхняя конечность напоминает повисшую плеть.

Пояснично-крестцовая форма начинается обычно с ощущения слабости в нижних конечностях.

• Больные жалуются, что им стало тяжелее выполнять работу, стоя на ногах, ходить на дальние расстояния, подниматься по ступенькам.
• С течением времени начинает отвисать стопа, атрофируются мышцы ног, пациенты даже не могут стать на ноги.
• Появляются патологические сухожильные рефлексы (Бабинского). У заболевших развивается недержание мочи и кала.

Не зависимо от того, какой вариант преобладает у больных вначале болезни, исход все равно один. Болезнь неуклонно прогрессирует, распространяясь на все мышцы организма, в том числе и дыхательные. Когда отказывают дыхательные мышцы, больной начинает нуждаться в искусственной вентиляции легких и постоянном уходе.

В своей практике я наблюдала двух пациентов с БАС, мужчину и женщину. Отличал их рыжий цвет волос и сравнительно молодой возраст (до 40 лет). Внешне они были очень похожи: нет и намека на наличие мышц, амимичное лицо, всегда приоткрытый рот.

Умирают такие пациенты в большинстве случаев от сопутствующих заболеваний (пневмонии, сепсис). Даже при должном уходе у них развиваются пролежни (см.), гипостатические пневмонии. Осознавая всю тяжесть своего заболевания, больные впадают в депрессию, апатию, перестают интересоваться внешним миром и своими близкими.

С течением времени психика пациента подвергается сильным изменениям. Пациент, которого я наблюдала в течение года, отличался капризностью, эмоциональной лабильностью, агрессивностью, несдержанностью. Проведение интеллектуальных тестов показывало снижение у него мышления, умственных способностей, памяти, внимания.

Диагностика бокового амиотрофического склероза

К основным методам диагностики относятся:

• МРТ спинного и головного мозга – метод является довольно информативным, выявляет атрофию моторных отделов головного мозга и дегенерацию пирамидных структур;
• цереброспинальная пункция – обычно выявляет нормальное или повышенное содержание белка;
• нейрофизиологические обследования – электронейрография (ЭНГ), электромиография (ЭМГ) и транскраниальная магнитная стимуляция (ТКМС).
• молекулярно-генетический анализ – исследования гена, кодирующего Супероксиддисмутазу-1;
• биохимическое исследование крови – выявляет повышение в 5-10 раз креатинфосфокиназы (фермент, образующийся при распаде мышц), незначительное увеличение печеночных ферментов (АЛТ, АСТ), накопление шлаков в крови (мочевина, креатинин).

Что происходит при БАС

В связи с тем, что у БАС схожи симптомы с другими заболеваниями, производится дифференциальная диагностика:

• заболевания головного мозга: опухоли задней черепной ямки, мультисистемная атрофия,
• болезни мышц: окулофаренгиальная миодистрофия, миотония Россолимо-Штейнерта-Куршмана
• системные заболевания
• заболевания спинного мозга: лимфолейкоз или лимфома, опухоли спинного мозга, спинальная амиотрофия, сирингомиелия и пр.
• заболевания периферических нервов: синдром Персонейджа-Тернера, нейромиотония Исаакса,мультифокальная моторная невропатия
• миастения, синдром Ламберта-Итона — заболеваний нервно-мышечного синапса

Лечение бокового амиотрофического склероза

Лечение болезни в настоящее время является неэффективным. Лекарственные препараты и должный уход за больным только продлевают продолжительность жизни, не обеспечивая полное выздоровление. Симптоматическая терапия включает в себя:

• Рилузол (Рилутек) – хорошо зарекомендовавший себя препарат в США и Великобритании. Механизм его действия заключается в блокировании глутамата в головном мозге, тем самым улучшая работу Супероксиддисмутазы-1.
• РНК-интерференция – весьма перспективный метод лечения БАСа, создатели которого были удостоены Нобелевской премии в области медицины. Методика основывается на блокировании синтеза патологического белка в нервных клетках и препятствование их последующей гибели.
• Трансплантация стволовых клеток – исследования показали, что трансплантация стволовых клеток в центральную нервную систему предотвращает смерть нервных клеток, восстанавливает нейронные связи, улучшает рост нервных волокон.
• Миорелаксанты – устраняют мышечный спазм и подергивания (Баклофен, Сирдалуд).
• Анаболики (Ретаболил) – для увеличения мышечной массы.
• Антихолинэстеразные препараты (Прозерин, Калимин, Пиридостигмин) – препятствуют быстрому разрушению ацетилхолина в нервномышечных синапсах.
• Витамины группы В (Нейрорубин, Нейровитан), витамины А, Е, С – данные средства улучшают проведение импульса по нервным волокнам.
• Антибиотики широкого спектра действия (цефалоспорины 3-4 поколений, фторхинолоны, карбопенемы)– показаны при развитии инфекционных осложнений, сепсиса.

В комплексную терапию обязательно включают кормление через назогастральный зонд, массаж, занятие с врачом ЛФК, консультации психолога.

Прогноз

Как ни печально, но прогноз при боковом амиотрофическом склерозе неблагоприятен. Больные умирают буквально через несколько месяцев или лет, средняя продолжительность жизни у пациентов:

• только 7% живут более 5 лет
• при бульбарном дебюте — 3-5 лет
• при поясничном — 2,5 года

Более благоприятный прогноз при наследственных случаях заболевания, ассоциирующихся с мутациями в гене супероксиддисмутазы-1.

Ситуация в России омрачается тем, что пациентам не оказывается надлежащая помощь, о чем говорит тот факт, что Рилузот — препарат замедляющий течение болезни, до 2011 года в России даже не был зарегистрирован, и только в том же году само заболевание было внесено в список «редких». Но в Москве действуют:

• Фонд помощи больным боковым амиотрофическим склерозом при Марфо-Мариинском центре милосердия
• Благотворительный фонд помощи Г.Н.Левицкого больным БАС

В конце хотелось бы добавить о благотворительной акции Ice Bucket Challenge, которая имела место в июле 2014 года. Она была направлена на сбор средств в поддержку больных боковым амиотрофическим склерозом и получила достаточно широкое распространение. Организаторам удалось собрать более 40 миллионов долларов.

Суть акции заключалась в том, что человек либо обливается ведром ледяной воды и запечатлевает это на видео, либо жертвует определенную сумму денег благотворительной организации. Акция стала довольно популярной за счет участия в ней популярных исполнителей, актеров и даже политиков.

Боковой амиотрофический склероз (БАС, или «болезнь Шарко», или "болезнь Герига", или «болезнь двигательных нейронов») – идиопатическое нейродегенеративное прогрессирующее заболевание неизвестной этиологии, обусловленное избирательным поражением периферических двигательных нейронов передних рогов спинного мозга и двигательных ядер ствола мозга, а также корковых (центральных) мотонейронов и боковых столбов спинного мозга.

Заболевание проявляется неуклонно нарастающими парезами (слабостью), мышечными атрофиями, фасцикуляциями (быстрыми, неритмичными сокращениями пучков мышечных волокон) и пирамидным синдромом (гиперрефлексия, спастичность, патологические знаки) в бульбарных мышцах и мышцах конечностей. Преобладание бульбарной формы заболевания с атрофиями и фасцикуляциями в мышцах языка и нарушениями речи и глотания обычно ведет к более быстрому нарастанию симптоматики и смерти. В конечностях преобладают атрофические парезы в дистальных отделах, в частности характерны атрофические парезы мышц кисти. Слабость в кистях нарастает и распространяется с вовлечением мышц предплечий, плечевого пояса и ног, причем характерно развитие как периферических, так и центральных, спастических парезов. В большинстве случаев наблюдается прогрессирование заболевания в течение 2 – 3 лет с вовлечением всех конечностей и бульбарной мускулатуры.

Диагностика бокового амиотрофического склероза базируется на тщательном анализе клинической картины заболевания и подтверждается электромиографическим исследованием.

Эффективного лечения заболевания не существует. Его основу составляет симптоматическая терапия.

Прогрессирование двигательных расстройств заканчивается смертью через несколько (2-6) лет. Иногда болезнь имеет острое течение.

В отдельный вариант БАС выделяют синдромы "БАС-плюс", к которым относят:

• БАС, сочетающийся с лобно-височной деменцией. Имеет чаще всего семейный характер и составляет 5-10% случаев заболевания.
• БАС, сочетающийся с лобной деменцией и паркинсонизмом, и связанный с мутацией 17-й хромосомы.

• Эпидемиология

  Боковой амиотрофический склероз дебютирует в возрасте 40 – 60 лет. Средний возраст начала заболевания 56 лет. БАС - болезнь взрослых, и не наблюдается у лиц моложе 16 лет. Несколько чаще заболевают мужчины (отношение мужчины-женщины 1,6-3.0: 1).

  БАС является спорадическим заболеванием и встречается с частотой 1,5 – 5 случая на 100 000 населения. В 5 – 10% случаев боковой амиотрофический склероз имеет семейный характер (передается по аутосомно-доминантному типу).

• Классификация

  По преимущественной локализации поражения различных мышечных групп выделяют следующие формы бокового амиотрофического склероза:

  • Шейно-грудная форма (50% случаев).
  • Бульбарная форма (25% случаев).
  • Пояснично-крестцовая форма (20 – 25% случаев).
  • Высокая (церебральная) форма (1 – 2%).

• Код по МКБ G12.2 Болезнь двигательного нейрона.

Диагностика

Диагностика бокового амиотрофического склероза в первую очередь базируется на тщательном анализе клинической картины заболевания. ЭМГ исследование (электромиография) подтверждает диагноз болезни мотонейрона.

• Когда необходимо заподозрить БАС
  • Боковой амиотрофический склероз нужно заподозрить при развитии слабости и атрофий, а возможно и фасцикуляций (мышечных подергиваний) в мышцах кисти, в частности, при похудания мышц тенара одной из кистей с развитием слабости аддукции (приведения) и оппозиции большого пальца (обычно асимметрично). При этом наблюдается затруднение при схватывании большим и указательным пальцами, затруднения при подбирании мелких предметов, при застегивании пуговиц, при письме.
  • При развитии слабости в проксимальных отделах рук и плечевом поясе, атрофий в мышцах ног в сочетании с нижним спастическим парапарезом.
  • При развитии у пациента дизартрии (нарушений речи) и дисфагии (нарушений глотания).
  • При появлении у пациента крампи (болезненных мышечных сокращений).

• Критерии диагноза БАС Всемирной федерации неврологов (1998)
  • Поражение (дегенерация) нижнего мотонейрона, доказанное клинически, электрофизиологически или морфологически.
  • Поражение (дегенерация) верхнего мотонейрона по данным клинической картины.
  • Прогрессирующее развитие субъективных и объективных признаков заболевания на одном уровне поражения центральной нервной системы или распространение их на другие уровни, определяемое по данным анамнеза или обследования.

  При этом необходимо исключить иные возможные причины дегенерации нижнего и верхнего мотонейронов.

• Диагностические категории БАС
  • Клинически достоверный БАС диагностируется:
    • При наличии клинических признаков поражения верхнего мотонейрона (например, спастический парапарез) и нижнего мотонейрона на бульбарном и, как минимум, на двух спинальных уровнях (поражение рук, ног), или
    • При наличии клинических признаков поражения верхнего мотонейрона на двух спинальных уровнях и нижнего на трех спинальных уровнях.
  • Клинически вероятный БАС диагностируется:
    • При поражении верхнего и нижнего мотонейронов как минимум на двух уровнях центральной нервной системы, и
    • При наличии симптомов поражения верхнего мотонейрона выше уровней поражения нижнего мотонейрона.
  • Возможный БАС:
    • Симптомы нижнего мотонейрона плюс симптомы верхнего мотонейрона в 1 регионе тела, или
    • Симптомы верхнего мотонейрона в 2 или 3 регионах тела, такие как мономелический БАС (проявления БАС в одной конечности), прогрессирующий бульбарный паралич.
  • Подозрение на БАС:
    • При наличии симптомов поражения нижнего мотонейрона в 2 или 3 регионах, таких как прогрессирующая мышечная атрофия или другие двигательные симптомы.

  При этом регионы тела подразделяются на орально-лицевой, брахиальный, круральный, торакальный и туловищный.

• Диагноз БАС подтверждается признаками (критерии подтверждения БАС)
  • Фасцикуляциями в одной или более областях.
  • Сочетанием признаков бульбарного и псевдобульбарного паралича.
  • Быстрым прогрессированием с развитием летального исхода в течение нескольких лет.
  • Отсутствием глазодвигательных, тазовых, зрительных нарушений, выпадений чувствительности.
  • Немиотомным распределением мышечной слабости. Например, одновременное развитие слабости в двуглавой мышце плеча и дельтовидной мышце. Обе иннервируются одним спинномозговым сегментом, хотя и различными двигательными нервами.
  • Отсутствием признаков одновременного поражения верхнего и нижнего мотонейронов в одном спинномозговом сегменте.
  • Нерегиональным распределением мышечной слабости. Например, если сначала парез развился в правой руке, обычно в дальнейшем вовлекается в процесс правая нога или левая рука, но не левая нога.
  • Необычное течение заболевания во времени. Для БАС не характерно начало до 35 лет, продолжительность более 5 лет, отсутствие бульбарных нарушений после одного года болезни, указания на ремиссии.

• Критерии исключения БАС

  Для диагностики бокового амиотрофического склероза необходимо отсутствие:

  • Сенсорных расстройств, в первую очередь выпадений чувствительности. Возможны парестезии и боли.
  • Тазовых расстройств (нарушений мочеиспускания и дефекации). Их присоединение возможно на конечных стадиях заболевания.
  • Зрительных нарушений.
  • Вегетативных нарушений.
  • Болезни Паркинсона.
  • Деменции альцгеймеровского типа.
  • Синдромов, похожих на БАС.

• Электромиографическое исследование (ЭМГ)

  ЭМГ помогает в подтверждении клинических данных и находок. Характерные изменения и находки на ЭМГ при БАС:

  • Фибрилляции и фасцикуляции в мышцах верхних и нижних конечностей, или в конечностях и области головы.
  • Уменьшение количества двигательных единиц и увеличение амплитуды и длительности потенциала действия двигательных единиц.
  • Нормальная скорость проведения в нервах, иннервирующих мало пораженные мышцы, и снижения скорости проведения в нервах, иннервирующих тяжело пораженные мышцы (скорость должна быть не менее 70% от нормальной величины).
  • Нормальная электрическая возбудимость и скорость проведения импульса по волокнам чувствительных нервов.

• Дифференциальный диагноз (синдромы, похожие на БАС)
  • Спондилогенная шейная миелопатия.
  • Опухоли краниовертебральной области и спинного мозга.
  • Краниовертебральные аномалии.
  • Сирингомиелия.
  • Подострая комбинированная дегенерация спинного мозга при недостаточности витамина В12.
  • Семейный спастический парапарез Штрюмпеля.
  • Прогрессирующие спинальные амиотрофии.
  • Постполиомиелитический синдром.
  • Интоксикации свинцом, ртутью, марганцем.
  • Недостаточность гексозаминидазы типа А у взрослых при ганглиозидозе GM2.
  • Диабетическая амиотрофия.
  • Мультифокальная моторная невропатия с блоками проведения.
  • Болезнь Крейцтфельдта-Якоба.
  • Паранеопластический синдром, в частности при лимфогранулематозе и злокачественной лимфоме.
  • Синдром БАС при парапротеинемии.
  • Аксональная нейропатия при болезни Лайма (Лайм-боррелиозе).
  • Лучевая миопатия.
  • Синдром Гийена-Барре.
  • Миастения.
  • Рассеянный склероз.
  • ОНМК.
  • Эндокринопатии (тиреотоксикоз, гиперпаратиреоз, диабетическая амиотрофия).
  • Синдром мальабсорбции.
  • Доброкачественные фасцикуляции, т.е. фасцикуляции, продолжающиеся годами без признаков поражения двигательной системы.
  • Нейроинфекции (полиомиелит, бруцеллез, эпидемический энцефалит, клещевой энцефалит, нейросифилис, болезнь Лайма).
  • Первичный боковой склероз.

Амиотрофический склероз, или БАС (боковой амиотрофический склероз) – это неизлечимое заболевание центральной нервной системы. В процессе его развития страдают верхние и нижние двигательные нейроны спинного мозга, а также ствола и коры головного мозга. Все это приводит к параличу, а после – к полной атрофии мышц.

Понятие амиотрофического склероза

По МКБ-10 заболевание БАС трактуется как болезнь двигательного нейрона. В медицине данная патология более известна как болезнь Шарко.

Отдельно можно выделить синдром амиотрофического склероза, который возникает как следствие иного заболевания. Если причина его появления известна, то лечение направлено именно на ее устранение.

При развитии данной аномалии разрушаются мотонейроны, что приводит к отсутствию передачи сигнала к клеткам мозга. Таким образом, нервные клетки не выполняют своих функций, а мышцы человеческого тела атрофируются.

Основной пик заболеваемости отмечается у лиц после 40 лет, но БАС может возникнуть и в более молодом возрасте, особенно у людей с наследственной предрасположенностью.

БАС необходимо отличать от сужения сосудов головного мозга, а также прогрессирующей формы клещевого энцефалита, так как от этого зависит метод лечения.

Патогенез

Боковой (латеральный) амиотрофический склероз – это заболевание, при котором нейроны становятся уязвимыми и постепенно разрушаются.

Мотонейроны – это самые большие клетки в нервной системе, которые имеют длинные отростки. Для их функционирования требуются значительные энергозатраты.

Каждый из мотонейронов выполняет важную функцию в организме, именно по его каналам передаются импульсы, которые влияют на двигательную активность человека. Этим клеткам требуется большое количество кальция и энергии.

Если эти условия не выполняются, то есть, мотонейроны испытывают недостаток кальция, то наступает патологический процесс, который приводит к:

• токсическому воздействию на клетки мозга, которое происходит из-за аминокислот;
• вредному окислительному процессу;
• нарушению работы мотонейронов;
• сбоям в работе белков, которые образуют определенные включения;
• появлению мутировавших белков;
• гибели мотонейронов.

Эпидемиология

Данное заболевание очень редкое, возникает в 2 случаях на 100000 человек. В основном, это взрослые люди (в возрасте от 20 до 80 лет). Продолжительность жизни невысокая. Например, при бульбарной форме БАС люди обычно живут около 3 лет, а при пояснично-крестцовой – 4 года.

Только 7% всех больных БАС перешагивают отметку продолжительности жизни в пять лет.

Причины

К развитию амиотрофического склероза может привести:

• мутация генов, передающаяся по наследству;
• накапливание в организме аномальных белков, которые могут привести к уничтожению нейронов;
• патологическая реакция, когда иммунитет уничтожает нервные клетки в своем организме;
• накопление в организме глутаминовой кислоты, избыток которой также уничтожает нейроны;
• ангиодистония. Несоблюдение режима труда и отдыха, частые стрессы, большое количество проведенного за компьютером времени приводит к нарушению нервной регуляции сосудов, а именно, к ангиодистонии.
• попадание в организм вируса, который поражает нервные клетки.

Больше всего патологии предрасположены следующие категории людей:

• с наследственной предрасположенностью к БАС;
• мужчины после 70 лет;
• имеющие вредные привычки;
• перенёсшие инфекционные заболевания, при которых в организме поселился вирус, разрушающий нейроны;
• имеющие раковые опухоли или заболевание моторных нейронов;
• с удалённой частью желудка;
• работающие в условиях, где используется свинец, алюминий или ртуть.

Многие ученые считают БАС дегенеративным процессом, однако факторы его развития до конца еще не изучены. Некоторые исследователи уверены, что причина кроется в попадании в организм фильтрующего вируса.

Амиотрофический склероз поражает только двигательную систему человека, при этом его чувствительные функции остаются неизменными. По этим причинам развитие БАС зависит от таких факторов, как:

1. Схожесть вируса с определенным нервным образованием.
2. Специфики кровоснабжения участков ЦНС.
3. Лимфообращение в позвоночнике или ЦНС.

Симптомы заболевания

В начале течения заболевания поражаются конечности, а после – иные части тела. Мышцы человека ослабевают, что приводит к параличу.

На ранней стадии заболевания имеются следующие характерные признаки:

1. Нарушается моторика, становятся слабыми мышцы рук.
2. Слабость в ногах.
3. Происходит отвисание стопы.
4. Появляются судороги плеч, языка, рук.
5. Нарушается речь, появляются трудности при глотании.

Иногда БАС приводит к слабоумию.

На более поздних стадиях у человека проявляются такие симптомы амиотрофического склероза, как:

1. Отсутствие возможности двигаться.
2. Трудности при дыхании.

Следует разделить симптомы заболевания на два типа:

1. Которые наблюдаются при поражении центрального мотонейрона:

• снижение мышечной активности;
• повышение мышечного тонуса;
• гиперрефлексия;
• патологические рефлексы;

1. Поражение периферического нейрона проявляется такими симптомами, как:

• подергивания в мышцах;
• судороги с болью;
• атрофия мышц головы и других частей тела;
• гипотония мышц;
• гипорефлексия.

Редкие симптомы

Следует отметить, что амиотрофический склероз у каждого больного проявляется по-разному. Имеются такие его симптомы, которые могут возникнуть лишь у единиц, к ним относят:

1. Нарушение чувствительной функции. Это случается из-за сбоев в кровообращении, например, больной может не чувствовать рук, они попросту отвисают.
2. Нарушение мочеиспускания, стула, функций глаз.
3. Слабоумие.
4. Когнитивные нарушения, которые быстро прогрессируют. При этом у пациента снижается память, работоспособность мозга и др.

Виды

Амиотрофический склероз имеет несколько форм:

• церебральный;
• шейно-грудной;
• бульбарный;
• пояснично-крестцовый.

Пояснично-крестцовый

Данная форма заболевания может развиваться в двух вариантах:

1. Угнетение периферического мотонейрона в переднем роге пояснично-крестцового отдела спинного мозга. Появляется мышечная слабость в одной, а после и в другой ноге, снижаются рефлексы и тонус в них, в результате начинается процесс атрофирования. Вместе с этим в ногах можно ощущать частые подергивания. Затем заболевание переходит на руки и выше. Человеку становится сложно глотать, речь становится нечеткой, изменяется голос и происходит истончение языка. Нижняя челюсть начинает отвисать, появляются проблемы с жеванием и глотанием пищи.
2. Второй вариант течения заболевания предусматривает одновременное поражение центрального и периферического мотонейрона, которые обеспечивают движение ног. При его течении наблюдается чувство слабости в конечностях, появляется тонус мышц, происходит постепенная атрофия мышц, артрит. Затем процесс переходит на руки, вовлекаются и мотонейроны головного мозга, нарушается процесс жевания, речь, появляются подергивания в языке, возможны приступы непроизвольного смеха или плача.

Шейно-грудная форма

Она также может протекать в двух вариантах:

1. Поражается только периферический мотонейрон. Атрофия мышц и снижение тонуса затрагивает только одну кисть, и только через несколько месяцев – другую. Руки начинают напоминать обезьянью лапу. Одновременно с этими процессами в ногах повышаются рефлексы, но без атрофии. Затем происходит снижение мышечной активности в ногах и в паталогический процесс вовлекается бульбарный отдел головного мозга.
2. Одновременное поражение центрального и периферического мотонейрона. Мышцы рук начинают атрофироваться, повышается их тонус, одновременно происходит повышение рефлексов и снижение силы в ногах. Позже происходит поражение бульбарного отдела.

Бульбарная форма

При развитии данной формы заболевания поражается периферический мотонейрон. В результате чего нарушается артикуляция, изменяется голос, атрофируются мышцы языка. Если одновременно поражается и центральный мотонейрон, то нарушается глоточный и нижнечелюстной рефлекс, может случиться непроизвольный смех или плач. Усиливаются рвотные рефлексы.

По мере развития заболевания образуется парез с атрофией рук, повышаются рефлексы и тонус в них. То же самое происходит и в ногах.

Церебральная форма

В данном случае происходит преимущественное поражение центрального мотонейрона. Во всех мышцах туловища и конечностей появляются парезы и повышение их тонуса, а также патологические симптомы БАС. Кроме нарушения двигательной активности могут возникнуть и психические расстройства, нарушение памяти, снижение интеллекта, слабоумие, постоянные приступы агрессии из-за невозможности ухаживать за собой.

Клиническая картина БАС

Заболевание очень быстро прогрессирует, парезы приводят к отсутствию возможности передвигаться и ухаживать за собой. Если в процесс заболевания вовлекается и дыхательная система, то больного беспокоит одышка и нехватка воздуха даже при малейшей нагрузке. В запущенных случаях больные не могут самостоятельно дышать и постоянно находятся под аппаратом для вентиляции легких.

У больных БАС происходит скорейшее развитие импотенции, в редких случаях возможно недержание мочи. Так как нарушается процесс жевания и глотания, они быстро теряют вес, конечности могут становиться ассиметричными. Присутствует и болевой синдром, так как из-за парезов суставам трудно двигаться.

БАС приводит и к таким расстройствам, как повышенное потовыделение, жирность кожи лица, изменение его цвета. Прогноз на выздоровление не делают, а вот средняя продолжительность жизни человека с таким недугом обычно составляет от 2 до 12 лет. Большинство больных умирает в течение 5 лет после установления диагноза. Если этого не произошло, то дальнейшее развитие БАС приводит к полной инвалидности.

Диагностика

Для того, чтобы точно поставить точный диагноз БАС, необходима совокупность таких факторов, как:

1. Симптоматика поражения центрального мотонейрона (мышечный тонус, патологии кистей и стоп и т.д.).
2. Признаки поражения периферических нейронов, которые подтверждаются электромиографией и биопсией.
3. Прогрессирование заболевания с вовлечением новых мышц.

Самое главное для успешной терапии – исключить другие заболевания, схожие с амиотрофическим склерозом.

В самом начале лечения БАС врачом собирается полный анамнез больного, сбор его жалоб и проводится неврологический осмотр. Затем пациенту назначают:

• электромиографию;
• магнитно-резонансную томографию;
• анализы крови, мочи;
• исследование спинномозговой жидкости;
• молекулярно-генетический анализ.

Также проводится игольчатая ЭМГ, которая указывает на поражение мышц и их атрофию. необходима для уточнения диагноза, по ней можно проследить атрофию моторной коры головного мозга, дегенерацию путей, которые связывают центральные и периферические нейроны.

Во время диагностирования БАС анализ крови показывает увеличение креатинфосфокиназы, которая выделяется при распаде волокон мышц. При исследовании спинномозговой жидкости будет обнаружено повышенное содержание белка, а молекулярный анализ может выявить мутацию гена 21 хромосомы.

Лечение

Данный вид заболевания нельзя вылечить, имеются некоторые виды лекарственных средств, способные немного продлить жизнь пациента. Одно из таких веществ – это Рилузол. Его принимают постоянно по 100 мг. В среднем, продолжительность жизни увеличивается на 2-3 месяца. Обычно его назначают пациентам, у которых заболевание имеется уже 5 лет, и которые могут самостоятельно дышать. Данный препарат негативно сказывается на состоянии печени.

Также больным назначают симптоматическую терапию. Сюда относят такие лекарства, как:

1. Сирдалуд, Баклофен – при фасцикуляциях.
2. Берлитион, Карнитин, Левокарнитин – улучшают мышечную активность.
3. Флуоксетин, Сертралин – для борьбы с депрессией.
4. Витамины группы B – для улучшения метаболизма в нейронах.
5. Атромин, Амитриптилин – назначают при слюнотечении.

При атрофии мышц челюсти у больного могут появиться трудности при жевании и глотании пищи. В таких случаях еду следует протирать или готовить суфле, пюре и прочее. После каждого приема пищи нужно очищать полость рта.

В случаях, когда пациент не может глотать, долго пережевывает пищу и не в состоянии пить достаточное количество жидкости, ему могут назначить эндоскопическую гастростомию. Можно использовать и альтернативные методы, например, питание через зонд или внутривенно.

При нарушении речи, когда человек уже не может внятно говорить, общаться с внешним миром ему помогут специальные пишущие машинки. Следует следить и за венами нижних конечностей, чтобы там не появились тромбозы. Если присоединилась любая инфекция, необходимо немедленно лечиться антибиотиками.

Чтобы поддерживать двигательную активность, следует использовать ортопедическую обувь, стельки, трости, ходунки и т.п. Если обвисает голова, можно приобрести специальные головодержатели. На более поздних стадиях заболевания больному потребуется функциональная кровать.

Если у человека с БАС нарушается процесс дыхания, то ему назначают аппараты периодической неинвазивной вентиляции. Если больной уже не может дышать сам, то ему показана трахеостомия или искусственная вентиляция легких.

Что использовать нельзя

При развитии бокового амиотрофического склероза запрещено использование таких методов лечения, как:

1. Цитостатики – ухудшают процесс пищеварения и могут снизить иммунитет.
2. Гипербарические оксигенации – насыщают кровь излишком кислорода.
3. Инфузии с физиологическим раствором.
4. Гормональные препараты, которые приводят к миопатии мышц легких.
5. Разветвленные аминокислоты, которые сокращают продолжительность жизни.

Физические упражнения

При данном виде заболевания очень важно поддерживать тонус мышц. Для этого необходима эрготерапия и физическая терапия.

Эрготерапия дает пациенту возможность жить нормальной жизнью как можно дольше. Этот метод просто необходим в тяжелых случаях заболевания. Физическая терапия помогает сохранить физическую форму, подвижность мышц.

Больному просто необходимы растяжки, которые помогут справиться с болью и уменьшить спазмы мышц. Также они вносят свой вклад в избавление от непроизвольных судорог. Делать растяжку можно самостоятельно (с использованием специальных ремней) или с помощью другого человека.

Любые занятия должны быть продолжительными и регулярными, тогда и эффект будет положительным.

Прогноз на выздоровление

Шансы на выздоровление очень малы, к сожалению, все больные БАС умирают в течение 2-12 лет. Осложняет все наступившая пневмония, проблемы с дыханием и другие заболевания. Симптомы болезни прогрессируют очень быстро, общее состояние пациента становится все хуже. За всю историю медицины имелись только два человека, которым удалось выжить. Один из таких – Стивен Хокинг, который около 50 лет прожил и боролся с амиотрофическим склерозом. Благодаря специальной терапии, креслу, на котором он передвигался и компьютеру, предназначенному для контакта с окружающими людьми, Хокинг до последнего дня вел активную научную деятельность.

Атеросклероз уже давно называют «бичом XXI века». Газеты, телевидение, врачи классической и народной медицины не устают рассказывать о той опасности, которую таит это заболевание. Однако несмотря на все эти усилия, ежегодно в мире более 17 млн. человек продолжают умирать от заболеваний сердца и сосудов. Из них 13,2% смертей происходит по вине ишемической болезни сердца, а 11,9% – по причине инсульта. По прогнозам ученых, к 2030 году от них каждый год будет умирать 23 млн. человек. Чтобы понять глобальность этих цифр, достаточно сказать, что население Москвы составляет 12 млн. Однако самым страшным является тот факт, что 80% смертельных исходов можно было предотвратить своевременной профилактикой и правильно подобранными методами лечение атеросклероза.

Невидимый убийца

Атеросклероз – это патологический процесс, который поражает стенки артерий и заключается в накоплении в ней липидов, разрастании соединительной ткани и формировании бляшки, перекрывающей просвет сосуда. Что удивительно, атеросклеротические бляшки никогда не возникают в венах.

Атеросклероз сосудов не выделяется врачами в отдельное заболевание. В диагноз выносятся вызванные им расстройства кровообращения в различных органах, например, стенокардия, ишемический инсульт, ишемия головного мозга.

Коварность атеросклероза – в его незаметном для больного прогрессировании. Изменения сосудистой стенки происходят постепенно, и только тогда, когда просвет сосуда перекрывается атеросклеротической бляшкой, возникают характерные клинические проявления.

Механизм развития атеросклеротической бляшки

Главными участниками в формировании атеросклеротической бляшки являются стенка сосуда и липиды крови. Стенка здоровой артерии состоит из 3 слоев: самого внутреннего – эндотелия; среднего – гладких мышечных волокон; наружного – адвентиции (соединительнотканного обертки). В образовании атеросклеротической бляшки играют роль эндотелий и мышечный слой.

Холестерин и триглицериды (результат переваривания жиров, поступивших с пищей) переносятся кровью не в свободной форме, а виде белковых комплексов, которые носят название липопротеины. Существуют различные фракции липротеинов.

Липопротеины высокой плотности (ЛПВП) имеют самый маленький размер, поэтому могут легко проникать и также легко покидать сосудистую стенку, поэтому они не участвуют в образовании атеросклеротической бляшки. Размеры молекул липопротеины низкой плотности (ЛПНП) и очень низкой плотности (ЛПОНП) чуть больше, чем ЛПВП, поэтому хотя они способны проникнуть в стенку артерии, но недостаточно мобильны, чтобы ее покинуть. Именно они и участвуют в развитии атеросклероза.

Существует прямая зависимость между содержанием отдельных фракций липопротеинов и риском развития, например, ишемической болезни сердца (коронарный атеросклероз). Чем выше в крови уровень ЛПНП, тем выше риск заболеть, тем выше концентрация ЛПВП, тем меньше вероятности развития атеросклероза.

Подробный механизм формирования бляшек с точки зрения патофизиологии можно прочитать в теме «Атеросклероз» в Википедии. Упрощенно же патогенез атеросклероза выглядит примерно так.

В норме эндотелий артерии абсолютно гладкий, однородный на всем протяжении, его клетки располагаются плотным слоем, тем самым препятствуя проникновению компонентов крови в стенку сосуда. Однако под воздействием повреждающих факторов, эндотелиальные клетки теряют свою непроницаемость и ЛПНП начинают проникать в толщу эндотелия, постепенно накапливаясь в нем. В дальнейшем происходит разрастание средней оболочки артерии, мышечные клетки начинают мигрировать в эндотелий. Претерпевая сложные изменения, они начинают синтезировать соединительнотканные волокна, которые становятся основой атеросклеротической бляшки. Со временем она увеличивается в размерах настолько, что может перекрыть просвет артерии.

Кто рискует больше всех

Как уже отмечалось выше, здоровый эндотелий артерии не позволяет ЛПНП скапливаться внутри него. Но при различных заболеваниях и состояниях происходит повреждение внутреннего слоя артерий, что запускает механизм образования атеросклеротической бляшки. На основании этого врачами были выделены факторы риска развития атеросклероза. Ни один из них изолировано не способен спровоцировать начало болезни, они всегда действуют в совокупности. К ним относятся:

• увеличение уровня атерогенных фракций липидов – холестерина и ЛПНП – в крови;
• повышенное артериальное давление (при повышении диастолического давления на каждые 7 мм выше нормы риск развития атеросклеротических изменений сосудов увеличивается на 27%);
• курение (у курящих заболевания сердца и сосудов наблюдаются в 2-3 раза чаще, чем у людей, не имеющих этой привычки);
• ожирение («толстяки» рискуют своими сердцем и сосудами в 2-2,5 раза больше людей с нормальным весом);
• сахарный диабет (у мужчин, страдающих этим заболеванием, сердечно-сосудистые заболевания возникают в 2-4 раза чаще, чем в общей популяции, у женщин этот показатель еще выше – в 3-7 раз);
• малоподвижный образ жизни (сидячая работа);
• злоупотребление алкоголем;
• пол (из-за особенностей гормонального фона у мужчин атеросклероз развивается на 10 лет раньше, чем у женщин);
• возраст (чаще всего клинически проявляется у людей после 60 лет).

Огромное значение имеет наследственность – пациенты, родители которых перенесли инфаркт миокарда, заболевают им в 2 раза чаще, чем те, чьи родственники не имели данной патологии.

Клинические проявления атеросклероза

По степени препятствия току крови по артерии атеросклероз делится на нестенозирующий и стенозирующий.

Нестенозирующий атеросклероз бывает в том случае, когда просвет сосуда перекрыт менее чем на 50%. Его можно сравнить с бомбой с отложенным срабатыванием. Ведь он практически совпровождается клиническими проявлениями, и при обычных условиях пациент может чувствовать себя совершенно здоровым. Но при внезапно возникших перегрузках, например, резком скачке артериального давления, эмоциональном переживании, физической нагрузке, требующих повышенного кровоснабжения, органы (сердце, головной мозг) не получает его из-за уменьшенного атеросклерозом просвета артерии. Это может стать причиной инфаркта миокарда или ишемического инсульта на фоне, казалось бы, полного здоровья.

Стенозирующий атеросклероз возникает, когда просвет артерии перекрыт более чем наполовину. Это вызывает значительный недостаток кровоснабжения в пораженных органах и дает выраженную клиническую симптоматику.

В зависимости от пораженных кровеносных сосудов выделяют:

• атеросклероз аорты;
• атеросклероз сердца;
• атеросклероз брахиоцефальных артерий или церебральный;
• периферический атеросклероз, включающий поражение сосудов ног;
• поченый атеросклероз;
• мезентериальный атеросклероз, поражающий сосуды кишечника;
• генерализованный или мультифокальный атеросклероз.

Генерализованный атеросклероз – это одновременное поражение сосудов нескольких анатомических областей.

Поражение аорты

Характерными для атеросклероза аорты являются жгучие боли с внутренней стороны грудины, которые могут распространяться в шею, плечи, спину, нижнюю часть груди, эпигастральную область. При атеросклеротическом процессе в грудном отделе аорты могут наблюдаться охриплость голоса, затруднения глотания, а для поражения ее дуги характерны головокружения, обмороки, преходящие нарушения произвольных движений (парезы). При атеросклерозе брюшной части аорты развивается перемежающаяся хромота, импотенция у мужчин, зябкость, побледнение ног, появление трофических язв на стопах.

Поражение сердца

Атеросклероз коронарных артерий является анатомической и физиологической основой ишемической болезни сердца, отдельными формами которой являются: стенокардия, инфаркт миокарда и внезапная сердечная смерть. В сердце в большинстве случаев поражаются артерии левого желудочка, который выполняет главную насосную функцию и обеспечивает нормальное кровообращение. Поэтому при обширном инфаркте миокарда в этом участке резко нарушается работа сердечной мышцы, что влечет неминуемую смерть.

Поражения церебральных сосудов

Брахиоцефальный ствол, или брахиоцефальные артерии (БЦА) – это крупный артериальный сосуд, отходящий почти под прямым углом от аорты и разветвляющийся на правую общую сонную и правую подключичную артерии. Таким образом, он кровоснабжает весь головной мозг, ткани головы и верхний плечевой пояс. Важнейшая биологическая роль, которую выполняют эти кровеносные сосуды, делает атеросклероз БЦА важнейшей диагностической и терапевтической проблемой неврологии.

Клинические проявления будут зависеть от того, на каком уровне возник атеросклероз брахиоцефальных сосудов. Нестенозирующий атеросклероз брахиоцефальных артерий проявляется шумом в ушах, головокружениями, ноющими навязчивыми головными болями, бессонницей, ослаблением кратковременной памяти (больные не помнят, что было вчера, но хорошо помнят события, произошедшие много лет назад).

Стенозирующий атеросклероз брахиоцефальных артерий проявляется тромбозом сосудов головного мозга с развитием инсульта.

Особенно опасен в плане прогноза атеросклероз сонных артерий, который проявляет себя транзиторными ишемическими атаками (ТИА). ТИА – остро возникшее нарушение кровообращение в головном мозге, сопровождающееся неврологическими проявлениями, которые длятся до 24 часов. Если эти нарушения остаются более 1 суток, то диагноз ставится как инсульт. ТИА сопровождается следующими симптомами:, головокружение, возможна рвота, головная боль, преходящие нарушения зрения, речи, слабость в одной половине тела (парез).

Атеросклероз внечерепных отделов брахиоцефальных артерий развивается в правой подключичной артерии, кровоснабжающей основание головного мозга, мышцы плеча, верхней части спины и груди. Основными клиническими проявлениями являются головокружение, тугоухость, нарушение равновесия (шатающаяся походка), головные боли, зрительные нарушения, зябкость и онемение в правой руке, атрофия мышц верхней конечности, трофические язвы, сухая гангрена пальцев.

Периферический атеросклероз

Атеросклероз артерий ног проявляется мышечной слабостью, перемежающейся хромотой (резкие болезненные судороги в икроножных мышцах, возникающие во время ходьбы и проходящие после минутной передышки), зябкостью, онемением в нижних конечностях, трофическими расстройства кожи на стопах, голенях, вплоть до развития гангрены.

Почечный атеросклероз

Атеросклероз почечных артерий является причиной стойкой почечной гипертензии.

Мезентериальный атеросклероз

Проявлениями атеросклероза артерий кишечника являются боли в околопупочной области через 1 час после еды, нарушения стула (запор или диарея), рвота, вздутие живота. Серьезным осложнением атеросклероза мезентериальных сосудов является инфаркт кишечника.

Методы диагностики

Диагностика атеросклероза в некоторых случаях бывает непростой, поставить правильный диагноз помогут следующие методики:

• общий анализ крови и мочи;
• биохимический анализ крови с определением отдельных фракций липидов, глюкозы;
• анализ состояния свертывающей системы крови (коагулограмма);
• измерение артериального давления;
• осмотр глазным врачом для выявления изменений на глазном дне;
• УЗИ сердца, сосудов, внутренних органов, а также при необходимости доплеровское исследование артерий;
• ангиография, в том числе электронно-лучевая и магнитно-резонансная.

Комплекс диагностических мероприятий зависит от анатомии расположения атеросклеротических изменений.

Лечение

Лечение атеросклероза можно подразделить на 3 больших блока: немедикаментозное, медикаментозное, хирургическое. Немедикаментозное лечение включает питание при атеросклерозе (диета), избегание вредных привычек, расширение физической активности, борьба со стрессом.

Важную роль в лечении и предупреждении отложения холестериновых бляшек играет диета при атеросклерозе сосудов. К основным принципам питания относятся: снижение доли жиров до 30% от дневной энергетической потребности; замена животных жиров на растительные; увеличение в меню свежих овощей, фруктов, зелени, богатых пищевыми волокнами (морковь, яблоки); максимальное сокращение потребления жирной, мучной, сдобной пищи, сладостей, кондитерских изделий; низкосолевая диета соли при имеющейся гипертонии; отказ от алкоголя.

Медикаментозные методы, используемые при лечении атеросклероза, включают такие группы антилипидных лекарственных средств, как статины, фибраты.

Хирургические методы применяются при ярко выраженном стенозе артерии или ее полной закупорке атеросклеротической бляшкой. Применяется рентгенэндоваскулярная дилятация и установка стента.

Эффективность профилактических мер и лечения у пациентов, находящихся на стационарном лечении также зависит и от сестринского процесса при атеросклерозе. Медицинская сестра обеспечивает уход за больными, проводит беседы о важности соблюдения диеты при атеросклерозе, объясняет важность постоянного приема антилипидных препаратов, проводит просветительскую работу среди родственников пациента.

Хотя атеросклероз сосудов относится к хроническим заболеваниям, его можно держать под контролем путем ранней диагностики и мер профилактики, которые помогают устранить факторы риска. Чистые сосуды – здоровье на долгие годы!